U polypeptit tụy

　　1Nguyên nhân gây bệnh

　　Do tế bào PP tụy của nó tiết ra một lượng lớn polypeptit tụy, dẫn đến các biểu hiện lâm sàng do polypeptit tụy gây ra.

　　2Cơ chế gây bệnh

　　1972Năm 1969, Chance, Kimmel và Pollack đã tách chiết PP, và đã có một số báo cáo về tác dụng sinh lý của PP, PP tăng rõ ràng sau bữa ăn và có thể duy trì trong một thời gian dài6～8h, chức năng sinh học và ý nghĩa sinh lý sau bữa ăn vẫn chưa rõ ràng, có thể nằm ở việc điều chỉnh enzym sau bữa ăn, không để dịch tiêu hóa tiết ra quá nhiều hoặc tiết ra quá lâu, có một mức độ nào đó của “giảm tốc”. Tuy nhiên, về chức năng sinh lý hiện tại của nó, vẫn chưa hiểu rõ, Greenberg và đồng nghiệp cho rằng PP có chức năng sinh lý ở con người là ức chế co thắt túi mật, thúc đẩy tiết dịch tụy.

　　PPoma thường nằm ở đầu tụy, nằm ở phần thân đuôi ít hơn, một số bệnh nhân u phân bố ở các cơ quan ngoài tụy. U thường có màng bao trọn vẹn, mặt cắt có thể thấy xuất huyết hoại tử và biến chứng túi nước; khối u thường lớn, đường kính thường lớn hơn5cm; u thường là đơn phát. Bệnh này chủ yếu là ung thư ác tính, một phần nhỏ là ung thư lành tính hoặc chỉ là sự tăng sinh tế bào PP. PPoma ác tính thường di chuyển đến gan, nhưng cũng có thể di chuyển đến phổi, não và xương. Thông qua phương pháp miễn dịch tổ chức học, sử dụng nhiều kháng thể hormone tiêu hóa để kiểm tra, có thể thấy PP có hàm lượng cao nhất, các hormone tiêu hóa khác âm tính hoặc dương tính yếu. Đo hàm lượng PP trong tổ chức u, hàm lượng rất cao, có thể lên đến196.5μg/g mô ướt, trong khi hầu hết các hormone tiêu hóa khác có hàm lượng rất nhỏ hoặc âm tính. Sử dụng kính hiển vi điện tử kiểm tra, thấy hình dáng của hạt trong tế bào u tương tự như hạt PP.

　　PPoma thường gây ra sự gia tăng kích thước đầu tụy, có thể gây áp lực lên mạch môn, hệ mật, có thể xuất hiện đau bụng và khối u bụng. Các biến chứng khác như: bệnh đái tháo đường có triệu chứng, một số bệnh nhân có biểu hiện đầu tiên của bệnh là triệu chứng bệnh đái tháo đường. Do đó, nếu bệnh nhân đái tháo đường xuất hiện đau bụng liên tục, hoặc người cao tuổi đột nhiên xuất hiện bệnh đái tháo đường, hoặc bệnh nhân đái tháo đường原有 mà gần đây tình trạng bệnh đột nhiên nặng lên, cần cảnh báo bệnh này có thể xảy ra. Viêm tĩnh mạch thuyên tắc, bệnh nhân u đa肽 tiến triển đến giai đoạn cuối có thể xuất hiện viêm tĩnh mạch thuyên tắc di chuyển, hoặc hình thành血栓 động mạch.

　　Triệu chứng lâm sàng của PPoma không có mối quan hệ rõ ràng với sự tiết xuất quá mức của PP, hầu hết các trường hợp PPoma không có triệu chứng rõ ràng, một số bệnh nhân PPoma có thể có biểu hiện của hội chứng WDHA, như tiêu chảy (tiêu chảy nước hoặc kèm theo tiêu chảy mỡ), từ nhẹ đến nặng, một số trường hợp có thể tương tự như tiêu chảy của u VIP, giảm kali máu, giảm axit dạ dày, biểu hiện giống hội chứng. thông qua việc测定 PP và VIP trong máu và tổ chức u, PP trong máu tăng lên1000 nhiều lần, trong khi VIP không cao, vì vậy cho rằng PP cũng có thể gây ra các triệu chứng như tiêu chảy nước và tiêu chảy mỡ, ngoài ra, do tế bào PP chủ yếu phân bố ở đầu tụy, vì vậy u PP thường gây ra sự gia tăng kích thước đầu tụy, có thể gây áp lực lên mạch môn, hệ mật, gây ra các triệu chứng lâm sàng tương ứng, có thể xuất hiện đau bụng và khối u bụng.

　　Ung thư nội tiết đường tiêu hóa đa肽 là một trong số đó, chủ yếu xảy ra ở các tế bào nội tiết tụy chứa đa肽 (PP), rất hiếm gặp lâm sàng. Nguyên nhân gây bệnh không rõ ràng, vì vậy không có phương pháp phòng ngừa hiệu quả, cần phát hiện sớm, chẩn đoán sớm và điều trị sớm bệnh này, điều trị sớm có ý nghĩa quan trọng đối với tiên lượng của bệnh, nguyên tắc điều trị sau khi chẩn đoán vẫn là điều trị ngoại khoa.

　　1、xét nghiệm miễn dịch máu PP là chỉ tiêu rất quan trọng trong chẩn đoán bệnh này, nồng độ PP trong máu đói của bệnh nhân này thường bình thường20～50 lần, thậm chí có những trường hợp cao đến700 lần trên, nhưng với việc triển khai rộng rãi của xét nghiệm miễn dịch PP, phát hiện30％～70％ của tất cả các u nội tiết của tế bào beta có thể kèm theo sự tăng sinh của tế bào PP, nồng độ PP trong máu ngoại vi tăng cao, do đó PP được coi là dấu hiệu ung thư của u nội tiết tế bào beta, hoặc tế bào PP có thể là tế bào nội tiết tế bào beta ở giai đoạn sớm hơn, có tính chất của tế bào gốc.

　　2、chẩn đoán định vị có thể dựa vào siêu âm, CT, MRI và chụp mạch máu chọn lọc, giúp hiểu rõ vị trí, kích thước, số lượng và có di căn của u, Glaser và các đồng nghiệp đề xuất có thể sử dụng lấy mẫu qua da qua gan qua mạch máu cửa (percutaneous transhepatic portal venous sampling) để xác định vị trí sản xuất PP, giúp định vị u.

　　Bệnh nhân ung thư đa肽 nên ăn uống nhẹ nhàng, tránh thực phẩm cay nóng và kích thích, dựa trên các triệu chứng khác nhau, có các yêu cầu về chế độ ăn uống khác nhau, cần hỏi ý kiến bác sĩ cụ thể, để制定 các tiêu chuẩn chế độ ăn uống khác nhau cho từng bệnh cụ thể.

　　1、điều trị

　　Do PPoma thường không có triệu chứng liên quan đến hormone, điều trị chủ yếu là nhắm vào khối u本身. Do đó, phẫu thuật ngoại khoa là phương pháp điều trị ưu tiên của bệnh này, ngay cả khi có sự di căn, việc phẫu thuật loại bỏ khối u di căn vẫn có thể làm giảm các triệu chứng, các chỉ số sinh hóa trở về bình thường, thậm chí có thể chữa khỏi. Đối với bệnh nhân ung thư muộn không thể phẫu thuật, có thể sử dụng hóa trị liệu với azathioprine. Hóa trị liệu có thể làm giảm hoặc giảm một phần các triệu chứng, nồng độ PP trong máu giảm thậm chí trở về bình thường.

　　2、tiền景

　　Ung thư đa肽 có xu hướng ác tính rất lớn, ngay cả những trường hợp không có triệu chứng mà nồng độ đa肽 trong máu tăng trong nhiều năm, cũng có thể phát triển thành u ác tính kèm theo di căn, cuối cùng dẫn đến tử vong. Phát triển tương đối chậm, ngay cả những trường hợp muộn hơn đã có di căn hoặc đã phẫu thuật cũng có thể sống thêm nhiều năm. Các tài liệu ghi chép12ví dụ bệnh nhân này, trước khi điều trị病程1tháng～7năm, từ khi bắt đầu điều trị đã sống2～3Có không ít bệnh nhân đã sống qua nhiều năm.