小児腎炎症候群

　　一、発病原因

　　腎小球疾患を引き起こす可能性のあるものはほぼすべてでNSが発生します、分類：

　　1、臨床分類は現在の中国における主な分類方法です。

　　(1)単純性腎炎：腎炎症候群の4つの臨床的特徴を有する患者であり、男性が女性よりも多く、臨床的には単純性が多いです。

　　(2)腎炎腎炎：典型的症状に加えて、以下の特徴のいずれかを併せ持つ場合、包括して高血圧[学齢前児童、血圧が16/10.7kPa（120/80mmHg）以上、学齢児童が17.3/12kPa（130/90mmHg）以上]；血尿（遠心分離尿の顕微鏡検査で赤血球が10個/Hp以上）；窒素血症（BUNが10.7mmol/L以上、30mg/dl以上）および持続的な補体血症低下があります。

　　(3)先天性腎炎：出生後または出生後すぐ（出生後

　　(4)難治性腎炎：中国小児腎炎研究グループが提案する診断基準は以下の通りです：

　　①十分量のホルモン（例えば、毎日ペニシロール2mg/kg）8週間無効または一部の効果が見られない場合、

　　②頻繁に再発（半年間で2回以上、1年間で3回以上）、

　　③ホルモン依存。

　　2、病理学的分類

　　(1)軽症変化型（微小変化型を含む）：小児では微小変化が主。

　　(2)局所性、節段性糸球体硬化症。

　　(3)系膜増殖性腎炎。

　　(4)膜性変化。

　　3、臨床的慣習による分類

　　(1)原発性または特発性：すなわち原始的な病変が糸球体に発生する疾患であり、現在の中国の臨床分類では、原発性糸球体疾患の中で、急性糸球体腎炎、急進性糸球体腎炎、慢性糸球体腎炎及び糸球体腎病が疾病過程でNSを呈示することがあります。病理学的には、微小変性、局所性節段性糸球体硬化症、膜性腎病、膜増殖性糸球体腎炎および近年発見されたリポ蛋白糸球体病、コラーゲンⅢ糸球体病、繊維性糸球体病および壊縮性糸球体病がNSを主な表現形式としており、系膜増殖性糸球体腎炎もNSを呈示することがあります。

　　(2)二次性腎病症候群：すなわち全身性疾患に由来するNSであり、原因は多様で複雑です。以下に簡潔にまとめます：

　　①感染性疾患：多くの感染がNSを引き起こすことがあります。病原体に応じて以下のように分類されます：

　　A、ウイルス感染：乙型及び丙型肝炎ウイルス、巨細胞ウイルス、EBウイルス、HIVⅠ型、帯状疱疹ウイルス、コクサッキー病毒及びアデノウイルスなど感染、

　　B、細菌感染：如溶連菌、葡萄球菌、肺炎球菌、サルモネラ菌属、麻風菌及び梅毒螺旋体など感染、

　　C、原虫感染：如疟原虫（三日疟が多く見られる）及び毒原虫感染（トキソプラソーマス感染）など、

　　D、寄生虫感染：各型血吸虫[特にマンソン血吸虫を含む]，ジストマニア及び糸虫など、

　　②多系統及び結合組織疾患：如系統性紅斑性狼瘡、系統性小動脈炎、関節リウマチ、乾癬症候群、潰瘍性大腸炎、皮膚筋炎、アレルギー性紫斑症、水痘疹、結節症及び乾癬など、

　　③アレルゲン：如蛇毒、蜂針、花粉、血清、ワクチン、毒オーク(poisonoak)、常春藤(ivy)、D860、青霉胺及プロベネシド(probenecid)など、

　　④代謝性疾患：如糖尿病腎病、淀粉样変性、リポ蛋白腎病及粘液性浮腫など、

　　⑤腎毒性物質：如水銀、亜鉛、金及三甲双酮など、

　　⑥腫瘍：如ホッジキン病、リンパ腫、慢性リンパ性白血病、多発性骨髄腫、大腸癌、肺癌、乳癌、胃癌及腎癌など、

　　⑦その他：如妊娠高血圧症、腎動脈狭窄、腎静脈血栓症、逆流性腎病、腎移植慢性排異反応、慢性回腸炎、慢性心不全及狭心性心包炎など。

　　(3)先天性及遗传性疾病：如Alport症候群、ファブリー病、爪-膝蓋骨(nail-patella)症候群、先天性（フィンランド型）腎病症候群及鋸状細胞病など。

　　二、発病メカニズム

　　1、発病メカニズム

　　(1)唾液酸説：古典的な発病メカニズムであり、腎小球上皮の足突細胞が腫れ、融合し、元の唾液酸糖タンパク質の構造が破壊され、陰電荷が消失し、陰電荷を持つアルブミンが通過して蛋白尿が形成される。

　　(2)免疫学の発病メカニズム：

　　①体液免疫の関与：免疫複合体(IC)、免疫球蛋白の異常（血中のIgGが低下し、分解が増加し、合成が減少）、抗体生成の減少など多くの因子が関与する。

　　②細胞免疫異常：循環中のTリガーセルの数が減少し、機能が低下し、一連の異常変化が生じる。

　　③補体システム：代替経路のB因子の不足が大腸菌、肺炎球菌などのコーティングを持つ細菌に対する機体の調節能力と補体活力に影響を与え、C5b-9（膜攻撃複合体）の出現などがある。

　　(3)他の因子：抗体が直 tiếpに腎小球を損傷し、中性多形核白血球(PMN)がプロテアーゼを放出し、活性酸素を生産し、陽イオン蛋白を放出し、単核球が集結して多くのプロテアーゼ、コラーゲーゼ、活性酸素、細胞因子、血小板活性化因子などを放出し、これらが腎病の発病メカニズムに参加する。

　　(1)浮腫：腎病症候群の浮腫の機序に関する研究は近年多くの進歩があり、血容量低下が占める割合は7％～38％であり、伝統的な見解で説明できる以外にも、多くの腎内因子が作用するとの研究が多い。

　　(2)高脂血症：ホルモンに対する耐性を持つ難治性腎病は第Ⅳ型高脂血症であり、それは極低密度リポ蛋白(VLDL)の上昇と高密度リポ蛋白(HDL)の低下であり、これによりコレステロールの排除が影響され、高脂血症の危険は動脈硬化の発症だけでなく、VLDLが腎毒性を持ってGBMの多価陰イオンと結合し、系膜区に到達し腎損傷を引き起こす。これにより陰電荷が減少し、膜透過性が増加し、大分子リポ蛋白が系膜区に沈着し、最終的には腎小球硬化に至る。さらに、高脂血症は血液粘度を増加させ、コレステロールの沈着により毛細血管内皮の壁が荒れ、陰電荷が変化し、陰電荷を持つ血小板が沈着し血栓が形成される。同時に、繊維蛋白溶酶と抗凝血酵素Ⅲ(ATⅢ)の活性が低下し、酵素原因子(Ⅱ、Ⅹなど)が低下する。

　　一、感染

　　感染は腎病症候群の一般的な並行症と原因で、一般的な感染は肺炎球菌、溶連菌、溶血性インフルエンザ菌、クリプトコッカス菌などの細菌感染であり、カール肺胞虫感染も偶発する。腹膜、肺、皮膚はよく侵されるが、本症が感染しやすい原因は体液、細胞免疫の欠如と補体因子以外にもある；腹水は培地となり、ホルモンや免疫抑制剤の使用により免疫機能が低下し、感染がさらに増加しやすい。

　　二、低血容量性ショックおよび急性腎不全

　　1、低血容量性ショック：

　　一部の子供は血容量が低く「脆弱」状態にあり、嘔吐、下痢、摂取不足、感染などの原因で低血容量性ショックが発生しやすくなります。長期にわたって大きな量のステロイドを服用している場合、一旦中止すると「腎上腺危機」が現れることがあります。

　　2、急性腎不全：

　　低血容量、腎間質浮腫および（または）腎小管梗塞、急性腎静脈血栓症（RVT）などの多くの要因が腎前性、腎性、腎後性急性腎機能不全を引き起こすことがあります。

　　3、高凝固状態と血栓塞栓症：

　　腎病患者が突然腰痛（脊肋角圧痛）、血尿、腎機能低下、高血圧を発症した場合、RVT（腎前性、腎性、腎後性急性腎機能不全）に対する懸念が高まります。静脈や動脈でも血栓塞栓症の合併症が発生し、発症率は8.5％～44％です。大腿静脈、肺動脈、大腿動脈、門脈動脈、脳動脈、冠動脈、小腿静脈炎も見られます。

　　4、腎小管機能障害：

　　糖尿病、アミノ酸尿、尿中カリウムの増加、尿濃縮機能の低下など、さまざまな物質の輸送障害が発生することがあります。

　　5、タンパク質エネルギー：

　　長期間にわたる大量のタンパク質が尿中から失われることで栄養失調が引き起こされます。

　　6、他の微量元素の欠乏：

　　尿中から失われるジン酸結合タンパク質、クルルタンパク質、トランスフェリンにより欠锌、欠銅、欠鉄が起こります。1.25-(OH)2D3の合成障害や長期のステロイドの使用は、腎性骨疾患や成長遅延を引き起こすことがあります。

　　一、浮腫

　　NSの浮腫の程度は軽重不一で、組織が疏らく体位の低い場所が明らかに見られ、重力の作用に従って移動します。長時間寝ていたり、朝の目覚めに眼瞼、後頭部、臀部の浮腫が顕著で、起床して活動すると下肢の浮腫が明らかになります。重症の場合、全身に浮腫が広がり、陰嚢の浮腫や胸膜腔、腹腔の液体积み、心包腔の液体积みが見られます。高度な浮腫では局所の皮膚が光沢を帯び、皮膚が薄くなり、白い縞（特に腹部、臀部、大腿に多い）が現れることがあります。皮膚が破損すると組織液が漏れ出し続けます。粘液性嚢胞が液体积みを生じると、胸膜炎や腹膜炎が圧迫症状を引き起こします。胸水や腹水は乳白色で、乳化脂質を含み、タンパク質の含有量は少なく（1～4g/L）、比重は1.016未満です。Rivalta試験は陰性で、漏出液です。浮腫の程度は病気の重症度や変化と関連しておらず、低白蛋白血症に関連していますが、密接に関連していません。微小変化型NSは高度な全身浮腫を呈し、膜性腎病や膜増殖性腎炎でNSが現れると、下肢に軽度の浮腫が一般的です。浮腫は腎小球疾患の過程の一時的な明確な表現であり、数ヶ月から1～2年で自然に消退することがあります。浮腫の程度は食塩の摂取量に影響され、浮腫が現れる前に及び浮腫時の尿量は減少します。

　　二、高血圧

　　成人のNS患者の20％～40％が高血圧を持ち、明らかな浮腫がある患者の約半数が高血圧です。高血圧はレニン依存型または容量依存型で、持続的な高血圧は主に腎臓の基礎的な病変に関連しています。例えば、膜増殖性腎炎や局所的な節間性腎小球硬化症の患者の約半数が高血圧です。膜性腎病では約1/4しか高血圧がなく、微小変化ではさらに少なく、高血圧があっても多くの場合一過性です。浮腫が消えると血圧が正常に戻ります。一般的に、腎小球疾患による高血圧、特にNSでは、主に容量依存型ですが、病理学的な変化と密接に関連しています。例えば、微小変化や膜性腎病における高血圧は多くの場合容量依存型です。増殖性や硬化性腎小球肾炎によるNSでは、高血圧は容量依存型であり、レニン依存型でもあります。多くの場合、両方の要素が含まれています。近年、腎小球疾患の血中レニン活性が増加しない場合や、一部の患者で血中レニン活性が低下するという証拠があります。同時に、ナトリウム排泄障害が腎小球疾患による高血圧の原因であるという多くの証拠があります。高血圧は通常中程度で、血圧は18.7～22.7/12.7～14.7kPa（140～170/95～110mmHg）の間です。したがって、NSでは高血圧の危機や高血圧性脳症が少なく発生します。

　　三、低蛋白血症と栄養失調

　　長期持続する大量の蛋白尿は栄養失調を引き起こすことはよく知られています。患者は毛が薄く、硬く、黄色くなり、皮膚は透明で白く、筋肉は痩せ細り、爪には白い横線（Muchreke線）が見られます。低白蛋白血症が明らかな場合、血清中の他のタンパク質濃度も変化します。分子量が小さくて電荷がアルブミンに似たタンパク質は通常低下し、主に尿から失われることが多いです。例えば、甲状腺結合球蛋白（分子量3.65万）、ビタミンD結合タンパク質（分子量5.9万）、抗凝固タンパク質Ⅲ（分子量6.5万）、鉄輸送タンパク質（分子量8万）および補体系のB因子（分子量8万）などが尿中から排出量が増加し、臨床的に対応する症状が現れます。

　　1、甲状腺機能低下：

　　NS患者は多く低代謝状態を呈しており、酸素消費量の低下は全身性浮腫や皮膚の血流の減少に関連しています。30年前に、その血清蛋白結合ヨウ素が低下し、尿中の蛋白結合ヨウ素が増加することが発見されました。病人大剂量の甲状腺ホルモンを投与しても、高代謝状態が引き起こされません。甲状腺ヨウ素摂取率は正常または上昇しており、これらのデータはトリヨド酪氨酸（T3）および甲状腺ホルモン（T4）が尿中から排泄が増加し、血中濃度が低下することを示しています。患者は低代謝状態を呈していますが、血中の遊離T3およびT4は通常正常です。

　　2、低カルシウム血症：

　　ビタミンD結合タンパク質が尿中から損失することで、血清の25-OHD3と1，25-(OH)2D3の濃度が低下し、腸のカルシウム吸収障害および骨が副甲状腺ホルモンに対する反応の破壊が引き起こされます。これにより、患者に低カルシウム血症および二次性副甲状腺機能亢進が生じ、骨軟化症および嚢性骨炎症候群が引き起こされます。血清カルシウムの低下は血清アルブミンの低下とバランスを取ります。一般的には、血清アルブミンが10g/L低下すると、血清カルシウムが0.25mmol/L低下し、血清遊離カルシウムが0.05～0.07mmoL/L低下します。これはアルブミン結合カルシウムの減少によるものであり、血清アルブミンが10g/L低下すると、HCO3-が3.7mmol/L上昇し、陰子間隙が3mmoL/L低下します。したがって、重篤な低アルブミン血症では代謝性アルカローシスが見られます。

　　3、鉄欠乏性貧血：

　　尿中からの持続的な鉄輸送蛋白の損失により、患者は鉄欠乏性貧血を発症することができます。この低色素小細胞性貧血は、鉄剤治療に反応しないことが多いです。

　　四、二次感染

　　免疫機能障害（B因子、調理素およびIgGの減少）、大量のタンパク質の損失、栄養失調などの要因により、患者が二次感染に非常に脆弱になります。補体系のB因子の不足、血清の調理活性の喪失、腎内の免疫グロブリン分解代謝の増加と尿中への損失により、体の抗感染力が低下し、二次感染が容易になります。NSでは、通常、呼吸器感染症、尿路感染症、皮膚感染症および腹膜炎などが見られます。これらの感染症は、NSの悪化をさらに進めることが多く、抗生物質が広く使用される前に、感染がNSの死亡原因となることが多くありました。通常、皮質ステロイドおよび抗細胞毒性薬がNSに使用され、二次感染の率は増加する一方です。抗生物質の使用と細菌感染の予防は、ウイルス感染と真菌感染の発病率が増加する傾向があります。したがって、現在でも感染はNSの重要な並行症です。

　　五、高凝固状態

　　NS患者の多くは高凝固状態にあり、血栓形成の傾向があります。Addis（1948年）が最初にNS患者が下肢静脈血栓形成を合併していると報告し、その後、肺動脈、腋、锁骨下、外頸動脈、冠動脈、上腕動脈および腸系膜動脈などでの血栓形成が相次いで報告されました。腎静脈血栓形成はRaver（1840年）が最初に発見され、特にレイノー性腎炎、アミロイド腎炎、膜性腎炎および膜増殖性腎炎の患者に多く見られますが、局所性節段性糸球体硬化症、微小変化および糖尿病性腎炎では稀です。NSが高凝固状態になる原因は多岐にわたります。多くの学者が血小板機能障害が慢性免疫複合体腎炎の糸球体損傷で重要な役割を果たすと確信しており、毛細血管内凝固は不可逆性糸球体損傷を引き起こす決定要因です。1972年にCochraneらは、免疫複合体が血小板凝集を引き起こすことが糸球体内慢性フィブリノーゲン沈着の最初の段階であることを指摘しました。現在では、補体成分のC432、C3bおよびC6、免疫複合体のIgG2およびIgG4が血小板凝集を引き起こし、血小板第3因子を放出することが知られています。糸球体毛細血管内皮の損傷、コラーゲンの露出および血小板凝集（ADPの放出）が凝固因子Ⅻの活性化を促進し、血管内凝固を引き起こします。高脂血症は血液の粘度を増加させる要因の1つです。

　　他の大分子タンパク質、例えばα2-球蛋白（分子量8.2×10^5）、β-球蛋白（分子量3.2×10^5）およびβ-前脂蛋白（分子量5×10^6～2×10^7）は顕著に増加しており、凝固因子では、フィブリノーゲン（Ⅰ）、変異因子（Ⅴ）、安定因子（Ⅶ）、抗血友病球蛋白（Ⅷ）およびStuart因子（X）などが増加し、抗凝固酵素Ⅲが低下しており、これらは血液凝固性が高まった重要な指標です。ある人々は、溶解活性の低下も密接に関連していると考えており、NSでは溶解酵素原抑制物（α2-抗溶解酵素）が増加していることを証明しています。病気の過程で過剰にコルチコステロイドおよび利尿剤を使用すると、高凝固状態がさらに悪化するため、高凝固状態は血管内血栓形成を促進しやすく、糸球体に広範囲にわたるフィブリノーゲン沈着が見られ、腎機能がさらに悪化します。NSの過程で、腎静脈血栓形成が発生すると、腎内の停滞がさらに悪化し、腎の大きさが増大し、腎機能がさらに低下し、浮腫と蛋白尿が悪化します。

　　6、腎機能不全

　　さまざまな病理型のNSでは腎機能不全が発生することがあります。NSが并发する腎機能不全には、急性および慢性の二種類があります。臨床的には急性発病で、急性腎炎症候群を呈し、少尿型急性腎機能不全が易しく発症します。微小変化型NSや軽微な腎病变では、急性腎機能不全が多く発生します。腎内の基礎病変の他に、有効血容量の減少、心排出量の低下、電解質の乱れなども引き金となります。予後は腎内の基礎病変と密接に関連しており、高度な浮腫や病変の明らかな活動期には、しばしば腎機能不全が合併します。血清尿素窒素およびクレアチニンが増加し、浮腫が消えると正常に戻ります。慢性腎小球腎炎のNSでは、浮腫が完全に消えない場合でも、腎機能が多くの場合正常に戻りません。持続的な重度の蛋白尿患者では、腎小管萎縮や間質繊維化が伴い、ファンコーニ症候群、腎小管中毒、くる病や骨軟化症が現れることがあります。これらは予後不良を象徴しており、病理型としては、微小変化型NSはコルチコステロイドに敏感で、腎機能は基本的に正常で、慢性腎機能不全が発生することは少ないです。局所性節段性腎小球硬化では、クレアチニンクリアランスが低下し、約10％が窒素血症を有します。局所性節段性腎小球硬化の早期診断を受けた患者がいます。

　　10年以内に腎機能不全に進行するのは約40％で、膜性腎炎は病初期に腎機能が正常で、その後ゆっくりと低下し、15年で慢性腎機能不全に進行します。成人では50％、子供では10％～15％が膜増殖性腎炎によるNSで、多くのケースで発病時から腎機能が低下し、約半数が10～15年以内に腎機能不全に進行します。発病の兆候は急速または緩やかで、発病前に呼吸器感染や皮膚感染がある場合もあります。また、原因は特定されない場合もあります。全身性の重篤な浮腫はこの病気の特徴的症候で、多くの場合、尿量が減少し、一部の子供は肉眼または顕微鏡下的血尿があり、一部の子供は高血圧があり、重度の浮腫のある腎病患者には胸水や腹水が見られます。

　　発病は、水銀、ビスム、金およびトリメタカールなどの various 感染と肾毒性物質に関連しています。さまざまな感染症を積極的に予防し、体力を強化し、さまざまな肾毒性物質に接触しないようにします。居室の空気を新鮮に保ち、人混みの場所には行かないで、皮膚を清潔に保ち、皮膚損傷や感染を予防し、感染があれば即座に診療を受けることが重要です。消化しやすい、軽い食事を取り、心身の休息と運動をバランス良く取ることで、免疫力を高め、体を鍛えることが大切です。尿常规および腎機能の定期検査を行います。

　　1、尿常规

　　尿タンパク質が顕著に増加し、定性検査では≥、尿タンパク質定量検査の診断基準は一つではありません。国際小児腎臓病研究組織（ISKDC）は>40mg/(h·m2)を基準としていますが、>50mg/(kg·d)を腎病範囲の蛋白尿とする主張もあります。小児が24時間尿を収集するのが難しいことを考慮し、朝の尿中の尿タンパク質/尿クレアチニン比を測定する主張もあります。その比（mg/mgで計算）が>3.5の時には、腎病レベルの蛋白尿とされます。

　　2、血清タンパク質

　　血清の総タンパク質が正常より低く、特に白蛋白が低下することが多く、通常

　　3、血清コレステロール

　　顕著に高値になることが多く、他の脂質、例えば中性脂肪、リン脂質なども高値になることがあります。脂質が高値になることで血清が白濁することがあります。

　　4、腎機能検査

　　一般的には正常で、単純型の場合、尿量が非常に少ない場合には一時的な窒素血症が発生することがあります。少数の腎炎型の患者は窒素血症と低補体血症を伴うことがあります。通常、B超、X線、心電図の検査を行い、初発例では腎生検を行う必要はありません。ホルモンに耐性があり、頻繁に再発する場合やホルモン依存の例、病気の進行中に病状が変化し間質性腎炎や新月体形成が疑われる場合、または徐々に腎機能が低下する場合には、病理学的なタイプを明確にするために生検を行う必要があります。

　　腎病性综合症は慢性の消耗性疾患であり、親が見る主な症状は全身性の浮腫です。病児の尿には大量のタンパク質があり、長期的にタンパク質が尿とともに排出されることで低蛋白血症（血清白蛋白量が低下し、正常は100ミリリットル血液あたり6〜7グラム）と高コレステロール血症（血液中の脂質が増加し、正常は100ミリリットル血液あたり190〜200ミリグラム）が発生します。これらの状況に対して、選択する食事は高カロリー、高タンパク質、低脂肪、低ナトリウム、高カルシウムでビタミンが豊富である必要があります。しかし、病児は食欲不振で食事を拒否することが多く、高タンパク質、高カロリーを補うことができません。したがって、調理技術を高め、食物の色、香、味に注意し、食物の容量を減らし、質を向上させ、腎病の栄養療法の要求に達成することが重要です。体に十分なエネルギーを供給し、体力を回復させるために、炭水化物を多く摂取することができます。米や麺以外には、マメ饅頭や葡萄糖を多く摂取することができます。失われるタンパク質を補うために、体重1キログラムあたり3〜5グラムのタンパク質を供給し、動物性タンパク質と植物性タンパク質のバランスは各半が良いでしょう。脂肪は菜種油、マーガリンなどの植物性食品から摂取することが望ましいです。果物や野菜などの食物には食物繊維や果胶があり、長期的に使用するとコレステロールを低下させる効果があります。

　　一、治療

　　ステロイドに耐性を持つ腎病患者に対して、治療を指導するために腎生検を行う必要があります。

　　1、食事療法：

　　原則として、十分なエネルギーを供給する低タンパク質、低脂肪の食事を提供し、合理的な食事構成比は炭水化物が60％以上（中間糖質は3分の1未満、高繊維多糖は少なくとも半分を占める）、タンパク質は8％～10％（つまり、毎日1.2～1.8g/kg、優質タンパク質を推奨）、脂肪

　　2、薬物療法：

　　(1)糖質コルチコイド製剤：現在でも腎病の緩解を誘導するための第一選択の薬物であり、一般的には中間効果の泼ニソロン（プレジソロン）または泼ニソロン（プレニソロン）を選択します。計画：

　　①短期療法：泼ニソロン（2mg/kg/日；最大用量60mg/日）で4週間完全緩解した場合、間歇療法（原量を隔日朝に服用）に変更し、徐々に減少させ、最終的には投与を停止します。総療程は8～12週間で、ステロイドに敏感な初発症例に適しています。治療が失敗した場合、中～長期療法に変更します。

　　②中～長期療法：A.誘導療法：十分に泼尼ソロンが敏感な場合、2mg/kg/日、60mg/日以下の用量で4～8週間投与（泼ニソロンに対して非常に敏感な場合でも、十分な療程は少なくとも4週間）、8週間の尿蛋白が陰性でない場合、10週間まで延長することができますが、最長は12週間で、一部の症例では完全な緩解（遅延反応）が得られます。B.間歇療法：ステロイド誘導療法で緩解した場合、間歇療法に変更することができます。すなわち、原量を隔日朝に服用し、2週間ごとに2.5～5mg減少させ、最終的には投与を停止します。総療程は6ヶ月（中程）です。ステロイドに不応する症例では、隔日徐々に減少させる間歇療法を用いることができます。総療程は1年またはそれ以上（長期）です。

　　③メトペニドン投与療法：メトペニドン（メチル泼尼ソロン）は、効果が高く、短期間作用する製剤であり、強力な抗炎症作用、免疫抑制及び腎機能改善作用があります。治療計画は、15～30mg/kgを10％葡萄糖溶液に溶解し（1時間で体内に吸収）、毎日1回、3日間为一疗程、1～2週間の間隔で、必要に応じて2、3疗程を繰り返すことです。投与療法中は心電図の監視が必要であり、他の副作用にも注意してください。

　　④尾随療法：近年、繰り返しの腎病濁血症患者に対してこの療法が提案されています。この療法のステロイド用量は0.5mg/kg以下（例：5～10mg、隔日1回）であり、この低用量は再発の閾値を超えます。長期間継続することで副作用が少なく、再発が減少するとともに、再発時の病状が容易に緩解する効果があります。

　　(2)免疫抑制剤：免疫抑制剤の使用は腎病の再発を顕著に低下させ、緩解期間を延ばすことができますが、免疫抑制剤の副作用は無視できません。適切な用量とタイミングを把握し、成長期には特に慎重に使用してください。

　　①シクロフォスファミド：免疫抑制剤の中で特に選択される薬物であり、使用後は腎臓病患者に対するステロイド療法の感受性を増加させ、いわゆる「軟化」作用を引き起こします。

　　A、経口投与法：毎日2.5mg/kg、1回/日、朝食後、総用量は毎日200mg/kg以下（療程2～3ヶ月）

　　B、静脈投与法：1回0.5g/m2、1ヶ月に1回、療程は半年（6回）、微小変化型腎病に適しています。

　　②ベンジルアミドアシルアミン：1日0.1～0.2mg/kg、経口、総量

　　③硫唑嘌呤：1日1～3mg/kg、療程は3ヶ月、または硫烏嘌呤（6-TG）：1日1.5mg/kg、療程はまだ研究されています。

　　④シクロスポリン（cyclosporine、CS）：近年、ホルモン依存性の腎病症候群患者に対する治療にこの薬を使用する報告があります。観察では、CSの低用量は再発率を減少させ、多くの患者の成長に影響を与えず、肥満などのホルモン副作用も減少させますが、薬価が高く、腎毒性などの副作用があるため、この薬の使用は制限されています。CSの治療計画は、ホルモン治療が軽減開始された後、CSを使用し、用量は1日3～5mg/kg、それから6ヶ月間200～400mg/mlの血中濃度を維持するために調整します（高用量CS）；それからCSの用量を1日2.5mg/kgに減量し、12ヶ月間使用します（低用量CS）。

　　(3)その他：

　　①中薬：

　　A、雷公藤多甙錠：1日1mg/kg、

　　B、アーモンド酸パイペラシン（保腎康）（50mg/錠）：1日10mg/kg、療程は3ヶ月またはそれ以上で、血中のフィブリノーゲンを低下させる効果があります。

　　C、川芎嗪（50mg/錠）：1日10mg/kg、療程はまだ研究されていますが、この薬は血中のインターロイキン-2（IL-2）レベルを低下させ、腎病の軽減に役立ちます。

　　②免疫強化剤：反復感染の患者に使用されます。

　　A、转移因子：1回/回、週2回、筋注、療程は4～8週間です。

　　B、胸腺ホルモン（胸腺ペプチド）：1回5mg、1回/日、静注、使用前に皮試を行い、療程は2～4週間です。

　　③脂質低下薬：如ニコチン酸イノシトールエステル0.2/回、3回/日。

　　3、对症支持療法：

　　(1)血液濃縮物、人血免疫グロブリン等：反復感染の患者に使用されます。

　　(2)低分子右旋糖酐：1日50～200ml、1回/日、血液の粘稠度を低下させ、血栓の形成を防ぎます。

　　(3)利尿療法：適宜、呋塞ミン（速尿）を1mg/kg、筋注または希釈後静注で投与します。

　　(4)人血白蛋白静脉注射療法：現在は議論があり、過去は人血白蛋白の注射が尿中のタンパク質の損失を補うとされていました。注射後、呋塞ミン（速尿）を使用すると良い利尿効果が得られますが、最近の報告では、人血白蛋白の注射量が20g/dを超えると、タンパク質過負荷性の腎病を引き起こす可能性があるとされています。微小変化型腎病の患者が人血白蛋白を注射された後、2つの悪い結果が現れる可能性があります。一つは、人血白蛋白の注射がピルニソンの代謝動態を乱すため、コルチコステロイド治療への反応を遅らせる可能性があることです。もう一つは、人血白蛋白の注射が腎小球上皮細胞を損傷するため、長期で持続的な病理的変化を引き起こす可能性があることです。これにより、頻繁な再発が見られます。

　　4、並行症の治療：

　　(1)感染症の予防と治療：死亡率を低下させる重要な要素であり、細菌感染だけでなく、条件性病原体感染に対する認識を高め、適切な診断と治療を行うことが重要です。

　　(2)適切な食事：患者の食事が十分なカロリーと合理的な構造比を確保し、必要なビタミンや微量元素を補うことに注意してください。

　　(3)抗凝固療法：患者が重症の低アルブミン血症と重症の高コレステロール血症を有している場合、多くの場合、高いレベルの血中フィブリノーゲンも同時に存在します。凝血酵素時間、血小板数、血中フィブリノーゲンを確認し、以下の抗凝固療法の使用を指導・監視し、出血副作用の発生を避けるために、抗凝固療法には以下の薬剤が含まれます：

　　①抗凝固剤：肝素、ワーファリン、ルイボウルなど、

　　②溶栓薬：尿糸酸、蝰蛇抗血栓エンザイム、アスコルビン酸パイペラシド（保腎康）など、

　　③血小板解離剤：ダプモン（パンシン）、アスピリンなど。

　　二、予後

　　半世紀以上にわたって、効果的な抗生物質、副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬が相次いで登場し、小児の腎病濁血症の予後が大幅に改善しました。無抗菌薬時代の60％～70％の5年死亡率は、プレドニゾンが使用された時代の10％程度に低下しました；免疫抑制薬の使用後、死亡率もさらに低下し、特に微小変化型では、本症候群の予後がステロイド抵抗性と病理型に非常に密接に関連していることを指摘する必要があります。Habibら（1971）の1～18年間の追跡観察によると、慢性腎不全や死亡に進行した症例では、微小変化型が7％、局所性節段性硬化が38％、膜性腎炎および膜増生性腎炎がそれぞれ80％および41.5％を占めました。