A estenose biliar é causada por lesões biliares e colecistite recorrente ou por estenose cicatricial da cavidade biliar congenital. A estenose biliar pode ser causada por lesões iatrogênicas, traumas abdominais e problemas como cálculos biliares, cálculos biliares, inflamação biliar, que estimulam o aumento do tecido fibroso da parede biliar, o engrossamento da parede e a progressiva estreitamento do canal biliar.
A estenose biliar pode ocorrer em várias partes, desde as vias biliares intra-hepáticas até o final do ducto biliar comum, principalmente no local de abertura das vias biliares direitas e esquerdas, no topo do ducto biliar comum e no local transversal da via biliar esquerda; geralmente se segue infecção biliar supurativa, cálculos biliares primários, doença de vermes biliares. A dilatação da via biliar acima da estenose pode ser grave, apresentando-se como dilatação cística, contendo cálculos biliares de pigmento. A estenose biliar prolongada pode causar danos variados ao tecido hepático e fibrose. Em casos graves, o lobo hepático (seção) afetado pode atrofiar, e a chance de compensação do tecido hepático restante aumenta, e no estágio avançado pode levar a cirrose biliar ou hipertensão portal.