췌장 다肽종

　　1발병 원인

　　그의 췌장 PP 세포가 대량의 췌장 다肽를 분비하여 췌장 다肽로 인한 병리적 표현을 일으킵니다.

　　2발병 기전

　　19721995년 Chance, Kimmel 및 Pollack이 PP를 분리한 후, PP의 생리적 작용에 대해 몇 가지 보고가 있으며, 식사 후 PP는 명확하게 증가하고 지속할 수 있습니다.6～8h, 생리적 기능 및 식사 후 증가하는 생리적 의미는 아직 명확하지 않으며, 식사 후 인지酶,消化液 분비를 과도하지 않게 하거나 분비 시간을 너무 길게 하지 않도록 조절하는 데 있을 가능성이 큽니다. 그러나, 현재 그 생리적 작용에 대해는 많이 알지 못하며, Greenberg 등은 PP가 인간의 생리적 작용으로胆囊収縮을 억제하고 소병 분비를 촉진한다고 생각합니다.

　　파이도피드포마는 대부분 위头来에 위치하며, 체부끝에 위치한 경우는 적습니다. 일부 환자의 종양은 위외 기관에 분포합니다. 종양은 대부분 완전한 캡슐을 가지고 있으며, 절면에서 출혈 및坏疽 및囊性 변이 나타날 수 있습니다. 종양은 대부분 크며, 지름은 일반적으로5cm; 종양은 대부분 단발성입니다. 병의 대부분은 악성 종양이며, 일부는良性 종양이나 단순히 PP 세포 증식입니다. 악성 파이도피드포마는 주로 간으로 전이되며, 폐, 뇌, 골격으로도 전이될 수 있습니다. 면역조직학 방법을 사용하여 여러 장내호르몬 항혈청을 검사하여, PP의 내용량이 가장 높으며, 다른 장내호르몬은 음성이나 약한 양성입니다. 종양 조직 내의 PP 측정 결과, 내용량이 매우 높으며, 최대 可达196.5μg/g 습성 조직을 가지고 있으며, 다른 장내호르몬은 매우 적거나 음성입니다. 전자현미경 검사에서는 종양 세포 내의 분자 형태가 PP 분자와 일치합니다.

　　파이도피드포마는 주로 위头来 증가가 주를 이루며, 정맥, 콜레도 등을 압박하여 복통 및 복부 뭉치가 나타날 수 있습니다. 다른 합병증으로는: 증상성 당뇨병, 일부 환자는 병의 초기 증상으로 당뇨병 증상이 나타날 수 있습니다. 따라서, 당뇨병 환자가 지속적인 복통이나, 노인이 갑자기 당뇨병이 나타나거나, 기존 당뇨병이 최근에 갑자기 증상이 심화되면, 병이 가능성이 있음을 경고해야 합니다. 혈전성 정맥염, 후기 파이도피드포마 환자는 이동성 혈전성 정맥염이나 동맥 혈전이 발생할 수 있습니다.

　　파이도피드포마의 임상적 증상은 과도한 분비된 PP와 명확한 관계가 없으며, 대부분의 파이도피드포마 사례는 증상이 없으며, 일부 파이도피드포마 환자는 WDHA 증후군과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다. 예를 들어, 설사(수질성 설사 또는 지질성 설사), 가벼운 또는 심한 증상이 있으며, 일부 사례는 VIP 종양과 유사한 수질성 설사, 저혈칼륨, 저산성 식도 증후군과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다. 혈액 중 PP의 측정 결과, 혈중 PP가 증가합니다.1000배로 증가하며, VIP은 높지 않기 때문에, PP도 수질성 변비 및 지질성 변비와 같은 증상을 유발할 수 있다고 생각됩니다. 또한, PP 세포는 주로 위头来分布하기 때문에, PP 종양은 위头来 증가가 주를 이루며, 정맥, 콜레도 등을 압박하여 상응하는 임상적 증상을 유발할 수 있습니다. 이로 인해 임상적으로 복통 및 복부 뭉치가 나타날 수 있습니다.

　　파이도피드포마는 장내분비종양 중 하나로, 파이도피드(PP)를 포함한 분비세포가 있는 대장에서 주로 발생하며, 임상적으로 매우 드문 질환이다. 병인은 명확하지 않기 때문에, 효과적인 예방 방법이 없으며, 병의 일찍이 발견하고 진단하고, 일찍 치료하는 것이 중요하며, 이는 병의 예후에 중요한 의미가 있다. 일단 진단된 후에는 주로 외과적인 수술 치료가 주요 원칙입니다.

　　1、혈액 내 PP 방사능 측정은 병의 진단에 매우 중요한 지표로, 병인 환자의 빈곤한 혈액 내 PP 수준은 대부분 정상입니다.20～50배, 일부는 0배 이상으로 증가했습니다.700배 이상으로 증가했지만, PP 방사능 측정이 널리 사용되면서30％～70％의 모든 섬유 내분비종은 PP 세포 증식을 동반할 수 있으며, 주변 혈액 내 PP 농도가 증가하므로 PP는 섬유 내분비종의 종양 마커로, 또는 PP 세포가 섬유 내분비 세포보다 더 일찍 생성되는 것으로 보입니다. 또한, 세포적 성질을 가진 세포입니다.

　　2、위치 진단은 B超, CT, MRI 및 선택적 혈관造影 등의 검사에 의존할 수 있으며, 종양의 위치, 크기, 수 및 전이 여부를 이해하는 데 도움이 됩니다. Glaser 등은 피부를 통해 간문맥 채취(percutaneous transhepatic portal venous sampling)를 사용하여 파이도피디아스의 생성 부위를 확정할 수 있으며, 종양의 위치를 파악하는 데 도움이 됩니다.

　　파이도피디아스 튜모르 환자의 식사는 맑고, 매운 것과 자극적인 음식을 피하고, 다양한 증상에 따라 다른 식사 요구가 있으며, 구체적인 질병에 대해 의사와 상담하여 구체적인 질병에 맞는 식사 기준을 설정해야 합니다.

　　1、치료

　　파이도피디아스마는 대부분 호르몬 관련 증상이 없으므로, 치료는 주로 종양 자체에 대한 것이며, 따라서 수술은 병의 최선의 치료 방법입니다. 전이가 발생하더라도 전이된 부위를 제거하여 증상을 사라지게 하고, 생화학 지표를 정상으로 복구할 수 있으며, 심지어 치유할 가능성도 있습니다. 제거할 수 없는 후기 종양 환자는 쓰리톤 체포제 화학 요법을 사용할 수 있습니다. 화학 요법은 증상을 완화하거나 일부 완화할 수 있으며, 혈액 내 PP 수치가 감소하거나 정상으로 복구할 수 있습니다.

　　2、예후

　　파이도피디아스 튜모르의 악성 경향은 매우 크며,无症状로도 혈액 내 파이도피디아스가 수년간 증가한 사례에서도 악성 종양과 전이가 발생하고 마지막으로 사망할 수 있습니다. 진행이 느리며, 전이가 있거나 수술을 받은 후기의 사례에서도 몇 년 동안 생존할 수 있습니다. 문헌 기록12예 병인 환자, 치료 전 병기1월～7년, 치료 시작 후 생존2～3연령대의 환자들도 많습니다.