小儿肾小球疾病

　　一、发病原因

　　本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎，如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等，偶有继发于某些原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。病因不明者则称为原发性急进性肾炎，这类疾病是此处描述的重点。

　　原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史，其中少数呈典型链球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据，但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升，故本病与病毒感染的关系，尚待进一步观察。

　　此外，少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史（结核感染史），在应用利福平治疗过程中发生本病。个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。其多种病因分类如下：

　　1、继发于某些原发性肾小球疾病：

　　如链球菌感染后肾炎、IgA肾病、膜增生肾炎（尤其是其Ⅰ、Ⅱ型）及膜性肾病等。

　　2、继发于多系统疾病：

　　如系统性红斑狼疮、Goodpasture病、过敏性紫癜、坏死性血管炎、冷球蛋白血症（乙型、丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症）、肿瘤、复发性多软骨炎、贝切特病（Behcetdsease）、类风湿病等。

　　3、继发于某些药物或毒物：

　　别嘌醇、D-青霉胺、利福平、肼屈嗪等。

　　4、特发性新月体肾小球肾炎（本病）：

　　(1第Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血）。

　　(2第Ⅱ型：免疫复合物型。

　　(3第Ⅲ型：微量免疫球蛋白沉积型（其中70％～80％为小血管炎肾炎或称ANCA阳性肾炎)。

　　5、膜增殖性肾炎：

　　(1)膜性肾病。

　　(2)IgA肾病。

　　(3)继发性肾小球疾病。

　　6、Goodpasture综合征(肺出血-肾炎综合征)；

　　7、感染后肾炎：

　　(1)链球菌感染后肾炎。

　　(2)心内膜炎后肾炎。

　　(3)败血症及其他感染后肾炎。

　　8、继发于其他系统疾病：

　　(1)紫癜性肾炎。

　　(2)狼疮性肾炎。

　　(3)多发性大动脉炎。

　　(4)Wegener肉芽肿。

　　(5)硬皮病。

　　(6)冷球蛋白血症。

　　(7)其他：某些化学毒物亦可能是急进性肾炎(抗基底膜抗体型)的病因，可能与多克隆B细胞激活使自身抗体形成有关。降压药肼屈嗪诱发本病的病例亦有报告。免疫遗传易感性与本病可能有关，HLA-DR2παρουσιάζεται85％ των ασθενών τύπου 1; ενώ ο τύπος 2 DR2、MT3και η συχνότητα του BfF αυξάνεται.

　　Δεύτερο, η μηχανισμός ανάπτυξης

　　παθολογία είναι άγνωστη.

　　1、καρδιακή υπερπυκνότητα κατάστασης:λόγω της συσσώρευσης νερού και νάτριου, της εξάντλησης της αίματος, μέχρι και το οίδημα του πνεύμονα. Η συχνότητα αναφορών διαφέρει από άτομο σε άτομο, και έχει να κάνει με την βαθύτητα της νόσου και την κατάσταση της θεραπείας. Στην Κίνα50～60s αναφορές μπορούν να βρεθούν στους ασθενείς με οξεία νεφρίτιδα που νοσηλεύονται στο νοσοκομείο24％～27％ και παρατηρείται αυτή η επιπλοκή, οι αναφορές των τελευταίων ετών έχουν μειωθεί σε2.4％. Συχνά εμφανίζεται μετά την έναρξη της οξείας νεφρίτιδας1～2ημέρες. Κλινικά, τα συμπτώματα περιλαμβάνουν δύσπνοια, αδυναμία να κοιμηθεί ευρέως, θωρακικό πρήξιμο, κough, υγρό ροή στα πνευμονικά όργανα, διόγκωση του ήπατος με πόνους, κλινικά συμπτώματα αριστερού και δεξιού καρδιακού ανεπάρκειας, που προκαλούνται από την επέκταση της αίματος, και είναι διαφορετικά από την πραγματική καρδιακή ανεπάρκεια. Σε αυτή τη φάση, η καρδιακή εκτόξευση είναι συνήθως αυξημένη και όχι μειωμένη, η κύκλωση του αίματος είναι φυσιολογική, η διαφορά πίεσης οξυγόνου μεταξύ αρτηριακού και φλεβικού αίματος δεν αυξάνεται, και η επίδραση των cardiotonic φαρμάκων είναι κακή, ενώ η χρήση διουρητικών φαρμάκων συχνά μπορεί να την ανακουφίσει. Λίγες σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να εξελιχθούν σε πραγματική καρδιακή ανεπάρκεια, μέσα σε ώρες1～2η ταχεία εμφάνιση οίδηματος πνευμόνων μπορεί να απειλήσει τη ζωή.

　　2、υπερτασική εγκεφαλοπάθεια：συμβολίζεται από την ακραία αύξηση της πίεσης του αίματος (ιδιαίτερα της χαμηλής πίεσης) και την εμφάνιση συμπτωμάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συνήθως είναι πιο συχνή στους παιδικούς παρά στους ενήλικες. Γενικά θεωρείται ότι αυτή η κατάσταση προκαλείται από την υπέρταση του οργανισμού, τη σπασμό των μικρών αγγείων του εγκεφάλου που προκαλεί ανεπαρκή οξυγόνωση και οίδημα του εγκεφάλου; αλλά κάποιοι πιστεύουν ότι προκαλείται από την απώλεια του αυτονόμου ρυθμιστικού μηχανισμού της αύξησης της πίεσης του αίματος, την υπερβολική αιμορραγία των αγγείων του εγκεφάλου και το οίδημα του εγκεφάλου. Επιπλέον, η συσσώρευση νερού και νάτριου κατά τη διάρκεια της οξείας νεφρίτιδας παίζει επίσης一定 ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου.

　　3、νεφρική ανεπάρκεια：Η ασθένεια της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας είναι μια παθολογική κατάσταση που προκαλείται από την απώλεια μέρους ή όλου της νεφρικής λειτουργίας κατά την τελευταία φάση της νεφρικής ανεπάρκειας. Η οξεία νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να καταταγεί σε οξεία και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η οξεία νεφρική ανεπάρκεια εξελίσσεται γρήγορα, συνήθως λόγω ανεπαρκούς ροής αίματος στα νεφρά (όπως τραυματισμοί ή καύση), ή λόγω βλοκαδισμού των νεφρών από κάποιον παράγοντα που προκαλεί βλάβη στη λειτουργία τους ή την πρόκληση βλάβης από τοξίνες, οδηγώντας στην ανάπτυξη της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια είναι κυρίως λόγω μακροχρόνιων νεφρικών παθήσεων, καθώς ο καιρός και η εξέλιξη της νόσου προχωρούν, η λειτουργία των νεφρών μειώνεται σταδιακά, προκαλώντας την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας.

　　Πρώτος: Πρωτοπαθής νόσος του γλομérulo

　　1, Γλομéruloνεφρίτιδα:

　　(1) Ακμή γλομérulo (AGN): ξεκινάει ξαφνικά, με πιθανή προηγούμενη λοίμωξη, κυρίως αιμορραγία, με διάφορους βαθμούς πρωτεΐνης ούρων, μπορεί να υπάρχει οίδημα, υπέρταση ή δυσλειτουργία των νεφρών, η πορεία της νόσου είναι συνήθως εντός ενός έτους. Μπορεί να διαιρεθεί σε:

　　) Ακμή γλομérulo μετά από λοίμωξη από στρεπτόκοκκους (APSGN): υπάρχουν εργαστηριακά στοιχεία για λοίμωξη από στρεπτόκοκκους, με ξεκίνημα6-8Υπάρχουν χαμηλές συμπληρώσεις αίματος την εβδομάδα.

　　② Νεφροπάθεια γλομérulo μετά από λοίμωξη που δεν σχετίζεται με στρεπτόκοκκους.

　　(2) Ακμή γλομéruloνεφρίτιδας (RPGN): ξεκινάει ξαφνικά, με αλλαγές στην ούρηση (αιμορραγία, πρωτεΐνη ούρων, κύστη), υπέρταση, οίδημα, και συχνά συνεχής ανυπερτασία ή λιγότερη ούρηση, progressive μείωση της νεφρικής λειτουργίας. Αν δεν υπάρχει ενεργός και αποτελεσματική θεραπεία, η πρόγνωση είναι σοβαρή.

　　(3) Προσήχηση γλομéruloνεφρίτιδα: αναφέρεται σε σαφή ιστορικό άκυκλης γλομéruloνεφρίτιδας, αιμορραγία και (ή) πρωτεΐνη ούρων που συνεχίζονται για ένα έτος ή περισσότερο, ή χωρίς σαφή ιστορικό άκυκλης γλομéruloνεφρίτιδας, αλλά αιμορραγία και πρωτεΐνη ούρων που ξεπερνούν τους έξι μήνες, χωρίς δυσλειτουργία των νεφρών ή υπέρταση.

　　(4) Χρόνια γλομéruloνεφρίτιδα: η πορεία της νόσου ξεπερνάει ένα έτος ή ξεκινά μυστικά, με διάφορους βαθμούς δυσλειτουργίας των νεφρών ή νεφρικής υπέρτασης.

　　2, Νεφροπάθεια συνδρόμο (NS):

　　(1) Κατά τη βάση της κλινικής εμφάνισης διαιρείται σε δύο τύπους: το συνδρόμο της απλής νεφροπάθειας (simpletypeNS) και το συνδρόμο της νεφρίτιδας της νεφροπάθειας (nephritictypeNS).

　　(2) Κατά τη βάση της ανταπόκρισης στο σάκχαρο της κορτικοστεροειδούς:

　　Νεφροπάθεια που είναι ευαίσθητη στους κορτικοστεροειδείς (steroid-responsiveNS): με την πρόοδο της泼尼σσων σε επαρκή δόση≤8η πρωτεΐνη ούρων μετατρέπεται σε αρνητική για εβδομάδες.

　　Νεφροπάθεια που αντέχει στους κορτικοστεροειδείς (steroid-resistantNS): με την πρόοδο της泼尼松 σε επαρκή δόση8η πρωτεΐνη ούρων παραμένει θετική για εβδομάδες.

　　Νεφροπάθεια που εξαρτάται από κορτικοστεροειδή (steroid-dependentNS): ευαίσθητη προς τους κορτικοστεροειδείς, αλλά με μείωση ή διακοπή της δόσης1εμφανίζεται μέσα στο μήνα, επαναλαμβανόμενη2επεκτείνουσα πάνω από το ένα.

　　3, Μοναδική αιμορραγία ούρων ή πρωτεΐνη ούρων:

　　(1) Μοναδική αιμορραγία ούρων: αναφέρεται σε αιμορραγία από το γλομérulo, διαιρείται σε διαρκή και επαναλαμβανόμενη.

　　(2) Μοναδική πρωτεΐνη ούρων: διαιρείται σε πιθανή και μη πιθανή.

　　Δεύτερο: Δευτερογενής νόσος των νεφρών των ουρογόνων

　　1, Νεφροπάθεια που σχετίζεται με την ερυθροσπάλη;

　　2, Νεφροπάθεια που σχετίζεται με την λύκαινα;

　　3, Νεφροπάθεια που σχετίζεται με τον ιό της ηπατίτιδας Β;

　　4, Άλλες: τοξικές ουσίες, τοξικομανία από φάρμακα, ή άλλες συστημικές ασθένειες που προκαλούν πυελονεφρίτιδα και σχετικές νόσους.

　　Για παράδειγμα, η γενετική νόσος των νεφρών

　　1, Γενετική νεφροπάθεια συνδρόμο:

　　Αναφέρεται σε ασθένεια που εμφανίζεται εντός των τριών πρώτων μηνών μετά τη γέννηση, με κλινικά σημεία που ταιριάζουν με το συνδρόμο της νεφροπάθειας και μπορεί να αποκλειστεί η εμφάνιση από επακόλουθα (όπως η λοίμωξη από TORCH ή την αυτιστική σифίλη). Καταρίζεται σε:

　　(1) Γενετική: τύπος Φινλανδίας, τύπος Γαλλίας (διασπειρομένη σύνθετη σκληρότητα, DMS).

　　(2Πρωτοπαθής: αναφέρεται σε πρωτοπαθή νεφροπάθεια συνδρόμο που εμφανίζεται στα πρώτα χρόνια της ζωής.

　　2Γενετική προοδευτική νεφρίτιδα:

　　Αντί για Alport συνδρόμο.

　　3Εγενετική επαναλαμβανόμενη αιμορραγία.

　　4Επιπλέον:

　　Αν ο αλάτιος-Σύνδρομο patella.

　　1Η συνδυασμένη εργασία και η ανάπαυση σε καθημερινή εργασία, ανεξάρτητα από την σωματική ή την πνευματική εργασία, οι ασθενείς με κρυσταλλώδη νεφρίτιδα δεν πρέπει να είναι υπερβολικά κουρασμένοι, πρέπει να ενισχύσουν την ανάπαυση, αλλιώς θα αυξηθεί η ανώριμη μεταβολισμός, θα αυξηθεί ο φόρτος της νεφρικής λειτουργίας, μέχρι να βλάψει τους νεφρούς.

　　2Η ρύθμιση της ψυχολογικής κατάστασης οι ασθενείς με κρυσταλλώδη νεφρίτιδα πρέπει να αναπτύξουν την αυτοπεποίθηση να μάχονται την ασθένεια, επειδή η κρυσταλλώδη νεφρίτιδα είναι αργή και μακρά, πρέπει να διατηρήσουν την απόφασή τους και την αυτοπεποίθησή τους για τη θεραπεία; ο θυμός και η ανησυχία θα προκαλέσουν βλάβη στο ήπαρ, θα επηρεάσουν την παραγωγή του συστήματος, θα προκαλέσουν αταξία, θα προκαλέσουν άμεση βλάβη στη λειτουργία των νεφρών.

　　3Η διατροφή πρέπει να είναι υγιεινή, η κακή διατροφή συχνά αυξάνει το φόρτο του νεφρού των ασθενών με κρυσταλλώδη νεφρίτιδα, προκαλεί περαιτέρω βλάβη στη λειτουργία του νεφρού, προκαλεί συνεχή επιδείνωση της νόσου. Κατά την κρυσταλλώδη νεφρίτιδα, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν μια υγιεινή διατροφή.

　　4Η σεξουαλική ζωή πρέπει να είναι κανονική, για τους ασθενείς με κρυσταλλώδη νεφρίτιδα, η σεξουαλική ζωή δεν πρέπει να είναι πολύ συχνή, γενικά δεν πρέπει να υπερβαίνει δύο φορές τον μήνα, αν υπερβεί, είναι εύκολο να προκαλέσει επανεμφάνιση και επιδείνωση της νόσου.

　　5Απαγορεύεται να λαμβάνετε αυθαίρετα αντιφλεγμονώδη και παυσίπονα φάρμακα όπως το εμβόλιο και τα αντιβιοτικά, πρέπει να λαμβάνονται υπό την καθοδήγηση του γιατρού πριν από τη λήψη αντιφλεγμονώδους και παυσίπονα φαρμάκων, επειδή η αναγκαία χρήση αυτών των φαρμάκων προκαλεί άμεση βλάβη στη λειτουργία των νεφρών, προκαλεί ανωμαλίες στη λειτουργία των νεφρών.

　　Ένα, ούρο

　　Επιπλέον, εκτός από την διαφορετική βαθμονόμηση της πρωτεϊνουρίας, η ούρα μπορεί να δείξει ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, διαφανείς σωληνίδια και σπέρματα σωληνιδίων, ειδικά τα σπέρματα σωληνιδίων, που είναι σπάνια στο οξεικό πυελονεφρίτιδα και η πυελοπαθία που είναι παρόμοια με την κλινική της νόσου.

　　Δύο, αίμα

　　Συχνά υπάρχει έντονη αναιμία, η αιμοσφαιρίνη είναι συνήθως κάτω από90g/L, ανήκει στην ανώριμη, κανονική αιμοσφαιρική αναιμία. Σε μερικές περιπτώσεις, στο αίμα μπορεί να βρεθούν λίγα σχισμένα ερυθροκύτταρα (schistocytes), που υποδεικνύουν ότι υπάρχει κάποια μορφή αιμολυσης. Συχνά υπάρχουν ήπια έως μέτρια μειωμένης αιμοπεταλίων.

　　Τρία, νεφρική λειτουργία

　　Εντυπωδώς μειωμένη; συχνά μειωμένη μέχρι την κανονική5Κατωτέρω από 0%， οπότε αυξημένη η συγκέντρωση της ουρίας και της κρεατινίνης στο αίμα. Σε περιπτώσεις με ολιγοουρία σε ασθενείς με οξεία νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να προκύψει υπεργλυκαιμία. Αν το παιδί μπορεί να συνεχίσει να τρώει και να πίνει, συχνά υπάρχει υπονατριαιμία. Συχνά υπάρχουν αцидωση. Καθώς η GFR μειώνεται και η συγκέντρωση του φωσφόρου στο αίμα αυξάνεται, και η συγκέντρωση του ασβεστίου είναι χαμηλή. Αν η διάρκεια της νόσου είναι μεγάλη και έχει προκύψει υπεπαραθυρεοειδισμός, η συγκέντρωση του ασβεστίου μπορεί να είναι φυσιολογική, η ελεύθερη συγκέντρωση ασβεστίου είναι συνήθως φυσιολογική. Κλινικά, οι ασθενείς με σύνδρομο νεφροπάθειας έχουν και σχετικές αλλαγές στη χημική ανάλυση του αίματος (δηλαδή μείωση της πρωτεΐνης του πλάσματος, αύξηση των λιπιδίων).

　　Τέσσερα, αύξηση των ιμμουνoglobουλινών IgG, IgM

　　Σύνδρομο lupus, συστηματική αγγειίτιδα, πυελονεφρίτιδα μετά από λοιμώδεις ασθένειες. Αύξηση της IgE: Churg-Σύνδρομο Strauss (CSS). Αντιμονοκλωνικά αντιγόνα (συνήθως IgM): πρωτοπαθής κρύα λευκοκυτταροπενία τύπου II.

　　Πέντε, αντιγλομυροκυτταρικά αντισώματα στο αίμα

　　Η θετικότητα είναι κυρίως συναντάται στο Goodpasture συνδρόμο, μπορεί επίσης να προσδιοριστεί η συγκέντρωση των αντισωμάτων κατά τη βάση της βασικής μεμβράνης των γλομυροκυττάρων μέσω ELISA. Γενικά, η συμπληρωματική C3κανονική, η μείωση της οποίας παρατηρείται μετά από λοίμωξη από στρεπτόκοκκο, νεφρική νόσο από lupus και μυοϊνική υπερπλαστική νεφρική νόσο.

　　Όγδοη, αντινεοφιλική κυτταρική αντισωματική αντιγόνο (ANCA)

　　θετική παρατηρήθηκε στους ANCA θετικούς RPGN. Οι ANCA μπορούν να κατηγοριοποιηθούν ως C-ANCA και p-ANCA, η θετικότητα του πρώτου είναι κυρίως παρατηρήσιμη στη Wegener's granulomatosis, η θετικότητα του δεύτερου είναι κυρίως παρατηρήσιμη στη μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα, δηλαδή την ουδετεροφιλική πολυαρτηρίτιδα, η νόσος μπορεί να είναι η μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα.

　　Όγδοη, η παθολογία και η παρατήρηση της βιοψίας της οξείας νεφρικής νόσου του γλομέρου

　　1φωτοσκοπία:

　　Είναι μια διάχυτη νόσος.5Πάνω από 0％ των κελυφών των κελυφών υπάρχει η καλυψή του κύστη.5Πάνω από 0％ της επιφάνειας των μεγάλων νέων κορυφών.-κυτταρικές νέες κορυφές, τελικά φιμωτικές νέες κορυφές που είναι δύσκολο να απορροφηθούν και να αποκατασταθούν. Οι κελυφές των κελυφών των κελυφών έχουν σοβαρές δομικές βλάβες, οι κελυφές των κελυφών συχνά συμπιέζονται από τις νέες κορυφές και συμπιέζονται στο ένα μέρος της πλευράς του αιμοφόρου κύτταρου των κελυφών. Σπάνια, οι κελυφές των κελυφών έχουν νεκρωτική φθορά και μικροθρόμβωση. Οι νεφροί των νεφρών παρουσιάζουν οξέα οίδημα και λευκοκυττάρωση κατά την αρχή της νόσου. Στην τελική φάση, οι νεφροί των νεφρών συρρικνώνονται και η νεφρική ιστός συρρικνώνεται.

　　2ανοσοφλοκτική φωτοφλεκτοσκοπία:

　　Η ιατρική δίαιτα είναι η διαφορά3είναι η κύρια βάση της οξείας νεφρικής νόσου. Η απόθεση του IgG κατά μήκος των κελυφών των κελυφών είναι η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση της αντι-GBM νεφρικής νόσου. Οπότε σχεδόν όλοι οι κελυφές των κελυφών έχουν μέτρια θετική ή ισχυρή θετική χρωματοσκοπία, και άλλες ανοσογлобουλίνες είναι γενικά αρνητικές. Υπάρχουν αναφορές για την IgA αντι-GBM νεφρική νόσος, η κύρια εκδήλωση της οποίας είναι η απόθεση της IgA κατά μήκος της γραμμής του κύτταρου. Αν και η λάμδα αλυσίδα απόθεσης είναι γραμμική, τότε υποδηλώνει την νόσο της βαριάς αλυσίδας. Αυτός ο τύπος μπορεί να δείξει C3κατά μήκος της βάσης του κύτταρου σε συνεχή ή μη συνεχή γραμμές ή μικρά κρυστάλλια, αλλά C3Μόνο2/3των ασθενών θετική. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να δει την απόθεση IgG κατά μήκος της βάσης του αιμοφόρου κύτταρου των νεφρών. Στην νεφρική νόσο του διαβήτη, μπορεί να δει την απόθεση IgG ως γραμμές κατά μήκος της βάσης του κύτταρου, αλλά τα δύο έχουν εύκολη διάκριση των κλινικών εκδηλώσεων και των χαρακτηριστικών του μικροσκοπίου, η απόθεση IgG της νεφρικής νόσου του διαβήτη είναι η μη συγκεκριμένη απόθεση της πρωτεΐνης του αίματος (συμπεριλαμβανομένων του IgG και της αλβουμίνης) λόγω της αύξησης της διαπερατότητας των αιμοφόρων αγγείων, οπότε ο πρώτος είναι θετικός για την αλβουμίνη. Η ανοσοφλοκτική οξεία νεφρική νόσος εκδηλώνεται κυρίως από IgG και C3Με μεγάλα κρυστάλλια απόθεσης.

　　Γιατί αυτός ο τύπος μπορεί να προκύψει από διάφορα αντισωματικά νεφρικά ουδετερόφιλα, η οξεία νεφρική νόσος που προκύπτει από αντισωματικά νεφρικά ουδετερόφιλα έχει επίσης την εκδήλωση της ανοσοφλοκτικής φωτοφλεκτοσκοπίας της πρωτοπαθούς νόσου, όπως η οξεία νεφρική νόσος που προκύπτει από την IgA νεφρική νόσο, η κύρια εκδήλωση είναι η απόθεση IgA στην αρθρώτρια περιοχή; Η οξεία νεφρική νόσος που προκύπτει από την πυελονεφρίτιδα μετά από λοίμωξη εκδηλώνεται ως μεγάλα κρυστάλλια ή ομαδικές απόθεσεις; Η οξεία νεφρική νόσος που προκύπτει από την μυοϊνική νεφρική νόσο μπορεί να δείξει την απόθεση IgG ως μικρά κρυστάλλια κατά μήκος των κελυφών. Η μυοϊνική νεφρική νόσος μπορεί να συνοδεύεται από την αντι-GBM νεφρική νόσο, όταν η IgG απόθεται ως λεπτές γραμμές κατά μήκος της βάσης του κελύφους των κελυφών κάτω από την απόθεση των μικρών κρυστάλλων. Κατά την ονομασία του, η μη αντισωματική μορφή της οξείας νεφρικής νόσου έχει συνήθως αρνητική ή ήπια θετική χρωματοσκοπία της ανοσοφλοκτικής φωτοφλεκτοσκοπίας. Σπάνια μπορεί να δει διάσπαρτη IgM και C3απόθεσης. Στην κύστη ή στη θρόμβωση μπορεί να υπάρχει θετικός χρωματισμός της φιβροΐνης. Μερικοί ερευνητές αναφέρουν ότι η λιγότερη απόθεσης της ανοσογλομυελοπάθειας του νεφρού, η πιθανότητα της θετικής ANCA είναι μεγαλύτερη.

　　3、 ηλεκτρονική μικροσκοπία:

　　Η ηλεκτρονική εικόνα της επείγουσας νεφροπαθίας αντιστοιχεί στην οπτική και την ανοσοπαθολογική. Η ηλεκτρονική εικόνα της ανωδομής της γλομυελοπάθειας και της μη ανοσοκομποουντοξικής επείγουσας νεφροπαθίας δεν έχει απόθεσης ηλεκτρονικών συμπλοκών (ανοσοκομποουντοξικά). Δείχνει την ρωγμή της βάσης της βασικής μεμβράνης του αγγειακού ιστού και της γλομυελοπάθειας, με την πύκνωση των λευκοκυττάρων και των μονοκυττάρων. Και η ηλεκτρονική εικόνα της ανοσοκομποουντοξικής επείγουσας νεφροπαθίας είναι η απόθεση μιας μεγάλης ποσότητας των ηλεκτρονικών συμπλοκών, κυρίως στην περιοχή της μοσσαρίας.

　　Η τοποθεσία της απόθεσης των ηλεκτρονικών συμπλοκών της ακτινογραφίας της επείγουσας νεφροπαθίας που προκύπτει από την ανοσοκομποουντοξικής νεφροπαθίας εξαρτάται από τον τύπο της πρωτοπαθούς γλομυελοπάθειας, μπορεί να εμφανιστεί στην περιοχή της μοσσαρίας, της υποκινετικής ή της υποπολικούς.

　　Eighth, η απεικόνιση

　　η ακτινογραφία των ραδιενεργών νεφρών δείχνει τη μείωση της ροής και της φιλτράρισης των νεφρών; η απεικόνιση της αφαίρεσης της εικόνας του αίματος (DSA) μπορεί να ανακαλύψει ανενεργές περιοχές του δέρματος. Η ακτινογραφία του στομάχου μπορεί να παρατηρηθεί η αύξηση του νεφρού ή η κανονική μέγεθος του νεφρού με καθαρό περιγράμμα, αλλά η διαχωριστική γραμμή του δέρματος και του μυελού δεν είναι σαφής. Η φωτογραφία της πυελοεγκεφαλωμογρφίας (IVP) δείχνει κακή, αλλά η αγγειογραφία της αρτηρίας του νεφρού έχει κανονικό εσωτερικό διάμετρο, η ροή του αίματος δεν μειώνεται, ακόμη και όταν υπάρχει η σωμάτια της αγγειίτιδας.

　　Νinth, η υπερηχογράφηση των νεφρών

　　μπορεί να παρατηρηθεί η αύξηση του νεφρού ή η κανονική μέγεθος του νεφρού με καθαρό περιγράμμα, αλλά η διαχωριστική γραμμή του δέρματος και του μυελού δεν είναι σαφής.

　　1、 ενέργεια: η επαρκής πρόσληψη ενέργειας μπορεί να βελτιώσει την απόδοση της πρωτεΐνης, η αναλογία της θερμίδας και του αζώτου=1∶200 είναι κατάλληλο, η ενεργειακή παροχή πρέπει να ακολουθεί35kcal/(kg.d).

　　2、 πρωτεΐνη: η μεγάλη απώλεια πρωτεΐνης, η παραδοσιακή θεραπεία διατροφής προτείνει τη υψηλή πρόσληψη πρωτεΐνης[1.5-2.0g/(kg.d)]. Ωστόσο, η κλινική πρακτική αποδεικνύει ότι όταν η πρόσληψη ενέργειας35kcal/d, η πρόσληψη πρωτεΐνης 0.8-1.0g/(kg.d) όταν η ταχύτητα της σύνθεσης της αλβουμίνης πλησιάζει το φυσιολογικό, η διάσπαση της πρωτεΐνης μειώνεται, η αναιμία πρωτεΐνης βελτιώνεται, η χοληστερίνη μειώνεται, μπορεί να επιτευχθεί η ισορροπία του positive nitrogen.1.2g/(kg.d), η ταχύτητα της σύνθεσης πρωτεΐνης μειώνεται, η διάσπαση της αλβουμίνης αυξάνεται, η αναιμία πρωτεΐνης δεν έχει διορθωθεί, η πρωτεΐνη της ούρησης αυξάνεται. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η υψηλή πρόσληψη πρωτεΐνης μπορεί να προκαλέσει υπερφιλτράρισμα των νεφροκυττάρων, να προωθήσει τη σκληροποίηση των νεφροκυττάρων. Η υψηλή πρόσληψη πρωτεΐνης μπορεί να ενεργοποιήσει την ερυθροπούς του νεφρικού ιστού-η σύστημα της αγγειοτενσίνης, είναι η αύξηση της πίεσης του αίματος, η αύξηση της χοληστερίνης, η επιδείνωση της λειτουργίας των νεφρών.

　　3、 υδατάνθρακες: πρέπει να αποτελέσουν το 0％ της ενεργειακής πρόσληψης60％.

　　4、 λίπος: η συνύπαρξη υψηλής χοληστερίνης και αναιμίας πρωτεΐνης πρέπει να διορθωθεί πρώτα η αναιμία πρωτεΐνης; ο λίπος πρέπει να αποτελεί λιγότερο από το 0％ της ενεργειακής πρόσληψης30％， περιορίστε την πρόσληψη χοληστερίνης και κορεσμένων λιπαρών οξέων, αυξήστε την πρόσληψη μη κορεσμένων και μονοκορεσμένων λιπαρών οξέων.

　　5、 νερό: οι ασθενείς με σημαντική υδροελλείψεως πρέπει να περιορίσουν την πρόσληψη νερού. Πρόσληψη νερού=η ποσότητα της ούρησης της προηγούμενης ημέρας加上500-800ml.

　　6、νατрий: συχνά ελέγχεται3-5g/d, οφθαλμοί υδροελλείψεως πρέπει να προσαρμοστούν σύμφωνα με την ποσότητα του συνολικού πρωτεΐνης του αίματος και το επίπεδο νατρίου του αίματος.

　　7και κάλιο: σύμφωνα με το επίπεδο καλίου, την έγκαιρη προσθήκη καλίου και τροφίμων πλούσιων σε κάλιο.

　　8και την κατάλληλη επιλογή τροφίμων που είναι πλούσια σε βιταμίνη C, βιταμίνη B.

　　9και την αύξηση των υδατοδιαλυτών φυτικών 섬유ών, μπορεί να βοηθήσει στη μείωση της συγκέντρωσης αμμωνίας στο αίμα, να μειώσει την ακαταλληλότητα των οξέων.

　　Αρχή

　　Η νόσος δεν έχει αποτελεσματική θεραπεία φαρμάκων, και είναι επίσης μια νόσος που είναι περιορισμένη από τον εαυτό της, επομένως, η θεραπεία βασίζεται κυρίως στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων, η απαραίτητη φάση είναι η πρόληψη της υδρονηφροσωματικής συσσώρευσης, η ελέγχου της ποσότητας του αίματος, για να μειώσει τα συμπτώματα, να αποτρέψει τις θανατηφόρες επιπλοκές (καρδιακή ανεπάρκεια, υπέρταση του εγκεφάλου), να προστατεύσει τη νεφρική λειτουργία, και να αποτρέψει διάφορους παράγοντες που προκαλούν επιδείνωση, να προωθήσει τη-restoration της παθολογικής οργάνωσης και της λειτουργίας των νεφρών.

　　Δεύτερος, συγκεκριμένη στρατηγική θεραπείας

　　1και η γενική θεραπεία

　　Μετά την κρίση της οξείας νόσου, πρέπει να παραμείνει στο κρεβάτι. Η αρχή της διατροφής είναι η χρήση χαμηλής περιεκτικότητας σε αλάτι, υψηλής περιεκτικότητας σε βιταμίνες και υψηλής ενέργειας.40～70G/ημέρες. Η ποσότητα αλατιού2～3G/ημέρες, ταυτόχρονα και περιορίζοντας την πρόσληψη τροφίμων υψηλής συγκέντρωσης καλίου.

　　2και τα συμπτώματα

　　Διουρητική, συχνά χρησιμοποιούνται διουρητικά του θειαζόλης; Απωθητικά, συχνά χρησιμοποιούνται διουρητικά του θειαζόλης, φαρμακευτικά προϊόντα επέκτασης των αγγείων, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθούν νευρικοί βλοκέτες, ή να προστίθεται η φαρμακευτική αναστολή των καναλιών του καλίου; Ελέγχου του υψηλού καλίου, η θεραπεία πρέπει να επικεντρωθεί στην περιορισμό της υψηλής καλίου διατροφής και στην χρήση διουρητικών που αποβάλλουν το κάλιο.

　　3και θεραπεία των επιπλοκών

　　Ελέγχου της καρδιακής ανεπάρκειας, η θεραπεία πρέπει να εστιάζει στην αποκατάσταση της υδρονηφροσωματικής συσσώρευσης, την αποκατάσταση του όγκου του αίματος, δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται φαρμακευτικά προϊόντα που ενισχύουν τη συστολή του μυοκαρδίου, δηλαδή η κύρια μέθοδος είναι η διουρητική και η πίεση

　　4και θεραπεία της λοίμωξης

　　Τρέχοντα προτάσεις υποστηρίζουν ότι πρέπει να χρησιμοποιηθεί ενεργά αντιβιοτικό θεραπεία όταν ο έλεγχος της περιοχής της λοίμωξης είναι θετικός, συχνά χρησιμοποιούνται πενικιλίνες ή αντιβιοτικά της ομάδας των μακρολίνων για τον έλεγχο της λοίμωξης, έχουν την λειτουργία προφύλαξης από τη διάδοση των βακτηρίων, διάρκεια2περίπου εβδομάδες ή μέχρι την ανάρρωση. Η αφαίρεση των αμυγδαλών δεν έχει σαφή αποτέλεσμα στην εξέλιξη της οξείας γλομυερονηφροπαθίας.

　　5και αντιπηκτική και λύση

　　Άνωση της ουροκινάσης, μπορεί να συνοδεύεται από διουρητική και αναπλήρωση καλίου.

　　6και dialyse θεραπεία

　　Σε περιπτώσεις οξείας γλομυερονηφροπαθίας, η dialyse θεραπεία θα πρέπει να χρησιμοποιηθεί όταν εμφανίζονται οι εξής καταστάσεις: σοβαρή υδρονηφροσωματική συσσώρευση, οξεία νεφροπαθία, λιγότερη ούρηση2Πάνω από μια ημέρα, εμφανίζονται υψηλή συγκέντρωση καλίου, οξεία αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, σοβαρή ακαταλληλότητα οξέων καταστάσεων.