Tumor de polypeptide pancréatique

　　1、发病原因

　　En raison de la sécrétion en grande quantité de polypeptide pancréatique par les cellules PP pancréatiques, des manifestations pathologiques causées par le polypeptide pancréatique se produisent.

　　2、病理机制

　　1972Après que Chance, Kimmel et Pollack aient séparé le PP, des rapports sur ses effets physiologiques sont apparus, le PP augmente明显 après le repas et peut persister jusqu'à6～8h, la fonction biologique et le sens physiologique de l'augmentation après le repas ne sont pas encore clairs, ils peuvent être de réguler les enzymes après le repas, éviter que les sécrétions digestives ne soient trop fortes ou que la sécrétion dure trop longtemps, jouant un certain rôle de 'freinage'. Malgré cela, son effet physiologique est encore peu connu, Greenberg et al. croient que le PP joue un rôle d'inhibition de la contraction de la vésicule biliaire et de promotion de la sécrétion pancréatique chez l'homme.

　　Le PPoma est souvent situé à la tête pancréatique, rarement situé à la queue pancréatique, et quelques patients ont des tumeurs réparties dans des organes pancréatiques externes. Les tumeurs ont souvent une enveloppe complète, et la coupe peut montrer des hémorragies nécroses et des changements cystiques; le tumor est souvent assez grand, le diamètre est souvent supérieur à5cm; le tumor est souvent unilatéral. La plupart des cas sont des tumeurs malignes, une petite partie sont des tumeurs bénignes ou des hyperplasies cellulaires de PP. Les PPoma malignes sont souvent métastatiques dans le foie, mais peuvent également métastaser dans les poumons, le cerveau et les os. Par le biais de la méthode d'immunohistochimie, en utilisant divers anticorps anti-hormones gastro-intestinales pour l'examen, on peut voir que la concentration de PP est la plus élevée, d'autres hormones gastro-intestinales sont négatives ou faiblement positives. La détermination de la concentration de PP dans le tissu tumorale est très élevée, pouvant atteindre196.5μg/g de tissu, tandis que d'autres hormones gastro-intestinales sont très faibles ou négatives. L'examen microscopique électronique montre que la morphologie des grains des cellules tumorales est identique aux grains de PP.

　　Le tumor pancréatique de péptide est souvent caractérisé par une augmentation de la tête pancréatique, qui peut comprimer la veine porte, le système biliaire, etc., et entraîner des symptômes cliniques tels que la douleur abdominale et les masses abdominales. D'autres complications incluent: diabète symptomatique, chez quelques patients, les symptômes initiaux de la maladie sont des symptômes de diabète. Par conséquent, si un patient diabétique présente une douleur abdominale persistante, ou si un vieillard apparaît soudainement avec du diabète, ou si un patient atteint de diabète voit sa maladie s'aggraver soudainement récemment, il faut être vigilant à la possibilité de cette maladie. Phlébite thrombo-embolique, les patients atteints de tumor pancréatique de péptide à un stade avancé peuvent présenter une phlébite thrombo-embolique migratoire ou une thrombose artérielle.

　　Les symptômes cliniques du PPoma n'ont pas de relation évidente avec la sécrétion excessive de PP, la plupart des cas de PPoma sont asymptomatiques, certains patients atteints de PPoma peuvent présenter des symptômes du syndrome WDHA, tels que la diarrhée (diarrhée aqueuse ou accompagnée de diarrhée grasse), légère ou sévère, certains cas peuvent présenter des symptômes similaires à ceux du tumor VIP, tels que la hypokaliémie, le syndrome hypochlorydien, etc. Par le biais de la détermination des PP et du VIP dans le sang et les tissus tumoraux, la concentration de PP dans le sang augmente.1000 fois plus, tandis que le VIP n'est pas élevé, donc on pense que le PP peut également causer des symptômes tels que la diarrhée aqueuse et la diarrhée grasse, en plus, en raison du fait que les cellules PP sont principalement distribuées dans la tête pancréatique, donc le tumor PP est souvent caractérisé par une augmentation de la tête pancréatique, qui peut comprimer la veine porte, le système biliaire, etc., et entraîner des symptômes cliniques correspondants, tels que la douleur abdominale et les masses abdominales.

　　Le tumor pancréatique de péptide est l'un des tumeurs endocrines gastro-intestinales, principalement se produisant dans les cellules endocrines pancréatiques contenant du péptide pancréatique (PP), extrêmement rare cliniquement. L'étiologie de la maladie n'est pas claire, donc il n'existe pas de méthode de prévention efficace, il est nécessaire de découvrir, diagnostiquer et traiter cette maladie à un stade précoce, et le traitement précoce est d'une grande importance pour le pronostic de la maladie. Une fois le diagnostic confirmé, le principe de traitement reste la chirurgie.

　　1、La détermination immunoradiométrique du niveau sérique de l'PP est un indicateur important pour le diagnostic de cette maladie, le niveau sérique de l'PP des patients atteints de cette maladie est généralement normal à jeun20～50 fois, certains même atteignent700 fois plus, mais avec l'expansion généralisée de la détection immunoradiométrique de l'PP, on a découvert30％～70％ de tous les tumeurs endocrines pancréatiques peuvent être accompagnées d'une hyperplasie des cellules PP, l'augmentation du niveau de l'PP dans le sang periférique, donc l'PP est un marqueur tumoral des tumeurs endocrines pancréatiques, ou les cellules PP semblent être des cellules endocrines pancréatiques à un stade plus précoce, des cellules de nature mélanocytaire.

　　2、La diagnostic local peut dépendre de l'échographie, la tomodensitométrie, l'IRM et l'angiographie selective, etc., qui aident à comprendre la localisation, la taille, le nombre et la présence ou non de métastase du tumor, Glaser et al. proposent d'utiliser l'échantillonnage percutané transhépatique de la veine porte (percutaneous transhepatic portal venous sampling) pour déterminer la localisation de la production de l'PP, ce qui est utile pour la localisation du tumor.

　　La diète des patients atteints de tumor hypophysaire doit être légère, éviter les aliments épicés et irritants, selon les différents symptômes, il y a des exigences différentes pour la diète, il est conseillé de demander à un médecin, et de définir des normes alimentaires différentes pour les maladies spécifiques.

　　1、traitement

　　En raison de l'absence de symptômes hormonaux associés à l'PPoma, le traitement vise principalement la tumeur elle-même. Par conséquent, la chirurgie est la méthode de traitement de choix pour cette maladie, même en cas de métastase, l'excision de la tumeur métastatique peut faire disparaître les symptômes,恢复正常 les indicateurs biochimiques, et même il est possible de guérir. Pour les patients atteints de tumeurs avancées non excisables, on peut utiliser la chimiothérapie avec le cyclophosphamide. La chimiothérapie peut soulager ou soulager partiellement les symptômes, et même faire baisser le niveau sérique de l'PP à la normale.

　　2、pronostic

　　Le trend de malignité du tumor hypophysaire est très grand, même les cas asymptomatiques avec une augmentation du niveau de la séropeptide hypophysaire pendant plusieurs années peuvent évoluer en tumeur maligne avec métastase, et finalement mourir. Le développement est lent, même les cas avancés avec métastase ou traités par chirurgie peuvent survivre plusieurs années. Les documents de la littérature enregistrés12Exemples de patients atteints de cette maladie, avant le traitement1Mois～7Années, depuis le début du traitement, la survie2～3Il y a aussi des patients atteints de maladies depuis une année.