Nephrotische Syndrome bei Kindern

　　一、发病原因

　　凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生NS，分类：

　　1、临床分类为目前中国的主要分型方法。

　　)1)单纯性肾病：即具有肾病综合征的四大临床特点的患者，男性多于女性，临床以单纯性多见。

　　)2)肾炎性肾病：除具有典型症状外，还同时并有以下特点之一，包括高血压[学龄前小儿，血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg)]；血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp)；氮质血症(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl)及持续低补体血症。

　　)3)先天性肾病：生后或生后不久(出生后

　　)4)难治性肾病：据中国小儿肾脏病研究小组提出的诊断标准如下：

　　①对足量激素(如每天泼尼松2mg/kg)8周无效或部分效应，

　　②勤反复或勤复发(半年内≥2次，1年内≥3次)，

　　③激素依赖。

　　2、病理分类

　　)1)轻微病变型(包括微小病变型)：小儿以微小病变为主。

　　)2)局灶性，节段性肾小球硬化症。

　　)3)系膜增生性肾炎。

　　)4)膜性病变。

　　3、按临床惯例分类

　　)1)原发性或特发性：即原始病变发生在肾小球的疾病，按目前中国的临床分型，原发性肾小球疾病中，急性肾小球肾炎，急进性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎及肾小球肾病都可在疾病过程中出现NS，在病理学上，微小病变，局灶性节段性肾小球硬化，膜性肾病，膜增殖性肾小球肾炎以及近年发现的脂蛋白肾小球病，胶原Ⅲ肾小球病，纤维性肾小球病及塌陷性肾小球病都以NS为主要表现，系膜增殖性肾小球肾炎也可发生NS。

　　)2)继发性肾病综合征：即继发于全身性疾病的NS，病因广泛而复杂，现简扼归纳如下：

　　①感染性疾患：许多感染均可引起NS，按其病原体分列如下：

　　A、病毒感染：乙型及丙型肝炎病毒，巨细胞病毒，EB病毒，HIVⅠ型，带状疱疹病毒，柯萨奇病毒及腺病毒等感染，

　　B、细菌感染：如链球菌，葡萄球菌，肺炎双球菌，沙门菌属，麻风杆菌及梅毒螺旋体等感染，

　　C、原虫感染：如疟原虫(以三日疟为多见)及毒浆体原虫(toxoplasmosis)感染，

　　D、寄生虫感染：各型血吸虫[尤以曼森(Manson)血吸虫]，锥虫及丝虫等，

　　②多系统及结缔组织疾病：如系统性红斑狼疮，系统性小血管炎，类风湿性关节炎，干燥综合征，溃疡性结肠炎，皮肌炎，过敏性紫癜，疱疹皮炎，结节病及牛皮癣等，

　　③过敏原：如蛇咬伤，蜂螫，花粉，血清，疫苗，毒栎树(poisonoak)，常春藤(ivy)，D860, penicillamine, and probenecid (probenecid) etc.

　　④ Metabolic diseases: such as diabetic nephropathy, amyloidosis, lipoprotein nephropathy, and myxedema, etc.

　　⑤ Nephrotoxic substances: such as mercury, bismuth, gold, and trimethylglyoxal, etc.

　　⑥ Tumor: such as Hodgkin's disease, lymphoma, chronic lymphocytic leukemia, multiple myeloma, colorectal cancer, lung cancer, breast cancer, gastric cancer, and renal cancer, etc.

　　⑦ Other: such as preeclampsia, renal artery stenosis, renal vein thrombosis, reflux nephropathy, chronic rejection of renal transplantation, chronic ileitis, chronic heart failure, and constrictive pericarditis, etc.

　　)3Congenital and hereditary diseases: such as Alport syndrome, Fabry disease, nail-Phalanx (nail-patella) syndrome, congenital (Finnish type) nephrotic syndrome, and sickle cell disease, etc.

　　Second, pathogenesis

　　1, pathogenesis

　　)1Salivary acid theory: that is, the classic pathogenesis, due to the swelling and fusion of the glomerular epithelial foot processes, which destroys the original structure of the sialic acid glycoprotein, causing the disappearance of negative charges and allowing negatively charged albumin to pass and form proteinuria.

　　)2Pathogenesis of immunology:

　　① Participation of humoral immunity: including immune complexes (IC), abnormal immunoglobulins (low IgG in blood, increased degradation, reduced synthesis), decreased antibody production, and many other factors

　　② Abnormal cell-mediated immunity: a series of abnormal changes appear due to a decrease in the number and function of T lymphocytes in the circulation

　　③ Complement system: including insufficient B factor in the bypass pathway affecting the body's regulatory ability for encapsulated Escherichia coli, pneumococcus, decreased complement activity, C5b-9(membrane attack complex) appearing, etc.

　　)3Other factors: including direct damage to glomeruli by antibodies, release of proteolytic enzymes by neutrophils, the production of reactive oxygen species, release of cationic proteins, aggregation of monocytes releasing various proteases, collagenase, oxygen free radicals, cytokines, platelet activating factor, and others all participate in the pathogenesis of nephropathy.

　　)1Edema: The mechanism of edema in nephrotic syndrome has made some progress in recent years, with only a low proportion accounted for by hypovolemia7％～38%, which can be explained by traditional views, but more studies have shown that there are many renal factors at play.

　　)2Hyperlipidemia: Refractory nephropathy resistant to hormones is type IV hyperlipidemia, characterized by elevated very low density lipoprotein (VLDL) and decreased high density lipoprotein (HDL), which affects cholesterol clearance. The dangers of hyperlipidemia are not only due to the increased risk of atherosclerosis but also because VLDL has nephrotoxicity, can bind to multivalent anions of GBM and enter the mesangial area, causing renal damage by reducing negative charges, increasing membrane permeability, and causing large molecular weight lipoproteins to deposit in the mesangial area, ultimately leading to glomerulosclerosis. In addition, hyperlipidemia not only increases blood viscosity but also causes cholesterol deposition to roughen the capillary endothelial wall, alter negative charges, and cause platelets with negative charges to deposit and form thrombi. At the same time, the fibrinolytic system undergoes a series of changes, including plasma fibrinogen, coagulation auxiliary factors (V, VIII), β-Erhöhte Thromboglobuline, erhöhte Thrombozytenzahl, gestärkte Haft- und Aggregationsfunktion, verringerte Aktivität von Fibrinolyse und Antikoagulans III (AT III), Abnahme der Enzymfaktoren (II, X usw.).

　　1. Infektion

　　Infektion ist eine häufige Komplikation und Todesursache des Nephrotischen Syndroms, häufige Infektionen sind Pneumokokken, Streptokokken, Haemophilus influenzae, Klebsiella ozaenae und andere bakterielle Infektionen; gelegentlich kann eine Pneumocystis carinii-Infektion auftreten, die Pleurahöhle, Lunge und Haut werden häufig betroffen, die Ursachen für die häufige Infektion bei dieser Krankheit sind neben Flüssigkeits- und Zellimmundefekten und Komplementfaktoren auch die Tatsache, dass Bauchwasser ein Kultiviermedium sein kann, die Anwendung von Hormonen und Immunsuppressiva senkt die Immunität und macht Infektionen noch wahrscheinlicher.

　　2. Hypovolämischer Schock und akute Niereninsuffizienz

　　1Hypovolämischer Schock:

　　Bei einigen Kindern ist die Blutmenge niedrig, im 'Zerbrechlichen' Zustand, bei plötzlichem Auftreten von Erbrechen, Diarrhö, unzureichendem Verzehr, Infektionen und anderen Auslösern kann eine Hypovolämie-shock auftreten, wenn eine lange Zeit eine höhere Dosis von Hormonen eingenommen wird, kann ein 'Adrenal-Crisis'-Syndrom auftreten, wenn plötzlich abgesetzt wird.

　　2Akute Niereninsuffizienz:

　　Viele Faktoren wie Hypovolämie, Ödem im Nierensinus und (oder) tubuläre Obstruktion, akute Renovenöse Thrombose (RVT) können zu prerenaler, renaler und postrenaler akuter Niereninsuffizienz führen.

　　3Thrombozytose und Thromboembolie:

　　Wenn ein Patient mit Nephritis plötzlich Rückenschmerzen (Dorsalgie am costovertebralen Winkel), Hämaturie, Verschlechterung der Nierenfunktion und Hypertonie hat, sollte eine starke Verdachtsmoment auf RVT (Renovenöse Thrombose) bestehen, Thromboseembolien können auch in den Venen oder Arterien auftreten, die Inzidenzrate beträgt8.5％～44％; wie Thrombophlebitis der Oberschenkelvene, Lungenarterie, Oberschenkelarterie, Mesenteriarterie, Hirnarterie, Koronararterie, Thrombophlebitis der Unterschenkelvene.

　　4Störungen der tubulären Funktion:

　　Kann verschiedene Transportstörungen auftreten, wie Diabetes, Aminosäureurin, erhöhte Urinkaliumkonzentration, verringerte Urinkonzentration usw.

　　5Protein- und Kalorienaufnahme:

　　Mangelernährung ist durch den langfristigen Verlust großer Mengen an Proteinen im Harn verursacht.

　　6Sonstige Mikroelemente sind defizitär:

　　Durch den Verlust von Zink-bindenden Proteinen, Kupfer-Blau-Proteinen und Transferrinen im Harn kann ein Mangel an Zink, Kupfer und Eisen auftreten;1.25-(OH)2D3Störungen der Synthese und die langfristige Einnahme von Hormonen können zu renalen Knochenerkrankungen und Wachstumsverzögerung führen.

　　1. Schwellung

　　Die Schwellung von NS variiert in Schwere, ist am deutlichsten in der lockereren Gewebestruktur und im unteren Körperbereich, bewegt sich aufgrund der Schwerkraft, ist am stärksten im Augenlid, im hinteren Kopf oder im Sacrum bei längerem Liegen oder morgens, wird nach dem Aufstehen durch die Beinschwellung sichtbar, bei schweren Fällen kann es zu allgemeiner Schwellung, Schwellung der Hoden oder Erguss in der Pleurahöhle und Bauchhöhle kommen, sogar Erguss in der Perikardhöhle, bei starkem Erguss leuchtet die lokale Haut, wird dünn und es können Weiße Linien auftreten (häufig im Bauch, Po und Oberschenkel), bei Hautverletzungen kann es zu ununterbrochenem Austritt von Gewebeflüssigkeit kommen, Erguss in den serösen Hohlräumen kann Kompressionserscheinungen verursachen, wie Brustschmerzen, Kurzatmigkeit oder Atemnot, Brust- und Bauchwasser ist oft milchig, enthält Emulgierstoffe, der Proteingehalt ist gering (es1～4g/L), der spezifische Gewicht ist niedriger}}1.016, der Rivalta-Test ist negativ, es handelt sich um ein Transudat, die Schwere des Ödems hat nichts mit der Krankheit und der Schwere der Läsionen zu tun, obwohl es mit Hypoproteinämie zusammenhängt, ist es nicht eng miteinander verbunden, mikroskopische NS-Typen zeigen oft eine hochgradige generalisierte Ödembildung, bei membranöser Nephritis und membranproliferativer Glomerulonephritis ist die häufigste Ödembildung an den Unterschenkeln eine mittelschwere Ödembildung, Ödema ist ein auffälliges Zeichen in einem bestimmten Stadium des Glomerulenerkrankungsprozesses, einige Patienten haben nach einigen Monaten oder1～2Jahr kann sich selbst lösen, die Schwere des Ödems wird oft vom Salzkonsum beeinflusst, vor und während des Auftretens des Ödems nimmt die Urinmenge ab.

　　Zwei, Hypertonie

　　Erwachsene NS-Patienten20％～40％ haben Hypertonie, bei ausgeprägtem Ödem haben etwa die Hälfte Hypertonie, Hypertonie kann reninabhängig oder volumendependent sein, persistente Hypertonie ist hauptsächlich mit den grundlegenden Nierenerkrankungen zusammenhängend, wie z.B. membranproliferative Glomerulonephritis und fokal-segmentale Glomerulosklerose, bei etwa der Hälfte der Patienten mit membranöser Nephritis tritt NS auf,1/4mit Hypertonie, bei mikroskopischer Nephropathie noch weniger, selbst wenn Hypertonie auftritt, ist die Mehrheit transient, der Blutdruck kehrt zurück in den Normalzustand, wenn das Ödem abklingt, man glaubt allgemein, dass die Hypertonie durch Glomerulenerkrankungen verursacht wird, insbesondere bei NS, hauptsächlich volumendependent, aber eng mit den pathologischen Veränderungen verbunden, wie die Hypertonie bei mikroskopischer Nephropathie und membranöser Nephritis hauptsächlich volumendependent ist; bei proliferativer und sklerotischer Glomerulonephritis verursacht durch NS ist die Hypertonie sowohl volumendependent als auch reninabhängig, die Mehrheit ist beides, in den letzten Jahren glauben einige, dass die Plasma-renin-Aktivität bei Glomerulenerkrankungen nicht unbedingt erhöht wird, sogar bei einigen Patienten sinkt die Plasma-renin-Aktivität, gleichzeitig gibt es viele Beweise, dass die Störung der Natriumexcretion eine Ursache der Hypertonie durch Glomerulenerkrankungen ist, die Hypertonie ist in der Regel moderat, der Blutdruck liegt oft18.7～22.7/12.7～14.7kPa(140～170/95～110mmHg) zwischen, daher tritt bei NS selten eine Hypertoniekrise oder Hypertonieenzephalopathie auf.

　　Drei, Hypoproteinämie und Mangelernährung

　　Langfristige, massive Proteinurie führt bekanntermaßen zu Mangelernährung, Patienten zeigen Haarausfall, trockene und gelbliche Haare, helle Hautfarbe, Muskelschwund und weiße Querstreifen auf den Nägeln (Muchreke-Linie) als Anzeichen von Mangelernährung, bei ausgeprägter Hypoproteinämie ändern sich auch die Konzentrationen anderer Proteine im Plasma, Proteine mit geringem Molekulargewicht und ähnlicher Ladung wie Albumin sinken oft, die werden hauptsächlich über den Urin verloren, wie z.B. Thyroxin-bindendes Globulin (Molekulargewicht3.65ausgeschieden wird, Vitamin-D-bindendes Protein (Molekulargewicht5.9ausgeschieden wird, Antikoagulationsfaktor III (Molekulargewicht6.5ausgeschieden wird, Transferrin (Molekulargewicht8ausgeschieden wird, sowie der B-Faktor des Komplementsystems (Molekulargewicht8ausgeschieden wird, und dies kann in der Klinik zu entsprechenden Symptomen führen.

　　1、Schilddrüsenfunktion gesenkt:

　　NS-Patienten oft einen niedrigen Stoffwechselzustand aufweisen, die reduzierte Sauerstoffverbrauch kann mit dem allgemeinen Ödem und der verringerten Hautblutversorgung zusammenhängen,3vor 0 Jahren bereits festgestellt, dass der Iodbindung an Plasmaproteine verringert und die Proteinkonzentration im Urin erhöht ist, sodass bei Patienten mit hoher Dosis Thyroxin keine Hypermetabolie auftritt, die Iodaufnahme durch die Schilddrüse bleibt normal oder erhöht, diese Daten deuten darauf hin, dass Triiodothyronin (T3)) und Thyroxin (T4)从尿中排泄增加，致使其血浆浓度降低，病人呈低代谢状态，但血浆游离的T3及T4往往正常。

　　2、低钙血症：

　　由于维生素D结合蛋白从尿中丢失，使血浆25-OHD3和1，25-(OH)2D3浓度降低，致肠道钙吸收障碍及骨对甲状旁腺激素反应破坏，病人出现低血钙及继发性甲状旁腺功能亢进，导致骨软化症和囊性纤维性骨炎，血清钙降低与血清白蛋白降低相平衡，一般认为血清白蛋白降低10g/L，则血清钙降低0.25mmol/L，血清游离钙降低0.05～0.07mmoL/L，此为白蛋白结合钙减少之故，血清白蛋白减少10g/L，则HCO3-升高3.7mmol/L，阴离子间隙下降3mmoL/L，故严重低白蛋白血症时可有代谢性碱血症。

　　3、缺铁性贫血：

　　由于持续从尿中丢失转铁蛋白，病人可发生缺铁性贫血，这种低色素小细胞性贫血往往对铁剂治疗无效。

　　四、继发性感染

　　由于免疫功能紊乱(B因子，调理素及IgG减少)，大量蛋白质丢失，营养不良等因素使病人极易继发感染，补体系统B因子缺乏，血清调理活性丧失，加以肾内免疫球蛋白分解代谢增加和从尿中丢失，导致机体抗感染能力降低，故易继发感染，NS时常见的为呼吸道感染，尿路感染，皮肤感染及腹膜炎等，这些感染往往使NS进一步恶化，在抗生素未广泛使用时，感染是NS死亡的主因，常规地使用皮质类固醇和抗细胞毒药物治疗NS，使继发感染率有增无减，应用抗菌药物控制和预防细菌感染，则病毒感染和真菌感染发病率又有增加趋势，所以目前感染仍然是NS的重要并发症。

　　五、高凝状态

　　NS病人多数处于高凝状态，并有血栓形成的倾向，Addis(1948)首先报道NS病人并发腿部静脉血栓形成，以后相继报道肺动脉，腋，锁骨下，颈外静脉，冠状动脉，肱及肠系膜动脉等血栓形成等，肾静脉血栓形成是由Raver(1840)首先发现，多见于狼疮性肾炎，淀粉样肾病，膜性肾病及膜增殖性肾炎病人，但局灶节段性肾小球硬化症，微小病变及糖尿病肾病时罕见，NS出现高凝状态的原因是多方面的，许多学者确认血小板功能障碍在慢性免疫复合物肾炎的肾小球损害中起重要作用，毛细血管内凝血是导致不可逆性肾小球损害的决定性因素，1972年Cochrene等就指出，免疫复合物诱发血小板聚集是肾小球内慢性纤维蛋白沉积的第一步骤，现已知道，补体成分中的C432，C3b及C6，免疫复合物中的IgG2及IgG4均可使血小板聚集，并释出血小板第3Faktor, Schädigung der Kapillarendothel der Glomeruli, Exposition von Kollagen und Thrombozytenaggregation (Freisetzung von ADP) können die Aktivierung des Koagulationsfaktors XII fördern, was zur intravaskulären Koagulation führt, Hyperlipidämie ist einer der Faktoren, die die Zunahme der Plasma-viskosität verursachen.}}

　　andere große Moleküle Proteine, wie α2-Globuline (Molekulargewicht8.2×105) sowie β-Globuline (Molekulargewicht3.2×105) und β-Präproteine (Molekulargewicht5×106～2×107) haben signifikant zugenommen, in den Koagulationsfaktoren, Fibrinogen (I), Faktor V, stabiler Faktor (VII), Antihämophilie-Globulin (VIII) und Stuart-Faktor (X) erhöht, während Antithrombin III verringert wird, dies sind wichtige Zeichen einer erhöhten Blutgerinnung, jemand glaubt, dass eine verringerte Fibrinolyse-Aktivität auch eng damit zusammenhängt, und es wurde nachgewiesen, dass der Fibrinolyseinhibitor (α2-Antiplasmin erhöht, eine übermäßige Verwendung von Kortikosteroiden und Diuretika während des Krankheitsverlaufs kann die Hyperkoagulabilität weiter verschlimmern, die Hyperkoagulabilität fördert leicht die Thrombose in den Gefäßen, die allgemeine fibrinöse Deposition in den Glomeruli, die Nierenfunktion verschlechtert sich weiter, während des NS-Prozesses, wenn eine Thrombose der Nierenvene auftritt, wird die Stase im Niereninneren weiter verschlimmert, die Nierengröße vergrößert, die Nierenfunktion verschlechtert sich weiter, das Ödem und die Proteинурия verschlimmern sich.

　　Sechs, Niereninsuffizienz

　　Bei allen pathologischen Typen von NS kann eine Niereninsuffizienz auftreten, die Niereninsuffizienz bei NS tritt in zwei Typen auf, nämlich akut und chronisch, die klinisch akut beginnenden zeigen die Symptome eines akuten Glomerulonephritissyndroms und neigen dazu, eine oligurische akute Niereninsuffizienz zu entwickeln, die Mikroveränderungstyp NS und die leichte Nierenschädigung neigen dazu, eine akute Niereninsuffizienz zu entwickeln, neben den grundlegenden Nierenerkrankungen, sind auch eine Verringerung der effektiven Blutfüllung, eine Senkung des Herzauswurfs und eine Elektrolytstörung Faktoren, die die Auslösung fördern, wie die Prognose, ist sie mit den grundlegenden Nierenerkrankungen eng verbunden, in der Phase des starken Ödems oder der ausgeprägten Aktivierungsphase der Erkrankung, tritt oft eine Niereninsuffizienz auf, die Konzentration von Serumazotämie und Kreatinin steigt, wenn das Ödem abklingt, kehrt es zur Norm zurück, selbst wenn die NS der chronischen Glomerulonephritis vollständig abklingt, kann die Nierenfunktion in der Regel nicht vollständig wiederhergestellt werden, bei Patienten mit persistierender schwerer Proteинурия können Nierenkanalzellatrophie und Interstitielle Fibrose auftreten, die sich als Fanconi-Syndrom, tubuläre Toxizität, Rickets oder Osteomalazie manifestieren, dies symbolisiert eine schlechte Prognose, was die pathologischen Typen betrifft, ist der Mikroveränderungstyp NS bei der Sensibilität für Kortikosteroide die Nierenfunktion in der Regel normal, es tritt in der Regel keine chronische Niereninsuffizienz auf, fokale segmentale Glomerulosklerose hat oft eine Senkung der Kreatinin-Clearance, etwa10Prozentpunkten gibt es Azotämie, frühzeitig diagnostizierte Patienten mit fokaler segmentaler Glomerulosklerose.

　　In10Im Laufe des Jahres entwickeln sich etwa4Prozentpunkte, bei membranöser Nephritis ist die Nierenfunktion am Anfang normal, später allmählich abnehmend15Im Laufe des Jahres entwickelt sich zu chronischem Nierenversagen, bei Erwachsenen macht5Prozentpunkte, bei Kindern10％～15Prozentpunkte, bei der membranösen Glomerulonephritis verursachten NS, die meisten haben bei der Krankheit bereits eine Nierenfunktionsschwäche, etwa die Hälfte10～15Im Laufe des Jahres entwickelt sich Nierenversagen, die klinischen Manifestationen können akut oder chronisch beginnen, vor der Krankheit können Atemwegeinfektionen oder Hautinfektionen vorhanden sein, oder es kann auch keine auslösenden Faktoren geben, ein allgemeines schweres Ödem ist eine auffällige Symptomatik dieser Krankheit, oft mit verminderter Urinausscheidung, bei einigen Kindern kann Hämaturie (mikroskopische oder makroskopische Hämaturie) vorhanden sein, bei einigen Kindern kann auch Hypertonie vorhanden sein, bei einigen Patienten mit schwerem Ödem und Nierenversagen können Pleuraergüsse und Bauchwasser vorhanden sein.

　　Die Krankheit tritt oft in Verbindung mit verschiedenen Infektionen und nephrotoxischen Substanzen wie Quecksilber, Bismut, Gold und Trimethylketon auf, daher sollte aktiv die Vorbeugung und Behandlung verschiedener Infektionen aktiviert werden, die Gesundheit gestärkt werden, der Kontakt mit verschiedenen nephrotoxischen Substanzen vermieden werden. Halten Sie die Luft in den Wohnräumen frisch, gehen Sie nicht in dicht besiedelte Orte, halten Sie die Haut sauber, verhindern Sie Hautverletzungen, verhindern Sie Infektionen, behandeln Sie Infektionen rechtzeitig. Essen Sie leicht verdauliche und leichte Lebensmittel. Beachten Sie die Kombination von körperlicher und geistiger Anstrengung, stärken Sie das Immunsystem, beachten Sie die körperliche Übung. Überprüfen Sie regelmäßig den Urin und die Nierenfunktion.

　　1、Urinanalyse

　　Urinproteинурия ist erheblich erhöht, qualitative Untersuchung ≥, die diagnostischen Kriterien für die quantitative Urinproteинурия sind unterschiedlich, die Internationale Kinder-Nierenkrankheitsforschungsorganisation (ISKDC) hat>40mg/(h·m2) als Standard, einige behaupten, dass>50mg/(kg·d) für Proteинурия im Nephrotischen Bereich, in Betracht gezogen, dass die Kinder24h Urin Schwierigkeiten haben, einige behaupten, dass das Morgenurin getestet werden sollte/Urmuskelkreatinin-Wert, wenn sein Wert (in mg/mg gezählt)>3.5ist als nephrotische Proteинурия.

　　2、Plasmaeiweiß

　　Plasmaalbumin unter dem Normalwert, der Abfall des Albumins ist noch ausgeprägter, oft

　　3、Serum-Cholesterin

　　deutlich erhöht sein, andere Lipide wie Triglyceride, Phospholipide usw. können ebenfalls erhöht sein, da die Lipide erhöht sind, kann das Serum milchig sein.

　　4、Nierenfunktionstests

　　Normalerweise, bei einfachen Fällen, bei denen die Urinmenge sehr gering ist, kann es zu einer vorübergehenden Azotämie kommen, einige Kinder mit Nephritis können eine Azotämie und eine Hypocomplementämie haben, bei Routine-Ultraschalluntersuchungen, Röntgen- und EKG-Untersuchungen ist in der Regel keine Nephrotomie erforderlich, bei Fällen, die auf Hormone reagieren, die häufig wiederkehren oder abhängig sind, oder wenn sich der Krankheitsverlauf während der Krankheit verändert und eine Interstitielle Nephritis oder eine Neophytenbildung vermutet wird, oder wenn eine langsame Abnahme der Nierenfunktion auftritt, sollte eine Biopsie durchgeführt werden, um den pathologischen Typ zu bestätigen und die Behandlung zu leiten.

　　Nephrotisches Syndrom ist eine chronische Abbaukrankheit, die auffälligsten Symptome, die Eltern sehen, sind Ödeme des gesamten Körpers. Die Kinder haben eine große Menge Proteine im Urin, da eine lange Zeit Proteine mit dem Urin ausgeschieden werden, was zu einem niedrigen Proteinspiegel führt (Plasmaalbuminspiegel verringert, normalerweise pro100 Milliliter Blut6～7Gramm) und Hypercholesterinämie (Blutlipide erhöht, normalerweise pro100 Milliliter Blut190~200 Milligramm), bei dieser Situation ausgewählte Ernährung sollte eine hohe Kalorienmenge, hohes Protein, niedrige Fettmenge, niedriger Salzgehalt, hohes Calcium und reich an Vitaminen haben. Da die Kinder oft keine guten Appetit haben und nicht gerne essen, können hochproteinhaltige und hochkalorische Nahrungsmittel nicht ausreichend zugeführt werden, daher sollte die Kochkunst so weit wie möglich verbessert werden, darauf geachtet werden, dass das Aussehen, der Geruch und der Geschmack der Lebensmittel gut sind, die Menge der Lebensmittel reduziert und die Qualität verbessert werden, um den Anforderungen der Nephrotischen Ernährungstherapie zu entsprechen. Um sicherzustellen, dass der Körper genügend Energie hat, um die Gesundheit zu verbessern, kann eine hohe Kohlenhydratmenge bereitgestellt werden, außer Reis und Nudeln können mehr Honig oder Glukose gegessen werden. Um das verlorene Protein auszugleichen und die Bedürfnisse der Entwicklung und des Wachstums zu decken, sollte das Protein nach dem Gewicht pro Kilogramm3～5克供给，动物蛋白质和植物蛋白质比例以各半为宜。脂肪宜从菜油、麦淇淋等植物类食品中吸取。水果和蔬菜一类食物中有果胶和纤维素，长期应用有降低胆固醇的作用。

　　一、治疗

　　对激素耐药的肾病患者，应做肾活检了解肾病变性质以指导治疗。

　　1、饮食疗法：

　　原则是供给热量充足的低蛋白，低脂肪饮食，合理的饮食构成比是碳水化合物>60％（其中蔗糖少于1/3，高纤维加多糖至少占1/2)；蛋白质8％～10％（即每天1.2～1.8g/kg，优质蛋白为宜)；脂肪

　　2、药物治疗：

　　)1)糖皮质类固醇制剂：目前仍为诱导肾病缓解的首选药物，一般选用中效制剂泼尼松（Prednisone）或泼尼松龙（Prednisolone），方案：

　　①短程疗法：即给予泼尼松（每天2mg/kg；最大剂量≤60mg/d），4周获完全缓解者改为间歇疗法（原量隔天晨顿服），渐减至停，总疗程8～12周，适用于对激素敏感的首发病例，如治疗失败，应改为中-长程疗法，

　　②中-长程疗法：A.诱导治疗：给予足量泼尼松（每天2mg/kg，≤60mg/d）4～8周（即使对泼尼松十分敏感，足量疗程至少4周)；如足量8周尿蛋白仍不阴转，可继续延长足量疗程至10周，最长不超过12周，某些病例可获完全缓解（迟反应），B.间歇疗法：对激素诱导治疗缓解者，可改为间歇疗法，即隔天晨顿服原量，以后每2周递减2.5～5mg，直至停药，总疗程6个月（中程），对激素不敏感的病例，可采用隔天慢减量的间歇疗法，总疗程1年或更长（长疗程），

　　③甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）为高效，短作用制剂，具有强大的抗炎，抑制免疫及改善肾功能作用，治疗方案是每次给予15～30mg/kg溶于10％葡萄糖溶液中(1h进入)，1次/d，3天为一疗程，间隔1～2周，必要时可重复第2，第3个疗程，冲击疗法过程中需用心电监测，并需注意该药的其他副作用，

　　④尾巴疗法：近年来有人主张对反复发作的肾病综合征患者采用此疗法，此疗法的激素剂量是≤0.5mg/kg (z.B.:5～10mg，隔天1次)，此小剂量系>反复阈值量，长疗程维持，这种疗法副作用小，不仅减少了反复次数，而且一旦反复，病情易于控制达缓解。

　　)2)免疫抑制剂：免疫抑制剂的应用可以明显降低肾病的复发，缓解时间延长，但免疫抑制剂的副作用不可忽视，需掌握适当剂量和时机，青春期慎用，

　　①环磷酰胺：是免疫抑制剂中首选药物，使用后可增加肾病患者对激素治疗的敏感性，即所谓的“软化”作用。

　　A、口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服，总剂量≤每天200mg/kg（疗程2～3月)，

　　B、静脉法：每次0.5g/m2，每月1次，疗程半年(6次)，适用于微小病变型肾病，

　　②苯丁酸氮芥：每天0.1～0.2mg/kg，口服，总量

　　③硫唑嘌呤：每天1～3mg/kg，疗程3个月，或硫鸟嘌呤(6-TG)：每天1.5mg/kg，疗程还有待探讨，

　　④环孢素（cyclosporine，CS）：近年来有报道将此药用于治疗激素依赖性肾病综合征患者，观察表明CS低剂量不仅减少了复发率，而且多数病人的生长不受影响，还减少了肥胖等激素副作用，但药价昂贵，且有肾毒性等副作用，使此药的应用受限，CS的治疗方案是在激素治疗缓解开始使用CS，剂量是每天3～5mg/kg，然后调整到200～400mg/ml血水平维持6个月（高剂量CS）；然后CS减量至每天2.5mg/kg，使用12个月（低剂量CS）。

　　)3)其他：

　　①中成药：

　　A、雷公藤多甙片：每天1mg/kg(

　　B、阿魏酸哌嗪（保肾康）(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程3个月或更长，降低血浆纤维蛋白原有效，

　　C、川芎嗪(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程尚待探讨，有报道此药可降低血白介素-2(IL-2水平，有助于肾病缓解，

　　②免疫增强剂：用于反复感染的病人，

　　A、转移因子：1支/次，每周2次，肌肉注射，疗程4～8周，

　　B、胸腺素（胸腺肽）：5mg/次，1次/d，静脉注射，使用前需进行皮试，疗程2～4周，

　　③降脂药：如烟酸肌醇酯0.2/次，3次/d。

　　3、对症支持疗法：

　　)1输注血浆，人血丙种球蛋白等：用于反复感染的患者。

　　)2低分子右旋糖酐：50～200ml/d，1次/d，可以降低血液粘滞性，防止血栓形成。

　　)3利尿疗法：根据情况给予呋塞米（速尿），每次1mg/kg，肌肉注射或稀释后静脉注射。

　　)4人血白蛋白静脉输注疗法：目前存在争议，过去一直认为，输注人血白蛋白可以补充尿液中蛋白的丢失，输注后使用呋塞米（速尿）可以达到较好的利尿效果，最近报道认为，如果输注人血白蛋白20g/d, kann zu einer Protein-overload-Nierenkrankheit führen, Schäden an den Glomerulärepithelzellen verursachen, nach der Transfusion von menschlichem Plasmaprotein bei Patienten mit mikroskopischen Veränderungen des Nierenkrankheitsmusters können zwei ungünstige Ergebnisse auftreten: erstens, da die Transfusion von menschlichem Plasmaprotein die Pharmakokinetik von Prednisolon stört, kann die Reaktion auf die Kortikosteroidtherapie verzögert werden, zweitens, da die Transfusion von menschlichem Plasmaprotein die Glomerulärepithelzellen schädigt, kann eine länger anhaltende und persistierende pathologische Veränderung verursacht werden, die sich durch häufige Rezidive äußert.

　　4, Behandlung von Komplikationen:

　　)1)Infektionsbekämpfung: Dies ist ein wichtiger Bestandteil zur Senkung der Sterblichkeitsrate, neben bakteriellen Infektionen, ist es wichtig, die Infektion durch opportunistische Krankheitserreger zu erkennen und rechtzeitig eine richtige Diagnose und Behandlung zu treffen.

　　)2)Verantwortungsvolle Ernährung: Achten Sie darauf, dass die Ernährung des Patienten ausreichend Kalorien und eine rationalisierte Struktur hat, notwendige Vitamine und Spurenelemente zu ergänzen.

　　)3)Antikoagulationsbehandlung: Wenn der Patient eine schwere Hypoalbuminämie und eine schwere Hypercholesterinämie hat, ist es oft mit einem hohen Plasmafibrinogengehalt verbunden, achten Sie darauf, die Protrombinzeit, die Thrombozytenzahl und das Plasmafibrinogen zu überprüfen, um die Verwendung der folgenden Antikoagulationsbehandlung zu leiten und zu überwachen und Blutungen zu vermeiden, Antikoagulationsbehandlung umfasst die folgenden Arzneimittelzusammensetzungen:

　　① Antikoagulanzien: Heparin, Warfarin, Coumarin usw.,

　　② Fibrinolytika: Urokinase, Viper Anticoagulant Enzyme, Paeoniflorin Piperazine (Bao Shen Kang) usw.,

　　③ Thrombozytenaggregationshemmer: Dipyridamol (Panangin), Aspirin usw.

　　Zwei: Prognose

　　Seit einem halben Jahrhundert sind wirksam Antibiotika, Kortikosteroide und Immunsuppressiva相继 eingeführt worden, was die Prognose und den Verlauf von kindlichen Nierensyndromen erheblich verbessert hat5Jährliche Sterblichkeitsrate von der Zeit ohne Antibiotika auf60％～70％, auf das Jahr der Prednisolon-Anwendung gesunken10％左右；Nach der Anwendung von Immunsuppressiva sinkt die Sterblichkeitsrate weiter, insbesondere bei mikroskopischen Veränderungen, sollte darauf hingewiesen werden, dass das Prognoseergebnis und die Hormonresistenz sowie der pathologische Typ eng miteinander verbunden sind, nach Habib u.1971)1～18Jährliche Verfolgung und Überwachung, Fälle, die sich zu chronischer Niereninsuffizienz oder Tod entwickeln, machen aus7％, fokale segmentale Sklerose aus38％, membranöse Nierenkrankheit und membranöse proliferative Nephritis machen aus80％ und41.5％.