Cisto congênito da via biliar comum infantil

　　Primeiro, causa de desenvolvimento

　　A causa da cisto biliar comum congênita ainda é controversa. Nos últimos dez anos, com o progresso das pesquisas morfológicas, enzimáticas e experimentais animais sobre essa doença, a compreensão da causa está mais profunda, muitos estudiosos acreditam que a doença está relacionada à anomalia de junção pancreatobiliar congênita e à obstrução do extremo distal da cisto biliar comum.

　　1Anomalia de desenvolvimento congênito na junção pancreatobiliar

　　formando uma anomalia de junção, chamada de anomalia de junção, que se refere à junção da junção do tubo pancreático e biliar não estando na papila duodênal, mas fora da parede duodênal ou畸形 no aspecto e anatomia congênita.1969Ano Babbitt propôs que a anormalidade de junção pancreatobiliar é a causa da dilatação biliar comum desde que, nos últimos anos, mais é enfatizado esse conceito. Se o cisto biliar comum e o tubo pancreático não puderem ser separados normalmente durante o período embrionário, resultando em uma conexão anormal no extremo distal do tubo pancreático e do cisto biliar comum, o cisto biliar comum se expande em ângulo reto ou <30° conexão, tornando o trato comum de pâncreas e bile (normal <2～4mm) estendendo-se até20～35mm de comprimento anormal, a pressão intratubular pancreática normal é de 0.294～0.49kPa (30～50mmH2O), a pressão intratubular biliar é de 0.247～0.294kPa (20～30mmH2O), resultando no refluxo do suco pancreático para o cisto biliar comum, causando inflamação recorrente e destruição da parede do cisto biliar comum, perdendo tensão e expandindo-se, alguns casos devido ao aumento da pressão intratubular pancreática resultando em pancreatite aguda ou crônica recorrente.

　　2Mau desenvolvimento do trato biliar

　　1936Ano Yotsu-Yanagi sugeriu primeiramente que, durante o período embrionário, a proliferação desequilibrada das células epiteliais biliárias primárias, se houver hiperproliferação no extremo distal, ao longo do processo de vacuolização de passagem, o extremo distal aparecerá estreito e o extremo proximal dilatado, formando essa doença. A parede do cisto biliar comum falta fibra elástica congênita, ao aumentar a pressão intratubular, ela se expande gradualmente, e não há obstrução no extremo distal.

　　3Infeção viral

　　Recentemente, através das mudanças patológicas teciduais, descobriu-se que o vírus da hepatite B, o vírus do citomegalovírus, o adenovírus e outros podem causar obstrução da cavidade biliar ou enfraquecimento da parede do tubo biliar, resultando em anomalias do tubo biliar.

　　4Anomalia de distribuição nervosa

　　Alguns estudiosos detectaram a distribuição nervosa do cisto biliar comum em bebês e fetos, comparando-a com a distribuição de células nervosas em crianças com dilatação biliar comum, onde as faixas nervosas estreitas e o número de células nervosas das crianças eram significativamente menores que o grupo de controle, portanto, acredita-se que a dilatação biliar comum está relacionada a uma anomalia na distribuição do plexo nervoso e das células nervosas no extremo distal da cisto biliar comum. No entanto, a redução das células nervosas e a anomalia do desenvolvimento nervoso são lesões congênitas ou secundárias que precisam ser investigadas mais profundamente.

　　Segundo, mecanismo de desenvolvimento

　　1Mudanças patológicas

　　A patologia geral é caracterizada por cistos esféricos ou dilatações espinhais da cisto biliar comum, com diferentes graus de dilatação, diâmetro variando de2～3cm até20～30cm, a espessura da parede do tubo é de2～3mm até quase 0.5cm, o tamanho do tumor não está em proporção direta com a idade da criança. A estrutura da parede da cística geralmente não pode manter a mucosa e a camada muscular do ducto biliar, apresentando mudanças como desescamação da mucosa e inflamação infiltrativa, enquanto a camada muscular é composta principalmente por fibroblastos atrofiados e uma grande quantidade de tecido conjuntivo fibroso. A cística armazena bile verde escura e espessa, às vezes com cálculos de areia. Em alguns casos, a cultura bacteriana da bile coletada durante a cirurgia é positiva. Devido ao estase biliar crônico, pode causar graus variados de cirrose hepática, o fígado torna-se marrom-verde e mais duro. Geralmente, após a descompressão cirúrgica (desligamento do 'refluxo'), a cirrose é maior2～6Meses de melhoria, os sintomas clínicos também melhoram. No entanto, se não for feito tratamento cirúrgico, infecções recorrentes podem causar colecistite intra-hepática crônica, resultando em cirrose biliar progressiva, aumento da pressão portal, secundária a hepatomegalia, hiperfunção esplênica, varizes esofágicas inferiores, ruptura das varizes causando hemorragia gastrointestinal em grande quantidade, e hemorragia intestinal. Devido ao estase biliar, a proliferação bacteriana pode causar infecções biliares e formação de cálculos, e pode causar rompimento da dilatação extra-hepática do ducto biliar e da cística, resultando em extravasamento de bile e peritonite biliar. Infecções crônicas e recorrentes podem causar metaplasia epitelial biliar e pancreatite aguda ou crônica. Portanto, de acordo com as mudanças patológicas, o tratamento cirúrgico ativo e precoce deve ser adotado para a doença.

　　2Tipificação

　　A dilatação congênita das vias biliares pode ocorrer tanto no ducto biliar intra-hepático quanto no extra-hepático, com a cística do ducto biliar comum sendo a mais comum, mas, com o desenvolvimento da tecnologia de diagnóstico por imagem, outras formas de lesão, especialmente a doença de Caroli (dilatação cística das vias biliares intra-hepáticas), são mais comuns do que antes, portanto, a classificação é mais complexa e confusa. O método de tipificação proposto por Flanigan é simples e prático:

　　（1）（Dilatação cística do ducto biliar comum: a mais comum, representa77%, apresentando-se em forma de bolsa ou fusiforme.

　　（2）（Dilatação ectásica do divertículo do ducto biliar comum: pode ser a ectasia do divertículo do ducto biliar comum ou da vesícula biliar, geralmente ectasia do divertículo lateral do ducto biliar comum, conectada à parede lateral do ducto biliar comum por base estreita ou pedúnculo curto, representa2％～3.1%.

　　（3）（Dilatação cística do extremo do ducto biliar comum: também conhecida como ectasia do ducto biliar comum, a ectasia do extremo do ducto biliar comum se expande e se insere no duodeno, o que representa1%.

　　（4）（Dilatação cística das vias biliares intra e extra-hepáticas, incluindo doença de Caroli, representa18.9%.

　　（5）（Dilatação cística das vias biliares intra-hepáticas, conhecida como doença de Caroli.

　　1Estase biliar

　　Devido à obstrução das vias biliares, a bile fica retida, resultando em crescimento gradual da cística, estado de estase biliar intra-hepática, que gradualmente se desenvolve em cirrose biliar, causando séria lesão na função hepática.

　　2Colecistite

　　Devido ao desbloqueio da bile, a resistência local diminui, facilitando infecções bacterianas, resultando em colecistite aguda, infecção intra-hepática e até abscesso hepático. A colecistite recorrente frequentemente causa inchaço, engrossamento e fibrose da parede biliar, tornando as vias biliares distais ainda mais estreitas, até mesmo obstruídas.

　　3Pancreatite

　　Anomalias na junção do ducto pancreático e biliar podem causar bile a fluir de volta para o ducto pancreático sob alta pressão, danificando os ductos pancreáticos e as acinais, com o suco pancreático penetrando no tecido pancreático e causando autólise do tecido pancreático, resultando em pancreatite.

　　4Formação de cálculos na cavidade cística

　　Devido ao estase da bile, infecção das vias biliares e estenose das vias biliares, os componentes da bile podem mudar, o que favorece a formação de cálculos biliares pigmentados. Relatado por Wang Changlin1例13岁患者，从胆总管囊肿中取出大量的小颗粒状胆色素结石，且左右肝管内也有很多结石。我们有3例小儿胆总管囊肿病例也合并有胆色素结石。Yamaguchi总结1433例的病例，并发结石的占8.0％。

　　5、出血因胆道梗阻

　　致肝功能损害，加上胆盐不能进入肠道，脂溶性维生素吸收障碍，肝脏对凝血因子的合成发生障碍，可致出血，包括皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血等。

　　6、囊肿穿孔或破裂

　　囊肿逐渐增大，囊内压力逐渐增加，在囊壁的薄弱处，易因腹压突然增加或上腹部的外伤而发生穿孔，引起急性胆汁性腹膜炎。中国台湾、日本和中国都有这方面的报告，占1.8%.

　　7、囊肿癌变

　　囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎及胰胆管汇合异常，胰液反流入囊腔等，可使胆管壁发生炎症、溃疡、再生或化生，在此基础上诱发癌变。癌变率占2.5%.

　　1、腹痛

　　再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛，牵拉痛或轻微胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和有腹痛者约占80％～90％。

　　2、肿物

　　位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖，巨大者可超越腹中线，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到，在感染，疼痛，黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小，以右上腹肿物就诊者约占70％左右。

　　3、黄疸

　　约50％病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系，黄疸一般为再发性，多合并感染及发热，以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染，使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流，症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次，除以上症状外，发作时可伴有恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便，尿色加深，个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热腹胀甚至发生休克。

　　早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。注意不吃或少吃辛辣刺激性食物，如辣椒、酒、油腻之品等。夏天饮食要注意容易消化又营养丰富，多吃蔬菜，不吃变质食物，以预防肠道传染病。注意休息，防止过度疲劳，增强机体抵抗力。夏季多吃一些西瓜等，既能消暑，又能补充体液，防止便秘，从而达到预防肛周脓肿的目的。

　　Um, Ultrassom

　　É o método mais simples e não invasivo de exame, pode obter um diagnóstico inicial, pode ver a área hiperecosica clara abaixo do fígado, pode determinar o tamanho da cisterna biliar, o grau de estenose distal da cisterna biliar, e saber a extensão e amplitude da expansão da cisterna biliar intra-hepática e se há combinação de cisterna biliar interna, este método tem vantagens de ser não danoso, sem radiação, fácil de usar, baixo custo, pode observar dinamicamente, etc., e a taxa de precisão do diagnóstico pode alcançar94%.

　　Dois, Tomografia Computadorizada (TC)

　　Pode determinar claramente se há expansão da cisterna biliar intra e extra-hepática, a localização, grau e morfologia da expansão, a extensão e localização da estenose distal da cisterna biliar comum, e se há expansão da cisterna biliar intra-hepática, a morfologia e localização da expansão, etc., que ajuda na escolha do método cirúrgico, pode mostrar a lesão em imagens de seção transversal, pode usar injeção endovenosa de contraste de iodo para mostrar a estrutura tubular, tem valor de localização e determinação alta, tem efeito semelhante ao ultrassom, mas pode apenas cortar transversalmente a cisterna biliar, não pode mostrar o comprimento da cisterna biliar obstruída, e há radiação, preço caro, pode ser complementar ao ultrassom.

　　Três, Angiografia Retrógrada da Cisterna Pancreática e Biliar Endoscópica

　　Usar endoscopia duodenal de criança para inserir cateter de contraste por papila duodenal, pode mostrar a visão completa da cisterna pancreática-biliar, especialmente para a anomalia de fusão pancreática-biliar, pode fornecer imagens claras, fornece uma base confiável para a escolha do método de tratamento, ERCP tem menor dano, requer anestesia geral em crianças, apenas anestesia de mucosa infiltrativa em adultos, sem danos orgânicos significativos, a造影 é fácil de ser bem-sucedida e pode obter um efeito de diagnóstico melhor do que PTC, atualmente, no exterior também pode ser feito o exame de ERCP em recém-nascidos, o diagnóstico da anomalia de fusão pancreática-biliar é mais eficaz, através do endoscópio duodenal, o contraste pode ser injetado diretamente na cisterna biliar e cisterna pancreática, mostrando diretamente a visão completa da cisterna biliar cística, em adultos é um método de exame comum, mas para crianças, são necessários certos condições e equipamentos, é mais usado em crianças mais velhas.

　　Quatro, Exame de Angiografia de Cisterna Biliar Percutânea (PTC)

　　Através deste exame pode:

　　1Entender a localização da expansão cística da cisterna biliar intra-hepática, que pode fornecer orientação para a escolha cirúrgica.

　　2Entender se há anomalias de fusão da cisterna pancreática e alterações patológicas distais da cisterna pancreática-biliar.

　　3Claro o diagnóstico, entender o grau de estenose da cisterna biliar distal e proximal.

　　4Coletar bile, realizar exame bacteriológico, antes da punção é necessário fazer o teste do tempo de coagulação do protrombina, se o mecanismo de coagulação estiver ruim, geralmente não se usa este método, PTC usa agulha fina para injetar o contraste diretamente na cisterna biliar intra-hepática, através da visualização da cisterna biliar intra e extra-hepática, pode observar diretamente a anomalia da via biliar, mas devido a este método precisar de anestesia geral e danos significativos, há o risco de falha na punção, pneumotórax, fuga biliar e hemorragia, etc., atualmente, é substituído por ERCP.

　　Cinco, Escaneamento de Ressonância Nuclear com Radioisótopos do Fígado e Vésseis Biliares

　　Usar99O mTc pode observar dinamicamente a morfologia e função do sistema biliar hepático, além de observar a localização, tamanho, morfologia e situação de excreção da cisterna biliar.

　　Seis, Exame de Barita no Trato Digestivo Superior

　　É possível ver a ampliação da janela duodenal, o diâmetro anteroposterior se achatando, o diâmetro lateral se alargando, na radiografia de perfil, a parte descendente do duodeno se desloca para a frente, conforme a figura.2Como mostrado, pode ser diagnosticado.

　　Sete, radiografia do trato digestivo superior

　　Quando o cisto é grande, é possível ver um tumor de tecido mole de contorno liso e densidade uniforme no quadrante superior direito do abdômen, e é possível mostrar que o fundo gástrico e o duodeno se deslocam para baixo e para a esquerda, o duodeno se expande, formando uma pressão arco; na radiografia de perfil, o estômago e o duodeno são comprimidos, a caixa duodenal se expande, se desloca para a frente, mas para a doença dilatada biliar cilíndrica comum, é difícil diagnosticar com radiografia normal.

　　Oito, angiografia biliar

　　A angiografia biliar oral ou venosa, devido ao diluição do contraste, a maioria das imagens não é clara, quando há lesão grave da função hepática, não é aconselhável usar, atualmente é substituída por métodos de exame mais avançados, a angiografia biliar intraoperatória, injeta o contraste diretamente no vesícula biliar ou ducto biliar, mostra todo o ducto biliar intra e extra-hepático, compreende a natureza e o escopo da lesão, é muito útil para o diagnóstico e determinação do método cirúrgico.

　　Nove, técnica de imagem do ducto pancreático e biliar por ressonância magnética

　　É o método de angiografia biliar mais recente, não requer contraste, após o processamento do computador, apenas deixa a estrutura tridimensional clara do ducto biliar e do ducto pancreático, é2século9É uma técnica de imagem não invasiva de alta tecnologia que se tornou aplicável clinicamente na década de 0, que utiliza a técnica especial de imagem do ressonância magnética para obter efeitos de imagem claros do ducto pancreático e biliar, até mesmo pode determinar claramente se há anormalidade de refluxo pancréato-biliar. Estudos clínicos em grande escala nos últimos anos mostraram que o diagnóstico de doença dilatada biliar simples não pode适应 para guiar corretamente a cirurgia.

　　1, sugestão

　　Cebola, aipo, cenoura, rabanete, pimenta vermelha, funcho, pepino, abóbora, bamboo, milho, tofu, gengibre, maçã, melancia, castanha, leite, pequena quantidade de vinho, vitamina C.

　　2, proibição

　　Frango, ovo, porco gordo, carne de lobo, leite de ouro, camarão, caranguejo, alimentos ricos em gordura, cálcio, medicamentos anti-diarréicos, medicamentos anticolinérgicos antiespasmódicos, medicamentos para fortalecer o qi e fechar o suor.

　　Um, tratamento

　　Se a doença não for tratada cirurgicamente, a maioria dos casos morre devido a infecções recorrentes, cirrose biliar, perfuração do ducto biliar cístico ou transformação maligna. Portanto, após a diagnosis do paciente, a cirurgia deve ser feita a tempo.

　　1, princípio

　　Requer três:

　　(1)O objetivo principal da cirurgia é restaurar o drenagem da bile para o intestino, para evitar a colecistite ascendente.

　　(2)Excisão do ducto biliar cístico dilatado, para evitar a transformação maligna no futuro.

　　(3)Para prevenir a estenose da anastomose no futuro.

　　2, método cirúrgico

　　O método cirúrgico mais comumente usado atualmente é:

　　(1)Excisão do cisto, anastomose Roux do ducto hepático principal com o intestino delgado-Anastomose Y, e adição de formação de válvula anti-refluxo.

　　(2)Excisão do cisto, interposição de intestino delgado como ducto biliar, adição de cirurgia de válvula anti-refluxo gigante.

　　(3Anastomose cisto-duodenal e anastomose cistohepática do duodeno principal, este método, devido à dificuldade de prevenir infecções reversíveis e estenose da anastomose, é usado menos frequentemente atualmente.

　　Dois, prognóstico

　　Devido ao fato de que a doença geralmente ocorre frequentes ataques de colecistite e as várias complicações mencionadas acima, é necessário realizar cirurgia cirúrgica precocemente.2século7Antes da década de 0, era comum a anastomose de intestino cistoide ou excisão parcial do cisto seguida de anastomose intestinal. Devido ao aumento dos relatórios de maldição do cisto biliar, os relatórios estrangeiros10％～2％ entre, também há relatórios de casos esparsos na China. A média de idade do câncer primário da cistose é5anos, mas a média de idade dos pacientes com maldição pós-anastomose intestinal vesicular é35anos; A média de idade dos pacientes no momento da cirurgia de drenagem interna é25anos, portanto, a média do tempo de transição da cistose para câncer é de10anos. O local de origem do câncer primário pode estar no ducto biliar (53％) ou na vesícula biliar (46％), mas após a cirurgia de drenagem interna85％ das maldades ocorrem no tecido residual da cistose, na vesícula biliar apenas9％. Quando se realiza a excisão parcial da cistose, a parede cística restante também pode ocorrer maldição. E a razão pela qual a anastomose cística intestinal é propensa a câncer pode estar no anomalia de fusão do ducto biliar e pancreático, onde o suco pancreático é fácil de流入 cavidade cística, a enzima pancreática é ativada pelo enterokinase proveniente do intestino delgado, pode agravar a mudança inflamatória intra-cística e acelerar o desenvolvimento de câncer. Portanto, o drenagem interna da cistose e a excisão parcial da cistose com drenagem interna não são recomendados, mesmo que os pacientes que já realizaram esse tipo de cirurgia devam considerar a cirurgia de excisão da cistose. Atualmente, o método reconhecido para a cistose biliar do tipo I é a excisão da cistose e Roux-en-Anastomose de ducto hepático com o intestino delgado ou ducto hepático-Anastomose de intestino delgado interposto.2século5anos 90, a taxa de mortalidade cirúrgica deste tipo era alta, em3％ aproximadamente, a taxa de mortalidade por doença diminuiu significativamente nos últimos anos, em4％ aproximadamente; Hospital Universitário Affiliated com a Universidade Médica de Harbin1986anos de relatórios41casos, sem mortes. Até agora, também realizamos quase30 casos, sem mortes. Para a cistose biliar do tipo II, a excisão da cistose e o ducto biliar-Anastomose biliar. Se a cistose biliar do segmento pancreático for um divertículo lateral da parede lateral do ducto biliar comum, é possível cortar a parede lateral posterior do duodeno, encontrar o ducto pancreático para proteger, excisar parte do tecido da cabeça pancreática, do ducto biliar do segmento pancreático e do divertículo, e utilizar o extremo cortado do ducto biliar comum e a incisão do duodeno para fazer a anastomose do ducto biliar comum-Anastomose de intestino delgado interposto. Para a cistose biliar do tipo III, é possível cortar a parede lateral externa do duodeno anterior, realizar a excisão da cistose no lúmen intestinal ou a formação cirúrgica da valva de Oddi, e移植胆胰管到十二指肠后壁。Para a cistose biliar do tipo IV, que é limitada a um lobo hepático, é possível realizar a cirurgia de ressecção hepática local. Se a lesão hepática for generalizada, é necessário realizar a cirurgia de transplante hepático (transplante hepático). E os métodos de drenagem externa e interna de ductos biliares intra-hepáticos de várias formas não são eficazes.