胰多肽瘤

　　1、发病原因

　　因其胰腺PP细胞分泌大量胰多肽，从而产生胰多肽所致之病理表现。

　　2、发病机制

　　1972年由Chance，Kimmel及Pollack分离出PP后，对其生理作用已有一些报道，PP于进餐后明显增高，持续可达6～8h, биологическая функция и физиологическое значение повышения после приема пищи еще не очень清楚, возможно, это связано с регулированием послеобеденного фермента, предотвращением чрезмерной или слишком продолжительной секреции сока, играющей определенную роль в степени

　　PPoma часто находится в головке поджелудочной железы, в хвосте тела находится реже, у少数 пациентов опухоль распределена за пределами поджелудочной железы. Опухоль часто имеет целостную капсулу, поперечный разрез может показать кровоизлияние, некроз и кистозное изменение; опухоль часто велика, диаметр часто больше5cm; опухоль часто является единичной. Большинство случаев заболевания являются злокачественными, небольшая часть - доброкачественными или просто гиперплазией клеток PP. Злокачественные PPoma часто метастазируют в печень, но также могут метастазировать в легкие, мозг и кости. При иммуноцитохимическом исследовании, с использованием различных антител к гастроинтестинальным гормонам, можно увидеть, что содержание PP наивысшее, другие гастроинтестинальные гормоны отрицательные или слабоположительные. Определение содержания PP в опухолевой ткани, его содержание очень высоко, может достигать196.5μg/g влажной ткани, а другие гастроинтестинальные гормоны содержатся в очень малых количествах или в отрицательных значениях. При электронном микроскопе видны частицы в клетках опухоли,一致的 с частицами PP.

　　PPома часто проявляется увеличением головки поджелудочной железы, может сдавливать воротную вена, желчные пути и другие, в клинической практике могут возникать боли в животе и опухоли живота. Другие осложнения включают: симптоматический диабет, у некоторых пациентов в начале заболевания могут проявляться симптомы диабета. Поэтому, если у диабетиков возникает持续性 боли в животе, или у пожилых людей внезапно развивается диабет, или у пациентов с диабетом近期 внезапно ухудшилось состояние, следует быть осторожными в отношении возможного развития заболевания. Тромбофлебит, у пациентов с поздними стадиями панкреатопептидома могут развиваться мигрирующий тромбофлебит или тромбоз артерий.

　　Клинические проявления PPома не имеют明显的关系 с чрезмерной секрецией PP, большинство случаев PPoma не имеют явных симптомов, некоторые пациенты с PPoma могут проявлять симптомы синдрома WDHA, такие как понос (водянистый понос или сопровождающийся диареей), или легкой или тяжелой степени, отдельные случаи могут быть похожи на понос, гипокалиемию, синдром гипогастрии, проявления, подобно опухоли VIP, определяемые по анализу сыворотки и опухолевой ткани PP и VIP, уровень PP в крови повышается1000 в несколько раз больше, а VIP не высок, поэтому считается, что PP также может вызывать понос и диарею и другие проявления, кроме того, из-за того, что клетки PP в основном расположены в головке поджелудочной железы, PPома часто проявляется увеличением головки поджелудочной железы, может сдавливать воротную вена, желчные пути и другие, вызывая соответствующие клинические симптомы, в клинической практике могут возникать боли в животе и опухоли живота.

　　Панкреатопептидома - это один из эндокринных опухолей пищеварительного тракта, который в основном развивается в клетках эндокринных клеток поджелудочной железы, содержащих панкреатопептид (PP), и в клинической практике встречается极为 редко. Причина заболевания не известна, поэтому нет эффективного метода профилактики, nên необходимо обнаруживать, диагностировать и лечить заболевание на ранней стадии, раннее лечение имеет важное значение для прогноза заболевания, а после подтверждения диагноза принцип лечения по-прежнему основан на хирургическом лечении.

　　1Иммуноассай для сыворотки PP является важным показателем диагностики заболевания, уровень сыворотки PP пациентов с болезнью в состоянии голода обычно является нормальным20～50 кратнее, некоторые даже до700 кратнее, но с широким развитием immunoassays PP, было обнаружено30％～70％ всех胰岛 эндокринных опухолей могут сопровождаться гиперпластикой клеток PP, увеличением концентрации PP в периферической крови, поэтому PP является маркером опухоли для胰岛 эндокринных опухолей, или клетки PP напоминают более ранние胰岛 эндокринные клетки, обладающие свойствами стволовых клеток.

　　2Для диагностики местоположения можно использовать УЗИ, КТ, МРТ и селективную ангиографию и другие исследования, которые помогают понять местоположение, размер, количество опухолей и наличие метастазов. Glaser и др. предложили использовать перкутaneous transhepatic portal venous sampling (percutaneous transhepatic portal venous sampling) для определения места производства PP, что помогает локализации опухоли.

　　Пациенты с панкреатопептидным новообразованием должны есть легкую пищу, избегать острой и раздражающей пищи, в зависимости от различных симптомов, существуют различные требования к питанию, конкретные вопросы нужно задавать врачу, разрабатывать различные стандарты питания для конкретных заболеваний.

　　1и лечение

　　Из-за того, что PPoma обычно не имеет симптомов, связанных с гормонами, лечение направлено на саму опухоль. Поэтому хирургическое вмешательство является предпочтительным методом лечения, даже если возникает метастаз, удаление метастазов может исчезнуть симптомами, восстановить биохимические показатели до нормы, и даже возможно излечение. Для пациентов с неоперабельными злокачественными опухолями на поздних сроках можно использовать химиотерапию цитарабином. Химиотерапия может уменьшить или частично уменьшить симптомы, а уровень PP в сыворотке может降至 нормального уровня.

　　2и прогноз

　　Мalignant тенденция к развитию панкреатопептидного новообразования велика, даже в случаях без симптомов и повышения уровня панкреатопептида в крови в течение нескольких лет, они могут развиваться в злокачественные опухоли с метастазами, в конечном итоге dying. В случае медленного прогрессирования, у пациентов с метастазами или пациентами, перенесшими операцию на более поздних сроках, также может быть выживаемость в несколько лет. Записи в литературе12Примеры пациентов с этой болезнью, до начала лечения продолжительность болезни1Месяц～7Год, с начала лечения выживаемость2～3Пациенты с болезнью в течение года также не редкость.