Tumor de péptido vasoativo intestinal

　　A hipertrofia das células pancreáticas é uma das causas do síndrome VIPoma, essa doença tem uma tendência hereditária.

　　Hipertrofia das células pancreáticas (45％）：
　　As células pancreáticas são divididas em várias categorias com base na função de secreção de hormônios:
　　Primeiro, células B (células β), representando aproximadamente o60%～80%，secretando insulina, a insulina pode reduzir o nível de glicose no sangue. A falta de células beta das ilhotas pancreáticas pode levar ao desenvolvimento de diabetes.
　　Segundo, células A (células α), representando aproximadamente o24%～40%，secretando glucagon, o efeito do glucagon é oposto ao da insulina, podendo aumentar o nível de glicose no sangue.
　　Terceiro, células D, representando aproximadamente o6%～15%，secretando hormônio inibidor do crescimento hormonal.
　　Hereditariedade（30%）：
　　A ocorrência dessa doença está relacionada à hereditariedade, se os pais ou outros parentes têm essa doença, os descendentes podem desenvolver essa doença. Portanto, a ocorrência de tumores de péptido vasoativo intestinal está fortemente relacionada à hereditariedade.

　　O tumor de肽瘤活性血管 pode causar complicações como hipofosfatemia, hipercalcemia, hiperglicemia, cálculos renais e outros, que podem严重影响患者的身体健康，威胁患者的生命，因此必须及时治疗。

　　1Diarreia

　　O sintoma mais proeminente da doença é a diarreia secretória em grande quantidade, com7Porcento dos pacientes têm diarreia diária3L acima, as fezes são diluídas como água, com aparência de chá, a diarreia geralmente é aguda e explosiva, mas pode ser diarreia contínua em pacientes graves, pacientes VIPoma na abstenção de refeições48～72Horas após, a diarreia ainda continua, então é proibido comer72Horas podem ser diferenciados de diarreia causada por outras causas.

　　2Distúrbios de equilíbrio hídrico e eletrolítico e ácido-básico

　　Devido à diarreia grave e contínua por um longo tempo, pode haver perda significativa de eletrólitos, os pacientes têm diferentes graus de desidratação, diminuição da capacidade de circulação sanguínea, hipokaliemia, hipocloremia, acidose metabólica e outros distúrbios de equilíbrio hídrico e eletrolítico e ácido-básico; pacientes graves podem ainda desenvolver distúrbios cardíacos, nefrite hipokaliêmica ou insuficiência renal, e até morte.

　　3Baixo ácido gástrico ou ausência de ácido gástrico

　　Alguns3/4Alguns pacientes têm ácido gástrico reduzido, até mesmo sem ácido gástrico, sua etiologia é que a肽瘤活性血管 pode inibir a secreção de ácido gástrico estimulada pelo pentapeptídeo de gastrina, resultando em redução do ácido gástrico, alguns pacientes podem desenvolver ausência de ácido gástrico, a biópsia da mucosa gástrica do paciente mostrou que o número de células parietais é normal, o que indica que a redução do ácido gástrico não está relacionada às mudanças nas células parietais em si.

　　4Hipofosfatemia e hipercalcemia

　　Aproximadamente6Porcento dos pacientes podem apresentar hipofosfatemia,5Porcento dos pacientes têm hipercalcemia, a etiologia do distúrbio do metabolismo de cálcio e fósforo ainda não está completamente elucidada, pois após a remoção do tumor, o hipercálcio e o hipofósforia podem ser restaurados, sugerindo que estão relacionados ao aumento da secreção de hormônio paratiroide semelhante ao tumor das ilhotas de Langerhans.

　　5Tolerância à glicose reduzida e hiperglicemia

　　Aproximadamente5Porcento dos pacientes têm tolerância à glicose reduzida, enquanto aqueles com aumento da glicose são ligeiramente menos, aproximadamente18Porcento, devido à estrutura molecular semelhante do肽瘤活性血管活性肽 ao glucagon, pode ocorrer efeito semelhante ao glucagon; também pode ser o resultado do efeito do hipokaliemia no funcionamento das ilhotas de Langerhans, a tolerância à glicose pode ser restaurada após a remoção do tumor.

　　6Outros

　　Aproximadamente62Porcento dos pacientes VIPome podem ter cólicas abdominais;2Porcento dos pacientes podem apresentar eritema facial paroxístico, geralmente ocorre no rosto ou no peito; Bloom relatou4Porcento dos pacientes desenvolvem cálculos renais, sua etiologia ainda não está clara.

　　O tumor de肽瘤活性血管 tem uma tendência hereditária, é necessário fazer exames pré-concepcionais para prevenir o nascimento de crianças doentes. A realização de rastreamento regular em grupos de alto risco, a fim de fazer o diagnóstico e tratamento precoces é a chave para a prevenção e tratamento da doença.

　　Primeiro, exames laboratoriais

　　Desidratação, hipocaliemia, hipocloremia, acidose metabólica, baixo ácido gástrico, hipercalemia, hipomagnesemia e tolerância à glicose reduzida, entre outros.

　　Dois, determinação de soro vascular ativo (VIP)

　　O VIP no soro fisiológico dos indivíduos normais no jejum está entre 0～170pg/ml, média62±22pg/ml; O VIP no soro de VIPoma dos pacientes é significativamente aumentado, com uma média de956±285pg/ml, também pode ser tão alta quanto2400pg/ml.

　　Três, diagnóstico de localização

　　Devido ao fato de que o VIPoma é uma doença rara, há poucos dados sobre métodos de diagnóstico de localização da doença.

　　1Ultrassonografia e TC:Pode mostrar a localização, o tamanho e o número do tumor, entender se há metástases no fígado ou linfonodos periféricos, portanto, é frequentemente usada como exame de localização cirúrgico de escolha.

　　2Angiografia pancreática seletiva:Pode aumentar a precisão e a taxa de diagnóstico da inspeção de localização, mas também pode haver falsos negativos ou falsos positivos, e é difícil distinguir o tipo específico de tumor de insulina.

　　3Método de coleta de sangue por punção percutânea da veia porta hepática (PT-PC）：Medindo a concentração de péptido vascular ativo no sangue do sistema portátil de diferentes partes, ajuda a julgar a localização do tumor.

　　4Ultrassonografia intraoperatória:Ajudam a descobrir pequenos tumores localizados no pâncreas.

　　Quais alimentos são bons para comer com tumores:

　　1Deve-se optar por alimentos frescos, fáceis de digerir, ricos em proteínas de alta qualidade, vitaminas e minerais, vegetais frescos e frutas devem ser necessários em cada refeição.

　　2Muitos alimentos que têm um efeito preventivo e anticancerígeno, como brócolis, repolho, brócolis, espinafre, legumes, cogumelos, polvo, etc.

　　3Escolher alimentos com efeito de suavizar e dissolver tumores: algas marinhas, wakame, algas marinhas, polvo, carne de abalone, polvo preto, algas marinhas, tartaruga de terra, feijão vermelho, cenoura, brócolis, alface, cogumelos, etc.

　　4Escolher diferentes alimentos com base em diferentes constituições. Pessoas com fraqueza do estômago e do bazo, e deficiência de qi, podem comer pombos, corvos, ovos, datilas, frutas doces, gengibre, alho, cogumelos frescos, etc.; para deficiência yin de fígado e rim, podem comer frango preto, rins de porco, feijão preto, sésamo preto, nozes, carne de abalone, etc.; para deficiência de sangue, podem comer fígado de porco, ossos de porco, sangue de ganso, espinafre, produtos a base de feijão, etc.

　　Um, tratamento cirúrgico

　　A ressecção tumoral é o método de tratamento de escolha para a doença, e a escolha do tipo de cirurgia deve seguir os seguintes princípios:

　　1Para tumores pequenos e únicos, pode-se usar cirurgia de excisão tumoral ou ressecção parcial pancreática.

　　2Se o tumor estiver na cauda pancreática, pode-se realizar a ressecção da cauda pancreática ou a ressecção de corpo e cauda, que pode ser curada na maioria dos casos.

　　3Se não for encontrado foco tumoral durante as inspeções pré e intraoperatórias, pode-se realizar uma ressecção parcial pancreática cega, pois a doença tem75De % dos tumores estão localizados no corpo e na cauda pancreática.

　　4Durante a cirurgia, deve-se explorar cuidadosamente a distribuição dos nervos simpáticos da glândula suprarrenal e da parede diafragmática até a bexiga, para entender se há neurinomas ganglionares. A eficácia cirúrgica dos neurinomas ganglionares é boa.

　　5Também deve-se tentar realizar uma ressecção radical de tumores metastáticos, mas mesmo que se realize a cirurgia de redução do volume tumoral, também pode aliviar os sintomas clínicos da doença. Nagorney relatou que a ressecção cirúrgica repetida de VIPoma recorrente resultou em alívio contínuo da doença.

　　6Se houver uma hiperplasia pancreática não B celular generalizada, pode-se realizar uma ressecção parcial da cauda pancreática inicialmente, e se os sintomas pós-operatórios melhorarem, pode-se realizar novamente a cirurgia de ressecção pancreática total. Tem80％ dos pacientes podem ser curados.

　　Segundo, terapia medicamentosa

　　1A terapia medicamentosa é muito importante para estabilizar a situação antes da cirurgia, corrigir a desordem metabólica e para os pacientes em estágio avançado que não têm indicação cirúrgica. Em primeiro lugar, deve-se reidratar em grande quantidade, corrigir a desidratação, a desordem de eletrólitos e o desequilíbrio ácido-básico. A injeção intravenosa de glicose e solução de eletrólitos é melhor do que a infusão venosa, porque a primeira pode promover a absorção de água e eletrólitos no intestino delgado, reduzindo a perda de fluidos fecais.

　　2A controlar a diarreia pode usar a pílula de prednisolona, a dose é de todos os dias60～80mg; o消炎痛 como inibidor de prostaglandina pode reduzir a quantidade de diarreia, a dose é de cada vez25mg, a cada8horas1vezes; litio carbonato300mg, diariamente2vezes, também pode reduzir a quantidade de diarreia, mas não reduzir o nível de VIP, seu mecanismo é inibir o cAMP.

　　3A octreotide acetate é o medicamento mais eficaz para o tratamento dessa doença, que pode reduzir o nível de VIP no sangue circulante, reduzir a quantidade de diarreia, corrigir a desordem do equilíbrio de eletrólitos e ácido-básico e a hipercalemia causada pelo VIP, segundo relatos, a taxa de eficácia é70％; ele também pode inibir a secreção de outras substâncias peptídicas pelo tumor, que podem causar alguns sintomas clínicos. Octreotide acetate é o medicamento de escolha para pacientes com VIPoma em estágio avançado. No entanto, alguns pacientes não respondem bem ao tratamento medicamentoso.

　　Terceiro, quimioterapia

　　1A quimioterapia é eficaz no tratamento de tumores metastáticos, e pode ainda controlar os sintomas de pacientes que não respondem ao tratamento medicamentoso. O streptozotocina (Streptozotocin), com dose de20～30mg/kg de sinais vitais, injeção endovenosa, todas as semanas1vezes, pode ser usado8～10vezes; também pode ser injetado diretamente na artéria celiaca, a dose é5～10mg/kg de peso. Segundo relatos, a taxa de eficácia é50％， e ainda pode fazer o tumor encolher. Se adicionado5-Fu, pode aumentar a eficácia da streptozotocina. A injeção intraperitoneal de medicamentos tem várias funções, como reduzir a dose, aumentar a eficácia e aliviar as reações tóxicas renais.

　　2A terapia com interferon pode reduzir a quantidade de diarreia, diminuir o nível de VIP no plasma, até mesmo fazer com que o tumor encolha; mas os resultados relatados variam de um estudo para outro.