مرض السكري الكلوي عند الأطفال

　　一、发病原因

　　凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生NS，分类：

　　1、临床分类为目前中国的主要分型方法。

　　(1)单纯性肾病：即具有肾病综合征的四大临床特点的患者，男性多于女性，临床以单纯性多见。

　　(2)肾炎性肾病：除具有典型症状外，还同时并有以下特点之一，包括高血压[学龄前小儿，血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg)]；血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp)；氮质血症(BUN>10.7mmol/L，>3مجموعات/dl)及持续低补体血症。

　　(3)先天性肾病：生后或生后不久(出生后

　　(4)难治性肾病：据中国小儿肾脏病研究小组提出的诊断标准如下：

　　①对足量激素(如每天泼尼松2مجموعات/kg)8周无效或部分效应，

　　②勤反复或勤复发(半年内≥2مرة،1年内≥3次)，

　　③激素依赖。

　　2、病理分类

　　(1)轻微病变型(包括微小病变型)：小儿以微小病变为主。

　　(2)局灶性，节段性肾小球硬化症。

　　(3)系膜增生性肾炎。

　　(4)膜性病变。

　　3、按临床惯例分类

　　(1)原发性或特发性：即原始病变发生在肾小球的疾病，按目前中国的临床分型，原发性肾小球疾病中，急性肾小球肾炎，急进性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎及肾小球肾病都可在疾病过程中出现NS，在病理学上，微小病变，局灶性节段性肾小球硬化，膜性肾病，膜增殖性肾小球肾炎以及近年发现的脂蛋白肾小球病，胶原Ⅲ肾小球病，纤维性肾小球病及塌陷性肾小球病都以NS为主要表现，系膜增殖性肾小球肾炎也可发生NS。

　　(2)نقص الأداء الكلوي الثانوي: أي نقص الأداء الكلوي الناتج عن مرض عام، السبب واسع ومتعدد، يتم تلخيصه بشكل مختصر كما يلي:،

　　①مرض معدٍ: العديد من الأمراض المعدية يمكن أن تسبب NS، تم تقسيمها وفقًا للمسببات التالية:،

　　A、العدوى الفيروسية: فيروسات الالتهاب الكبدي B وC، فيروس الكبدي الكبير، فيروس EB، فيروس HIVⅠ، فيروس الحصبة الشمسية، فيروس كوشاك، فيروس الأدن،

　　B、العدوى البكتيرية: مثل البكتيريا العنقودية، البكتيريا العنقودية، البكتيريا الرئوية، بكتيريا السالموني، بكتيريا السل، بكتيريا السيلان،

　　C、العدوى بالبروتوزوا: مثل طفيليات الملاريا(تكون الملاريا الثلاثية الأيام الأكثر شيوعًا) وعدوى الليشمانيا،

　　D、العدوى بالديدان: أنواع مختلفة من الدودة الشريطية[خاصة دودة الشريطية مانسون]， الديدان الدقيقة والديدان الخيطية،

　　②أمراض الجهاز العصبي المركزي والنسيج الضام: مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، التهاب الأوعية الدموية الصغيرة، التهاب المفاصل الروماتويدي، متلازمة الجفاف، التهاب القولون الالتهابي، التهاب العضلات الجلدية، متلازمة الأ紫癜 الحساسية، التهاب الجلد الفقاعي، مرض النقانق، التهاب الجلد النقاطي،

　　③مسببات الحساسية: مثل لدغات الأفاعي، لدغات النحل، البذور، الدم، اللقاح، شجرة السدر السام، السدر، D860، كبريت النحاس، بروبنيسيد (probenecid) وغيرها،

　　④ الأمراض الوراثية: مثل مرض السكري الكلوي، التماثل البروتيني، مرض البروتين الدهني، تصلب الجلد، الخ

　　⑤ المواد الكيميائية السامة للكلية: مثل الزئبق، البيب، الذهب وثلاثي كتلة الميثاكريلات، الخ

　　⑥ الأورام: مثل مرض Hodgin، السرطان اللمفاوي، سرطان الدم اللمفاوي المزمن، السرطان المتعدد، سرطان القولون، سرطان الرئة، سرطان الثدي، سرطان المعدة والسرطان الكلوي، الخ

　　⑦ العوامل الأخرى: مثل متلازمة المرض النفسي، ضيق الأوعية الكلية، تكون جلطات الكلية الوريدية، مرض الكلية العكسي، استجابة رفض الكلية المزروعة المزمنة، التهاب القولون المزمن، الفشل القلبي المزمن، التهاب القلب النخاعي، الخ

　　(3وراثية ووراثية: مثل متلازمة Alport، مرض Fabry، مظلة-كعب-متلازمة الكعب، متلازمة الكلية الوراثية (نوع فنلندا) ومتلازمة السلسلة الحامضة، الخ

　　ميكانيكية المرض

　　1ميكانيكية المرض

　　(1نظرية السكروز: وهي ميكانيكية المرض التقليدية، حيث تتشكل بسبب تورم وتدفق خلايا القدم البحرية في الكلية، مما يؤدي إلى تدمير هيكل البروتين السكري الموجود سابقًا، وإزالة الشحنة السالبة، مما يسمح للبروتينات السالبة الشحنة بالمرور والحدوث بروتينات البول،

　　(2ميكانيكية المرض المناعي،

　　① دور المناعة السائلة: يشمل مركبات المناعة المدمجة (IC)، أجسام مضادة غير طبيعية (انخفاض IgG في الدم، زيادة التفكك، قلة التكوين)، انخفاض إنتاج الأجسام المضادة، الخ،

　　② اختلال المناعة الخلوية: تقليل عدد خلايا اللمفاوية التائية في الدورة الدموية وتدهور وظيفتها، مما يؤدي إلى ظهور سلسلة من التغيرات غير الطبيعية،

　　③ نظام المكونات المضافة: يشمل نقص بروتين B في المسار الدوري الذي يؤثر على قدرة الجسم على تنظيم البكتيريا المغطاة بالشعرية مثل البكتيريا الإشريكية، والبكتيريا المسببة للالتهاب الرئوي، انخفاض نشاط المكونات المضافة، C5ب-9ظهور مركب الهجوم على الغشاء، الخ

　　(3العوامل الأخرى: تشمل إصابة الكلية بالأجسام المضادة المباشرة، إطلاق الخلايا اللمفاوية الخبيثة للمتعددة الشكل (PMN) لإنزيمات الحلقة، إطلاق الأيونات الموجبة، إطلاق الخلايا اللمفاوية الحميدة لإطلاق أنواع عديدة من البروتيز، أنزيمات الكولاجين، الأراديال، العوامل الالتهابية، عامل تنشيط الصفائح الدموية، الخ، والتي جميعها تشارك في ميكانيكية تطور مرض الكلية

　　(1دراسة ميكانيكية تسمم الكلية المزمنة، لم يتم تسجيلها مؤخرًا، بل إن نسبة نقص الحجم الدموي7％-38%، يمكن تفسيرها باستخدام الرأي التقليدي، ولكن أظهرت المزيد من الأبحاث أن هناك العديد من العوامل داخل الكلية تلعب دورًا

　　(2مرض الدهون الدموية: مرض الكلية المقاوم للهرمونات من النوع الرابع من الدهون الدموية، أي ارتفاع الكثافة الدنيا للبروتينات الدهنية (VLDL) وانخفاض الكثافة العالية للبروتينات الدهنية (HDL)، مما يؤثر على إزالة الكوليسترول، ويعتمد خطر مرض الدهون الدموية ليس فقط على زيادة احتمالية تطور تصلب الشرايين، بل أيضًا على قدرة VLDL على التأثير على الكلية، حيث يمكنها التفاعل مع الأيونات السالبة المتعددة في غشاء الكلية البحرية (GBM) لدخول منطقة الأغشية مما يؤدي إلى تلف الكلية، مما يقلل من عدد الأيونات السالبة، ويزيد من انسيابية الغشاء، مما يؤدي إلى تراكم البروتينات الدهنية الكبيرة في منطقة الأغشية، مما يؤدي في النهاية إلى تصلب الكلية، بالإضافة إلى ذلك، يزيد مرض الدهون الدموية من كثافة الدم، ويساهم تراكم الكوليسترول في جدران الأوعية الدموية الدقيقة في جعل جدران الأوعية الدموية الدقيقة أقل نعومة، ويتغير الشحنة السالبة، مما يؤدي إلى تراكم الصفائح الدموية المجهزة بالشحنة السالبة والشكل التجلطي، في نفس الوقت، يظهر نظام التمزق المتلاحق سلسلة من التغيرات، بما في ذلك بروتينوجين الدم السائل، عوامل الإثارة لعملية التجلط (V، VIII)، بيتا، الخ-افزایش ترومبوبلین، افزایش تعداد پلاکت‌ها، افزایش خاصیت چسبندگی و تجمع، کاهش فعالیت فibrینولیتیک و انتی‌آگروگولین ۳ (AT۳)، کاهش فاکتورهای آنزیمی (Ⅱ،۱۰ و غیره).

　　یک - عفونت

　　عفونت یکی از شایع‌ترین عوارض جانبی و علت مرگ در نارسایی کلیوی است، عفونت‌های شایع شامل عفونت‌های استرپتوکوک، استرپتوکوک، هابوسای، کلایباسیلوس و غیره هستند؛ گاهی اوقات عفونت‌های کیسه‌ای کاستومی، پلاوری و پوست دیده می‌شود، دلایل ایجاد عفونت در این بیماری علاوه بر نقص سیستم ایمنی مایع و سلولی و عوامل کمپلمنت عبارتند از؛ آب آوردن می‌تواند به عنوان محیط رشد باشد، استفاده از هورمون‌ها و داروهای سرکوب‌کننده ایمنی، باعث کاهش ایمنی سیستم ایمنی و افزایش احتمال عفونت می‌شود.

　　دو - شوک کم‌حجم خونی و نارسایی کلیوی حاد

　　1، شوک کم‌حجم خونی:

　　بعضی از کودکان حجم خون کم دارند و در حالت

　　2، نارسایی کلیوی حاد:

　　به دلیل کمبود حجم خون، تورم بین بافت کلیوی و (یا) انسداد کلیه‌های کوچک، تشکیل ترومبوز وینر کلیوی حاد (RVT) و بسیاری از عوامل دیگر می‌تواند باعث نارسایی کلیوی پیش از کلیوی، کلیوی و پس از کلیوی حاد شود.

　　3، حالت هموکوت و ترومبوز:

　　هنگامی که بیمار کلیوی ناگهان درد کمر (درد فشار در زوایای استخوانی) و ادرار خونی، کاهش عملکرد کلیوی و فشار خون بالا را تجربه می‌کند، باید به شدت شک کرد که RVT وجود دارد، همچنین می‌تواند باعث تشکیل لخته در رگ‌های یا شریان‌های خونی شود، میزان بروز این اختلالات8.5％-44درصد؛ مانند ترومبوز وریدی فاقد پا، شریان ریه، شریان فاقد پا، شریان رحمی، شریان مغزی، شریان قلبی، ترومبوز وریدی ساق پا نیز دیده می‌شود.

　　4، اختلال در عملکرد کلیه‌های کوچک:

　　می‌تواند منجر به اختلالات مختلف در انتقال مواد شود، مانند دیابت، ادرار آمینه، افزایش ادرار کلسیم، کاهش توانایی تمرکز ادرار و غیره.

　　5، پروتئین و انرژی:

　　کمبود مواد غذایی به دلیل از دست دادن پروتئین‌های زیاد در ادرار به مدت طولانی ایجاد می‌شود.

　　6، کمبود مواد مغذی دیگر:

　　به دلیل از دست دادن پروتئین‌های متصل به روی، کوبالامین و تربین، کمبود روی، کمبود مس و کمبود آهن ایجاد می‌شود؛1.25-(OH)2D3اختلال در تولید و مصرف طولانی مدت هورمون‌ها می‌تواند باعث بیماری استخوانی کلیوی و کندی رشد شود.

　　یک - تورم

　　درجات تورم NS متفاوت است، به ویژه در بافت‌های نرم و در مناطق پایین بدن، تورم به دلیل نیروی جاذبه حرکت می‌کند، در حالت استراحت طولانی مدت یا صبحگاه با تورم چشم‌ها، ناحیه پشتی سر یا بخشی از استخوان دمویی بیشتر دیده می‌شود، پس از بلند شدن و فعالیت، تورم در پاها بیشتر دیده می‌شود، در موارد شدید، تورم در سراسر بدن، تورم بیضه، تجمع مایع در قفسه سینه و شکم، حتی تجمع مایع در کیسه قلب، در صورت تورم شدید، پوست محلی می‌درخشد، پوست نازک می‌شود، حتی خطوط سفید (بیشتر در شکم، باسن و ران) ایجاد می‌شود، در صورت خرابی پوست، مایع بافت به طور مداوم نشت می‌کند، تجمع مایع در کیسه مویرگی اغلب باعث علائم فشار، مانند تنگی نفس، تنفس سخت یا تنگی نفس می‌شود، آب آوردن در قفسه سینه و شکم اغلب سفید است، حاوی چربی‌های شیرین شده و پروتئین کم است (که1～4B、الطريقة الوريدية: كل/L)，比重低于1.016，Rivalta试验阴性，为漏出液，水肿程度与病情及病变严重性无关，虽与低白蛋白血症有关，但不呈密切相关，微小病变型NS往往呈高度全身水肿，膜性肾病和膜增殖性肾炎出现NS时以下肢中度水肿为常见，水肿是肾小球疾病过程中的某一阶段的突出表现，部分病人经数月或1～2年可自行消退，水肿程度往往受钠盐摄入量的影响，在水肿出现之前及水肿时尿量减少。

　　二、高血压

　　成年NS病人2۰％ تا40％有高血压，水肿明显者约半数有高血压，高血压可为肾素依赖性或容量依赖性，持久性高血压主要与肾脏基础病变有关，如膜增殖性肾炎及局灶节段性肾小球硬化约半数病人有高血压，膜性肾病仅约1/4有高血压，微小病变就更少，即使出现高血压，多数为一过性，水肿消退时血压即恢复正常，一般认为肾小球疾病所致的高血压，尤其在NS时，主要为容量依赖型，但与病理改变有密切关系，如微小病变和膜性肾病时发生的高血压多属容量依赖型；增殖性和硬化性肾小球肾炎所致的NS，其高血压既是容量依赖性，又可为肾素依赖性，多数为两者兼有，近年有人认为肾小球疾病血浆肾素活性未必增高，甚至部分病人血浆肾素降低，与此同时，有许多证据认为钠排泄障碍是肾小球疾病引起高血压的原因，高血压通常为中度，血压常在18.7～22.7/12.7～14.7kPa(140-170/95～110mmHg)之间，因此，在NS时很少发生高血压危象或高血压脑病。

　　三、低蛋白血症与营养不良

　　长期持续的大量蛋白尿导致营养不良是众所周知的，病人出现毛发稀疏，干脆及枯黄，皮色光白，肌肉消瘦和指甲有白色横行的宽带(Muchreke线)等营养不良的表现，在低白蛋白血症明显时，血浆中其他蛋白浓度也发生改变，分子量较小而所带电荷与白蛋白相似的蛋白质往往降低，其主要从尿中丢失，如甲状腺结合球蛋白(分子量3.65万)，维生素D结合蛋白(分子量5.9万)，抗凝血酶Ⅲ(分子量6.5万)，转铁蛋白(分子量8万)及补体系统的B因子(分子量8万)等从尿中排出增加，在临床上可出现相应的症状。

　　1、甲状腺功能降低：

　　NS病人多呈低代谢状态，氧消耗降低可能与全身水肿及皮肤血流量减少有关，30年前人们已发现其血浆蛋白结合碘降低，尿中蛋白结合碘增多，给病人大剂量甲状腺素不会发生高代谢状况，甲状腺碘摄取率正常或增高，这些资料说明三碘甲腺酪氨酸(T3)及甲状腺素(T4)从尿中排泄增加，致使其血浆浓度降低，病人呈低代谢状态，但血浆游离的T3及T4往往正常。

　　2、低钙血症：

　　由于维生素D结合蛋白从尿中丢失，使血浆25-OHD3和1，25-(OH)2D3浓度降低，致肠道钙吸收障碍及骨对甲状旁腺激素反应破坏，病人出现低血钙及继发性甲状旁腺功能亢进，导致骨软化症和囊性纤维性骨炎，血清钙降低与血清白蛋白降低相平衡，一般认为血清白蛋白降低10B、الطريقة الوريدية: كل/L，则血清钙降低0.25mmol/L，血清游离钙降低0.05～0.07mmoL/L，此为白蛋白结合钙减少之故，血清白蛋白减少10B、الطريقة الوريدية: كل/L，则HCO3-升高3.7mmol/L，阴离子间隙下降3mmoL/L，故严重低白蛋白血症时可有代谢性碱血症。

　　3、缺铁性贫血：

　　由于持续从尿中丢失转铁蛋白，病人可发生缺铁性贫血，这种低色素小细胞性贫血往往对铁剂治疗无效。

　　四、继发性感染

　　由于免疫功能紊乱(B因子，调理素及IgG减少)，大量蛋白质丢失，营养不良等因素使病人极易继发感染，补体系统B因子缺乏，血清调理活性丧失，加以肾内免疫球蛋白分解代谢增加和从尿中丢失，导致机体抗感染能力降低，故易继发感染，NS时常见的为呼吸道感染，尿路感染，皮肤感染及腹膜炎等，这些感染往往使NS进一步恶化，在抗生素未广泛使用时，感染是NS死亡的主因，常规地使用皮质类固醇和抗细胞毒药物治疗NS，使继发感染率有增无减，应用抗菌药物控制和预防细菌感染，则病毒感染和真菌感染发病率又有增加趋势，所以目前感染仍然是NS的重要并发症。

　　五、高凝状态

　　NS病人多数处于高凝状态，并有血栓形成的倾向，Addis(1948)首先报道NS病人并发腿部静脉血栓形成，以后相继报道肺动脉，腋，锁骨下，颈外静脉，冠状动脉，肱及肠系膜动脉等血栓形成等，肾静脉血栓形成是由Raver(1840) تم اكتشاف أولاً، وينتشر غالبًا في مرضى التهاب الكلى السلبي، التهاب الكلى السمنة، التهاب الكلى البلازمي، وتهيج الكلى البلازمي، لكنه نادر في تصلب الكلى الكبيبي الفصي، التغيرات الدقيقة والكلى السكرية، و罕见 في التهاب الكلى السكري، سبب ظهور حالة التثليث العالي في NS متعدد الجوانب، أكد العديد من العلماء أن دور اضطرابات الصفائح الدموية مهم في تلف الكلى الكروية في التهاب الكلى المناعي المركب المزمن، انعكاس التجلط الدموي داخل الأوعية الدموية هو العامل الأساسي الذي يؤدي إلى تلف الكلى الكروية غير القابل للانعكاس،1972في عام 1930، أشار Cochrane وآخرون إلى أن إثارة تجمع الصفائح الدموية من قبل المركبات المناعية هي الخطوة الأولى لتراكم الليغين الكروي في الكلى، الآن يُعرف أن مكونات الكومبريت في الكومبريت432،C3b وC6،IgG في المركبات المناعية2وIgG4يمكن أن يجمع الصفائح الدموية ويعطي صفائح الدم الثانية3وقد يكون هناك ضرر في غشاء الكبيبة الكلى، والتعرض للكولاجين والمجموعات الصغيرة من الصفيحات الدموية (إطلاق ADP) مما يمكن أن يؤدي إلى تنشيط عامل التخثر ال 12، مما يؤدي إلى التخثر داخل الأوعية الدموية، وزيادة الكثافة الدموية هي من عوامل تتسبب في زيادة كثافة الدم.

　　)،2-)،8.2×105البروتينات الأخرى الكبيرة مثل البروتينات الليفي (وزنه الجزيئي-)،3.2×105) والبروتينات الكبيرة الأخرى مثل البروتينات الليفي (وزنه الجزيئي-البروتين القائم على الدهون (وزنه الجزيئي5×106～2×107) زادت بشكل كبير، في عوامل التخثر، مثل البروتين الليفي (I)، والمكون المتغير (V)، والمكون الثابت (VII)، البروتين المضاد لمرض هيموفيليا (VIII) وستاورت (X)، وقلل من إنزيم مضاد للتخثر الثالث، والتي تعد علامات هامة لزيادة قابلية الدم للتخثر، يعتقد البعض أن انخفاض نشاط التخثر يعتمد بشكل كبير، وقد أثبتت أن النشاط التخريبي في NS هو مقياس مهم2-زيادة في إنزيمات التخثر (مثلاً إنزيمات مضادة للتخثر)، في مراحل المرض يمكن أن يؤدي استخدام الكورتيكوستيرويد والمدرات إلى زيادة حالات التخثر، وتزيد حالات التخثر من تعزيز تشكيل الجلطات داخل الأوعية الدموية، وتجمع البروتين الليفي في الكلى، وتدهور وظيفة الكلى بشكل أكبر، في عملية NS، إذا حدث تكتل الكلى، فإن انسداد الكلى يزيد، وتكبر حجم الكلى، وتتدهور وظيفة الكلى بشكل أكبر، ويكون الانتفاخ والبروتينية في البول أكثر.

　　الفقرة السادسة: عدم كفاية الكلى

　　يمكن أن يحدث فشل الكلى في جميع أنواع NS، ويوجد نوعان من فشل الكلى الناتج عن NS، وهو الحاد والمزمن، في السرعة الحادة من المرض، يظهر عرض التهاب الكلى الحاد، ويسهل حدوث فشل الكلى الحاد من النوع النادر، ومن النوع الصغير النادر من NS والمتغيرات البسيطة في الكلى، يحدث فشل الكلى الحاد، بالإضافة إلى المرض الأساسي في الكلى، قلة كمية الدم المتدفق، إنخفاض الإنتاج الكلدي، والتباين الكهربائي هو عامل تسبب، ما إذا كان التنبؤ كيفية، وهو مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالمرض الأساسي في الكلى، في مرحلة الانتفاخ الكلى الشديد أو في فترة النشاط الشديد للمرض، غالباً ما يكون هناك فشل في الكلى، ارتفاع مستوى الأكسيد الكربون النيتروجيني في الدم والكرياتينين، بعد انحسار الانتفاخ، يستعيد الطبيعي، حتى في حالة أن NS من التهاب الكلى البطيني لا يكون الانتفاخ الكلى كاملاً، فإن وظيفة الكلى غالباً ما لا تستعيد، في المرضى الذين يعانون من البروتينية العالية المزمنة، قد يكون لديهم انكماش في الأمعاء الكلى والنسيج الوعائي، ويمثل متلازمة فان كوه، التسمم الت管的، هشاشة العظام أو ضعف العظام، وهي علامات تظهر التنبؤ السيء، بالنسبة للنوع الباثولوجي من NS الحساسية للكورتيكوستيرويد، وظيفة الكلى تكون طبيعية، وغالباً ما لا يحدث فشل الكلى المزمن، والنوع البؤري الموضعي للكلى غالباً ما يكون هناك انخفاض في التصفية الكرياتينين، ويكون حوالي10％ يعانون من متلازمة الكرياتينين، والتعرف المبكر على المرضى المصابين بالتصلب الكلى البؤري الموضعي.

　　في10من بينهم يتحولون إلى فشل الكلى في غضون40%，في بداية مرض الفشل الكلى المزمن، وظيفة الكلى تكون طبيعية، ولكن تقل تدريجياً بعد ذلك،15السنة تتطور إلى فشل الكلى المزمن، ويشغل في البالغين50%，في الأطفال يمثل10％-15%، وتسبب قصور الكلى الناتج عن التهاب الكلى الحاد في الم膜، فإن حوالي نصف الحالات يكون هناك تدهور في وظيفة الكلى عند بداية المرض10～15السنة تتطور إلى فشل الكلى، ويمكن أن تكون بداية المرض سريعة أو ببطء، وقد يكون هناك قبل بداية المرض التهابات في المسالك التنفسية أو الجلدية، وقد لا يكون هناك أي سبب، والانتفاخ الكلى الشديد هو عرض بارز من المرض، مع قلة في كمية البول، وبعض الأطفال قد يكون لديهم بول دموي (دموي بصرى أو دموي في المجهر)، وبعض الأطفال قد يكون لديهم ارتفاع في ضغط الدم، وبعض مرضى فشل الكلى الكلى الشديد قد يكون لديهم تراكم السائل في الصدر والبطن.

　　发病常与各种感染和肾毒性物质如汞，铋，金及三甲双酮等有关，应积极防治各种感染，增强体质，防止接触各种肾毒性物质。保持居室空气新鲜，不到人群密集的场所，保持皮肤清洁，预防皮肤损伤，预防感染，有感染及时诊治。进易消化、清淡饮食。注意身心劳逸结合，增强机体免疫力，注意锻炼身体。定期复查尿常规、肾功能。

　　1、尿常规

　　尿蛋白明显增多，定性检查≥，尿蛋白定量检查之诊断标准不一，国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)以>4مجموعات/(h·m2)为准，也有主张以>5مجموعات/(kg·d)为肾病范围蛋白尿者，鉴于小儿留取24h尿困难，有主张测晨尿中尿蛋白/尿肌酐比值者，当其比值(以mg/mg计)>3.5时是为肾病水平蛋白尿。

　　2、血浆蛋白

　　血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常

　　3、血清胆固醇

　　多明显增高，其他脂类如甘油三酯，磷脂等也可增高，由于脂类增高血清可呈乳白色。

　　4、肾功能检查

　　一般正常，单纯性者尿量极少时，可有暂时性氮质血症，少数肾炎性者可伴氮质血症及低补体血症，常规做B超，X线和心电图检查，一般初发病例不需行肾穿刺活组织检查，对激素耐药，经常复发或激素依赖的病例，或病程中病情转变而疑有间质肾炎或新月体形成者，或出现缓慢的肾功能减退时，应做活检以明确病理类型，指导治疗。

　　肾病综合症是慢性消耗性疾病，家长所见到的突出表现是全身性水肿。病儿小便中有大量蛋白质，由于长期蛋白质随尿液排出而造成低蛋白血症(血浆白蛋白含量降低，正常为每100毫升血中6~7克)和高胆固醇血症(血中脂质增高，正常为每100毫升血中190~200毫克)，针对上述情况，选择的饮食要具有高热卡、高蛋白、低脂肪、低钠、高钙而富含维生素。但病儿常食欲不振，不愿进食，高蛋白、高热量无法补入，故应尽量提高烹调技术，注意食物色、香、味，减少食物容量，提高质量，以达到肾病营养疗法的要求。要维持身体有足够的热能以恢复体质，可供给高碳水化合物，除米、面外可多吃蜜饯或葡萄糖。为补充失去的蛋白质和维持生长发育需要，蛋白质应按每千克体重3~5مجموع الكالوريات، يجب أن تكون نسبة البروتين الحيواني والبروتين النباتي على نفس القدر، ويجب أن تكون الدهون من منتجات النباتية مثل زيت الذرة، مكسرات، وغيرها. تحتوي الفواكه والخضروات على ألياف والبولي سكري، ويمكن أن تقلل من الكوليسترول بشكل طبيعي عند تناولها لفترة طويلة.

　　الجزء الأول: العلاج

　　يجب على مرضى الكلى الذين يعانون من مقاومة الهرمون إجراء اختبار الخزعة الكلوية لفهم طبيعة التغيرات الكلوية وتوجيه العلاج.

　　1،العلاج الغذائي:

　　المنطق هو توفير كمية كافية من الطاقة مع نظام غذائي منخفض البروتين، منخفض الدهون، والنسبة المعقولة لنظام الغذاء هي الكربوهيدرات>60％(منها السكر أقل من1/3،عالية الألياف والأكاريد يجب أن تشكل على الأقل1/2)؛بروتين8％-10％(وهذا يعني كل يوم1.2～1.8B、الطريقة الوريدية: كل/كغ، من الأفضل أن تكون البروتين عالي الجودة)；الدهون

　　2،العلاج الدوائي:

　　(1)معدلات الكورتيكوستيرويد: تظل إلى حد الآن الخيار الأول لعلاج انسحاب الكلى، عادة ما يتم اختيار الدواء المعتدل泼نيسون (البريدنيسون) أو泼نيسولون (البريدنيسولون)، خطة العلاج:

　　①العلاج القصير الأمد: وهو منح الكمية الكافية من泼نيسون (كل يوم2مجموعات/كغ؛ أقصى كمية ≤6مجموعات/يوم)4الأسبوع، الحالات التي تحصل على تحسين كامل تتحول إلى العلاج اللاحق (تناول الكمية الأصلية كل يومين صباحًا)، وتخفيض تدريجيًا حتى التوقف، مدة العلاج الكلية8～12الأسبوع، يناسب الحالات التي تستجيب للهرمون لأول مرة، إذا فشل العلاج، يجب تغييره إلى العلاج المتوسط-العلاج الطويل الأمد،

　　②في-العلاج الطويل الأمد: A. العلاج المبكر: منح الكمية الكافية من泼نيسون (كل يوم2مجموعات/كغ،≤6مجموعات/يوم)4～8الأسبوع (حتى لو كان هناك استجابة عالية ل泼نيسون، يجب أن تكون مدة العلاج الكاملة على الأقل4الأسبوع)；إذا كانت الكمية الكافية8الأسبوع، إذا لم يتحسن البروتين البولي، يمكن استمرار مدة العلاج الكاملة حتى10الأسبوع، ولا يجب أن تتجاوز12الأسبوع، بعض الحالات يمكن أن تحصل على تحسين كامل (رد فعل متأخر)،B. العلاج اللاحق: يمكن تحويل المرضى الذين استجابوا للعلاج المبكر باستخدام الهرمون إلى علاج لحق، أي تناول الكمية الأصلية كل يومين صباحًا، ومن ثم كل2الأسبوع، يتم تقليل المدة بالتدريج2.5～5مجموع المرات، حتى التوقف عن تناول الدواء، مدة العلاج الكلية6شهر (مدة العلاج المتوسطة)، في الحالات التي لا تستجيب للهرمون، يمكن استخدام علاج التخفيف التدريجي يوميًا، مدة العلاج الكلية1سنة أو أطول (مدة العلاج الطويلة)،

　　③علاج الستيرويد المضاد للالتهابات المفاجئ: الستيرويد المضاد للالتهابات المفاجئ (ميثيل泼ني松) هو دواء فعال وله تأثير قصير، ويتمتع بقدرة قوية على مكافحة الالتهابات، وتثبيط الجهاز المناعي وتحسين وظائف الكلى، والخطة العلاجية هي منح15～3مجموعات/كغ من الماء،10الحلقة من الغلوكوز (1ساعة الدخول)،1مرة/يوم،3يوم كمدة العلاج، فاصل1～2أسبوع، إذا لزم الأمر يمكن تكرار2،رقم3مدة العلاج، يجب مراقبة الإلكتروكارديو خلال عملية العلاج بالتدخل، وتحتاج إلى الانتباه إلى الآثار الجانبية الأخرى للدواء،

　　④الطريقة المعروفة بتمديد الذيل: في السنوات الأخيرة، قام بعض الأشخاص بتبني هذه الطريقة لعلاج حالات متكررة من متلازمة الفشل الكلوي، وجرعة الهرمون في هذه الطريقة هي ≤0.5مجموعات/كغ(مثلاً:5～10مجموعات، كل يومين1مرة)، هذا المعدل المنخفض هو > مستوى الحد المفترض، العلاج الطويل الأمد يمكن أن يكون له آثار جانبية قليلة، ويساعد في تقليل عدد التكرارات، ويسهل التحكم في المرض عند التكرار.

　　(2، استخدام المضادات المناعية يمكن أن يقلل بشكل كبير من تكرار مرض الكلى، ويعيد فترة العلاج، ولكن يجب عدم تجاهل الآثار الجانبية للمضادات المناعية، يجب أن يتم التحكم في الجرعة والوقت المناسبين، يجب أن يستخدموا بحذر في مرحلة النمو،

　　① كيموتريكس: هو الدواء المضاد للمناعة المفضل في مجموعة المضادات المناعية، يمكن أن يزيد من حساسية مرضى الفشل الكلوي للعلاج بالهرمونات، مما يُسمى بـ "الرقة".

　　A、الطريقة الفموية: كل2.5مجموعات/كجم،1مرة/يوم، تناولها في الصباح، الكمية الإجمالية ≤ كل يوم2مجموعات/كجم (مدة العلاج2～3شهر)،

　　م5B、الطريقة الوريدية: كل/g2م1مرة، مدة العلاج ستة أشهر (كل شهر،6مرة، مدة العلاج ستة أشهر (نوع الفشل الكلوي الصغير)،

　　② مركب بنزوكسازو (بنزوكسازو): كل1～2مجموعات/كجم، تناولها عن طريق الفم، الكمية الإجمالية

　　③ ثيوميثيون: كل1～3مجموعات/كجم، مدة العلاج3شهر، أو ثيوميثيون (ثيوميثيون،)6-TG): كل1.5مجموعات/كجم، مدة العلاج لم تُحدد بعد،

　　④ سيكلوسبورين (سيكلوسبورين، CS): في الآونة الأخيرة، تم نشر تقارير تشير إلى استخدام هذا الدواء لعلاج مرضى متلازمة الفشل الكلوي الاعتماد على الهرمونات، بينما أظهرت الدراسات أن CS عند جرعات منخفضة لم يقلل فقط من معدل التكرار، بل لم يؤثر على نمو معظم المرضى، وقلل أيضًا من الآثار الجانبية مثل السمنة التي تسببها الهرمونات، ولكن سعر الدواء مرتفع، ويحتوي على آثار جانبية مثل التسمم الكلوي، مما يحد من استخدام الدواء، خطة العلاج باستخدام CS عند بدء تحسين العلاج بالهرمونات، جرعة كل يوم3～5مجموعات/كجم، ثم تعديل إلى2～4مجموعات/مل دم يوميًا للحفاظ على6شهر (كمية عالية من CS)；ثم تقليل CS إلى2.5مجموعات/كجم، باستخدام12شهر (كمية منخفضة من CS).

　　(3، أخرى:

　　① الأدوية المعدة مسبقًا:

　　A、حبوب الأرز البولي (الأرز البولي):1مجموعات/كجم (مدة العلاج

　　B、حمض الفافايليك (حماية الكلى):5مجموعات/حبة): كل10مجموعات/كجم، مدة العلاج3شهر أو أطول، فعال في خفض بروتينات الدم،

　　C、السينثيوتيازول (سينثيوتيازول):5مجموعات/حبة): كل10مجموعات/كجم، مدة العلاج لم تُحدد بعد، هناك تقارير تشير إلى أن هذا الدواء يمكن أن يخفض مستوى الأجسام المضادة للبيليروبين في الدم-2(IL-2النiveau، يساعد في تهدئة مرض الكلى،

　　② مُحفز المناعة: يستخدم لمرضى العدوى المتكررة،

　　A、ناقل المناعة:1قطعة/مرة، كل2مرة، حقن عضلي، مدة العلاج4～8أسبوع،

　　B、هوامش الغدة الصماء (هوامش الببتايد):5مجموعات/مرة،1مرة/يوم، حقن وريدي، يجب إجراء اختبار جلدي قبل الاستخدام، مدة العلاج2～4أسبوع،

　　③ دواء خفض الكوليسترول: مثل مركب نيكوتينات الأثير، 0.2/مرة،3مرة/يوم

　　3، العلاج الداعم والعلاج المضاد للعلامات:

　　(1رابطة الدم، بروتين الأجسام المضادة الأنسانية البشرية، وما إلى ذلك: تستخدم لمرضى العدوى المتكررة.

　　(2رابطة السكروز منخفضة الجزيئات:50-2مل/يوم،1مرة/يوم، يمكن أن يُخفض لزوجة الدم ويمنع تكون الجلطات.

　　(3علاج مدر: يُعطى الفوريميت (السرعة) حسب الحاجة، كل1مجموعات/كجم، يمكن إعطاءها عن طريق الحقن العضلي أو الحقن الوريدي المُساهل.

　　(4علاج نقل الدم الأبيض البشري عبر الوريد: هناك خلاف، كان يُعتقد دائمًا في الماضي أن نقل الدم الأبيض البشري يمكن أن يعوض فقدان البروتين في البول، وأن نقل الدم الأبيض البشري بعد استخدام الفوريميت (السرعة) يمكن أن يحقق تأثيرًا مدرًا جيدًا، وآخرت التقارير أن نقل الدم الأبيض البشري2۰g/d، می‌تواند باعث نارسایی کلیوی پروتئین‌گذر باشد، به سلول‌های اپیتروفیبرولی کلیه صدمه بزند، پس از انتقال آلبومین خون به بیماران مبتلا به نئوپلاسمی کلیوی میکروسیز، می‌تواند دو عوارض ناخوشایند رخ دهد: یکی این است که به دلیل تداخل انتقال آلبومین خون با دینامیک دارویی پرسنیون، می‌تواند پاسخ به درمان کورتیکواستروئید را به تأخیر بیندازد، دوم این است که به دلیل صدمه وارد شده به سلول‌های اپیتروفیبرولی کلیه توسط انتقال آلبومین خون، می‌تواند باعث تغییرات فیزیولوژیکی طولانی‌مدت و ماندگار شود که به صورت بازگشت‌های مکرر منعکس می‌شود.

　　4، درمان عوارض:

　　(1) پیشگیری از عفونت: یکی از مهم‌ترین بخش‌های کاهش نرخ مرگ‌ومیر است، علاوه بر عفونت باکتریایی، باید به عفونت‌های conditionally pathogenic توجه شود و تشخیص و درمان مناسب به موقع انجام شود.

　　(2) رژیم غذایی مناسب: توجه به اطمینان از اینکه رژیم غذایی بیمار دارای کالری کافی و ساختار رژیم غذایی مناسب است، و نیاز به ویتامین‌ها و مواد معدنی ضروری را تأمین کنید.

　　(3) درمان انعقاد: هنگامی که بیمار دچار کمبود شدید آلبومین خون و کمبود شدید کلسترول خون است، اغلب سطح بالایی از فیبرینوژن در خون وجود دارد، توجه به زمان پروتروپلاستین، شمارش پلاکت و فیبرینوژن خون برای هدایت و نظارت بر استفاده از درمان انعقاد زیر ضروری است، تا از بروز عوارض خونریزی جلوگیری شود، درمان انعقاد شامل ترکیبات زیر است:

　　① داروهای ضد انعقاد: هپارین، وارفارین، سوفالوکسیل و غیره،

　　② داروهای فولیکول‌زدایی: اورگیتاس، آنتی‌گوان، پیرازین اسید (پروتکتین) و غیره،

　　③ مکمل‌های پلاکت‌زدایی: دیوکستین (پاناسیدین)، آسپرین و غیره.

　　دوماً: پیش‌آمدها

　　در طول نیم قرن گذشته، داروهای آنتی‌بیوتیک موثر، کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی به ترتیب تولید شده‌اند، که باعث بهبود قابل توجه در پیش‌آمدهای بیماری کلیوی اطفال شده‌اند،5موت سالانه از دوره‌ای که هیچ داروی آنتی‌بیوتیک وجود ندارد، به6۰％ تا7۰％ تا10۰％， به دوره‌ای که پرسنیون استفاده می‌شود، کاهش می‌یابد، به1971)1～18بدون نظارت سالانه، مواردی که به نارسایی کلیوی مزمن یا مرگ منجر می‌شوند، میکروسیز به7％، سخت شدن حفره‌ای و بینایی38％، بیماری کلیوی مایع و نئوپلاسمی کلیوی، به ترتیب8۰％ و41.5％.