Sindrome nefrosica pediatrica

　　一、发病原因

　　凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生NS，分类：

　　1、临床分类为目前中国的主要分型方法。

　　)1)单纯性肾病：即具有肾病综合征的四大临床特点的患者，男性多于女性，临床以单纯性多见。

　　)2)肾炎性肾病：除具有典型症状外，还同时并有以下特点之一，包括高血压[学龄前小儿，血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg)]；血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp)；氮质血症(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl)及持续低补体血症。

　　)3)先天性肾病：生后或生后不久(出生后

　　)4)难治性肾病：据中国小儿肾脏病研究小组提出的诊断标准如下：

　　①对足量激素(如每天泼尼松2mg/kg)8周无效或部分效应，

　　②勤反复或勤复发(半年内≥2volta,1年内≥3次)，

　　③激素依赖。

　　2、病理分类

　　)1)轻微病变型(包括微小病变型)：小儿以微小病变为主。

　　)2)局灶性，节段性肾小球硬化症。

　　)3)系膜增生性肾炎。

　　)4)膜性病变。

　　3、按临床惯例分类

　　)1)原发性或特发性：即原始病变发生在肾小球的疾病，按目前中国的临床分型，原发性肾小球疾病中，急性肾小球肾炎，急进性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎及肾小球肾病都可在疾病过程中出现NS，在病理学上，微小病变，局灶性节段性肾小球硬化，膜性肾病，膜增殖性肾小球肾炎以及近年发现的脂蛋白肾小球病，胶原Ⅲ肾小球病，纤维性肾小球病及塌陷性肾小球病都以NS为主要表现，系膜增殖性肾小球肾炎也可发生NS。

　　)2)继发性肾病综合征：即继发于全身性疾病的NS，病因广泛而复杂，现简扼归纳如下：

　　①感染性疾患：许多感染均可引起NS，按其病原体分列如下：

　　A、病毒感染：乙型及丙型肝炎病毒，巨细胞病毒，EB病毒，HIVⅠ型，带状疱疹病毒，柯萨奇病毒及腺病毒等感染，

　　B、细菌感染：如链球菌，葡萄球菌，肺炎双球菌，沙门菌属，麻风杆菌及梅毒螺旋体等感染，

　　C、原虫感染：如疟原虫(以三日疟为多见)及毒浆体原虫(toxoplasmosis)感染，

　　D、寄生虫感染：各型血吸虫[尤以曼森(Manson)血吸虫]，锥虫及丝虫等，

　　②多系统及结缔组织疾病：如系统性红斑狼疮，系统性小血管炎，类风湿性关节炎，干燥综合征，溃疡性结肠炎，皮肌炎，过敏性紫癜，疱疹皮炎，结节病及牛皮癣等，

　　③过敏原：如蛇咬伤，蜂螫，花粉，血清，疫苗，毒栎树(poisonoak)，常春藤(ivy)，D860, penicillamine, and probenecid (probenecid) and others,

　　④ Metabolic diseases: such as diabetic nephropathy, amyloidosis, lipoprotein nephropathy, and myxedema,

　　⑤ Nephrotoxic substances: such as mercury, bismuth, gold, and dimethylglyoxime,

　　⑥ Tumor: such as Hodgkin's disease, lymphoma, chronic lymphocytic leukemia, multiple myeloma, colorectal cancer, lung cancer, breast cancer, gastric cancer, and renal cancer,

　　⑦ Other: such as preeclampsia, renal artery stenosis, renal vein thrombosis, reflux nephritis, chronic rejection of renal transplantation, chronic ileitis, chronic heart failure, and restrictive pericarditis, etc.

　　)3Congenital and hereditary diseases: such as Alport syndrome, Fabry disease, nail-Phalanx (nail-patella) syndrome, congenital (Finnish type) nephrotic syndrome, and sickle cell disease, etc.

　　Second, pathogenesis

　　1, pathogenesis

　　)1Salivary acid theory: that is, the classic pathogenesis, due to the swelling and fusion of the glomerular epithelial pedicle cells, destroying the original salivary acid glycoprotein structure, disappearing negative charge, allowing negatively charged albumin to pass and form proteinuria.

　　)2Immunological pathogenesis:

　　① Body fluid immunity involved: including immune complexes (IC), abnormal immunoglobulins (low IgG in blood, increased degradation, reduced synthesis), decreased antibody production, and many other factors,

　　② Abnormal cell immunity: the reduction in the number and function of T lymphocytes in the circulation resulting in a series of abnormal changes,

　　③ Complement system: including the insufficient B factor in the bypass pathway affecting the body's regulatory ability to encapsulated Escherichia coli, pneumococcus, decreased complement activity, C5b-9(membrane attack complex) and other phenomena.

　　)3Other factors: including direct damage to glomeruli by antibodies, neutrophilic polymorphonuclear leukocytes (PMN) releasing proteolytic enzymes, producing reactive oxygen species, releasing cationic proteins, monocytes aggregating and releasing various proteases, collagenase, oxygen free radicals, cytokines, platelet activating factor, and other factors all participate in the pathogenesis of nephritis.

　　)1Edema: The mechanism of edema in nephrotic syndrome has made some progress in recent years, with a proportion of hypovolemia only7％～38％, in addition to being explained by traditional views, more research shows that there are many intrarenal factors at play.

　　)2Lipidemia: The refractory nephropathy resistant to hormones is type IV lipidemia, that is, an increase in very low density lipoprotein (VLDL) and a decrease in high density lipoprotein (HDL), which affects the clearance of cholesterol. The harm of hyperlipidemia is not only due to the ease of atherosclerosis, but also because VLDL has nephrotoxicity, can bind to the multivalent anions of GBM and enter the mesangial area causing renal damage, reducing negative charge, increasing membrane permeability, causing the deposition of macromolecular lipoproteins in the mesangial area, ultimately leading to glomerulosclerosis. In addition, hyperlipidemia not only increases blood viscosity, but also cholesterol deposition makes the capillary endothelial wall rough, changing negative charge, causing platelets with negative charge to deposit and form thrombi. At the same time, the fibrinolytic system undergoes a series of changes, including plasma fibrinogen, coagulation cofactors (V, VIII), β-L'albumina trombocitaria aumenta, il conteggio dei piastroni aumenta, la funzione di adesione e aggregazione è migliorata, l'attività di plasminogeno e antitrombina III (AT III) è ridotta, i fattori enzimatici (II, X, ecc.) diminuiscono.

　　1. Infezione

　　L'infezione è una complicazione comune della sindrome nefrosica e una causa di morte, le infezioni comuni sono l'infezione batterica da Streptococcus pneumoniae, Streptococcus, Haemophilus influenzae, Klebsiella, ecc.; occasionalmente si verifica l'infezione da Pneumocystis carinii, le aree di peritoneo, polmoni e pelle sono spesso coinvolte, le cause di facile infezione di questa malattia oltre ai difetti del sistema immunitario liquido e cellulare e i fattori complementari includono che il liquido ascitico può diventare un substrato, l'applicazione di ormoni e inibitori immunitari riduce la funzione immunitaria, rendendo più facile verificarsi infezioni.

　　2. Shock ipovolemico e insufficienza renale acuta

　　1Shock ipovolemico:

　　Alcuni bambini hanno un volume sanguigno basso, uno stato 'fragile', una volta che si verificano cause di induzione come vomito, diarrea, insufficiente introduzione, infezione, ecc., è facile verificarsi uno shock ipovolemico, se si assume a lungo termine una dose elevata di ormoni, una volta che si interrompe bruscamente, può presentare un 'crisi adrenale'.

　　2Insufficienza renale acuta:

　　Molte cause come il volume sanguigno basso, il gonfiore interstiziale renale e (o) l'ostruzione dei tubuli renali, la formazione acuta di trombosi venosa renale (RVT) possono causare insufficienza renale acuta pre-renal, renale, renale posteriore.

　　3Stato ipocoagulabile e tromboembolismo:

　　Quando i pazienti con malattie renali si verificano improvvisamente dolore lombare (dolore alla pressione del margine costale), ematuria, deterioramento della funzione renale e ipertensione, dovrebbe sospettare fortemente l'RVT, le sue vene o arterie possono anche verificarsi complicazioni di trombosi embolica, il tasso di incidenza è8.5％～44%; come la flebite trombotica venosa femorale, la trombosi della arteria polmonare, l'arteria femorale, l'arteria mesenterica, l'arteria cerebrale, l'arteria coronaria, la flebite trombotica venosa della gamba inferiore, ecc.

　　4Disturbo della funzione tubulare renale:

　　Può verificarsi una varietà di impedimenti nella trasporto di sostanze, come diabete, aminoacidiuria, aumento dell'urina di potassio, riduzione della funzione di concentrazione urinaria, ecc.

　　5Proteine e calorie:

　　La malnutrizione è causata dalla perdita massiccia di proteine nel urina a lungo termine.

　　6Altri elementi microscopici sono carenti:

　　A causa della perdita di proteine di legame al zinco, proteina ceruloplasminica, transferrina nel urina, causando carenza di zinco, carenza di rame e carenza di ferro;1.25-(OH)2D3L'impedimento alla sintesi e l'assunzione a lungo termine di ormoni possono causare malattie ossee renali e ritardo nella crescita.

　　1. Gonfiore

　　La gravità del gonfiore di NS varia, è più evidente nelle aree molli e nelle parti più basse del corpo, il gonfiore si muove con la forza di gravità, il gonfiore degli occhi, della parte posteriore della testa o del sacro è più evidente al risveglio o al mattino, dopo l'attività di deambulazione è più evidente il gonfiore delle gambe, nei casi gravi può verificarsi un gonfiore generale del corpo, gonfiore scrotale o raccolta di liquido pleurico e ascitico, persino raccolta di liquido pericardico, quando il gonfiore è molto alto, la pelle locale può brillare, la pelle diventa sottile, persino apparire linee bianche (molto comuni nella pancia, nella glutei e nella coscia), la rottura della pelle può causare la fuoriuscita continua del liquido tissutale, la raccolta di liquido pericardico spesso provoca sintomi di compressione, come oppressione al petto, dispnea o difficoltà respiratoria, il liquido pleurico e ascitico spesso è bianco latte, contiene lipidi emulsionati, la quantità di proteine è molto bassa (per1～4B、metodo endovenoso: ogni volta 0./L), la densità è inferiore a}}1.016Il test di Rivalta è negativo, è un liquido transudato, la gravità dell'edema non è correlata alla gravità della malattia e alla gravità delle lesioni, anche se è correlata alla anemia proteica, non è strettamente correlata, il tipo di glomerulonefrite micropalmare spesso presenta un edema generalizzato, la glomerulonefrite membranosa e la glomerulonefrite membranosa proliferativa presentano edema quando si verifica la NS, l'edema è una manifestazione dominante in una fase dell'insufficienza renale glomerulare, alcuni pazienti possono migliorare dopo diversi mesi o1～2L'edema può regredire spontaneamente ogni anno, la gravità dell'edema è spesso influenzata dall'assunzione di sale, la riduzione della urina si verifica prima e durante l'edema.

　　Secondo, ipertensione

　　i pazienti adulti con NS20％～40％ ha l'ipertensione, circa la metà dei pazienti con edema evidente ha l'ipertensione, l'ipertensione può essere di tipo renina-dipendente o di tipo volume-dipendente, l'ipertensione persistente è principalmente correlata alle lesioni di base renali, come la glomerulonefrite membranosa e la glomerulonefrite focale e segmentale, circa la metà dei pazienti ha l'ipertensione, la glomerulonefrite membranosa ha solo circa1/4I pazienti con ipertensione, la glomerulonefrite micropalmare è ancora meno comune, anche se si verifica l'ipertensione, la maggior parte è transitoria, la pressione arteriosa torna normale quando l'edema scompare, si ritiene che l'ipertensione causata da malattie glomerulari, specialmente nella NS, sia principalmente di tipo volume-dipendente, ma è strettamente correlata alle alterazioni patologiche, come l'ipertensione di tipo volume-dipendente che si verifica nella glomerulonefrite micropalmare e nella glomerulonefrite membranosa; l'ipertensione nella glomerulonefrite proliferativa e sclerosante causata dalla NS è sia di tipo volume-dipendente che di tipo renina-dipendente, la maggior parte è una combinazione dei due, negli ultimi anni, qualcuno ha sostenuto che l'attività della renina nel plasma delle malattie glomerulari non aumenta necessariamente, anzi, in alcuni pazienti può diminuire, al tempo stesso, ci sono molte prove che l'impedimento all'escrezione del sodio è la causa dell'ipertensione causata dalle malattie glomerulari, l'ipertensione è solitamente moderata, la pressione arteriosa è spesso18.7～22.7/12.7～14.7kPa(140～170/95～110mmHg), quindi, durante la NS, è raro che si verifichino crisi ipertensive o encefalopatia ipertensiva.

　　Terzo, anemia proteica e malnutrizione

　　Una proteinuria massiva e persistente a lungo termine è noto essere associata a malnutrizione, i pazienti possono presentare capelli spessi, secchi e gialli, pelle chiara, muscoli atrofizzati e un'ampia banda bianca trasversale sulle unghie (linea di Muchreke) e altri sintomi di malnutrizione, quando la anemia proteica è evidente, la concentrazione di altre proteine nel plasma subisce cambiamenti, le proteine con una piccola massa molecolare e un carico elettrostatico simile all'albume spesso diminuiscono, la cui perdita principale avviene attraverso le urine, come la globulina legata alla tiroide (molecola di massa3.65mila), la proteina di legame della vitamina D (molecola di massa5.9mila), l'antitrombina III (molecola di massa6.5mila), la transferrina (molecola di massa8mila) e il fattore B del sistema complementare (molecola di massa8mila) e aumenta la escrezione nelle urine, possono manifestarsi sintomi correlati clinicamente.

　　1、funzione tiroidea ridotta:

　　I pazienti con NS spesso presentano uno stato di bassa metabolismo, la riduzione del consumo di ossigeno potrebbe essere correlata a edemi generalizzati e a una riduzione del flusso sanguigno cutaneo30 anni fa, è stato scoperto che la proteina plasmatica legata all'iodio è diminuita, l'albumina urinaria legata all'iodio è aumentata, e che la somministrazione a dosi elevate di tireostimolazione non provoca uno stato di ipermetabolismo nei pazienti, la captazione di iodio da parte della tiroide è normale o aumentata, questi dati indicano che la triiodotironina (T3) e la tireostimolazione (T4)从尿中排泄增加，致使其血浆浓度降低，病人呈低代谢状态，但血浆游离的T3及T4往往正常。

　　2、低钙血症：

　　由于维生素D结合蛋白从尿中丢失，使血浆25-OHD3和1，25-(OH)2D3浓度降低，致肠道钙吸收障碍及骨对甲状旁腺激素反应破坏，病人出现低血钙及继发性甲状旁腺功能亢进，导致骨软化症和囊性纤维性骨炎，血清钙降低与血清白蛋白降低相平衡，一般认为血清白蛋白降低10B、metodo endovenoso: ogni volta 0./L，则血清钙降低0.25mmol/L，血清游离钙降低0.05～0.07mmoL/L，此为白蛋白结合钙减少之故，血清白蛋白减少10B、metodo endovenoso: ogni volta 0./L，则HCO3-升高3.7mmol/L，阴离子间隙下降3mmoL/L，故严重低白蛋白血症时可有代谢性碱血症。

　　3、缺铁性贫血：

　　由于持续从尿中丢失转铁蛋白，病人可发生缺铁性贫血，这种低色素小细胞性贫血往往对铁剂治疗无效。

　　四、继发性感染

　　由于免疫功能紊乱(B因子，调理素及IgG减少)，大量蛋白质丢失，营养不良等因素使病人极易继发感染，补体系统B因子缺乏，血清调理活性丧失，加以肾内免疫球蛋白分解代谢增加和从尿中丢失，导致机体抗感染能力降低，故易继发感染，NS时常见的为呼吸道感染，尿路感染，皮肤感染及腹膜炎等，这些感染往往使NS进一步恶化，在抗生素未广泛使用时，感染是NS死亡的主因，常规地使用皮质类固醇和抗细胞毒药物治疗NS，使继发感染率有增无减，应用抗菌药物控制和预防细菌感染，则病毒感染和真菌感染发病率又有增加趋势，所以目前感染仍然是NS的重要并发症。

　　五、高凝状态

　　NS病人多数处于高凝状态，并有血栓形成的倾向，Addis(1948)首先报道NS病人并发腿部静脉血栓形成，以后相继报道肺动脉，腋，锁骨下，颈外静脉，冠状动脉，肱及肠系膜动脉等血栓形成等，肾静脉血栓形成是由Raver(1840)首先发现，多见于狼疮性肾炎，淀粉样肾病，膜性肾病及膜增殖性肾炎病人，但局灶节段性肾小球硬化症，微小病变及糖尿病肾病时罕见，NS出现高凝状态的原因是多方面的，许多学者确认血小板功能障碍在慢性免疫复合物肾炎的肾小球损害中起重要作用，毛细血管内凝血是导致不可逆性肾小球损害的决定性因素，1972年Cochrene等就指出，免疫复合物诱发血小板聚集是肾小球内慢性纤维蛋白沉积的第一步骤，现已知道，补体成分中的C432，C3b及C6，免疫复合物中的IgG2及IgG4均可使血小板聚集，并释出血小板第3Fattore, danni all'endotelio capillare glomerulare, esposizione del collagene e aggregazione di piastrine (rilascio ADP) possono promuovere l'attivazione del fattore di coagulazione XII, portando a coagulazione intravascolare, l'iperosmolia è uno dei fattori che causano l'aumento della viscosità del plasma.}}

　　Altri grandi molecole proteiche, come α2-Globulina (molecola di massa8.2×105)，β-Globulina (molecola di massa3.2×105) e β-Proteina pre-lipidica (molecola di massa5×106～2×107) sono significativamente aumentati, tra i fattori della coagulazione, la fibina (I), il fattore variabile (V), il fattore stabile (VII), l'antiglobulina emofiliaca (VIII) e il fattore Stuart (X) sono aumentati, mentre l'antitrombina III è diminuita, questi sono tutti importanti segni di aumento della coagulabilità del sangue, qualcuno pensa che la riduzione dell'attività della fibrinolisi sia strettamente correlata, e dimostra che l'inibitore della plasminogeno durante NS (α2-Antiplasminogeno) aumentato, l'uso eccessivo di corticosteroidi e diuretici durante la malattia può rendere lo stato ipocoagulativo più grave, lo stato ipocoagulativo è facile a promuovere la formazione di trombi vascolari, la sedimentazione della fibina nel glomerosi, la funzione renale si peggiora ulteriormente, nel corso di NS, se si verifica la trombosi della vena renale, l'ematoma renale è più grave, l'aumento del volume renale, la funzione renale si peggiora ulteriormente, l'edema e la proteinuria si aggravano.

　　Sei, insufficienza renale

　　Tutti i tipi di patologia di NS possono sviluppare insufficienza renale, l'insufficienza renale secondaria a NS ha due tipi, acuta e cronica, quelli che iniziano acutamente clinicamente si manifestano con sindrome glomerulonefritica acuta, e sono più suscettibili di sviluppare insufficienza renale acuta di tipo oligoanurico, la microlesione di NS e la leggera lesione renale sono più suscettibili di sviluppare insufficienza renale acuta, oltre alle lesioni di base nel rene, la riduzione della capacità ematica effettiva, la riduzione del volume di emissione cardiaca e la disordine elettrolitico sono anche fattori scatenanti, il suo pronostico, strettamente correlato alle lesioni di base nel rene, spesso si verifica insufficienza renale in presenza di edema grave o in fase di attività significativa delle lesioni, l'urea sierica e la creatinina aumentano, poi tornano alla normalità quando l'edema scompare, anche se l'edema della glomerulonefrite cronica è completamente scomparso, la maggior parte dei casi non può tornare alla normalità della funzione renale, i pazienti con proteinuria persistente grave possono avere atrofia dei tubuli renali e fibrosi interstiziale, manifestandosi con sindrome di Fanconi, tossicità tubulare, rachitismo o osteomalacia, questi simptomi simboleggiano un prognosi sfavorevole, in termini di tipo di patologia, la microlesione di NS è sensibile agli steroidi corticoidi, la funzione renale è基本上 normale, di solito non si verifica insufficienza renale cronica, la sclerosi glomerulare focale e segmentaria spesso esiste una riduzione della clearance della creatinina, circa10％ hanno anemia uremica, i pazienti diagnosticati precocemente con sclerosi glomerulare focale e segmentaria.

　　In10All'interno dell'anno si è evoluti fino a insufficienza renale cronica, rappresentano circa40％， la nefrite membranosa è normale la funzione renale all'inizio della malattia, poi diminuisce lentamente,15Anno sviluppato fino a insufficienza renale cronica, negli adulti rappresenta50％， nei bambini è10％～15％, la glomerulonefrite membranosa causata da NS, la maggior parte dei casi ha una riduzione della funzione renale al momento della diagnosi, circa la metà dei casi10～15Sviluppato nel corso dell'anno fino a insufficienza renale, i sintomi di inizio possono essere acuti o cronici, prima dell'inizio possono esserci infezioni respiratorie o cutanee, o anche non ci sono cause scatenanti, l'edema generalizzato grave è un sintomo caratteristico della malattia, spesso accompagnato da riduzione della quantità di urina, alcuni bambini possono avere ematuria (ematuria macroscopica o microscopica), alcuni bambini possono avere ipertensione, alcuni pazienti con edema renale grave possono avere versamento pleurico, ascite.

　　L'insorgenza è spesso associata a vari agenti infettivi e sostanze nefrotossiche come il mercurio, il bismuto, l'oro e il trimetilbiguanide, ecc., è necessario prevenire e trattare attivamente varie infezioni, rafforzare la体质, prevenire il contatto con vari agenti nefrotossici. Mantenere l'aria della stanza fresca, non frequentare luoghi affollati, mantenere la pelle pulita, prevenire lesioni cutanee, prevenire le infezioni, trattare tempestivamente le infezioni. Mangiare cibo facile da digerire e leggero. Prestare attenzione al bilanciamento del lavoro e del riposo, rafforzare l'immunità del corpo, prestare attenzione all'esercizio fisico. Controllare regolarmente le analisi delle urine e la funzione renale.

　　1、analisi delle urine

　　La proteina urinaria è significativamente aumentata, la verifica qualitativa ≥, la verifica quantitativa della proteina urinaria ha standard di diagnosi diversi, l'Organizzazione Internazionale di Ricerca Pediatrica Renale (ISKDC) utilizza>40mg/(h·m2) come standard, alcuni sostengono di utilizzare>50mg/(kg·d) è la proteina urinaria a livello renale nei bambini, considerando che i bambini raccolgono24Difficoltà ad urinare la mattina, alcuni sostengono di misurare la proteina urinaria mattutina/Il rapporto di creatinina urinaria, quando il valore del rapporto (in mg/mg contati)>3.5Allo stesso tempo è la proteina urinaria a livello renale.

　　2、proteina plasmatica

　　Il proteina totale del plasma è inferiore alla normale, l'albumina è diminuita più marcatamente, spesso

　　3、colesterolo sierico

　　molto aumentato, altri lipidi come trigliceridi, fosfolipidi possono anche aumentare, a causa dell'aumento dei lipidi il siero può diventare biancastro.

　　4、esame della funzione renale

　　Di solito normale, in casi di sindrome nefrosica semplice con urine molto povere, può esserci anemia azotata temporanea, pochi casi di nefrite possono accompagnarsi di anemia azotata e anemia complementare, fare la diagnostica con l'ecografia, la radiografia e l'elettrocardiogramma, generalmente i casi iniziali non richiedono biopsia renale, per i casi che sono resistenti agli ormoni, che ricorrono spesso o dipendono dagli ormoni, o che ci sono cambiamenti nella malattia durante la malattia e si sospetta una nefrite interstiziale o la formazione di renella, o quando si verifica un deterioramento lento della funzione renale, è necessario fare una biopsia per chiarire il tipo patologico, guidare la terapia.

　　La sindrome nefrosica pediatrica è una malattia di consumo cronico, la manifestazione più evidente che i genitori vedono è l'edema generale. I bambini hanno una grande quantità di proteine nelle urine, a causa della perdita di proteine a lungo termine attraverso le urine, causando anemia proteica (riduzione del contenuto di albumina nel plasma, il valore normale è ogni100 millilitri di sangue6至7g) e ipercolesterolemia (aumento dei lipidi nel sangue, il valore normale è ogni100 millilitri di sangue190~200 milligrammi), per le suddette condizioni, la dieta scelta deve essere ad alta calorie, ad alta proteina, bassa grassa, bassa sodio, alta calcio e ricca di vitamine. Tuttavia, i bambini spesso non hanno appetito, non volono mangiare, e non possono reintegrare proteine ad alta proteina e calorie elevate, quindi è necessario migliorare al massimo la tecnica di cottura, prestare attenzione al colore, all'odore e al sapore del cibo, ridurre la capacità del cibo, migliorare la qualità, al fine di soddisfare i requisiti della terapia nutrizionale renale. Per mantenere il corpo con sufficiente energia termica per ripristinare la salute fisica, è possibile fornire carboidrati ad alta energia, oltre al riso e alla farina, è possibile mangiare più dolci o glucosio. Per reintegrare le proteine perse e mantenere le esigenze di crescita e sviluppo, le proteine devono essere somministrate secondo 1 kg di peso corporeo3至5克供给，动物蛋白质和植物蛋白质比例以各半为宜。脂肪宜从菜油、麦淇淋等植物类食品中吸取。水果和蔬菜一类食物中有果胶和纤维素，长期应用有降低胆固醇的作用。

　　一、治疗

　　对激素耐药的肾病患者，应做肾活检了解肾病变性质以指导治疗。

　　1、饮食疗法：

　　原则是供给热量充足的低蛋白，低脂肪饮食，合理的饮食构成比是碳水化合物>60％（其中蔗糖少于1/3，高纤维加多糖至少占1/2）；蛋白质8％～10％（即每天1.2～1.8B、metodo endovenoso: ogni volta 0./kg，优质蛋白为宜)；脂肪

　　2、药物治疗：

　　)1）糖皮质类固醇制剂：目前仍为诱导肾病缓解的首选药物，一般选用中效制剂泼尼松（Prednisone）或泼尼松龙（Prednisolone），方案：

　　①短程疗法：即给予泼尼松（每天2mg/kg；最大剂量≤60mg/d），4周获完全缓解者改为间歇疗法（原量隔天晨顿服），渐减至停，总疗程8～12周，适用于对激素敏感的首发病例，如治疗失败，应改为中-长程疗法，

　　②中-长程疗法：A.诱导治疗：给予足量泼尼松（每天2mg/kg，≤60mg/d）4～8周（即使对泼尼松十分敏感，足量疗程至少4周）；如足量8周尿蛋白仍不阴转，可继续延长足量疗程至10周，最长不超过12周，某些病例可获完全缓解（迟反应），B.间歇疗法：对激素诱导治疗缓解者，可改为间歇疗法，即隔天晨顿服原量，以后每2周递减2.5～5mg，直至停药，总疗程6个月（中程），对激素不敏感的病例，可采用隔天慢减量的间歇疗法，总疗程1年或更长（长疗程），

　　③甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）为高效，短作用制剂，有强大的抗炎，抑制免疫及改善肾功能作用，治疗方案是每次给予15～30mg/kg溶于10％葡萄糖溶液中(1h进入)，1volta/d,3天为一疗程，间隔1～2周，必要时可重复第2，第3个疗程，冲击疗法过程中需用心电监测，并需注意该药的其他副作用，

　　④尾巴拖疗法：近年来有人主张对慢性肾病综合征患者采用此疗法，此疗法的激素剂量是≤0.5mg/kg（如：5～10mg，隔天1mg, ogni due giorni

　　)2volta), questa dose bassa è maggiore del valore di soglia ricorrente, mantenuta per un lungo periodo, questa terapia ha pochi effetti collaterali, non solo riduce il numero di ricadute, ma una volta che si verifica una ricaduta, la malattia è facile da controllare e raggiungere la remissione.

　　volta), questa dose bassa è maggiore del valore di soglia ricorrente, mantenuta per un lungo periodo, questa terapia ha pochi effetti collaterali, non solo riduce il numero di ricadute, ma una volta che si verifica una ricaduta, la malattia è facile da controllare e raggiungere la remissione.

　　① ciclofosfamide: è il farmaco di scelta tra gli immunosoppressori, dopo l'uso può aumentare la sensibilità dei pazienti con nefrite all'terapia con steroidi, ossia l'effetto 'ammorbidire'.2.5mg/A、metodo orale: ogni giorno1volta/kg,200～/d, somministrato la mattina, dose totale ≤ ogni giorno2～3kg (durata del trattamento

　　mese),5B、metodo endovenoso: ogni volta 0./g2m1volta, ogni mese6volta, durata del trattamento sei mesi (

　　volta), adatto alla nefrite di tipo micropalindromico,1② bendroflumethiazide: ogni giorno 0.2mg/～0.

　　kg, per via orale, totale1～3mg/kg, durata del trattamento3③ tioguanina: ogni giorno6-mesi, o tioguanina (1.5mg/TG): ogni giorno

　　kg, la durata del trattamento è ancora in discussione,3～5mg/④ ciclosporina (ciclosporina, CS): negli ultimi anni ci sono stati rapporti che questo farmaco è stato utilizzato per trattare i pazienti con sindrome nefrosica dipendente dagli steroidi, l'osservazione ha dimostrato che il CS a basso dosaggio non solo ha ridotto la frequenza di ricaduta, ma la maggior parte dei pazienti non ha avuto impatto sulla crescita, ha ridotto anche l'obesità e altri effetti collaterali degli steroidi, ma il costo del farmaco è alto, e ci sono effetti collaterali come la tossicità renale, ecc., che limitano l'applicazione di questo farmaco, il piano di trattamento del CS è iniziare con CS durante la remissione della terapia con steroidi, la dose è ogni giorno2kg, quindi regolato a400～/00mg6mesi (dosaggio alto CS); quindi CS ridotto a 0 ml di sangue al giorno per mantenere2.5mg/kg, utilizzato12mesi (basso dosaggio CS).

　　)3Altri:

　　① Medicina tradizionale cinese:

　　A、Rheum palmatum (Rheum palmatum) compresse: ogni giorno1mg/kg (durata del trattamento

　　B、Aconitum carmichaelii (Bao Shen Kang):50mg/Compresse): ogni giorno10mg/kg, durata del trattamento3mesi o più a lungo, efficace nel ridurre il fibrinogeno plasmatico,

　　C、Chuanxiong (Chuanxiong):50mg/Compresse): ogni giorno10mg/kg, la durata del trattamento è ancora in discussione, ci sono stati rapporti che questo farmaco può ridurre l'interleuchina-2(IL-2Livello, aiuta la remissione della nephrite,

　　② immunomodulatori: usati per pazienti con infezioni ricorrenti,

　　A、trasfer因子：1confezione/volta, ogni settimana2volta, iniezione intramuscolare, durata del trattamento4～8settimana,

　　B、thymosina (thymoprotein):5mg/volta,1volta/d, iniezione endovenosa, è necessario eseguire la prova cutanea prima dell'uso, durata del trattamento2～4settimana,

　　③ farmaci ipolipidemizzanti: come inositolo nicotinato 0.2/volta,3volta/d.

　　3、terapia di supporto sintomatica:

　　)1Iniezione di plasma, globulina antivirale umana e altri: usati per pazienti con infezioni ricorrenti.

　　)2Glicerina destrorotatoria a bassa molecola:50～200ml/d,1volta/d, può ridurre la viscosità del sangue, prevenire la formazione di trombi.

　　)3Trattamento diuretico: somministrare furosemide (furosemide) secondo necessità, ogni1mg/kg, iniezione intramuscolare o iniezione endovenosa diluita.

　　)4Trattamento endovenoso di albumina umana: esiste una controversia, in passato si credeva che l'iniezione di albumina umana potesse integrare la perdita di proteine urinarie, l'iniezione di furosemide (furosemide) dopo l'iniezione può raggiungere un buon effetto diuretico, recentemente è stato riportato che se l'iniezione di albumina umana>20g/d, può causare nefrite iperproteica, danneggiare le cellule epiteliali glomerulari, dopo che i pazienti con lesione minore di nefrosi microscopica ricevono infusione di albumina umana, possono verificarsi due conseguenze negative: primo, a causa dell'infusione di albumina umana che interferisce con la farmacocinetica della prednisone, può ritardare la risposta alla terapia con corticosteroidi; secondo, a causa dell'infusione di albumina umana che danneggia le cellule epiteliali glomerulari, può causare una cambiamento patologico a lungo termine e persistente, che si manifesta con recidive frequenti.

　　4, trattamento delle complicanze:

　　)1)Prevenzione e trattamento delle infezioni: È un'importante parte per ridurre la mortalità, oltre alle infezioni batteriche, è necessario migliorare la consapevolezza delle infezioni da microrganismi opportunisti, e fare una diagnosi e trattamento corretti in tempo.

　　)2)Dieta razionale: Prestare attenzione a garantire che la dieta del paziente abbia abbastanza calorie e una struttura razionale, integrare vitamine e microelementi necessari.

　　)3)Terapia anticoagulante: Quando i pazienti hanno ipoalbuminemia grave e ipercolesterolemia grave, spesso hanno livelli elevati di fibrina sierica, prestare attenzione a controllare il tempo di protrombina, il conteggio dei piastrine e la fibrina sierica per guidare e monitorare l'uso della terapia anticoagulante, evitare la comparsa di effetti collaterali emorragici, la terapia anticoagulante include i seguenti farmaci:

　　① Anticoagulanti: Eparina, Warfarin, Coumarin ecc.,

　　② Farmaci fibrinolitici: Urokinase, Antitrombina del vipers, Prazosin acido ferulico (Bao Shen Kang) ecc.,

　　③ Agente anticoagulante: Dipyridamole (Pentamin), Aspirina ecc.

　　Secondo la prognosi

　　Negli ultimi mezzo secolo, sono stati introdotti farmaci antimicrobici efficaci, corticosteroidi e immunosoppressori, migliorando significativamente la prognosi e il decorso della sindrome nefrotica pediatrica.5Anni di mortalità è diminuita da60％～70％, è diminuita a10％, è diminuita ulteriormente con l'uso di prednisone, in particolare il tipo di lesione minore, è necessario notare che la prognosi e la resistenza agli ormoni e il tipo patologico sono strettamente correlati, secondo Habib et al.(1971)1～18Anni di osservazione, i casi che si sviluppano in insufficienza renale cronica o morte, la lesione minore rappresenta7％, la sclerosi focale e segmentale rappresenta38％, la nefrite membranosa e la glomerulonefrite membranosa proliferativa rappresentano80％ e41.5％.