Νεφροσύνδρομος στα παιδιά

　　1. Etiology of onset

　　Almost all causes of glomerular disease can cause NS, classification:

　　1, Clinical classification is currently the main classification method in China.

　　)1) Nephrotic syndrome: that is, patients with the four clinical characteristics of nephrotic syndrome, more common in males than in females, clinical with simple nephrotic syndrome more common.

　　)2) Nephritic nephropathy: in addition to having typical symptoms, it also has one of the following characteristics, including hypertension [pre-school children, blood pressure higher than16/10.7kPa(120/80mmHg), school-age children are higher than17.3/12kPa(130/90mmHg)]; hematuria (red blood cells in the centrifuged urine are higher than10个/Hp); azotemia (BUN>10.7mmol/L, >30mg/dl) and persistent low complementemia.

　　)3) Congenital nephropathy: after birth or shortly after birth (after birth

　　)4) Refractory nephropathy: according to the diagnostic criteria proposed by the Chinese Children's Nephropathy Research Group, as follows:

　　① For sufficient hormone (such as daily prednisone2mg/kg),8, Ineffectiveness or partial effect per week,

　　② Frequent recurrence or frequent recurrence (within half a year ≥2ημέρα,1Within the year ≥3Subsequently),

　　③ Hormone dependence.

　　2, Pathological classification

　　)1) Minor lesion type (including minimal change type): children are mainly microscopically changed.

　　)2) Focal, segmental glomerulosclerosis.

　　)3) Mesangial proliferative nephritis.

　　)4) Membranous lesions.

　　3, classified by clinical convention

　　)1) Primary or idiopathic: that is, the primary lesion occurs in the glomerulus, according to the current clinical classification in China, acute glomerulonephritis, rapidly progressive glomerulonephritis, chronic glomerulonephritis, and glomerulonephritis can all appear in the course of the disease, in pathology, minimal change, focal segmental glomerulosclerosis, membranous nephropathy, membranoproliferative glomerulonephritis, and the recently discovered lipoprotein glomerulopathy, collagen III glomerulopathy, fibrous glomerulopathy, and caved glomerulopathy are all mainly manifested as NS, and mesangial proliferative glomerulonephritis can also occur NS.

　　)2) Secondary nephrotic syndrome: that is, secondary to systemic diseases, the etiology is extensive and complex, now briefly summarized as follows:

　　① Infectious diseases: many infections can cause NS, listed below according to the pathogen:

　　A, Viral infections: hepatitis B and C viruses, cytomegalovirus, EB virus, HIV type 1, herpes zoster virus, coxsackievirus, and adenovirus,

　　B, Bacterial infections: such as streptococcus, staphylococcus, pneumococcus, Salmonella, leprosy bacillus, and syphilis spirochete,

　　C, Protozoan infections: such as malaria parasites (mainly三日疟), and toxoplasmosis,

　　D, Parasitic infections: various schistosomiasis [especially Manson schistosomiasis], trypanosomes and filariae,

　　② Multisystemic and connective tissue diseases: such as systemic lupus erythematosus, systemic small vessel vasculitis, rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome, ulcerative colitis, dermatomyositis, allergic purpura, eczema herpeticum, tuberculosis and psoriasis,

　　③ Allergens: such as snake bites, bee stings, pollen, serum, vaccines, poison oak, ivy, D860, penicillamine, and probenecid (probenecid) etc.

　　④ Metabolic diseases: such as diabetic nephropathy, amyloidosis, lipoprotein nephropathy, and myxedema, etc.

　　⑤ Nephrotoxic substances: such as mercury, bismuth, gold, and trimethylglyoxal, etc.

　　⑥ Tumors: such as Hodgkin's disease, lymphoma, chronic lymphocytic leukemia, multiple myeloma, colorectal cancer, lung cancer, breast cancer, gastric cancer, and renal cancer, etc.

　　⑦ Other: such as pre-eclampsia, renal artery stenosis, renal vein thrombosis, reflux nephropathy, chronic rejection of renal transplantation, chronic ileitis, chronic heart failure, and constrictive pericarditis, etc.

　　)3Congenital and genetic diseases: such as Alport syndrome, Fabry disease, nail-nail-patella) syndrome, congenital (Finnish type) nephrotic syndrome, and sickle cell disease, etc.

　　Second, Pathogenesis

　　1, Pathogenesis

　　)1Sialic acid theory: the classic pathogenesis, due to the swelling and fusion of glomerular epithelial foot processes, causing the destruction of the original sialic acid glycoprotein structure, disappearance of negative charge, allowing negatively charged albumin to pass and form proteinuria.

　　)2Immunological pathogenesis:

　　① Fluid immunity involved: including immune complexes (IC), abnormal immunoglobulins (low IgG in blood, increased catabolism, decreased synthesis), decreased antibody production, and many other factors

　　② Abnormal cell immunity: a series of abnormal changes appear due to the reduction in the number and function of T lymphocytes in the circulation

　　③ Complement system: including the insufficient B factor in the bypass pathway affecting the body's regulatory ability for encapsulated Escherichia coli, pneumococcus, complement activity decline, C5b-9. The appearance of (membrane attack complex) and others.

　　)3Other factors: including direct damage to glomeruli by antibodies, neutrophilic polymorphonuclear granulocytes (PMN) releasing proteolytic enzymes, producing reactive oxygen species, releasing cationic proteins, monocytes aggregating and releasing various proteases, collagenase, oxygen free radicals, cytokines, platelet activating factor, and others all participate in the pathogenesis of nephropathy.

　　)1Edema: The mechanism of edema in nephrotic syndrome has made considerable progress in recent years, with only a proportion of low blood volume accounted for7％ ~38%, which can be explained by traditional views, but more studies show that many renal factors also play a role.

　　)2Hypertension: Refractory nephropathy resistant to hormones is type IV hyperlipidemia, characterized by elevated very low density lipoprotein (VLDL) and decreased high density lipoprotein (HDL), which affects cholesterol clearance. The dangers of hyperlipidemia are not only due to the risk of atherosclerosis but also because VLDL has nephrotoxicity, can bind to multivalent anions of GBM and enter the mesangial area causing renal damage, reducing negative charge, increasing membrane permeability, leading to the deposition of macromolecular lipoproteins in the mesangial area, ultimately leading to glomerulosclerosis. In addition, hyperlipidemia not only increases blood viscosity but also causes cholesterol deposition to roughen the capillary endothelial wall, changing negative charge, causing platelets with negative charge to deposit and form thrombi. At the same time, the fibrinolytic system undergoes a series of changes, including plasma fibrinogen, coagulation cofactors (V, VIII), β-Thromboglobulin levels increase, platelet count increases, adhesion and aggregation function enhances, plasminogen and antithrombin III (ATIII) activity decreases, and enzyme factors (II, X, etc.) decrease.

　　First, infection

　　Infection is a common complication and cause of death in nephrotic syndrome. Common infections include pneumococcal pneumonia, streptococcus, Haemophilus influenzae, Klebsiella, and other bacterial infections; occasionally, Pneumocystis carinii infection may occur, affecting the abdomen, lungs, and skin. The reasons for the increased incidence of infection in this disease, in addition to fluid and cellular immune defects and complement factors, include the fact that ascites can become a culture medium, and the use of hormones and immunosuppressants can reduce immune function, making infections more likely to occur.

　　Second, hypovolemic shock and acute renal failure

　　1Hypovolemic shock:

　　Some children have low blood volume and are in a 'fragile' state. Once vomiting, diarrhea, insufficient intake, infection, and other triggers occur, hypovolemic shock is likely to occur. If a large dose of hormone is taken for a long time and suddenly stopped, it can manifest as 'adrenal crisis'.

　　2Acute renal failure:

　　Due to various factors such as low blood volume, interstitial edema of the kidney, and/or renal tubular obstruction, acute renal venous thrombosis (RVT), and many other factors can lead to pre-renal, renal, and post-renal acute renal failure.

　　3High coagulability and thromboembolism:

　　When kidney disease patients suddenly develop lumbago (costovertebral angle tenderness), hematuria, decreased renal function, and hypertension, RVT should be highly suspected, and thromboembolic complications can also occur in the veins or arteries, with an incidence rate of8.5％ ~44%; such as thrombophlebitis of the femoral vein, pulmonary artery, femoral artery, mesenteric artery, cerebral artery, coronary artery, and thrombophlebitis of the lower leg.

　　4Renal tubular dysfunction:

　　Multiple transport disorders can occur, such as diabetes, aminoaciduria, increased urinary potassium, and decreased urine concentration function.

　　5Protein-calorie intake:

　　Malnutrition is caused by the loss of a large amount of protein in the urine over a long period of time.

　　6Other trace element deficiencies:

　　Due to the loss of zinc-binding proteins, ceruloplasmin, and transferrin in the urine, zinc deficiency, copper deficiency, and iron deficiency occur;1.25-(OH)2D3Synthesis disorders and long-term hormone use can lead to renal osteopathy and growth retardation.

　　First, edema

　　NS的edema degree varies, with tissue looseness and lower body position being more obvious. Edema moves with the force of gravity, with edema of the eyelids, posterior head, or sacrum being prominent in the morning or after a long period of lying down, while edema of the lower limbs becomes more obvious after getting up and moving around. In severe cases, there may be general edema, scrotal edema, or pleural effusion and peritoneal effusion, even pericardial effusion. In cases of severe edema, the local skin becomes shiny, thin, and even white lines may appear (commonly seen in the abdomen, buttocks, and thighs). If the skin is broken, tissue fluid leaks continuously. Serous cavity effusion often produces symptoms of compression, such as chest tightness, shortness of breath, or difficulty breathing, and chest and abdominal effusion often appears milky white, containing emulsified lipids, with very little protein content (for1～4g/L), η πυκνότητα είναι χαμηλότερη1.016η δοκιμασία Rivalta είναι αρνητική, είναι εξωθητικό υγρό, η σοβαρότητα της οίδησης δεν σχετίζεται με την πάθηση και τη σοβαρότητα της αλλαγής, αν και σχετίζεται με την δυσπρωτεΐνωση, δεν υπάρχει στενή σχέση, η μικροκυστητική ΝS συχνά παρουσιάζει υψηλή γενική οίδηση, η μυκοπλαστική και η μυκοπλαστική πυκνοπλαστική σφαιροκυτταροπάθεια εμφανίζουν NS όταν η οίδηση εμφανίζεται συχνά με μέτρια οίδηση στα άκρα, η οίδηση είναι μια ξεχωριστή φάση στη διαδικασία της νόσου των σφαιροκυττάρων, μερικοί ασθενείς μετά από αρκετά μήνες ή1～2Το έτος μπορεί να υποχωρήσει από μόνη του, η σοβαρότητα της οίδησης επηρεάζεται από την ποσότητα του νατρίου που λαμβάνεται, η ποσότητα των ούρων μειώνεται πριν από την εμφάνιση της οίδησης και κατά τη διάρκεια της οίδησης.

　　Δεύτερο, υπέρταση

　　η ενήλικη ασθενής NS20％～40％ υπάρχουν υπέρταση, οι ασθενείς με σαφή οίδηση περίπου το ήμισυ έχουν υπέρταση, η υπέρταση μπορεί να είναι εξαρτώμενη από την ρενίνη ή εξαρτώμενη από το όγκο, η μακροχρόνια υπέρταση είναι κυρίως σχετίζεται με την βασική ασθένεια του νεφρού, όπως η μυκοπλαστική πυκνοπλαστική σφαιροκυτταροπάθεια περίπου το ήμισυ των ασθενών έχει υπέρταση, η μυκοπλαστική νόσο των σφαιροκυττάρων είναι περίπου1/4Υπάρχουν υπέρταση, οι μικροκυστητικοί είναι πιο σπάνιοι, ακόμη και όταν εμφανίζεται υπέρταση, οι περισσότεροι από αυτούς είναι προσωρινής φύσης, όταν η οίδηση αποσύρεται, η πίεση του αίματος επιστρέφει στο φυσιολογικό, γενικά θεωρείται ότι η υπέρταση που προκαλείται από τη νόσο των σφαιροκυττάρων, ειδικά στη ΝS, είναι τύπος εξαρτώμενος από το όγκο, αλλά έχει στενή σχέση με την παθολογική αλλαγή, όπως η υπέρταση που εμφανίζεται στη μικροκυστητική και την πυκνοπλαστική νόσο των σφαιροκυττάρων είναι συχνά τύπος εξαρτώμενος από το όγκο; Η υπέρταση που προκαλείται από την αύξηση των σφαιροκυττάρων και την πυκνοπλαστική σφαιροκυτταροπάθεια είναι και εξαρτώμενη από την αζωτητα, η větρης πλειοψηφίας είναι και οι δύο, πρόσφατα, μερικοί ερευνητές υποθέτουν ότι η ενεργοποίηση της πλάσματος της ρενίνης στη νόσο των σφαιροκυττάρων δεν είναι απαραίτητα αυξημένη, ακόμη και σε μερικούς ασθενείς η ενεργοποίηση της πλάσματος της ρενίνης μειώνεται, ταυτόχρονα, υπάρχουν πολλά αποδεικτικά στοιχεία που υποστηρίζουν ότι η δυσλειτουργία της εξώθησης του νατρίου είναι η αιτία της υπέρτασης που προκαλείται από τη νόσο των σφαιροκυττάρων, η υπέρταση είναι συνήθως μέτρια, η πίεση του αίματος είναι συνήθως18.7～22.7/12.7～14.7kPa(140～170/95～110mmHg), οπότε, στη ΝS, είναι σπάνιο το πιθανό επείγοντα ή η αιμοφλέβματος της υπέρτασης.

　　Τρίτο, δυσπρωτεΐνωση και δυσπρωτεΐνωση

　　Η μακροχρόνια συνεχής μεγάλη πρωτεΐνουρία προκαλεί γνωστή δυσπρωτεΐνωση, οι ασθενείς εμφανίζουν λεπτές και ξηρές τρίχες, ξανθά δέρματα, λεπτή μυϊκή μάζα και λευκές πλάγιες λωρίδες στα νύχια ( Muchreke γραμμή) και άλλες εκφράσεις δυσπρωτεΐνωσης, όταν η δυσπρωτεΐνωση είναι σαφής, οι συγκεντρώσεις άλλων πρωτεϊνών στο πλάσμα μειώνονται, οι πρωτεΐνες με μικρότερη μοριακή μάζα και χαρακτηριστική φόρτιση που είναι παρόμοιες με την αλβουμίνη συχνά μειώνονται, η κύρια απώλεια είναι από τα ούρα, όπως η γλουκογονυοπρωτεΐνη συνδεδεμένη με την θυρεοθροξίνη (μοριακή μάζα3.65τα από τα ούρα αυξάνονται, η πρωτεΐνη συνδέουσα την βιταμίνη D (μοριακή μάζα5.9τα από τα ούρα αυξάνονται, η αντιπηκτική πρωτεΐνη ΙII (μοριακή μάζα6.5τα από τα ούρα αυξάνονται, η τροποφόρος πρωτεΐνη (μοριακή μάζα8τα από τα ούρα αυξάνονται, και ο παράγοντας B του συστήματος αντισωμάτων (μοριακή μάζα8τα από τα ούρα αυξάνονται, κλπ., στη κλινική μπορεί να εμφανιστούν αντίστοιχα συμπτώματα.

　　1θυρεοειδής λειτουργία μειώνεται:

　　οι ασθενείς με NS παρουσιάζουν συνήθως κατώτερη μεταβολική κατάσταση, η μείωση της κατανάλωσης οξυγόνου μπορεί να σχετίζεται με την γενική οίδηση και τη μείωση του αίματος στην επιφάνεια της επιδερμίδας3πριν από 0 χρόνια, οι άνθρωποι είχαν ανακαλύψει ότι η συσσώρευση της ιωδίου στις πρωτεΐνες του αίματος μειώνεται, η αύξηση της πρωτεΐνης που συνδέεται με το ιώδιο στα ούρα αυξάνεται, η δόση της θυρεοθροξίνης που δίδεται σε ασθενείς δεν προκαλεί υπερμεταβολισμό, η ιωδική απορρόφηση της θυρεοθυρόνης είναι κανονική ή αυξημένη, αυτές οι πληροφορίες δείχνουν ότι η τριϊοδοθυροτυροσίνη (T3) και η θυρεοθροξίνη (T4) is excreted in urine, leading to a decrease in its plasma concentration, patients present with a low metabolic state, but plasma free T3and T4is often normal.

　　2Iron deficiency anemia:

　　Due to the loss of vitamin D binding protein from urine, the plasma25-OHD3and1,25-(OH)2D3concentration decreases, leading to intestinal calcium absorption disorders and bone destruction of parathyroid hormone response, patients present with hypocalcemia and secondary hyperparathyroidism, leading to osteomalacia and cystic fibrosis, the decrease in serum calcium is balanced with the decrease in serum albumin, it is generally believed that the decrease in serum albumin10g/L, then the serum calcium decreases 0.25mmol/L, the serum free calcium decreases 0.05～0.07mmoL/L, this is due to the decrease in albumin-bound calcium, the decrease in serum albumin10g/L, then HCO3-increased3.7mmol/L, the anion gap decreases3mmoL/L, so in severe hypoalbuminemia, there may be metabolic alkalosis.

　　3Iron deficiency anemia:

　　Due to the continuous loss of transferrin from urine, patients may develop iron deficiency anemia, this hypochromic microcytic anemia often fails to respond to iron therapy.

　　IV. Secondary infection

　　Due to immune dysfunction (decrease in B factor, opsonin, and IgG), large protein loss, malnutrition and other factors, patients are prone to secondary infection, deficiency of B factor in the complement system, loss of serum opsonic activity, in addition to increased renal immunoglobulin catabolism and loss from urine, leading to decreased body anti-infection ability, so it is easy to develop secondary infection, the common ones in NS are respiratory tract infection, urinary tract infection, skin infection, and peritonitis, etc., these infections often lead to further deterioration of NS, when antibiotics were not widely used, infection was the main cause of death in NS, the routine use of corticosteroids and anticytotoxic drugs for NS has increased the incidence of secondary infection without decrease, the use of antimicrobial drugs to control and prevent bacterial infection has increased the incidence trend of viral infection and fungal infection, so infection is still an important complication of NS.

　　V. Hypercoagulable state

　　Most NS patients are in a hypercoagulable state and have a tendency to form thrombi, Addis(1948) was first reported in NS patients with concurrent leg vein thrombosis, followed by reports of pulmonary artery, axillary, subclavicular, external jugular, coronary artery, humeral, and mesenteric artery thrombosis, renal vein thrombosis is caused by Raver(1840) was first discovered, more common in lupus nephritis, amyloid nephropathy, membranous nephropathy, and membranoproliferative glomerulonephritis patients, but it is rare in focal segmental glomerulosclerosis, minimal change disease, and diabetic nephropathy, the reason for the hypercoagulable state in NS is multifaceted, many scholars confirm that platelet dysfunction plays an important role in the glomerular damage of chronic immune complex nephritis, intravascular coagulation is the decisive factor leading to irreversible glomerular damage,1972In 1976, Cochrane et al. pointed out that the induction of platelet aggregation by immune complexes is the first step in the chronic fibrin deposition within the glomerulus, and it is now known that the C component of the complement432, C3b and C6, IgG in immune complexes2and IgG4All can cause platelet aggregation and release platelet the3Factor, glomerular capillary endothelial injury, collagen exposure and platelet aggregation (release ADP) can promote the activation of coagulation factor XII, leading to intravascular coagulation, hyperlipidemia is one of the factors causing plasma viscosity to increase.

　　Other macromolecular proteins, such as α2-Globulin (molecular weight8.2×105), β-Globulin (molecular weight3.2×105) and β-Anteprotein (molecular weight5×106～2×107) all significantly increased, in coagulation factors, fibrinogen (I), labile factor (V), stable factor (VII), antihemophilic globulin (VIII) and Stuart factor (X) increased, while antithrombin III decreased, these are important indicators of increased blood coagulability, some people think that the decrease in fibrinolytic activity is also closely related, and it is proved that the plasminogen inhibitor (α2-Antifibrinolytic enzyme) increased, in the course of overuse of corticosteroids and diuretics can make hypercoagulability more serious, hypercoagulability is prone to promote intravascular thrombosis, glomerular extensive fibrin deposition, renal function further deterioration, in NS process, if renal vein thrombosis occurs, then the renal congestion more serious, renal volume increased, renal function further deterioration, edema and proteinuria exacerbated.

　　Six, renal insufficiency

　　All kinds of pathological types of NS can occur renal insufficiency, NS complications of renal insufficiency have two types, namely acute and chronic, in clinical acute onset,表现为 acute nephritis syndrome, and prone to oliguria acute renal failure, minor glomerular disease NS and minor renal disease more prone to acute renal failure, in addition to renal basic disease, effective blood volume reduction, cardiac output decrease and electrolyte disorder and other factors can also induce, its prognosis, closely related to renal basic disease, in the high edema or significant active phase of the lesion, often with renal insufficiency, serum urea nitrogen and creatinine increased, when the edema subsided, then return to normal, chronic glomerulonephritis of NS even if the edema completely subsided, most of the renal function can not be restored to normal, persistent severe proteinuria patients, may be accompanied by tubular atrophy and interstitial fibrosis, showing Fanconi syndrome, tubular toxicity, rickets or osteomalacia, these symbolize poor prognosis, in terms of pathological type, micro disease type NS sensitive to corticosteroids, renal function is basically normal, generally will not occur chronic renal insufficiency, focal segmental glomerulosclerosis often exists creatinine clearance rate decreased, about10% have azotemia, early diagnosis of focal segmental glomerulosclerosis patients.

　　In10Within the year to develop renal failure accounted for40%, membranous nephropathy in the early stage of the disease renal function is normal, and then slowly decline,15In the year developed into chronic renal failure, in adults accounted for50%, in children is10％ ~15%, membranous nephropathy caused by NS, most of which have renal function impairment at the time of onset, about half of which10～15To the renal failure, the clinical manifestation of onset can be acute or chronic, and before onset, there may be respiratory tract infection or skin infection, etc., or without any cause. Severe systemic edema is the prominent symptom of this disease, often accompanied by decreased urine output, some children have hematuria (macroscopic or microscopic hematuria), some children have hypertension, and some patients with severe edema kidney disease may have pleural effusion, ascites.

　　The onset is often related to various infections and nephrotoxic substances such as mercury, bismuth, gold, and dimethylglyoxime, and it is necessary to actively prevent and treat various infections, enhance physical fitness, and prevent contact with various nephrotoxic substances. Keep the living environment fresh, do not go to crowded places, keep the skin clean, prevent skin injury, prevent infection, and seek timely medical treatment if infected. Eat easily digestible, light diet. Pay attention to the combination of mental and physical work and rest, enhance the body's immunity, pay attention to physical exercise. Regularly re-examine urine routine and renal function.

　　1, urine routine

　　Urine protein is significantly increased, qualitative examination ≥, the diagnostic criteria for urine protein quantification are not uniform, the International Society of Pediatric Nephrology (ISKDC) uses>40mg/(h·m2) as a standard, and some advocate using>50mg/(kg·d) is within the range of nephrotic proteinuria, considering that children24Difficulties in morning urine, some advocate measuring the urine protein in the morning urine/Urine creatinine ratio, when the ratio (in mg/mg)>3.5At this time, it is a nephrotic level of proteinuria.

　　2, plasma protein

　　The total protein in plasma is lower than normal, and the decrease in albumin is more obvious, often

　　3, serum cholesterol

　　are significantly increased, other lipids such as triglycerides, phospholipids, etc. can also be increased, and the serum may appear milky due to the increase in lipids.

　　4, renal function examination

　　are generally normal, for those with very little urine, there may be transient azotemia, a few patients with nephritis may have azotemia and low complement levels, routine ultrasound, X-ray, and electrocardiogram examinations are generally not necessary for initial cases. For patients resistant to hormones, frequently recurrent, or dependent on hormones, or those with changes in the course of the disease suggesting interstitial nephritis or crescent formation, or those with slow renal function decline, biopsy should be performed to clarify the pathological type and guide treatment.

　　Nephrotic syndrome is a chronic consumptive disease, the prominent manifestation seen by parents is general edema. There is a large amount of protein in the child's urine, and due to the long-term excretion of protein with urine, it causes hypoalbuminemia (decreased plasma albumin content, normally per100 milliliters of blood6~7grams) and hypercholesterolemia (increased blood lipids, normally per100 milliliters of blood190~200 milligrams), under the above conditions, the diet chosen should be high in calories, high in protein, low in fat, low in sodium, high in calcium, and rich in vitamins. However, children often have poor appetite and are unwilling to eat, so it is difficult to supplement high protein and high calories. Therefore, it is necessary to try to improve the cooking techniques, pay attention to the color, smell, and taste of the food, reduce the volume of the food, and improve the quality to meet the requirements of nephrotic nutritional therapy. To maintain enough energy for the body to recover, high carbohydrate foods can be provided, in addition to rice and noodles, more candied fruits or glucose can be eaten. To supplement the lost protein and maintain the needs of growth and development, protein should be calculated at a rate of3~5kg παρέχεται, η αναλογία της ζωικής πρωτεΐνης και της φυτικής πρωτεΐνης πρέπει να είναι ίση. Οι λίπides πρέπει να απορροφηθούν από τα φυτικά προϊόντα όπως το ελαιόλαδο, το μακαρονί, κ.λπ. Οι φρούτα και τα λαχανικά περιέχουν κουκουδάκια και κελύφη, με μακροχρόνια χρήση μπορούν να μειώσουν τον χοληστερόλη.

　　Πρώτο μέρος, θεραπεία

　　Για τους ασθενείς με νεφρική νόσο που είναι ανθεκτικοί στους ορμονικούς, πρέπει να γίνει βιοψία του νεφρού για να κατανοήσει τη φύση της νόσου και να καθοδηγήσει τη θεραπεία.

　　1、διατροφική θεραπεία:

　　η αρχή είναι να παρέχεται επαρκής θερμίδα, χαμηλή πρωτεΐνη, χαμηλή λίπη διατροφή, η λογική αναλογία της διατροφής είναι οι υδατάνθρακες>60％ (από τους οποίους η σάκχαρα είναι λιγότερο από1/3，αλτιολόγο και πολυσακχαρίτες τουλάχιστον πρέπει να αποτελούν1/2); Πρωτεΐνη8％ ~10％ (δηλαδή κάθε μέρα1.2～1.8g/kg, η ποιότητα της πρωτεΐνης είναι προτιμότερη); Λιπίδια

　　2、φαρμακευτική θεραπεία:

　　)1συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων: Προς το παρόν παραμένει η επιλογή της θεραπείας για την αποκατάσταση της νεφρικής νόσου, συνήθως χρησιμοποιούνται μεσαίας απόδοσης παράγοντες όπως η泼尼δρόνη (Πρεδνισόνη) ή η泼尼δρόνη (Πρεδνισολόνη), σχέδιο:

　　① Κоротκής διάρκειας θεραπείας: Δώστε την泼尼δρόνη (πρωί κάθε μέρα),2mg/kg; η μέγιστη δόση ≤60mg/d),4εβδομάδες, οι ασθενείς που έχουν επιτύχει πλήρη αποκατάσταση θα αλλάξουν στη διαλείπουσα θεραπεία (η αρχική δόση κάθε άλλη μέρα το πρωί), μειώνεται σταδιακά μέχρι να σταματήσει, η συνολική θεραπευτική περίοδος8～12εβδομάδες, κατάλληλη για την πρώτη ασθένεια που είναι ευαίσθητη στα ορμόνια, αν η θεραπεία αποτύχει, πρέπει να αλλάξει στο μεσαίας διάρκειας θεραπείας-μακράς διάρκειας θεραπείας,

　　② Μεσαίας διάρκειας θεραπείας:-Μακράς διάρκειας θεραπείας: A. Ενδείξεις θεραπείας: Δοθεί η επαρκής δόση泼尼δρόνη (πρωί κάθε μέρα),2mg/kg, ≤60mg/d)4～8εβδομάδες (ακόμα και αν είναι πολύ ευαίσθητοι στη泼尼松, η πλήρης θεραπευτική περίοδος τουλάχιστον4εβδομάδες); αν η πλήρης δόση8εβδομάδες, αν η πρωτεΐνη της ούρων δεν θα εξαφανιστεί, μπορεί να παραταθεί η θεραπευτική περίοδος σε πλήρη δόση μέχρι10εβδομάδες, το αργότερο12εβδομάδες, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να επιτευχθεί πλήρης αποκατάσταση (αργή ανταπόκριση), B. Διαλείπουσα θεραπεία: Σε περιπτώσεις που η αποκατάσταση από την ορμονική ενδείκνυση θεραπεία μπορεί να αλλάξει σε διαλείπουσα θεραπεία, δηλαδή να ληφθεί η αρχική δόση κάθε άλλη μέρα το πρωί, μετά από κάθε2εβδομάδες, μειώνεται κάθε εβδομάδα2.5～5mg, μέχρι να σταματήσει η λήψη, η συνολική θεραπευτική περίοδος6μήνες (μεσαίας διάρκειας), σε περιπτώσεις που δεν είναι ευαίσθητες στα ορμόνια, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η διαλείπουσα θεραπεία με αργή μείωση της δόσης, η συνολική θεραπευτική περίοδος1έτη ή περισσότερο (μακράς διάρκειας),

　　③ Σοκ θεραπεία με μεθυλο泼尼松: Η μεθυλο泼尼δρόνη (μεθυλο泼尼δρόνη) είναι ένας υψηλής απόδοσης, σύντομης δράσης παράγοντας, με ισχυρή αντιφλεγμονώδη, επιβραδυντική ανοσοαπόκριση και βελτίωση της λειτουργίας των νεφρών, η θεραπευτική στρατηγική είναι να δοθεί κάθε φορά15～30mg/kg λύεται σε10％ γλυκοζωλή λύση (1h εισόδου),1ημέρα/d,3ημέρα ως θεραπευτική περίοδος, με διαστήματα1～2εβδομάδες, σε περιπτώσεις που απαιτείται μπορεί να επαναληφθεί το2，το3θεραπευτική περίοδος, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με σοκ πρέπει να παρακολουθείται η ηλεκτροκαρδιακή δραστηριότητα και πρέπει να ληφθούν υπόψη άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες του φαρμάκου,

　　④ Τελική θεραπεία με σκύλα: Πρόσφατα, κάποιοι ειδικοί προτείνουν τη χρήση αυτής της θεραπείας για ασθενείς με σύνδρομο νεφρικής νόσου που είναι πολύ ενεργοί, η δόση των ορμονών αυτής της θεραπείας είναι ≤0.5mg/kg (π.χ.,5～10mg, κάθε δύο ημέρες1ημέρα), αυτό το μικρός όγκος είναι> επαναλαμβανόμενη πρόσφυση ποσότητα, μακροχρόνια διατήρηση, αυτή η θεραπεία έχει μικρές ανεπιθύμητες ενέργειες, όχι μόνο μειώνει τον αριθμό των επαναλήψεων, αλλά και η κατάσταση είναι εύκολη να ελεγχθεί και να ανακουφιστεί.

　　)2ήthers: Η χρήση των ανοσοκατασταλτικών μπορεί να μειώσει σημαντικά την επανεμφάνιση της νεφρικής νόσου, να επεκτείνει την διάρκεια της ανάρρωσης, αλλά οι ανεπιθύμητες ενέργειες των ανοσοκατασταλτικών δεν πρέπει να αγνοούνται, πρέπει να ελεγχθεί η κατάλληλη δόση και η στιγμή, να χρησιμοποιηθεί με προσοχή κατά τη διάρκεια της εφηβείας,

　　① Κύκλοφωσφαμίδη: Είναι το προτιμότερο φάρμακο μεταξύ των ανοσοκατασταλτικών, μετά τη χρήση μπορεί να αυξήσει την ευαισθησία των ασθενών με νεφρική νόσο στην ορμονική θεραπεία, δηλαδή η δράση 'μαλακής'.

　　A、 ομαλή μέθοδος: καθημερινά2.5mg/kg,1ημέρα/d, πρωινή λήψη, συνολική δόση ≤ καθημερινή200mg/kg (θεραπεία2～3μήνας),

　　B、 ενδοφλέβια μέθοδος: κάθε5g/m2， κάθε1ημέρα, διάρκεια της θεραπείας εξάμηνο (6ημέρα), κατάλληλο για μικροκυτταρική νόσο του νεφρού,

　　② Φαινιλουρικό οξύ: καθημερινά0.1～0.2mg/kg, από το στόμα, το συνολικό όγκο

　　③ Θιοζάλινα: καθημερινά1～3mg/kg, διάρκεια της θεραπείας3μήνας, ή θιογουανίνη (6-TG): καθημερινά1.5mg/kg, η διάρκεια της θεραπείας είναι ακόμα υπό έρευνα,

　　④ Σπυροσπορινίνη (cyclosporine, CS): Πρόσφατα υπάρχουν αναφορές ότι αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών με αλυσίδα εξαρτημένη από ορμόνες νεφρική νόσος, οι παρατηρήσεις δείχνουν ότι η CS σε χαμηλή δόση όχι μόνο μειώνει τη συχνότητα επανεμφάνισης, αλλά και η ανάπτυξη της πλειοτελούς των ασθενών δεν επηρεάζεται, μειώνει επίσης την παχυσαρκία και άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες των ορμονών, αλλά το κόστος του φαρμάκου είναι υψηλό, και υπάρχουν και άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες όπως η τοξικότητα των νεφρών, που περιορίζουν τη χρήση του φαρμάκου, το σχέδιο θεραπείας του CS είναι να χρησιμοποιηθεί το CS στο ξεκίνημα της ανάρρωσης της θεραπείας ορμονών, η δόση είναι καθημερινή3～5mg/kg, και στη συνέχεια προσαρμόστε σε200～400mg/ml επίπεδο αίματος διατήρηση6μήνας (υψηλή δόση CS)；τότε μειώστε τη δόση του CS σε καθημερινή2.5mg/kg, χρησιμοποιώντας12μήνας (υποδοχή CS).

　　)3ήthers:

　　① Παραδοσιακά φάρμακα:

　　A、 σφεντράλη πολυσακχαρίδια tab: καθημερινά1mg/kg (θεραπεία

　　B、 αβουσαμικό εστέρ (Shenshenkang) (50mg/tab): καθημερινά10mg/kg, διάρκεια της θεραπείας3μήνας ή περισσότεροι, αποτελεσματικό στη μείωση της血浆 φιμπρόγλυκα,

　　C、 στρεπτοπυριδίνη (Sphenoidine):50mg/tab): καθημερινά10mg/kg, η διάρκεια της θεραπείας είναι ακόμα υπό έρευνα, υπάρχουν αναφορές ότι αυτό το φάρμακο μπορεί να μειώσει το επίπεδο της αίματος-2(IL-2πρόσβαση, βοηθά στην ανακούφιση της νεφρικής νόσου,

　　② Ενισχυτικά του ανοσοποιητικού συστήματος: Χρησιμοποιούνται για ασθενείς με επαναλαμβανόμενη λοίμωξη,

　　A、 μεταβλητή μεταφοράς:1ατομική δόση/ημέρα, κάθε2ημέρα, ενδομυϊκή χορήγηση, διάρκεια της θεραπείας4～8εκ,

　　B、 θυροξίνη (θυροξίνη):5mg/ημέρα,1ημέρα/d, ενδοφλέβια χορήγηση, πριν από τη χορήγηση απαιτείται δερματικό δοκιμαστικό, η διάρκεια της θεραπείας2～4εκ,

　　③ Λιποδιαλυτικά φάρμακα: όπως η ινοπυριδιλίνη 0.2/ημέρα,3ημέρα/d.

　　3、 θεραπεία αντιμετώπισης και υποστήριξης:

　　)1Η ενδοφλέβια χορήγηση πλάσματος, ανθρώπινη γ-γлобουλίνη, κ.λπ.: Χρησιμοποιείται για ασθενείς με επαναλαμβανόμενη λοίμωξη.

　　)2Η κατώτερη μοριακή δεξτραλύση:50～200ml/d,1ημέρα/d, μπορεί να μειώσει την πυκνότητα του αίματος, να αποτρέψει τη δημιουργία θρόμβων.

　　)3Η ουροΛυτική θεραπεία: Προσαρμόστε τη χορήγηση φουσαμίδης (ραπίνης), κάθε1mg/kg, ενδομυϊκή ή απεκκριμένη ενδοφλέβια χορήγηση.

　　)4Η ενδοφλέβια χορήγηση αλβουμίνης ανθρώπινου αίματος: Υπάρχει διαφωνία, στο παρελθόν θεωρούνταν ότι η χορήγηση αλβουμίνης ανθρώπινου αίματος μπορεί να συμπληρώσει την απώλεια πρωτεΐνης στην ούρα, η χορήγηση φουσαμίδης (ραπίνης) μετά την ενδοφλέβια χορήγηση μπορεί να επιτύχει καλή ουροΛυτική επίδραση, πρόσφατα αναφορές υποδηλώνουν ότι η χορήγηση αλβουμίνης ανθρώπινου αίματος20g/d, μπορεί να προκαλέσει υπερβολική πρωτεΐνη νεφρική νόσηση, βλάβη των επιφανειακών κυττάρων των νεφροκυττάρων, οι ασθενείς με μικρομεταβολική νεφροπάθεια που χορηγούν ανθρώπινο αλβουμίνη μπορεί να εμφανίσουν δύο κακές συνέπειες: η πρώτη είναι ότι η χορήγηση ανθρώπινου αλβουμίνης διαταράσσει τη φαρμακοκινητική της prednisolone, οπότε μπορεί να επιβραδύνει την ανταπόκριση στη θεραπεία κορτικοστεροειδών, η δεύτερη πιθανότητα είναι ότι η χορήγηση ανθρώπινου αλβουμίνης βλάπτει τα επιφανειακά κύτταρα των νεφροκυττάρων, προκαλώντας μια μακροχρόνια, συνεχής παθολογική αλλαγή, η οποία εκφράζεται ως συχνές επαναλήψεις.

　　4、Διαχείριση επιπλοκών:

　　)1) Πρόληψη και θεραπεία λοιμώξεων: είναι σημαντική για τη μείωση της θνησιμότητας, εκτός από τη λοιμώδης νόσηση, πρέπει να αυξηθεί η κατανόηση της λοιμώξεων των συνθηκτικών παθογόνων, να γίνει η σωστή διάγνωση και θεραπεία.

　　)2) Υγιεινή διατροφή: προσεκτικά διασφαλίστε ότι η διατροφή του ασθενούς έχει αρκετές θερμίδες και μια υγιή δομή, προσθέστε απαραίτητους βιταμίνες και μικροστοιχεία.

　　)3) Αντιπηκτική θεραπεία: όταν ο ασθενής έχει σοβαρή χαμηλή συγκέντρωση αλβουμίνης και σοβαρή υψηλή συγκέντρωση χοληστερόλης, συχνά έχουν υψηλά επίπεδα πλάσματος φιبرίνης, προσεκτικά ελέγξτε τον χρόνο πλάσματος της θρομβίνη, τον αριθμό των αιμοπεταλίων και την συγκέντρωση πλάσματος φιبرίνης για να καθοδηγήσετε και να παρακολουθήσετε τη χρήση της αντιπηκτικής θεραπείας, για να αποφύγετε την αιμορραγική ανεπιθύμητη ενέργεια, η αντιπηκτική θεραπεία περιλαμβάνει τα παρακάτω φάρμακα:

　　① Αντιπηκτικά: ηπαρίνη, warfarin, coumarin κ.λπ.

　　② Φαρμακευτικά παράγωγα της λυσοζύμης: ουροκινάση, αντιφλεγμονώδης αντιδραστής της αμεθυστής, πιπερίνικο ασπαρτίνη (Προστασία των νεφρών) κ.λπ.

　　③ Αντιδραστές διασύνδεσης αιμοπεταλίων: διπυριδόλη (πανασπιδίνη), ασπιρίνη κ.λπ.

　　Δεύτερος, πρόγνωση

　　Σε όλη τη δεκαετία, τα αποτελεσματικά αντιβιοτικά, τα κορτικοστεροειδή και τα παρασιτικά φάρμακα相继 παρουσιάστηκαν, βελτιώνοντας σημαντικά την πρόγνωση της παιδικής νεφροπάθειας5Η θνησιμότητα από το έτος χωρίς αντιβιοτικά μειώθηκε60％～70％, μειώθηκε σε επίπεδο της εποχής της χρήσης της prednisolone10％, μειώθηκε σε επίπεδο της εποχής της χρήσης της prednisolone1971)1～18Ετήσια παρακολούθηση, οι περιπτώσεις που αναπτύσσονται σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια ή θάνατο, η μικρομεταβολική ασθένεια καταλαμβάνει7％, η φωκάλια της φωκάλιας καταλαμβάνει38％, η μυοηλίτιδα της νεφρικής κύστης και η μυοηλίτιδα της νεφρικής κύστης καταλαμβάνουν80％ και41.5％.