膵多肽腫

　　1、発病原因

　　その膵PP細胞が大量の膵多肽を分泌することで、膵多肽による病理学的表現が生じます。

　　2、発病機序

　　1972年にチャンス、キメル及びポラックがPPを分離して以来、その生理作用についていくつかの報告があります。PPは食事後明らかに増加し、6～8時間まで持続します。生物機能及び食事後の増加の生理学的意義はまだ明確ではありませんが、食事後の酵素、消化液の分泌を過度にしたり分泌時間を長くしたりすることを防ぎ、ある程度の「ブレーキング」作用を果たす可能性があります。それでも、その生理作用についての理解はまだ十分ではありません。グリーン伯格らは、PPが人間の生理作用で胆嚢収縮を抑制し、膵液分泌を促進すると考えています。

　　PPomaは多くの場合膵頭に位置しており、体尾部に位置するものは少なく、少数の患者では腫瘍が膵外の臓器に分布しています。腫瘍は多くが完璧な包膜を持ち、断面で出血や壊死、嚢性変化が見られることがあります。腫瘍体は大きく、直径は多くの場合5cm以上です。腫瘍は多くの場合単発です。本疾患は多くの場合悪性腫瘍であり、少部分は良性腫瘍またはPP細胞の増生のみです。悪性PPomaの転移部位は肝臓が多いですが、肺、脳、骨にも転移することがあります。免疫組織化学方法で、多種の消化管ホルモン抗体血清を検査すると、PPの含有量が最も高く、他の消化管ホルモンは陰性または弱陽性です。腫瘍組織内のPPの含有量は非常に高く、湿組織1gあたり196.5μgに達しますが、他の消化管ホルモンは非常に少ないまたは陰性です。電子顕微鏡検査では、腫瘍細胞内の顆粒の形態がPP顆粒と一致します。

　　膵多肽腫は主に膵頭の増大が見られ、門脈、胆道などに圧迫をかけ、腹痛や腹部の腫瘤が临床上に見られます。他の合併症としては、症状性糖尿病があり、少数の患者は糖尿病の症状として病を始めます。したがって、糖尿病患者が持続的な腹痛がある場合や、高齢者が突然糖尿病を発症したり、既存の糖尿病で最近急に症状が悪化した場合には、本疾患の可能性を警戒すべきです。血栓性静脈炎では、後期の膵多肽腫患者に遊走性血栓性静脈炎や動脈血栓が見られます。

　　PPomaの症状は過剰分泌のPPと明らかな関係がありません。多くのPPomaの症例は明らかな症状がなく、一部のPPoma患者はWDHA症候群の症状を呈することがあります。例えば、下痢（水様下痢または脂肪性下痢を伴う）、軽いまたは重い、個々の症例ではVIP腫瘍時の水様下痢、低血钾、低胃酸症候群様の症状に類似することがあります。血清と腫瘍組織のPPとVIPの測定により、血中のPPは1000倍以上上昇し、VIPは高くありません。したがって、PPも水様下痢や脂性下痢などの症状を引き起こすと考えられます。また、PP細胞は主に膵頭に分布しているため、PP腫瘍は主に膵頭の増大が見られ、門脈、胆道などの圧迫を引き起こし、相応の臨床症状を引き起こします。腹痛や腹部の腫瘤が临床上に見られます。

　　膵多肽腫は消化管内分泌腫瘍の一つであり、膵内分泌細胞に膵多肽（PP）を持つ細胞に主に発生するが、臨床的に非常に稀です。本疾患の原因は不明であり、効果的な予防方法がありませんので、早期発見、早期診断を行い、早期治療は本疾患の予後に重要です。一旦診断が確定すると、治療の原則は外科的治療が中心となります。

　　1、血清PP放免測定は本疾患の重要な指標であり、本病患者の空腹時の血清PPレベルは通常正常の20～50倍で、場合によっては700倍以上に達します。しかし、PP放免測定の広範な実施により、30％～70％の種類のインスリン分泌腫瘍がPP細胞の増生を伴い、周囲血のPP濃度が上昇することが発見され、PPはインスリン分泌腫瘍の腫瘍マーカーであり、またはPP細胞はインスリン分泌細胞のより早期の形式であり、幹細胞性質を持つ細胞であると示唆されています。

　　2、位置診断はB超、CT、MRI、選択的血管造影などの検査に依存し、腫瘍の部位、大きさ、数、転移の有無を理解するのに役立ちます。Glaserらは皮膚内経肝門静脈採取（percutaneous transhepatic portal venous sampling）を使用してPPの生成部位を特定し、腫瘍の位置を特定するのに役立ちます。

　　PPオマ患者の食事は軽やかで、刺激的な香辛料を避けるべきです。異なる症状に応じて、異なる食事要求があり、具体的には医師に尋ねて、具体的な病気に合わせた食事基準を設定してください。

　　1、治療

　　PPオマは通常ホルモンに関連する症状がなく、治療は主に腫瘍自体に対して行われます。したがって、外科手術は本疾患の第一選択の治療方法であり、転移が発生しても転移部位の切除は症状の消失、生化学的指標の正常化、さらには完治の可能性があります。切除不能な晚期腫瘍の患者には、アントラサイクリン製剤の化学療法が使用されます。化学療法は症状の軽減や一部の軽減を引き起こし、血清PPは低下し、正常に戻ることもあります。

　　2、予後

　　PPオマの悪性化傾向は非常に大きく、無症状で数年間血清PPが上昇している例でも、最終的には悪性腫瘍と転移が発生し、最終的には死亡に至ります。進行が遅い場合や転移があったり手術を受けた後の晚期の例でも、数年間生き延びることができます。文献記録によると、本病患者12例が記録されており、治療前の病期は1ヶ月から7年までで、治療開始から2～3年生存している患者もいます。