Acidose tubular renal distal completa em crianças

　　Um, causa

　　Praticamente todos os RTA do tipo IV são secundários a outras doenças, raramente primários, as causas secundárias comuns incluem:

　　1、deficiência de aldosterona simples como hiperplasia adrenal congênita hipossalina, deficiência de aldosterona, doença de Addison, etc.

　　2、doenças renais crônicas com secreção insuficiente de renina e aldosterona como nefropatia diabética, glomerulonefrite púrpura, nefropatia de células falciformes, esclerose renal, nefrite intersticial, etc.

　　3、insuficiência renal glomerular aguda com secreção insuficiente de renina e aldosterona.

　　4、redução da reatividade da aldosterona da tubulação renal renal primária hipoparatorrenia fetal, hipoparatorrenia fetal secundária (inclusive obstrução urinária fetal, trombose venosa renal fetal, síndrome de分流 de cloreto, síndrome de Gordon).

　　5、suplementação de clorido potássico em excesso, uso de diuréticos conservadores de potássio em excesso, heparina, inibidores de prostaglandina, etc.

　　Dois, mecanismo de doença

　　A aldosterona é o regulador de Na+-K+e Na+-H+é o hormônio endócrino principal da troca, quando a aldosterona é insuficiente ou a tubulação renal tem uma resposta diminuída à aldosterona, Na+-K+e Na+-H+redução da troca, a tubulação renal para Na+redução da reabsorção, HCO3-perda aumentada, secreção de H+，excreção de K+A disfunção, portanto, ocorre acidose hiperkaliêmica.

　　Pode levar a paralisia dos músculos respiratórios até a dificuldade respiratória, em casos graves, pode ocorrer fibrilação ventricular, insuficiência renal, hipotensão ou hipertensão, os pacientes com RTA são muito propensos a desenvolver raquitismo, osteomalacia, nefropatia hipokaliêmica, calcificação renal ou cálculos renais, deve-se prestar atenção, há relatórios de文献 que alguns óbitos súbitos de causas não claras podem estar relacionados com hipokaliemia devido a RTA incompleta.

　　Existem muitos fatores patogênicos e doenças primárias que podem causar RTA, quando esses fatores existem ou agem, aparecem acidose metabólica hipoclorídica, crescimento e desenvolvimento de crianças atrasados, anorexia, náusea, fraqueza, poliúria, polidipsia e urina com baixa densidade ou desidratação, leve lesão renal funcional já leva a doenças ósseas graves, crianças podem ter raquitismo refratário, crianças mais velhas também podem ter raquitismo, fraturas patológicas, aparecimento de calcificação renal ou cálculos renais, geralmente há um grau de lesão funcional do glomérulo renal, mas esta doença geralmente tem acidose metabólica hipoclorídica e hiperkaliemia antes da insuficiência renal crônica, a taxa de filtração glomerular renal diminui〔mas geralmente GFR〉20ml/（min·1.73m2）〕，e além disso, a queda do GFR é difícil de explicar a gravidade da acidose, clinicamente, muitas vezes há hiperkaliemia ou hipokaliemia sem causa aparente, a hiperkaliemia pode levar a arritmias cardíacas ou paralisia cardíaca, e se ocorrer hipokaliemia pode causar fraqueza muscular, diminuição da reflexibilidade tendinosa e paralisia, a análise de sangue e urina pH confirmam acidose e urina alcalina, devido à disfunção de acidificação tubular renal, há urina alcalina anormal ou urina alcalina constante, o pH da urina geralmente ≥6.0, a tendência geral do metabolismo humano é a produção de ácido em vez de bases, a dieta comum de adultos produz ácido não volátil (principalmente de proteínas) todos os dias.1mmol/kg (BW) aproximadamente, então, o urino geralmente apresenta um grau de acidez (pH5.0～6.0)，apenas após o consumo em grande quantidade de vegetais e frutas ou a ingestão de medicamentos alcalinos, pode apresentar urina alcalina transitória, enquanto o urino de crianças em metabolismo básico, urina pH ainda ≥6.0。

　　Trate ativamente a doença primária, como a substituição hormonal em doenças da glândula suprarrenal, evite o excesso de suplementação de cloreto de potássio, o uso de diuréticos de poupamento de potássio em excesso, heparina, inibidores de prostaglandina, e proíba o uso de medicamentos e alimentos que danificam a função renal, fortaleça a prática de exercícios, fortaleça a constituição física, pode tomar o bolinho de Shuwei Huangtang, etc.

　　1, teste de urina ácida:Há um grau de lesão da função glomerular, mas esta doença geralmente tem acidose metabólica hiperclorídrica e hiperkaliêmica antes da insuficiência renal crônica, Jiang Yongdi et al. acreditam que o teste de urina ácida é o teste de triagem preferido para RTA, que continua positivo após alguns anos de tratamento.40/115O exemplo é descobrir RTA por meio deste exame.

　　2, redução da taxa de filtração glomerular:GFR geralmente >20ml/(min·1.73m2) e a queda da GFR é difícil de explicar a gravidade da acidose.

　　3, exames de urina:Como proteínas minerais, Tamm-Proteína de glicose de Horsfall pode refletir danos intersticiais tubulares, sem glicosúria, urinálise de aminoácidos, síndrome de hipofosfatemia e disfunção tubular proximal renal, acidose urinária pode apresentar urina ácida, mas a urina de amônia ainda diminui, urina de HCO3-Muito pouco ou nenhum, no HCO3-Concentração normal, urina de HCO3-Aumento da excreção, urina de NH4+Redução significativa, redução da urina de potássio, urina de HCO3-Aumento da excreção, redução da formação de urina de amônia.

　　4, bioquímica do sangue:Mudanças bioquímicas semelhantes ao pRTA, Cl->105mmol/L, pH<7.35, HCO3-<22mmol/L.

　　5, outros:Anticorpos anti-coletoque+) sugere doença imunológica, esta doença geralmente não apresenta calcificação renal e cálculos renais, danos ósseos são vistos apenas em pacientes com insuficiência renal crônica, exames de imagem, exames de ECG e ultra-som, descobertas correspondentes podem ajudar no diagnóstico e diferenciação.

　　Na dieta, preste atenção à ingestão de alimentos ricos em potássio, cálcio e vitaminas, especialmente alimentos ricos em potássio, como raízes subterrâneas, como papaia, mandioca, eucalipto, etc., frutas como laranja, banana. Se a função renal ainda for normal, a suplementação de cálcio também é importante, no tratamento da acidose, o bicarbonato de sódio, o carbonato de cálcio e a dieta renal também devem ser observadas.
　　1.Princípios de alimentação: comer de maneira leve, evitar o consumo de álcool e alimentos picantes, reduzir o consumo de alimentos gordurosos e ricos em proteínas animais (como carne, camarão, caranguejo, etc.). A dieta varia conforme a doença renal.
　　2. A ingestão diária de sal de adultos normais é aproximadamente5—6g, o sal é cloreto de sódio, o carbonato é carbonato de sódio, o sabão é carbonato de hidrogênio, a ingestão excessiva de sais e carbonatos contendo sódio facilita a retenção de água no corpo humano, provoca edema, então para os pacientes com edema renal, deve controlar a ingestão de sais e carbonatos, cada pessoa deve consumir sal2—3A ingestão de sal baixa é de
　　3kg por dia15. A quantidade de urina normal de uma pessoa saudável é geralmente200—5000ml, para pacientes com glomerulonefrite aguda, insuficiência renal aguda com oligúria no período de oligúria, síndrome nefrótica e insuficiência renal crônica com edema e oligúria, deve controlar a quantidade de água ingerida (inclusive quantidade de água bebida, quantidade de água contida nos alimentos e quantidade de líquidos usados em infusiones venosas). Porque o que é ingerido não pode ser excretado, a água retida no corpo agrava o edema e também é fácil agravar a hipertensão, neste momento, a quantidade de água ingerida deve ser
　　4. Dieta de proteínas de alta qualidade para pacientes com doença renal, 0.6g por kg de peso corporal por dia.7～1. 0g, deve ser guiado pela quantidade de proteínas urinárias e função renal individual.
　　5. Alguns pacientes com doença renal têm um longo curso de doença e uma recuperação lenta, frequentemente discutem entre si, trocam informações e experiências. É necessário esclarecer que cada pessoa tem suas próprias características, não imitem-se mutuamente.
　　6. Durante o tratamento, se surgirem sintomas como resfriado, febre, infecção e outros, entre em contato com o médico especialista oportuno para tratamento oportuno, para evitar agravamento das complicações.
　　7. Não comer em demasia, não comer alimentos sujos.8. Manter o trânsito intestinal fluido, o que é benéfico para a eliminação de resíduos e a redução da absorção de toxinas. Costuma ter o hábito de defecar regularmente, comer mais vegetais e frutas, e usar um agente suavizante se necessário.

　　Primeiro, tratamento

　　1) Reduzir a concentração de potássio no sangue:

　　（1) Limitar a ingestão de potássio: <30mmol/d, evitar o uso de medicamentos contendo potássio.

　　（2) Diuréticos de excreção de potássio: DHCT2mg/(kg·d) ou furosemida uma vez2mg/kg,1～2vezes/d.

　　2e medicamentos alcalinos:

　　Devido à excreção de H+Reduzir a retenção no corpo, causando acidose metabólica, enquanto a acidose tubular proximal renal é, o HCO3-Dysfunção de reabsorção, a barreira renal de bicarbonato no rim do paciente é reduzida para17～20mmol/L abaixo (normalmente25～26mmol/L, os bebês pequenos são22mmol/L), mesmo que o carbonato de hidrogênio no plasma seja3-Normalmente, devido à redução da barreira renal, o HCO3-em grande quantidade são excretadas na urina, causando acidose, o uso de medicamentos alcalinos está destinado a corrigir a acidose, o uso precoce pode melhorar ou desaparecer completamente os sintomas clínicos, os medicamentos comuns incluem2Espécies:

　　（1) Carbonato de sódio: O carbonato de sódio pode agir diretamente, pode ser usado em acidose aguda ou crônica,1.5～2mmol/(kg·d), pode corrigir a acidose e reduzir a concentração de potássio no sangue, durante o tratamento, deve ser ajustado com base no carbonato de hidrogênio no sangue ou na capacidade de combinação de dióxido de carbono24A ajuste da dose de uréia cálcica, onde a excreção urinária de cálcio é um indicador sensível para a direção do tratamento, deve ajustar a dose para24h excreção urinária de cálcio em2mg/kg abaixo, a dose excessiva de bicarbonato de sódio pode causar sintomas como inchaço abdominal, eructação, etc.

　　（2）mistura de citrato: há2específico, um é o ácido cítrico sódico, cloreto de potássio100g, adicionar água até1000ml, cada mililitro contém base2mmol, outro é o ácido cítrico sódico100g, ácido cítrico140g, adicionar água até1000ml, cada mililitro contém sódio1mmol, a dose é1mmol/（kg·d），dividido em4～5vezes oralmente.

　　3、tratamento com hormônios salinos:fludro-cortisone）0.01mg/（kg·d），pode corrigir a acidose metabólica e reduzir o potássio no sangue.

　　4、tratamento da doença primária:A mais importante é o tratamento da doença primária e o tratamento sintomático.

　　5、 cálcio:O uso crônico de acidose metabólica pode levar ao aumento da excreção de cálcio urinário, dificultando25-（OH）D3transformado em1,25-（OH）2D3Além disso, alguns pacientes têm falta de ácido gástrico, que afeta a absorção do cálcio no intestino, resultando em níveis baixos de cálcio no sangue, a hipocalcemia pode causar hiperfunção tireoidiana secundária, aumentar a filtração de fósforo, a diminuição dos fosfatos e cálcio no sangue impede a mineralização do osso, resultando em raquitismo; também pode ocorrer hipocalcemia durante o processo de correção da acidose metabólica, até mesmo convulsões, todas essas condições requerem suplementação de cálcio, a hipocalcemia grave pode ser administrada por via intravenosa10％gluconato de cálcio, cada vez 0.5～1.0mg/kg ou5～10mg/vezes, diluído duas vezes e infundido lentamente, enquanto se realiza monitoramento cardíaco, a frequência cardíaca abaixo de60 vezes/min para parar a injeção, para evitar a parada cardíaca súbita, pode ser intercalado quando necessário6～8h de uso repetido, geralmente a deficiência de cálcio pode ser administrada por via oral, conforme15mg/kg suplementação de cálcio iônico.

　　Dois, prognóstico

　　A maioria dos casos desta doença requer tratamento a longo prazo, até mesmo tratamento vitalício, devendo ser seguidos regularmente em consultas de rotina para medir o pH do sangue, a concentração de bicarbonato e a quantidade de cálcio excretada na urina, ajustando com cautela a dose de medicamentos, a prognose depende do diagnóstico precoce, tratamento adequado no início e persistência do tratamento regular, se tratado de maneira adequada no início, pode prevenir a calcificação renal grave e a insuficiência renal, prognóstico favorável, se o tratamento for interrompido, os sintomas de acidose metabólica podem recorrer, resultando em insuficiência renal ou falência renal, prognóstico desfavorável.