Doenças glomerulares infantis

　　1. Causas de desenvolvimento

　　A doença tem várias causas. Geralmente, aqueles com manifestações extrarrenais ou doença primária clara são chamados de glomerulonefrite aguda secundária, como a glomerulonefrite pós-eritematosa alérgica e lúpus eritematoso sistêmico, raramente secundários a certas doenças glomerulares primárias, como glomerulonefrite mesangiocapilar e glomerulonefrite membranosa. Aqueles com etiologia desconhecida são chamados de glomerulonefrite aguda primária, este tipo de doença é o foco da descrição aqui.

　　Aproximadamente metade dos pacientes com glomerulonefrite aguda primária têm história de infecção prévia de trato respiratório superior, alguns apresentam infecção estafilocócica典型, outros apresentam infecção respiratória viral, os pacientes com a doença têm o vírus coxsackie B5evidências séricas de infecção, mas a titulação sérica de vírus respiratórios comuns, como gripe, não aumentou significativamente, portanto, a relação entre a doença e infecção viral ainda está para ser observada.

　　Além disso, alguns pacientes com glomerulonefrite aguda grave têm história de sensibilização a antígeno de Mycobacterium tuberculosis (história de infecção tuberculosa), que desenvolvem a doença durante o tratamento com rifampicina. Alguns distúrbios inflamatórios intestinais também podem coexistir com a doença. A classificação etiológica de várias causas é a seguinte:

　　1、继发于某些原发性肾小球疾病：

　　como glomerulonefrite pós-infeccional estafilocócica, nefropatia IgA, glomerulonefrite membranosa proliferativa (especialmente os tipos I e II) e nefropatia membranosa e outros.

　　2、继发于多系统疾病：

　　como lúpus eritematoso sistêmico, doença de Goodpasture, púrpura alérgica, vasculite necrosante, anemia da globulina fria (anemia da globulina fria associada ao vírus da hepatite B e C), tumores, polimielite recorrente, doença de Behçet (Behçet disease), artrite reumatóide e outros.

　　3、继发于某些药物或毒物：

　　allopurinol, D-penicilamina, rifampicina, hydralazine e outros.

　　4、新月体肾小球肾炎特发性(本症)：

　　(1)O tipo I: tipo de anticorpos antipéptidoglicano da membrana basal glomerular (sem hemorragia pulmonar).

　　(2)O tipo II: tipo de imunocomplexo.

　　(3)O tipo III: depósito de imunoglobulina em quantidade mínima (onde70％～80％ são glomerulonefrite de vasculite ou chamada de glomerulonefrite ANCA positiva).

　　5、膜增殖性肾炎：

　　(1)Nefrite membranosa.

　　(2)Nefrite IgA.

　　(3)Doenças glomerulares secundárias.

　　6Síndrome de Goodpasture (hemorragia pulmonar-Síndrome glomerular;

　　7、感染后肾炎：

　　(1)Glomerulonefrite após infecção por estreptococo.

　　(2)Glomerulonefrite após endocardite.

　　(3)Sepsis e outras glomerulonefrites após infecção.

　　8、继发于其他系统疾病：

　　(1)Glomerulonefrite púrpura.

　　(2)Glomerulonefrite lúpica.

　　(3)Arterite temporal múltipla.

　　(4)Granuloma de Wegener.

　　(5)Esclerose sistêmica.

　　(6)Anemia de globulina fria.

　　(7)Outros: Alguns toxinas químicas também podem ser a causa da glomerulonefrite aguda (tipo de anticorpo anti-basement membrane), que pode estar relacionada à ativação de células B monoclonais, resultando na formação de anticorpos autoimunes. Há também relatórios de casos de doença induzidos por hipotensores como hydralazine. A susceptibilidade imunogenética pode estar relacionada a essa doença, HLA-DR2Visto em85Mais de ％ dos pacientes do tipo Ⅰ; enquanto o tipo Ⅱ DR2、MT3E a frequência de BfF aumentada.

　　Segundo, mecanismo de desenvolvimento

　　Patogênese desconhecida.

　　1、循环充血状态：Devido à retenção de água e sais, exaustão do volume sanguíneo, até a edema pulmonar. A taxa de ocorrência é variável entre os relatórios, relacionada à gravidade da doença e ao tratamento.50～6Na década de 0, foi relatado que pode ocorrer em crianças hospitalizadas com glomerulonefrite aguda24％～27％, e nos últimos anos, o relatório caiu para2.4％. Geralmente ocorre após a início da glomerulonefrite aguda1～2Dentro de uma semana. Os sintomas clínicos incluem dificuldade para respirar, incapacidade de permanecer em pé, opressão no peito, tosse, ronco de base pulmonar húmido, dor no fígado, dor ao toque, galope cardíaco e sintomas de falência cardíaca direita e esquerda, que são causados por expansão do volume sanguíneo, diferindo da falência cardíaca real. Neste momento, a quantidade de sangue bombeada pelo coração geralmente aumenta e não diminui, o tempo de circulação é normal, a diferença de pressão parcial de oxigênio entre o sangue venoso e arterial não aumenta, e os medicamentos cardiotônicos digitálicos não são eficazes, enquanto o uso de diuréticos geralmente pode aliviá-los. Em casos graves, alguns podem desenvolver falência cardíaca real, que pode ocorrer em várias horas1～2Pulmonary edema pode ocorrer rapidamente em um dia e ameaçar a vida.

　　2、高血压脑病：Refere-se ao aumento abrupto da pressão arterial (especialmente a pressão diastólica) e a sintomas neurológicos centrais. Geralmente mais comuns em crianças do que em adultos. Normalmente, acredita-se que essa doença ocorra no contexto de hipertensão sistêmica, onde a espasmo das pequenas artérias cerebrais dentro do cérebro leva à hipoxia cerebral e edema cerebral; mas também há quem acredite que é devido ao controle descontrolado da função de ajuste automático das artérias cerebrais durante o aumento abrupto da pressão arterial, o congestionamento das artérias cerebrais e o edema cerebral. Além disso, a retenção de água e sais na glomerulonefrite aguda também desempenha um papel na doença.

　　3、肾衰竭：Um estado patológico em que a função renal é parcial ou completamente perdida devido ao falêncre renal. O falêncre renal pode ser dividido em falêncre renal agudo e falêncre renal crônico. O falêncre renal agudo tem um progresso rápido, geralmente devido à insuficiência de fluxo sanguíneo renal (como trauma ou queimaduras), lesão funcional renal devido a algum fator de obstrução ou lesão por toxinas, resultando na ocorrência de falêncre renal agudo. Enquanto isso, o falêncre renal crônico é principalmente causado por lesões renais crônicas, com a função renal gradualmente declinando ao longo do tempo e do progresso da doença, resultando na ocorrência de falêncre renal.

　　One, Primary glomerulonephritis

　　1、Glomerulonephritis:

　　(1) Acute glomerulonephritis (AGN): Acute onset, often with previous infection, mainly with hematuria, accompanied by varying degrees of proteinuria, with possible edema, hypertension, or renal insufficiency, with the course of the disease mostly within one year. It can be divided into:

　　) Acute post-streptococcal glomerulonephritis (APSGN): With serological evidence of streptococcal infection, onset6-8Weeks with low blood complement.

　　② Non-streptococcal post-infection glomerulonephritis.

　　(2) Acute proliferative glomerulonephritis (RPGN): It starts acutely, with urinary changes (hematuria, proteinuria, casts), hypertension, edema, and often with persistent anuria or oliguria, progressive renal function decline. If there is a lack of active and effective treatment measures, the prognosis is serious.

　　(3) Protracted glomerulonephritis: Refers to patients with a clear history of acute glomerulonephritis, with hematuria and/or proteinuria lasting for more than one year, or without a clear history of acute glomerulonephritis, but with hematuria and proteinuria lasting for more than half a year, without renal insufficiency or hypertension.

　　(4) Chronic glomerulonephritis: The course of the disease exceeds one year, or it starts insidiously, with varying degrees of renal insufficiency or nephrotic hypertension.

　　2、Nephrotic syndrome (NS):

　　(1) It is divided into two types based on clinical manifestations: Simple nephrotic syndrome (simpletypeNS) and nephritic nephrotic syndrome (nephritictypeNS).

　　(2) It is divided into: Based on the response to corticosteroids:

　　Hormonal sensitive nephritis (steroid-responsiveNS): With prednisone in sufficient dose treatment ≤8Weeks of urine protein turned negative.

　　Hormonal resistant nephritis (steroid-resistantNS): With prednisone in sufficient dose treatment8Weeks of urine protein still positive.

　　Hormonal dependent nephritis (steroid-dependentNS): Sensitive to hormones, but with dose reduction or discontinuation1Recurrent within the month2Above.

　　3、Isolated hematuria or proteinuria:

　　(1) Isolated hematuria: Refers to glomerular源性 hematuria, divided into persistent and recurrent.

　　(2) Isolated proteinuria: It is divided into postural and non-postural.

　　Two, Secondary glomerulonephritis

　　1、Hemolytic uremic syndrome;

　　2、Lupus nephritis;

　　3、Hepatitis B virus-associated nephritis;

　　4、Other: Nephritis caused by toxins, drug intoxication, or other systemic diseases.

　　Three, Hereditary glomerulonephritis

　　1、Congenital nephrotic syndrome:

　　It refers to the onset of the disease within three months after birth, with clinical manifestations consistent with nephrotic syndrome, and secondary causes can be excluded (such as those caused by TORCH or congenital syphilis infection). It is divided into:

　　(1) Hereditary: Finnish type, French type (diffuse mesangial sclerosis, DMS).

　　(2Primary: Refers to primary nephrotic syndrome occurring in the early stage after birth.

　　2Nefrite progressiva hereditária:

　　Ou síndrome de Alport.

　　3Hematuria recorrente familiar.

　　4Outros:

　　Como o-Síndrome de Patella.

　　1Combinação de trabalho e descanso No trabalho diário, seja trabalho físico ou mental, os pacientes com glomerulonefrite não devem se esgotar, devem fortalecer o descanso, de outra forma, aumentará a anormalidade metabólica, aumentará a carga renal, e até danificar os rins.

　　2Atenção à regulação emocional Pacientes com glomerulonefrite crônica devem construir a confiança de lutar contra a doença, porque a doença de glomerulonefrite crônica é lenta e prolongada, portanto, deve-se manter a determinação e a confiança no tratamento; raiva e ansiedade pesada podem causar lesão hepática, afetar o sistema de secreção desregulado, e diretamente danificar a função renal.

　　3Atenção à dieta Dieta inadequada geralmente é mais propensa a agravar a carga renal dos pacientes com glomerulonefrite crônica, resultando em lesão adicional da função renal, resultando em piora contínua e progressiva da doença. De acordo com as características da glomerulonefrite crônica, os pacientes devem seguir uma dieta renal razoável.

　　4A vida sexual deve ser regular, para pacientes com glomerulonefrite crônica, a vida sexual não deve ser muito frequente, geralmente não deve exceder duas vezes por mês, se exceder, é fácil causar recidiva e piora da doença.

　　5Proibição de tomar medicamentos anti-inflamatórios e analgésicos à vontade, como medicamentos para resfriado e antibióticos, antes de usar medicamentos anti-inflamatórios e analgésicos, deve-se seguir a orientação do médico correspondente, porque o uso inadequado desses medicamentos pode danificar diretamente a função renal, resultando em disfunção renal.

　　Um, exame de urina

　　Além da proteínuria de grau variável, o sedimento urinário pode conter eritrócitos, leucócitos, tubos claros e tubos granulosos, especialmente tubos de eritrócitos, que são raramente vistos em necrose tubular aguda e glomerulonefrite intersticial semelhantes clinicamente a esta doença.

　　Dois, exame de sangue

　　Comum anemia significativa, a hemoglobina geralmente está abaixo90g/L, pertence à anemia normocrômica, normocítica. Às vezes, em plaquetas periféricas, há poucos eritrócitos rachados (schistocytes), o que sugere um grau de hemólise. freqüentemente trombocitopenia leve a moderada.

　　Três, função renal

　　Muito reduzido; geralmente muito baixo em relação ao normal5Abaixo de 0%, portanto, a ureia e a creatinina no sangue aumentam. Pacientes com insuficiência renal aguda com oligúria podem desenvolver hipercalemia. Se a criança puder continuar a comer e beber água, geralmente há hiponatremia. freqüentemente acidose. Devido à queda do GFR e ao aumento do fósforo no sangue, e à baixa concentração de cálcio no sangue. Se a doença tiver um longo curso e houver hipertireoidismo da glândula paratireoide, o cálcio no sangue também pode ser normal, e o cálcio livre geralmente é normal. Pacientes com síndrome nefrótica apresentam mudanças bioquímicas correspondentes (ou seja, a albumina plasmática cai, e o colesterol aumenta).

　　Quatro, aumento de imunoglobulina IgG, IgM

　　Lúpus, vasculite sistêmica, glomerulonefrite pós-infeccional. Elevação de IgE: Churg-Síndrome de Strauss (CSS). Imunoglobulina heterógenea (geralmente IgM): Hemocromatose primária do tipo II.

　　Cinco, anticorpos anti-basement membrane de glomerulo renal no sangue

　　Positivo principalmente encontrado no síndrome de Goodpasture, ainda pode ser detectado a concentração de anticorpos anti-basement membrane de glomerulo renal por ELISA. Geralmente complemento C3normais, os níveis diminuídos são vistos na glomerulonefrite subsequente à infecção estafilocócica, glomerulonefrite lúpica e glomerulonefrite membranosa proliferativa.

　　seis, anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA)

　　positivo é visto em RPGN ANCA positivo. ANCA pode ser dividido em C-ANCA e p-ANCA, o primeiro positivo é principalmente visto em granuloma de Wegener, o segundo positivo é principalmente visto em granuloma pós-infeccioso polmonare microscópica, conhecida como RPGN idiopática, essa doença pode ser granuloma pós-infeccioso polmonare microscópica.

　　sete, a patologia e a biópsia da glomerulonefrite aguda

　　1e microscopia:

　　é uma lesão difusa.5dos glomérulos com mais de 0% ocupando a cápsula renal.5com mais de 0% da área de grande corpo novo.-células novas, finalmente novas células fibrosas que são difíceis de serem absorvidas e restauradas. A maioria dos capilares glomerulares tem uma destruição grave da estrutura, os capilares glomerulares são comprimidos e dobrados em um lado do pole de vaso glomerular devido à compressão da nova célula. Às vezes, há necrose fibrinosa e formação de microtrombos nos capilares glomerulares. Os tubos renais mostram turbidez e inflamação granular e vacuolização no início da doença. A edema intersticial e a invasão de leucócitos. No estágio avançado, há atrofia dos tubos renais e fibrose intersticial.

　　2e imunofluorescência:

　　a imunopatologia é a diferença3esta é a principal base para a glomerulonefrite aguda. O depósito de IgG em forma de linha fina ao longo dos capilares glomerulares é a manifestação mais característica da glomerulonefrite anti-GBM. A maioria dos glomérulos IgG é positivos moderados a fortes, outras imunoglobulinas geralmente negativas. Há relatos de glomerulonefrite anti-GBM do tipo IgA, que se manifesta principalmente pelo depósito de IgA em forma de linha ao longo da membrana basal. Se também houver depósito de linha de cadeia leve, isso sugere a doença de depósito de heavy chain. Este tipo pode apresentar C3em forma de linha contínua ou não contínua ou em forma de grãos finos ao longo da membrana basal, mas C3só2/3dos pacientes positivos. Às vezes, pode haver depósitos de IgG ao longo da membrana basal do tubulo renal. Na nefrite diabética, às vezes pode haver depósitos de IgG em forma de linha ao longo da membrana basal, mas os dois são fáceis de distinguir clinicamente e caracteristicamente sob o microscópio. O depósito de IgG na nefrite diabética é uma depósito não específico devido ao aumento da permeabilidade vascular que resulta na exsudação de proteínas plasmáticas (incluindo IgG e albúmina), portanto, a coloração de albúmina é positiva. A imunofluorescência da glomerulonefrite aguda de complexo imunológico é principalmente manifestada por IgG e C3em forma de grãos grossos.

　　Devido a que este tipo pode ser subsequente a várias glomerulonefrites de complexo imunológico, a glomerulonefrite aguda subsequente à glomerulonefrite de complexo imunológico também apresenta manifestações imunofluorescentes da doença primária, como a glomerulonefrite aguda subsequente à nefrite IgA, que se manifesta principalmente pelo depósito de IgA na área de mesângio; a glomerulonefrite aguda subsequente à glomerulonefrite pós-infecciosa se manifesta por depósitos de grãos grossos ou em forma de aglomerado; a glomerulonefrite subsequente à nefrite membranosa pode apresentar depósitos de IgG em forma de grãos finos ao longo dos capilares. A nefrite membranosa pode ser complicada por glomerulonefrite anti-GBM, neste caso, a IgG deposita-se em forma de linha fina na membrana basal dos capilares abaixo do depósito de grãos finos. Como o nome sugere, a glomerulonefrite aguda não imunocomplexo geralmente apresenta coloração imunofluorescente negativa ou leve positiva. De vez em quando, pode haver depósitos de IgM e C3沉积。在新月体或血栓中可有纤维蛋白原染色阳性。有学者报道，新月体肾炎肾小球免疫球蛋白沉积越少，其血清ANCA阳性机会较大。

　　3、电镜：

　　急进性肾炎的电镜表现与其光镜和免疫病理相对应。抗GBM肾炎和非免疫复合物型急进性肾炎电镜下没有电子致密物(免疫复合物)沉积。可见到毛细血管基底膜和肾小球囊基底膜断裂，伴中性粒细胞和单核细胞浸润。而免疫复合物型急进性肾炎的电镜特征是可见有多量电子致密的免疫复合物的沉积，主要在系膜区沉积。

　　继发于免疫复合物肾炎的急进性肾炎电子致密物沉积部位取决于原发性肾小球肾炎的类型，可见于系膜区、上皮下或内皮下。有时也可见毛细血管和肾小球球囊基底膜断裂缺口，但比其他亚型的急进性肾炎少见。

　　八、影像学检查

　　核素肾图显示肾脏灌注和滤过减少；数字减影血管造影(DSA)可发现无功能的皮质区域。腹部平片检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮质与髓质交界不清。静脉肾盂造影(IVP)显示不良，但肾动脉造影血管内径正常，血流量不减少，甚至在系统性血管炎也是如此。

　　九、肾脏超声检查

　　可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮、髓质交界不清。

　　1、能量：充足的能量可提高蛋白质的利用率，氮热比=1∶200适宜，能量供应按35kcal/(kg.d)。

　　2、蛋白质：蛋白质大量丢失，传统的营养治疗主张高蛋白膳食[1.5-2.0g/(kg.d)]。但临床实践证明，当能量供给35kcal/d，蛋白质供给0.8-1.0g/(kg.d)时，白蛋白的合成率接近正常，蛋白质的分解下降，低蛋白血症得到改善，血脂降低，可达到正氮平衡。如能量供给不变，蛋白质供给>1.2g/(kg.d)，蛋白质合成率下降，白蛋白分解更增加，低蛋白血症未得到纠正，尿蛋白反而增加。这是因为高蛋白饮食可引起肾小球高滤过，促进肾小球硬化。高蛋白饮食可激活肾组织内肾素-血管紧张素系统，是血压升高，血脂升高，肾功能进一步恶化。

　　3、碳水化合物：应占总能量的60％。

　　4、脂肪：高血脂和低蛋白血症并存，应首先纠正低蛋白血症；脂肪应占总能量≤30％，限制胆固醇和饱和脂肪酸摄入量，增加不饱和脂肪酸和单不饱和脂肪酸摄入量。

　　5、水：明显水肿者，应限制进水量。进水量=前一日尿量加500-800ml。

　　6、纳：一般控制在3-5g/d，明显水肿者应根据血总蛋白量和血钠水平进行调整。

　　7Potássio: suplementar medicamentos de potássio e alimentos ricos em potássio de acordo com o nível de potássio no sangue.

　　8Escolha moderada de alimentos ricos em vitamina C e vitamina B.

　　9Aumento de fibras dietéticas, pode ajudar a reduzir o amoníaco no sangue e aliviar a acidose.

　　Primeiro, princípio básico

　　Este doença não tem tratamento medicamentoso eficaz e é uma doença autolimitante, portanto, o tratamento básico é sintomático, e a medida necessária é a prevenção da retenção de água e sais minerais, o controle do volume circulante sanguíneo, para aliviar os sintomas, prevenir complicações fatais (falência cardíaca congestiva, encefalopatia hipertensiva), proteger a função renal e evitar vários fatores desencadeantes que agravam a doença, promovendo a reparação morfológica e funcional do tecido renal.

　　Segundo, plano de tratamento específico

　　1tratamento geral

　　Após a início agudo da doença, deve-se deitar em cama. O princípio da dieta é a dieta baixa em sal, alta em vitamina e alta em caloria. A ingestão de proteínas deve ser mantida40～70G/dia. A ingestão de sal2～3G/dia, ao mesmo tempo que limita a ingestão de alimentos ricos em potássio.

　　2tratamento sintomático

　　Diuréticos, frequentemente usados medicamentos diuréticos tiazídicos; hipotensivos, frequentemente usados medicamentos diuréticos tiazídicos, medicamentos vasodilatadores, e, se necessário, medicamentos bloqueadores ganglionares, ou adição de antagonistas de canais de cálcio; tratamento de hipercalemia, foco principal na restrição de dieta rica em potássio e uso de diuréticos que eliminam potássio.

　　3tratamento de complicações

　　Controle da falência cardíaca congestiva, o ponto focal do tratamento deve estar na correção da retenção de água e sais minerais, na recuperação do volume sanguíneo, em vez de usar medicamentos que fortalecem a contração miocárdica, como digitálicos, ou seja, a principal medida é a diurética e a hipotensiva; encefalopatia hipertensiva, pode ser administrada gotas intravenosas de nitrato de prussiato e outros medicamentos, e os que têm convulsões podem usar injeções intravenosas de tranquillisador; uremia.

　　4e tratamento do foco de infecção

　　Atualmente, é recomendado que, quando o cultivo bacteriano no foco da doença for positivo, seja usada ativamente a terapia antibiótica, com penicilina ou antibióticos macrolídicos comuns para controlar o foco de infecção, que têm o efeito de prevenir a propagação de bactérias, por um período de2cerca de 1 semana ou até a cura. A cirurgia de remoção de amígdalas não tem efeito comprovado no desenvolvimento da doença glomerulonefítica aguda.

　　5e anticoagulação e trombolização

　　Infusão intravenosa de urokinase, que pode ser complementada com diuréticos e suplementação de potássio.

　　6e diálise

　　No caso de doença glomerulonefítica aguda, deve ser usada diálise quando aparecerem as seguintes condições: retenção grave de água e sais minerais; falência renal aguda, oligúria.2A partir de 1 dia, pode ocorrer hipercalemia, falência cardíaca aguda esquerda e acidose grave.