소아 글램버 병

　　1. 발병 원인

　　신小球 질환을 유발할 수 있는 모든 것은 거의 모두 NS가 발생할 수 있으며, 분류:

　　1)임상 분류는 현재 중국의 주요 분류 방법입니다.

　　(1)단순성 신장 질환: 신장综합증의 네 가지 임상 특징을 가진 환자로, 남성이 여성보다 많으며, 임상적으로 단순성이 많이 나타납니다.

　　(2)肾炎성 신장 질환: 전형적인 증상 외에도 다음 중 하나의 특징이 동시에 있으며, 고혈압[학령전 어린이, 혈압이16/10.7kPa(120/80mmHg), 학년 어린이는17.3/12kPa(130/90mmHg)]; 출혈尿(센터파이킹 우르인 검사에서 적혈구가10개/Hp); 질산혈증(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl) 및 지속적인 저 complement血症

　　(3)先天성 신장 질환: 출생 후 또는 출생 후 짧은 시간 동안(출생 후

　　(4)치료가 어려운 신장 질환: 중국 소아 신장 질환 연구 그룹이 제시한 진단 기준은 다음과 같습니다:

　　①적절한 호르몬(예: 매일 프레드니손)2mg/kg)8주 효과 없음 또는 부분 효과

　　②자주 반복 또는 자주 재발(반년 내≥2회,1년 내≥3차),

　　③호르몬 의존성

　　2、병리학적 분류

　　(1)약한 변화형(미세변화형 포함): 아동은 미세변화가 주를 이룹니다.

　　(2)점점성, 구간성 신小球 경화증

　　(3)막상增生성 신小球肾炎

　　(4)막성 변화

　　3、임상 전통적으로 분류

　　(1)原发性 또는 특이성: 즉 원발성 변화가 신小球에 발생하는 질환으로, 현재 중국의 임상 분류에 따르면, 원발성 신小球 질환에서 급성 신小球肾炎, 급진성 신小球肾炎, 만성 신小球肾炎 및 신小球 비만이 질환 과정에서 NS가 나타날 수 있으며, 병리학적으로, 미세변화, 점점성 구간성 신小球 경화증, 막성 신小球 질환, 막 증식성 신小球肾炎 및 최근 발견된 리포프로테인 신小球 질환, 콜라겐Ⅲ 신小球 질환, 섬유성 신小球 질환 및 붕괴성 신小球 질환은 모두 NS가 주요 증상으로, 부분 증식성 신小球肾炎도 NS가 발생할 수 있습니다.

　　(2)두차례성 신장综합증: 즉 전신 질환에 의해 유발된 NS, 원인은 넓고 복잡하며, 다음은 간단히 요약된 것입니다:

　　①감염성 질환: 많은 감염이 NS를 유발할 수 있으며, 원인체에 따라 다음과 같이 나열됩니다:

　　A、바이러스 감염: B형 및 C형 간염 바이러스, 막대세포 바이러스, EB 바이러스, HIV Ⅰ형, 수포바이러스, 코사키 바이러스 및 악성 바이러스 등 감염

　　B、細菌 감염: 예를 들어 망간균, 포도상균, 폐렴균,沙门균, 레프트레이프 균 및淋병螺旋체 등 감염

　　C、원생생충 감염: 예를 들어 말라리아原生생충(주로 삼일말라리아) 및 톡소플라스모시스 감염

　　D、충생충 감염: 모든 형태의 혈병충[특히 맨슨(Manson) 혈병충], 트리파니움 및 세포줄충 등

　　②다중 시스템 및 연결 조직 질환: 체계성 홍반성狼疮, 체계성 소관염, 류마티스 관절염, 건조综合征, 창상성 대장염, 피부 근육염, 알레르기성紫백반, 여드름 피부염, 결절성 질환 및银屑病 등

　　③알레르기 원인: 뱀 배신, 벌 물집, 꽃가루, 혈액, 백신, 독소악, 상추, D860, penicillamine 및 probenecid 등,

　　④ 대사성 질환: 예를 들어, 당뇨병 신장 질환,淀粉样变性, 지용성 지질단백질 신장 질환 및 지방 수분 팽창 등.

　　⑤ 신독성 물질: 예를 들어, 수은, 비, 금 및 trimethylglyoxal 등.

　　⑥ 종양: 호지킨 병,淋巴종, 만성淋巴성 백혈병, 다발성 골종양, 대장암, 폐암, 유방암, 위암 및 신암 등.

　　⑦ 다른 것: 예를 들어, 임신 중 발작성 고혈압, 신동맥 좁혈증, 신정맥 혈전 형성, 역류성 신장 질환, 신이식 후 만성 거부 반응, 만성 취침장염, 만성 심장 failure 및 수축성 심방염 등.

　　(3先天性 및 유전성 질환: Alport 증후군, Fabry 병, 지느러미-골반뼈(nail-patella) 증후군,先天性(핀란드형) 신장综합증후군 및镰状细胞病 등.

　　발병 기전

　　1발병 기전

　　(1점막산 이론: 즉 전통적인 발병 기전, 신小球의 점막 상피 구부리 세포가 부풀어 오르고 결합하여 기존의 점막산 단백질 구조가 파괴되고 음이온이 사라지면서 음이온을 가진 백蛋을 통해 단백질尿가 형성됩니다.

　　(2면역학적 발병 기전:

　　① 체액 면역의 참여: 면역 복합체(IC), 면역 글로불린 이상(혈중 IgG 감소, 분해 증가, 합성 감소), 항체 생성 감소 등 다양한 요인이 포함됩니다.

　　② 세포 면역 기능 이상: 순환 T 세포 수가 감소하고 기능이 저하되어 다양한 이상 변화가 나타납니다.

　　③ 컴플리먼트 시스템: 주로 배우개 경로 B 인자 부족이 구강 표면을 가진大肠杆菌, 폐렴균에 대한 조절 능력, 컴플리먼트 활성도가 감소하며, C5b-9(membrane attack complex)가 나타나는 등.

　　(3다른 요인: 항체가 직접 신小球을 손상시키고, 중성구 다형성 세포(PMN)이蛋화효소를 방출하여 활성 산소를 생성하고, 양이온蛋白을 방출하고, 단핵구가 집적하여 다양한 효소를 방출하고,胶原효소, 활성 산소 자유자, 세포 분자, platelet 활성화 인자 등이 신장 질환의 발병 기전에 참여합니다.

　　(1수분 팽창: 신장综합증후군의 수분 팽창의 기전 연구는 최근 몇 년간 많은 진보가 있었으며, 낮은 혈액량 비율은7％에서38％를 설명할 수 있지만, 많은 연구는 많은 신장 내 요인이 작용한다는 것을 보여줍니다.

　　(2고지혈증: 호르몬에 저항하는 치료가 어려운 만성 신장질환은 Ⅳ형 고지혈증으로, 즉 매우 낮은 비율의 저지용성 지질단백질(VLDL) 증가와 고지용성 지질단백질(HDL) 감소가 있습니다. 이는 콜레스테롤의 제거를 영향을 미치며, 고지혈증의 해로움은 동맥경화증이 쉽게 발생하는 것뿐만 아니라 VLDL이 신독성을 가지고 있어 GBM의 다원자적 음이온과 결합하여 간질소영역에 진입하여 신장 손상을 초래합니다. 이는 음이온이 감소하고 세포막의 투과성이 증가하여 대分子的 지용성 지질단백질이 간질소영역에 침착하게 되고, 결국 신小球의硬化로 이어집니다. 또한, 고지혈증은 혈액의黏稠도를 증가시키는 것뿐만 아니라 콜레스테롤의 침착으로 혈관内皮의 세포벽이 거칠어지고 음이온이 변화하여 음이온을 가진 platelet이 침착하여 혈전이 형성되며, 동시에 항血栓 형성 시스템이 일련의 변화를 겪습니다. 이는 혈액 플라스마의 섬유蛋白数량, 혈소판 활성화 인자(Ⅴ,Ⅷ), β-트랜스플렉틴이 증가하고 platelet count가 증가하고, 부착 및 결합 기능이 강화되고, 플라밍린오아제와 항혈소판 효소 III(ATⅢ) 활성이 감소하고, 효소 인자(Ⅱ, X 등)가 감소합니다.

　　1. 감염

　　감염은 담수성 신증의 흔한 합병증 및 사망 원인이며, 흔한 감염은 구균, 막대균, Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae 등細菌 감염입니다; 간혹 카디나리아스 피루스 감염이 병합될 수 있으며, 복막, 폐, 피부가 자주 침범됩니다. 이 질병이 감염을 쉽게 일으키는 이유는 체액, 세포 면역 결핍 및 컴플렌트 요인 외에도 복막이 배양 기지가 되고, 호르몬 및 면역 억제제의 사용으로 면역 기능이 낮아지기 쉬우며 감염이 더 쉽게 발생합니다.

　　2. 저혈량성ショ크 및 급성 신장 기능 장애

　　1저혈량성ショ크:

　　일부 환자의 혈량이 낮고 '약한' 상태가 되며, 구토, 설사, 섭취 부족, 감염 등 유발 요인이 발생하면 저혈량성ショ크가 발생할 가능성이 높습니다. 장기간 대량의 호르몬을 복용하면, 갑자기 중지하면 '피부하腺 위기'가 나타날 수 있습니다.

　　2급성 신장 기능 장애:

　　저혈량, 신간 부종 및(또는) 부속 신장 통로 막힘, 급성 신막 혈전(RVT) 등 여러 가지 요인으로 인해 전신성, 신성, 후신성 급성 신장 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

　　3고혈소판 상태와 혈전 혈栓:

　　신성 환자가 갑자기 요통(脊肋 갈비뼈 통증), 혈뇨, 신장 기능 감소 및 고혈압이 발생하면 RVT에 대한 의심이 크며, 그 혈관 또는 동맥에도 혈전 혈栓 합병증이 발생할 수 있으며, 발생률은8.5％에서44%; 팔골막静脉, 폐동맥, 팔동맥, 대장막 동맥, 뇌동맥, 심장동맥, 무릎골 동맥의 혈栓성 정맥염도 나타날 수 있습니다.

　　4부속 신장 기능 장애:

　　다양한 물질 전달 장애가 발생할 수 있으며, 당뇨병, 아미노산뇨, 尿칼륨 증가, 尿浓缩 기능 감소 등이 있습니다.

　　5단백질 열량:

　　영양不良은 장기간 체액에서 많은 단백질이 손실되어 발생합니다.

　　6기타 미량 원소 결핍:

　　화학소실된 체액에서 질소 결합 단백질, 철락성 단백질, 전구체 단백질이 부족하여 질소 결핍, 구리 결핍 및 철 결핍이 발생합니다;1.25-(OH)2D3합성 장애 및 장기간 호르몬 복용으로 인해 신성 골병과 성장 지연이 발생할 수 있습니다.

　　1. 부종

　　NS의 부종 정도는 가벼우며 중하다, 조직이 희소하고 위치가 낮은 부위에서 명확하며, 부종은 중력 작용에 따라 이동합니다. 오랫동안 누워 있거나 아침에 눈썹, 머리뒤쪽, 골반 부위 부종이 두드러지며, 일어나 활동하면 다리 부종이 두드러집니다. 심각한 경우 전신 부종, 음囊 부종 또는 피막腔과 복부腔 내액, 심장막 내액이 발생할 수 있습니다. 고도 부종 시 지역 피부가 빛나고 피부가 얇아지며, 흰 줄(주로 복부, 엉덩이 및 대퇴부에서 많이 볼 수 있습니다)이 나타날 수 있습니다. 피부가 파손되면 조직액이 계속으로 누출됩니다. 점막腔 내액은 종종 압박 증상을 일으키며, 가슴 통증, 호흡곤란이나呼吸困难, 가슴, 복부 물이 흰색을 띠며, 에마화 지질이 포함되어 있으며 단백질 함량은 적다(이1～4g/L)，比重低于1.016，Rivalta试验阴性，为漏出液，水肿程度与病情及病变严重性无关，虽与低白蛋白血症有关，但不呈密切相关，微小病变型NS往往呈高度全身水肿，膜性肾病和膜增殖性肾炎出现NS时以下肢中度水肿为常见，水肿是肾小球疾病过程中的某一阶段的突出表现，部分病人经数月或1～2年可自行消退，水肿程度往往受钠盐摄入量的影响，在水肿出现之前及水肿时尿量减少。

　　二、高血压

　　成年NS病人20％～40％有高血压，水肿明显者约半数有高血压，高血压可为肾素依赖性或容量依赖性，持久性高血压主要与肾脏基础病变有关，如膜增殖性肾炎及局灶节段性肾小球硬化约半数病人有高血压，膜性肾病仅约1/4有高血压，微小病变就更少，即使出现高血压，多数为一过性，水肿消退时血压即恢复正常，一般认为肾小球疾病所致的高血压，尤其在NS时，主要为容量依赖型，但与病理改变有密切关系，如微小病变和膜性肾病时发生的高血压多属容量依赖型；增殖性和硬化性肾小球肾炎所致的NS，其高血压既是容量依赖性，又可为肾素依赖性，多数为两者兼有，近年有人认为肾小球疾病血浆肾素活性未必增高，甚至部分病人血浆肾素降低，与此同时，有许多证据认为钠排泄障碍是肾小球疾病引起高血压的原因，高血压通常为中度，血压常在18.7～22.7/12.7～14.7kPa(140～170/95～110mmHg)之间，因此，在NS时很少发生高血压危象或高血压脑病。

　　三、低蛋白血症与营养不良

　　长期的持续大量的蛋白尿导致营养不良是众所周知的，病人出现毛发稀疏，干脆及枯黄，皮色光白，肌肉消瘦和指甲有白色横行的宽带(Muchreke线)等营养不良的表现，在低白蛋白血症明显时，血浆中其他蛋白浓度也发生改变，分子量较小而所带电荷与白蛋白相似的蛋白质往往降低，其主要从尿中丢失，如甲状腺结合球蛋白(分子量3.65만)，비타민D 결합 단백질(분자량5.9만)，антитромbin III(분자량6.5만)，트랜스피로신(분자량8만) 및 보체 시스템의 B 인자(분자량8만) 등이 소변에서 배출량이 증가하고, 임상적으로 상응하는 증상이 나타날 수 있습니다.

　　1、thyroid function decrease：

　　NS 환자는 대부분 저대사 상태를 보이며, 산소 소비량 감소는 전신水肿 및 피부 혈류량 감소와 관련이 있을 수 있습니다.30년전에 혈浆 단백질 결합 요오드가 감소하고, 소변에서 단백질 결합 요오드가 증가하여, 환자에게 대량의 토타이로이드 호르몬을 제공해도 고대사 상태가 발생하지 않으며, 토타이로이드 요오드 흡수율이 정상적이거나 증가하며, 이러한 자료는 세이로이드 호르몬(T3)) 및 토타이로이드 호르몬(T4)가 소변 속으로 배출량이 증가하여 혈浆 농도가 감소하고, 환자가 저대사 상태를 나타냅니다. 그러나 혈浆 자유 T3및 T4보통 정상입니다.

　　2，저칼슘혈증:

　　비타민 D 결합蛋白질이 소변 속으로 손실되어 혈浆25-OHD3와1，25-(OH)2D3농도 감소, 결핵이 칼슘 흡수 장애 및 골이 신장 주파수 히스타민에 대한 반응을 파괴하여 골 소프트ening과 골 섬유증을 유발합니다. 혈청 칼슘 감소는 혈청 알부민 감소와 균형을 이루며, 일반적으로 혈청 알부민 감소10g/L, 그렇다면 혈청 칼슘 감소 0.25mmol/L, 혈청 자유 칼슘 감소 0.05～0.07mmoL/L, 이는 알부민 결합 칼슘 감소의 이유로, 혈청 알부민 감소10g/L, 그렇다면 HCO3-증가3.7mmol/L, 약자간 공간이 감소3mmoL/L, 따라서 심각한 저백질혈증 시 메타볼릭 알칼로이드血症이 있을 수 있습니다.

　　3철 결핍성 빈혈:

　　변환단백질이 지속적으로 소변 속으로 손실되면서 환자는 철 결핍성 빈혈을 발생시킬 수 있습니다. 이러한 저색소구성 소형구 빈혈은 철제 치료에 반응하지 않는 경우가 많습니다.

　　네, 부작용 감염

　　면역 기능 장애(B 요인, 조절소 및 IgG 감소), 대량의 단백질 손실, 영양不良 등의 요인으로 인해 환자가 감염에 취약해집니다. 보체 시스템의 B 요인 부족, 혈청 조절소 활성 소실, 내부에서 혈장 글로불린 분해 대사 증가와 소변 속으로의 손실로 인해 몸의 감염 방어 능력이 저하되어 감염에 취약해집니다. NS에서 흔히 나타나는 감염은 호흡기 감염, 소변도 감염, 피부 감염 및 복膜炎 등입니다. 이러한 감염은 NS가 더욱 악화되는 원인이 되며, 항생제가 대량으로 사용되지 않았을 때 감염은 NS의 주요 사망 원인이었습니다. 일반적으로 코르티코스테로이드와 항 세포 독성 약물을 사용하여 NS를 치료하면, 감염의 발생률은 증가하고 있습니다. 항생제를 사용하여 박테리아 감염을 통제하고 예방하면 바이러스 감염과 진균 감염의 발생률이 증가하는 추세입니다. 따라서 현재 감염은 여전히 NS의 중요한 합병증입니다.

　　다섯, 고혈병 상태

　　)에서 NS 환자의 대부분이 고혈병 상태에 있으며, 혈栓 형성의 경향이 있습니다. Addis1948)에서 NS 환자가 다리의 정맥血栓를 동반하는 것을 최초로 보고하였으며, 이후에는 폐동맥,腋,锁骨下,颈外静脉,冠状动脉,肱 및 인문맥 등의血栓를 보고하였습니다. 신장정맥血栓는 Raver1840)를 최초로 발견한 것은, 주로 루푸스성 신장염, 알파이도 신장염, 표면성 신장염 및 표면증식성 신장염 환자에서 많이 나타나며, 점성 점구성 글로벌루스硬化증, 미크로시스테스 및 당뇨병 신장염에서는 드물게 나타납니다. NS가 고혈병 상태를 나타내는 원인은 다양합니다. 많은 학자들이 혈小板 기능 장애가 만성 免疫複合體 신장염의 글로벌루스 손상에서 중요한 역할을 한다는 것을 확인했습니다. 혈관 내 혈소판 침착은 불가역적인 글로벌루스 손상을 유발하는 결정적인 요인입니다.1972년 Cochrane 등이 免疫複合體가 혈小板凝集을 유발하는 것은 글로벌 내의 만성 피브리놀린 침착의 첫 번째 단계라고 지적하였으며, 지금은 알려져 있습니다. 보체 성분의 C432를 포함한 C3b 및 C6를 포함한 免疫複合體의 IgG2및 IgG4모두 혈小板凝集을 유발하고 혈小板 제3인자, 신장小球 족毛细血管内皮 손상, 결합 조직 노출 및 platelet aggregation(release ADP) 등이 혈전소화 인자Ⅻ 활성화를 촉진하고, 혈관 내 혈전을 유발합니다. 고지혈증은 혈액 흐름 저항도가 증가하는 원인 중 하나입니다.

　　그 외 대분자 단백질, 예를 들어 α2-글로불린(분자량8.2×105)，β-글로불린(분자량3.2×105) 및 β-전단백질(분자량5×106～2×107)는 모두 显著 증가하며, 혈전소화 인자에서는 피로신(Ⅰ), 변이 인자(Ⅴ), 안정 인자(Ⅶ), 항혈우병 글로불린(Ⅷ) 및 스쿠트 인자(X) 등이 증가하며, 항혈전소화 인자Ⅲ가 감소합니다. 이들은 혈전성이 증가하는 중요한 징후로, 항종해효소 활성이 감소하는 것도 직접적인 관련이 있습니다. NS 시에는 항종해효소 원인자(α2-항종해효소(antiplasmin)가 증가하며, 코르티코스테로이드와 효과적인 수분제를 과도하게 사용하면 고혈소판 상태가 더욱 심화될 수 있습니다. 고혈소판 상태는 혈관 내 혈전 형성을 촉진하고, 신장小球에 넓은 범위로 석출물이 축적되며, 신장기능이 더욱 악화됩니다. NS 과정에서 신장정맥 혈전이 발생하면, 신장 내 혈액이 더욱 축적되고, 신장 부피가 증가하며, 신장기능이 더욱 감소하며,水肿 및 단백질尿가 심화됩니다.

　　6. 신장기능不全

　　여러 가지病理학적 유형의 NS는 모두 신장기능不全이 발생할 수 있으며, NS와 병행하는 신장기능不全은 두 가지 유형이 있습니다. 즉, 급성 및 만성으로, 급성으로 발병하는 경우는 급성 신장염 증후군을 나타내며, 소변량 감소형 급성 신장기능衰竭이 쉽게 발생합니다. 미크로캡슐성 NS 및 가벼운 신장병 환자에서는 급성 신장기능衰竭이 많이 발생합니다. 신장 내 기본 질환 외에도, 효과적인 혈액容량 감소, 심장 채출량 감소 및 전해질紊亂 등도 유발 요인으로 작용합니다. 예후는 어떻게 되는지는 신장 내 기본 질환과 직접 관련이 있습니다. 고도水肿이나 질환 활동 기간에서는 대부분 신장기능不全이 동반됩니다. 혈清尿素농도 및 크레아티닌이 증가하면,水肿이消退하면 정상으로 돌아갑니다. 만성 신장小球肾炎의 NS는水肿이 완전히消退해도 대부분의 경우 신장기능이 정상으로 돌아가지 않습니다. 장기간 중도 단백질尿 환자는 신장관소양증과 간질화가 동반될 수 있으며, 판코니 증후군, 신장관 중독, 골화증 또는 골소프트증이 나타날 수 있습니다. 이들은 예후가 나쁜 것을 상징합니다.病理학적 유형에서 미크로캡슐성 NS는 코르티코스테로이드에 민감하며, 신장기능은 기본적으로 정상적이며, 만성 신장기능不全이 발생하지 않을 가능성이 높습니다. 점막절단성 신장小球硬化는 크레아티닌 청소율이 감소하는 경우가 많으며, 약10%의 환자가 질산血症이 있으며, 초기에 점막절단성 신장小球硬化를 진단한 환자는

　　에서10년 내에 신장기능衰竭에 이르러 진행하는 환자는 약40%， 피로증성 신장병은 초기에 신장기능이 정상적이며, 이후缓徐히 감소합니다.15년에 발병하여 만성 신장기능衰竭에 이르러, 성인에서는50%， 어린이에서는10％에서15%, 피로증성 신장염에 의한 NS는 대부분 발병 시 증상이 나타나며, 약 절반의 환자에서는10～15年内발병하여 신장기능衰竭에 이르러, 발병 시 증상이 급격하거나缓やかに 나타날 수 있으며, 발병 전에 호흡기 감염이나 피부 감염 등이 있을 수 있으며, 어떤 유발 원인도 없을 수도 있습니다. 전신성 중도水肿이 병리학적 특징 중 하나로, 대부분의 환자에서 소변량 감소가 동반되며, 일부 환자에서는 혈尿(현미경 혈尿 또는 직관 혈尿)이 있으며, 일부 환자에서는 고혈압이 있으며, 일부 중도水肿 신장病患者에서는 갑상수肿이나 복수가 있을 수 있습니다.

　　发病常与各种感染和肾毒性物质如汞，铋，金及三甲双酮等有关，应积极防治各种感染，增强体质，防止接触各种肾毒性物质。保持居室空气新鲜，不到人群密集的场所，保持皮肤清洁，预防皮肤损伤，预防感染，有感染及时诊治。进易消化、清淡饮食。注意身心劳逸结合，增强机体免疫力，注意锻炼身体。定期复查尿常规、肾功能。

　　1、尿常规

　　尿蛋白明显增多，定性检查≥，尿蛋白定量检查之诊断标准不一，国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)以>40mg/(h·m2)为准，也有主张以>50mg/(kg·d)为肾病范围蛋白尿者，鉴于小儿留取24h尿困难，有主张测晨尿中尿蛋白/尿肌酐比值者，当其比值(以mg/mg计)>3.5时是为肾病水平蛋白尿。

　　2、血浆蛋白

　　血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常

　　3、혈중 콜레스테롤

　　많이 증가할 수 있으며, 그 외 지질류로는甘油삼酯, 인지질 등도 증가할 수 있으며, 지질류가 증가하면 혈액이 백색이 될 수 있습니다.

　　4、肾机能검사

　　일반적으로 정상적이며, 단순성자가 소변량이 매우 적을 때에는 일시적인 질산화물 혈증이 있을 수 있으며, 일부肾炎성자는 질산화물 혈증과 저補체血症을 동반할 수 있으며, 일반적으로 초기 병변은 신장 촬영, X선 및 심장 전기도 검사를 받아야 하며, 호르몬에 대한 저항성이 있거나 반복적으로 발생하거나 호르몬에 의존하는 병변, 또는 질환 과정에서 질환 변화가 있어 간질肾炎 또는 신장 신장체 형성이 의심되거나 만성적인 신장 기능 저하가 발생하면, 병리학적 유형을 명확히 하기 위해 생검을 시행해야 합니다.

　　肾炎综合症은 만성 소모성 질환입니다. 부모님이 보는 주요 증상은 전신성水肿입니다. 병아이의 소변에는 많은 단백질이 있으며, 장기간 단백질이 소변으로 배출되면서 저단백血症(혈액 내 백질 함량이 감소, 정상은 매100밀리리터 혈液中6까지7그램)과 고콜레스테롤혈증(혈중 지질이 증가, 정상은 매100밀리리터 혈液中190~200밀리그램), 위와 같은 상황에 대해, 선택한 식사는 높은 칼로리, 높은 단백질, 낮은 지방, 낮은 나트륨, 높은 칼슘이며 비타민이 풍부해야 합니다. 하지만 병아이는 식욕이 없고 음식을 먹지 않을 때가 많으며, 높은 단백질과 높은 열량을 공급받을 수 없으므로, 요리 기술을 높이고, 음식의 색, 향, 맛을 주의하고, 음식의 양을 줄이고 품질을 높여서 신장 영양 치료 요구 사항을 충족시키기 위해 노력해야 합니다. 체력을 회복하기 위해 충분한 열량을 유지하기 위해 고 탄수화물을 공급할 수 있습니다. 米,면을 제외하고는 설탕 껍질이나 글루코스를 많이 먹을 수 있습니다.蛋白질을 보충하고 성장 발달을 유지하기 위해, 체중 당 1kg에 따라蛋白질을 공급해야 합니다.3까지5kg를 제공해야하며, 동물성 단백질과 식물성 단백질의 비율은 각각 반으로 되어야 합니다. 지방은 채소油, 맥시빈 등 식물성 식품에서吸取되어야 합니다. 과일과 채소와 같은 식품에는 포도칼과 섬유질이 있으며, 장기간 사용하면 콜레스테롤을 감소시키는 효과가 있습니다.

　　Ⅰ、치료

　　호르몬에 대한 약물 내성이 있는 신장病患者은, 치료를 지도하기 위해 신장 조직活检를 수행해야 합니다.

　　1、식사 치료법：

　　원칙은 에너지가 풍부한 저단백질, 저지방 식사를 제공하며, 합리적인 식사 구성 비율은 탄수화물>60％(중에서 설탕은1/3， 고섬유와多糖체는 최소1/2)；단백질8％에서10％(즉, 매일1.2～1.8g/kg, 우수한 단백질을 선호합니다)；지방

　　2、약물 치료：

　　(1) 탄수화물 스테로이드 제제: 현재 여전히 만성 신장 병리학을 완화시키는 데 최선의 약물로 사용되고 있습니다. 일반적으로 중효율 제제인 폐니손(Prednisone) 또는 폐니손龙的(Prednisolone)을 선택합니다. 계획:

　　① 단기 치료법: 즉, 폐니손(매일2mg/kg; 최대 용량 ≤60mg/d)，4주로 완전 해소를 달성한 경우 간격 치료법으로 전환합니다(원래 양을 매일 아침 복용), 점진적으로 감소하여 중단, 총 기간8～12주, 호르몬에 민감한 초기 사례에 적용됩니다. 치료가 실패하면 중-장기 치료법，

　　② 중-장기 치료법: A. 유도 치료: 충분한 양의 폐니손(매일2mg/kg，≤60mg/d)4～8주(폐니손에 매우 민감하더라도, 충분한 양의 치료 기간은 최소4주까지 계속할 수 있습니다)；만약 충분한 양의 치료 기간이8주에서 소변 단백질이 여전히 음성이 되지 않으면, 충분한 양의 치료 기간을 연장하여10주, 가장 긴 기간은12주, 일부 사례에서 완전 해소(지연 반응)가 가능합니다. B. 간격 치료법: 호르몬 유도 치료로 완화된 경우, 간격 치료법으로 전환할 수 있습니다. 즉, 매일 아침 원래 양을 복용하고, 이후 매2주로 점진적으로 감소2.5～5mg, 약물을 중단할 때까지, 총 기간6개월(중 기간), 호르몬에 대한 반응이 없는 사례에서는 매일 간격으로 천천히 감소하는 간격 치료법을 사용할 수 있습니다. 총 기간1년 또는 그 이상(장 기간),

　　③ 메푸로닌 충격 치료법: 메푸로닌(메틸泼니손)은 강력한 항염증, 면역 억제 및 신장 기능 개선 작용을 가진 고효율, 짧은 작용 기간 제제입니다. 치료 계획은 매번15～30mg/kg이 녹아들어10％ 글루코사 용액에(1h에 진입)，1회/일,3일이 하나의 기간으로, 간격1～2주, 필요 시 제2， 제3기간, 충격 치료 과정에서 심전도 모니터링이 필요하며, 다른 부작용에 대한 주의가 필요합니다.

　　④ 尾巴 효과 치료법: 최근에는 반복적으로 질환을 앓는 만성 신장综합증 환자에 대해 이 치료법을 제안하는 사람들이 있습니다. 이 치료법의 호르몬 용량은 ≤0.5mg/kg(예:5～10mg, 매일마다 2일 간격1회), 이 소량은 반복 표준 이상의 양이며, 장기 치료를 유지하면 부작용이 적고, 반복 횟수를 줄이고, 반복 시 질병이 쉽게 통제되어 완화될 수 있습니다.

　　(2면역 억제제: 면역 억제제의 사용은 신장 질환의 재발을 显著적으로 감소시키고, 완화 기간을 연장할 수 있지만, 면역 억제제의 부작용은 무시할 수 없으며, 적절한 용량과 시기를 제어해야 하며, 청소년 성장 기간에 주의해야 합니다.

　　① 리보사이클린: 면역 억제제 중 우선 선택 약물로, 사용 후 신장 질환 환자의 호르몬 치료에 대한 민감성을 증가시킬 수 있습니다. 이는 '부드러운' 작용으로 알려져 있습니다.

　　A、구강 투여법: 매일2.5mg/kg，1회/일, 아침에 복용, 총 용량≤매일200mg/kg(치료 기간2～3월),

　　B、정맥 주사법: 매회 0.5g/m2， 매월1회, 치료 기간 6개월(6회), 미세 변성성 신장 질환에 적용됩니다.

　　② 벤조이산 암모늄: 매일0.1～0.2mg/kg, 구강 투여, 총 용량

　　③ 티오사이드: 매일1～3mg/kg, 치료 기간3개월, 또는 티오구아닌(6-TG): 매일1.5mg/kg, 치료 기간은 여전히 탐구 중입니다.

　　④ 시클로스포린(cyclosporine, CS): 최근에는 호르몬 의존성 신장综복합증 환자 치료에 이 약을 사용하는 보고가 있으며, 관찰 결과 CS 저용량은 재발률을 감소시키고, 많은 환자의 성장에 영향을 미치지 않으며, 또한 비만 등 호르몬 부작용을 감소시키지만, 약가가 비쌈이며, 신장 독성 등 부작용이 있어 이 약의 사용이 제한됩니다. CS 치료 계획은 호르몬 치료 완화 시 CS를 사용하며, 용량은 매일3～5mg/kg, 그런 다음 조정200～400mg/ml 혈액 수준으로 유지6개월(고용량 CS)；그런 다음 CS를 매일2.5mg/kg, 사용12개월(저용량 CS).

　　(3다른 것:

　　① 중국 전통 의약품:

　　A、래공통(래공통): 매일1mg/kg(치료 기간

　　B、아비사이드(보신강):50mg/약): 매일10mg/kg, 치료 기간3개월 또는 더 오래, 혈액 중 섬유蛋단원을 낮추는 효과가 있습니다.

　　C、추추향(추추향):50mg/약): 매일10mg/kg, 치료 기간은 여전히 탐구 중이며, 이 약은 혈액 중 백蛋단 인터λευ킨을 감소시킬 수 있다는 보고가 있습니다.-2(IL-2레벨, 신장 질환의 완화에 도움이 되며,

　　② 면역 강화제: 반복 감염 환자에 사용됩니다.

　　A、이전 인자:1개/회, 매주2회, 근육 주사, 치료 기간4～8주,

　　B、스테이모사인(스테이모사이드):5mg/회,1회/일, 정맥 주사, 사용 전에 피부 시험을 해야하며, 치료 기간2～4주,

　　③ 저지방약: 니아신 이오스테이트 0.2/회,3회/일.

　　3对症支持疗法:

　　(1재사용 감염 환자에 사용.

　　(2저분자 D-가론:50～200ml/일,1회/일, 혈액 점도를 낮추고 혈전 형성을 방지할 수 있습니다.

　　(3利尿 치료법: 필요에 따라 푸라세미드(속도)를 제공하며,1mg/kg, 근육 주사나 희석하여 정맥 주사.

　　(4인간 혈액 백蛋단 주사 치료법: 현재 논란이 있으며, 과거에는 인간 혈액 백蛋단 주사로 소변에서蛋단 손실을 보충할 수 있다고 생각했으며, 주사 후 푸라세미드(속도)를 사용하면 좋은利尿 효과를 얻을 수 있다고 보고되었으며, 최근 보고서는 인간 혈액 백蛋단 주사를>20g/d, 단백질 과부하성 신병을 유발할 수 있으며, 미크로변화형 신병 환자가 인간 혈장 알부민을 주입받은 후, 두 가지 부정적인 결과가 발생할 수 있습니다. 하나는 인간 혈장 알부민 주입이 펜사콜린의 약물 대사를 방해하여 피부 스테로이드 치료에 대한 반응을 지연시킬 수 있으며, 다른 하나는 인간 혈장 알부민 주입이 피부 구상 세포를 손상시키고, 장기적인, 지속적인病理적 변화를 유발하여 자주 반복됩니다.

　　4、합병증 치료:

　　(1) 감염 방지: 사망률을 낮추는 중요한 단계입니다.細菌 감염 외에도 조건성 병원체 감염에 대한 인식을 높이고, 적절한 진단과 치료를 시행해야 합니다.

　　(2) 합리적인 식사: 환자의 식사가 충분한 열량과 합리적인 구조 비율을 보장하며, 필요한 비타민과 미량 원소를 보충합니다.

　　(3) 항혈소판 치료법: 환자가 심각한 저백蛋血症와 심각한 고콜레스테롤血症를 동시에 가지고 있을 때, 높은 수준의 혈액 플라스마 피브리놀린이 많이 동반됩니다. 혈소판 수, 피브리놀린 시간 및 피브리놀린 플라스마를 확인하여 항혈소판 치료법의 사용을 지도하고 모니터링하며 출혈 부작용을 피하려고 합니다. 항혈소판 치료법은 다음과 같은 약물 구성을 포함합니다:

　　① 항혈소판제: 헴킨, 와파린, 스쿠르트 등.

　　② 퇴행성 약물: 혈우화 키나제, 뱀 항혈소판 효소, 아비산산 파이페라진(보신강) 등.

　　③ 혈소판 분해제: 디브로모드(판소딘), 아스피린 등.

　　2. 예후

　　반세기 동안, 효과적인 항생제, 피드백 쿼터널 호르몬 및 면역 억제제가 차례대로 등장하여 소아 신병 복합症的 예후와 회복이 显著히 개선되었습니다.5년 사망률은 항생제가 없는 시대로부터60％～70％， 펜사콜린 사용 시대로 내려갔습니다.10％ 정도; 면역 억제제 사용 후 사망률이 추가로 줄어들었으며, 특히 미크로변화형에서는 병리적 예후와 호르몬 내성이 그리고病理형태와 밀접한 관련이 있음을 지적해야 합니다. Habib 등에서:1971)1～18년 추적 관찰 중, 만성 신부전이나 사망으로 발전한 사례 중, 미크로변화가 차지7％，점막 세그먼트 고혈관화가 차지38％，膜성 신병 및膜增生성 신염이 각각 차지80％ 및41.5％.