Néphropathie glomérulaire infantile

　　Premièrement, cause de la maladie

　　Tous ceux qui peuvent causer des maladies glomérulaires peuvent presque tous survenir NS, classification :

　　1)Classification clinique est la méthode de classification principale en Chine aujourd'hui.

　　)1)Néphrite simple : c'est-à-dire que les patients avec les quatre caractéristiques cliniques de la néphrospondylite, les hommes sont plus nombreux que les femmes, cliniquement, la néphrite simple est plus fréquente.

　　)2)Néphrite rénale : en plus des symptômes typiques, il existe également l'un des caractéristiques suivantes, y compris l'hypertension [enfant avant l'école, la pression artérielle supérieure à16/10.7kPa (120/8)Hématurie (pression artérielle systolique supérieure à17.3/12kPa (130/9)Hématurie (examen microscopique du urine centrifugée avec des globules rouges supérieurs à10unités/Hp) ; azotémie (BUN >10.7mmol/L, >30mg/dl) et une hypocomplémentémie persistante.

　　)3)Néphrite congenitale : après la naissance ou peu de temps après la naissance (après la naissance

　　)4)Néphrite résistante : selon les critères diagnostiques proposés par le groupe de recherche sur les maladies rénales pédiatriques en Chine :

　　Premièrement), la dose adéquate d'hormones (comme la prednisone quotidienne2mg/kg)8Semaine inefficace ou effet partiel,

　　Deuxièmement), fréquent ou fréquent récurrent (dans les six mois ≥2fois,1Année ≥3Deuxièmement),

　　③Dépendance aux hormones.

　　2、Classification pathologique

　　)1)Type de lésion mineure (y compris le type de lésion microscopique) : les enfants sont principalement des lésions microscopiques.

　　)2)Sclérose glomérulaire focale et segmentaire.

　　)3)Glomérulonéphrite proliférative des membranes.

　　)4)Lésion membranaire.

　　3、Classification conventionnelle clinique

　　)1)Primary ou idiopathique : c'est-à-dire que la lésion primitive se produit dans les glomérules rénaux, selon la classification clinique actuelle en Chine, parmi les maladies glomérulaires primaires, l'hydropisie glomérulaire aiguë, l'hydropisie glomérulaire fulminante, l'hydropisie glomérulaire chronique et la néphrite glomérulaire peuvent tous apparaître dans le processus de la maladie, en pathologie, la micro-changes, la sclérose glomérulaire focale et segmentaire, la néphrite membraneuse, la néphrite glomérulaire proliférative membranaire et la néphrite glomérulaire proliférative membranaire récemment découverte, la maladie rénale de lipoprotéine, la maladie rénale de collagène III, la maladie rénale fibreuse et la néphrite glomérulaire effondrée se manifestent principalement par NS, la néphrite glomérulaire proliférative capsulaire peut également survenir NS.

　　)2)Néphrospondylite secondaire : c'est-à-dire la néphrospondylite secondaire à une maladie systémique, les causes sont larges et complexes, voici une synthèse brève et concise :

　　①Maladies infectieuses : de nombreuses infections peuvent entraîner NS, classées ci-dessous en fonction de leur agent pathogène :

　　A、Infections virales : les virus de l'hépatite B et C, le virus cytomegalovirus, le virus EB, le HIV de type 1, le virus de l'herpès zoster, le virus coxsackie et le virus adenovirus, etc.

　　B、Infections bactériennes : comme les streptocoques, les staphylocoques, les pneumocoques, les salmonelles, les bacilles leproses et les spirochètes syphilis, etc.

　　C、Infections protozoaires : comme les parasites du paludisme (le paludisme à trois jours est le plus courant) et les infections par le toxoplasme (toxoplasmose),

　　D、Infections parasitaires : les schistosomes de divers types [en particulier les schistosomes de Manson], les trypanosomes et les filaires, etc.

　　②Maladies systémiques et des maladies des tissus conjonctifs : comme la lupus érythémateux systémique, la vasculite systémique, l'arthrite rhumatoïde, le syndrome de la sécheresse, la colite ulcéreuse, la polymyositis, l'érythème purpuraux allergiques, la dermatite herpétique, la tuberculose nodulaire et la psoriasis, etc.

　　③Allergènes : comme les morsures de serpent, les piqûres d'abeille, le pollen, le sérum, les vaccins, l'arbre à poison (poisonoak), l'ivy, D860, la penicillamine et le probénécide (probenecid) et d'autres,

　　④ Maladies métaboliques : telles que la néphropathie diabétique, la déshydrogénase amyloïde, la néphropathie lipoprotéique et l'oedème mucosique, etc.,

　　⑤ Substances toxiques rénales : telles que le mercure, le bismuth, l'or et le tricarbonyle de triméthyl, etc.,

　　⑥ Tumeurs : telles que la maladie de Hodgkin, le lymphome, la leucémie lymphocytaire chronique, la myélome multiple, le cancer du côlon, le cancer du poumon, le cancer du sein, le cancer de l'estomac et le cancer du rein, etc.,

　　⑦ Autres : tels que la pré-éclampsie, la sténose de l'artère rénale, la thrombose veineuse rénale, la néphropathie rétrograde, la réaction d'hostilité chronique après transplantation rénale, la colite chronique, l'insuffisance cardiaque chronique et l'endocardite restrictive, etc.

　　)3Congénital et maladies héréditaires : telles que le syndrome d'Alport, la maladie de Fabry, les ongles-Oignon (ongle-Syndrome de la patella) et le syndrome néphrotique congénital (type finlandais) et la maladie hémolytique des cellules falciformes, etc.

　　Deuxièmement, mécanisme pathogénique

　　1、Mécanisme pathogénique

　　)1Théorie de l'acide sialique : c'est-à-dire le mécanisme pathogénique classique, dû à l'œdème des cellules apicales épithéliales des glomérules rénaux, la fusion, la destruction de la structure initiale du glycoprotéine de sialique, la disparition des charges négatives, permettant aux albumines portant des charges négatives de passer et de former de l'albuminurie.

　　)2Mécanisme pathogénique immunologique :

　　① Participation de l'immunité humorale : y compris des immunocomplexes (IC), des immunoglobulines anormales (diminution des IgG dans le sang, augmentation de la décomposition, réduction de la synthèse), une diminution de la production d'anticorps et d'autres facteurs,

　　② Anomalies de l'immunité cellulaire : une diminution du nombre et une diminution de la fonction des lymphocytes T circulants, entraînant une série de changements anormaux

　　③ Système du complément : y compris la carence en facteur B de la voie alternative, qui affecte la capacité de régulation de l'organisme pour les bactéries Escherichia coli capsulées, la pneumocoque, la diminution de l'activité du complément, C5b-9La présence de complexes d'attaque membranaire (MCP) et d'autres.

　　)3Les autres facteurs incluent des dommages directs des glomérules rénaux par des anticorps, la libération de protéases de dissolution par les granulocytes polymorphonucléaires neutres (PMN), la production d'oxygène réactif, la libération de protéines cationiques, l'accumulation des monocytes et la libération de divers protéases, des collagénases, des radicaux libres d'oxygène, des cytokines, des facteurs d'activation des plaquettes, etc., tous participent au mécanisme pathogénique des maladies rénales.

　　)1L'oedème : les mécanismes de l'oedème du syndrome néphrotique ont fait des progrès ces dernières années, et la proportion de l'hypovolémie n'est que7％～38Pourcent, qui peut être expliqué par les points de vue traditionnels, mais de plus en plus d'études montrent que de nombreux facteurs intrarénaux jouent un rôle.

　　)2L'hyperlipidémie : la néphropathie résistante aux hormones est de type Ⅳ hyperlipidémie, c'est-à-dire une augmentation du très basique lipoprotéine (VLDL) et une diminution du lipoprotéine de haute densité (HDL), ce qui affecte l'élimination du cholestérol. Les dangers de l'hyperlipidémie ne se limitent pas à une augmentation du risque d'athérosclérose artériel, mais aussi à la toxicité rénale du VLDL, qui peut se lier aux anions polyvalents du GBM et entrer dans la zone épithéliale rénales, causant des lésions rénales. Cela réduit le nombre de charges négatives, augmente la perméabilité de la membrane, ce qui permet aux lipoprotéines macromoléculaires de s'accumuler dans la zone épithéliale, aboutissant finalement à la硬化 des glomérules rénaux. De plus, l'hyperlipidémie non seulement augmente la viscosité du sang, mais aussi la déposition de cholestérol rend les parois endothéliales des capillaires rugueuses, change les charges négatives, ce qui permet aux plaquettes portant des charges négatives de s'accumuler et de former des thrombus. En même temps, le système fibrinolytique subit une série de changements, y compris la fibrinogène plasmatique, les facteurs de coagulation adjoints (V, VIII), β-L'augmentation du globuline thrombocytaire, l'augmentation du nombre de plaquettes, l'augmentation de la fonction d'adhérence et d'agglutination, la diminution de l'activité de la plasminogène et de l'antithrombine III (AT III), la diminution des facteurs enzymatiques (II, X, etc.).

　　Premièrement, l'infection

　　L'infection est une complication fréquente et une cause de mortalité de la néphropathie glomérulaire chez l'enfant, et les infections courantes incluent les infections bactériennes par Streptocoque pneumoniae, Streptocoque, Haemophilus influenzae, Klebsiella, etc. ; l'infection parasitaire du pneumocoque est rare, et les cavités péritonéale, pulmonaire et cutanée sont souvent touchées. Les causes de l'infection fréquente de cette maladie sont en dehors de la déficience des immunoglobulines et des facteurs de complément et des facteurs de défense cellulaire ; l'hydropisie peut devenir un milieu de culture, et l'utilisation de corticostéroïdes et d'inhibiteurs immunosuppresseurs peut réduire la fonction immunitaire, rendant l'infection plus fréquente.

　　Deuxièmement, le choc hypovolémique et l'insuffisance rénale aiguë

　　1Choc hypovolémique :

　　Certaines enfants ont une faible capacité de volume sanguin, un état fragile, et sont plus susceptibles de développer un choc hypovolémique en cas de vomissements, de diarrhée, de manque de nutrition, d'infection et d'autres causes déclenchantes. Si la prise prolongée de doses élevées de corticostéroïdes est soudainement arrêtée, cela peut entraîner une crise d'hypercorticisme.

　　2Insuffisance rénale aiguë :

　　Pour diverses raisons telles que la hypovolémie, l'œdème interstitiel rénalien et (ou) l'obstruction des tubules rénaux, la thrombose veineuse rénale aiguë (RVT) peut entraîner une insuffisance rénale aiguë prérénale, rénale et post-rénale.

　　3État de thrombose et thromboembolie :

　　Lorsque les patients atteints de néphrite aiguë soudainement présentent des douleurs lombaires (douleurs à la pression sur le point de la fosse costovertebrale), de l'hématurie, une altération de la fonction rénale et de l'hypertension, ils doivent suspecter fortement une thrombose veineuse rénale thrombotique (RVT), et les complications de thrombose veineuse ou thrombose artérielle peuvent également se produire dans les veines ou les artères, avec un taux de survenue de8.5％～44％ ; par exemple, la phlébite thrombotique veineuse dans la veine fémorale, la veine pulmonaire, l'artère fémorale, l'artère mésentérique, l'artère cérébrale, l'artère coronaire, et la phlébite thrombotique dans la jambe.

　　4Troubles de la fonction des tubules rénaux :

　　Il peut y avoir des troubles multiples du transport de substances, tels que le diabète urinaire, l'urine aminoacides, une augmentation de l'urée urinaire, une diminution de la fonction de concentration urinaire, etc.

　　5Protéines et calories :

　　La malnutrition est due à la perte importante de protéines dans l'urine sur une longue période.

　　6Autres carences en micro-éléments :

　　La carence en zinc, en cuivre et en fer est due à la perte de protéines liées au zinc dans l'urine, à la protéine cuivreuse et à la transferrine;1.25-(OH)2D3Les troubles de la synthèse et la prise à long terme de corticostéroïdes peuvent tous conduire à une ostéopathie rénale et à un ralentissement de la croissance.

　　Premièrement, l'œdème

　　L'œdème de l'NS peut varier en gravité, principalement visible dans les tissus laxes et dans les zones basses du corps, se déplaçant avec la gravité. L'œdème est plus prononcé au réveil ou le matin, surtout autour des paupières, de la région occipitale ou sacrée, devenant plus apparent après l'activité de la levée, avec un œdème des membres inférieurs. Dans les cas graves, il peut y avoir un œdème généralisé, un œdème des scrotum ou une hydropisie de la cavité péritonéale et腹腔积液, parfois même une hydropisie pericardique, avec une peau brillante localement, une peau mince et parfois des vergetures blanches (souvent observées dans l'abdomen, les fesses et les cuisses). Lorsque la peau est endommagée, les exsudats des tissus fuient sans cesse, une hydropisie des cavités serosiques peut souvent produire des symptômes de compression, tels que une oppression thoracique, une dyspnée ou une difficulté à respirer, et l'hydropisie thoracique et abdominale est souvent blanchâtre, contenant des lipides émulsionnés, avec une faible teneur en protéines (pour1～4B、Méthode intraveineuse : chaque/L), la densité est inférieure }}1.016Le test de Rivalta est négatif, c'est un fluide exsudatif, l'étendue de l'oedème n'est pas liée à la gravité de la maladie et de la lésion, bien que liée à l'anémie hypoprotéinémique, elle n'est pas étroitement corrélée, le type de néphrite microscopique présente souvent un oedème généralisé extrême, la néphrite membranaire et la néphrite proliférative membranaire se manifestent souvent par un oedème modéré des membres inférieurs lors de l'apparition de NS, l'oedème est une manifestation dominante à un certain stade du processus de maladie rénale glomérulaire, certains patients peuvent passer plusieurs mois ou1～2Peut disparaître spontanément en une année, l'étendue de l'oedème est souvent influencée par l'apport en sel, la réduction de la quantité d'urine avant et pendant l'oedème

　　Deuxième, hypertension

　　Les patients adultes atteints de NS20％～40％ ont de l'hypertension, environ la moitié des patients avec un oedème prononcé ont de l'hypertension, l'hypertension peut être de type rénine-dépendant ou de type volume-dépendant, l'hypertension persistante est principalement liée aux lésions de base rénales, comme la néphrite proliférative membranaire et la nécrose focale segmentaire de la glomérulonéphrite, environ la moitié des patients ont de l'hypertension, la néphrite membranaire ne représente que1/4Avec l'hypertension, la néphropathie microscopique est encore plus rare, même si l'hypertension apparaît, la plupart du temps, c'est passager, lorsque l'oedème disparaît, la tension artérielle revient à la normale, on pense généralement que l'hypertension due à la maladie glomérulaire, en particulier lors de NS, est principalement de type volume-dépendant, mais elle est étroitement liée aux changements pathologiques, comme l'hypertension de type volume-dépendant observée dans la néphropathie microscopique et la néphrite membranaire; l'hypertension dans la glomérulonéphrite proliférative et sclérosante causée par NS est à la fois de type volume-dépendant et de type rénine-dépendant, la plupart sont les deux, récemment, quelqu'un pense que l'activité plasmatique de la rénine dans les maladies glomérulaires n'est pas nécessairement augmentée, même dans certains patients, la rénine plasmatique est réduite, en même temps, il y a de nombreuses preuves que l'altération de l'excrétion de sodium est la cause de l'hypertension due aux maladies glomérulaires, l'hypertension est généralement modérée, la tension artérielle est souvent18.7～22.7/12.7～14.7kPa (140 à170/95～110mmHg), donc, lors de NS, l'hypertension artérielle危急症 ou l'hypertension cérébrale sont rarement survenus.

　　Troisième, anémie hypoprotéinémique et malnutrition

　　L'urine protéinurie prolongée et massive est connue pour entraîner une malnutrition, les patients peuvent présenter des cheveux clairsemés, secs et jaunes, une peau pâle, une perte de masse musculaire et des ongles avec une large bande blanche transversale (ligne Muchreke) et d'autres manifestations de malnutrition, lorsque l'anémie hypoprotéinémique est évidente, la concentration des autres protéines plasmatiques change également, les protéines de faible masse moléculaire et de charge électrique similaire à l'albumine sont souvent réduites, elles sont principalement perdues dans l'urine, comme la globuline liée à la thyroxine (molécule de masse3.65En urine, l'excrétion de substances telles que le facteur B du système complémentaire (molécule de masse5.9En urine, l'excrétion de substances telles que le facteur B du système complémentaire (molécule de masse6.5En urine, l'excrétion de substances telles que le facteur B du système complémentaire (molécule de masse8En urine, l'excrétion de substances telles que le facteur B du système complémentaire (molécule de masse8En urine, l'excrétion de substances telles que le facteur B du système complémentaire (molécule de masse

　　1、thyroïdienne réduite :

　　Les patients atteints de NS sont souvent dans un état de métabolisme hypométabolique, la réduction de la consommation d'oxygène peut être liée à l'oedème généralisé et à une réduction du flux sanguin cutané30 avant que les gens ne découvrent que la réduction de la liaison de l'iode par les protéines plasmatiques, l'augmentation de la liaison de l'iode par les protéines urinaires, l'administration de doses élevées de thyroxine aux patients ne provoque pas de métabolisme hypermétabolique, le taux de capture de l'iode par la thyroxine est normal ou élevé, ces données montrent que la triiodothyronine (T3) et la thyroxine (T4) augmentent l'excrétion urinaire, ce qui réduit leur concentration plasmatique, les patients présentent un état métabolique hypométabolique, mais le plasma libre de T3et T4est souvent normal.

　　2、hypocalcémie :

　　En raison de la perte de la protéine de liaison de la vitamine D dans les urines, le plasma25-OHD3et1,25-(OH)2D3concentration diminue, ce qui entraîne une altération de l'absorption intestinale du calcium et une destruction de la réponse du rein aux hormones parathyroïdiennes, les patients présentent une hypocalcémie et une hyperparathyroïdie secondaire, ce qui entraîne une ostéomalacie et une ostéite fibreuse, la diminution du calcium sérique est équilibrée par la diminution de l'albumine sérique, on pense généralement que la diminution de l'albumine sérique10B、Méthode intraveineuse : chaque/L, donc la concentration de calcium sérique diminue de 0.25mmol/L, la concentration de calcium libre dans le sérum diminue de 0.05～0.07mmoL/L, c'est dû à une réduction de la liaison du calcium à l'albumine, une diminution de l'albumine sérique10B、Méthode intraveineuse : chaque/L, alors HCO3-augmente3.7mmol/L, l'intervalle anionique diminue3mmoL/L, donc, lors d'une hypoprotéinémie sévère, il peut y avoir une alkalose métabolique.

　　3、anémie hypochrome microcytaire

　　En raison de la perte continue de transferrine dans les urines, les patients peuvent développer une anémie hypochrome microcytaire, cette anémie hypochrome microcytaire est souvent inefficace au traitement par des agents ferreux.

　　Quatrièmement, les infections secondaires

　　En raison de la désorganisation du système immunitaire (diminution des facteurs B, des opsonines et des IgG), de la perte massive de protéines, de la malnutrition et d'autres facteurs, les patients sont极易继发感染，le manque de facteur B du système complémentaire, la perte de l'activité opsonique du sérum, ajouté à l'augmentation de la décomposition métabolique des immunoglobulines intracellulaires et à leur perte dans les urines, ce qui réduit la capacité de l'organisme à résister aux infections, donc ils sont sujets à des infections secondaires, les infections les plus courantes chez les patients atteints de NS sont les infections respiratoires, les infections urinaires, les infections cutanées et l'abdominopérition, ces infections aggravent souvent l'état des patients atteints de NS, avant l'utilisation extensive des antibiotiques, les infections sont la principale cause de décès chez les patients atteints de NS, l'utilisation habituelle des corticostéroïdes et des médicaments cytotoxiques pour traiter le NS n'a pas augmenté le taux d'infections secondaires, l'utilisation des médicaments antibactériens pour contrôler et prévenir les infections bactériennes a augmenté la incidence des infections virales et fongiques, donc actuellement, les infections restent une complication importante du NS.

　　Cinquièmement, l'état hypercoagulable

　　La plupart des patients atteints de NS sont dans un état hypercoagulable et ont une tendance à former des thrombus, Addis(1948) ont été les premiers à signaler la thrombose veineuse périphérique chez les patients atteints de NS, depuis lors, des thromboses ont été signalées dans les artères pulmonaires, axillaires, sous-clavières, externes au cou, coronaires, brachiales et mesentériques, la thrombose veineuse rénale est due à Raver(1840) ont été découverts pour la première fois, ce qui est plus fréquent chez les patients atteints de néphrite lupique, de néphrite amyloïde, de néphrite membranoïde et de glomérulonéphrite proliférative, mais rarement observé dans la sclérose glomérulaire focale et segmentaire, la néphrose microscopique et la néphropathie diabétique, la raison pour laquelle NS apparaît dans un état hypercoagulable est multiple, de nombreux chercheurs confirment que la dysfonction des thrombocytes joue un rôle important dans les lésions glomérulaires de la néphrite immunocomplexe chronique, la coagulation intracapillaire est un facteur déterminant pour la lésion rénale glomérulaire irréversible,1972En 1959, Cochrane et al. ont souligné que l'agglomération des thrombocytes provoquée par les immunocomplexes est la première étape de la déposition fibreuse chronique dans les glomérules rénaux, il est maintenant connu que les composants du complément C432，C3b et C6，l'IgG dans les immunocomplexes2et IgG4Tous peuvent provoquer l'agglomération des thrombocytes et libérer la thrombocytopoïétique3因子，肾小球毛细血管内皮损伤，胶原暴露和血小板聚集(释放ADP)等可促使凝血因子Ⅻ激活，导致血管内凝血，高脂血症是引起血浆黏滞度增加的因素之一。

　　其他大分子蛋白，如α2-Autres protéines molécules, telles que α8.2Précurseur lipoprotéines (molaire)105Facteur, l'endothélium capillaire glomérulaire est endommagé, la collagène est exposé et l'agglomération des thrombocytes (libération d'ADP) peuvent promouvoir l'activation du facteur de coagulation XII, entraînant la coagulation intravasculaire, l'hypolipidémie est l'un des facteurs qui causent l'augmentation de la viscosité du plasma.}-Autres protéines molécules, telles que α3.2Précurseur lipoprotéines (molaire)105Globulines (molaire)-) et β5Précurseur lipoprotéines (molaire)106～2Précurseur lipoprotéines (molaire)107×2-) augmentent considérablement, dans les facteurs de coagulation, les fibronectines (I), les facteurs de variation (V), les facteurs de stabilité (VII), les globulines antihémophiliques (VIII) et les facteurs de Stuart (X) augmentent, tandis que l'antithrombine III diminue, ce qui est un signe important de l'augmentation de la coagulabilité sanguine, quelqu'un pense que la réduction de l'activité de la fibrinolyse est également étroitement liée, et il est prouvé que l'inhibiteur de la plasminogène (α

　　Antiplasmin (augmentation, dans le cours de la maladie, l'utilisation excessive de corticostéroïdes et de diurétiques peut rendre l'état de coagulabilité plus grave, l'état de coagulabilité est susceptible de promouvoir la thrombose veineuse intravasculaire, la déposition fibreuse des glomérules rénaux, une dégradation further de la fonction rénale, dans le processus de NS, si une thrombose veineuse rénale se produit, l'hémorragie rénale intraveineuse est plus grave, l'augmentation du volume rénal, une dégradation further de la fonction rénale, une aggravation de l'oedème et de la protéinurie.

　　Six, insuffisance rénale10Tous les types pathologiques de NS peuvent survenir une insuffisance rénale, l'insuffisance rénale associée à NS a deux types, à savoir aigu et chronique, dans les cas cliniques aigus, ils se manifestent par un syndrome glomérulaire aigu, et ils sont sujets à une insuffisance rénale aiguë hypourique, la microcystose NS et les lésions rénales mineures sont plus susceptibles de développer une insuffisance rénale aiguë, en plus des lésions rénales de base, une réduction de la capacité plasmatique effective, une diminution de la débit cardiaque et une déséquilibre des électrolytes sont également des facteurs déclenchants, comment le pronostic est-il, il est étroitement lié aux lésions rénales de base, pendant la phase d'oedème grave ou la phase d'activité significative des lésions, il se produit souvent une insuffisance rénale, l'azote urinaire et la créatinine sérique augmentent, une fois que l'oedème disparaît, il revient à la normale, même si l'oedème de la glomérulonéphrite chronique disparaît complètement, la fonction rénale la plupart ne peut pas revenir à la normale, les patients atteints de protéinurie grave persistante peuvent être accompagnés d'une atrophie tubulaire rénale et une fibrose interstitielle, se manifestant par le syndrome de Fanconi, l'intoxication tubulaire, l'ostéomalacie ou la déminéralisation osseuse, cela symbolise un mauvais pronostic, en ce qui concerne le type pathologique, les NS microscopiques sensibles aux corticostéroïdes ont une fonction rénale presque normale, ils ne développeront généralement pas une insuffisance rénale chronique, la硬化性肾小球硬化症 souvent existe une diminution du taux de clairance de la créatinine, environ

　　％ ont une azotémie, les patients atteints de硬化性肾小球硬化症早期诊断的病人。10Au cours des années, environ40%, la néphrite membraneuse est fonctionnelle au début de la maladie, puis diminue lentement15Développement en fonction rénale insuffisante chronique au cours de l'année, chez l'adulte représente50%, chez les enfants10％～15%, la néphrite proliférative membraneuse entraîne une insuffisance rénale, la plupart ont une réduction de la fonction rénale au moment de l'apparition de la maladie, environ la moitié ont10～15Développement en fonction rénale insuffisante au cours de l'année, l'apparition de la maladie peut être aiguë ou chronique, avant l'apparition de la maladie, il peut y avoir une infection respiratoire ou une infection cutanée, etc., et il peut également y avoir aucune cause déclenchante, l'oedème généralisé grave est une symptomatologie distinctive de cette maladie, il est souvent accompagné d'une réduction de la quantité d'urine, certains enfants malades peuvent avoir de l'hématurie (hématurie macroscopique ou microscopique), certains enfants malades peuvent avoir de l'hypertension artérielle, certains patients atteints de néphropathie glomérulaire avec oedème grave peuvent avoir une hydropisie thoracique, une ascite.

　　L'apparition est souvent liée à diverses infections et substances néphrotoxiques telles que le mercure, le bismuth, l'or et le triméthylkétone, etc., il est nécessaire de prévenir et de traiter activement diverses infections, renforcer la constitution, éviter de contacter diverses substances néphrotoxiques. Gardez l'air frais dans la pièce, n'allez pas dans des lieux bondés, gardez la peau propre, prévenez les blessures de la peau, prévenez les infections, traiter les infections à temps. Alimentation facile à digérer, légère. Prêter attention à l'équilibre entre le travail physique et le repos, renforcer l'immunité de l'organisme, prêter attention à l'exercice physique. Recherche régulière des urines normales, de la fonction rénale.

　　1、urines normales

　　l'urine protéinée augmente明显, le test de qualification≥, le diagnostic des tests quantitatifs d'urine protéinée diffère, l'Organisation internationale de recherche sur les maladies rénales pédiatriques (ISKDC) utilise>40mg/(h·m2) comme base, certains recommandent d'utiliser>50mg/(kg·d) est de protéines urinaires rénales, en raison de la difficulté pour les enfants à recueillir24h urinaire difficile, certains recommandent de mesurer la protéine urinaire matinale/ratio de créeinine urinaire, lorsque le ratio (en mg/mg comptés)>3.5lorsque c'est de niveau protéinique rénale.

　　2、protéines plasmatiques

　　Le protéine totale plasmatique est inférieure à la normale, la diminution de l'albumine est plus prononcée, souvent

　　3、cholestérol sérique

　　très élevé, d'autres lipides tels que les triglycérides, les phospholipides peuvent également augmenter, en raison de l'augmentation des lipides, le sérum peut devenir blanc laiteux.

　　4、examen de la fonction rénale

　　En règle générale, les urines sont normales, chez les patients avec une urine très faible, il peut y avoir une anémie azotée temporaire, un petit nombre de patients avec une néphrite peut présenter une anémie azotée et une hypocomplémentémie, les examens de routine incluent l'échographie, les rayons X et l'électrocardiogramme, généralement, les cas primaires n'ont pas besoin de biopsie rénale, pour les cas résistants aux corticostéroïdes, qui réapparaissent fréquemment ou dépendent des corticostéroïdes, ou les cas où le changement de la maladie pendant la maladie suspecte une glomérulonéphrite interstitielle ou la formation de crescents, ou la dégradation lente de la fonction rénale, une biopsie doit être faite pour clarifier le type pathologique, guider le traitement.

　　La néphropathie rénale est une maladie chronique de consommation, les symptômes marquants observés par les parents sont des œdèmes systémiques. Les enfants malades ont une grande quantité de protéines dans l'urine, en raison de la perte prolongée de protéines avec l'urine, entraînant une hypoprotéinémie (diminution du contenu de l'albumine plasmatique, la normale est de chaque100 millilitres de sang6至7grammes) et hypercholestérolémie (augmentation des lipides dans le sang, la normale est de chaque100 millilitres de sang190~200 milligrammes), pour les situations susmentionnées, le régime alimentaire choisi doit être riche en calories, riche en protéines, pauvre en graisses, pauvre en sodium, riche en calcium et riche en vitamines. Mais les enfants malades sont souvent apathiques et ne veulent pas manger, il est impossible d'ajouter suffisamment de protéines et de calories, donc il faut essayer de maximiser la technique de cuisson, prêter attention à la couleur, l'odeur et le goût des aliments, réduire la capacité des aliments, améliorer la qualité, afin de répondre aux exigences de la thérapie nutritionnelle rénale. Pour maintenir un apport énergétique suffisant pour restaurer la constitution corporelle, on peut fournir des glucides à haute teneur, en plus du riz et du pain, on peut manger plus de bonbons ou de glucose. Pour compenser la perte de protéines et maintenir les besoins de croissance et de développement, les protéines doivent être administrées selon le poids corporel par kilogramme3至5克供给，动物蛋白质和植物蛋白质比例以各半为宜。脂肪宜从菜油、麦淇淋等植物类食品中吸取。水果和蔬菜一类食物中有果胶和纤维素，长期应用有降低胆固醇的作用。

　　一、治疗

　　对激素耐药的肾病患者，应做肾活检了解肾病变性质以指导治疗。

　　1、饮食疗法：

　　原则是供给热量充足的低蛋白，低脂肪饮食，合理的饮食构成比是碳水化合物>60％(其中蔗糖少于1/3，高纤维加多糖至少占1/2)；蛋白质8％～10％(即每天1.2～1.8B、Méthode intraveineuse : chaque/kg，优质蛋白为宜)；脂肪

　　2、药物治疗：

　　)1)糖皮质类固醇制剂：目前仍为诱导肾病缓解的首选药物，一般选用中效制剂泼尼松(Prednisone)或泼尼松龙(Prednisolone)，方案：

　　①短程疗法：即给予泼尼松(每天2mg/kg；最大剂量≤60mg/d)，4周获完全缓解者改为间歇疗法(原量隔天晨顿服)，渐减至停，总疗程8～12周，适用于对激素敏感的首发病例，如治疗失败，应改为中-长程疗法，

　　②中-长程疗法：A.诱导治疗：给予足量泼尼松(每天2mg/kg，≤60mg/d)4～8周(即使对泼尼松十分敏感，足量疗程至少4周)；如足量8周尿蛋白仍不阴转，可继续延长足量疗程至10周，最长不超过12周，某些病例可获完全缓解(迟反应)，B.间歇疗法：对激素诱导治疗缓解者，可改为间歇疗法，即隔天晨顿服原量，以后每2周递减2.5～5mg，直至停药，总疗程6个月(中程)，对激素不敏感的病例，可采用隔天慢减量的间歇疗法，总疗程1年或更长(长疗程)，

　　③甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)为高效，短作用制剂，有强大的抗炎，抑制免疫及改善肾功能作用，治疗方案是每次给予15～30mg/kg溶于10％葡萄糖溶液中(1h进入)，1fois/d,3天为一疗程，间隔1～2周，必要时可重复第2，第3个疗程，冲击疗法过程中需用心电监测，并需注意该药的其他副作用，

　　④拖尾巴疗法：近年有人主张对频繁反复的肾病综合征患者采用此疗法，此疗法的激素剂量是≤0.5mg/kg (par exemple :5～10mg，隔天1次)，此小剂量系>反复阈值量，长疗程维持，这种疗法副作用小，不仅减少了反复次数，而且一旦反复，病情易于控制达缓解。

　　)2mg, tous les deux jours

　　fois), cette dose faible est supérieure à la dose seuil de récidive, maintenue sur une longue période, cette thérapie a peu d'effets secondaires, elle réduit non seulement le nombre de récidives, mais aussi, une fois qu'il y a une récidive, la maladie est facile à contrôler pour atteindre la guérison.

　　① Cyclophosphamide : est le médicament de choix des immunosuppresseurs, après utilisation, il peut augmenter la sensibilité des patients atteints de néphrite aux traitements corticostéroïdiens, c'est ce que l'on appelle l'effet 'adoucissement'.2.5mg/A、Méthode orale : tous les jours1fois/kg,200 à/d, prise le matin, dose totale ≤ 0 mg par jour2～3kg (疗程

　　mois),5B、Méthode intraveineuse : chaque/g2m1chaque mois,6fois, traitement de six mois (

　　fois), adapté aux néphrites microparasitaires,1② Busulfan : tous les jours 0.2mg/～0.

　　kg, oral,总量1～3mg/kg, la durée du traitement3③ Thioguanine : tous les jours6-mois, ou thioguanine (硫鸟嘌呤) (1.5mg/TG) : tous les jours

　　kg, la durée du traitement reste à être explorée,3～5mg/④Cyclosporine (cyclosporine, CS) : Ces dernières années, il a été rapporté que ce médicament est utilisé pour traiter les patients souffrant de néphrite syndrome endocrinien dépendant des corticostéroïdes, les observations montrent que la CS à faible dose non seulement réduit le taux de récidive, mais aussi la plupart des patients ne sont pas affectés par la croissance, et réduit également les effets secondaires de l'obésité et d'autres corticostéroïdes, mais le coût du médicament est élevé, et il a des effets secondaires tels que la toxicité rénale, ce qui limite l'utilisation de ce médicament, le plan de traitement de CS est de commencer à utiliser CS après la guérison de la thérapie corticostéroïde, la dose est de 0 mg par jour2kg, puis ajusté à400 à/00mg6mois (CS à dose élevée)；puis CS est réduit à 0 ml par jour pour maintenir le niveau de sang2.5mg/kg, utiliser12mois (CS à faible dose).

　　)3Autres :

　　① Médecine traditionnelle chinoise :

　　A、Polygala tenuifolia comprimés : tous les jours1mg/kg (疗程

　　B、Papaverine acide ferulique (Bao Shen Kang) (阿魏酸哌嗪(保肾康)) :50mg/comprimé) : tous les jours10mg/kg, la durée du traitement3mois ou plus longtemps, efficace pour réduire le fibrinogène plasmatique,

　　C、Chuanxiong (川芎嗪) :50mg/comprimé) : tous les jours10mg/kg, la durée du traitement reste à être explorée, il a été rapporté que ce médicament peut réduire l'interleukine-2(IL-2niveau, ce qui est utile pour la résolution de la néphrite,

　　② Immuno-stimulants : utilisés pour les patients souffrant de réinfections fréquentes,

　　A、Transfer factor :1bouteille/fois, chaque2fois, injection intramusculaire, la durée du traitement4～8semaine,

　　B、Thymosine (thymopéptide) :5mg/fois,1fois/d, injection intraveineuse, il est nécessaire de faire un test cutané avant l'utilisation, la durée du traitement2～4semaine,

　　③ Médicaments hypolipédiémiques : par exemple, l'ester de nicotinamide 0.2/fois,3fois/d.

　　3Thérapie symptomatique et de soutien :

　　)1Intraveineuse de plasma, immunoglobuline gamma humaine, etc. : utilisée pour les patients souffrant de réinfections fréquentes.

　　)2Dextran à basse molécule :50 à200ml/d,1fois/d, peut réduire la viscosité sanguine, prévenir la formation de thrombus.

　　)3Thérapie diurétique : administrer selon les besoins furosémide (速尿), chaque1mg/kg, injection intramusculaire ou injection intraveineuse après dilution.

　　)4Thérapie intraveineuse d'albumine humaine : il existe des controverses, on croyait toujours dans le passé que l'administration d'albumine humaine pouvait compenser la perte de protéines urinaires, l'administration d'hydrochlorothiazide (速尿) après l'administration pouvait atteindre un bon effet diurétique, et les rapports récents pensent que si l'albumine humaine est administrée>20g/d, peut entraîner une肾病蛋白过负荷，损伤肾小球上皮细胞，微小病变型肾病患者输注人血白蛋白后，可能出现两种不良后果：一是由于人血白蛋白输注干扰了泼尼松的药代动力学，因此可延缓对皮质类固醇治疗的反应，第二种可能是由于人血白蛋白输注损伤了肾小球上皮细胞，从而引起了一种较长期，持续的病理变化，表现为频繁的复发。

　　4、并发症的治疗：

　　)1)prévention et traitement des infections : c'est un élément important pour réduire le taux de mortalité, en plus des infections bactériennes, il est nécessaire d'accroître la reconnaissance des infections par des bactéries opportunistes et de diagnostiquer et traiter correctement en temps opportun.

　　)2)régime alimentaire raisonnable : il est nécessaire de s'assurer que la nutrition des patients contient suffisamment de calories et une structure rationnelle, et de补充必要的维生素和微量元素。

　　)3)thérapie anticoagulante : lorsque les patients ont une hypoprotéinémie sévère et une hypercholestérolémie sévère, ils ont souvent un niveau élevé de fibrine plasmatique, il est nécessaire de surveiller le temps de coagulation du thromboplastine, le nombre de thrombocytes et le fibrine plasmatique pour guider et surveiller l'utilisation de la thérapie anticoagulante suivante, pour éviter les effets secondaires hémorragiques, la thérapie anticoagulante comprend les médicaments suivants :

　　① anticoagulants : heparine, warfarine, coumarine, etc.,

　　② médicaments fibrinolytiques : urokinase, énanthin, acide ferulique piperazine (Bao Shen Kang), etc.,

　　③ désagrégeurs de thrombocytes : dipyridamole (Panangin), acide acétylsalicylique, etc.

　　二、预后

　　Depuis半个世纪以来，相继问世了有效的抗菌药物，肾上腺皮质激素和免疫抑制药，使小儿肾病综合征的预后和转归有了显著改善，5l'année de mortalité par les antibactériens a diminué60％～70％, diminuant à l'époque de l'application de la prednisone10％ environ ; après l'application des médicaments immunosuppresseurs, le taux de mortalité diminue davantage, en particulier pour le type néphrite micropsychique, il convient de noter que la pronostic et le traitement de cette maladie sont étroitement liés au type pathologique et à la résistance aux corticostéroïdes, selon Habib et al. (1971)1～18ans de suivi, les cas évoluant vers une insuffisance rénale chronique ou la mort, la néphrite micropsychique représente7％ la硬化 focale et segmentaire représente38％ la néphrite membranaire et la néphrite fibrosante membraneuse représentent80％ et41.5％.