Tumor de polipéptido pancreático

　　1Causas

　　Devido à secreção em grande quantidade de polipéptido pancreático pelas células PP pancreáticas, ocorrem manifestações patológicas causadas pelo polipéptido pancreático.

　　2Mecanismo de desenvolvimento

　　1972Após a separação do PP por Chance, Kimmel e Pollack, foram relatados alguns efeitos fisiológicos do PP, que aumenta significativamente após as refeições e pode continuar por6～8h, a função biológica e o significado fisiológico após a refeição ainda não são claros, pode estar relacionado à regulação da enzima pós-prandial, para que a secreção de suco digestivo não seja excessiva ou prolongada, exercendo um certo grau de 'freio'. No entanto, sua função fisiológica é pouco conhecida no momento, Greenberg et al. Acreditam que o PP no corpo humano tem o efeito de inibir a contração da vesícula biliar, promover a secreção de suco pancreático.

　　O PPoma geralmente está localizado no cabeça do pâncreas, menos com localização na cauda do corpo, alguns pacientes têm tumores distribuídos em órgãos pancreáticos externos. A maioria dos tumores tem cápsula completa, a seção pode ver sangramento necrose e mudança cística; o tumor geralmente é grande, o diâmetro é geralmente maior que5cm; o tumor geralmente é unicistico. A maioria dos casos é maligno, uma pequena parte é benigno ou apenas hiperplasia de células de PP. O PPoma maligno comum tem como local de metástase o fígado, mas também pode metastatizar para os pulmões, cérebro e ossos. Através de métodos imunohistoculturais, usando múltiplos anticorpos de hormônios gastrointestinais para a análise, pode ser visto que o conteúdo de PP é o mais alto, outros hormônios gastrointestinais são negativos ou positivos fracos. A medição do conteúdo de PP no tecido tumoral é muito alta, pode alcançar196.5μg/A quantidade de tecido úmido é alta, enquanto a quantidade de outros hormônios gastrointestinais é muito baixa ou negativa. A análise por microscopia eletrônica mostra que a morfologia das partículas das células tumorais é idêntica às partículas de PP.

　　O tumor de péptido pancreático geralmente se manifesta como aumento da cabeça do pâncreas, que pode comprimir a veia porta, o sistema biliar e outros, resultando em sintomas clínicos como dor abdominal e massa abdominal. Outras complicações incluem: diabetes sintomático, alguns pacientes apresentam sintomas de diabetes no início da doença. Portanto, se os diabéticos apresentarem dor abdominal persistente, ou diabetes repentino em idosos, ou agravamento repentino da doença diabética recentemente, deve-se estar atento à possibilidade de doença. Trombose venosa trombótica, pacientes de tumor de péptido pancreático avançado podem desenvolver trombose venosa trombótica migratória ou formação de trombose arterial.

　　Os sintomas clínicos do PPoma não têm relação clara com a secreção excessiva de PP, a maioria dos casos de PPoma não apresentam sintomas, alguns pacientes de PPoma podem apresentar sintomas de síndrome WDHA, como diarreia (diarreia aquosa ou associada a diarreia lipídica), leve ou grave, alguns casos podem ser semelhantes aos sintomas de diarreia de tumor VIP, hipocalemia, síndrome hipoclorídica; através da medição de PP e VIP no soro e tecido tumoral, o nível de PP no sangue aumenta10Multiplicado por 00, enquanto o VIP não é alto, por isso acredita-se que o PP também pode causar diarreia e diarreia lipídica e outros sintomas. Além disso, devido ao fato de que as células de PP estejam principalmente distribuídas no cabeça do pâncreas, o tumor de PP geralmente se manifesta como aumento da cabeça do pâncreas, que pode comprimir a veia porta, o sistema biliar e outros, resultando em sintomas clínicos correspondentes, como dor abdominal e massa abdominal.

　　O tumor de péptido pancreático é um tumor endócrino digestivo, principalmente encontrado em células endócrinas pancreáticas contendo péptido pancreático (PP), que é extremamente raro clinicamente. A etiologia da doença não é clara, portanto, não há métodos de prevenção eficazes, devendo-se fazer a detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce da doença, que têm grande importância para o prognóstico da doença. O tratamento ainda é cirúrgico, uma vez confirmado o diagnóstico.

　　1A medição de imunorressonância do PP no soro é um indicador muito importante para o diagnóstico da doença, o nível de PP no soro fisiológico dos pacientes com a doença é geralmente normal20 ~50 vezes, alguns até atingem700 vezes acima, mas com a ampla aplicação da medição de imunorressonância do PP, descobriu-se que30％ ~70％ de todos os tumores de células endócrinas pancreáticas periféricas podem estar associados ao aumento da proliferação de células PP, e o nível de PP no sangue periférico aumenta, portanto, sugere que o PP é um marcador tumoral de tumores de células endócrinas pancreáticas, ou as células PP parecem ser células endócrinas pancreáticas mais cedo, células com propriedades de células estaminais.

　　2A diagnósticos de localização podem depender de ultrassonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética e angiografia vascular selectiva, etc., que ajudam a entender a localização, tamanho, número e transferência do tumor, Glaser et al. propuseram usar amostragem percutânea transhepática da veia portal (percutaneous transhepatic portal venous sampling) para determinar o local de produção do PP, o que ajuda na localização do tumor.

　　A dieta dos pacientes com tumores de polipose pancreática deve ser leve, evitar alimentos picantes e irritantes, de acordo com diferentes sintomas, há diferentes requisitos de dieta, consulte o médico especificamente, e faça diferentes padrões de dieta específicos para doenças específicas.

　　1、 tratamento

　　Devido ao fato de que o PPoma geralmente não tem sintomas hormonais, o tratamento é principalmente direcionado para o tumor em si. Portanto, a cirurgia é a escolha de tratamento primário para esta doença, mesmo que haja metástase, a cirurgia de remoção do foco de metástase ainda pode fazer desaparecer os sintomas, normalizar os indicadores bioquímicos e até mesmo ter a possibilidade de curar. Para pacientes com tumores avançados que não podem ser removidos, pode ser usado quimioterapia com azatioprina. A quimioterapia pode aliviar ou aliviar parcialmente os sintomas, e o nível de PP no soro pode diminuir até normalizar.

　　2、 prognóstico

　　O tumor de polipose pancreática tem uma tendência maligna muito grande, mesmo que não haja sintomas e o nível de polipose pancreática no soro aumente por anos, pode desenvolver-se em tumor maligno com metástase e morrer finalmente. O progresso é lento, e os casos de estágio avançado com metástase ou tratamento cirúrgico também podem viver por alguns anos. Documentação literária12Casos de pacientes com esta doença, antes do tratamento1Mês ~7Anos, desde o início do tratamento, a sobrevivência2～3Existem também muitas pessoas com mais de 1 ano.