小儿肾小球疾病

　　一、发病原因

　　Cette maladie a plusieurs causes. Généralement, ceux qui ont des symptômes extra-rénaliens ou une maladie primaire clairement identifiée sont appelés glomérulonéphrite rapidement progressive secondaire, comme ceux qui sont secondaires à la purpura allergique, la lupus érythémateux systémique, etc. Parfois, ils sont secondaires à certaines maladies glomérulaires primaires, comme la glomérulonéphrite membraneuse et la néphropathie membranoïde. Ceux dont l'étiologie n'est pas connue sont appelés glomérulonéphrite rapidement progressive primaire, et ce type de maladie est le point focal ici décrit.

　　Environ la moitié des patients atteints de glomérulonéphrite rapidement progressive primaire ont une histoire d'infection précoce des voies respiratoires supérieures, dont quelques-uns présentent une infection streptococcique typique, d'autres patients présentent une infection respiratoire virale, et les patients atteints de cette maladie ont le virus Coxsackie B5preuves sérologiques d'infection, mais la teneur en sérum des virus respiratoires courants tels que la grippe n'a pas augmenté de manière significative, donc la relation entre cette maladie et l'infection virale reste à observer davantage.

　　De plus, quelques patients atteints d'une glomérulonéphrite rapidement progressive ont une histoire d'hypersensibilité aux antigènes de Mycobacterium tuberculosis (histoire d'infection tuberculeuse), et cette maladie se développe pendant le traitement par rifampicine. Certains maladies inflammatoires intestinales peuvent également coexister avec cette maladie. La classification des causes multiples est la suivante :

　　1、继发于某些原发性肾小球疾病：

　　comme la glomérulonéphrite post-infection streptococcique, la néphropathie IgA, la glomérulonéphrite membrano-proliférative (surtout les types I et II) et la néphropathie membranoïde, etc.

　　2、继发于多系统疾病：

　　comme la lupus érythémateux systémique, la maladie de Goodpasture, la purpura allergique, la vasculite nécrosante, l'hémoglobinémie froide (hépatite B, hépatite C associée à l'hémoglobinémie froide), les tumeurs, la polyarthrite récurrente, la maladie de Behçet (Behçetdsease), la polyarthrite rhumatoïde, etc.

　　3、继发于某些药物或毒物：

　　l'alphacétosérine, D-la penicillamine, la rifampicine, l'hydralazine, etc.

　　4、特发性新月体肾小球肾炎(本病)：

　　(1)Le type I : type des anticorps anti-basement membrane des glomérules rénaux (sans hémorragie pulmonaire).

　　(2)Le type II : type des immunocomplexes.

　　(3)Le type III : dépôt de quantités minimes d'immunoglobulines (y compris70 % à80 % sont des néphrites vasculaires ou appelées néphrites ANCA positives).

　　5、néphrite membraneuse-proliférative :

　　(1néphrite membraneuse.

　　(2néphrite IgA.

　　(3maladie rénale glomérulaire secondaire.

　　6、Goodpasture syndrome (hémorragie pulmonaire secondaire);-syndrome glomérulaire);

　　7、glomérulonéphrite post-infectieuse :

　　(1) glomérulonéphrite après infection streptococcique.

　　(2) glomérulonéphrite après endocardite.

　　(3) sepsis et d'autres glomérulonéphrites après infection.

　　8、secondaire à d'autres maladies systémiques :

　　(1) glomérulonéphrite purpuraire.

　　(2) glomérulonéphrite lupique.

　　(3) polyarterite nodale.

　　(4) granulome de Wegener.

　　(5) sclérodermie.

　　(6) cryoglobulinémie.

　　(7) d'autres : certains produits chimiques peuvent également être la cause de la glomérulonéphrite rapide (type anticorps anti-basement membrane), qui peut être liée à l'activation des cellules B pluri克隆iques qui entraînent la formation d'anticorps auto-anticorps. Des cas de cette maladie déclenchés par des médicaments hypotenseurs comme la hydralazine ont également été rapportés. L'immunogénétique et cette maladie peuvent être liées, HLA-DR2est vu85% des patients de type 1 ; tandis que le type 2 DR2、MT3et une augmentation de la fréquence de BfF.

　　Deuxièmement, le mécanisme de pathogenèse

　　Pathologie inconnue.

　　1、état d'hypertrophie circulatoire :à cause de la rétention d'eau et de sodium, de l'épuisement du volume plasmatique, jusqu'à l'œdème pulmonaire. Le taux de incidence varie d'une source à l'autre, et est lié à la gravité de la maladie et à la situation thérapeutique. En Chine5, traitement général6Dans les années 2000, les rapports montrent que chez les enfants hospitalisés pour une glomérulonéphrite aiguë,24% à27% des cas de glomérulonéphrite aiguë voient apparaître ce type de complication, et les rapports récents montrent qu'ils sont déjà descendus à2.4%.10G2Au cours de la semaine. Les symptômes cliniques incluent une difficulté à respirer, une impossibilité de s'allonger, une oppression thoracique, une toux, des ronflements hydropneustes au fond des poumons, une augmentation du foie avec douleur, un galop cardiaque, des symptômes de faiblesse cardiaque droite et gauche, qui sont dus à une expansion du volume plasmatique, et sont différents de l'échec cardiaque véritable. À ce moment-là, la quantité de sang pompée par le cœur est souvent augmentée et non réduite, le temps de circulation est normal, la différence de pression partielle en oxygène entre l'artère et la veine n'a pas augmenté, et les médicaments cardiotoniques de la digitale ne sont pas efficaces, tandis que l'utilisation de diurétiques peut souvent le soulager. Un petit nombre de cas graves peuvent évoluer vers une véritable insuffisance cardiaque, en quelques heures à10G2Apparaît rapidement et met en danger la vie en raison d'un œdème pulmonaire.

　　2、hypertension cérébrale :Il s'agit d'une augmentation soudaine de la tension artérielle (en particulier la tension artérielle diastolique) accompagnée de symptômes neurologiques centraux. Chez les enfants, ce symptôme est plus fréquent que chez les adultes. On pense généralement que cette maladie se développe sur une base d'hypertension artérielle systémique, où la spasme des vaisseaux sanguins résistants intracrâniens entraîne une insuffisance en oxygène cérébrale et un œdème cérébral ; mais certains pensent que c'est une augmentation soudaine de la tension artérielle qui entraîne une perte de contrôle de la fonction d'auto-régulation des vaisseaux sanguins cérébraux, une congestion extrême des vaisseaux sanguins cérébraux et un œdème cérébral. De plus, l'accumulation de sodium et de potassium lors de l'glomerulonéphrite aiguë joue également un certain rôle dans la pathogenèse.

　　3、insuffisance rénale :Un état pathologique où la fonction rénale est partiellement ou complètement perdue en raison de l'insuffisance rénale avancée. L'insuffisance rénale peut être divisée en insuffisance rénale aiguë et insuffisance rénale chronique. L'insuffisance rénale aiguë se caractérise par une progression rapide de la maladie, généralement due à une insuffisance de l'apport sanguin rénal (comme des blessures ou des brûlures), à une obstruction rénale causée par un facteur quelconque qui endommage la fonction rénale ou à des lésions causées par des toxines, entraînant la survenue de l'insuffisance rénale aiguë. L'insuffisance rénale chronique est principalement due à des lésions rénales à long terme, avec une dégradation progressive de la fonction rénale au fil du temps et de la progression de la maladie, ce qui entraîne la survenue de l'insuffisance rénale.

　　一、原发性肾小球疾病

　　1、肾小球肾炎：

　　(1)急性肾小球肾炎(AGN)：急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水肿，高血压或肾功能不全，病程多在一年内。可分为：

　　)急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)：有链球菌感染的血清学证据，起病6-8周内有血补体低下。

　　②非链球菌感染后肾小球肾炎。

　　(2)急进性肾小球肾炎(RPGN)：起病急，有尿改变(血尿，蛋白尿，管型尿)、高血压、水肿，并常有持续性无尿或少尿，进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。

　　(3)迁延性肾小球肾炎：指有明确急性肾炎病史，血尿和(或)蛋白尿迁延达一年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。

　　(4)慢性肾小球肾炎：病程超过一年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。

　　2、肾病综合征(NS)：

　　(1)依据临床表现分为两型：单纯型肾病(simpletypeNS)和肾炎型肾病(nephritictypeNS)。

　　(2)按糖皮质激素反应分为：

　　激素敏感型肾炎(steroid-responsiveNS)：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者。

　　激素耐药型肾炎(steroid-resistantNS)：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。

　　激素依赖型肾病(steroid-dependentNS)：对激素敏感，但减量或停药1月内复发，重复2次以上者。

　　3、孤立性血尿或蛋白尿：

　　(1)孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续性和复发性。

　　(2)孤立性蛋白尿：分为体位性和非体位性。

　　二、继发性肾小球疾病

　　1、紫癜性肾炎；

　　2、狼疮性肾炎；

　　3、乙肝病毒相关性肾炎；

　　4、其他：毒物，药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎及相关性肾炎。

　　三、遗传性肾小球疾病

　　1、先天性肾病综合征：

　　指在生后三月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者，(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)。分为：

　　（1）遗传性：芬兰型，法国型(弥漫性系膜硬化，DMS)。

　　（2）原发性：指生后早期发生的原发性肾病合征。

　　2Néphrite progressive héréditaire :

　　C'est-à-dire le syndrome d'Alport.

　　3Hématurie familiale récidivante.

　　4Autres :

　　Comme l'arthrite-Syndrome de knebels

　　1Combinaison de travail et de repos. Dans le travail quotidien, que ce soit un travail physique ou intellectuel, les patients atteints de glomérulonéphrite ne doivent pas être trop fatigués. Ils doivent renforcer le repos, sinon cela peut augmenter les métabolismes anormaux et augmenter la charge rénale, ce qui peut endommager les reins.

　　2Attention à l'ajustement émotionnel. Les patients souffrant de glomérulonéphrite chronique doivent avoir la confiance de combattre la maladie, car la maladie de la glomérulonéphrite chronique est lente et prolongée, donc il faut maintenir la détermination et la confiance dans le traitement ; une tempérament colérique et anxieux peut causer des lésions au foie, affecter le déséquilibre du système de sécrétion, et directement endommager la fonction rénale.

　　3Attention à une alimentation inappropriée. Une alimentation inappropriée est souvent plus susceptible d'aggraver la charge rénale des patients souffrant de glomérulonéphrite chronique, de provoquer une further détérioration de la fonction rénale, et de mener à une progression continue de la maladie. Selon les caractéristiques de la glomérulonéphrite chronique, les patients devraient suivre une alimentation rénale raisonnable.

　　4La vie sexuelle devrait être régulière. Pour les patients souffrant de glomérulonéphrite chronique, la vie sexuelle ne devrait pas être trop fréquente. En règle générale, elle ne devrait pas dépasser deux fois par mois. Si elle dépasse cette limite, cela peut faciliter la récidive et la dégradation de la maladie.

　　5Interdiction de prendre secrètement des médicaments anti-inflammatoires et analgésiques tels que les médicaments contre le rhume et les antibiotiques. Avant d'utiliser des médicaments anti-inflammatoires et analgésiques, il est nécessaire de les prendre sous la direction d'un médecin compétent, car une utilisation inappropriée de ces médicaments endommage directement la fonction rénale, entraînant une altération de la fonction rénale.

　　Première, analyse des urines

　　En dehors de la protéinurie de divers degrés, les urines peuvent contenir des érythrocytes, des leucocytes, des tubules clairs et des tubules granuleux, en particulier les tubules érythrocytaires, qui sont rares dans la nécrose tubulaire aiguë et la néphrite interstitielle cliniquement similaires à cette maladie.

　　Deuxième, routine sanguine

　　Anémie fréquente, l'hémoglobine souvent inférieure90g/L, appartenant à l'anémie normochrome, normocytaire. Dans les frottis périphériques, il y a parfois quelques érythrocytes schistocytes, ce qui indique une certaine dégradation hémolytique. Il y a souvent une thrombopénie légère à modérée.

　　Troisième, fonction rénale

　　Significantement réduite ; souvent inférieure à la normale50 % en dessous, donc l'azote uréique et la créatinine dans le sang augmentent. Les patients souffrant d'une insuffisance rénale aiguë avec oligurie peuvent développer une hyperkaliémie. Si l'enfant peut continuer à manger et à boire, il y a souvent une hyponatrémie. Il y a souvent une acidose. En raison de la diminution du GFR et de l'augmentation du phosphore sanguin, ainsi qu'une concentration en calcium sanguin basse. Si la maladie est longue et que la fonction parathyroïdienne s'est déjà développée, la concentration en calcium dans le sang peut également être normale, et le calcium libre généralement normal. Les changements chimiques du sang correspondants cliniquement pour la néphropathie sont (c'est-à-dire la diminution des albumines plasmatiques, l'augmentation des lipides).

　　Quatrième, augmentation des immunoglobulines IgG et IgM

　　Lupus, vasculite systémique, glomérulonéphrite post-infectionnelle. Augmentation de l'IgE : Churg-Syndrome de strauss (CSS). Immunoglobuline anormale (souvent IgM) : hémoglobinémie froide primaire de type II.

　　Cinquième, anticorps anti-basement membrane glomérulaire dans le sang

　　Positif principalement observé dans le syndrome de Goodpasture, la concentration des anticorps anti-basement membrane glomérulaire peut également être détectée par ELISA. En règle générale, le complément C3normal, la diminution est observée dans la glomérulonéphrite post-infectieuse, la néphrite lupique et la néphrite membrano-proliférative.

　　Sixième, anticorps anticytolytiques neutrophiles (ANCA)

　　positif est observé dans le RPGN ANCA positif. Les ANCA peuvent être divisés en C-ANCA et p-ANCA, la positivité de la première est principalement observée dans la granulomatose de Wegener, la positivité de la dernière est principalement observée dans la polyangrite nodulaire microscopique, connue sous le nom de RPGN idiopathique, cette maladie peut être une polyangrite nodulaire microscopique.

　　Septième, l'examen pathologique et la biopsie de la glomérulonéphrite progressive

　　1、microscopique :

　　une lésion diffuse.5de néphrons capsulaires avec une surface de néphrons capsulaires supérieure à 0％.5de néphrons capsulaires avec une surface de néphrons capsulaires supérieure à 0％.-les néphrons capsulaires sont souvent gravement endommagés, les néphrons capsulaires sont comprimés et rétrécis à un côté du pôle vasculaire des glomères en raison de la compression par les néphrons capsulaires. Parfois, on voit une nécrose纤维素aire des néphrons capsulaires et la formation de microthrombus. Les tubules rénaux sont mixedèmes, épaissis, granuleux et vésiculaires au début de la maladie. L'oedème interstitiel et l'infiltration des leucocytes. À un stade ultérieur, la atrophie des tubules rénaux et la fibrose interstitielle.

　　2、immunofluorescence :

　　l'immunopathologie est la distinction3de la glomérulonéphrite progressive est principalement basée sur. La déposition en lignes fines d'IgG le long de la membrane basale des capillaires glomérulaires est la manifestation la plus caractéristique de la glomérulonéphrite anti-GBM. Presque tous les IgG des glomérules sont colorés de manière moyenne à forte, d'autres immunoglobulines généralement négatives. Il a été rapporté que la glomérulonéphrite anti-GBM du type IgA, principalement manifestée par la déposition en lignes de l'IgA sur la membrane basale. Si la chaîne lambda est également déposée en lignes, cela indique une maladie de dépôt de chaîne lourde. Ce type peut voir des C3dépôts en lignes continues ou discontinues ou en grains fins, mais C3seulement2/3chez les patients positifs. Parfois, on peut voir des IgG déposés le long de la membrane basale des tubules rénaux. Dans la néphrite diabétique, on peut parfois voir des IgG déposés en lignes sur la membrane basale, mais les deux sont faciles à distinguer par leurs manifestations cliniques et leurs caractéristiques microscopiques, la déposition d'IgG dans la néphrite diabétique est une déposition non spécifique due à l'augmentation de la perméabilité vasculaire qui entraîne la filtration des protéines plasmatiques (y compris IgG et albumine), donc le premier est positif pour la coloration en albumine. L'immunofluorescence de la glomérulonéphrite progressive complexe immunique se manifeste principalement par IgG et C3de dépôts en grains grossiers.

　　En raison de la capacité de ce type à se développer à partir de diverses glomérulonéphrites complexes immuniques, la glomérulonéphrite progressive secondaire à la glomérulonéphrite complexe immunique présente également des manifestations immunofluorescentes de la maladie primaire, telles que chez les patients atteints de néphrite IgA secondaire, principalement manifestée par la déposition d'IgA dans la zone de la membrane basale; la glomérulonéphrite progressive secondaire à la glomérulonéphrite post-infectieuse se manifeste par des dépôts en grains grossiers ou en amas; chez les patients atteints de néphrite membranose, on peut voir des dépôts en grains fins d'IgG le long des capillaires. La néphrite membranose peut être associée à une glomérulonéphrite anti-GBM, à ce moment-là, l'IgG est déposé en lignes fines sur la membrane basale des capillaires sous les dépôts en grains fins. Comme son nom l'indique, la coloration immunofluorescence de la glomérulonéphrite progressive non complexe immunique est généralement négative ou faiblement positive. Parfois, on peut voir des IgM et des C3沉积。在新月体或血栓中可有纤维蛋白原染色阳性。有学者报道，新月体肾炎肾小球免疫球蛋白沉积越少，其血清ANCA阳性机会较大。

　　3、电镜：

　　急进性肾炎的电镜表现与其光镜和免疫病理相对应。抗GBM肾炎和非免疫复合物型急进性肾炎电镜下没有电子致密物(免疫复合物)沉积。可见到毛细血管基底膜和肾小球囊基底膜断裂，伴中性粒细胞和单核细胞浸润。而免疫复合物型急进性肾炎的电镜特征是可见有多量电子致密的免疫复合物的沉积，主要在系膜区沉积。

　　继发于免疫复合物肾炎的急进性肾炎电子致密物沉积部位取决于原发性肾小球肾炎的类型，可见于系膜区、上皮下或内皮下。有时也可见毛细血管和肾小球球囊基底膜断裂缺口，但比其他亚型的急进性肾炎少见。

　　八、影像学检查

　　核素肾图显示肾脏灌注和滤过减少；数字减影血管造影(DSA)可发现无功能的皮质区域。腹部平片检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮质与髓质交界不清。静脉肾盂造影(IVP)显示不良，但肾动脉造影血管内径正常，血流量不减少，甚至在系统性血管炎也是如此。

　　九、肾脏超声检查

　　可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮、髓质交界不清。

　　1、能量：充足的能量可提高蛋白质的利用率，氮热比=1∶200适宜，能量供应按35kcal/(kg.d)。

　　2、蛋白质：蛋白质大量丢失，传统的营养治疗主张高蛋白膳食[1.5-2.0g/(kg.d)]。但临床实践证明，当能量供给35kcal/d，蛋白质供给0.8-1.0g/(kg.d)时，白蛋白的合成率接近正常，蛋白质的分解下降，低蛋白血症得到改善，血脂降低，可达到正氮平衡。如能量供给不变，蛋白质供给>1.2g/(kg.d)，蛋白质合成率下降，白蛋白分解更增加，低蛋白血症未得到纠正，尿蛋白反而增加。这是因为高蛋白饮食可引起肾小球高滤过，促进肾小球硬化。高蛋白饮食可激活肾组织内肾素-血管紧张素系统，是血压升高，血脂升高，肾功能进一步恶化。

　　3、碳水化合物：应占总能量的60％。

　　4、脂肪：高血脂和低蛋白血症并存，应首先纠正低蛋白血症；脂肪应占总能量≤30％，限制胆固醇和饱和脂肪酸摄入量，增加不饱和脂肪酸和单不饱和脂肪酸摄入量。

　　5、水：明显水肿者，应限制进水量。进水量=前一日尿量加500-800ml。

　　6、纳：一般控制在3-5g/d, Les patients présentant une oedème marqué doivent être ajustés en fonction des niveaux globaux de protéines plasmatiques et de sodium dans le sang.

　　7、钾：根据血钾水平及时补充钾制剂和富钾食物。

　　8、适量选择富含维生素C、维生素B类的食物。

　　9, potassium : selon le niveau de potassium dans le sang, il est recommandé de supplémenter les préparations de potassium et les aliments riches en potassium en temps opportun.

　　, augmentation des fibres alimentaires, qui peuvent aider à réduire l'ammoniac dans le sang, et soulager l'acidose.

　　Les méthodes conventionnelles de traitement des maladies glomérulaires pédiatriques en médecine occidentale

　　Premièrement, les principes de base

　　1Il n'existe pas de traitement médicamenteux spécifique pour cette maladie, et c'est également une maladie auto-limitée, donc le traitement symptomatique est principalement utilisé, les étapes nécessaires sont de prévenir l'accumulation de sodium et de potassium, de contrôler la quantité de sang circulant, afin de soulager les symptômes, de prévenir les complications mortelles (insuffisance cardiaque, hypertension cérébrale), de protéger la fonction rénale, et de prévenir divers facteurs déclenchants qui aggravent, de promouvoir la réparation pathologique et fonctionnelle des reins.

　　Deuxièmement, les plans de traitement spécifiques4, traitement général7Après l'apparition aiguë, il est recommandé de rester au lit et de se reposer. Les principes de la diététique sont principalement des aliments faibles en sel, riches en vitamines et en calories. La quantité d'apport en protéines doit être maintenue/0～20G3Jours. Consommation de sel/～

　　2G

　　Environ un jour, en même temps, limiter l'apport alimentaire riche en potassium.

　　3, traitement symptomatique

　　, traitement des complications: diurèse, les diurétiques thiazidiques sont couramment utilisés; hypotension, les médicaments couramment utilisés sont les diurétiques thiazidiques, les vasodilatateurs, et en cas de nécessité, les bloquants ganglionnaires, ou l'ajout de bloquants des canaux calciques; traitement de l'hyperkalémie, principalement par la limitation de l'alimentation riche en potassium et l'utilisation de diurétiques éliminant le potassium.

　　4, traitement des foyers d'infection

　　Actuellement, il est recommandé d'utiliser activement les antibiotiques pour traiter les foyers d'infection bactérienne positifs, tels que la pénicilline ou les antibiotiques macrolides, pour contrôler les foyers d'infection infectieux, qui ont également un effet de prévention de la propagation des bactéries, pendant une période de2Environ une semaine ou jusqu'à la guérison. L'ablation des amygdales n'a pas d'effet certain sur l'évolution de la glomérulonéphrite aiguë.

　　5, anticoagulation et thrombolyse

　　Intraveineuse d'urokinase, en même temps, il est possible d'assister par des diurétiques et de la supplémentation en potassium.

　　6, traitement de dialyse

　　Le traitement de dialyse doit être utilisé dans les cas suivants pour la glomérulonéphrite aiguë, tels que l'accumulation sévère de sodium et de potassium; une insuffisance rénale aiguë, une oligurie.2Après une période de plus de un jour, des symptômes tels que l'hyperkalémie, une insuffisance cardiaque aiguë gauche, et une acidose grave peuvent survenir.