小儿肾病综合征

　　I. Причина развития

　　Почти все, что может вызвать гломерулярное заболевание, может вызвать NS, классификация:

　　1)Клиническая классификация является основным методом классификации в Китае.

　　)1)Простая нефропатия: то есть, пациенты с четырьмя клиническими признаками нефротического синдрома, у мужчин больше, чем у женщин, клинически встречается простая.

　　)2)Нефритический нефрит: кроме типичных симптомов, также имеют одну из следующих характеристик, включая гипертонию [у детей младшего возраста, артериальное давление выше16/10.7кПа (120/80ммHг), у школьников выше17.3/12кПа (130/90ммHг)]; гематурия (в анализе центрифугированной мочи количество эритроцитов выше10шт/Hp); азотемия (BUN>10.7mmol/L,>30mg/dl) и продолжающаяся низкая комплементемия.

　　)3)Конгенитальный нефрит: после рождения или в ближайшее время после рождения (в возрасте

　　)4)Труднорецидивирующий нефрит: согласно стандартам диагностики, предложенным рабочей группой по детским нефрологическим заболеваниям в Китае:

　　①На足очное гормоны (например,每天泼尼松2mg/кг)8неделю без эффекта или частичный эффект,

　　②Частые повторения или частые рецидивы (в течение полугода≥2次，1в году≥3вторая),

　　③гормональная зависимость.

　　2、патологическая классификация

　　)1)Легкая форма (включая микроциркулярные изменения): дети в основном микроциркулярные изменения.

　　)2)Фокальная, сегментарная гломерулосклероз.

　　)3)Псевдофиброзная гломерулонефрит.

　　)4)Мембранные изменения.

　　3、по клинической практике классификации

　　)1)Primary или idiопатический: то есть, первичное заболевание发生在 клубочках почек, по текущей клинической классификации в Китае, острый гломерулонефрит, быстропрогрессирующий гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит и гломерулонефроз могут проявляться NS в процессе заболевания, в патологии, микроциркулярные изменения, фокальная сегментарная гломерулосклероз, мембранная нефропатия, мембранопролиферативный гломерулонефрит и в последние годы обнаруженные липопротеин почечные клубочки болезнь, коллаген 3 почечные клубочки болезнь, фиброзные почечные клубочки болезнь и коллапсирующие почечные клубочки болезнь, в основном проявляются NS, мембранопролиферативный гломерулонефрит также может развиваться NS.

　　)2)Секундарный нефротический синдром: то есть, развивающийся на фоне системных заболеваний NS, причины разнообразны и сложны, кратко обобщим ниже:

　　①Инфекционные заболевания: многие инфекции могут вызывать NS, по причинам, приведенным ниже:

　　A、вирусные инфекции: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, HIV 1 тип, вирус опоясывающего герпеса, вирусы Коксаки и аденовирусы и т.д.

　　B、бактериальные инфекции: например, стрептококки, стафилококки, пневмококки, сальмонеллы, микобактерии лепры и спиروхеты сифилиса и т.д.

　　C、простейшие инфекции: например, малярийные простейшие (в основном тридцатидневная малярия) и感染 toxoplasmosis

　　D、паразитарные инфекции: различные виды шистосом [в частности, Manson шистосома], трипаносомы и филярии и т.д.

　　②Многосистемные и соединительные ткани заболевания: например, системная красная волчанка, системная васкулит, ревматоидный артрит, синдром Сьегера, язвенный колит, миозит, аллергическая пурпура, экзема, болезнь Бека, псориаз и т.д.

　　③抗原：например, укус змеи, укус пчелы, пыльца, сыворотка, вакцина, яд poisonoak, хедера, D860, penicillamine и probenecid (probenecid) и т.д.,

　　④ Метаболические заболевания: такие как диабетическая нефропатия, амилоидоз, липопротеиновая нефропатия и отек слизистой и т.д.,

　　⑤ Нефротоксические вещества: такие как ртуть, висмут, золото и триацетонамин и т.д.,

　　⑥ Опухоли: такие как болезнь Ходжкина, лимфома, хроническая лимфоцитарная leukemia, множественная миелома, рак толстой кишки, рак легкого, рак молочной железы, рак желудка и рак почки и т.д.,

　　⑦ Другие: такие как преэклампсия, стеноз почечной артерии, образование тромба в почечной вене, рефлюксная нефропатия, хронический отторжение почки после трансплантации, хронический энтерит, хроническая сердечная недостаточность и сужение перикардия и т.д.

　　)3Врожденные и генетические заболевания: такие как синдром Alport, болезнь Fabry, ногти-плюсна) синдром, врожденный (финляндский) нефротический синдром и болезнь Санд офа и т.д.-синдром, врожденный (финляндский) нефротический синдром и болезнь Вильсона, болезнь Санд офа и т.д.

　　Патогенез

　　1Патогенез

　　)1Теория галактозамина: то есть классическая патогенетическая теория, связанная с отеком эпителиальных клеток сосочков почечных клубочков, слиянием, разрушением原有 структуры галактозамина гликопротеина, исчезновением отрицательного заряда, что позволяет белкам с отрицательным зарядом проходить и образовывать протеинурию.

　　)2Патогенез иммунологии:

　　① Участие гуморального иммунитета: включая комплексы иммунных комплексов (IC), аномалии иммуноглобулинов (снижение IgG в крови, увеличение его деградации, уменьшение синтеза), уменьшение образования антител и многие другие факторы,

　　② Нарушение клеточного иммунитета: уменьшение числа и снижение функции Т-лимфоцитов в циркуляции и возникновение ряда аномальных изменений,

　　③ Система комплемента: включая недостаточность фактора B альтернативного пути, влияющего на способность организма регулировать капсульные Escherichia coli, пневмококки, снижение активности комплемента, C5b-9(комплекс атаки мембран)的出现等.

　　)3Другие факторы: включая прямое повреждение клубочков антителами, высвобождение протеолитических ферментов нейтрофилами с многоядерными клетками (PMN), образование активных кислорода, высвобождение положительных ионов белков,聚集 макрофагов для высвобождения различных протеаз, коллагеназ, свободных радикалов, цитокинов, фактора активации тромбоцитов и т.д., все они участвуют в патогенезе肾病.

　　)1Отек: механизмы отека при нефротическом синдроме в последние годы достигли不少 прогресса, и только низкий объем крови составляет7％～38％, кроме того, традиционные взгляды могут объяснить, но многие исследования показывают, что также играют роль множество внутрипочечных факторов.

　　)2Гиперлипидемия: резистентное к гормонам заболевание почек типа IV гиперлипидемии, то есть повышение уровня очень низкой плотности липопротеинов (VLDL) и снижение уровня высокоденсных липопротеинов (HDL), что влияет на выведение холестерина, вред гиперлипидемии не только в том, что легко развивается атеросклероз, но и в том, что VLDL имеет нефротоксическое действие, может связываться с многоядерными анионами GBM и проникать в интерстициальную зону, вызывая почечный损害, уменьшение отрицательного заряда, увеличение проницаемости мембран, что приводит к оседанию больших молекул липопротеинов в интерстициальной зоне, в конечном итоге к硬化ению почечных клубочков. Кроме того, гиперлипидемия не только увеличивает вязкость крови, но и отложение холестерина делает капиллярные内皮粗糙, изменяется отрицательный заряд, что приводит к оседанию тромбоцитов, имеющих отрицательный заряд, и образованию тромбов, в то же время возникает ряд изменений в системе фибринолиза, включая плазменный фибриноген, коагуляционные факторы (V, VIII), β-Повышение уровня тромбоглобулина, увеличение количества тромбоцитов, усиление адгезии и агрегации, снижение активности фибринолиза и антитромбина III (AT III), снижение активности ферментных факторов (II, X и т.д.).

　　Ⅰ. Инфекции

　　Инфекции являются частыми осложнениями и причинами смерти при нефротическом синдроме, распространенные инфекции включают пневмококковую пневмонию, стрептококковую пневмонию, гемофильную пневмококковую пневмонию, клебсиеллу и т.д., иногда могут развиваться инвазивные инфекции, такие как пневмоцистоз, брюшная полость, легкие и кожа часто страдают, причинами частых инфекций, кроме дефектов иммунитета и факторов комплемента, также являются брюшная вода, которая может стать средой для роста, использование гормонов и иммуносупрессоров снижает функцию иммунитета и способствует развитию инфекций.

　　Ⅱ. Шок низкого объема крови и острая почечная недостаточность

　　1、低血容量休克：

　　У некоторых детей объем крови может быть понижен, они находятся в «хрупком» состоянии, при возникновении факторов, таких как рвота, диарея, недостаточное потребление, инфекции и т.д., легко развивается шок низкого объема крови, если длительно принимать большие дозы гормонов, внезапное прекращение может проявляться «кризом надпочечников».

　　2、急性肾衰：

　　Из-за низкого объема крови, отека интерстициальной ткани почек и (или) обструкции почечных канальцев, острый тромбоз почечной вены (RVT) и другие факторы могут привести к переднему, нефротическому и постrenalному острому почечной недостаточности.

　　3、高凝状态和血栓栓塞：

　　При внезапном возникновении боли в пояснице (болевой точке спины и ребер), гематурии, снижении функции почек и артериальной гипертензии у пациентов с нефритом следует高度重视RVT, тромбоз и тромбоэмболия также могут возникнуть в венах или артериях, частота возникновения составляет8.5％～44%; также могут наблюдаться тромбофлебит нижних конечностей, легочной артерии, бедренной артерии, артерии брюшной полости, мозговых артерий, коронарных артерий, тромбофлебит голени.

　　4、肾小管功能紊乱：

　　可能出现多种物质转运障碍，如糖尿，氨基酸尿，尿钾增加，尿浓缩功能下降等。

　　5、белковая энергия:

　　Недостаточность питания из-за потери большого количества белка с мочой в течение длительного времени.

　　6、其他微量元素缺乏：

　　Из-за потери белков, связанных с цинком, церулоплазмином и трансферрином, возникает дефицит цинка, меди и железа;1.25-(OH)2D3Нарушение синтеза и длительное применение гормонов могут привести к нефротическому остеопорозу и замедлению роста.

　　Ⅰ. Отек

　　Уровень отека NS варьируется от легкого до тяжелого, наиболее明显 в疏松ых тканях и в нижних частях тела, отек перемещается под действием тяжести, особенно выражен на веках, в задней части головы или крестце по утрам, после вставания и движения отеки становятся более выраженными на нижних конечностях, у тяжелых пациентов может развиться отек всего тела, отек мошонки или скопление жидкости в плевральной и брюшной полостях, в крайних случаях - скопление жидкости в перикардии, при значительном отеке местная кожа становится блестящей, тоньше, и могут появиться белые складки (чаще всего в брюшной полости, ягодицах и бедрах), при повреждении кожи жидкость из тканей не-stop протекает, скопление жидкости в серозных полостях часто вызывает симптомы сжатия, такие как тяжесть в груди, одышка или затрудненное дыхание, плевральный и брюшной жидкости часто имеют молочно-белый цвет, содержат эмульгированные липиды, содержание белка очень мало (для1～4g/L), удельный вес ниже1.016отрицательный тест Rivalta, является экссудатом, степень отека не связана с тяжестью заболевания и степенью патологических изменений, хотя и связана с гипоальбуминемией, но не呈密切相关，микроскопическая форма NS часто проявляется сильным общим отеком, при NS с мембранной нефропатией и мембранозным пролиферативным гломерулитом отек нижних конечностей中度 выражен, отек является одной из突出的 проявлений процесса гломерулопатии, некоторые пациенты могут страдать от отека в течение нескольких месяцев или1～2лет может自行消退, степень отека обычно зависит от потребления соли, количество мочи уменьшается до появления отека и во время отека,

　　2. Гипертония

　　взрослых пациентов с NS20％ ~40% пациентов с гипертонией, у пациентов с明显 отеком около половины имеют гипертонию, гипертония может быть рениновой или объемной зависимой, стойкая гипертония в основном связана с основными заболеваниями почек, такими как мембранозный пролиферативный гломерулит и фокальная сегментарная гломерулез, около половины пациентов имеют гипертонию, при мембранозной нефропатии только около1/4у пациентов с гипертонией, микроциркуляторной патологией еще реже, даже если гипертония возникает, то обычно временная, нормализация артериального давления наблюдается при исчезновении отека,一般认为由肾小球疾病引起的高血压，尤其在 NS 时，主要是容量依赖型，但与病理改变密切相关，如微小病变和膜性肾病时发生的高血压多属容量依赖型；由增殖性和硬化性肾小球肾炎引起的 NS，其高血压既是容量依赖性，又可为肾素依赖性，多数为两者兼有，近年来有人认为肾小球疾病血浆肾素活性未必增高，甚至部分病人血浆肾素降低，与此同时，有许多证据认为钠排泄障碍是肾小球疾病引起高血压的原因，高血压通常为中度，血压常在18.7～22.7/12.7～14.7кПа (140～170/95～110мм рт.ст.), поэтому при NS гипертонический криз или гипертоническая энцефалопатия возникают редко.

　　3. Гипопротеинемия и недостаточность питания

　　Долгосрочное наличие большого количества белка в моче, приводящее к недостаточности питания,众所周知，病人出现头发稀疏，干燥和枯黄，皮肤苍白，肌肉消瘦和指甲出现白色横带（Muchreke线）等营养不良的表现，在明显低白蛋白血症时，血浆 концентрация других белков также изменяется, белки с较小的 молекулярной массой и аналогичным зарядом, как у альбумина, часто снижаются, они в основном теряются с мочой, например, гормон, связывающий тиреоидный гормон (молярная масса3.65тысяч), белок, связывающий витамин D (молярная масса5.9тысяч), антикоагулянт III (молярная масса6.5тысяч), трансферрин (молярная масса8тысяч) и фактора B комплементарной системы (молярная масса8тысяч) и других веществ выводятся с мочой в увеличенном количестве, и в клинической практике могут возникать соответствующие симптомы.

　　1、甲状腺功能降低：

　　больные с NS часто имеют гипометаболическое состояние, снижение потребления кислорода может быть связано с общим отеком и уменьшением кровотока в коже30 лет назад было обнаружено, что концентрация белка, связанного с иодом в плазме крови снижена, а количество белка, связанного с иодом в моче увеличено, поэтому введение больным больших доз тиреоидного гормона не вызывает гиперметаболического состояния, а摄取率 иода в щитовидной железе остается нормальной или увеличивается, эти данные показывают, что трийодтиронин (T3)) и тиреоидный гормон (T4) увеличивается в экскреции с мочой, что приводит к снижению их концентрации в плазме, пациенты находятся в состоянии низкого метаболизма, но плазменный уровень свободного T3и T4вновь становится нормальной.

　　2гипокальциемия:

　　Из-за потери белка, связывающего витамин D, с мочой, концентрация25-OHD3и1,25-(OH)2D3концентрация снижается, что приводит к нарушению всасывания кальция в кишечнике и разрушению реакции костной ткани на паратиреоидный гормон, пациенты страдают от гипокальциемии и вторичного гиперпаратиреоза, что приводит к остеомаляции и фиброзному остеиту, снижение уровня сывороточного кальция сбалансировано с снижением уровня сывороточного альбумина,一般认为 снижение уровня сывороточного альбумина10g/L, в результате чего уровень сывороточного кальция снижается 0.25mmol/L, снижение уровня свободного кальция в сыворотке 0.05～0.07mmoL/L, это связано с уменьшением связывания белка с кальцием, снижение уровня серумного альбумина10g/L, поэтому HCO3-повышение3.7mmol/L, снижение анионного промежутка3mmoL/L, поэтому при严重的 гипоальбуминемии может развиться метаболический алкалоз.

　　3анемия, связанная с дефицитом железа:

　　Из-за продолжительной потери трансферрина с мочой пациенты могут страдать от анемии, связанной с дефицитом железа, эта гипохромная микроцитарная анемия часто не реагирует на лечение железом.

　　четыре. Вторичные инфекции

　　Из-за нарушения функции иммунитета (снижение факторов В, опсонинов и IgG), потери большого количества белков, недостаточности питания и других факторов пациенты легко страдают от вторичных инфекций, недостаток фактора В комплемента, потеря активности серологической опсинации, а также увеличение внутрипочечного метаболизма иммуноглобулинов и их потери с мочой приводят к снижению способности организма к борьбе с инфекциями, поэтому легко возникает вторичная инфекция, при ТЭБ часто встречаются инфекции верхних дыхательных путей, мочевых путей, кожи и перитонита и т.д., эти инфекции часто усугубляют течение ТЭБ, до того как антибиотики были широко использованы, инфекции были主要原因 смерти от ТЭБ, обычное использование кортикостероидов и цитостатиков для лечения ТЭБ не только не уменьшает, но и увеличивает частоту вторичных инфекций, использование антибиотиков для контроля и профилактики бактериальных инфекций приводит к увеличению частоты вирусных и грибковых инфекций, поэтому в настоящее время инфекции по-прежнему являются важным осложнением ТЭБ.

　　пять. Гиперкоагуляция

　　) большинство больных с ТЭБ находятся в состоянии гиперкоагуляции и имеют тенденцию к образованию тромбов, Addis(1948) была впервые сообщена о развитии тромбоэмболии в венах нижних конечностей у больных с ТЭБ, затем последовательно сообщалось о тромбоэмболии в легочной артерии, подмышечной, подкожной, яремной, внечерепной вене, коронарной артерии, плечевой и мезентериальной артериях и т.д., тромбоэмболия почечной вены была обнаружена у Raver(1840) были обнаружены сначала, они встречаются часто при системной красной волчанке, амилоидном нефрите, мембранозном нефрите и мембранозно-пролиферативном нефрите, но в фокальной и сегментарной склерозе почечных клубочков, микроциркуляторных и диабетических нефритах они встречаются редко, причины развития тромбоэмболической болезни (ТЭБ) многообразны, многие исследователи подтвердили, что дисфункция тромбоцитов играет важную роль в повреждении клубочков при хроническом иммуно_complexном нефрите, внутрисосудистая коагуляция является решающим фактором, вызывающим необратимое повреждение клубочков,1972В 1940 году Cochrane и др. указали, что诱导血小板聚集的免疫_complex является первым шагом в хроническом отложении фибрина в клубочках почек, теперь известно, что компоненты комплемента C432C3b и C6IgG в иммуно_complexах2и IgG4Все они способствуют агрегации тромбоцитов и высвобождению тромбоцитарных3因子，肾小球毛细血管内皮损伤，胶原暴露和血小板聚集(释放ADP)等可促使凝血因子Ⅻ激活，导致血管内凝血，高脂血症是引起血浆黏滞度增加的因素之一。

　　其他大分子蛋白，如α2-球蛋白(分子量8.2×105)，β-球蛋白(分子量3.2×105)及β-前脂蛋白(分子量5×106～2×107)均显著增加，在凝血因子中，纤维蛋白原(Ⅰ)，易变因子(Ⅴ)，稳定因子(Ⅶ)，抗血友病球蛋白(Ⅷ)及Staurt因子(X)等增高，而抗凝血酶Ⅲ降低，这些都是血液凝固性增高的重要标志，有人认为纤溶活性降低也有密切关系，并证明NS时纤溶酶原抑制物(α2-抗纤溶酶(α2-антипротеиназ)增高，在病程中过度地使用皮质激素和利尿剂可使高凝状态更趋严重，高凝状态易促使血管内血栓形成，肾小球广泛纤维蛋白沉着，肾功能进一步恶化，在NS过程中，如果发生肾静脉血栓形成，则肾内淤血更加严重，肾体积增大，肾功能进一步减退，水肿及蛋白尿加剧。

　　六、肾功能不全

　　各种病理类型的NS都可能发生肾功能不全，NS并发肾功能不全有两种类型，即急性及慢性，临床上急性起病的，表现为急性肾炎综合征，并易发生少尿型急性肾功能衰竭，微小病变型NS及轻微肾病变者较多发生急性肾功能衰竭，除肾内基础病变之外，有效血容量减少，心排血量降低及电解质紊乱等也是诱发因素，其预后如何，与肾内基础病变密切相关，在高度水肿或病变显著活动期，往往合并有肾功能不全，血清尿素氮及肌酐增高，待水肿消退，则恢复正常，慢性肾小球肾炎的NS即使水肿完全消退，肾功能多数不能恢复正常，持久重度蛋白尿病人，可伴有肾小管萎缩和间质纤维化，表现为范可尼综合征，肾小管性中毒，佝偻病或骨质软化症，这些象征着预后不良，就病理类型而言，微小病型NS对皮质激素敏感者，肾功能基本正常，一般不会发生慢性肾功能不全，局灶节段性肾小球硬化往往存在肌酐清除率降低，约10％有氮质血症，早期诊断为局灶节段性肾小球硬化的病人。

　　在10年内进展到肾功能衰竭者约占40%，膜性肾病初期肾功能正常，以后逐渐减退，15年内发展到慢性肾功能衰竭，在成年占50%，在儿童为10％～15%,膜的增殖性肾炎引起的NS，多数在发病时即有肾功能减退，约半数在10～15В течение года развивается почечная недостаточность, клинические проявления могут быть острыми или хроническими, перед развитием заболевания могут наблюдаться инфекции верхних дыхательных путей или кожные инфекции, также возможно отсутствие任何诱因, общая сильная отечность является одним из основных симптомов этого заболевания, часто наблюдается уменьшение объема мочи, у части детей наблюдается гематурия (肉眼或 микроскопическая гематурия), у части детей наблюдается гипертония, у пациентов с тяжелой отечной почечной недостаточностью могут наблюдаться плевральный экссудат, асцит.

　　Этиология заболевания часто связана с различными инфекциями и нефротоксичными веществами, такими как ртуть, бismuth, золото и триоксиметилкетон, и т.д., необходимо активно предотвращать различные инфекции, укреплять физическое здоровье, предотвращать контакт с различными нефротоксичными веществами. Убедитесь, что воздух в помещении свежий, не посещайте места с拥挤ом людей, поддерживайте чистоту кожи, предотвращайте повреждения кожи, предотвращайте инфекции, при наличии инфекции немедленно обратитесь за помощью. Ешьте легкоусвояемые, легкие продукты, сочетайте физические и умственные нагрузки, укрепляйте иммунитет, уделяйте внимание физическим упражнениям. Регулярно проверяйте анализ мочи и функцию почек.

　　1Общий анализ мочи

　　Увеличение белка в моче, определение качества ≥, определение количества белка в моче имеет различные стандарты диагностики, Организация исследований почечных заболеваний у детей (ISKDC) принимает>40mg/(ч·ч)2) в качестве стандартного, также есть мнение, что необходимо измерять50mg/(кг·сут) является протеинурией в пределах нефрита, учитывая, что у детей24Нарушение мочеиспускания, некоторые считают, что необходимо измерять уровень белка в утренней моче/Уровень креатинина в моче, когда его уровень (в мг/мг/л)>3.5Это протеинурия на уровне нефрита.

　　2Общий уровень белка в плазме

　　Общий уровень белка в плазме ниже нормы, уровень альбумина снижается более明显, часто

　　3Общий уровень холестерина в сыворотке

　　Много выше нормы, другие липиды, такие как триглицериды, фосфолипиды и т.д., также могут быть повышены, из-за повышения уровня липидов сыворотка может стать молочно-белой.

　　4Проверка функции почек

　　Общий анализ мочи обычно нормальный, у пациентов с单纯ным нефротическим синдромом может быть временная азотемия, у少数 пациентов с гломерулонефритом могут наблюдаться азотемия и гипocomплементемия, рекомендуется проводить УЗИ, рентген и ЭКГ, в большинстве случаев не требуется биопсия почки для получения биопсийного материала, для пациентов, резистентных к гормонам, часто рецидивирующих или зависимых от гормонов, или у пациентов с изменением течения заболевания, подозрением на интерстициальный нефрит или образование新月ных тел, или появлением медленного снижения функции почек, необходимо провести биопсию для уточнения патологического типа и направить лечение.

　　Нephrotic syndrome - это хроническое истощающее заболевание, наиболее突出的 проявлением, которое видят родители, является общая отечность. В моче ребенка содержится большое количество белка, из-за длительного выведения белка с мочой, что приводит к гипопротеинемии (снижение уровня альбумина в плазме, норма составляет каждый100 миллилитров крови6to7гр) и гиперлипидемией (повышение уровня липидов в крови, норма составляет каждый100 миллилитров крови190~200 миллиграммов), в отношении вышеуказанных ситуаций, выбранные продукты питания должны быть высококалорийными, высокобелковыми, низкожировыми, низкосолевыми, высококальциевыми и содержащими витамины. Однако дети часто теряют аппетит, не хотят есть, высокобелковая и высококалорийная диета не может быть восполнена, поэтому необходимо максимально улучшить кулинарные навыки, обращать внимание на цвет, аромат и вкус продуктов, уменьшить объем пищи, улучшить качество, чтобы соответствовать требованиям нефротического питания. Для поддержания достаточного уровня энергии в организме, чтобы восстановить физическое здоровье, можно供给高碳水化合物， кроме риса и муки, можно есть больше меда или глюкозы. Для補充失去的蛋白质和维持生长发育需要，蛋白质应按每千克体重3to5grams of supply, the ratio of animal protein and plant protein should be half of each other. Fat should be absorbed from plant foods such as vegetable oil, margarine, etc. Fruits and vegetables contain pectin and fiber, which have the effect of lowering cholesterol when used for a long time.

　　First, treatment

　　For patients with nephrotic syndrome resistant to hormones, renal biopsy should be performed to understand the nature of renal lesions to guide treatment.

　　1、Diet therapy:

　　The principle is to provide a sufficient calorie low-protein, low-fat diet, and the reasonable dietary composition ratio is carbohydrate>60％(of which sucrose is less than1/3，high fiber plus polysaccharide should account for at least1/2); Protein8％～10％(ie, every day1.2～1.8g/kg, high-quality protein is preferred); fat

　　2、Drug therapy:

　　)1) Glucocorticoid steroids: It is still the preferred drug for the induction of nephrotic syndrome remission at present, usually using medium-effect preparation prednisone (Prednisone) or prednisolone (Prednisolone), plan:

　　① Short-term therapy: that is, to give prednisone (every day2mg/kg; the maximum dose ≤60mg/d),4week to achieve complete remission and then change to intermittent therapy (original dose every other morning), gradually reduce to discontinuation, the total course of treatment8～12week, suitable for the primary cases sensitive to hormones, if treatment fails, it should be changed to a-Long-term therapy,

　　② In-Long-term therapy: A. Induction therapy: Administer a full dose of prednisone (every day2mg/kg, ≤60mg/d)4～8week (even if highly sensitive to prednisone, the minimum full course of treatment is at least4week); if the full dose8week urine protein does not turn negative, you can continue to extend the full course of treatment to10week, not exceeding the longest12week, some cases may achieve complete remission (delayed reaction), B. Intermittent therapy: For patients who have responded to hormone-induced therapy, intermittent therapy can be changed, that is, take the original dose every other morning, and then every2week reduction2.5～5mg, until discontinued, the total course of treatment6months (medium course), for cases insensitive to hormones, intermittent therapy with a slow decrease in dose every other day can be adopted, the total course of treatment1years or longer (long course),

　　③ Methylprednisolone pulse therapy: Methylprednisolone (methylprednisone) is a highly effective, short-acting preparation with powerful anti-inflammatory, immunosuppressive and renal function improvement effects. The treatment plan is to give15～30mg/kg dissolved in10％ glucose solution (1h entering),1次/d，3day as a course, with an interval1～2week, if necessary, repeat the2，第3course, the electrocardiogram should be monitored during the shock therapy process, and attention should be paid to the other side effects of the drug,

　　④ Drag-tail therapy: In recent years, some people have advocated using this therapy for patients with nephrotic syndrome who are prone to relapse, and the dosage of hormones in this therapy is ≤0.5mg/kg(например:5～10mg，隔天1次)，此小剂量系>反复阈值量，长疗程维持，这种疗法副作用小，不仅减少了反复次数，而且一旦反复，病情易于控制达缓解。

　　)2)免疫抑制剂：免疫抑制剂的应用可明显降低肾病的复发，缓解时间延长，但免疫抑制剂的副作用不可忽略，需掌握适当剂量和时机，青春发育期慎用，

　　①环磷酰胺：是免疫抑制剂中首选药物，使用后可增加肾病患者对激素治疗的敏感性，即所谓的“软化”作用。

　　A、口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服，总剂量≤每天200mg/kg(疗程2～3月)，

　　B、静脉法：每次0.5g/m2，每月1次，疗程半年(6次)，适用于微小病变型肾病，

　　②苯丁酸氮芥：每天0.1～0.2mg/kg，口服，总量

　　③硫唑嘌呤：每天1～3mg/kg，疗程3个月，或硫鸟嘌呤(6-TG)：每天1.5mg/kg，疗程还有待探讨，

　　④环孢素(cyclosporine，CS)：近年有报道将此药用于治疗激素依赖性肾病综合征患者，观察表明CS低剂量不仅减少了复发率，而且多数病人的生长不受影响，还减少了肥胖等激素副作用，但药价昂贵，且有肾毒性等副作用，使此药的应用受限，CS的治疗方案是在激素治疗缓解开始用CS，剂量是每天3～5mg/kg，然后调整到200～400mg/ml血水平维持6个月(高剂量CS)；然后CS减量至每天2.5mg/kg，用12个月(低剂量CS)。

　　)3)其他：

　　①中成药：

　　A、雷公藤多甙片：每天1mg/kg(

　　B、阿魏酸哌嗪(保肾康)(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程3个月或更长，降血浆纤维蛋白原有效，

　　C、川芎嗪(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程尚待探讨，有报道此药可降低血白介素-2(IL-2)水平，有助于肾病缓解，

　　②免疫增强剂：用于反复感染的病人，

　　A、转移因子：1支/次，每周2次，肌注，疗程4～8周，

　　B、胸腺素(胸腺肽)：5mg/次，1次/d，静注，用前需作皮试，疗程2～4周，

　　③降脂药：如烟酸肌醇酯0.2/次，3次/d。

　　3、对症支持疗法：

　　)1)输注血浆，人血丙种球蛋白等：用于反复感染的患者。

　　)2)低分子右旋糖酐：50～200ml/d，1次/d，可降低血液黏滞性，防止血栓形成。

　　)3)利尿疗法：酌情给予呋塞米(速尿)，每次1mg/kg，肌注或稀释后静注。

　　)4)人血白蛋白静脉输注疗法：现存在争议，过去一直认为，输注人血白蛋白可补充尿中蛋白的丢失，输注后用呋塞米(速尿)能达较好利尿效果，最近报道认为，如输注人血白蛋白>20g/d, может привести к протеинурии, повреждению эпителиальных клеток почечных小球, после инфузии человеческого альбумина у пациентов с микрохирургической болезнью могут возникнуть два неблагоприятных последствия: первое - из-за инфузии человеческого альбумина, котораяinterferes with the pharmacokinetics of prednisone, thus delaying the response to corticosteroid therapy, второе возможно, что инфузия человеческого альбумина повреждает эпителиальные клетки почечных小球,从而导致 более длительное и стойкое патологическое изменение, проявляющееся частыми рецидивами.

　　4, лечение осложнений:

　　)1) Профилактика и лечение инфекций: это важный этап снижения смертности, помимо бактериальных инфекций, необходимо повысить осведомленность о инфекциях условно-патогенных микроорганизмов, своевременно проводить правильное диагностирование и лечение.

　　)2) Рациональное питание: необходимо обеспечить достаточное количество калорий и рациональное соотношение компонентов в рационе пациента,补充必要的维生素 и микроэлементы.

　　)3) Антикоагулянтная терапия: при наличии у пациента тяжелой гипоальбуминемии и тяжелой гиперхолестеринемии, часто наблюдается высокий уровень плазменного фибриногена, необходимо проверять время свертывания тромбопластина, количество тромбоцитов и уровень плазменного фибриногена для руководства и мониторинга использования следующей антикоагулянтной терапии, чтобы избежать кровотечения побочных эффектов, антикоагулянтная терапия включает следующие препараты:

　　① Антикоагулянты: гепарин, варфарин, кумарин и т.д.

　　② Фибринолитики: уриказа, антикоагулянт змеи, пировинная кислота пиперазин (Баошиконг) и т.д.

　　③ Антиагреганты: дipyridамол (пентоксифиллин), аспирин и т.д.

　　Два, прогноз

　　За последние полвека, после появления эффективных антибактериальных препаратов, гормонов коры надпочечников и иммуносупрессоров, прогноз для детей с нефротическим синдромом значительно улучшился5Год смертности от времени без антибактериальных препаратов60％ ~70％, снизилась до10％, снизилась до уровня применения преднизолона в1971)1～18Год наблюдения, развитие хронической почечной недостаточности или смерти, микрохирургия составляет7％, фокальная сегментарная склероз38％, мембранозный нефрит и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит составляют80％ и41.5％.