Cisto hepático congênito infantil

　　1、Causa de desenvolvimento

　　As cisternas hepáticas são geralmente congênitas, geralmente ocorrem concomitantemente com cisternas de outros órgãos, como cisternas renais. Alguns estudiosos no exterior já estudaram184Pesquisa com pacientes e familiares com cisterna renal, descobriu173Exames de necropsia com64Exemplo de cisterna hepática70% dos pacientes com cisterna renal têm histórico familiar, ele propôs que essas duas doenças são causadas por um único gene.

　　2、Mecanismo de desenvolvimento

　　Sobre o mecanismo de desenvolvimento, geralmente acredita-se que as cisternas hepáticas são causadas por anormalidades no desenvolvimento das vias biliares da área de porta hepática no período embrionário. Moschowitz realizou estudos, descobriu que as paredes das cisternas císticas hepáticas embrionárias são revestidas por células epiteliais biliárias e células epiteliais retangulares, ele acredita que isso é devido à combinação de células epiteliais biliares errantes, hiperplasia inflamatória e obstrução, resultando no acúmulo de conteúdo no lúmen e formação de cisterna; também há estudiosos que acreditam que no desenvolvimento embrionário, as vias biliares excessivas dentro do fígado não se regeneraram automaticamente e não se conectaram às vias biliares distais, formando cisternas. O estado fisiológico da epiderme da cisterna hepática congênita foi conhecido muito pouco antes, Everson et al (1990) Realizando um teste de cateterismo percutâneo da cisterna e injeção de secretina (secretina, secretin) em pacientes clínicos (considerando que a epiderme da cisterna é constituída por células epiteliais biliárias, a secretina tem efeito de regulação da secreção epitelial), os resultados mostraram que a composição eletrolítica do líquido cístico é a mesma que o soro, o γ-GT acima do nível sérico, conteúdo de glicose baixo.

　　As complicações são raras, o sintoma mais comum é a hemorragia intracística, que se manifesta clinicamente por dor abdominal aguda e aumento da cisterna. Mas em alguns casos, a dor abdominal é leve, até mesmo ausente, e a hemorragia pode ser observada como fluida sob ultrassonografia. Além disso, a ruptura da cisterna, a infecção concomitante e a compressão do duodeno podem causar febre, calafrios, febre alta; a hipertensão portal, etc.1977Anos Kasai relataram3Exemplo de cisterna hepática com câncer na parede, indicando que se encontrar conteúdo turbio da cisterna e nódulos irregulares na parede da cisterna, deve-se estar atento ao problema de maldição maligna, além disso, cisternas múltiplas podem ainda ser associadas a estenose biliar, colecistite, icterícia obstrutiva, hipertensão portal e compressão da veia cava inferior, etc.

　　Os pacientes com cisterna hepática congênita geralmente não apresentam sintomas na juventude.35～4A partir dos 0 anos, os sintomas começam a aparecer gradualmente, manifestando-se por um tumor no abdômen superior, dor na região hepática e no abdômen superior, geralmente dor sutil, mas se houver hemorragia intracística, também pode haver dor abdominal intensa, a compressão da cisterna pode causar diminuição da ingestão, dor abdominal, vômitos, icterícia, etc.; algumas cisternas hepáticas graves também podem causar ascite, hipertensão portal, e os pacientes com cisternas de outros órgãos podem apresentar alguns sintomas correspondentes, no exame clínico inicial geralmente não há qualquer achado positivo, para cisternas hepáticas grandes, o exame físico pode tocar em um tumor no quadrante superior direito do abdômen, com superfície lisa, consistência elástica, e pode haver dor ao toque se houver infecção.

　　1De acordo com as informações de pesquisa, há uma tendência familiar, e pode haver cistos em múltiplos órgãos, atualmente falta uma medida preventiva eficaz. Durante a gravidez, deve-se fazer exames regulares, e se for encontrado que o bebê tem uma tendência clara de cistos múltiplos ou anormais, especialmente cistos múltiplos gigantes, deve-se fazer aborto espontâneo o mais rápido possível para evitar que o bebê nascido tenha a doença.

　　2As grávidas devem evitar ao máximo fatores de risco, incluindo manter-se longe de fumaça, álcool, drogas, radiação, pesticidas, ruído, gases tóxicos voláteis, metais pesados tóxicos e perigosos e etc., para evitar mutações genéticas.

　　Para pacientes com cistos hepáticos congênitos sem complicação, mesmo que o cisto seja grande, geralmente não afeta a função hepática, portanto, os resultados dos exames laboratoriais são raramente positivos. Quando ocorrem complicações, os pacientes podem apresentar aumento de bilirrubina hepática, enzimas transaminase, fosfatase alcalina, enzima peptidase; pacientes com infecção podem apresentar aumento de leucócitos e classificação.

　　1O ultra-som é o método de diagnóstico principal para cistos hepáticos congênitos, é não invasivo, preciso. A maioria dos cistos hepáticos congênitos são diagnosticados por ultra-som. O ultra-som pode determinar o tamanho, quantidade, distribuição do foco e diferenciar cistos extra-hepáticos, cistos biliários, cistos parasitários, abscesso hepático e tumores liquefeitos e outras doenças; além disso, o ultra-som pode ser usado para o tratamento.

　　2A tomografia computadorizada (tomografia computadorizada, CT) é uma maneira eficaz de diagnóstico, como a ultra-som. A tomografia computadorizada pode mostrar o tamanho, forma, localização, distribuição do cisto e se há cistos em outros órgãos abdominais; além disso, devido à capacidade de fornecer uma imagem de escaneamento hepático mais completa, é mais objetiva e abrangente. Nos últimos anos, a técnica de punção hepática guiada por CT foi aplicada no tratamento de cistos hepáticos congênitos, outras técnicas como ressonância magnética, escaneamento de radiação, radiografia abdominal, angiografia selectiva da artéria celiaca, radiografia gastrointestinal e etc. também podem ser usadas para o diagnóstico e diagnóstico diferencial de cistos hepáticos congênitos, mas não têm muitas vantagens em comparação com o ultra-som e a tomografia computadorizada. A laparoscopia é um exame invasivo, que pode diagnosticar e tratar cistos na superfície hepática, mas é difícil observar cistos no tecido hepático, então é raramente usada clinicamente.

　　1Proibição:Não comer alimentos picantes, frios, ácidos, ou picantes. Por exemplo, fondue, cerveja, iogurte e etc. Bebidas frias podem causar uma grande diferença de temperatura, estimulando fortemente o trato gastrointestinal, resultando em espasmos agudos. Quando ocorre espasmo gástrico, o paciente pode imediatamente beber um copo de água quente ou sopa.

　　2Proibição:Não comer banana ou pina no estômago. A banana contém uma grande quantidade de magnésio, que é um elemento sensível que afeta a função cardíaca. Se consumida no estômago vazio, pode fazer com que a quantidade de magnésio no sangue aumente abruptamente. O pina contém enzimas fortes, e comer no estômago vazio pode ferir o estômago, e seus nutrientes só podem ser absorvidos melhor após a refeição.

　　3Atenção:Muitas frutas e vegetais, como repolho, alface, cebola, gengibre, néneng, tomate, batata, castanha, amêndoas e etc.

　　Um, método cirúrgico de cisto hepático congênito

　　1、 cirurgia de remoção de cisto hepático:

　　（1）As indicações cirúrgicas são: A. Cistos hepáticos com sintomas clínicos evidentes. B. Cistos hepáticos localizados na porção inferior do fígado mais superficial. C. Cistos que comprimem e causam atrofia e fibrose do lobo hepático (mais comum no lobo esquerdo hepático), a lobe hepático atrofiado juntamente com o cisto pode ser removido, não é adequado para a cirurgia de ressecção hepática de cistos hepáticos múltiplos. D. Cistos hepáticos limitados com complicações, como sangramento intra-cístico, fístula biliar, infecção crônica, suspeita de maldição maligna, é apropriado para a cirurgia de remoção de cisto. E. Pacientes que podem suportar cirurgias maiores.

　　（2）Contraindicações cirúrgicas: A. Pacientes idosos com insuficiência funcional de órgãos importantes. B. Cistos hepáticos múltiplos ou fígado multicístico. C. Cistos localizados profundamente, próximos à porta hepática, estruturas importantes, área de descolamento ampla, sangramento da parede da cápsula separada, dificuldades técnicas.

　　2、 cirurgia de abertura de cisto hepático (openingoflivercyst):Este método cirúrgico é simples, de baixa traumática, adequado para a drenagem de cistos hepáticos múltiplos (fígado multicístico) e cistos simples isolados sem complicações, geralmente com bom efeito, mas às vezes devido ao obstrução de aderências viscerais no local de abertura, a recidiva do cisto. O método cirúrgico é a remoção de um pedaço da parede da cápsula e da cápsula hepática que projeta para a superfície hepática. Existem dois métodos: cirurgia aberta e cirurgia laparoscópica.

　　（1）Indicações cirúrgicas: A. Cistos gigantes na superfície hepática com sintomas clínicos evidentes. B. Diagnóstico claro, cistos sem complicações. C. Tratamento simultâneo de cistos durante outras cirurgias abdominais superiores (o mais comum é a cirurgia de remoção da vesícula biliar). D. Condições do paciente adequadas para cirurgia.

　　（2）Contraindicações cirúrgicas: A. Lesões císticas hepáticas por outras causas. B. Múltiplos cistos intra-hepáticos comunicantes. C. Cisto adenomatoso hepático. D. Cistos hepáticos com complicações. E. Cistos pequenos assintomáticos. F. Cistos localizados profundamente, não proeminentes na superfície hepática.

　　Dois, tratamento de cisto hepático por endurecimento

　　Cistos hepáticos simples são tratados por injeção de agente de endurecimento vascular (comummente etanol anidro) no interior da cápsula95% ~99.8%) danificar a endotélio da cistos, por1Após várias injeções de drenagem, a cápsula pode diminuir gradualmente, resultando em um efeito recente bom. Para cistos hepáticos menores.