小儿肾小球疾病

　　一、发病原因

　　本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎，如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等，偶有继发于某些原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。病因不明者则称为原发性急进性肾炎，这类疾病是此处描述的重点。

　　原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史，其中少数呈典型链球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据，但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升，故本病与病毒感染的关系，尚待进一步观察。

　　此外，少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史（结核感染史），在应用利福平治疗过程中发生本病。个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。其多种病因分类如下：

　　1、继发于某些原发性肾小球疾病：

　　如链球菌感染后肾炎、IgA肾病、膜增生肾炎（尤其是其Ⅰ、Ⅱ型）及膜性肾病等。

　　2、继发于多系统疾病：

　　如系统性红斑狼疮、Goodpasture病、过敏性紫癜、坏死性血管炎、冷球蛋白血症（乙型、丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症）、肿瘤、复发性多软骨炎、贝切特病（Behcetdsease）、类风湿病等。

　　3、继发于某些药物或毒物：

　　别嘌醇、D-青霉胺、利福平、肼屈嗪等。

　　4、特发性新月体肾小球肾炎（本病）：

　　(1第Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血）。

　　(2第Ⅱ型：免疫复合物型。

　　(3第Ⅲ型：微量免疫球蛋白沉积型（其中70％～80％ là viêm mạch nhỏ肾炎 hoặc gọi là viêm cầu thận ANCA dương tính).

　　5、viêm thận màng tăng sinh:

　　(1) bệnh thận màng.

　　(2) bệnh thận IgA.

　　(3) bệnh lý cầu thận thứ phát.

　　6、Goodpasture综合征 (xuất huyết phổi)-viêm thận综合征);

　　7、viêm thận sau nhiễm trùng:

　　(1) viêm thận sau nhiễm trùng vi khuẩn Streptococcus.

　　(2) viêm thận sau viêm nội tâm mạc.

　　(3) viêm thận sau nhiễm trùng nhiễm trùng.

　　8、thuộc về các bệnh lý hệ thống khác:

　　(1) bệnh thận viêm xuất huyết.

　　(2) bệnh thận viêm lupus.

　　(3) bệnh động mạch lớn đa phát.

　　(4) bệnh granuloma của Wegener.

　　(5) bệnh cứng da.

　　(6) bệnh血症.

　　(7) Ngoài ra: Một số chất độc hóa học cũng có thể là nguyên nhân gây viêm thận cấp tính tiến triển (type chống màng cơ bản), có thể liên quan đến sự kích hoạt của tế bào B đa克隆 để hình thành kháng thể tự thân. Các trường hợp bệnh do thuốc hạ huyết áp hydralazine cũng đã được báo cáo. Tính dễ bị tổn thương di truyền miễn dịch có thể liên quan đến bệnh này, HLA-DR2xuất hiện85％ trên các bệnh nhân type 1; còn type 2 DR2、MT3và tần suất增高 của BfF.

　　II. Cơ chế phát bệnh

　　bệnh lý không rõ nguyên nhân.

　　1、trạng thái tăng máu lưu thông:do giữ nước và muối natri, thể tích máu cạn kiệt, cho đến phù phổi. Tỷ lệ mắc bệnh khác nhau giữa các nhà báo cáo, liên quan đến mức độ nghiêm trọng của bệnh và tình hình điều trị. Trung Quốc50～60 năm báo cáo có thể xảy ra ở trẻ em viêm thận cấp tính nhập viện24％～27％ thấy các biến chứng này, gần đây báo cáo đã giảm xuống2.4％. Thường gặp sau khi viêm thận cấp tính xuất hiện1～2Trong tuần. Triệu chứng lâm sàng là khó thở, không thể nằm phẳng, ngực nặng, ho, tiếng rít ướt ở đáy phổi, gan to đau, nhịp tim nhanh, các triệu chứng suy tim hai bên, do tăng thể tích máu gây ra, khác với suy tim thực sự. Lúc này lượng máu bơm ra thường tăng lên mà không giảm, thời gian tuần hoàn bình thường, sự chênh lệch áp suất oxy giữa động mạch và tĩnh mạch không tăng lên, và thuốc tăng cường tim loại digitoxin không có hiệu quả, trong khi đó việc sử dụng thuốc lợi tiểu thường có thể làm giảm triệu chứng. Một số ít trường hợp nặng có thể phát triển thành suy tim thực sự, trong một số giờ đến1～2Xuất hiện phù phổi nhanh chóng trong ngày và đe dọa tính mạng.

　　2、bệnh não cao huyết áp：Chỉ sự tăng đột ngột của huyết áp (nhất là huyết áp giãn) và xuất hiện các triệu chứng thần kinh trung ương. Thường gặp hơn ở trẻ em so với người lớn. Thường được cho rằng bệnh này xuất hiện trên cơ sở tăng huyết áp toàn thân, động mạch nhỏ trong não co thắt dẫn đến thiếu oxy não và phù não; nhưng cũng có người cho rằng khi huyết áp tăng đột ngột, chức năng tự động co giãn điều chỉnh của động mạch não bị mất kiểm soát, động mạch não bị tắc nghẽn nặng nề, phù não và dẫn đến các triệu chứng này. Ngoài ra, hiện tượng giữ nước và muối natri trong bệnh viêm thận cấp tính cũng đóng vai trò nhất định trong quá trình phát bệnh.

　　3、suy thận：Trạng thái bệnh lý mà chức năng thận bị mất một phần hoặc toàn bộ do suy thận giai đoạn cuối. Suy thận có thể chia thành suy thận cấp tính và suy thận mạn tính, suy thận cấp tính tiến triển nhanh chóng, thường do thiếu máu cơ quan thận (như chấn thương hoặc cháy bỏng), thận bị tắc nghẽn do một yếu tố nào đó gây tổn thương chức năng hoặc bị độc tố tấn công, dẫn đến suy thận cấp tính. Còn suy thận mạn tính nguyên nhân chính là các bệnh lý thận kéo dài, theo thời gian và sự tiến triển của bệnh, chức năng thận dần giảm, dẫn đến suy thận phát sinh.

　　一、原发性肾小球疾病

　　1、肾小球肾炎：

　　(1)急性肾小球肾炎(AGN)：急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水肿，高血压或肾功能不全，病程多在一年内。可分为：

　　)急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)：有链球菌感染的血清学证据，起病6-8周内有血补体低下。

　　②非链球菌感染后肾小球肾炎。

　　(2)急进性肾小球肾炎(RPGN)：起病急，有尿改变(血尿，蛋白尿，管型尿)、高血压、水肿，并常有持续性无尿或少尿，进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。

　　(3)迁延性肾小球肾炎：指有明确急性肾炎病史，血尿和(或)蛋白尿迁延达一年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。

　　(4)慢性肾小球肾炎：病程超过一年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。

　　2、肾病综合征(NS)：

　　(1)依据临床表现分为两型：单纯型肾病(simpletypeNS)和肾炎型肾病(nephritictypeNS)。

　　(2)按糖皮质激素反应分为：

　　激素敏感型肾炎(steroid-responsiveNS)：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者。

　　激素耐药型肾炎(steroid-resistantNS)：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。

　　激素依赖型肾病(steroid-dependentNS)：对激素敏感，但减量或停药1月内复发，重复2次以上者。

　　3、孤立性血尿或蛋白尿：

　　(1)孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续性和复发性。

　　(2)孤立性蛋白尿：分为体位性和非体位性。

　　二、继发性肾小球疾病

　　1、紫癜性肾炎；

　　2、狼疮性肾炎；

　　3、乙肝病毒相关性肾炎；

　　4、其他：hóa chất, độc chất thuốc hoặc các bệnh toàn thân khác gây viêm thận và viêm thận liên quan。

　　三、遺傳性肾小球疾病

　　1、先天性肾病综合征：

　　指在生后三月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者，(如TORCH hoặc nhiễm trùng梅毒 bẩm sinh等)。分为：

　　（1）遺傳性：thtypeof Finnish, French (hóa cứng màng bao lan tỏa, DMS)。

　　（2）原發性：chỉ sinh ra sớm bệnh hợp đồng原发性肾病。

　　2、遺傳性進行性腎炎：

　　即Alport綜合征。

　　3、家族性再發性血尿。

　　4、其他：

　　如甲-膑綜合征。

　　1、勞逸結合在日常工作中，不管是體力還是腦力勞動，腎炎患者都不要過度疲勞，應加強休息，否則會增加代謝不正常，也會增加腎功能的負擔，以至損害腎臟。

　　2、注意情緒的調節慢性腎炎的患者一定要樹立與疾病作鬥爭的信心，因為慢性腎炎的病情緩慢延續，因此要保持治療的決心與信心；脾氣暴躁、憂慮重重都會造成肝臟的損傷，影響分泌系統混亂失調，同時直接損傷腎功能。

　　3、注意飲食不合理的飲食往往更容易加劇慢性腎炎病患者的腎臟負擔，引發腎功能的進一步損傷，導致病情持續惡化進展。根據慢性腎炎的特點，要求患者應該進行合理的肾病飲食。

　　4、夫妻生活應該規律，對於夫妻生活，對於慢性腎炎患者不應該過頻，一般來說一個月不超過兩次，如果超過的話容易導致病情復發和惡化。

　　5、禁忌私自亂服用消炎鎮痛藥例如感冒藥和抗生素，在使用消炎鎮痛藥物之前，必須要在相關醫師指導下進行服用，因為不當地使用這些藥物直接傷害腎功能，導致腎功能異常。

　　一、尿化驗

　　除程度不一的蛋白尿外，尿沉渣可見紅細胞、白細胞、透明管型及顆粒管型，特別是紅細胞管型，此少見於與本症臨床相似的急性腎小管壞死和間質性腎炎。

　　二、血常規

　　常見明顯貧血，血紅蛋白常低於90g/L，屬正色素性、正細胞性貧血。在周圍血片中時有見少數裂紅細胞(schistocyte)，提示有一定程度的溶血。常有輕至中度血小板減少。

　　三、腎功能

　　明顯減退；常低至正常的50％以下，故血中尿素氮及肌酐增高。急性腎功能衰竭少尿者可發生高血鉀症。如患儿能繼續進食和攝水者則常有低血鹽症。常有酸中毒。由於GFR下降而血磷增高，及血鈣偏低。如病程較長、已發生甲状旁腺功能亢進，則血鈣也可正常，游离鈣一般正常。臨床呈肾病综合征者還有相應的血化學改變(即血液白蛋白下降，血脂增高)。

　　四、免疫球蛋白IgG、IgM增高

　　狼疮、系統性血管炎、感染後腎炎。IgE升高：Churg-strauss综合征(CSS)。異型免疫球蛋白(常為IgM)：原發冷球蛋白血症Ⅱ型。

　　五、血中抗腎小球基底膜抗體

　　陽性主要見於Goodpasture综合征，還可通過ELISA定量檢測抗腎小球基底膜抗體的濃度。一般補體C3thường, giảm thấy ở viêm cầu thận sau nhiễm trùng Streptococcus, viêm cầu thận lupus và viêm cầu thận màng增生.

　　bảy, kháng thể trung tính chống tế bào chất neutrophil (ANCA)

　　dương tính thấy ở RPGN dương tính ANCA. ANCA có thể chia thành C-ANCA và p-ANCA,前者 dương tính chủ yếu thấy ở viêm mủ nang Wegener,后者 dương tính chủ yếu thấy ở viêm đa mạch dưới kính hiển vi được gọi là RPGN tự phát, bệnh này có thể là viêm đa mạch dưới kính hiển vi.

　　bảy, kiểm tra bệnh lý và bệnh lý nội soi của viêm cầu thận cấp tính

　　1phát quang:

　　là bệnh lý lan tỏa.5trên 0％ của cầu thận có chiếm thể tích5trên 0％ diện tích lớn của cảm xúc mới. Tại giai đoạn đầu, thành phần của cảm xúc mới chủ yếu là tế bào, tức là cảm xúc mới tế bào, lúc này nếu được điều trị tích cực và đúng cách, bệnh biến có thể phục hồi một mức độ nào đó; nếu không, sẽ dần dần chuyển hóa thành sợi-cảm xúc mới tế bào, cuối cùng là cảm xúc mới sợi, rất khó hấp thu và phục hồi. Tế bào mạch máu nhỏ của cầu thận thường có sự phá hủy cấu trúc nghiêm trọng, tế bào mạch máu nhỏ bị nén bởi cảm xúc mới và co lại ở một bên cực mạch cầu thận. Đôi khi thấy tế bào mạch máu nhỏ bị hoại tử纤维素 và hình thành microthrombus. Tế bào thận nhỏ vào giai đoạn đầu có hiện tượng sưng mờ, biến đổi hạt và biến đổi bọt. Tế bào gian mạch phù nề và xâm nhập bạch cầu. Về sau, tế bào thận nhỏ teo và tế bào gian mạch xơ hóa.

　　2phát quang miễn dịch:

　　để phân biệt3loại viêm cầu thận cấp tính là cơ sở chính. IgG lắng đọng theo màng dưới tế bào thận nhỏ dưới dạng sợi mảnh là biểu hiện đặc trưng nhất của viêm cầu thận GBM. Hầu hết các tế bào thận IgG có kết quả dương tính từ mức độ trung bình đến mạnh, các kháng thể miễn dịch khác thường âm tính. Có báo cáo về viêm cầu thận GBM IgA, chủ yếu biểu hiện bằng IgA lắng đọng theo đường màng dưới. Nếu chuỗi λ cũng lắng đọng theo đường màng dưới, thì có thể là bệnh lắng đọng重 chain. Loại này có thể thấy C3lắng đọng theo đường màng dưới dưới dạng sợi liên tục hoặc không liên tục hoặc hạt nhỏ, nhưng C3chỉ2/3bệnh nhân dương tính. Đôi khi còn có IgG lắng đọng theo màng dưới tế bào thận nhỏ. Trong bệnh thận đái đường, đôi khi có IgG lắng đọng theo màng dưới dưới dạng sợi, nhưng两者 có thể phân biệt dễ dàng về biểu hiện và đặc điểm dưới kính hiển vi, IgG lắng đọng trong bệnh thận đái đường là do tăng tính thấm mao mạch dẫn đến sự渗 ra của protein血浆 (bao gồm IgG và albumin), vì vậy前者 có kết quả dương tính với染色 albumin. Viêm cầu thận cấp tính miễn dịch kết hợp chủ yếu biểu hiện IgG và C3lắng đọng dưới dạng hạt lớn.

　　Doanh vì loại này có thể phát triển từ nhiều loại viêm cầu thận miễn dịch kết hợp, vì vậy, viêm cầu thận cấp tính phát triển nhanh do viêm cầu thận miễn dịch kết hợp không chỉ có biểu hiện miễn dịch phát quang của bệnh nguyên phát, mà còn có biểu hiện miễn dịch phát quang của bệnh nguyên phát, chẳng hạn như viêm cầu thận IgA thứ phát, chủ yếu biểu hiện bằng sự lắng đọng IgA ở vùng màng; viêm cầu thận cấp tính thứ phát sau nhiễm trùng có biểu hiện lắng đọng hạt lớn hoặc khối. Viêm cầu thận màng có thể kết hợp với viêm cầu thận GBM, lúc này IgG lắng đọng theo đường màng dưới mạch máu dưới dạng sợi mảnh dưới dạng hạt nhỏ. Như tên gọi, viêm cầu thận cấp tính không phải miễn dịch kết hợp thường có màu phát quang âm hoặc dương nhẹ. Đôi khi có thể thấy IgM và C3lắng đọng. Trong thể phôi mới hoặc cục máu đông có thể có sắc tố fibrinogen dương tính. Một số nhà nghiên cứu đã báo cáo rằng, viêm cầu thận phôi mới肾炎 có ít hơn sự lắng đọng IgG ở cầu thận, cơ hội dương tính ANCA lớn hơn.

　　3、điện tử:

　　Hình ảnh điện tử của viêm cầu thận cấp tính tương ứng với hình ảnh quang học và bệnh lý miễn dịch. Viêm cầu thận GBM và viêm cầu thận cấp tính không có phức hợp miễn dịch không có vật chất electron (phức hợp miễn dịch) lắng đọng. Có thể thấy sự đứt gãy ở màng base của mao mạch và màng base của bao cầu thận, kèm theo sự xâm nhập của bạch cầu và tế bào đơn bào. Còn viêm cầu thận cấp tính có phức hợp miễn dịch đặc điểm là có nhiều vật chất electron dày đặc của phức hợp miễn dịch lắng đọng, chủ yếu ở vùng màng.

　　vị trí lắng đọng vật chất electron ở bệnh thận ballon cấp tính thứ phát từ viêm thận miễn dịch phức hợp phụ thuộc vào loại viêm cầu thận nguyên phát, có thể thấy ở vùng màng, dưới bề mặt hoặc dưới màng dưới. Đôi khi cũng có thể thấy sự đứt gãy ở màng base của mao mạch và cầu thận, nhưng ít gặp hơn ở các sub-type của viêm cầu thận cấp tính khác.

　　Chương 8: Kiểm tra hình ảnh học

　　hình ảnh đồng vị thận đồ cho thấy giảm lưu lượng và lọc thận; chụp mạch vành số hóa (DSA) có thể phát hiện ra các khu vực da không có chức năng. Kiểm tra hình ảnh phẳng bụng có thể phát hiện ra thận to hoặc kích thước bình thường mà hình dạng đều, nhưng ranh giới giữa da và mô sợi không rõ ràng. Chụp mạch thận và bàng quang tĩnh mạch (IVP) cho kết quả không tốt, nhưng chụp mạch động mạch thận đường nội động mạch đường kính mạch bình thường, lưu lượng máu không giảm, thậm chí là như vậy trong trường hợp viêm mạch hệ thống.

　　Chương 9: Kiểm tra siêu âm thận

　　thì có thể thấy thận to hoặc kích thước bình thường mà hình dạng đều, nhưng ranh giới giữa da và mô sợi không rõ ràng.

　　1、năng lượng: cung cấp năng lượng đầy đủ có thể cải thiện hiệu quả sử dụng protein, tỷ lệ nitơ-năng lượng=1∶200 phù hợp, cung cấp năng lượng theo35kcal/(kg.d).

　　2、protein: khi có sự mất mát protein lớn, phương pháp điều trị dinh dưỡng truyền thống đề xuất chế độ ăn giàu protein[1.5-2.0g/(kg.d)]. Nhưng theo thực tế lâm sàng, khi cung cấp năng lượng35kcal/d, cung cấp protein 0.8-1.0g/(kg.d) thì tỷ lệ tổng hợp albumin gần như bình thường, sự phân hủy protein giảm, thiếu máu protein được cải thiện, mỡ máu giảm, có thể đạt được cân bằng nitơ dương. Nếu cung cấp năng lượng không thay đổi, cung cấp protein>1.2g/(kg.d), tỷ lệ tổng hợp protein giảm, sự phân hủy albumin tăng thêm, thiếu máu protein không được điều chỉnh, lượng protein niệu tăng thêm. Nguyên nhân là vì chế độ ăn giàu protein có thể gây tăng lọc cầu thận, thúc đẩy sự hardening của cầu thận. Chế độ ăn giàu protein có thể kích hoạt renin trong tổ chức thận.-hệ thống angiotensin, là nguyên nhân gây tăng huyết áp, tăng mỡ máu, và sự suy giảm thêm chức năng thận.

　　3、carbohydrate: nên chiếm tổng năng lượng60%.

　　4、chất béo: khi có sự hiện diện của tăng mỡ máu và thiếu máu protein, nên trước hết cần điều chỉnh thiếu máu protein; lượng chất béo nên chiếm tổng năng lượng ≤30%, hạn chế lượng cholesterol và axit béo bão hòa, tăng lượng axit béo không bão hòa và axit béo không bão hòa đơn.

　　5、nước: người bị phù rõ ràng nên hạn chế lượng nước uống. Lượng nước uống = lượng nước tiểu ngày trước cộng thêm500-800ml.

　　6、natri: thường kiểm soát ở3-5g/d, người bị phù rõ ràng nên điều chỉnh dựa trên lượng protein toàn phần máu và mức độ natri máu.

　　7, kali: bổ sung thuốc và thực phẩm giàu kali kịp thời dựa trên mức kali máu.

　　8, chọn lọc thực phẩm giàu vitamin C, vitamin B.

　　9, tăng cường chất xơ, có thể hỗ trợ giảm氨 máu, giảm nhiễm toan.

　　I. Nguyên tắc cơ bản

　　Bệnh này không có thuốc điều trị đặc hiệu, và cũng là bệnh tự giới hạn, vì vậy, chủ yếu điều trị triệu chứng, các bước cần thiết là phòng ngừa ứ nước và muối, kiểm soát thể tích máu tuần hoàn,从而达到 giảm triệu chứng, phòng ngừa các biến chứng致死 (suy tim sung huyết, bệnh tăng huyết áp não), bảo vệ chức năng thận, và ngăn ngừa các yếu tố kích thích làm nặng thêm, thúc đẩy sửa chữa tổ chức bệnh lý và chức năng thận.

　　II. Phương án điều trị cụ thể

　　1, điều trị chung

　　Sau khi xuất hiện bệnh cấp tính, nên nằm nghỉ. Nguyên tắc ăn uống là chế độ ăn ít muối, nhiều vitamin, nhiều calo. Lượng protein vào cần giữ40～70G/Ngày. Lượng muối hấp thu2～3G/Ngày, đồng thời hạn chế hấp thu thực phẩm giàu kali.

　　2, điều trị triệu chứng

　　, điều trị triệu chứng, thường sử dụng thuốc lợi niệu nhóm thiazide; giảm áp, thường sử dụng thuốc lợi niệu nhóm thiazide, thuốc giãn mạch, khi cần thiết có thể sử dụng thuốc ức chế thần kinh giao cảm, hoặc thêm thuốc ức chế kênh ion canxi; điều trị tăng kali máu, chủ yếu là hạn chế chế độ ăn kiêng kali và do sử dụng thuốc lợi niệu thải kali.

　　3, điều trị biến chứng

　　, điều trị các biến chứng, cần tập trung vào việc điều chỉnh ứ nước và muối, phục hồi thể tích máu, thay vì sử dụng thuốc tăng cường co cơ tim như digoxin, các biện pháp chính là lợi niệu giảm áp; bệnh tăng huyết áp não, có thể tiêm truyền natri nitrit, người bị co giật có thể sử dụng anxiolit tiêm truyền; bệnh thận hư.

　　4, điều trị ổ nhiễm trùng

　　Hiện nay, được khuyến khích khi có kết quả xét nghiệm vi khuẩn tại ổ bệnh tích dương tính, nên sử dụng tích cực thuốc kháng sinh điều trị, thường sử dụng penicillin hoặc kháng sinh macrolide để kiểm soát ổ nhiễm trùng, có tác dụng phòng ngừa lây lan vi khuẩn, thời gian điều trị2Tuần hoặc cho đến khi khỏi bệnh. Phẫu thuật cắt amidan không có hiệu quả đáng kể đối với sự phát triển của bệnh viêm cầu thận cấp tính.

　　5, chống đông và tiêu栓

　　, tiêm truyền thuốc urokinase, đồng thời có thể hỗ trợ bằng cách lợi niệu, bổ kali.

　　6, điều trị lọc máu

　　Khi xuất hiện các tình huống sau ở bệnh viêm cầu thận cấp tính, nên sử dụng điều trị lọc máu, người bị ứ nước và muối nặng; suy thận cấp tính, ít nước tiểu2Sau một ngày, xuất hiện tình trạng kali máu cao, suy tim sung huyết cấp tính, nhiễm toan nặng.