소아 근골막 질환

　　1. 발병 원인

　　본병은 여러 가지 원인이 있습니다. 일반적으로 외부적 증상이 있거나 명확한 원발성 질환자는 상속성 급성 신월체 근골막肾炎으로 불리며, 예를 들어, 알레르기성紫斑성肾炎, 시스템성红斑狼疮 등에 상속됩니다. 원인이 불명확한 경우는 원发性 급성 신월체 근골막肾炎으로 불리며, 이러한 질환은 여기서 설명의 중점입니다.

　　원发性 급성 신월체 근골막肾炎 환자의 절반 이상은 상呼吸道 전구 감염 역사가 있으며, 중소수는 근본적인 막球菌 감염을 보이며, 다른 일부 환자는 바이러스성 호흡기 감염을 보이며, 병 환자는 코사키 바이러스 B5감염의 혈액학적 증거가 있지만, 인플루엔자 및 다른 일반적인 호흡기 바이러스의 혈액 퇴적치가 명확히 상승하지 않았기 때문에, 병의 바이러스 감염과의 관계는 추가 관찰이 필요합니다.

　　또한, 일부 급성 신월체 근골막肾炎 환자는 백신균 항원 감마화 역사(백신 감염 역사)가 있으며, 리포플린 치료 과정에서 병이 발생했습니다. 일부 장내 염증성 질환도 병과 동반될 수 있습니다. 그 다양한 원인 분류는 다음과 같습니다:

　　1약물이나 독물에 의해 유발된 경우:

　　예를 들어, 막 증식성 근골막肾炎, IgA 근골막肾炎, 막 증식성 근골막肾炎(특히 Ⅰ, Ⅱ형) 및 막성 근골막肾炎 등.

　　2약물이나 독물에 의해 유발된 경우:

　　예를 들어, 시스템성红斑狼疮, Goodpasture 병, 알레르기성紫斑성肾炎,壤死성 혈관염, 저온globulin血症(Β형, C형 간염 바이러스 관련 저온globulin血症), 종양, 반복성 다软骨염, 베히체트 병(Behcetdsease), 관절염 등.

　　3약물이나 독물에 의해 유발된 경우:

　　알로폴, D-페니실라민, 리포플린, 히드라쥐딘 등。

　　4特발성 신월체 근골막肾炎(본병):

　　(1제Ⅰ형: 근골막 기저막 항체형(호흡기 출혈 없음)

　　(2제Ⅱ형: 면역 복합체형。

　　(3제Ⅲ형: 미량 이몬globulin 침착형(중에서70％에서80％가 소동맥 염 신장병이나 ANCA 양성 신장병이라고 불리는 것입니다).

　　5、단막 증식성 신장병：

　　(1) 단막 신장병.

　　(2) IgA 신장병.

　　(3) 부수적인 신장小球 질환.

　　6、Goodpasture 증후군(폐 출혈-肾炎증후군)；

　　7、감염 후 신장병：

　　(1) 막대한 막대한 감염 후 신장병.

　　(2) 심内膜염 후 신장병.

　　(3)败血症 및 다른 감염 후 신장병.

　　8、다른 시스템 질환에 의한 것:

　　(1) 출혈성 신장병.

　　(2) 루푸스 신장병.

　　(3) 다발성 대동맥염.

　　(4) Wegener肉芽肿.

　　(5) 단단한 피부병.

　　(6) 냉구체 혈증.

　　(7) 다른 것: 일부 화학 독물도 급진성 신장 병변(고형질 표면 복합체 항체형)의 원인일 수 있으며, 멀티클론 B 세포 활성화로 인한 자가 항체 형성과 관련이 있을 수 있습니다. 고혈압제 히드라리지놀이 병을 유발한 사례도 보고되었습니다. 면역 유전적 취약성과 병의 발병과 관련이 있을 수 있으며, HLA-DR2에서 볼 수 있습니다85% 이상 1형 환자; 그리고 2형 DR2、MT3및 BfF 주파수가 증가합니다.

　　2. 발병 메커니즘

　　병리학적 원인이 불명확합니다.

　　1、순환 과다 혈장 상태：수 나트륨 결핍, 혈류량 부족, 심지어 폐 부종까지 나타날 수 있습니다. 각자의 보고서에서 발생률은 다르며, 질병의 심각성과 치료 상황에 따릅니다. 중국50～60년대에 보고된 것처럼 입원 급성 신장 병변의 환자에서24%에서27%에서 이러한 합병증을 볼 수 있으며, 최근 보고서에 따르면 이는 점점 줄어들고 있습니다2.4%가 신장 병변이 발병한 후로 나타납니다1～2주 내에. 호흡곤란, 누워서는 안되고, 가슴이 압박되고, 기침, 폐말 부종음, 간이 크고 통증이 있으며, 마법의 음악이 있다고 불리는 심장 패턴 등 양쪽 심장衰竭 증상이 나타납니다. 이는 혈류량이 확대되기 때문입니다. 진정한 심장 패스가 아니라, 이때 심장 출혈량은 증가하며 감소하지 않으며, 순환 시간은 정상적이며, 동맥-정맥 산소 분압 차이는 크게 증가하지 않으며, 디옥시드 고지산류 강장제는 효과가 없으며, 수액제의 사용은 일반적으로 이를 완화할 수 있습니다. 매우 드문 중증 환자는 진정한 심장衰竭로 발전할 수 있으며, 몇 시간에서1～2일정 시간 내에 갑작스럽게 폐 부종이 발생하여 생명을 위협합니다.

　　2、고혈압성 두뇌병변：혈압(특히 이완압)이 급격히 증가하여 중추 신경 증상이 나타나는 것을 말합니다. 일반적으로 어린이가 성인보다 많이 나타납니다. 대개 이 증상은 전신 고혈압의 기본 위에, 두뇌 내 저항 혈관이 경련을 일으켜 두뇌 부족 산소와 부종이 발생하여 유발된다고 생각되며; 하지만 누군가는 혈압이 급격히 증가할 때, 혈관이 원래 가지고 있는 자동 확장 및 수축 조절 기능이 잃어버려 혈관이 과도히 충혈되고 부종이 유발된다고 생각합니다. 또한 급성 급성肾炎 시의 수 나트륨 결핍도 질병 발생에 일정한 역할을 합니다.

　　3、신부전：신부전이 진행되면서 부분적으로나 전적으로 기능을 상실하는 하나의 병리적 상태입니다. 신부전은 급성 신부전과 만성 신부전으로 나눌 수 있으며, 급성 신부전은 질병의 진행이 빠르며, 대개 신장의 혈류 공급 부족(예: 부상이나 화상)이나 신장이 어떤 요인으로 인해 막혀 기능이 손상되거나 독물에 손상되어 급성 신부전이 발생합니다. 반면 만성 신부전은 장기적인 신장 병변이 주요 원인이며, 시간과 질환의 진행에 따라 신장의 기능이 점차 감소하여 신부전이 발생합니다.

　　一、原发性肾小球疾病

　　1、肾小球肾炎：

　　(1)急性肾小球肾炎(AGN)：急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水肿，高血压或肾功能不全，病程多在一年内。可分为：

　　)急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)：有链球菌感染的血清学证据，起病6-8周内有血补体低下。

　　②非链球菌感染后肾小球肾炎。

　　(2)急进性肾小球肾炎(RPGN)：起病急，有尿改变(血尿，蛋白尿，管型尿)、高血压、水肿，并常有持续性无尿或少尿，进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。

　　(3)迁延性肾小球肾炎：指有明确急性肾炎病史，血尿和(或)蛋白尿迁延达一年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。

　　(4)慢性肾小球肾炎：病程超过一年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。

　　2、肾病综合征(NS)：

　　(1)依据临床表现分为两型：单纯型肾病(simpletypeNS)和肾炎型肾病(nephritictypeNS)。

　　(2)按糖皮质激素反应分为：

　　激素敏感型肾炎(steroid-responsiveNS)：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者。

　　激素耐药型肾炎(steroid-resistantNS)：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。

　　激素依赖型肾病(steroid-dependentNS)：对激素敏感，但减量或停药1月内复发，重复2次以上者。

　　3、孤立性血尿或蛋白尿：

　　(1)孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续性和复发性。

　　(2)孤立性蛋白尿：分为体位性和非体位性。

　　二、继发性肾小球疾病

　　1、紫癜性肾炎；

　　2、狼疮性肾炎；

　　3、乙肝病毒相关性肾炎；

　　4、其他：毒物，药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎及相关性肾炎。

　　三、遗传性肾小球疾病

　　1、先天性肾病综合征：

　　指在生后三月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者，(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)。分为：

　　（1）遗传性：芬兰型，法国型(弥漫性系膜硬化，DMS)。

　　（2）原发性：指生后早期发生的原发性肾病合征。

　　2、遗传性进行性肾炎：

　　即Alport综合征。

　　3、家族性再发性血尿。

　　4、其他：

　　如甲-膑综合征。

　　1、劳逸结合在日常工作中，不管是体力还是脑力劳动，肾炎患者都不要过度疲劳，应加强休息，否则会增加代谢不正常，也会增加肾功能的负担，以至损害肾脏。

　　2、注意情绪的调节慢性肾炎的患者一定要树立与疾病作斗争的信心，因为慢性肾炎的病情缓慢延绵，因此要保持治疗的决心与信心；脾气暴躁、忧虑重重都会造成肝脏的损伤，影响分泌系统混乱失调，同时直接损伤肾功能。

　　3、注意饮食不合理的饮食往往更容易加重慢性肾炎病患者的肾脏负担，引发肾功能的进一步损伤，导致病情持续恶化进展。根据慢性肾炎的特点，要求患者应该进行合理的肾病饮食。

　　4、夫妻生活应该规律，对于夫妻生活，对于慢性肾炎患者不应该过频，一般来说一个月不得超过两次，如果超过的话容易导致病情复发和恶化。

　　5、禁忌私自乱服用消炎镇痛药例如感冒药和抗生素，在使用消炎镇痛药物之前，必须要在相关医师指导下进行服用，因为不当地使用这些药物直接伤肾功能，导致肾功能异常。

　　一、尿化验

　　除程度不一的蛋白尿外，尿沉渣可见红细胞、白细胞、透明管型及颗粒管型，特别是红细胞管型，此少见于与本症临床相似的急性肾小管坏死和间质性肾炎。

　　二、血常规

　　常见明显贫血，血红蛋白常低于90g/L，属正色素性、正细胞性贫血。在周缘血片中有时见少数裂红细胞(schistocyte)，提示有一定程度的溶血。常有轻至中度血小板减少。

　　三、肾功能

　　明显减退；常低至正常的50％以下，故血中尿素氮及肌酐增高。急性肾功能衰竭少尿者可发生高钾血症。如患儿能继续进食和摄水者则常有低钠血症。常有酸中毒。由于GFR下降而血磷增高，及血钙偏低。如病程较长、已发生甲状旁腺功能亢进，则血钙也可正常，游离钙一般正常。临床呈肾病综合征者还有相应的血化学改变(即血浆白蛋白下降，血脂增高)。

　　四、免疫球蛋白IgG、IgM增高

　　狼疮、系统性血管炎、感染后肾炎。IgE升高：Churg-strauss综合征(CSS)。异型免疫球蛋白(常为IgM)：原发冷球蛋白血症Ⅱ型。

　　五、血中抗肾小球基底膜抗体

　　阳性主要见于Goodpasture综合征，还可通过ELISA定量检测抗肾小球基底膜抗体的浓度。一般补体C3normale, 감소는 연구성 글로빌린肾炎, 루푸스 신장병 및 벽질성 증식성 신장병에서 나타납니다.

　　6, 항 중성구 세포질 항체(ANCA)

　　은 ANCA 양성 RPGN에서 양성이 나타납니다. ANCA는 C-ANCA 및 p-ANCA, 전자는 웨그너肉芽종에서 양성이 주로 나타납니다. 후자는 현미경적 결절성 대동맥염, 즉 특발성 RPGN에서 양성이 주로 나타납니다. 이 질환은 현미경적 결절성 대동맥염일 가능성이 있습니다.

　　칭, 급성 글로빌린小球肾炎의 병리 및 생검 검사

　　1현미경:

　　은 전반성 변화입니다.5above의 글로빌린小球에 채우고 있습니다5area 이상의 대형 신성체가 있습니다. 병변 초기 신성체의 구성은 세포성 성분이 주를 이룹니다. 즉 세포성 신성체로, 이 경우 적극적이고 올바른 치료를 받으면 질병은 일정한 정도로 회복될 수 있습니다; 그렇지 않으면 질병 진행과 함께 점차적으로 섬유화로 변화합니다;-세포성 신성체, 결국 섬유성 신성체로 변화하여 흡수 회복이 어렵습니다. 글로빌린毛细血管 loop는 중요한 구조적 파괴가 많습니다.毛细血管 loop는 신성체에 의해 압박되어 글로빌린毛细血管 loop는 글로빌린毛细血管 loop의 한쪽에 굵어집니다. 때로는毛细血管 loop의纤维素성坏疽 및 미크로 혈전 형성이 나타납니다. 신장관은 병변 초기에 흐릿하게 부풀어 오르고, 입자 변성 및 구포 변성이 나타납니다. 신장 간질 수분 증가 및 백혈구 침윤. 후기에는 신장관 줄이고 신장 간질 섬유화가 나타납니다.

　　2면역荧光:

　　면역병리학은 구별3는 급성肾炎의 주요 기준입니다. 글로빌린이 글로빌린毛细血管 기저막에 fine line pattern으로 침착되는 것은 anti-GBM 신장병의 가장 특징적인 표현입니다. 거의 모든 글로빌린 글로빌린染色는 중도 양성에서 강阳性을 보입니다. 다른 면역globulin은 일반적으로 음성입니다. IgA형 anti-GBM 신장병은 주로 IgA가 기저막에 선형으로 침착되는 것으로 보고되었습니다. λ 체인이 선형으로 침착되면, 중체 침착 질환을 시사합니다. 이 유형은 C3는 기저막에 연속적이거나 불연속적인 선형 또는 fine granular 모양으로 침착되지만, C3only2/3의 환자에서 양성입니다. 때로는 글로빌린이 신장관 기저막에 침착될 수도 있습니다. 당뇨병 신장병에서는 때로는 글로빌린이 기저막에 line pattern으로 침착될 수 있지만, 두 가지의 임상적 특징과 현미경 특징은 쉽게 구별할 수 있습니다. 당뇨병 신장병의 글로빌린 침착은 혈관 투과성이 증가하여 혈액 단백질(글로빌린과 알부민을 포함)이 渗出되는 비특이적 침착입니다. 따라서 이 경우 알부민染色는 양성입니다. 면역 복합물형 급성肾炎의 면역荧光은 주로 IgG와 C3gross granular 침착을 보입니다.

　　이 유형은 여러 가지 면역 복합물肾炎에서 유발될 수 있기 때문에, 면역 복합물肾炎에서 유발된 급성肾炎은 원발성 질환의 면역荧光 표현도 동시에 나타납니다. 예를 들어 IgA 신장병에서 유발된 경우, 주로 메모브렌 주위에 IgA가 침착됩니다; 감염 후 글로빌린肾炎에서 유발된 급성肾炎은 큰 입자나 덩어리 모양의 침착이 나타납니다; 벽질성 신장병에서 유발된 경우에는 기포에 따라 fine granular 모양의 IgG가 침착됩니다. 벽질성 신장병은 anti-GBM 신장병과 병합될 수 있으며, 이 경우 IgG는 기포 기저막에 따라 fine granular 침착 아래에 line pattern으로 침착됩니다. 그 이름에서 알 수 있듯이, 면역 복합물형 급성肾炎의 신장 면역荧光染色는 일반적으로 음성 또는 약한 양성을 보입니다. 때로는 흩어진 IgM과 C3침착됩니다. 신월체 또는 혈전에서는 푸린 단백질이 양성으로 나타날 수 있습니다. 일부 학자들은 신월체 신장염에서肾小球에 면역 글로불린이 침착된 경우, 그들이 혈청 ANCA 양성의 기회가 더 크다고 보고했습니다.

　　3、전자현미경:

　　급성 신장염의 전자현미경 表현은 현미경과 면역병리와 일치합니다. anti-GBM 신장염과 면역 복합체형 급성 신장염의 전자현미경은 전자 밀도 물질(면역 복합체) 침착이 없습니다. 혈관 base membrane과肾小球囊 base membrane의 갈라짐이 보일 수 있으며, 중성구와 단핵구 침윤이 동반됩니다. 면역 복합체형 급성 신장염의 전자현미경 특징은 많은 전자 밀도 면역 복합체가 주로 membra놀 area에 침착된다는 것입니다.

　　면역 복합체 신장염에 의한 급성 신장염의 전자 밀도 물질 침착 지점은 원발성肾小球 신장염의 유형에 따라 다르며, membra놀 area, 부하 area 또는 하부 area에 나타날 수 있습니다. 때로는 혈관과肾小球囊 base membrane의 갈라짐 공부가 보일 수 있지만, 다른 하형 급성 신장염보다 드물게 나타납니다.

　　8. 영상학 검사

　　라디오이소토필 신장도는 신장 공급과 필터링이 감소되었음을 보여줍니다; 디지털 영상 혈관造影(DSA)은 기능이 없는 피질 구역을 발견할 수 있습니다. 배설 영상 검사는 신장이 커지거나 정상적인 크기이지만 경계선이 명확하지 않게 나타날 수 있습니다. 정맥 신장 피부造影(IVP)은 나쁘게 보여지지만, 신장 동맥造影은 혈관 내径이 정상적이고, 혈류량이 감소하지 않으며, 심혈관 염증이 있을 때도 마찬가지입니다.

　　9. 신장超音波검사

　　신장이 커지거나 정상적인 크기이지만 경계선이 명확하지 않게 나타날 수 있습니다.

　　1、에너지: 충분한 에너지는 단백질의 활용율을 높일 수 있으며, 질소 열량 비율=1∶200적절하며, 에너지 공급은35kcal/(kg.d).

　　2、단백질: 단백질이 대량으로 손실되었을 때, 전통적인 영양 치료는 고단백질 식사를 권장합니다[1.5-2.0g/(kg.d)]입니다. 하지만 임상 실제는, 에너지 공급35kcal/d, 단백질 공급 0.8-1.0g/(kg.d)로, 알부민 합성율이 정상에 가까워지고, 단백질 분해가 감소하며, 저단백血症가 개선되고, 혈중 지질이 낮아지고, 정상적인 질소 열량 균형을 유지할 수 있습니다. 에너지 공급이 일정하다면, 단백질 공급>1.2g/(kg.d)로, 단백질 합성율이 감소하고, 알부민 분해가 더 증가하며, 저단백血症가 정정되지 않고 배설 단백질이 증가합니다. 이는 고단백질 식사가肾小球 고필터링을 유발하고,肾小球 섬유화를 촉진할 수 있기 때문입니다. 고단백질 식사는肾 조직 내의-renin을 활성화할 수 있습니다-혈관 톤신 시스템은 혈압 상승, 혈중 지질 상승, 신장 기능이 더욱 악화됩니다.

　　3、탄수화물: 총 에너지의60％를 차지해야 합니다.

　　4、지방: 고혈증과 저단백血症가 동시에 있을 때에는 저단백血症를 먼저 정정해야 합니다; 지방은 총 에너지의 ≤30％，콜레스테롤과 만성 지방산 섭취량을 제한하고, 불만성 지방산과 단불만성 지방산 섭취량을 증가시켜야 합니다.

　　5、물: 명확한 부종이 있는 경우에는 유입량을 제한해야 합니다. 유입량=전날의 배설량에 추가500-800ml.

　　6、나트륨: 일반적으로 제어됩니다3-5g/d, 심한 부종이 있는 경우에는 혈液中의 총단백질량과 혈나트륨 수준에 따라 조정해야 합니다.

　　7钾：根据血钾水平及时补充钾制剂和富钾食物。

　　8适量选择富含维生素C、维生素B类的食物。

　　9增加膳食纤维，有助于降低血氨，减轻酸中毒。

　　一、基本原则

　　이 질환은 특별한 약물 치료가 없으며, 또한 자발적인 질환입니다. 따라서, 대부분의 치료는 증상 치료에 중점을 두고 있으며, 필요한 단계는 수 나트륨 누적을 예방하고 혈류량을 통제하여 증상을 완화하고, 치사적인 합병증(심혈관부전, 고혈압성 뇌병변)을 예방하고, 기능을 보호하고, 여러 가지 유발 요인을 예방하고, 신장의 질병 조직학적 및 기능적인 복구를 촉진하는 것을 목표로 합니다.

　　二、具体治疗方案

　　1一般治疗

　　급성 발병 후에는 침대에 누워 휴식을 취해야 합니다. 식사 원칙은 낮은 소금, 높은 비타민, 높은 열량 식사를 주로 합니다. 단백질 섭취량을 유지40～70G/일. 소금 섭취량2～3G/일 동안 고칼륨 식사를 제한합니다.

　　2对症处理

　　이뇨제, 일반적으로 티아진류 이뇨제를 사용합니다. 혈압 저하, 일반적으로 티아진류 이뇨제, 혈관 확장제를 사용합니다. 필요할 때는 신경절 차단제를 사용하거나 칼륨 채널 차단제를 추가할 수 있습니다. 고혈칼륨 치료, 고칼륨 식사를 제한하고 배설성 칼륨利尿제를 사용하는 것이 주요입니다.

　　3부작용 치료

　　심혈관부전을 통제하고, 주요 치료 포인트는 수 나트륨 누적을 교정하고 혈류량을 회복하는 데 집중해야 합니다. 즉, 주요 조치는 이뇨제와 혈압 저하제를 사용하는 것이며, 고혈압성 뇌병변은 나트륨 수소 수산화물 등의 약물을静脈滴注하여 치료할 수 있습니다. 경련이 있을 경우, 안정제를 주사로 사용할 수 있습니다. 요로결석.

　　4감염된 부위 치료

　　현재는 부위細균 문화에서 양성 반응이 있을 때, 항생제 치료를 적극적으로 사용해야 한다고 주장하고 있습니다. 일반적으로 펜실린이나 macrolide 항생제를 사용하여 감염된 부위를 통제하고, 감염을 예방하는 역할을 한다는 것은 유익합니다. 기간2주간 또는 치료가 완료될 때까지입니다.扁桃体切除术对急性肾小球肾炎的病程发展无肯定效果。

　　5혈전해리제 및 항혈소판제

　　혈우酶 주사, 동시에 이뇨제, 칼륨 보충을 보조할 수 있습니다.

　　6透析 치료

　　급성 글로벌肾炎이 다음과 같은 상황에서는透析 치료를 사용해야 합니다. 심각한 수 나트륨 누적, 급성 기능 부전, 소량尿2일 이상 동안 고혈칼륨, 급성 왼쪽 심부전, 심각한 산성 중毒 상태가 발생할 수 있습니다.