Bệnh综合征 bệnh lý thận ở trẻ em

　　I. Nguyên nhân gây bệnh

　　Bất kỳ ai có thể gây bệnh cầu thận đều có thể xảy ra NS, phân loại:

　　1、Phân loại lâm sàng là phương pháp phân loại chính của Trung Quốc hiện nay.

　　)1)Bệnh thận đơn giản: tức là bệnh nhân có bốn đặc điểm lâm sàng của bệnh综合征 thận, nam nhiều hơn nữ, lâm sàng chủ yếu gặp bệnh đơn giản.

　　)2)Bệnh thận viêm: ngoài có các triệu chứng典型, còn có một trong các đặc điểm sau, bao gồm tăng huyết áp [trẻ em trước tuổi học đường, huyết áp cao hơn16/10.7Có huyết áp cao, bệnh nhân có微小病变就更少, ngay cả khi xuất hiện huyết áp cao, đa số là tạm thời, huyết áp sẽ trở về bình thường khi phù消退, người ta cho rằng huyết áp cao do bệnh lý bệnh thận cầu, đặc biệt là trong NS, chủ yếu là loại phụ thuộc vào thể tích, nhưng có mối quan hệ chặt chẽ với sự thay đổi bệnh lý, như huyết áp cao do微小病变 và bệnh thận cầu màng xảy ra thường là loại phụ thuộc vào thể tích; bệnh NS do bệnh thận cầu增生 và bệnh thận cầu cứng hóa, huyết áp cao là cả loại phụ thuộc vào thể tích và loại phụ thuộc vào renin, đa số là cả hai loại, gần đây có người cho rằng hoạt tính renin trong血浆 của bệnh nhân bệnh thận cầu không nhất thiết tăng lên, thậm chí một số bệnh nhân renin trong血浆 giảm, trong khi đó, có rất nhiều bằng chứng cho thấy rối loạn thải钠 là nguyên nhân gây huyết áp cao do bệnh thận cầu, huyết áp cao thường là mức độ trung bình, huyết áp thường ở12kPa(/80mmHg), trẻ em học đường cao hơn17.3/12Có huyết áp cao, bệnh nhân có微小病变就更少, ngay cả khi xuất hiện huyết áp cao, đa số là tạm thời, huyết áp sẽ trở về bình thường khi phù消退, người ta cho rằng huyết áp cao do bệnh lý bệnh thận cầu, đặc biệt là trong NS, chủ yếu là loại phụ thuộc vào thể tích, nhưng có mối quan hệ chặt chẽ với sự thay đổi bệnh lý, như huyết áp cao do微小病变 và bệnh thận cầu màng xảy ra thường là loại phụ thuộc vào thể tích; bệnh NS do bệnh thận cầu增生 và bệnh thận cầu cứng hóa, huyết áp cao là cả loại phụ thuộc vào thể tích và loại phụ thuộc vào renin, đa số là cả hai loại, gần đây có người cho rằng hoạt tính renin trong血浆 của bệnh nhân bệnh thận cầu không nhất thiết tăng lên, thậm chí một số bệnh nhân renin trong血浆 giảm, trong khi đó, có rất nhiều bằng chứng cho thấy rối loạn thải钠 là nguyên nhân gây huyết áp cao do bệnh thận cầu, huyết áp cao thường là mức độ trung bình, huyết áp thường ở13kPa(/90mmHg)]; bệnh đái tháo đường (sàng lọc nước tiểu dưới kính hiển vi tế bào hồng cầu cao hơn10cái/Hp); bệnh血症 (BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl) và giảm bạch cầu bạch huyết mạn tính.

　　)3)Bệnh thận bẩm sinh: sau khi sinh hoặc sau khi sinh không lâu (sau khi sinh

　　)4)Bệnh thận khó chữa: theo tiêu chuẩn chẩn đoán do nhóm nghiên cứu bệnh thận trẻ em Trung Quốc đề xuất như sau:

　　①Đối với liều hormone đầy đủ (ví dụ như prednisone hàng ngày)2mg/kg)8Tuần không có hiệu quả hoặc hiệu quả phần nào,

　　②Phát hiện lại hoặc tái phát thường xuyên (năm trong ≤2lần,1Năm ≥3Lần),

　　③Dựa vào hormone

　　2、Phân loại bệnh lý

　　)1)Bệnh lý nhẹ (bao gồm bệnh lý nhỏ): trẻ em chủ yếu là bệnh lý nhỏ.

　　)2)Bệnh lý cầu thận đậm đặc, đoạn đoạn

　　)3)Viêm cầu thận màng tăng sinh

　　)4)Bệnh lý màng

　　3、Phân loại theo thói quen lâm sàng

　　)1)Primary hoặc nguyên phát: tức là bệnh lý ban đầu xảy ra ở cầu thận, theo phân loại lâm sàng hiện tại của Trung Quốc, trong bệnh cầu thận nguyên phát, viêm cầu thận cấp tính, viêm cầu thận tiến triển nhanh, viêm cầu thận mạn tính và bệnh cầu thận cầu thận đều có thể xuất hiện NS trong quá trình bệnh, về mặt bệnh lý, bệnh lý nhỏ, bệnh lý đậm đặc, bệnh lý mạch máu cầu thận, bệnh lý màng cầu thận, viêm cầu thận màng tăng sinh và bệnh lý cầu thận mỡ protein, bệnh lý cầu thận collagen III, bệnh lý cầu thận sợi và bệnh lý cầu thận sụp đổ đều là biểu hiện chính của NS, viêm cầu thận màng tăng sinh cũng có thể xảy ra NS.

　　)2)Bệnh综合征 thận thứ phát: tức là bệnh综合征 thận phát sinh từ bệnh toàn thân, nguyên nhân đa dạng và phức tạp, hiện tóm tắt ngắn gọn như sau:

　　①Bệnh nhiễm trùng: nhiều nhiễm trùng có thể gây NS, phân loại theo nguyên nhân gây bệnh như sau:

　　A、Nhiễm trùng virus: virus viêm gan B và viêm gan C, virus cytomegalovirus, virus EB, HIV loại 1, virus herpes zoster, virus coxsackie và virus adenovirus, v.v.

　　B、Nhiễm trùng vi khuẩn: như nhiễm trùng liên cầu,葡萄球菌, vi khuẩn phổi, vi khuẩn salmonella, vi khuẩn lepra và vi khuẩn螺旋体 bệnh syphilis, v.v.

　　C、Nhiễm trùng nguyên sinh: như nhiễm trùng ký sinh trùng sốt rét (thường gặp nhất là sốt rét ba ngày) và nhiễm trùng toxoplasmosis,

　　D、Nhiễm trùng ký sinh trùng: các loại血 lô (nhất là血 lô Manson), giun chỉ và giun dại, v.v.

　　②Bệnh đa hệ thống và bệnh liên kết cơ thể: như viêm đa nghiêm红斑 hệ thống, viêm mạch nhỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, hội chứng khô da, viêm đại tràng mủ, viêm cơ da, xuất huyết mạch nhạy cảm, bệnh da dại nốt, bệnh nốt u và bệnh vảy nến, v.v.

　　③过敏原：như vết cắn của rắn, cắn ong, phấn hoa, huyết thanh, vắc-xin, cây độc mộc (poisonoak), cây dương xỉ (ivy), D860, penicillamine và probenecid (probenecid) và v.v.

　　④ Bệnh代谢: như bệnh thận đái tháo đường, bệnh淀粉样变性, bệnh lipoprotein và bệnh bọng nước và v.v.

　　⑤ Chất độc thận: như thủy ngân, bismut, vàng và acetontrimethyl và v.v.

　　⑥ Tumor: như bệnh Hodgkin, bệnh bạch血症, bệnh bạch cầu lympho mãn tính, bệnh u đa phát, bệnh ung thư ruột kết, ung thư phổi, ung thư vú, ung thư dạ dày và ung thư thận và v.v.

　　⑦ Các yếu tố khác: như tiền sản giật, hẹp động mạch thận, hình thành cục máu đông tĩnh mạch thận, bệnh thận ngược dòng, phản ứng đào thải mạn tính sau ghép thận, viêm ruột mạn tính, suy tim mạn tính và viêm màng ngoài tim hẹp và v.v.

　　)3bẩm sinh và bệnh lý di truyền: như hội chứng Alport, bệnh Fabry, móng tay-cốt đùi (nail-hội chứng gãy xương đùi (patella)综合征, hội chứng bệnh thận mạn tính bẩm sinh (loại Phần Lan) và bệnh bệnh镰状 tế bào và v.v.

　　Cơ chế bệnh lý

　　1Cơ chế bệnh lý

　　)1Luận thuyết acid sialic: tức là cơ chế bệnh lý kinh điển, do tế bào足突 của cầu thận bị sưng, dính lại, gây phá hủy cấu trúc glycoprotein acid sialic ban đầu, mất âm điện, làm cho protein có điện âm đi qua và hình thành protein niệu.

　　)2Cơ chế bệnh lý miễn dịch:

　　① Tham gia miễn dịch体液: bao gồm kháng thể kết hợp (IC), bất thường của immunoglobulin (IgG thấp trong máu, tăng phân hủy, giảm tổng hợp), giảm sinh kháng thể và nhiều yếu tố khác

　　② Rối loạn miễn dịch tế bào: số lượng và chức năng của tế bào T trong tuần hoàn giảm và xuất hiện một loạt thay đổi bất thường

　　③ Hệ thống bổ thể: bao gồm thiếu yếu tố B trong con đường phụ ảnh hưởng đến khả năng điều chỉnh của cơ thể đối với vi khuẩn E. coli có màng荚, vi khuẩn phổi, giảm hoạt tính bổ thể, C5b-9(phức hợp tấn công màng) xuất hiện.

　　)3Các yếu tố khác: bao gồm việc antibody trực tiếp gây tổn thương cầu thận, bạch cầu đa hình trung tính (PMN) giải phóng enzym tiêu protein, tạo ra oxy hoạt tính, giải phóng protein cation, sự tập hợp của tế bào đơn bào giải phóng nhiều enzym tiêu protein, enzym collagen, oxy tự do, yếu tố sinh học, yếu tố hoạt hóa tiểu cầu và nhiều yếu tố khác đều tham gia vào cơ chế gây bệnh của bệnh thận.

　　)1Bọng nước: Nghiên cứu cơ chế gây bọng nước của hội chứng bệnh thận mạn tính, trong những năm gần đây có rất nhiều tiến bộ, tỷ lệ máu thấp chỉ chiếm7％ ~38％, ngoài ra, có thể giải thích theo quan điểm truyền thống, nhiều nghiên cứu hơn nữa cho thấy còn có rất nhiều yếu tố nội tại của thận có tác dụng.

　　)2Bệnh cao mỡ máu: Bệnh thận khó chữa kháng激素 là loại cao mỡ máuⅣ, tức là tăng mật độ lipoprotein rất thấp (VLDL) và giảm mật độ lipoprotein cao (HDL), điều này ảnh hưởng đến sự loại bỏ cholesterol, tác hại của cao mỡ máu không chỉ ở chỗ dễ bị xơ vữa động mạch, mà còn ở chỗ VLDL có độc tính thận, có thể gắn kết với đa价 âm của GBM và vào vùng màng đệm gây tổn thương thận, làm giảm lượng âm điện, tăng độ thấm màng, gây cho các phân tử lớn lipoprotein đọng lại ở vùng màng đệm, cuối cùng dẫn đến sự cứng cầu thận, ngoài ra, cao mỡ máu không chỉ tăng độ nhớt của máu, mà còn gây ra sự đọng cholesterol làm cho thành mao mạch nhỏ trở nên thô ráp, thay đổi âm điện, gây cho các bạch cầu có âm điện đọng lại và hình thành cục máu đông, đồng thời hệ thống tiêu huyết xuất hiện một loạt thay đổi, bao gồm yếu tố fibrinogen trong血浆, yếu tố hỗ trợ凝血 (Ⅴ,Ⅷ), β-Giảm globulin血栓, tăng số lượng tiểu cầu, tăng khả năng dính và tập hợp, giảm hoạt tính của plasmin và antithrombin III (AT III), giảm hoạt tính của yếu tố enzym (II, X...).

　　I. Nhiễm trùng

　　Nhiễm trùng là biến chứng phổ biến và nguyên nhân gây tử vong ở bệnh综合征 thận, nhiễm trùng phổ biến là nhiễm trùng do vi khuẩn Streptococcus pneumoniae, Streptococcus, Haemophilus influenzae, Klebsiella ... Ngoài ra, còn có thể gặp nhiễm trùng do ký sinh trùng Pneumocystis carinii, thường ảnh hưởng đến phổi, màng bụng, da, nguyên nhân gây nhiễm trùng ở bệnh này ngoài thể chất, kháng thể và yếu tố bổ thể còn có thể là dịch màng trở thành môi trường nuôi cấy, việc sử dụng hormone và thuốc ức chế miễn dịch làm giảm chức năng miễn dịch dễ dàng gây nhiễm trùng hơn.

　　II. Sốc thể tích máu thấp và suy thận cấp tính

　　1、Sốc thể tích máu thấp:

　　Một số trẻ có thể tích máu thấp, ở trạng thái 'yếu', một khi xuất hiện nguyên nhân gây ra như nôn, tiêu chảy, thiếu nước, nhiễm trùng ... dễ xảy ra sốc thể tích máu thấp, nếu sử dụng liều hormone lớn trong thời gian dài, khi ngừng đột ngột có thể xuất hiện 'cơn nguy kịch thận肾上腺'.

　　2、Suy thận cấp tính:

　　Do nhiều yếu tố như thể tích máu thấp, phù kẽ thận và (hoặc) tắc nghẽn ống thận, hình thành nhanh血栓 tĩnh mạch thận cấp tính (RVT) ... có thể gây suy thận cấp tính trước thận, suy thận, suy thận sau thận.

　　3、Tình trạng máu cao và栓 tắc:

　　Khi bệnh nhân thận đột nhiên xuất hiện đau lưng (đau điểm ở góc giữa xương sống và xương sườn), tiểu máu, suy chức năng thận và tăng huyết áp thì cần nghi ngờ cao RVT, các động mạch hoặc tĩnh mạch của họ cũng có thể gặp biến chứng栓 tắc mạch, tỷ lệ xảy ra là8.5％ ~44％; như viêm tắc mạch máu tĩnh mạch ở đùi, động mạch phổi, động mạch đùi, động mạch mạc treo, động mạch não, động mạch vành, viêm tắc mạch máu tĩnh mạch ở cẳng chân cũng có thể gặp.

　　4、Rối loạn chức năng thận nhỏ:

　　Có thể xuất hiện nhiều rối loạn vận chuyển chất, như tiểu đường, tiểu acid amin, tăng natri urét, giảm chức năng cô đặc nước tiểu...

　　5、Protein và calo:

　　Thiếu dinh dưỡng do mất lượng lớn protein qua nước tiểu trong thời gian dài.

　　6、Nhiều vi chất khác thiếu:

　　Do mất protein kết hợp kẽm trong nước tiểu, protein kết hợp đồng, protein chuyển sắt mà gây thiếu kẽm, thiếu đồng và thiếu sắt;1.25-(OH)2D3Và việc sử dụng lâu dài hormone có thể gây bệnh xương thận và chậm phát triển.

　　I. Sưng phù

　　Mức độ sưng phù của NS không đều, rõ ràng nhất ở tổ chức rời và ở vị trí thấp, phù di chuyển theo lực hấp dẫn, khi nằm lâu hoặc sáng sớm thì phù ở mí mắt, sau đầu hoặc phần thắt lưng, sau khi đứng dậy và hoạt động thì phù ở chân rõ ràng hơn, trường hợp nghiêm trọng thì toàn thân sưng phù, phù tinh hoàn hoặc dịch màng phổi và dịch màng bụng, thậm chí là dịch màng tim, khi phù nặng thì da ở chỗ đó phát sáng, da mỏng hơn, thậm chí xuất hiện vết trắng (thường thấy ở bụng, mông và đùi), khi da bị tổn thương thì dịch mô rò rỉ liên tục, dịch màng thường gây ra triệu chứng áp lực, như ngực bóp, khó thở hoặc khó thở, dịch ngực và bụng thường có màu sữa, chứa chất béo乳化, hàm lượng protein rất ít (là1～4g/L)，比重低于1L), trọng lượng riêng thấp hơn16.01～2Rivalta thử nghiệm âm tính, là dịch rò rỉ, mức độ phù không liên quan đến mức độ nghiêm trọng của bệnh lý và bệnh biến, mặc dù có liên quan đến thiếu hụt protein trong máu, nhưng không có mối quan hệ chặt chẽ, bệnh NS dạng微小病变 thường có phù toàn thân nặng, bệnh thận cầu màng và bệnh thận cầu màng增生 khi xuất hiện NS thường gặp phù nhẹ ở chân, phù là biểu hiện nổi bật trong quá trình bệnh lý của bệnh thận cầu, một số bệnh nhân sau khi qua vài tháng hoặc

　　năm có thể tự khỏi, mức độ phù thường bị ảnh hưởng bởi lượng muối và nitrat tiêu thụ, lượng nước tiểu giảm trước khi xuất hiện phù và khi phù xuất hiện.

　　Huyết áp cao20％～4bệnh nhân NS trưởng thành1/40％ có huyết áp cao, bệnh nhân phù rõ ràng khoảng một nửa có huyết áp cao, huyết áp cao có thể là loại phụ thuộc vào renin hoặc loại phụ thuộc vào thể tích, huyết áp cao持久 chủ yếu liên quan đến bệnh lý cơ bản của thận, như bệnh thận cầu màng增生 và bệnh thận cầu cục bộ đoạn đoạn, khoảng một nửa bệnh nhân có huyết áp cao, bệnh thận cầu màng chỉ khoảng18.7～22.7/12.7～14.7Có huyết áp cao, bệnh nhân có微小病变就更少, ngay cả khi xuất hiện huyết áp cao, đa số là tạm thời, huyết áp sẽ trở về bình thường khi phù消退, người ta cho rằng huyết áp cao do bệnh lý bệnh thận cầu, đặc biệt là trong NS, chủ yếu là loại phụ thuộc vào thể tích, nhưng có mối quan hệ chặt chẽ với sự thay đổi bệnh lý, như huyết áp cao do微小病变 và bệnh thận cầu màng xảy ra thường là loại phụ thuộc vào thể tích; bệnh NS do bệnh thận cầu增生 và bệnh thận cầu cứng hóa, huyết áp cao là cả loại phụ thuộc vào thể tích và loại phụ thuộc vào renin, đa số là cả hai loại, gần đây có người cho rằng hoạt tính renin trong血浆 của bệnh nhân bệnh thận cầu không nhất thiết tăng lên, thậm chí một số bệnh nhân renin trong血浆 giảm, trong khi đó, có rất nhiều bằng chứng cho thấy rối loạn thải钠 là nguyên nhân gây huyết áp cao do bệnh thận cầu, huyết áp cao thường là mức độ trung bình, huyết áp thường ở140～17kPa(/95～1100

　　mmHg) giữa, vì vậy, trong NS rất ít xảy ra tình trạng nguy cấp cao huyết áp hoặc bệnh cao huyết áp não.

　　Ba, thiếu protein máu và suy dinh dưỡng3.65Dài hạn và liên tục có protein niệu lớn gây ra suy dinh dưỡng là điều众所周知, bệnh nhân xuất hiện tóc thưa, khô và vàng, da trắng sáng, cơ bắp suy yếu và móng tay có dải rộng màu trắng ngang (Muchreke line) là biểu hiện của suy dinh dưỡng, khi có tình trạng thiếu hụt protein rõ ràng, nồng độ protein khác trong血浆 cũng thay đổi, protein có分子 lượng nhỏ và điện tích tương tự như albumin thường giảm, chúng chủ yếu bị mất qua nước tiểu, như globulin kết hợp với iodide của tuyến giáp (m分子量5.9ngàn), protein kết hợp vitamin D (m分子量6.5ngàn), antithrombin III (m分子量8ngàn), transferrin (m分子量8ngàn) và các yếu tố B của hệ thống bổ thể (m分子量

　　1、ức chế chức năng tuyến giáp:

　　NS thường có tình trạng chuyển hóa thấp, lượng tiêu thụ oxy giảm có thể liên quan đến sự tích tụ toàn thân và giảm lưu lượng máu qua da30 năm trước, con người đã phát hiện rằng mức độ kết hợp iodide với protein trong máu giảm, iodide kết hợp với protein trong nước tiểu tăng lên, bệnh nhân dùng liều cao hormone甲状腺素 sẽ không xảy ra tình trạng chuyển hóa tăng, tỷ lệ hấp thu iodide của iodide trong tuyến giáp bình thường hoặc tăng, những tài liệu này cho thấy tyrosine三碘甲腺(T3) và hormone甲状腺素(T4) tăng排泄 qua nước tiểu, dẫn đến giảm nồng độ血浆, bệnh nhân xuất hiện tình trạng chuyển hóa thấp, nhưng nồng độ tự do của T3và T4thường bình thường.

　　2、 Thiếu máu canxi:

　　do mất đi protein gắn vitamin D từ nước tiểu, làm giảm nồng độ血浆25-OHD3và1,25-(OH)2D3giảm, dẫn đến rối loạn hấp thu canxi ở ruột và rối loạn phản ứng của xương với hormone parathyroid, bệnh nhân xuất hiện tình trạng thiếu canxi máu và tăng chức năng phụ thùy甲状旁腺 thứ phát, dẫn đến bệnh mềm xương và bệnh xương sợi xốp, giảm lượng canxi trong huyết thanh cân bằng với giảm lượng albumin trong huyết thanh, người ta thường cho rằng giảm lượng albumin trong huyết thanh10g/L, thì lượng canxi trong huyết thanh giảm.25mmol/L, giảm lượng canxi tự do trong huyết thanh 0.05～0.07mmoL/L, do giảm sự kết hợp canxi của albumin, giảm albumin huyết thanh10g/L, thì HCO3-tăng3.7mmol/L, khoảng cách anion giảm3mmoL/do đó có thể có bệnh máu nhiễm toan代谢 khi có bệnh máu thiếu protein nghiêm trọng.

　　3、 Thiếu máu ác tính:

　　do mất đi liên tục transferrin từ nước tiểu, bệnh nhân có thể bị thiếu máu ác tính, loại thiếu máu nhỏ, thiếu máu sắt thường không có hiệu quả với liệu pháp sắt.

　　IV. Nhiễm trùng thứ phát

　　do rối loạn chức năng miễn dịch (B因子, điều hòa và IgG giảm), mất protein lớn, suy dinh dưỡng và các yếu tố khác, bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng thứ phát, thiếu hụt yếu tố B của hệ bổ thể, mất hoạt tính của điều hòa huyết thanh, cộng với sự tăng cường phân hủy và mất đi từ nước tiểu của immunoglobulin trong thận, dẫn đến giảm khả năng kháng nhiễm trùng của cơ thể, do đó dễ bị nhiễm trùng thứ phát, nhiễm trùng phổ biến ở NS là nhiễm trùng đường hô hấp, nhiễm trùng đường tiết niệu, nhiễm trùng da và viêm màng bụng, những nhiễm trùng này thường làm bệnh NS trở nên nặng hơn, trước khi kháng sinh được sử dụng rộng rãi, nhiễm trùng là nguyên nhân chính gây tử vong ở NS, việc sử dụng thường quy corticosteroid và thuốc ức chế tế bào độc hại để điều trị NS làm tăng tỷ lệ nhiễm trùng thứ phát, việc sử dụng kháng sinh để kiểm soát và phòng ngừa nhiễm trùng vi khuẩn lại làm tăng tỷ lệ nhiễm trùng virus và nhiễm trùng nấm men, vì vậy hiện nay nhiễm trùng vẫn là một biến chứng quan trọng của NS.

　　V. Tình trạng đông máu cao

　　hầu hết các bệnh nhân NS đều ở tình trạng đông máu cao và có xu hướng hình thành血栓, Addis1948) là người đầu tiên báo cáo bệnh nhân NS bị bệnh血栓 tĩnh mạch đùi, sau đó相继 báo cáo các trường hợp血栓 hình thành ở động mạch phổi, động mạch axilla, dưới xương đòn, động mạch cổ ngoài, động mạch vành, động mạch gân và động mạch màng treo, bệnh血栓 hình thành ở tĩnh mạch thận do Raver1840) được phát hiện đầu tiên, thường gặp ở bệnh nhân viêm cầu thận lupus, bệnh thận淀粉, bệnh thận màng và bệnh thận màng tăng sinh, nhưng hiếm gặp ở bệnh nhân bệnh sẹo hóa cầu thận khu trú, bệnh thận nhỏ và bệnh thận đái tháo đường, nguyên nhân của tình trạng đông máu cao ở NS là đa dạng, nhiều học giả xác nhận rằng rối loạn chức năng tiểu cầu đóng vai trò quan trọng trong tổn thương cầu thận do phức hợp miễn dịch mạn tính, sự đông máu trong mao mạch là yếu tố quyết định gây tổn thương cầu thận không thể hồi phục,1972năm 1930, Cochrane và các đồng nghiệp đã chỉ ra rằng sự tập hợp tiểu cầu do phức hợp miễn dịch gây ra là bước đầu tiên trong quá trình đọng sợi fibrin mạn tính trong glomerulus thận, hiện nay đã biết rằng các thành phần của bổ thể C432，C3b và C6，IgG trong phức hợp miễn dịch2và IgG4đều có thể gây ra sự tập hợp của tiểu cầu và giải phóng tiểu cầu thứ3factor, tổn thương内皮 mao mạch cầu thận, collagen bị lộ và血小板 bám dính (phát ra ADP) có thể促使 yếu tố凝血 XII hoạt hóa, dẫn đến cục máu đông trong mạch máu, tăng血脂 là một trong những yếu tố gây tăng độ nhớt của血浆.}}

　　các protein lớn khác, như α2-globulin (molecular weight8.2×105)，β-globulin (molecular weight3.2×105) và β-prolipoprotein (molecular weight5×106～2×107) đều tăng lên rõ ràng, trong yếu tố凝血, fibrinogen (I), yếu tố biến đổi (V), yếu tố ổn định (VII), globulin kháng血友病 (VIII) và yếu tố Stuart (X) đều tăng lên, trong khi đó antithrombin III giảm xuống,这些都是血液凝固性增高的重要标志，有人认为纤溶活性降低也有密切关系，并证明NS时纤溶酶原抑制剂(α2-tăng, trong quá trình bệnh lý, việc sử dụng quá mức corticosteroid và thuốc lợi niệu có thể làm tình trạng máu có tính kết dính trở nên nghiêm trọng hơn, tình trạng máu có tính kết dính dễ gây ra cục máu đông trong mạch máu, sợi fibrin bám dày trong thận cầu, chức năng thận tiếp tục xấu đi, trong quá trình NS, nếu xảy ra cục máu đông mạch máu thận, thì ứ máu trong thận trở nên nghiêm trọng hơn, thể tích thận增大, chức năng thận tiếp tục giảm sút, phù và protein niệu trở nên nghiêm trọng hơn.

　　六、suy thận

　　Mọi loại bệnh lý của NS đều có thể xảy ra suy thận, suy thận do NS gây ra có hai loại, đó là cấp tính và mãn tính, trong lâm sàng bệnh cấp tính, biểu hiện như hội chứng viêm thận cấp tính, dễ xảy ra suy thận cấp tính giảm nước tiểu, bệnh lý nhỏ thay đổi NS và bệnh lý thận nhẹ thường dễ xảy ra suy thận cấp tính, ngoài bệnh lý cơ bản trong thận, giảm thể tích máu có hiệu quả, giảm lượng máu bơm và rối loạn điện giải cũng là yếu tố gây ra, kết quả dự báo như thế nào, có mối quan hệ chặt chẽ với bệnh lý cơ bản trong thận, trong thời kỳ phù nặng hoặc thời kỳ hoạt động của bệnh lý rõ ràng, thường kèm theo suy thận, nồng độ尿素 niệu và creatinin tăng lên, khi phù giảm xuống, thì trở về bình thường, bệnh viêm cầu thận mạn tính của NS ngay cả khi phù hoàn toàn giảm xuống, chức năng thận nhiều khi không thể trở về bình thường, bệnh nhân suy thận protein niệu mãn tính có thể kèm theo co rút ống thận và sự phát triển của xơ hóa gian thận, biểu hiện như hội chứng Fanconi, độc tố thận ống, còi xương hoặc bệnh mềm xương, những điều này tượng trưng cho kết quả dự báo xấu, về loại bệnh lý, bệnh lý nhỏ NS nhạy cảm với corticosteroid chức năng thận cơ bản bình thường, hiếm khi xảy ra suy thận mạn tính, bệnh lý cứng thận khu trú đoạn thường có giảm tốc độ lọc creatinin, khoảng10% có血症 azota, bệnh nhân được chẩn đoán sớm mắc bệnh cứng thận khu trú đoạn có

　　trong số đó10năm trong số đó tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối40%, bệnh thận màng bệnh đầu tiên chức năng thận bình thường, sau đó giảm dần15năm phát triển đến suy thận mạn tính, ở người lớn chiếm50%, ở trẻ em là10％ ~15%, viêm thận màng tăng sinh gây ra NS, đa số ở thời điểm phát bệnh đã có suy thận, khoảng một nửa trong số đó10～15Trong năm phát triển đến suy thận giai đoạn cuối, biểu hiện bệnh có thể cấp tính hoặc mãn tính, trước khi phát bệnh có thể có nhiễm trùng đường hô hấp hoặc nhiễm trùng da, thậm chí có thể không có nguyên nhân gây bệnh nào cả, phù toàn thân cấp tính là triệu chứng đặc trưng của bệnh này, thường kèm theo giảm lượng nước tiểu, một số bệnh nhi có tiểu ra máu (tiểu ra máu mắt thường hoặc máu dưới kính hiển vi), một số bệnh nhi có huyết áp cao, một số bệnh nhân suy thận phù nặng có thể có dịch màng phổi, dịch bụng.

　　bệnh thường liên quan đến nhiều loại nhiễm trùng và chất độc thận như mercuy, bismuth, vàng và aceton trimethyl, cần tích cực phòng ngừa và điều trị các loại nhiễm trùng, tăng cường thể chất, tránh tiếp xúc với các chất độc thận. Giữ không khí trong phòng trong lành, không đến những nơi đông người, giữ da sạch sẽ, phòng ngừa tổn thương da, phòng ngừa nhiễm trùng, nếu có nhiễm trùng cần điều trị kịp thời. Ăn thực phẩm dễ tiêu hóa, nhẹ nhàng. Chú ý kết hợp làm việc và nghỉ ngơi, tăng cường sức đề kháng của cơ thể, chú ý tập thể dục. Định kỳ kiểm tra nước tiểu và chức năng thận.

　　1、kiểm tra nước tiểu

　　nước tiểu protein rõ ràng tăng lên, kiểm tra định tính ≥, kiểm tra định lượng protein nước tiểu có nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán khác nhau, Tổ chức nghiên cứu bệnh thận trẻ em quốc tế (ISKDC) với>40mg/(h·m2) là chuẩn, cũng có người đề xuất với>50mg/(kg·d) là protein尿 mức suy thận, do trẻ em khó lấy mẫu nước tiểu, có người đề xuất24khó tiểu đêm, có người đề xuất đo protein trong nước tiểu buổi sáng/tỷ lệ creatinin trong nước tiểu, khi tỷ lệ (theo mg/mg tính)>3.5thì là protein尿 mức suy thận.

　　2、protein máu

　　tổng protein máu thấp hơn bình thường, albumin giảm rõ ràng hơn, thường

　　3、胆固醇 máu

　　giảm rõ ràng, các loại mỡ khác như triglyceride, phospholipid cũng có thể tăng lên, do mỡ tăng lên mà máu có thể trở nên sữa trắng.

　　4、kiểm tra chức năng thận

　　thường bình thường, đối với những trường hợp đơn giản尿 ít, có thể có tình trạng tăng nitrit máu tạm thời, một số trường hợp viêm thận có thể kèm theo tăng nitrit máu và giảm bổ thể máu, thường làm siêu âm, X-quang và điện tâm đồ, thường không cần thực hiện sinh thiết thận để kiểm tra mô sống, đối với những trường hợp kháng thuốc corticosteroid, thường tái phát hoặc phụ thuộc vào corticosteroid, hoặc tình trạng bệnh thay đổi trong quá trình điều trị mà nghi ngờ viêm kẽ thận hoặc hình thành thể mới, hoặc xuất hiện sự suy giảm chức năng thận chậm, nên làm sinh thiết để xác định loại bệnh lý, hướng dẫn điều trị.

　　Bệnh nhân suy thận trẻ em bị hội chứng suy thận mạn tính, biểu hiện nổi bật là phù toàn thân. Trẻ có nhiều protein trong nước tiểu, do protein lâu dài theo nước tiểu mà gây ra thiếu protein máu (hàm lượng albumin trong血浆 giảm xuống, bình thường là mỗi100ml máu6tới)}7g) và bệnh tăng mỡ máu (mỡ máu trong máu tăng lên, bình thường là mỗi100ml máu190~200毫克)，đối với tình hình trên, chế độ ăn uống cần có lượng calo cao, protein cao, chất béo thấp, natri thấp, canxi cao và giàu vitamin. Nhưng trẻ thường chán ăn, không muốn ăn, protein cao và calo cao không thể bù vào, vì vậy cần cố gắng nâng cao kỹ thuật nấu nướng, chú ý đến màu sắc, hương vị và mùi vị của thực phẩm, giảm lượng thực phẩm, nâng cao chất lượng,以达到肾病营养疗法的要求。Để duy trì cơ thể có đủ năng lượng để phục hồi thể chất, có thể cung cấp carbohydrate cao, ngoài gạo và bột, có thể ăn nhiều kẹo dừa hoặc glucose. Để bổ sung protein đã mất và duy trì nhu cầu phát triển, protein nên theo mỗi kg cân nặng3tới)}5kg cung cấp, tỷ lệ protein động vật và protein thực vật nên bằng nhau là tốt. Chất béo nên hấp thu từ thực phẩm thực vật như dầu ăn, margarine, v.v. Các loại thực phẩm như trái cây và rau có pectin và cellulose, sử dụng lâu dài có thể giảm cholesterol.

　　I. Điều trị

　　Đối với bệnh nhân suy thận kháng hormone, nên làm sinh thiết thận để hiểu rõ về tính chất của bệnh biến để hướng dẫn điều trị.

　　1、Liệu pháp ăn uống:

　　nguyên tắc là cung cấp đủ năng lượng, chế độ ăn ít protein, ít chất béo, tỷ lệ cấu thành hợp lý của chế độ ăn uống là carbohydrate>60％ (trong đó đường sucrose ít hơn1/3， chất xơ và polysaccharide ít nhất chiếm1/2)； protein8％ ~10％ (tức là mỗi ngày1.2～1.8g/kg, protein chất lượng cao là tốt nhất); chất béo

　　2、Liệu pháp thuốc:

　　)1) Thuốc corticosteroid: Hiện nay vẫn là thuốc诱导 suy thận giảm nhẹ được chọn lựa hàng đầu, thường选用 trung hiệu Prednisone hoặc Prednisolone, phương án:

　　① Liệu pháp ngắn hạn: Tức là cung cấp Prednisone (mỗi ngày2mg/kg; liều tối đa ≤60mg/d),4tuần đạt được hoàn toàn giải quyết thay đổi thành liệu pháp gián đoạn (liều ban đầu uống mỗi ngày một lần), giảm dần đến ngừng, tổng số lần điều trị8～12tuần, phù hợp với các trường hợp đầu tiên nhạy cảm với hormone, nếu điều trị không thành công, nên thay đổi thành liệu pháp trung-Liệu pháp dài hạn,

　　② Trung-Liệu pháp dài hạn: A. Liệu pháp诱导: Cung cấp liều Prednisone đầy đủ (mỗi ngày2mg/kg, ≤60mg/d)4～8tuần (dù rất nhạy cảm với Prednisone, liều cao tối thiểu4tuần); nếu liều cao8tuần protein niệu vẫn không biến mất, có thể tiếp tục kéo dài liều cao đầy đủ đến10tuần, tối đa không quá12tuần, một số trường hợp có thể đạt được hoàn toàn giải quyết (trả lời chậm), B. Liệu pháp gián đoạn: Đối với các trường hợp đáp ứng với liệu pháp诱导, có thể thay đổi thành liệu pháp gián đoạn, tức là uống liều ban đầu mỗi ngày một lần, sau đó mỗi2tuần giảm dần2.5～5mg, cho đến khi ngừng thuốc, tổng số lần điều trị6tháng (liều trung bình), đối với các trường hợp không nhạy cảm với hormone, có thể sử dụng liệu pháp gián đoạn giảm liều dần, tổng số lần điều trị1năm hoặc dài hơn (liều cao),

　　③ Liều cao methy泼尼龙: Methy泼尼龙 (Methyl泼尼松龙) là chế phẩm có hiệu quả cao, tác dụng ngắn, có tác dụng chống viêm mạnh mẽ, ức chế miễn dịch và cải thiện chức năng thận, liệu pháp điều trị là mỗi lần cho15～30mg/kg tan trong10％ dung dịch glucose trong (1h vào),1lần/d,3ngày là một lần điều trị, thời gian cách ly1～2tuần, nếu cần thiết có thể lặp lại2，tiếp theo3lần điều trị, trong quá trình điều trị liều cao cần theo dõi điện tâm đồ, và cần chú ý đến các tác dụng phụ khác của thuốc,

　　④ Điều trị bằng cách kéo đuôi: Trong những năm gần đây, có người đề xuất sử dụng liệu pháp này đối với bệnh nhân hội chứng suy thận mạn tính thường xuyên, liều lượng hormone của liệu pháp này là ≤0.5mg/kg (ví dụ:5～10mg, cách ngày1lần), liều lượng nhỏ này là > mức độ tái phát, liệu trình dài, phương pháp này có tác dụng phụ nhỏ, không chỉ giảm số lần tái phát, mà còn dễ dàng kiểm soát và缓解 tình trạng bệnh nếu tái phát.

　　)2Liệu pháp ức chế miễn dịch: Sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch có thể giảm rõ ràng tỷ lệ tái phát của bệnh thận, kéo dài thời gian缓解, nhưng tác dụng phụ của liệu pháp ức chế miễn dịch không thể bỏ qua, cần nắm bắt liều lượng và thời điểm thích hợp, cẩn thận sử dụng trong thời kỳ phát triển tuổi trẻ,

　　① Cyclophosphamide: Là thuốc ức chế miễn dịch首选, sau khi sử dụng có thể tăng tính nhạy cảm của bệnh nhân thận đối với liệu pháp điều trị hormone, tức là tác dụng 'mềm hóa'.

　　A、Phương pháp uống: Mỗi ngày2.5mg/kg,1lần/d, uống sáng, tổng liều ≤ mỗi ngày200mg/kg (liệu trình2～3tháng),

　　B、Phương pháp truyền tĩnh mạch: Mỗi lần 0.5g/m2mỗi tháng1lần, liệu trình nửa năm(6lần), phù hợp với bệnh thận nhỏ biến chứng,

　　② Benzoic mustard: Mỗi ngày 0.1～0.2mg/kg, uống, tổng liều

　　③ Thioguanine: Mỗi ngày1～3mg/kg, liệu trình3tháng, hoặc thioguanine (6-TG): Mỗi ngày1.5mg/kg, liệu trình vẫn cần được nghiên cứu thêm,

　　④ Cyclosporin (cyclosporine, CS): Gần đây có báo cáo sử dụng thuốc này để điều trị bệnh综合征 thận phụ thuộc vào激素, theo quan sát cho thấy liều lượng thấp của CS không chỉ giảm tỷ lệ tái phát, mà còn hầu hết bệnh nhân không bị ảnh hưởng đến sự phát triển, đồng thời giảm các tác dụng phụ của激素 như béo phì, nhưng giá thuốc đắt đỏ, có độc tính thận và các tác dụng phụ khác, làm hạn chế việc sử dụng thuốc này, liệu trình điều trị của CS là bắt đầu sử dụng CS sau khi liệu pháp điều trị bằng hormone được cải thiện, liều lượng là mỗi ngày3～5mg/kg, sau đó điều chỉnh đến200～400mg/ml mức độ máu维持6tháng (liều lượng cao của CS)；sau đó giảm liều lượng CS xuống còn mỗi ngày2.5mg/kg, sử dụng12tháng (liều lượng thấp của CS).

　　)3Liệu pháp khác:

　　① Thuốc thành phần Trung y:

　　A、Thổ công thảo多糖片: Mỗi ngày1mg/kg(

　　B、Aconitum carmichaelii (保肾康):50mg/viên): Mỗi ngày10mg/kg, liệu trình3tháng hoặc dài hơn, hiệu quả giảm fibrinogen trong血浆,

　　C、Chuanxiong (川芎嗪):50mg/viên): Mỗi ngày10mg/kg, liệu trình vẫn cần được nghiên cứu thêm, có báo cáo rằng thuốc này có thể giảm interleukin-2(IL-2mức độ, giúp giảm bệnh thận,

　　② Thuốc tăng cường miễn dịch: Dùng cho bệnh nhân bị nhiễm trùng tái phát,

　　A、Transfer factor:1cánh/lần, mỗi tuần2lần, tiêm bắp, liệu trình4～8tuần,

　　B、Thymosin (thymoprotein):5mg/lần,1lần/d, truyền tĩnh mạch, trước khi sử dụng cần làm thử da, liệu trình2～4tuần,

　　③ Thuốc ức chế lipid: như inositol nicotinate 0.2/lần,3lần/d.

　　3、Liệu pháp hỗ trợ và điều trị triệu chứng:

　　)1Liệu pháp truyền血浆, globulin miễn dịch huyết thanh người, v.v.: Dùng cho bệnh nhân bị nhiễm trùng tái phát.

　　)2Liệu pháp dextran thấp phân tử:50～200ml/d,1lần/d, có thể giảm độ nhớt của máu, ngăn ngừa sự hình thành huyết khối.

　　)3Liệu pháp lợi niệu: Dựa vào tình hình cho truyền furosemide (速尿), mỗi lần1mg/kg, tiêm bắp hoặc pha loãng truyền tĩnh mạch.

　　)4Liệu pháp truyền dịch albumin huyết thanh người: Hiện có tranh chấp, trước đây luôn cho rằng truyền dịch albumin huyết thanh người có thể bù đắp sự mất mát protein trong nước tiểu, truyền dịch sau đó bằng furosemide (速尿) có thể đạt hiệu quả lợi niệu tốt, gần đây có báo cáo cho rằng nếu truyền dịch albumin huyết thanh người20g/d, có thể gây bệnh thận quá tải protein, gây tổn thương tế bào biểu mô glomerulus, bệnh nhân bị bệnh lý nhỏ của bệnh thận có thể xuất hiện hai hậu quả xấu sau khi truyền albumin huyết thanh người, một là do truyền albumin huyết thanh người干扰了泼尼松的药代动力学，do đó có thể làm chậm phản ứng với điều trị corticosteroid, loại thứ hai có thể là do truyền albumin huyết thanh người gây tổn thương tế bào biểu mô glomerulus, từ đó gây ra một sự thay đổi bệnh lý dài hạn và liên tục, biểu hiện bằng sự tái phát thường xuyên.

　　4、Chữa trị các biến chứng:

　　)1) Phòng ngừa và điều trị nhiễm trùng: Là khâu quan trọng để giảm tỷ lệ tử vong, ngoài nhiễm trùng vi khuẩn, cần nâng cao nhận thức về nhiễm trùng do vi sinh vật的条件致病.

　　)2) Dinh dưỡng hợp lý: Lưu ý đảm bảo rằng chế độ ăn uống của bệnh nhân có đủ calo và cấu trúc tỷ lệ hợp lý, bổ sung các vitamin và vi chất cần thiết.

　　)3) Điều trị chống đông: Khi bệnh nhân có tình trạng thiếu protein albumin nghiêm trọng và tình trạng tăng cholesterol máu nghiêm trọng, thường có mức độ血浆 fibrinogen cao, chú ý kiểm tra thời gian prothrombin, số lượng血小板 và fibrinogen để hướng dẫn và theo dõi việc sử dụng điều trị chống đông sau, tránh xảy ra tác dụng phụ xuất huyết, điều trị chống đông bao gồm các loại thuốc sau:

　　① Thuốc chống đông: Heparin, Warfarin, Coumarin và các loại khác.

　　② Thuốc tiêu sợi huyết: Urokinase, Enzyme antithrombin của rắn hổ, Piperazine axit bơ (Bảo thận kang) và các loại khác.

　　③ Thuốc phân giải血小板: Dipyridamole (Pentamin), Aspirin và các loại khác.

　　II. Kết quả điều trị

　　Trong một nửa thế kỷ qua, các loại kháng sinh hiệu quả, corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch相继 ra đời, đã cải thiện rõ ràng kết quả điều trị của hội chứng bệnh thận trẻ em.5năm tỷ lệ tử vong từ thời kỳ không có kháng sinh60％～70％， giảm xuống thời kỳ sử dụng prednisone10％ khoảng; sau khi sử dụng thuốc ức chế miễn dịch, tỷ lệ tử vong lại giảm thêm, đặc biệt là bệnh lý nhỏ, cần lưu ý rằng kết quả dự báo và kháng hormone của bệnh lý này có mối liên hệ mật thiết với loại bệnh lý và loại bệnh lý, theo Habib và các đồng nghiệp (1971)1～18năm theo dõi, phát triển thành bệnh suy thận mạn tính hoặc tử vong, bệnh lý nhỏ chiếm7％， bệnh thận cứng khu trú và đoạn chiếm38％， bệnh thận màng và viêm thận màng tăng sinh chiếm80％ và41.5％.