Tumoración de polipéptido pancreático

　　1Causas de desarrollo

　　Debido a que las células PP pancreáticas secretan una gran cantidad de polipéptido pancreático, se producen manifestaciones patológicas relacionadas con el polipéptido pancreático.

　　2Mecanismo de desarrollo

　　1972Después de que Chance, Kimmel y Pollack separaron el PP, se han publicado algunos informes sobre su función fisiológica. El PP aumenta significativamente después de las comidas y puede durar hasta6～8h, la función biológica y el significado fisiológico aumentado después de la comida aún no están muy claros, puede estar relacionado con la regulación de la enzima posprandial, la secreción de líquidos digestivos no debe ser demasiado o la duración de la secreción debe ser demasiado larga, lo que tiene un efecto de cierta "freno". Sin embargo, la comprensión de su función fisiológica es aún escasa, Greenberg y otros creen que el PP en la función fisiológica humana es inhibir la contracción de la vesícula biliar, promover la secreción de jugo pancreático.

　　El PPoma se encuentra principalmente en la cabeza del páncreas, mientras que en la cola del páncreas es raro, algunos pacientes tienen distribución tumoral en órganos extrapancreáticos. Los tumores tienen una cáscara completa, y es posible ver hemorragia necrosis y cambios císticos en el corte; el tumor a menudo es grande, el diámetro es mayor que5cm; el tumor a menudo es único. La mayoría de los casos son tumores malignos, una parte pequeña son tumores benignos o solo es hiperplasia de células de PP. Los PPoma malignos comúnmente tienen sitios de metástasis en el hígado, pero también pueden metastatizar a los pulmones, cerebro y huesos. A través de métodos inmunohistoquímicos, utilizando varios anticuerpos séricos de factores hormonales gastrointestinales para la inspección, se puede ver que el contenido de PP es el más alto, otros factores hormonales gastrointestinales son negativos o positivos débiles. La medición del contenido de PP en el tejido tumoral es muy alta, puede alcanzar196.5μg/g de tejido húmedo, mientras que otros factores hormonales gastrointestinales contienen muy pocos o son negativos. La aplicación de la microscopía electrónica muestra que la morfología de las partículas celulares tumorales es idéntica a las partículas de PP.

　　El tumor de péptido pancreático a menudo se acompaña de un aumento de la cabeza del páncreas, que puede comprimir la vena porta, el sistema biliar y otros, causando síntomas clínicos correspondientes, como dolor abdominal y masa abdominal. Otras complicaciones como: diabetes sintomática, en algunos pacientes, el primer síntoma de la enfermedad es la diabetes. Por lo tanto, si los diabéticos presentan dolor abdominal persistente, o si los ancianos aparecen diabetes repentina, o si los diabéticos presentan un empeoramiento repentino de la enfermedad recientemente, debe estar alerta de que la enfermedad puede estar presente. Flegmona trombótica venosa, en los pacientes de tumor de péptido pancreático avanzado, aparecen trombosis venosa migratoria o formación de trombos arteriales.

　　Los síntomas clínicos del PPoma no tienen relación clara con la secreción excesiva de PP, la mayoría de los casos de PPoma no tienen síntomas, algunos pacientes con PPoma pueden manifestar síntomas del síndrome WDHA, como diarrea (diarrea acuosa o acompañada de diarrea grasa), leve o grave, algunos casos pueden ser similares a la diarrea del tumor de VIP, con síntomas como hipokalemia, hipoplasia de ácido gástrico y otros. A través de la medición de PP y VIP en suero y tejido tumoral, el nivel de PP en la sangre aumenta.1000 veces más, mientras que el VIP no es alto, por lo que se considera que el PP también puede causar diarrea acuosa y diarrea grasa y otros síntomas. Además, debido a que las células de PP se distribuyen principalmente en la cabeza del páncreas, el tumor de PP a menudo se acompaña de un aumento de la cabeza del páncreas, que puede comprimir la vena porta, el sistema biliar y otros, causando síntomas clínicos correspondientes, como dolor abdominal y masa abdominal.

　　El tumor de péptido pancreático es uno de los tumores endocrinos digestivos, que se desarrolla principalmente en las células endocrinas pancreáticas que contienen péptido pancreático (PP), y es extremadamente raro en la clínica. La etiología de la enfermedad no está clara, por lo que no hay métodos de prevención efectivos, se debe lograr la detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano de la enfermedad, lo que es de gran importancia para el pronóstico de la enfermedad. Una vez que se diagnostica, el principio de tratamiento sigue siendo el tratamiento quirúrgico.

　　1La medición de inmunorreactividad sérica de PP es un indicador muy importante para el diagnóstico de esta enfermedad, el nivel de PP sérico en ayunas de los pacientes con esta enfermedad es generalmente normal20 ~50 veces, y algunos incluso alcanzan700 veces más, pero con el desarrollo generalizado de la medición de PP por inmunoensayo, se descubrió30% ~7El 0% de los tumores de células de insulina endocrinas periféricas pueden estar acompañados de hiperplasia de células de PP, la concentración de PP en la sangre periférica aumenta, por lo que sugiere que el PP es un marcador tumoral de tumores de células de insulina endocrinas, o las células de PP parecen ser células endocrinas pancreáticas en una etapa más temprana, células con propiedades de células madre.

　　2La diagnósticos de localización pueden depender de ultrasonidos, TC, RM y angiografía selectiva, etc., lo que ayuda a entender la ubicación, el tamaño, el número y la presencia de metástasis del tumor, Glaser y otros han propuesto que se puede determinar la ubicación de la producción de PP mediante biopsia percutánea transhepática de la vena portal (percutaneous transhepatic portal venous sampling), lo que ayuda a la localización del tumor.

　　La dieta de los pacientes con tumor de polipéptido pancreático debe ser ligera, evitar alimentos picantes y irritantes, según diferentes síntomas, hay diferentes requisitos dietéticos, consultar al médico específicamente, establecer diferentes estándares dietéticos específicos para enfermedades específicas.

　　1、tratamiento

　　Debido a que el PPoma generalmente no tiene síntomas relacionados con hormonas, el tratamiento se realiza principalmente contra el tumor en sí. Por lo tanto, la cirugía es el método de tratamiento de elección para esta enfermedad, incluso si ocurre metástasis, la extirpación quirúrgica del foco de metástasis puede hacer que los síntomas desaparezcan, los indicadores bioquímicos se normalicen y, incluso, puede haber curación. Para pacientes con tumores avanzados inoperables, se puede usar quimioterapia con cefalosporina. La quimioterapia puede aliviar o aliviar parcialmente los síntomas, incluso reducir la concentración de PP en la sangre e incluso volver a la normalidad.

　　2、pronóstico

　　El tumor de polipéptido pancreático tiene una tendencia maligna muy grande, incluso los casos asintomáticos con un aumento de la polipéptida pancreática en la sangre durante varios años pueden desarrollarse en tumores malignos con metástasis y finalmente morir. El progreso es lento, incluso los casos avanzados con metástasis o tratamiento quirúrgico pueden vivir varios años. Documentos de investigación12Casos de pacientes con esta enfermedad, antes del tratamiento1Meses ~7Años, desde el inicio del tratamiento, la supervivencia2～3Hay personas que han vivido más de un año.