Icterícia não hemolítica congênita

　　Um: Causa de desenvolvimento

　　A maioria das pessoas acredita que a atividade insuficiente da glicuroniltransferase de bilirrubina no retículo mitocondrial das células hepáticas, tanto hereditária quanto adquirida, afeta a reação de conjugação normal de bilirrubina não conjugada dentro das células hepáticas, resultando em uma barreira na captura de bilirrubina pelas células hepáticas, causando assim uma deficiência dual na função de captura e conjugação de bilirrubina não conjugada pelas células hepáticas.

　　Dois: Mecanismo de desenvolvimento

　　Em todos os casos de biópsia de fígado de pacientes, foi confirmado que a atividade enzimática da glicuroniltransferase de bilirrubina no fígado está significativamente reduzida, indicando que a capacidade do fígado de remover bilirrubina indireta do plasma está reduzida, mas a concentração de bilirrubina não conjugada no plasma não tem relação significativa com a redução da atividade enzimática. Isso pode ser devido à presença simultânea de uma condição hemolítica compensatória suave em alguns pacientes com síndrome de Gilbert; os estudos de cinética da transferência de bilirrubina sugerem que a causa da anemia hiperbilirrubinêmica não é devido à produção em excesso, mas a um defeito na transferência. Por outro lado, a presença de anormalidades na transferência de BSP em alguns pacientes também sugere que alguns pacientes com este síndrome têm deficiência na função de transferência, pois após a entrada da bilirrubina livre nas células hepáticas, ela é levada para o retículo endoplasmático liso por duas proteínas solúveis de baixo peso molecular (proteínas receptores Y e Z) no citoplasma das células hepáticas, onde é conjugada pela enzima. Se a quantidade de proteínas Y e Z for insuficiente ou se a função de receptação for ruim, isso causará uma barreira de transporte que também afetará a captura e a conjugação de bilirrubina não conjugada pelas células hepáticas. De acordo com a concentração de bilirrubina no soro, este síndrome pode ser dividido em dois tipos, e a sua mecanismo de doença pode ser diferente.

　　1, leve

　　Mais comum em casos graves, a bilirrubina sérica está abaixo de85.5mol/L, a urinogênese biliar no fezes é normal. A sua mecanismo de doença pode ser a deficiência no processo de captura e transporte da bilirrubina não ligada pelas células hepáticas. Como a deficiência do receptor proteico solúvel nas células hepáticas ou a função de recebimento inadequada, causando o tranporte da bilirrubina não ligada dentro das células hepáticas, afetando a captura inadequada da bilirrubina não ligada pelas células hepáticas. Mas também pode haver uma parte dos pacientes leves com a mesma doença que os pacientes graves, pertencendo ao mesmo tipo, devido à baixa atividade da enzima glucose醛酸转移ase, mas devido à falta de técnicas de deteção sensíveis, está relacionada à baixa atividade enzimática que não pode ser detectada.

　　2, grave

　　A bilirrubina sérica é maior que85.5mol/L(5mg/dl), geralmente surge na fase neonatal. Devido à falta de atividade da enzima glucose醛酸转移ase nas células hepáticas, que resulta em função inadequada de ligação das células hepáticas, causando icterícia com aumento da bilirrubina não ligada.

　　Pode haver anemia leve hemolítica.

　　A evolução da doença está relacionada à natureza da icterícia, à força do体质, aos fatores de tratamento e cuidados. O icterícia positivo, negativo e agudo, embora de natureza diferente, com diferentes graus de gravidade, podem mudar uns nos outros em certas condições. O icterícia positivo, se o paciente tiver uma constituição fraca e o mal estar grave, a icterícia se aprofunda gradualmente, pode se tornar o icterícia agudo rapidamente devido aos sintomas de calor tóxico intenso; o icterícia positivo também pode se tornar o icterícia negativo devido à lesão do yang do baço, a umidade se transformando em frio; o icterícia negativo, se for gravemente atacado pelo mal, pode se tornar o icterícia positivo; o icterícia agudo, se o calor tóxico for intenso, pode cair no coração e no meridiano, ou haver grande perda de sangue, pode aparecer sinais de falência do yang do fígado e do rim; o icterícia negativo, se não for curado por muito tempo, pode se tornar a acumulação, a borbolhão.

　　Geralmente, a prognosis do icterícia positivo é bom, mas o icterícia agudo afeta o coração e o meridiano do yang, consome sangue e move o sangue, o prognóstico é geralmente ruim. No que se refere ao icterícia negativo, se o yang gradualmente se recupera e a icterícia gradualmente diminui, o prognóstico é melhor; se o icterícia negativo não cura por muito tempo, o calor danifica o yin e move o sangue, a icterícia se aprofunda, se torna grave e o prognóstico é ruim; o icterícia agudo tem uma alta taxa de mortalidade, se aparecer sinais de falência do yang do fígado e do rim, o prognóstico é muito ruim.

　　Principalmente manifestado por icterícia crônica intermitente desde a infância, pode ser oculta; a icterícia pode persistir até a velhice, mas geralmente diminui gradualmente com o aumento da idade, a bilirrubina sérica está abaixo de102.6μmol/L, geralmente menor que51.3μmol/L, haver oscilações diurnas ou sazonais, aproximadamente.1/3Os casos são normais em exames de rotina, podem ser desencadeados ou agravados pela fadiga, oscilações emocionais, fome, infecção, febre, cirurgia, abuso de álcool, gravidez.

　　1É muito importante fazer inspeções prévias ao casamento e diagnósticos pré-natais, como monitoramento ultrassonográfico e exames de cromossomos.

　　2Evitar o consumo de álcool, fumar, fadiga, medicamentos antes da gravidez, evitar resfriados, exposição direta ao sol, altas temperaturas, manter-se longe de substâncias químicas prejudiciais durante a gravidez.

　　3Dar atenção às monitorizações de bilirrubina, contagem de sangue, ultrassonografia para o bebê após o parto.

　　1A胆囊显影良好

　　A胆囊造影可能无异常。

　　2Teste de fenobarbital

　　A fenobarbital pode induzir a atividade da enzima de transferência de glicuronato microsomial no fígado, promover a combinação de bilirrubina não conjugada com glicuronato, reduzir a concentração de bilirrubina não conjugada no plasma, tomar fenobarbital oralmente2Semana,3Segundo/d, a cada60mg; após a administração da droga, medir a concentração de bilirrubina no plasma, a maioria dos pacientes melhora a icterícia, a bilirrubina indireta no soro diminui significativamente, até alcançar o nível normal; se for UGT1É ineficaz para icterícia causada pela ausência completa.

　　3Teste de dieta de baixa caloria

　　2Até3Dias, fornecendo diariamente1674kJ(400kcal) dieta, se o valor da bilirrubina indireta no plasma aumentar10Aumento de 0%, ou aumento25.65μmol/L, tem significado diagnóstico, após a normalização da dieta,12Até24A diminuição para o nível básico após8A specificidade é quase10Aumento de 0%, a elevação do nível de bilirrubina sérica em pacientes com síndrome de Gilbert devido à fome pode ser multifatorial, relacionada às seguintes mudanças causadas pela fome: a redução da concentração de ligantes de bilirrubina e proteínas Z no fígado; o aumento da metabolização da hemoglobina; a lipólise no tecido adiposo, o aumento da concentração de ácidos graxos livres, que causam a liberação de bilirrubina e sua liberação no circulação; a diminuição do peristaltismo intestinal, o aumento do ciclo enterohepático de bilirrubina.

　　4Tratamento de síndrome de Gilbert

　　Medir a quantidade de radioisótopo marcado com bilirrubina indireta em pacientes com síndrome de Gilbert24Após algumas horas, a porcentagem que permanece no plasma, os valores dos pacientes com síndrome de Gilbert são maiores do que os indivíduos normais.

　　5Exame de biópsia hepática

　　Não há mudanças significativas, às vezes pode haver pequena mudança adiposa, às vezes pode haver depósito de pigmento amarelo similar ao lipofuscin em torno dos vasos hepáticos finais, a biópsia hepática para obter tecido vivo para medir a atividade da enzima de transferência de bilirrubina e glicuronato, a atividade é significativamente menor do que a de indivíduos normais, a inspeção com microscópio eletrônico pode ver que as reticulossomos das células hepáticas e as partículas proteicas sobre elas são significativamente reduzidas, enquanto os reticulossomos lisos aumentam em tamanho e espessura.

　　1Beber mais suco de vegetais

　　Bebendo suco de beterraba (raiz e topo), suco de cenoura (contendo betacaroteno), suco de espinafre. Misturando repolho e cenoura frescas para fazer suco de vegetais, o efeito é excelente. O suco de uva, suco de cereja e todos os sucos de frutas escuros, incluindo suco de ameixa preta, são excelentes sucos nutritivos. O suco de maçã fresca também é benéfico. O melhor horário para beber suco é pela manhã, enquanto o suco de vegetais é melhor consumido no período da tarde. Apenas beber água mineral ou destilada.

　　2Muitas pessoas sabem que, atualmente, em hospitais, é frequentemente usado um medicamento chamado “interferon”. É uma glicoproteína produzida pelas células brancas do corpo humano, que tem o efeito de inibir a divisão rápida das células cancerígenas no corpo. No entanto, o interferon produzido no corpo humano é pouco, então os cientistas desenvolveram medicamentos como “indutor de interferon”, para estimular e induzir o corpo humano a produzir mais interferon.

　　Cebola e alho são excelentes alimentos funcionais. Coma dez amêndoas de amêndoa crua por dia, que são ricas em laetrile e ainda são um agente antitumoral. Pode comer mais verduras de semente, como rabanete, feijão, melhor crua, ou apenas fervida com água fervente.

　　3Muitas pessoas sabem que, atualmente, em hospitais, é frequentemente usado um medicamento chamado “interferon”. É uma glicoproteína produzida pelas células brancas do corpo humano, que tem o efeito de inibir a divisão rápida das células cancerígenas no corpo. No entanto, o interferon produzido no corpo humano é pouco, então os cientistas desenvolveram medicamentos como “indutor de interferon”, para estimular e induzir o corpo humano a produzir mais interferon.

　　Muitas pessoas sabem que, atualmente, em hospitais, é frequentemente usado um medicamento chamado “interferon”. É uma glicoproteína produzida pelas células brancas do corpo humano, que tem o efeito de inibir a divisão rápida das células cancerígenas no corpo. No entanto, o interferon produzido no corpo humano é pouco, então os cientistas desenvolveram medicamentos como “indutor de interferon”, para estimular e induzir o corpo humano a produzir mais interferon.

　　No dia a dia, também há alguns alimentos que podem induzir interferons, dos quais o mais eficaz é o rabanete. Estudos mostram que é possível isolar o componente ativo do agente inductor de interferon do rabanete, que tem um efeito significativo sobre as células cancerígenas de câncer de esôfago, câncer de estômago, câncer de nariz e seio e câncer de útero. No entanto, como este componente ativo não suporta calor, ele será destruído durante o processo de cozimento, então comer rabanete cru é benéfico para a prevenção do câncer.

　　1Tratamento

　　Geralmente não é necessário tratamento especial. No entanto, deve-se evitar fatores que possam agravar o icterícia.

　　Fenobarbital e outros medicamentos que podem induzir UGT1Medicamento ativo: administrar fenobarbital, glumetazol (sedativo), clofibrate (removendo o etil) aos pacientes com esta doença por via oral,1Depois de uma semana, o bilirrubina indireta no soro será reduzida ao normal, e o mecanismo pode ser a limpeza acelerada de bilirrubina (devido à indução enzimática) e a redução da taxa de conversão de bilirrubina, mas é um efeito temporário. Fenobarbital30mg3Segundo/d, pode aumentar a síntese de proteínas Y, aumentar a atividade da transferase de glicuronato, e promover a função de combinação das células hepáticas, para reduzir a anemia hiperbilirrubinêmica.

　　Protoporfirina de chumbo (Tin-A protoporfirina) pode inibir competitivamente a hemogloamina oxidase, reduzir a formação de bilirrubina, mas seu valor para a doença ainda precisa ser provado.

　　2Prognóstico

　　A síndrome de Gilbert é uma boa doença, com um curso benigno e uma boa prognóstico.