ตาโลลิกฮอร์โมนหลังเผาน้ำตาลแหลม

　　1สาเหตุการเกิดโรค

　　เนื่องจากเซลล์ PP ในตับหลังเผาน้ำตาลแหลมเปิดตัวปริมาณสารตาโลลิกฮอร์โมนหลายมาก ทำให้เกิดลักษณะคลินิกจากตาโลลิกฮอร์โมนนี้

　　2กลไกการเกิดโรค

　　1972หลังจาก Chance, Kimmel และ Pollack แยกแยะ PP ออกมาในปีนั้น มีรายงานเกี่ยวกับสิ่งที่ทำงานของยานี้บางอย่าง ซึ่งยานี้จะเพิ่มขึ้นชัดเจนหลังจากการกินอาหาร และมีการยืนยันต่อไปได้เวลานาน6～8h ซึ่งมีภาพทางเทคนิค ฟังก์ชัน และการเพิ่มขึ้นทางพฤติกรรมหลังจากการกินยังไม่มีความเข้าใจมากนั้น อาจตั้งแต่การควบคุมภายหลังการกิน การปล่อยน้ำหมากและเหลวอาหารไม่เกินกว่านี้หรือไม่เกินเวลาที่ยาวนาน มีบทบาทในการยับยั้งบางปริมาณ แม้ว่าเรายังไม่มีความเข้าใจมากเกี่ยวกับภารกิจทางกายภาพของมัน ตามที่ Greenberg และคณะบอกว่า PP มีภารกิจทางกายภาพในมนุษย์คือการยับยั้งการเคลื่อนตัวของตับอมตะและการกระตุ้นการปล่อยน้ำหมากตับ

　　PPoma มักตั้งอยู่ที่หัวตับ ตั้งอยู่ที่ส่วนท้ายน้อย ในบางกรณีผู้ป่วยมีเนื้องอกแพร่กระจายไปยังอวัยวะนอกตับ ตับตาลมักมีการเข้าหุ้มที่เต็มทุกทาง มีเลือดหรือหลังหนังเสีย หรือการเปลี่ยนแปลงของแอลเวอร์ มีขนาดเรียบ ขนาดส่วนใหญ่มากกว่า5cm โดยมักเป็นเนื้องอกเดี่ยว โดยมากเป็นมะเร็ง บางกรณีเป็นมะเร็งเรียบหรือแค่การเจริญเติบโตเซลล์ตับตาล มะเร็งตับดูโปรทีนอมาเนียที่มีการเปลี่ยนแปลงมากที่สุดคือตับ แต่ยังสามารถแพร่กระจายไปยังไต สมองและกระดูก ผ่านการตรวจด้วยวิธีอิมมูโนอาโรมาโทคีสติค ด้วยสารกันหนังสือของตับตาลหลายชนิด ดูดด้วยตับตาลเรียบที่สูงที่สุด อื่น ๆ ตับตาลทางหลอดอาหารเป็นปลายหรือไม่เป็นปลาย196.5μg/g ของเนื้อเยื่อ และเมื่อมีเจ้าหน้าที่ทางมือต่อระบบทางหลอดอาหารนั้นเป็นน้อยหรือไม่มี การตรวจด้วยกล้องไฟฟ้าเมกาสโคป ดูดซึ่งเซลล์ตับตาลมีทรงทัพที่เหมือนตับตาลเรียบ

　　ตับดูโปรทีนอมาเนียมักมีการขยายหัวตับหลัก ซึ่งสามารถกดขวางเลือดปากของเม็ดเลือดและระบบทางหลอดเลือดหมาก ซึ่งสามารถปรากฏอาการเจ็บหน้าท้องและของหน้าท้อง อาการเกิดภายในความเป็นไปได้ที่แน่นอน และไม่มีอาการเฉลี่ยวเฉลวนี่ เช่น การเกิดแบบแพ้ง่ายของเบาหวาน ในบางกรณี การเริ่มแพ้ง่ายของเบาหวานอาจมีอาการเหมือนเบาหวาน หรือวินิจฉัยเบาหวานเมื่อผู้ป่วยมีอาการเจ็บหน้าท้องที่เรียบกัน หรือเมื่อผู้สูงอายุปรากฏอาการเบาหวาน หรือวินิจฉัยเบาหวานที่มีอาการที่เปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็ว ควรปรากฏตัวว่ามีโอกาสที่เป็นโรคนี้

　　อาการของ PPoma ไม่มีความเกี่ยวข้องกับการปล่อยน้ำตาลเกิน โดยมากในกรณี PPoma ไม่มีอาการเฉลี่ยวเฉลวนี่ บางกรณี PPoma อาจมีอาการเหมือนโรค WDHA คือ ท้องเรียบ (น้ำตาลเรียบหรือมีน้ำตาลเรียบเชิงเลือด) หรือขาดน้ำตาล หรือไม่ ในบางกรณีเหมือนน้ำตาลเรียบของตับตาลหรือน้ำตาลขาดหลังจากหลอดอาหาร หรือตับตาลน้ำตาลต่ำ หรืออาการเหมือนโรคซอมโต จากการวัดตามเลือดและเนื้องอกตับตาลน้ำตาลนั้นน้ำตาลเรียบสูงขึ้น1000 หลายเท่า แต่ VIP ไม่สูงมาก ดังนั้นเชื่อว่า PP ก็สามารถก่อให้เกิดการปัสสาวะน้ำตาลและปัสสาวะไขมหรือริมหรือติดหรือไม่ นอกจากนี้ เนื่องจากเซลล์ PP หลักแจกแจงในหัวตับ ดังนั้นเนื้องอก PP มักมีการขยายหัวตับ ซึ่งสามารถกดขวางเลือดปากของเม็ดเลือดและระบบทางหลอดเลือดหมาก ซึ่งเป็นสาเหตุของอาการเฉลี่ยวเฉลวนี่ คลีนิกอาจปรากฏอาการเจ็บหน้าท้องและของหน้าท้อง

　　ตับดูโปรทีนอมาเนียเป็นหนึ่งในรังสีตับอินทรีเนีย ที่เกิดขึ้นในเซลล์ไต้เท้าตับซึ่งมีตับดูโปรทีน (PP) ดังกล่าว ในคลีนิกมีความหนาแน่นน้อยมาก สาเหตุของโรคยังไม่เป็นที่ทราบ ดังนั้นไม่มีวิธีป้องกันที่มีประสิทธิภาพ ควรทำการตรวจเร็วและวินิจฉัยโรคเร็ว การรักษาเร็วในระยะเริ่มต้นมีความสำคัญต่อการดูแลโรค การรักษาหลังจากที่วินิจฉัยตัวเองเริ่มจากการรักษาด้วยการผ่าตัดเป็นหลัก

　　1、血清PP放免测定是诊断本病很重要的指标，本病患者空腹血清PP水平多为正常的20～50倍，有的甚至高达700倍以上，但随着PP放免测定的广泛开展，发现30％～70％的各种胰岛内分泌肿瘤均可伴有PP细胞增生，外周血PP浓度增高，故提示PP为胰岛内分泌肿瘤的肿瘤标记，或PP细胞似为胰岛内分泌细胞的更早期，具干细胞性质的细胞。

　　2、定位诊断可依靠B超，CT，MRI和选择性血管造影等检查，有助于了解肿瘤的部位，大小，数目及有无转移，Glaser等提出可用经皮经肝门静脉采样(percutaneoustransheptaticportalvenoursampling)确定PP产生的部位，对肿瘤定位有帮助。

　　胰多肽瘤患者饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物，根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

　　1、治疗

　　由于PPoma通常无激素相关症状，治疗主要是针对瘤块本身。因此外科手术是本病的首选治疗方法，即使发生转移，手术切除转移灶仍可使症状消失，生化指标恢复正常，甚至有可能治愈。对于不能切除的晚期肿瘤病人，可使用链佐霉素化疗。化学疗法可使症状缓解或部分缓解，血清PP下降甚至恢复正常。

　　2、预后

　　胰多肽瘤恶性趋势很大，即使无症状而血清胰多肽升高数年的病例，亦可发展为恶性瘤伴转移，最后死亡。进展较缓慢，已有转移或行手术治疗的较晚期的病例，也能存活数年。文献记录12ตัวป่วยเนื่องจากโรคนี้ ก่อนรักษา1เดือน～7ปี ตั้งแต่เริ่มรักษาชีวิตยังคงอยู่2～3ปี ยังมีคนป่วยมาก