Liposarcoma primário hepático

　　1Causas de desenvolvimento

　　O liposarcoma é um tumor maligno de tecido mole comum, originado de células mesenquimais que diferenciam-se em células adiposas, portanto, apresentam células adipogênicas anômalas de diferentes graus de diferenciação, todas contendo lipídios. De acordo com o grau de diferenciação e o tipo das células tumorais, pode ser dividido em quatro tipos: tipo bem diferenciado, tipo mucinoso, tipo de células redondas e tipo polimórfico, mas geralmente existem misturas de células polimórficas no tumor.

　　Do ponto de vista da origem, qualquer parte onde há tecido adiposo pode desenvolver liposarcoma. Os casos que ocorrem nos membros representam60％， espaço retroperitoneal15％, subcutâneo do tronco15％, liposarcomas primários de fígado são extremamente raros, e até agora, os liposarcomas primários de fígado descritos não ultrapassaram10Ex.

　　2Mecanismo de desenvolvimento

　　A liposarcoma primário de fígado tem uma grande semelhança com a morfologia patológica de liposarcomas em outras partes. O tumor tem a forma de elipsoide ou irregular, é macio, e geralmente é descoberto quando é grande. A seção transversal do tumor é amarelada ou cinzenta, com áreas de necrose comuns, que são fáceis de amolecer e quebrarem. A tecido ao redor do tumor pode ser comprimido, formando uma cápsula pseudomembranosa incompleta, e os liposarcomas bem diferenciados podem apresentar uma cápsula completa. A observação microscópica revela que o tecido de liposarcoma contém células adiposas diferenciadas e imaturas de mesenquima e células anômalas em várias fases de diferenciação, com vacuolas de gotículas de gordura visíveis no citoplasma, núcleos elípticos ou redondos, granulados e profundamente corados, e uma matriz mucosa rica entre as células, coração de azul de Alizarin positivo. Não há manifestações de cirrose hepática no tecido hepático ao redor.

　　O liposarcoma é um tumor de média malignidade entre os tumores de tecidos moles.5A taxa de sobrevida em 5 anos pode alcançar35％ ~40％， cerca de40％ ~50％ dos liposarcomas ocorrem em metástases pulmonares. A idade de início da doença é geralmente no meio e no final da vida. De acordo com as relatórios estrangeiros atuais,4Exemplo de liposarcoma primário do fígado, dois são mulheres adultas,2Exemplo é criança. Relatado na China,2Exemplo, todos são adultos, homens e mulheres,1Exemplo, há tipos bem diferenciados e mucoides. Devido à falta de relatórios de acompanhamento, há falta de informações sobre a prognosis.

　　1、 freqüentemente há perda de apetite, perda de peso, fraqueza, e ocasionalmente vômitos persistentes.

　　2、Os pacientes em estágio avançado podem apresentar manifestações de metástases em tórax, abdômen e distância, além de desnutrição.

　　3、Ruptura do tumor: a taxa de ocorrência é de aproximadamente5.46％ ~19.8％. A hemorragia rompida do liposarcoma hepático primário se manifesta por dor no abdômen superior. Em casos de hemorragia em grande quantidade, pode haver hipotensão, choque e ascite em curto prazo; se a hemorragia for lenta, os sintomas podem não ser significativos, apenas manifestando sintomas de anemia, até que sejam detectados por exames de imagem ou punção abdominal.

　　O liposarcoma primário do fígado não apresenta sintomas significativos no início da doença. À medida que o tumor cresce, os pacientes podem apresentar dor tonta ou oculta no quadrante superior direito do abdômen, que geralmente se irradia para o ombro direito. A dor é causada pela expansão tumoral que puxa a cápsula hepática. freqüentemente há perda de apetite, perda de peso, fraqueza, e ocasionalmente vômitos persistentes. Diferente do liposarcoma primário do fígado e outros tumores malignos hepáticos, os pacientes geralmente não apresentam sinais de icterícia. Os casos relatados até agora mostram que o volume do tumor é geralmente grande, geralmente:10cm ×10cm ×10cm acima, com peso de várias dezenas de quilogramas, mas não há sinais de icterícia. No exame físico, observa-se a expansão e a plenitude do lado direito do tórax do paciente, com aumento significativo do volume do fígado, consistência mais macia, margens arredondadas e espessas, superfície lisa, sem dor ao toque ou ao toque percussivo, e sinais de palma hepática e acantosis.

　　Devido à falta de clareza sobre as causas do liposarcoma primário do fígado, as medidas preventivas não são além:

　　1、Minimizar a infecção, evitar o contato com radiação e outros agentes tóxicos, especialmente medicamentos que inibem a imunidade;

　　2、Praticar exercícios físicos apropriados, fortalecer a constituição física e melhorar a capacidade de resistência ao doença.

　　A prevenção se baseia principalmente em evitar os fatores que podem levar ao liposarcoma primário do fígado. Atualmente, acredita-se que a perda da função de vigilância imunológica normal, o efeito oncogênico dos imunossupressores, a atividade viral latente e o uso prolongado de certos agentes físicos (como radiação) e químicos (como medicamentos anticonvulsivantes, corticosteroides adrenais) podem levar ao crescimento do tecido linfo-reticulário, resultando finalmente no liposarcoma primário do fígado. Portanto, é importante prestar atenção à higiene pessoal e ambiental, evitar o abuso de medicamentos e usar proteção pessoal em ambientes perigosos.

　　A liposarcoma primário do fígado é caracterizado por um aparecimento tardio dos sinais de lesão da função hepática, com exames enzimáticos e marcadores tumorais negativos como AFP e CEA, e os pacientes geralmente se apresentam com dor no quadrante superior direito do abdômen. Após a descoberta de um fígado gigante, a diagnose inicial pode ser feita por meio de exames de imagem, mas a diagnose definitiva requer uma biópsia hepática.

　　A manifestação de imagem da doença é bastante característica.

　　1，A ultra-som pode ver uma área de sinal alta e uniforme grande dentro do fígado.

　　2，A imagem de CT mostra uma área de baixa densidade com bordas claras, o valor de CT é pequeno, pode alcançar-90Hu acima, é o valor de CT mais baixo do tumor intra-hepático, sem reação de aumento após a injeção de contraste.

　　3、MRI1，T2A imagem de imagem de ressonância magnética mostra uma área de sinal alta.

　　No exame de imagem, o sarcoma adiposo hepático e o lipoma hepático são difíceis de distinguir.

　　1A dieta deve ser leve e nutritiva. Coma mais vegetais (como repolho e brócolis), cenoura, amora, feijão, carne bovina, cogumelos, espinafre, sementes de coentro, etc., que contêm compostos anticancerígenos. Frutas, leite, tartaruga de bico, etc., são ricos em aminoácidos, vitaminas, proteínas e alimentos nutritivos fáceis de digerir.

　　2、Os pacientes com tumores consomem uma grande quantidade de energia, portanto, a dieta deve ser mais rica do que a dieta normal.20％ de proteínas.

　　3Deve-se evitar alimentos gordurosos e pesados; evitar carnes como cão e carne de ovelha que são alimentos tonificantes; evitar alimentos marinhos sem casca, como chuchu e taro, que são propensos a alergias; evitar bebidas e lanches que contenham substâncias químicas, conservantes e aditivos. Evitar alimentos ácidos, picantes, salgados, álcool e tabaco que estimulam.

　　1、Tratamento

　　A cirurgia é o método principal de tratamento para o sarcoma adiposo hepático. O sarcoma adiposo hepático bem diferenciado, após a remoção do foco primário, tem um bom prognóstico. Relatado na China1pacientes foram submetidos a cirurgia e a remoção do volume foi20cm×20cm×25cm de lesão primária, observação de seis meses, o paciente não teve recidiva, a qualidade de vida foi boa. Além disso1pacientes são do tipo mucinosa, após a cirurgia de remoção4mês, a doença do paciente se recupera sem tratamento e morre. Quimioterapia, radioterapia e tratamento de medicina tradicional chinesa podem ser métodos auxiliares de tratamento combinado. O sarcoma adiposo é insensível à quimioterapia, mas se o paciente apresentar metástase distante, perder a oportunidade de cirurgia, a quimioterapia é a primeira escolha. Medicamentos comuns incluem platina,5-FU, nitrogeno azotado (DITC), adriamicina e outros. Quando o sarcoma ocorre metástase óssea, a radioterapia é uma medida eficaz para aliviar a dor.

　　2、Pronóstico

　　O progresso da doença é relativamente lento, raramente ocorre metástase, se puder ser removido cirurgicamente, pode prolongar a vida do paciente.