تومور پپتید پانکراس

　　1، عوامل بیماری‌زا

　　به دلیل تولید مقادیر زیادی پپتید پانکراس توسط سلول‌های PP پانکراس، باعث بروز علائم بیماری پپتید پانکراس می‌شود.

　　2، مکانیزم بیماری

　　1972بعد از استخراج PP توسط Chance،Kimmel و Pollack، گزارشاتی در مورد اثرات فیزیولوژیکی آن ارائه شده است، سطح PP پس از غذا افزایش می‌یابد و می‌تواند به مدت طولانی ادامه یابد6～8h، وظيفة الحياة والمعنى الفسيولوجي للارتفاع بعد الوجبة ليس واضحًا بعد، قد يكون هذا يهدف إلى تنظيم الأنزيمات بعد الوجبة، منع إفراز السوائل الهضمية بشكل مفرط أو إطالة وقت الإفراز، مما يؤدي إلى تأثير معين من "التثبيط". على الرغم من ذلك، لا يزال هناك القليل من المعرفة حول وظيفته الفسيولوجية، يعتقد Greenberg وآخرون أن الببتيد البنكرياس في البشر يلعب دورًا في تثبيط تقلص المعدة، وتعزيز إفراز السائل البنكرياس.

　　يقع تورماتويد الببتيد البنكرياس غالبًا في رأس البنكرياس، والقليل في الذيل البنكرياس، والقليل من المرضى ينتشر الورم خارج البنكرياس. غالبًا ما يكون الورم كاملاً في القشرة، يمكن أن يظهر تكسر الدم والنخر والتحول السائل في القشرة، ويكون الورم كبيرًا، دائماً ما يكون قطره أكبر من5cm؛ الورم غالبًا ما يكون وحيد. معظم الحالات هي أورام خبيثة، جزء صغير منها هو ورم حميد أو فقط نمو خلايا الببتيد البنكرياس. مناطق الانتقال الشائعة للورم الخبيث الببتيد البنكرياس هي الكبد، ولكن يمكن أن ينتقل أيضًا إلى الرئة، الدماغ والعظام. من خلال استخدام الطريقة التشريحية المناعية، يمكن ملاحظة أن محتوى الببتيد البنكرياس أعلى، والهرمونات المعوية الأخرى سلبية أو إيجابية ضعيفة. قياس محتوى الببتيد البنكرياس في النسيج الورمي، يمكن أن يكون محتواه مرتفعًا، يصل إلى196.5μg/g الطحالب، بينما محتوى الهرمونات المعوية الأخرى منخفض أو سلبي. باستخدام المجهر الإلكتروني، يمكن ملاحظة شكل الحبيبات في خلايا الورم متطابق مع حبيبات الببتيد البنكرياس.

　　يظهر تورماتويد الببتيد البنكرياس بشكل رئيسي في تضخم رأس البنكرياس، يمكن أن يضغط على الشريان الوركي، النظام البولي، مما يؤدي إلى ظهور الألم البطني والأورام البطنية. كما يمكن أن تظهر أعراض أخرى مثل مرض السكري الناتج عن الأعراض، حيث يظهر السكري كأحد الأعراض الأولى لدى بعض المرضى. لذا، إذا كان لدى مرضى السكري ألم بطني مستمر، أو ظهور السكري بشكل مفاجئ في العمر المتقدم، أو تفاقم المرض السكري بشكل مفاجئ مؤخرًا، يجب أن نكون حذرين من أن هذا المرض ممكن.

　　أعراض تورماتويد الببتيد البنكرياس ليست مرتبطة بشكل واضح بزيادة إفراز الببتيد البنكرياس، معظم حالات تورماتويد الببتيد البنكرياس ليست لها أعراض، بعض مرضى تورماتويد الببتيد البنكرياس يمكن أن يظهر عليهم أعراض متلازمة WDHA، مثل الإسهال (الإسهال المائي أو مع الإسهال بالدهون)، أو بدرجة خفيفة أو شديدة، بعض الحالات يمكن أن تشبه الإسهال المائي، نقص الكالسيوم، نقص حمض المعدة، الأعراض السريرية للورم VIP، من خلال قياس الببتيد البنكرياس والVIP في الدم والنسيج الورمي، يمكن ملاحظة ارتفاع الببتيد البنكرياس في الدم.1000 مرة، بينما VIP منخفض، لذا يعتقد أن PP يمكن أن يسبب الإسهال المائي والشحومية، بالإضافة إلى ذلك، نظرًا لأن خلايا PP توزع بشكل رئيسي في رأس البنكرياس، لذا يعتبر ورم PP يزيد من حجم رأس البنكرياس، مما يمكن أن يضغط على الشريان الوركي، النظام البولي، مما يؤدي إلى ظهور الأعراض السريرية المختلفة، مثل الألم البطني والأورام البطنية.

　　تورماتويد الببتيد البنكرياس هو أحد الأورام الدهليزية النخاعية، ويحدث بشكل رئيسي في خلايا البنكرياس الدهليزية التي تحتوي على الببتيد البنكرياس (PP)، ويكون نادرًا جدًا في الطب العملي. لم يحدد السبب المسبب لهذا المرض، لذا لا يوجد طريقة للوقاية منه بشكل فعال، ويجب اكتشاف المرض بمرحلة مبكرة، وإجراء تشخيص مبكر، لأن العلاج المبكر لهذا المرض مهم جدًا لتحسين التشخيص، ويظل مبدأ العلاج هو العلاج الجراحي.

　　1، اختبار الإفراز العضوي للبروتين البنكرياس هو مؤشر مهم لتشخيص المرض، وعادة ما تكون مستويات البروتين البنكرياس في الدم الفارغة للمرضى العادي200～500 مرة، حتى بعضها يصل إلى700 مرة، لكن مع تطوير اختبار الإفراز العضوي للبروتين البنكرياس بشكل واسع، اكتشف3100٪～7100٪ من أنواع الأورام الدهنية للبنكرياس يمكن أن تترافق مع نمو خلايا PP، وتكون مستويات PP في الدم العلوية، لذا يُعتبر PP علامة سرطانية للأورام الدهنية للبنكرياس، أو تبدو خلايا PP مثل خلايا البنكرياس الدهنية في وقت مبكر، خلايا ذات طبيعة الجذعية.

　　2، يمكن الاعتماد على التشخيص الدقيق بواسطة الموجات فوق الصوتية، الـ CT، الـ MRI والتصوير الوعائي الانتقائي وما إلى ذلك للمعرفة الموقع، الحجم، العدد وأي انتقال من الورم، اقترح Glaser وما إلى ذلك استخدام عينة من خلال الجلد من خلال مجرى الوريد البنكي من خلال مجرى الوريد البنكي من خلال مجرى الوريد البنكي لتحديد موقع إنتاج PP، مما يساعد في تحديد موقع الورم.

　　يجب أن تكون وجبات مرضى متغيرات البروتين البنكرياس خفيفة، ويجب تجنب الأطعمة الحارة والمحفزة، وتبعاً للأعراض المختلفة، هناك متطلبات مختلفة للطعام، يرجى استشارة الطبيب، ووضع معايير مختلفة للطعام للمرض الفعلي.

　　1، العلاج

　　بما أن PPoma غالبًا ما لا تظهر أعراض مرتبطة بالهرمون، يتم علاجها بشكل رئيسي ضد الكتلة الورمية نفسها. لذلك، الجراحة هي العلاج المفضل لهذا المرض، حتى في الحالات التي يحدث فيها انتقال، يمكن إزالة مركز الانتقال وإزالة الأعراض، وإعادة التشخيص البيولوجي إلى طبيعته، حتى أن هناك إمكانية الشفاء الكامل. للمرضى الذين لا يمكن إزالة السرطان في المراحل المتأخرة، يمكن استخدام العلاج الكيميائي بيراميسيلين. يمكن للعلاج الكيميائي تقليل الأعراض أو تقليلها جزئيًا، وانخفاض مستوى البروتين البنكرياس في الدم حتى العودة إلى طبيعته.

　　2، النتائج المتوقعة

　　متغيرات البروتين البنكرياس هي التي تظهر اتجاهات مدمرة كبيرة، حتى في الحالات التي لم تظهر أي أعراض ولكن ارتفاع مستوى البروتين البنكرياس في الدم لسنوات، يمكن أن تصبح ورمًا سرطانيًا مصحوبًا بالانتقال، وفي النهاية، الموت. التطور بطيء، حتى في الحالات المتأخرة التي يوجد فيها انتقال أو علاج جراحي، يمكن أن يعيش لسنوات. سجلات الأدب12مثال على هذا المرضى، قبل العلاج المرضي1شهر～7السنة، من بداية العلاج إلى بقاء الحياة2～3العديد من المرضى الذين يعانون من السنوات