Síndrome nefrótico en niños

　　一、发病原因

　　Primero, causa de la enfermedad

　　1Cualquier cosa que pueda causar enfermedades glomerulares prácticamente puede ocurrir NS, clasificación:

　　)1、La clasificación clínica es el método de clasificación principal en China en la actualidad.

　　)2)Nefropatía nefrótica simple: es decir, los pacientes que tienen las cuatro características clínicas del síndrome nefrótico, los hombres son más que las mujeres, clínicamente, el simple es más común.16/10．7kPa(120/8)Nefropatía glomerular: además de los síntomas típicos, también tiene uno de los siguientes características, incluyendo hipertensión [niños preescolares, presión arterial superior a17．3/12kPa(130/9)Hematuria (examen microscópico del orina centrifugada, los glóbulos rojos superiores a10Unidades/Hp); anemia uremica (BUN>10．7mmol/L，>30mg/dl) y anemia crónica.

　　)3)Nefropatía congénita: después del nacimiento o poco después del nacimiento (después del nacimiento,

　　)4)Nefropatía refractaria: según los criterios de diagnóstico propuestos por el grupo de investigación de enfermedades renales infantiles de China, son los siguientes:

　　①Para la hormona (como la prednisona diaria,2mg/kg)8Semana sin efecto o efecto parcial,

　　②Frecuencia repetida o recidiva (año ≥2vez,1Año ≥3Segundo),

　　③Dependencia hormonal.

　　2、Clasificación patológica

　　)1)Tipo leve de lesión (incluyendo el tipo microscópico leve): los niños tienen principalmente lesión microscópica.

　　)2)Esclerosis glomerular focal y segmentaria.

　　)3)Glomerulonefritis mesangial proliferativa.

　　)4)Lesión membranosa.

　　3、Clasificación clínica según la práctica clínica

　　)1)Primario o idiopático: es decir, las enfermedades que afectan los glóbulos renales primarios, según la clasificación clínica actual en China, en las enfermedades glomerulares primarias, la glomerulonefritis aguda, la glomerulonefritis aguda progresiva, la glomerulonefritis crónica y la nefropatía glomerular pueden presentar NS durante el curso de la enfermedad, en patología, la lesión microscópica, la esclerosis glomerular focal y segmentaria, la nefropatía membranosa, la glomerulonefritis membranoproliferativa y la enfermedad glomerular de lipoproteínas descubierta en los últimos años, la enfermedad glomerular de colágeno III, la enfermedad glomerular fibrosa y la enfermedad glomerular colapsada se presentan principalmente como NS, la glomerulonefritis mesangial proliferativa también puede ocurrir NS.

　　)2)Síndrome nefrótico secundario: es decir, el síndrome nefrótico que se desarrolla en enfermedades sistémicas, las causas son amplias y complejas, se resume brevemente a continuación:

　　①Enfermedades infecciosas: muchas infecciones pueden causar NS, se enumeran a continuación según el agente causal:

　　A、Infecciones virales: virus de la hepatitis B y C, virus del herpes simple, virus de Epstein-Barr, HIV tipo 1, virus del herpes zóster, virus coxsackie y virus adenovirus, entre otros,

　　B、Infecciones bacterianas: como estafilococos, estafilococos, bacterias del neumococo, Salmonella, bacilos leprosos y espiroquetas de sífilis, entre otros,

　　C、Infecciones por protozoos: como Plasmodium (especialmente el Plasmodium malariae) y la infección por toxoplasmosis,

　　D、Infecciones por parásitos: schistosomas de varios tipos [especialmente Schistosoma mansoni], tripanosomas y nematodos, entre otros,

　　②Enfermedades multisistémicas y de tejido conjuntivo: como lupus eritematoso sistémico, vasculitis sistémica pequeña, artritis reumatoide, síndrome seca, colitis ulcerosa, dermatomiositis, púrpura trombocitopénica, dermatitis eritematosa, enfermedad de Kaposi y psoriasis, entre otros,

　　③Alergenos: como mordeduras de serpiente, picaduras de abeja, polen, suero, vacunas, árboles de roble venenoso (poisonoak), helecho (ivy), D860, penicilamina y probenecid (probenecid) y otros,}}

　　④ Enfermedades metabólicas: como la nefropatía diabética, la estafa amiloide, la nefropatía de lipoproteínas y la edema mucopurulento, etc.,

　　⑤ Sustancias nefrotóxicas: como el mercurio, el bismuto, el oro y el trimetilacetonitrilo, etc.,

　　⑥ Tumores: como la enfermedad de Hodgkin, el linfoma, la leucemia linfática crónica, el mieloma múltiple, el cáncer de colon, el cáncer de pulmón, el cáncer de mama, el cáncer de estómago y el cáncer de riñón, etc.,

　　⑦ Otros: como preeclampsia, estenosis de la arteria renal, formación de trombos venosos renales, enfermedad renal reflujo, reacción de rechazo crónica tras el trasplante renal, enteritis crónica, insuficiencia cardíaca crónica y pericarditis constrictiva, etc.

　　)3Congénito y enfermedades genéticas: como el síndrome de Alport, la enfermedad de Fabry, las uñas-uñas (nail-síndrome de rodilla, síndrome congénito (finlandés) de síndrome nefrótico y enfermedad de células falciformes, etc.

　　二、Mecanismo de enfermedad

　　1、Mecanismo de enfermedad

　　)1Teoría de la neuraminidasa: Es el mecanismo patogénico clásico, debido a la hinchazón y fusión de las células epitelioides de los procesos de la glomerular, lo que destruye la estructura de proteína glicosilada de la neuraminidasa, haciendo que desaparezca la carga negativa y que las albúminas negativamente cargadas pasen y formen proteinuria.

　　)2Mecanismo de enfermedad inmunológica:

　　① Participación de la inmunidad humoral: Incluye complejos inmunológicos (IC), anormalidades de inmunoglobulinas (bajo nivel de IgG en la sangre, aumento de la degradación, disminución de la síntesis), disminución de la generación de anticuerpos y otros factores,

　　② Anomalía de inmunidad celular: La disminución del número y la función de los linfocitos T en la circulación, lo que conlleva a una serie de cambios anormales,

　　③ Sistema complementario: Incluye la deficiencia de factor B en la vía alternativa que afecta la capacidad de regulación del organismo a las bacterias escherichia coli con cápsula, la neumococo, la disminución de la actividad del complemento, C5b-9(complexos de ataque a la membrana) y otros.

　　)3Otras factores: Incluyen el daño directo a los glomérulos por anticuerpos, la liberación de enzimas de digestión de proteínas por neutrófilos polimorfonucleares (PMN), la producción de radicales activos del oxígeno, la liberación de proteínas cationicas, la agregación de monocitos para liberar múltiples蛋白酶, colagenasa, radicales libres de oxígeno, factores de citocinas, factor de activación plaquetario, etc., todos participan en el mecanismo de desarrollo de la enfermedad renal.

　　)1La hinchazón: La investigación sobre el mecanismo de la hinchazón del síndrome nefrótico, en los últimos años ha avanzado mucho, la proporción de hipovolemia es solo7％～38％, además de que se puede explicar con la opinión tradicional, más estudios han demostrado que hay muchos factores intra-renal en juego.

　　)2La hiperlipidemia: La enfermedad renal refractaria resistente a los esteroides es del tipo IV de hiperlipidemia, es decir, el aumento de lipoproteínas de baja densidad (VLDL) y la disminución de lipoproteínas de alta densidad (HDL), lo que afecta la eliminación del colesterol. Los daños de la hiperlipidemia no solo se deben a la facilidad de desarrollo de la aterosclerosis arterial, sino también a la toxicidad renal de la VLDL, que puede unirse a los aniones polivalentes de la GBM y entrar en la zona de la cápsula mesangial, causando daño renal, reduciendo el número de cargas negativas, aumentando la permeabilidad de la membrana, lo que hace que las lipoproteínas macromoleculares se depositen en la zona de la cápsula mesangial, llevando finalmente a la sclerosis glomerular. Además, la hiperlipidemia no solo aumenta la viscosidad de la sangre, sino que también la sedimentación de colesterol hace que la pared endotelial de los capilares se torne rugosa, cambia la carga negativa, lo que hace que las plaquetas con carga negativa se depositen y formen trombos. Al mismo tiempo, el sistema de fibrinólisis experimenta una serie de cambios, incluyendo la fibrinógeno plasmático, los factores de coagulación auxiliares (V, VIII), β-El aumento de la glicoproteína trombocitaria, el aumento del recuento de plaquetas, la mejora de la función de adhesión y agregación, la disminución de la actividad de la plasminogena y la antitrombina III (ATIII), la disminución de los factores enzimáticos (II, X, etc.).

　　Primero, infección

　　La infección es una complicación común y una causa de muerte del síndrome nefrótico en niños, las infecciones comunes son la neumonía estafilocócica, la faringitis estafilocócica, la Haemophilus influenzae, la Klebsiella, etc., se puede desarrollar infección por Pneumocystis carinii, la cavidad peritoneal, los pulmones y la piel suelen estar afectados, las razones por las que esta enfermedad es propensa a la infección, además de la deficiencia de inmunidad humoral y celular y los factores del complemento, es que el líquido ascítico puede convertirse en un medio de cultivo, el uso de esteroides e inmunosupresores reduce la función inmunológica, lo que facilita la aparición de infecciones.

　　Segundo, shock de volumen sanguíneo bajo y insuficiencia renal aguda

　　1Shock de volumen sanguíneo bajo:

　　Algunos niños tienen un volumen sanguíneo bajo, en un estado 'frágil', una vez que aparecen causas desencadenantes como vómitos, diarrea, ingesta insuficiente, infecciones, etc., es fácil desarrollar shock de volumen sanguíneo bajo, si se toma una gran dosis de esteroides a largo plazo, una vez que se detiene bruscamente, puede manifestarse como 'crisis adrenal'.

　　2Insuficiencia renal aguda:

　　Por varios factores, como el volumen sanguíneo bajo, el edema intersticial renal y (o) la obstrucción de los túbulos renales, la formación aguda de tromboflebitis renal venosa (RVT), puede causar insuficiencia renal aguda pre renal, renal y post renal.

　　3Estado de hipercoagulabilidad y tromboembolismo:

　　Cuando los pacientes con enfermedad renal presentan de repente dolor lumbar (dolor en el ángulo costovertebral), hematuria, deterioro de la función renal y hipertensión, debe sospecharse altamente de RVT, también pueden ocurrir complicaciones de tromboembolismo venoso o arterial, la tasa de aparición es8．5％～44%; como trombosis venosa trombótica en la vena femoral, arteria pulmonar, arteria femoral, arteria mesentérica, arteria cerebral, arteria coronaria, trombosis venosa trombótica en la pierna inferior, también se puede ver.

　　4Trastorno de la función tubular renal:

　　Pueden aparecer varios trastornos de transporte de sustancias, como diabetes, aminoaciduria, aumento de potasio en la orina, disminución de la función de concentración urinaria, etc.

　　5Proteínas y calorías:

　　La desnutrición es causada por la pérdida masiva de proteínas en la orina a largo plazo.

　　6Otras deficiencias de microelementos:

　　Debido a la pérdida de proteínas de unión de zinc, proteínas de unión de cobre y transferrina en la orina, se puede desarrollar deficiencia de zinc, cobre y hierro;1．25-(OH)2D3La dificultad de la síntesis y el uso a largo plazo de los esteroides pueden causar enfermedades óseas renales y retraso en el crecimiento.

　　Primeramente, el edema

　　El grado de edema de NS varía, siendo más evidente en los tejidos laxos y en las partes bajas del cuerpo, el edema se mueve con la acción de la gravedad, durante mucho tiempo de descanso o por la mañana, el edema de los párpados, la parte posterior de la cabeza o la región sacra es más notable, después de levantarse y comenzar a moverse, el edema de las extremidades inferiores es más evidente, en casos graves, puede haber edema generalizado, edema escrotal o acumulación de líquido en la cavidad pleural y abdominal, incluso acumulación de líquido pericárdico, cuando el edema es muy alto, la piel local puede brillar, la piel se vuelve delgada, incluso pueden aparecer estrías blancas (muy comunes en el abdomen, la glúteos y las piernas), si la piel se rompe, el líquido tisular se derrama sin cesar, la acumulación de líquido en la cavidad serosa a menudo produce síntomas de presión, como opresión en el pecho, dificultad para respirar o dificultad respiratoria, el líquido en el pecho y el abdomen a menudo es de color lechoso, contiene lípidos emulsionados, la cantidad de proteínas es muy baja (es1～4g/L), la densidad es inferior a}}1.016，la prueba de Rivalta es negativa, es un líquido transudado, el grado de hinchazón no está relacionado con la gravedad de la enfermedad y la lesión, aunque está relacionado con la anemia hipoprotéinica, no está estrechamente relacionado, el tipo de lesión microscópica de NS generalmente presenta una hinchazón generalizada, la enfermedad de membrana y la glomerulonefritis membranoproliferativa aparecen NS cuando la hinchazón de las extremidades inferiores es común, la hinchazón es una manifestación destacada en某一阶段的 la enfermedad glomerular, algunos pacientes pueden mejorar después de varios meses o1～2Años puede mejorar por sí solo, el grado de hinchazón generalmente está influenciado por la ingesta de sal, la cantidad de orina disminuye antes y durante la aparición de la hinchazón.

　　Segundo, hipertensión

　　Los pacientes adultos con NS2．．．0％～40％ tienen hipertensión, los que tienen hinchazón significativa aproximadamente la mitad tienen hipertensión, la hipertensión puede ser dependiente de la renina o dependiente del volumen, la hipertensión persistente principalmente está relacionada con la lesión básica renal, como la glomerulonefritis membranoproliferativa y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, aproximadamente la mitad de los pacientes tienen hipertensión, la enfermedad de membrana solo aproximadamente1/4Hay hipertensión, la lesión microscópica es aún menor, incluso si se presenta hipertensión, la mayoría es transitoria, la presión arterial se恢复正常 cuando desaparece la hinchazón, generalmente se considera que la hipertensión causada por enfermedades glomerulares, especialmente en el NS, es principalmente dependiente del volumen, pero tiene una relación cercana con los cambios patológicos, como la hipertensión dependiente del volumen que ocurre en la lesión microscópica y la enfermedad de membrana; la NS causada por la glomerulonefritis proliferativa y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, su hipertensión es tanto dependiente del volumen como dependiente de la renina, la mayoría es ambos, en los últimos años, algunas personas creen que la actividad de la renina plasmática en enfermedades glomerulares no necesariamente aumenta, incluso en algunos pacientes puede disminuir la renina plasmática, al mismo tiempo, hay muchas evidencias que consideran que la disfunción de la excreción de sodio es la causa de la hipertensión en enfermedades glomerulares, la hipertensión generalmente es moderada, la presión arterial generalmente está en18．7～22．7/12．7～14．7kPa(140 a170/95～110mmHg), por lo tanto, en el NS es raro que se produzca una crisis hipertensiva o una encefalopatía hipertensiva.

　　Tercero, anemia hipoprotéinica y desnutrición

　　La proteinuria prolongada y persistente en grandes cantidades es bien conocida como causante de desnutrición, los pacientes presentan cabello fino y seco y amarillento, piel pálida, músculos delgados y uñas con una banda blanca transversal ancha (Muchreke línea) y otros síntomas de desnutrición, cuando la anemia hipoprotéinica es evidente, también se producen cambios en la concentración de otras proteínas en el plasma, las proteínas de bajo peso molecular y carga similar a la albúmina suelen disminuir, su pérdida principal es a través de la orina, como la globulina unida a la tiroides (molecular weight3．65Millones), la proteína de unión a la vitamina D (molecular weight5．9Millones), la antitrombina III (molecular weight6．5Millones), la transferrina (molecular weight8Millones) y el factor B del sistema complementario (molecular weight8Millones) se excretan más en la orina, en el clínico pueden aparecer síntomas correspondientes.

　　1、甲状腺功能降低：

　　Los pacientes con NS suelen presentar un estado de bajo metabolismo, la disminución de la consumo de oxígeno puede estar relacionada con la hinchazón generalizada y la disminución del flujo sanguíneo cutáneo,3Hace 0 años que se descubrió que disminuye la unión de yodo a las proteínas plasmáticas, aumenta la unión de proteínas a yodo en la orina, administrar dosis altas de tiroxina a los pacientes no ocasiona un estado de hipermetabolismo, la tasa de captación de yodo por la tiroides es normal o aumenta, estos datos indican que la tirosina de triyodo-T3)) y la tiroxina (T4) increases excretion in urine, resulting in a decrease in plasma concentration, patients present with a low metabolic state, but plasma free T3and T4is often normal.

　　2Iron deficiency anemia:

　　Due to the loss of vitamin D binding protein from urine, the plasma25-OHD3and1,25-(OH)2D3concentration decreases, leading to intestinal calcium absorption disorders and bone destruction of parathyroid hormone response, patients appear hypocalcemia and secondary hyperparathyroidism, leading to osteomalacia and cystic fibrosis, the decrease in serum calcium is balanced with the decrease in serum albumin, it is generally believed that the decrease in serum albumin10g/L, then the serum calcium decreases 0.25mmol/L, the serum free calcium decreases 0.05～0.07mmoL/L, this is due to the decrease in albumin-bound calcium, the decrease in serum albumin10g/L, then HCO3-increased3．7mmol/L, the anion gap decreases3mmoL/L, so there may be metabolic alkalosis in severe hypoalbuminemia.

　　3Iron deficiency anemia:

　　Due to the continuous loss of transferrin from urine, patients may develop iron deficiency anemia. This hypochromic microcytic anemia often does not respond to iron therapy.

　　IV. Secondary infection

　　Due to immune dysfunction (decrease in B factor, opsonin, and IgG), large protein loss, malnutrition and other factors, patients are prone to secondary infection. The lack of B factor in the complement system, the loss of serum opsonic activity, together with the increased catabolism of intrarenal immunoglobulins and their loss in urine, lead to decreased body resistance to infection. Therefore, secondary infection is easy to occur. The common infections in NS are respiratory tract infection, urinary tract infection, skin infection, and peritonitis, etc. These infections often worsen NS. In the past, when antibiotics were not widely used, infection was the main cause of death in NS. The routine use of corticosteroids and anticytotoxic drugs for NS has increased the incidence of secondary infection without reduction. The use of antimicrobial drugs to control and prevent bacterial infections has increased the incidence of viral and fungal infections. Therefore, infection is still an important complication of NS.

　　V. Hypercoagulable state

　　Most NS patients are in a hypercoagulable state and have a tendency to form thrombi, Addis(1948) first reported NS patients with concurrent leg vein thrombosis, followed by reports of pulmonary artery, axillary, subclavicular, external jugular, coronary artery, humeral, and mesenteric artery thrombosis, etc. Renal vein thrombosis is caused by Raver(1840) was first discovered, and is more common in patients with lupus nephritis, amyloid nephropathy, membranous nephropathy, and membranoproliferative glomerulonephritis, but it is rare in focal segmental glomerulosclerosis, minimal change disease, and diabetic nephropathy. The reasons for the hypercoagulable state in NS are multifaceted. Many scholars confirm that platelet dysfunction plays an important role in the glomerular damage of chronic immune complex nephritis. Intra-vascular coagulation is the decisive factor leading to irreversible glomerular damage.1972In 1970, Cochrane et al. pointed out that platelet aggregation induced by immune complexes is the first step in the chronic fibrin deposition within the glomerulus. Now it is known that C in complement components432, C3b and C6, IgG in immune complexes2and IgG4All can cause platelet aggregation and release platelet the3Factor, lesión del endotelio capilar glomerular renal, exposición de colágeno y agregación de plaquetas (liberación de ADP) pueden promover la activación del factor de coagulación XII, lo que lleva a la coagulación intravascular, la hiperlipidemia es uno de los factores que causan el aumento de la viscosidad de la血浆.

　　Factor, lesión del endotelio capilar glomerular renal, exposición de colágeno y agregación de plaquetas (liberación de ADP) pueden promover la activación del factor de coagulación XII, lo que lleva a la coagulación intravascular, la hiperlipidemia es uno de los factores que causan el aumento de la viscosidad de la血浆.2-Globulina (molecular weight8．2×105) y otras proteínas macromoleculares, como α-Globulina (molecular weight3．2×105) y β-Prolipoproteínas (molecular weight5×106～2×107) aumentan significativamente, entre los factores de coagulación, la fibrinógena (I), el factor de variabilidad (V), el factor de estabilidad (VII), el globulina antihemofílica (VIII) y el factor de Stuart (X) aumentan, mientras que la antitrombina III disminuye, estos son importantes indicadores de aumento de la coagulación sanguínea, algunas personas creen que la disminución de la actividad de la fibrinólisis también tiene una relación muy cercana, y se ha demostrado que el inhibidor del plasminógeno en el estado de NS (α2-La actividad de la antiproteasa (antiplasminogen) aumenta, el uso excesivo de corticosteroides y diuréticos durante la enfermedad puede hacer que el estado de hipercoagulación sea más grave, el estado de hipercoagulación es propicio para la formación de trombos intravasculares, la sedimentación de fibrinógeno en los glomérulos, la función renal se deteriora aún más, durante el proceso de NS, si se desarrolla trombosis de la vena renal, la estasis renal dentro del riñón se vuelve más grave, el volumen renal aumenta, la función renal se deteriora aún más, la hinchazón y la proteinuria aumentan.

　　Seis, insuficiencia renal

　　Todos los tipos patológicos de NS pueden desarrollar insuficiencia renal, la insuficiencia renal asociada con NS tiene dos tipos, aguda y crónica, en los casos de inicio agudo, se manifiesta como síndrome glomerulonefritis aguda, y es fácil desarrollar insuficiencia renal aguda de tipo oligúrico, la forma microscópica de NS y los casos de lesión renal leve tienen más probabilidades de desarrollar insuficiencia renal aguda, además de la lesión renal subyacente, la disminución de la capacidad de sangre efectiva, la disminución de la salida cardíaca y el desequilibrio de electrolitos también son factores desencadenantes, su pronóstico depende estrechamente de la lesión renal subyacente, en el período de hinchazón grave o la actividad de la lesión significativa, a menudo se acompaña de insuficiencia renal, el nitrógeno ureico sérico y la creatinina aumentan, a medida que la hinchazón desaparece, se恢复正常, la nefritis glomerular crónica de NS, incluso si la hinchazón desaparece completamente, la función renal en la mayoría de los casos no puede volver a la normalidad, los pacientes con proteinuria grave persistente pueden estar acompañados de atrofia tubular renal y fibrosis intersticial, manifestándose como síndrome de Fanconi, intoxicación tubular, raquitismo o osteomalacia, estos simbolizan un pronóstico adverso, en términos de tipo patológico, la forma microscópica de NS sensible a los corticosteroides tiene una función renal básica normal, generalmente no se desarrolla insuficiencia renal crónica, la fibrosis glomerular focal y segmentaria a menudo tiene una disminución de la tasa de filtración de creatinina, aproximadamente10% tienen anemia nitrogenada, los pacientes diagnosticados tempranamente de fibrosis glomerular focal y segmentaria.

　　En10Años dentro de los que progresan a insuficiencia renal, aproximadamente40%, la nefropatía membranosa es normal en la función renal en el inicio de la enfermedad, después disminuye lentamente,15Años de desarrollo de insuficiencia renal crónica, en adultos ocupan50%, en niños es10％～15%, la nefritis proliferativa de membrana causada por NS, la mayoría tiene disminución de la función renal en el momento del desarrollo de la enfermedad, aproximadamente la mitad de ellos10～15Desarrollo de insuficiencia renal durante el año, la presentación de la enfermedad puede ser aguda o crónica, antes de la enfermedad puede haber infección respiratoria o infección de la piel, también puede no haber ninguna causa desencadenante, la hinchazón generalizada grave es el síntoma más destacado de la enfermedad, la mayoría de los pacientes tienen disminución de la diuresis, algunos niños tienen hematuria (hematuria macroscópica o microscópica), algunos niños tienen hipertensión, algunos pacientes con edema renal grave pueden tener derrame pleural, ascitis.

　　La aparición a menudo está relacionada con varias infecciones y sustancias tóxicas para el riñón como el mercurio, el bismuto, el oro y el tricloroacetona, se debe prevenir y tratar activamente varias infecciones, fortalecer la constitución física, evitar el contacto con varias sustancias tóxicas para el riñón. Mantener el aire fresco en el hogar, no ir a lugares concurridos, mantener la piel limpia, prevenir lesiones de la piel, prevenir infecciones, tratar las infecciones a tiempo. Comer alimentos fáciles de digerir y ligeros. Prestar atención a la combinación de trabajo y descanso físico y mental, fortalecer la inmunidad del cuerpo, prestar atención al ejercicio físico. Revisar regularmente los exámenes de orina y la función renal.

　　1、exámenes de orina

　　La proteínuria urinaria es significativamente mayor, la prueba de detección cualitativa ≥, los estándares de diagnóstico de la prueba cuantitativa de proteínuria varían, la Organización Internacional de Investigación en Enfermedades Renales Pediátricas (ISKDC) considera que>40mg/(h·m2) como estándar, también hay algunos que sugieren que sea mayor que50mg/(kg·d) es proteínuria en el rango renal de los niños, dada la dificultad de los niños para obtener24Dificultad para orinar, algunos sugieren medir la proteína urinaria en la orina matutina/La relación de creatinina urinaria es alta, cuando su relación (en mg/mg por encima de)3．5En ese momento es proteínuria a nivel renal.

　　2、proteínas en suero

　　La proteína total en suero es inferior a la normal, la albúmina disminuye más, a menudo

　　3、colesterol sérico

　　Muy alto, otros lípidos como triglicéridos, fosfolípidos también pueden aumentar, debido al aumento de los lípidos, la sangre puede ser de color lechoso.

　　4、exámenes de función renal

　　Generalmente normal, los casos simples pueden tener anemia nitrogenosa temporal, algunos casos de nefritis pueden acompañarse de anemia nitrogenosa y anemia de complemento, se realiza una ecografía de rutina, rayos X y electrocardiograma, generalmente no es necesario realizar biopsia renal en los casos de inicio, resistencia a los esteroides, recaídas frecuentes o dependencia de los esteroides, o cuando la enfermedad cambia durante la enfermedad y se sospecha de nefritis intersticial o formación de corpúsculos de新月, o cuando se desarrolla una disminución lenta de la función renal, se debe realizar una biopsia para determinar el tipo patológico, guiar el tratamiento.

　　La síndrome nefrótico es una enfermedad de desgaste crónico, la manifestación destacada que los padres observan es el edema generalizado. Los niños tienen una gran cantidad de proteínas en la orina, debido a la pérdida de proteínas a largo plazo con la orina, lo que provoca anemia hipoproteinémica (la disminución del contenido de albúmina en suero, el valor normal es cada100 mililitros de sangre6至7gramos) y la hipercolesterolemia (el aumento de los lípidos en la sangre, el valor normal es cada100 mililitros de sangre190~200 miligramos), en caso de las circunstancias anteriores, la dieta elegida debe tener alta densidad calórica, alta proteína, baja en grasa, baja en sodio, alta en calcio y rica en vitaminas. Pero los niños a menudo tienen falta de apetito, no desean comer, la proteína alta y la alta caloría no pueden ser suplidas, por lo que se debe intentar mejorar la técnica de cocción, prestar atención al color, olor y sabor de los alimentos, reducir la capacidad de los alimentos, mejorar la calidad, para alcanzar los requisitos de la terapia nutricional renal. Para mantener que el cuerpo tenga suficiente energía térmica para recuperar la constitución física, se puede proporcionar una alta cantidad de carbohidratos, además del arroz y la harina, se puede comer más dulces o glucosa. Para suplir la proteína perdida y mantener las necesidades de crecimiento y desarrollo, la proteína debe ser proporcionada según el peso corporal en kilogramos3至5克供给，动物蛋白质和植物蛋白质比例以各半为宜。脂肪宜从菜油、麦淇淋等植物类食品中吸取。水果和蔬菜一类食物中有果胶和纤维素，长期应用有降低胆固醇的作用。

　　一、治疗

　　对激素耐药的肾病患者，应做肾活检了解肾病变性质以指导治疗。

　　1、饮食疗法：

　　原则是供给热量充足的低蛋白，低脂肪饮食，合理的饮食构成比是碳水化合物>60％(其中蔗糖少于1/3，高纤维加多糖至少占1/2)；蛋白质8％～10％(即每天1．2～1．8g/kg，优质蛋白为宜)；脂肪

　　2、药物治疗：

　　)1)糖皮质类固醇制剂：目前仍为诱导肾病缓解的首选药物，一般选用中效制剂泼尼松(Prednisone)或泼尼松龙(Prednisolone)，方案：

　　①短程疗法：即给予泼尼松(每天2mg/kg；最大剂量≤60mg/d)，4周获完全缓解者改为间歇疗法(原量隔天晨顿服)，渐减至停，总疗程8～12周，适用于对激素敏感的首发病例，如治疗失败，应改为中-长程疗法，

　　②中-长程疗法：A.诱导治疗：给予足量泼尼松(每天2mg/kg，≤60mg/d)4～8周(即使对泼尼松十分敏感，足量疗程至少4周)；如足量8周尿蛋白仍不阴转，可继续延长足量疗程至10周，最长不超过12周，某些病例可获完全缓解(迟反应)，B.间歇疗法：对激素诱导治疗缓解者，可改为间歇疗法，即隔天晨顿服原量，以后每2周递减2．5～5mg，直至停药，总疗程6个月(中程)，对激素不敏感的病例，可采用隔天慢减量的间歇疗法，总疗程1年或更长(长疗程)，

　　③甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)为高效，短作用制剂，有强大的抗炎，抑制免疫及改善肾功能作用，治疗方案是每次给予15～30mg/kg溶于10％葡萄糖溶液中(1h进入)，1vez/d,3天为一疗程，间隔1～2周，必要时可重复第2，第3个疗程，冲击疗法过程中需用心电监测，并需注意该药的其他副作用，

　　④尾巴拖疗法：近年来有人主张对反复出现的肾病综合征患者采用此疗法，此疗法的激素剂量是≤0.5mg/kg (como:5～10mg, cada dos días1vez), esta dosis baja es superior a la cantidad de repetición repetida, mantenimiento a largo plazo, este método de tratamiento tiene pocos efectos secundarios, no solo reduce el número de repeticiones, sino que una vez que se repite, la enfermedad es fácil de controlar y alcanzar el alivio.

　　)2Inmunosupresores: El uso de inmunosupresores puede reducir significativamente la recurrencia de la enfermedad renal, prolongar el tiempo de alivio, pero no se puede ignorar los efectos secundarios de los inmunosupresores, es necesario controlar la dosis y el momento adecuados, ser cauteloso en el uso durante la adolescencia,

　　①Ciclofosfamida: Es el medicamento de elección entre los inmunosupresores, después de su uso puede aumentar la sensibilidad de los pacientes con enfermedad renal a la terapia con esteroides, es decir, el efecto de 'suavizado'.

　　A、Método oral: Cada día2．5mg/kg,1vez/d, toma por la mañana, la dosis total ≤ cada día200mg/kg (curso de tratamiento2～3mes),

　　B、Método intravenoso: Cada vez 0.5g/m2cada mes1vez, el curso de tratamiento de seis meses (6vez), adecuado para el tipo de nefritis glomerular micropalpebral,

　　②Bendamustina: Cada día 0.1a2mg/kg, oral, la cantidad total

　　③Tioguanina: Cada día1～3mg/kg, el curso de tratamiento3meses, o tioguanina (6-TG): Cada día1．5mg/kg, el curso de tratamiento aún está por determinar,

　　④Ciclosporina (cyclosporine, CS): En los últimos años, se ha informado que se utiliza este medicamento para tratar pacientes con síndrome nefrótico dependiente de esteroides, las observaciones muestran que la CS a baja dosis no solo reduce la tasa de recurrencia, sino que la mayoría de los pacientes no experimentan afectaciones en el crecimiento, además reduce los efectos secundarios como la obesidad de los esteroides, pero el costo del medicamento es alto y tiene efectos secundarios como la toxicidad renal, lo que limita su aplicación, el plan de tratamiento de CS es comenzar a usar CS después de que se alivia el tratamiento con esteroides, la dosis es de cada día3～5mg/kg, luego ajustar a200 a400mg/ml de nivel de sangre para mantener6meses (dosis alta de CS)；luego CS se reduce a una dosis diaria2．5mg/kg, usar12meses (baja dosis de CS).

　　)3Otros:

　　①Medicamentos tradicionales chinos:

　　A、Fumagilina polisacárida (雷公藤多甙片): Cada día1mg/kg(

　　B、Acetilsalicilato de ferulina (保肾康):50mg/píldora): Cada día10mg/kg, el curso de tratamiento3meses o más, eficaz en la reducción de la fibronectina plasmática,

　　C、Chuanxiong (川芎嗪):50mg/píldora): Cada día10mg/kg, el curso de tratamiento aún está por determinar, hay informes de que este medicamento puede reducir la interleucina-2(IL-2nivel, que ayuda a la remisión de la enfermedad renal,

　　②Agente inmunoenhanciente: Utilizado para pacientes con infecciones repetidas,

　　A、Factor de transferencia:1caja/vez, cada semana2vez, inyección intramuscular, el curso de tratamiento4～8semana,

　　B、Tiamina (peptido timico):5mg/vez,1vez/d, inyección intravenosa, antes de usar se debe hacer una prueba cutánea, el curso de tratamiento2～4semana,

　　③Medicamentos hipolipidémicos: como el inositol nicotinato 0.2/vez,3vez/d.

　　3、Terapia de apoyo sintomática:

　　)1Infusión de plasma, gamma-globulina humana, etc.: Utilizado para pacientes con infecciones repetidas.

　　)2Dextran sódico de bajo peso molecular:50 a200ml/d,1vez/d, puede reducir la viscosidad de la sangre, y prevenir la formación de trombos.

　　)3Terapia diurética: Dar furosemida (速尿) según sea necesario, cada vez1mg/kg, inyección intramuscular o inyección intravenosa diluida.

　　)4Terapia de infusión intravenosa de albúmina humana: Existe controversia, se creía anteriormente que la infusión de albúmina humana podía suplementar la pérdida de proteínas en la orina, y la infusión de furosemida (速尿) podía alcanzar un buen efecto diurético después de la infusión, pero recientemente se ha informado que si se infunde albúmina humana>20g/d, puede causar nefropatía hiperproteínica, dañar las células epiteliales glomerulares, después de la infusión de albúmina humana en pacientes con lesión microscópica de nefropatía renal, pueden aparecer dos consecuencias adversas: una es que la infusión de albúmina humana interfiere con la farmacocinética de la prednisona, por lo que puede retrasar la respuesta a la terapia de esteroides, la segunda es que la infusión de albúmina humana daña las células epiteliales glomerulares, lo que conlleva a un cambio patológico a largo plazo y persistente, que se manifiesta como recurrencias frecuentes.

　　4Tratamiento de complicaciones:

　　)1)Prevenir y tratar infecciones: es un enlace importante para reducir la tasa de mortalidad, además de la infección bacteriana, es necesario aumentar la conciencia de la infección por patógenos oportunistas, y hacer un diagnóstico y tratamiento adecuados a tiempo.

　　)2)Dieta equilibrada: prestar atención a garantizar que la dieta del paciente tenga suficiente caloría y una estructura racionalizada, suplementar vitaminas y microelementos necesarios.

　　)3)Terapia anticoagulante: cuando los pacientes tienen hipoproteinemia grave y hipercolesterolemia grave, a menudo tienen niveles altos de fibrinógeno plasmático, prestar atención a la prueba del tiempo de protrombina, el recuento de plaquetas y el fibrinógeno plasmático para guiar y monitorear el uso de la terapia anticoagulante, evitar efectos secundarios de sangrado, la terapia anticoagulante incluye los siguientes componentes de medicamentos:

　　① Anticoagulantes: heparina, warfarina, coumarina, etc.

　　② Fármacos trombolíticos: urokinasa, antitrombina de víbora, piperazina ácido fénico (Baoshen Kang), etc.

　　③ Desintegradores plaquetarios: dipyridamol (Pentamin), aspirina, etc.

　　Segundo, pronóstico

　　En los últimos cincuenta años, se han lanzado sucesivamente antibióticos efectivos, corticosteroides y inmunosupresores, lo que ha mejorado significativamente el pronóstico y la evolución del síndrome nefrótico infantil5．．．La tasa de mortalidad anual disminuyó de la era sin antibióticos6．．．0％～7．．．0％， disminuyó a la era de la aplicación de prednisona10．．．La tasa de mortalidad disminuyó aún más después de la aplicación de inmunosupresores, especialmente en el tipo de lesión microscópica, debe señalarse que la evolución y el pronóstico de esta enfermedad están estrechamente relacionados con el tipo patológico y la resistencia a los esteroides, según Habib et al (1971)1～18Años de seguimiento, los casos que se desarrollan en insuficiencia renal crónica o muerte, la lesión microscópica ocupa7．．．Glomeruloesclerosis focal y segmentaria ocupa38．．．Nefropatía membranosa y glomerulonefritis membranosa proliferativa ocupan80％ y41．5．．．