1. Edema
O grau de edema da NS é variável, com organização relaxada e em locais de posição baixa, o edema se move com a força da gravidade, no repouso prolongado ou ao acordar pela manhã, o edema dos pálpebras, da parte posterior da cabeça ou da região sacral é mais evidente, após a elevação e atividade, o edema dos membros inferiores é mais notável, em casos graves, pode haver edema generalizado, edema escrotal ou acumulação de líquido pleural e peritoneal, até mesmo acumulação de líquido pericárdico, quando o edema é muito severo, a pele local pode brilhar, a pele pode ficar mais fina, até mesmo aparecer条纹(mais comuns na barriga, bumbum e coxa), a lesão da pele pode resultar em escape contínuo do líquido tecidual, a acumulação de líquido seroso geralmente produz sintomas de compressão, como opressão no peito, falta de ar ou dificuldade respiratória, o líquido pleural e peritoneal geralmente é branco-alaranjado, contém lipídios em emulsão, a proteína é rara (por1～4B、Método intravenoso: cada vez 0./L), a densidade é inferior a1.016，o teste de Rivalta é negativo, é um fluido transudado, a gravidade do edema não está relacionada à gravidade da doença e à gravidade da lesão, embora esteja relacionada à anemia hipoprotéica, não é estreitamente correlacionada, o tipo de lesão microscópica de NS geralmente apresenta edema geral, a doença renal glomerular membranosa e a glomerulonefrite membranosa proliferativa apresentam NS com edema moderado nas pernas como mais comum, o edema é uma manifestação proeminente do processo de doença glomerular, alguns pacientes passam por meses ou1～2Ano pode ser auto-resolvido, a gravidade do edema geralmente é influenciada pela ingestão de sal, a redução da urina ocorre antes e durante o edema.
II. Hipertensão
Os pacientes adultos com NS20％～40％ têm hipertensão, os que têm edema significativo aproximadamente metade têm hipertensão, a hipertensão pode ser dependente de renina ou dependente de volume, a hipertensão persistente está principalmente relacionada à lesão básica renal, como a glomerulonefrite membranosa proliferativa e a glomeruloesclerose focal e segmentar aproximadamente metade dos pacientes têm hipertensão, a doença renal glomerular membranosa apenas aproximadamente1/4Os pacientes com hipertensão, a lesão microscópica é ainda menos, mesmo que ocorra hipertensão, a maioria é transitória, a pressão arterial retorna ao normal quando o edema desaparece, geralmente considera-se que a hipertensão causada pela doença glomerular, especialmente no NS, é principalmente dependente de volume, mas está estreitamente relacionada à alteração patológica, como a hipertensão dependente de volume que ocorre na lesão microscópica e glomerulonefrite membranosa; a NS causada pela glomerulonefrite proliferativa e esclerótica é tanto dependente de volume quanto dependente de renina, a maioria é ambos, nos últimos anos, alguém acredita que a atividade plasmática da renina na doença glomerular não aumenta, até mesmo em parte dos pacientes a renina plasmática diminui, ao mesmo tempo, muitos evidências mostram que a disfunção de excreção de sódio é a causa da hipertensão na doença glomerular, a hipertensão geralmente é moderada, a pressão arterial geralmente está em18．7～22．7/12．7～14．7kPa(140～170/95～110mmHg), portanto, raramente ocorre crises hipertensivas ou doença cerebral hipertensiva no NS.
III. Anemia hipoprotéica e desnutrição
A proteína urinária em grande quantidade e por um longo tempo é conhecida por causar desnutrição, os pacientes apresentam cabelos raros, secos e amarelados, pele pálida, músculos magros e as unhas com uma faixa branca horizontal (Muchreke linha) e outras manifestações de desnutrição, quando a anemia hipoprotéica é evidente, a concentração de outras proteínas no plasma também muda, as proteínas de massa molecular menor e carga semelhante à albúmina geralmente caem, a principal perda é pela urina, como a globulina ligada à tireoide (massa molecular3．65mil), a proteína de ligação da vitamina D (massa molecular5．9mil), a antitrombina III (massa molecular6．5mil), a transferrina (massa molecular8mil) e o fator B do sistema complementar (massa molecular8mil) são excretados em maior quantidade pelas urinas, clinicamente podem aparecer os sintomas correspondentes.
1、função tireoide reduzida:
Os pacientes com NS geralmente apresentam um estado de baixa metabolismo, a redução da consumo de oxigênio pode estar relacionada à edema geral e à diminuição do fluxo sanguíneo cutâneo3Há 0 anos que se descobriu que a proteína plasmática do iodo cai, o iodo proteico urinário aumenta, a dose alta de tireoide não ocorre no estado de metabolismo acelerado dos doentes, a taxa de absorção de iodo da tireoide é normal ou aumenta, esses dados indicam que a triiodotironina (T3) e a tireoide (T4) increases excretion from urine, resulting in a decrease in plasma concentration, causing patients to present with a low metabolic state, but the free plasma T3and T4is often normal.
2Low calcium血症：
Due to the loss of vitamin D binding protein from urine, the plasma25-OHD3and1,25-(OH)2D3concentration decreases, causing intestinal calcium absorption disorders and bone destruction of parathyroid hormone response, causing hypocalcemia and secondary hyperparathyroidism, leading to osteomalacia and cystic fibrosis, the decrease in serum calcium is balanced with the decrease in serum albumin, it is generally believed that the decrease in serum albumin10B、Método intravenoso: cada vez 0./L, then the serum calcium decreases 0.25mmol/L, the serum free calcium decreases 0.05～0.07mmoL/L, this is due to the decrease in albumin-bound calcium, the decrease in serum albumin10B、Método intravenoso: cada vez 0./L, then HCO3-increased3．7mmol/L, the anion gap decreases3mmoL/L, so in severe hypoalbuminemia, there may be metabolic alkalosis.
3Iron deficiency anemia:
Due to the continuous loss of transferrin from urine, patients can develop iron deficiency anemia, which is often ineffective for iron therapy.
IV, secondary infection
Due to immune dysfunction (B factor, opsonin, and IgG reduction), large protein loss, malnutrition, and other factors, patients are prone to secondary infection. The lack of complement system B factor, loss of serum opsonic activity, and increased renal immunoglobulin catabolism and loss from urine lead to decreased body resistance to infection. Therefore, secondary infection is easy to occur. The common infections in NS are respiratory tract infections, urinary tract infections, skin infections, and peritonitis, etc. These infections often worsen NS. In the past, when antibiotics were not widely used, infection was the main cause of death in NS. The routine use of corticosteroids and anticytotoxic drugs for NS has increased the incidence of secondary infection without reduction. The use of antimicrobial drugs to control and prevent bacterial infections has increased the incidence trend of viral and fungal infections. Therefore, infection is still an important complication of NS.
V, hypercoagulable state
Most NS patients are in a hypercoagulable state and have a tendency to form thrombi, Addis(1948) was first reported in NS patients with concurrent leg vein thrombosis, followed by reports of pulmonary artery, axillary, subclavicular, external jugular, coronary artery, humeral, and mesenteric artery thrombosis, etc. Renal vein thrombosis is caused by Raver(1840) was first discovered, and is more common in patients with lupus nephritis, amyloid nephropathy, membranous nephropathy, and membranoproliferative glomerulonephritis, but it is rare in focal segmental glomerulosclerosis, minimal change disease, and diabetic nephropathy. The reasons for the hypercoagulable state in NS are multifaceted, and many scholars confirm that platelet dysfunction plays an important role in the glomerular damage of chronic immune complex nephritis. Intra-vascular coagulation is a decisive factor leading to irreversible glomerular damage.1972In 1976, Cochrane et al. pointed out that the induction of platelet aggregation by immune complexes is the first step in the chronic fibrin deposition within the glomerulus, and it is now known that the C component of the complement432, C3b and C6, IgG in immune complexes2and IgG4All can cause platelet aggregation and release platelet the3fator, lesão do endotélio capilar glomerular, exposição de colágeno e agregação de plaquetas (liberação de ADP) podem promover a ativação do fator de coagulação XII, resultando em coagulação intravascular, a hiperlipidemia é um dos fatores que aumentam a viscosidade do血浆.}}
outros grandes proteínas, como α2-globulina (mol. peso8．2×105)，β-globulina (mol. peso3．2×105) e β-antiproteína (mol. peso5×106～2×107) aumentam significativamente, entre os fatores de coagulação, a fibrinogênio (I), o fator labil (V), o fator estável (VII), o anticorpo antihemofílico (VIII) e o fator Staurt (X) aumentam, enquanto a antitrombina III diminui, esses são importantes sinais de aumento da coagulação sanguínea, alguém acredita que a atividade da fibrinólise é reduzida também está intimamente relacionada, e provou que a NS tem inibidor da protofibrinolipase (α2-aumento, durante a doença, o uso excessivo de corticosteroides e diuréticos pode tornar o estado de coagulação mais grave, o estado de coagulação aumentada é propenso a promover a formação de trombo no vaso sanguíneo, a deposição extensa de fibrina no glomérulo, a função renal piora ainda mais, durante o processo de NS, se ocorrer trombose da veia renal, a obstrução renal intra-renal tornar-se-á ainda mais grave, o volume renal aumentará, a função renal piorará ainda mais, o edema e a proteinúria aumentará.
Seis, insuficiência renal
Todos os tipos patológicos de NS podem desenvolver insuficiência renal, a insuficiência renal concomitante com NS tem dois tipos, a saber, aguda e crônica, os que começam agudamente clinicamente, manifestam-se como síndrome glomerulonefritis aguda, e são propensos a desenvolver insuficiência renal aguda hipourêmica, a pequena lesão glomerular e a doença renal leve são mais propensos a desenvolver insuficiência renal aguda, além das lesões básicas intra-renais, a redução da capacidade plasmática efetiva, a redução da capacidade de ejeção cardíaca e a desordem eletrolítica também são fatores desencadeantes, sua prognosis, está intimamente relacionado com as lesões básicas intra-renais, durante o edema grave ou a atividade significativa da lesão, geralmente estão associados com insuficiência renal, a ureia sérica e a creatinina aumentam, quando o edema desaparece, volta ao normal, a nefrite glomerular crônica da NS, mesmo que o edema desapareça completamente, a função renal não pode ser restaurada na maioria dos casos, os pacientes com proteinúria grave persistente podem estar associados com atrofia tubular renal e fibrose intersticial, manifestando-se como síndrome de Fanconi, intoxicação tubular renal, raquitismo ou osteomalácia, isso simboliza uma má prognosis, em termos de tipo patológico, a pequena lesão glomerular NS que é sensível aos corticosteroides tem função renal básica normal, geralmente não desenvolve insuficiência renal crônica, a esclerose glomerular focal e segmentar geralmente existe redução da taxa de filtração de creatinina, cerca de10porcento têm anemia nitrogenada, os pacientes diagnosticados precocemente com esclerose glomerular focal e segmentar.
em10ano dentro de progressão para falência renal crônica,约占4porcento, a doença renal glomerular membranosa é normal na função renal no início da doença, após a redução lenta,15ano desenvolve-se falência renal crônica, em adultos ocupa5porcento, em crianças é10％～15porcento, a nefrite membranosa proliferativa causada por NS, a maioria já tem deterioração da função renal no momento da doença, cerca de metade dos casos10～15No ano, desenvolve-se falência renal, os sintomas de início podem ser agudos ou lentos, antes do início podem haver infecções respiratórias ou cutâneas, também podem não haver nenhuma causa desencadeante, a edema generalizado grave é um sintoma proeminente da doença, geralmente associado à redução da urina, parte dos crianças pode ter hematúria (hematúria visível ou microscópica), parte das crianças pode ter hipertensão, algumas pacientes com edema renal grave podem ter pleurisia, ascite.
