Vaskuläre Anomalien des Rückenmarks

　　Die Vaskuläre Fehlbildung des Rückenmarks ist eine angeborene Läsion, deren Kenntnis auf der Pathologie und Anatomie basiert, mit der Arteriovenösen Fehlbildung als Hauptläsion, und in der Vergangenheit wurde der pathophysiologische Einfluss der Venen betont. Aufgrund der Magnetresonanztomografie und selektiver Spinalangiografie, kombiniert mit den macroskopischen pathologischen Befunden, wird die Vaskuläre Fehlbildung des Rückenmarks derzeit in vier Haupttypen unterteilt:

　　1、Ⅰ型 Typ I ist eine Arteriovenöse Fehlbildung der Dura mater, bei der die Fehlbildungstransaktionen in der Dura mater liegen, normalerweise betreffen sie die Nervenscheiden oder die laterale Dura mater des Thorakal- und Lumbalspinalkanals, die innen im Nervensack liegen. Die arterielle Versorgung der Arteriovenösen Fehlbildungen der Dura mater stammt aus den segmentalen Arterien der Wirbelsäule, die Dura-materäste liefern, und versorgt die Nervenscheiden und die Dura mater. Ein geringerer Blutfluss innerhalb der Dura mater führt durch die Läsion, der venöse Rückfluss erfolgt in die Dura mater, und dann in die Koronarvenen des Rückenmarks. Diese Venen liegen lateral am Rückenmark, haben keine Venenklappen. Daher bilden die segmentalen Arterien der Wirbelsäule und die venösen Rückflüsse des Rückenmarks eine arteriovenöse Fistel. Diese Fistel ist auch mit den Koronarvenen hinter- und seitlich des Rückenmarks verbunden.

　　2Typ II Typ II sind ballonförmige Missbildungen, in denen im Rückenmark ein arteriovenöser Gefäßknoten vorliegt. Diese Läsionen treten häufig im Halswirbelkörper auf, können aber auch an jedem Teil des Brust- und Lendenwirbelsäulenabschnitts auftreten. Ihre Merkmale zeigen sich in der Angiographie als hohes Blutvolumen und dünnere Venenrückflüsse. Es gibt oft Venen- und Varizen.

　　3Typ III Die Angiome der Rückenmarksvasculatur wurden ursprünglich als "unreife Missbildung" bezeichnet und zeichnen sich durch hohes Blutvolumen und eine breite und komplexe arteriovenöse Anatomie aus. Die Läsionen können das gesamte Rückenmark einnehmen, die Meninge ergriffen und sogar bis zu den Wirbelkörpern und paravertebrale Gewebe reichen.

　　4Typ IV Die Angiome der Rückenmarksvasculatur liegen intramural-Außerhalb des Rückenmarks, eine Ast der vorderen Rückenmarkskrampfader dient als Nährarterie für die arteriovenöse Missbildung, und wird dann über einen Fistel in die Venen des Rückenmarks zurückfließen, die in verschiedenen Größen variieren. Die arteriovenösen Fisteln und ihre Refluxvenen liegen außerhalb des Rückenmarks, die Läsionen liegen nicht im Rückenmark. Diese Läsionen liegen normalerweise am Übergang von Brust- und Lendenwirbelsäule. Anson und Spetzler haben den Typ IV weiter in Subtypen unterteilt: Typ IVa ist relativ klein, die extraspinalen arteriovenösen Fisteln werden von einer einzigen Nährarterie versorgt, normalerweise seitlich bis zum Konus. Typ IVb hat eine oder mehrere Nährarterien, normalerweise von der vorderen Rückenmarkskrampfader und mehreren Nährarterien aus der hinteren Rückenmarkskrampfader. Der Blutfluss durch diese Läsionen ist größer als der Blutfluss durch den Typ IVa Fistel. Der Typ IVc zeichnet sich durch die Verbindung mehrerer Nährarterien mit dem Fistel aus. Der Blutfluss der Venenblutmenge ist oft groß, und die ventrale und laterale Seite des Brust- und Lendenwirbelsäulenkanals ist oft mit erweiterten Varizen gefüllt.

　　Typ II, III, IV der Angiome der Rückenmarksvasculatur gehörten ursprünglich zu den intramuralen Gefäßmissbildungen. Abgesehen von den oben genannten4Außer dem Typ kavernöse Angiome gibt es auch kavernöse Angiome.

　　5Kavernöse Angiome der Rückenmarksvasculatur Die kavernösen Angiome können als einzelne Läsionen vorliegen oder als Teil eines intraspinalen kavernösen Angioms auftreten. Diese gering flüssigkeitsführenden Läsionen bestehen aus schichtförmigen Gefäßen im Rückenmarksgewebe oder aus Gefäßkanälen in mehreren Abschnitten, können intraradikuläre Blutungen oder Kompressionserscheinungen verursachen. Kavernöse Angiome können im gesamten zentralen Nervensystem auftreten. Diese Läsionen bestehen aus dünnen, nicht elastischen oder glatten Muskelfaserringen von Gefäßwänden. Diese dünnen Wandkanäle sind mit Endothelzellen ausgekleidet und zeigen oft Anzeichen von alten Blutungen. Zwischen den Gefäßwänden sind keine normalen Rückenmarkszellen oder Gehirnsubstanzen verteilt.

　　Die Angiome der Rückenmarksvasculatur können mit Subarachnoidalblutungen kompliziert sein. Die Hauptmanifestationen treten in emotionalen Aufregungen, körperlicher Arbeit, Husten, Anstrengungen beim Stuhlgang, Alkoholkonsum, Sexualverkehr und anderen Situationen auf. Die Untersuchung zeigt eine positive Meningealreizung, die CT-Scans zeigen Blutungen, und die Lumbalpunktion zeigt ein einheitliches, konsistentes blutiges Liquor. Das Ausmaß der Symptome hängt von der Lage der Läsion, der Menge der Blutungen und dem Alter der Erkrankung ab.

　　脊髓血管畸形的临床症状有：

　　1、神经根性疼痛
　　在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。

　　2、进行性神经根和脊髓功能障碍
　　表现为不同部位，不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍：肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行，患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血；当运动时血液重新分布，多积聚在骨骼肌，则脊髓缺血加重而产生症状。

　　3、急性出血
　　突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫，血液可逆流入颅，产生头痛、呕吐或抽搐，可有意识障碍。当形成血肿后，对脊髓的直接破坏或压迫，使脊髓功能迅速丧失。

　　4、合并其他畸形
　　常合并脊柱畸形、病变相应节段的背部皮肤血管瘤（痣）、颅内血管畸形、动脉瘤、肝或肾血管瘤。

　　脊髓血管畸形病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

　　畸形血管破裂可能并发蛛网膜下腔出血，腰椎穿刺时可能发现血性脑脊液。

　　1、平片：椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松，髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽，类似髓内肿瘤；Cobb综合征可见椎体及椎弓根破坏。

　　2、脊髓造影：这是判断脊髓病变最重要的第一个检查步骤，不仅能提供脊髓本身的非直接影像，而且还能显示髓周血管的直接影像，造影时应使用非离子性水溶性造影剂，其副作用少，可以较好地在蛛网膜下腔弥散，充分显示病变，同时，还能很快吸收，不影响再次行血管造影，必要时可加行CT扫描或脊髓断层造影。

　　3、CT扫描Nachdem die病变节段通过脊髓造影得到明确，再进行CT扫描，对病变将有更全面的了解，平扫可检出髓内血肿和钙化，鞘内注射造影剂可见蛛网膜，硬膜下腔有异常的充盈缺损，造影增强后，可显示髓内，外异常的血管团。

　　4、Magnetresonanztomographie:Man kann die Lage der intraspinalen Gefäßmalformationen, die Größe der Gefäßmassen, die Bildung von Venenthromben und die Verwendung nach der Operation oder Angiographie vollständig durch die sagittale, koronare und axiale dreidimensionale Tomographie erkennen. Mit Ausnahme der cavernösen Angiome zeigen alle Arten von Gefäßmalformationen in der MRI-Aufnahme eine schlängelnde, windungsreiche niedrige Signalverdünnung. Wenn es eine Venenverstopfung gibt, kann die Erweiterung des Rückenmarks mit stark oder schwachem Signal angezeigt werden. Die cavernösen Angiome im Rückenmark zeigen sich in der T1In den gewichteten Bildern zeigt sich das typische 'Schwarze Ring'-Symptom, d.h. das Zentrum ist hochsignifikant, was auf eine Deposition von Hämoglobin nach Blutung hinweist, während der Rest niedrig signifikant ist.

　　5、Spinalangiographie:Dies ist das einzige Verfahren zur Bestätigung und Klassifizierung von spinalen arteriovenösen Malformationen, das gleichzeitig wertvolle Informationen für die Behandlung liefern kann.

　　Die arteriovenösen Malformationen des Rückenmarks sind eine angeborene Läsion, und es gibt keine speziellen Ernährungsanforderungen für die Patienten. Während der Schwangerschaft sollten Frauen eine reichhaltige und ausgewogene Ernährung haben, angemessene Bewegung treiben, um die normale und gesunde Entwicklung des Fötus zu gewährleisten und die Entwicklung angeborener Krankheiten zu verhindern.

　　Die spinalen Läsionen bei diesen Patienten sind hauptsächlich durch den Anstieg des Drucks der Koronarvenen und den Rückgang des intraspinalen Perfusiondrucks bedingt, daher zielt die Behandlung darauf ab, die Verbindungspunkte der arteriovenösen Fisteln zu beseitigen, die den Venendruck erhöhen, und dies kann durch interventionelle Chirurgie oder mikrochirurgische Chirurgie erreicht werden.

　　Ⅰ. Art der Behandlung
　　1、Endovaskuläre Embolisation: Bei Patienten mit arteriovenösen Malformationen der Dura spinalis wird die interventionelle Therapie hauptsächlich durch Embolisation oder Okklusion durchgeführt, um den distalen Nährarterien, den arteriovenösen Shunts und den nahegelegenen Abschnitten der intraduralen Venenreflux zu unterbrechen, und es kann auch eine Embolisation an den Wurzeln der Nährarterien durchgeführt werden.
　　Wenn die Segmentärer Spinalarterien schwer zu selektiv catheterisieren sind oder wenn die vorderen Spinalarterien direkt oder über Seitenäste durch die Segmentärer Spinalarterien versorgt werden, um die arteriovenösen Fisteln zu versorgen, sollte die interventionelle Therapie kontraindiziert sein, in diesem Fall sollte eine chirurgische Operation durchgeführt werden. Es gibt10％～15％ der arteriovenösen Fisteln der Dura spinalis werden von Arterien versorgt, die auch die vorderen Spinalarterien versorgen.

　　2、Mikrochirurgie: Die mikrochirurgische Behandlung von arteriovenösen Malformationen der Dura spinalis, einschließlich der Koagulation und Durchtrennung der intraduralen Refluxvenen, oder der Entfernung der arteriovenösen Malformationen der Nervennervsmanchetten, gleichzeitig mit der Koagulation und Durchtrennung der Refluxvenen.
　　Bei der Operation liegt der Patient in der Bauchlage, die präoperative Lokalisierung und die intraoperative Bestimmung des Läsionsniveaus sind entscheidend. Es wird eine Laminectomy in einem bestimmten Bereich ober- und unter dem arteriovenösen Malformationsherd durchgeführt. Die Kontrolle der Dura und des nahegelegenen Nervennervs ist erforderlich. Für Segmentärer Arterien, die gleichzeitig die vorderen Spinalarterien und die arteriovenösen Malformationen versorgen, kann eine Dura- und arteriovenöse Malformationen-Exzision durchgeführt werden, gefolgt von einer Dura-Reparatur. Beim Öffnen der Dura wird die begleitende Nervennervsvene erkannt und elektrokoaguliert. Bei Patienten, bei denen die Segmentärer Arterien gemeinsam die vorderen Spinalarterien und die arteriovenösen Fisteln versorgen, sollte die Dura geöffnet werden, um die intradurale Venen in der Subarachnoidalhöhle und lateral am Rückenmark elektrokoaguliert zu durchtrennen.

　　Zwei. Behandlung der Typen Ⅱ, Ⅲ
　　Die Behandlung von intramedullären arteriovenösen Fisteln kombiniert häufig intravaskuläre Therapie und Mikrochirurgie. Wenn es viele arterielle Versorgungsäste gibt, die von den hinteren Rückenmarkarterien abzweigen, ist die intravaskuläre Therapie die effektivste Methode. Die Injektionsangiographie der vorderen Rückenmarkarterien kann die normale Rückenmarkblutversorgung schädigen und schwierig werden, insbesondere wenn die vorderen Rückenmarkarterien nicht in die vaskuläre Anomalie enden. Temporäre Ballonblockaden, Pentobarbital-Tests und somatosensorische Evoked Potentiale (SEP) helfen, Fälle für intravaskuläre Therapie auszuwählen. Mikrochirurgische Behandlung von intramedullären arteriovenösen Fisteln ist geeignet für mehrere arterielle Knotenläsionen. Diese Läsionen sind oft verteilt und haben klare arterielle Versorgungsquellen. Unreife Läsionen breiten sich im Rückenmark weiter aus und betreffen ein breiteres Spektrum. Es ist oft schwierig, diese Läsionen von funktionsfähigem Rückenmarkgewebe zu trennen. Die Anwendung von somatosensorischen Evoked Potentials und temporärer Nährungsarterienklampfung hilft bei den mikrochirurgischen Operationen dieser Läsionen. In der Regel sind Läsionen, die sich auf der Rückseite oder in der Mittellinie befinden, am besten für chirurgische Eingriffe geeignet. Läsionen, die in Richtung Kopf bis zum Schwanzende über zwei Wirbelsäulenabschnitte hinausreichen und eng mit der vorderen Rückenmarkarterie verbunden sind, sind nicht für chirurgische Eingriffe geeignet.

　　Drei. Behandlung des Typs Ⅳ
　　Die Kombination aus intravaskulärer Therapie und Mikrochirurgie. Da die Läsionen des Typs Ⅳa in der Regel kleineren Nährungsarterien sind und einen niedrigeren Blutfluss aufweisen, sind sie in der Regel nicht für intravaskuläre Therapie geeignet. Die chirurgische Behandlung kann die Angiographie während der Operation umfassen, um die vollständige Obstruktion der arteriovenösen Fisteln zu bestätigen, was eine wirksame Behandlungsmethode für die Typen Ⅳa, Ⅳb ist, insbesondere geeignet für Läsionen seitlich im Thorakal- oder Lumbalkanal. Bei Typ Ⅳc-Läsionen wird eine fliegende Ballonschiene verwendet, manchmal ein metallischer Draht oder ein injizierbares Embolisationsmaterial.

　　Vier. Behandlung von kavernösen vaskulären Anomalien
　　Asymptomatische kavernöse vaskuläre Anomalien im Rückenmark erfordern keine spezielle Behandlung. Das Risiko eines Blutungsereignisses bei intrakraniellen kavernösen vaskulären Anomalien wird geschätzt, dass es bei jedem Menschen jährlich 0 beträgt.25％～0.8％. Obwohl bei Patienten mit asymptomatischen Läsionen das Risiko einer Verschlechterung der neurologischen Funktionen besteht, scheint das Risiko nicht hoch zu sein. Bei Patienten mit Symptomen, insbesondere bei Patienten, die aufgrund von Blutungen wiederkehrende Verschlechterungen der neurologischen Funktionen haben, ist eine chirurgische Behandlung gut geeignet.