Низ живота >

　　I. Причина возникновения

　　Эта болезнь имеет множество причин. В общем, тех, кто имеет внекишечные проявления или имеет明确的 первичное заболевание, называют вторичным быстропрогрессирующим гломерулонефритом, например, вторичным по отношению к аллергической пурпуре, системной красной волчанке и т.д., иногда вторичному по отношению к некоторым первичным гломерулярным заболеваниям, таким как мембранозный гломерулонефрит и мембранозная нефропатия. Причина не известна, она называется первичным быстропрогрессирующим гломерулонефритом, и это заболевание является здесь описанным.

　　Около половины пациентов с первичным быстропрогрессирующим гломерулонефритом имеют анамнез предшествующей инфекции верхних дыхательных путей, среди которых少数呈 типичную стрептококковую инфекцию, другие больные呈 вирусную респираторную инфекцию, пациенты с этой болезнью имеют коxsackievirus B5серологические доказательства инфекции, но концентрация серологических滴остей гриппа и других распространенных респираторных вирусов не увеличилась明显, поэтому relación de esta enfermedad con la infección viral aún está por observarse.

　　Кроме того, у некоторых пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом есть анамнез гиперчувствительности к антигенам туберкулезной палочки (история туберкулезного инфицирования), и заболевание развивается в процессе лечения рифампицином. Некоторые заболевания кишечника также могут сопутствовать этому заболеванию. Классификация причин по нескольким причинам такова:

　　1вторичный по отношению к некоторым первичным гломерулярным заболеваниям:

　　например, гломерулонефрит после стрептококковой инфекции, IgA-нефропатия, мембранозный гломерулонефрит (особенно его типы I, II) и мембранозная нефропатия и т.д.

　　2вторичный по отношению к многосистемным заболеваниям:

　　например, системная красная волчанка, болезнь Goodpasture, аллергическая пурпура, некротический васкулит, криоглобулинемия (тип B, тип C гепатита В и С), опухоли, рецидивирующий полихондрит, болезнь Бехтерева (Behcet disease), ревматоидный артрит и т.д.

　　3вторичный по отношению к некоторым препаратам или ядам:

　　аллопуринол, D-пеницилламин, рифампицин, гуанфацин и т.д.

　　4Новая капсулярная гломерулонефрит (заболевание):

　　(1Тип I: антиглобулиновые антитела к базальной мембране почечных клубочков (без легочного кровотечения).

　　(2Тип II: тип иммунных комплексов.

　　(3Тип III: минимальное отложение иммуноглобулинов (в том числе70% ~80% являются гломерулонефритом с васкулитом или ANCA-положительным гломерулонефритом).

　　5、Membranoproliferative glomerulonephritis:

　　(1)Мембранозный нефрит.

　　(2)IgA-нефрит.

　　(3)Секундарные гломерулонефриты.

　　6)Синдром Goodpasture (кровотечение в легких)-)Синдром гломерулонефрита;

　　7、Post-infection glomerulonephritis:

　　(1)Нефрит после стрептококковой инфекции.

　　(2)Нефрит после эндокардита.

　　(3)Сепсис и другие почечные肾炎 после инфекций.

　　8、Secondary to other systemic diseases:

　　(1)Пурпурный нефрит.

　　(2)Лупус-нефрит.

　　(3)Многосторонний артериит.

　　(4)Wegener's гранулематоз.

　　(5)Системная склеродермия.

　　(6)Гемокальциферонемия.

　　(7)Другие: Некоторые химические яды также могут быть причиной быстрого прогрессирования гломерулонефрита (антибазальный мембранный антитело-тип), и могут быть связаны с активацией поликлональных В-лимфоцитов, что приводит к образованию аутоантител. Есть также сообщения о случаях, спровоцированных гипотензивным препаратом прокаинамидом. Иммуногенетическая предрасположенность может быть связана с этим заболеванием, HLA-DR2встречается85% пациентов с 1-м типом; а 2-й тип DR2、MT3и увеличение частоты BfF.

　　Вторая часть: патогенез

　　Патогенез неясен.

　　1、循环充血状态：Из-за задержки воды и натрия, истощения объема крови, до отека легких. Частота встречается варьируется от автора к автору, зависит от тяжести состояния и характера лечения. В Китае50～60-х годов сообщалось, что у住院的急性 гломерулонефрита24%.27Встречается после начала острого гломерулонефрита2.4%.1～2В течение недели. Клинические проявления включают одышку, неспособность лежать на спине, тяжесть в груди, кашель, влажные хрипы в нижних отделах легких, увеличение печени с болью, галопирующий ритм и другие симптомы правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности, которые возникают из-за увеличения объема крови, а не из-за истинного сердечного泵ажа. В этот момент выброс крови обычно увеличивается, а не уменьшается, время кровообращения нормальное, разница в парциальном давлении кислорода в артериях и венах не увеличивается, и эффект сердечных гликозидов не очень хорош, а применение диуретиков часто помогает смягчить симптомы. В редких случаях тяжелые случаи могут развиваться до истинной сердечной недостаточности, которая может развиваться в течение нескольких часов до1～2Внутренние легочные отеки, которые могут угрожать жизни, развиваются в течение дня.

　　2、高血压脑病：Это急剧升高血压（尤其是舒张压），伴有中枢神经系统症状。Обычно встречается у детей больше, чем у взрослых. Обычно считается, что это состояние возникает на фоне гипертонии, спазм мелких сосудов мозга вызывает гипоксию и отек мозга; но也有人认为是血压急剧升高时，脑血管原本具有的自动舒缩调节功能失控、脑血管高度充血、脑水肿而致此外急性肾炎时的水钠潴留也在发病中起一定作用。

　　3、肾衰竭：Патологическое состояние, при котором развивается частичная или полная утрата функции почек на поздних стадиях почечной недостаточности. Почечная недостаточность делится на острую и хроническую почечную недостаточность. Острая почечная недостаточность развивается быстро, обычно из-за недостаточного кровоснабжения почек (например, из-за травмы или ожога), повреждения функции почек из-за блокировки почек по какой-либо причине или повреждения почек токсическими веществами, что вызывает развитие острой почечной недостаточности. Хроническая почечная недостаточность主要原因长期的肾脏病变，随着时间及疾病的进展，肾脏的功能逐渐下降，导致肾衰竭的发生。

　　一、原发性肾小球疾病

　　1、肾小球肾炎：

　　(1)急性肾小球肾炎(AGN)：急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水肿，高血压或肾功能不全，病程多在一年内。可分为：

　　)急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)：有链球菌感染的血清学证据，起病6-8周内有血补体低下。

　　②非链球菌感染后肾小球肾炎。

　　(2)急进性肾小球肾炎(RPGN)：起病急，有尿改变(血尿，蛋白尿，管型尿)、高血压、水肿，并常有持续性无尿或少尿，进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。

　　(3)迁延性肾小球肾炎：指有明确急性肾炎病史，血尿和(或)蛋白尿迁延达一年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。

　　(4)慢性肾小球肾炎：病程超过一年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。

　　2、肾病综合征(NS)：

　　(1)依据临床表现分为两型：单纯型肾病(simpletypeNS)和肾炎型肾病(nephritictypeNS)。

　　(2)按糖皮质激素反应分为：

　　激素敏感型肾炎(steroid-responsiveNS)：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者。

　　激素耐药型肾炎(steroid-resistantNS)：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。

　　激素依赖型肾病(steroid-dependentNS)：对激素敏感，但减量或停药1月内复发，重复2次以上者。

　　3、孤立性血尿或蛋白尿：

　　(1)孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续性和复发性。

　　(2)孤立性蛋白尿：分为体位性和非体位性。

　　二、继发性肾小球疾病

　　1、紫癜性肾炎；

　　2、狼疮性肾炎；

　　3、乙肝病毒相关性肾炎；

　　4、其他：毒物，药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎及相关性肾炎。

　　三、遗传性肾小球疾病

　　1、先天性肾病综合征：

　　指在生后三月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者，(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)。分为：

　　（1）遗传性：芬兰型，法国型(弥漫性系膜硬化，DMS)。

　　（2）原发性：指生后早期发生的原发性肾病合征。

　　2Генетическая прогрессирующая гломерулонефрит:}

　　т.е. синдром Alport.

　　3Фamilial recurrent hematuria.

　　4Другое:

　　например-синдром

　　1Сочетание работы и отдыха В повседневной работе, независимо от физического или умственного труда, пациенты с гломерулонефритом не должны переутомляться, следует加强 отдых,否则 это увеличит аномальный метаболизм, а также увеличит нагрузку на функцию почек, что может привести к повреждению почек.

　　2Внимание к регулированию эмоций Пациенты с хроническим гломерулонефритом должны укрепить信心 в борьбе с болезнью, потому что заболевание хроническим гломерулонефритом медленно и медленно прогрессирует, поэтому необходимо поддерживать решимость и уверенность в лечении; гнев и тревога могут повредить печень, вызвать сбои в системе секреции, а также напрямую повредить функцию почек.

　　3Внимание к рациону питания Нерациональное питание часто加重es the burden on the kidneys of patients with chronic glomerulonephritis, causing further damage to kidney function and leading to the continuous deterioration of the condition. According to the characteristics of chronic glomerulonephritis, patients should follow a reasonable diet for kidney disease.

　　4Регулярность половой жизни. Что касается половой жизни, пациентам с хроническим гломерулонефритом не следует часто practicing, в общем, не более двух раз в месяц, если больше, легко привести к рецидиву и прогрессированию заболевания.

　　5Запрещается самостоятельно принимать противовоспалительные и анальгетические препараты, такие как лекарственные средства от простуды и антибиотики. Перед использованием этих препаратов необходимо проконсультироваться с соответствующим врачом, потому что неправильное использование этих препаратов напрямую повреждает функцию почек,从而导致 аномалии функции почек.

　　Один. Анализ мочи

　　Кроме разной степени протеинурии, осадок мочи содержит эритроциты, лейкоциты, прозрачные и гранулярные цистоцисты, особенно цистоцисты, которые встречаются редко при остром тубулярном некрозе и интерстициальном нефрите, клинически похожих на это заболевание.

　　Два. Общий анализ крови

　　Часто наблюдается明显的 анемия, гематокрит часто ниже90g/L, относится к нормохромной, нормоцитарной анемии. В периферической крови иногда можно увидеть несколько разрывных эритроцитов (schistocytes), что указывает на определенную степень гемолиза. Часто наблюдается легкое до中度 тромбоцитопения.

　　Три. Функция почек

　　значительно снизился; часто снижается до уровня нормы5ниже 0%, поэтому в крови увеличивается уровень мочевины и креатинина. При острой почечной недостаточности с олигурией может развиться гиперкалиемия. Если ребенок продолжает есть и пить, то часто наблюдается гипонатриемия. Часто наблюдается ацидоз. Из-за снижения GFR уровень фосфора в крови повышается, а уровень кальция понижен. Если болезнь длится долго и развилась гиперпаратиреоидная функция, то уровень кальция может быть нормальным, а свободный кальций обычно нормальный. Клинически呈肾病综合征 с соответствующими химическими изменениями в крови (т.е. снижение уровня альбумина в плазме, увеличение уровня липидов).

　　Четыре. Увеличение иммуноглобулинов IgG, IgM

　　лупус, системная васкулит, гломерулонефрит после инфекции. Увеличение IgE: Churg-синдром Strauss (CSS). Атипичные иммуноглобулины (часто IgM): первичная гипокальциемия II типа.

　　Пять. Антитела к базальной мембране клубочков в крови

　　Позитивный результат в основном наблюдается при синдроме Goodpasture, концентрация антител к базальной мембране клубочков также может быть определена количественно с помощью ELISA. В общем, комплемент C3нормальные, снижение наблюдается при постстрептококковом гломерулонефрите, люпусном гломерулонефрите и мембранозном пролиферативном гломерулонефрите.

　　шесть, антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA)

　　положительный в ANCA-положительных RPGN. ANCA можно разделить на C-ANCA и p-ANCA, положительный前者 в основном наблюдается при гранулематозе Вегенера,后者 положительный в основном наблюдается при микроскопическом узловом полихондрите, так называемом идиопатическом RPGN, это заболевание может быть микроскопическим узловым полихондритом.

　　восьмое, патология и биопсия острого гломерулонефрита

　　1гистологическое исследование:

　　является диффузным заболеванием.5более 0% почечных клубочков, занимающих5более 0% площади больших новообразований.-клеточные新月ные телесные, в конечном итоге фиброзные新月ные тела, которые трудно абсорбировать и восстановить. Капиллярные петли почечных клубочков имеют серьезные структурные разрушения, капиллярные петли сжимаются в одной из сторон почечных клубочков под давлением новых тел. Иногда наблюдаются纤维素ные некрозы капиллярных петель и образование микроtrombs. В ранних стадиях почечные канальцы呈 мутный набухание, гранулярная变性 и вакуолизация. Отек интерстициальной ткани почек и инфильтрация лейкоцитов. В более поздних стадиях наблюдается атрофия почечных канальцев и фиброз интерстициальной ткани почек.

　　2иммунофлуоресценция:

　　иммунопатология является отличительным признаком3этого типа острого гломерулонефрита является наиболее важным основанием. Депозиция IgG по капиллярам базалис базальной мембраны почечных клубочков является наиболее характерным признаком анти-GBM гломерулонефрита. Почти все почечные клубочки IgG окрашены中度 положительно или положительно, другие иммуноглобулины一般是阴性. Есть сообщения о IgA-анти-GBM гломерулонефрите, при котором преобладает депозиция IgA в виде линий по базалис базальной мембраны. Если откладывается также λ-цепь, это указывает на болезнь отложения тяжелых цепей. Этот тип можно видеть C3в виде непрерывных или прерывистых линий или тонких частиц, но C3только2/3пациентов положительна. В некоторых случаях наблюдается депозиция IgG по базалис базальной мембраны почечных канальцев. В диабетическом нефрите иногда наблюдается депозиция IgG в виде линий по базалис базальной мембраны, но клинические проявления и морфологические характеристики легко дифференцируются, депозиция IgG в диабетическом нефрите связана с неспецифическим отложением плазменных белков (включая IgG и альбумин) в результате повышения проницаемости сосудов, поэтому у пациентов наблюдается положительная окраска альбумином. Иммунофлуоресценция при иммуннокомплексном остром гломерулонефрите 主要 проявляется IgG и C3отложения в виде粗ых частиц.

　　Из-за того, что этот тип может развиваться на фоне различных иммунных комплексных гломерулонефритов, острый нефрит, развивающийся на фоне иммунных комплексных гломерулонефритов, также проявляется иммунофлуоресценцией основного заболевания, например, при вторичном гломерулонефрите, связанном с IgA-нефритом, преобладает отложение IgA в субэндокардиальном слое; при вторичном гломерулонефрите, связанном с постинфекционным гломерулонефритом, наблюдается отложение粗ых частиц или скоплений; при мембранозном нефрите наблюдается отложение IgG в виде тонких частиц по капиллярам. Мембранозный нефрит может сочетаться с анти-GBM гломерулонефритом, в этом случае IgG откладывается в виде тонких полос沿 базалис基底膜的 тонких частиц. По имени сам себе, иммунофлуоресценция острого нефрита, не связанного с иммунными комплексами, обычно阴性 или слабоположительная. В редких случаях наблюдаются рассеянные IgM и C3沉积。在新月体或血栓中可有纤维蛋白原染色阳性。有学者报道，新月体肾炎肾小球免疫球蛋白沉积越少，其血清ANCA阳性机会较大。

　　3、电镜：

　　急进性肾炎的电镜表现与其光镜和免疫病理相对应。抗GBM肾炎和非免疫复合物型急进性肾炎电镜下没有电子致密物(免疫复合物)沉积。可见到毛细血管基底膜和肾小球囊基底膜断裂，伴中性粒细胞和单核细胞浸润。而免疫复合物型急进性肾炎的电镜特征是可见有多量电子致密的免疫复合物的沉积，主要在系膜区沉积。

　　继发于免疫复合物肾炎的急进性肾炎电子致密物沉积部位取决于原发性肾小球肾炎的类型，可见于系膜区、上皮下或内皮下。有时也可见毛细血管和肾小球球囊基底膜断裂缺口，但比其他亚型的急进性肾炎少见。

　　八、影像学检查

　　核素肾图显示肾脏灌注和滤过减少；数字减影血管造影(DSA)可发现无功能的皮质区域。腹部平片检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮质与髓质交界不清。静脉肾盂造影(IVP)显示不良，但肾动脉造影血管内径正常，血流量不减少，甚至在系统性血管炎也是如此。

　　九、肾脏超声检查

　　可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮、髓质交界不清。

　　1、能量：充足的能量可提高蛋白质的利用率，氮热比=1∶200适宜，能量供应按35kcal/(kg.d)。

　　2、蛋白质：蛋白质大量丢失，传统的营养治疗主张高蛋白膳食[1.5-2.0g/(kg.d)]。但临床实践证明，当能量供给35kcal/d，蛋白质供给0.8-1.0g/(kg.d)时，白蛋白的合成率接近正常，蛋白质的分解下降，低蛋白血症得到改善，血脂降低，可达到正氮平衡。如能量供给不变，蛋白质供给>1.2g/(kg.d)，蛋白质合成率下降，白蛋白分解更增加，低蛋白血症未得到纠正，尿蛋白反而增加。这是因为高蛋白饮食可引起肾小球高滤过，促进肾小球硬化。高蛋白饮食可激活肾组织内肾素-血管紧张素系统，是血压升高，血脂升高，肾功能进一步恶化的原因。

　　3、碳水化合物：应占总能量的60％。

　　4、脂肪：高血脂和低蛋白血症并存时，应首先纠正低蛋白血症；脂肪应占总能量≤30％，限制胆固醇和饱和脂肪酸的摄入量，增加不饱和脂肪酸和单不饱和脂肪酸的摄入量。

　　5、水：明显水肿者，应限制进水量。进水量=前一天尿量加500-800ml。

　　6、钠：一般控制在3-5g/d, при明显的水肿情况下，应根据血液总蛋白量和血钠水平进行调整。

　　7и калий: своевременно补充钾 и богатые калием продукты в зависимости от уровня калия в крови.

　　8и выбор продуктов, богатых витамином С и витамином B.

　　9и увеличение клетчатки, что может помочь снизить уровень аммиака в крови, уменьшить ацидоз.

　　Первый раздел. Основные принципы

　　Это заболевание не имеет специфического лечения, и это также саморегулирующееся заболевание, поэтому основные методы лечения направлены на предотвращение задержки воды и натрия, контроль объема циркулирующей крови, чтобы减轻症状, предотвратить смертельные осложнения (сердечная недостаточность, гипертоническая энцефалопатия), защита функции почек и предотвращение различных факторов, вызывающих усиление, способствующих восстановлению патологической ткани и функции почек.

　　Второй раздел. Конкретные методы лечения

　　1и общее лечение

　　После острого начала необходимо卧ать в постели. Принципы питания - низкосолевая, высоковитаминная, высококалорийная диета. Входящее количество белка поддерживается40～70G/дней. Примерно количество соли2～3G/дней, в то же время ограничивать потребление продуктов с высоким содержанием калия.

　　2и симптоматическое лечение

　　Мочегонные средства, часто используются тиазидные диуретики; гипотензивные средства, часто используются тиазидные диуретики, вазодилататоры, при необходимости можно использовать ганглиоблокаторы, или добавлять блокаторы кальциевых каналов; лечение гипerkalemia, в основном ограничивается потреблением высококалорийной пищи и использованием диуретиков, вымывающих калий.

　　3и лечение осложнений

　　Лечение осложнений, контроль сердечной недостаточности, акцент на纠正 задержку воды и натрия, восстановление объема крови, а не использование сердечных гликозидов для усиления сократимости миокарда, то есть основные меры - мочегонные и гипотензивные средства; гипертоническая энцефалопатия, можно вводить внутривенно нитропруссид натрия и другие препараты, пациентам с судорогами можно вводить диазепам внутривенно; почечная недостаточность.

　　4и лечение очагов инфекции

　　В настоящее время рекомендуется активно использовать антибиотики для лечения в случае положительного бактериологического исследования очага, часто используются пенициллины или макролиды для контроля инфекции, это имеет профилактическое действие в отношении распространения микроорганизмов, для2примерно через неделю или до полного излечения. Операция по удалению миндалин не оказывает определенного эффекта на развитие острого гломерулонефрита.

　　5и антикоагуляция, фибринолиз

　　Инфузия уриекиназы, можно дополнительно использовать мочегонные средства и补充钾。

　　6и透析治疗

　　Проводится透析治疗，出现以下情况时应使用透析治疗，严重的水钠潴留者；急性肾功能衰竭，少尿2Через день, могут возникнуть такие состояния, как гипerkalemia, острая левожелудочковая недостаточность,严重的酸中毒。