Conexão anomala completa da veia pulmonar em crianças

　　一、发病原因

　　No início do desenvolvimento embrionário, o leito vascular pulmonar está conectado à veia cava superior total e ao sistema de veia umbilical. Em seguida, a veia cava superior total direita deriva para a veia cava superior direita e a veia azygósea, e a veia cava superior total esquerda deriva para a veia cava superior esquerda e o sinus coronário. O sistema de veia umbilical deriva para a veia cava inferior, o ducto venoso e a veia porta. Durante a gravidez2527No início do desenvolvimento embrionário, as veias pulmonares ainda não têm conexão direta com o coração primitivo. Durante o processo subsequente de desenvolvimento, além de manter a conexão com as veias bronquiais, as conexões com a veia cava superior total e a veia umbilical desaparecem, e finalmente as veias pulmonares se fundem com o átrio primitivo. Quando as veias pulmonares ainda mantêm a conexão com a veia cava superior total e a veia umbilical, a anomalia no septo atrial primário pode levar à fusão da veia pulmonar total com o átrio direito ou à anomalia de desenvolvimento da veia pulmonar total, sem fusão com o átrio primitivo, o que pode levar à anomalia de conexão das veias pulmonares. O sangue das veias pulmonares coleta-se na veia cava superior total, resultando na conexão das veias pulmonares com a veia cava superior direita e o sinus coronário. O sangue das veias pulmonares coleta-se na veia cava superior direita, resultando na conexão com a veia cava superior direita e a veia azygósea. Se o sangue das veias pulmonares coletar na veia umbilical, resultará na conexão das veias pulmonares com a veia porta, o ducto venoso ou a veia cava inferior. A obstrução da veia pulmonar total ou o grau de dificuldade na fusão com o átrio esquerdo primitivo e o tempo de ocorrência formam diferentes tipos de anomalias de conexão das veias pulmonares.

　　二、发病机制

　　1、病变解剖

　　Existem muitas maneiras de classificar a anomalia completa de conexão das veias pulmonares, incluindo a classificação com base na comprimento do canal anormal (Burrough e Edwards), bem como a classificação com base no desenvolvimento embrionário e anatômico (Neill), ou seja, conectada à veia cava superior total, veia cava superior direita, veia umbilical. Geralmente, é classificada com base na localização anatômica da conexão anormal (Darling et al).

　　（1Tipo cardíaco: Este tipo é o mais comum, representando cerca de1/2.As veias pulmonares esquerda e direita se juntam primeiro atrás do átrio esquerdo, formando a junção das veias pulmonares, que passa através da veia vertical anormal, pelo lado dianteiro da artéria pulmonar esquerda e do bronco superior esquerdo, para se conectar à veia cava superior direita e ao átrio direito. Aqueles que se conectam à veia cava superior direita representam aproximadamente44Porcentagem, é menos comum que a veia cava superior direta conecte-se diretamente à veia vertical (11％～15％)，na maioria dos casos estão associados a outras anomalias cardíacas.

　　（2）cardíaco:约占30％，as veias pulmonares passam por um tubo curto ou34um orifício se conecta à aurícula direita ou a veia principal das veias pulmonares se conecta ao sinus coronário, o sinus coronário é expandido mas a posição é normal.

　　（3）inferior ao coração:约占 anomalias de conexão completa da veia pulmonar completa,13％～24％. As veias pulmonares esquerda e direita se conectam respectivamente às veias verticais descendentes. Passam pelo hiato esofágico do diafragma à frente do esôfago, são paralelas à veia cava inferior e à aorta abdominal e descendem entre as duas, a mais comum (70％～80％) é a conexão com o sistema portal, e a conexão com o ducto venoso, a veia hepática ou a veia cava inferior é rara.

　　（4）mixto: raro,约占5％～10％. Existem duas ou mais conexões anormais das veias pulmonares. A mais comum é a conexão entre a veia pulmonar esquerda e a veia cava superior esquerda, e a conexão entre a veia pulmonar direita e a aurícula direita ou o sinus coronário. A maioria dos casos está associada a outras anomalias cardíacas. A obstrução das veias pulmonares pode ocorrer em vários tipos de anomalias de conexão completa da veia pulmonar. A estenose da veia principal das veias pulmonares é comum, e a obstrução causada por compressão externa também pode ser vista em casos de tipo superior e inferior. Por exemplo, no tipo inferior, a passagem de retorno venoso através do hiato esofágico pode ser comprimida externamente, e a conexão entre a veia vertical descendente e a veia porta e a estenose do ducto venoso podem bloquear o retorno das veias pulmonares, e a obstrução de retorno inferior é mais comum. No caso da anomalia de conexão completa da veia pulmonar superior, a veia vertical ascendente vai entre a artéria pulmonar esquerda e o bronco esquerdo, ou a veia vertical ascendente que flui para a veia cava superior direita vai entre a artéria pulmonar direita e o bronco, ambos podem ser comprimidos e estreitados. A parte inicial da veia vertical ou a conexão com a veia cava superior esquerda também pode ser estreita. A obstrução é menos comum em pacientes com tipo intracardíaco.

　　2、patofisiologia

　　A anomalia de conexão completa da veia pulmonar não só inclui anomalias das veias pulmonares, mas também inclui o fluxo de esquerda para direita no nível da aurícula, como a abertura oval não fechada e a fenda interauricular. No caso da anomalia de conexão completa da veia pulmonar, o sangue venoso com baixa saturação de oxigênio do sistema circulatório sistêmico e o sangue venoso com mais oxigênio das veias pulmonares se misturam na aurícula direita. Se a comunicação entre as aurículas for restritiva, o fluxo de sangue para a aurícula esquerda será limitado, resultando em insuficiência de perfusão do sistema circulatório sistêmico, ao mesmo tempo que a pressão na aurícula direita aumenta, e o retorno venoso sistêmico e pulmonar é bloqueado; se a fenda interauricular for grande, o fluxo de esquerda para direita será fluente, e o fluxo de sangue para o ventrículo direito e o ventrículo esquerdo a partir da aurícula direita dependerá da elasticidade das aurículas e ventrículos e da resistência do sistema circulatório sistêmico e pulmonar. A aurícula direita, o ventrículo direito e a artéria pulmonar expandem devido ao aumento do fluxo sanguíneo, enquanto a aurícula esquerda e o ventrículo esquerdo diminuem em volume devido à redução do enchimento. As mudanças hemodinâmicas da anomalia de conexão completa da veia pulmonar estão密切相关的 com a presença de obstrução das veias pulmonares. No tipo não obstrutivo, à medida que a resistência vascular pulmonar diminui gradualmente após o nascimento, o fluxo de sangue de retorno venoso e pulmonar que entra no circuito pulmonar aumenta proporcionalmente, e as mudanças hemodinâmicas são semelhantes às de uma grande fenda interauricular. O aumento da carga volumétrica do ventrículo direito pode causar a expansão do ventrículo direito, hipertrofia miocárdica e aumento significativo da pressão arterial pulmonar. No caso da anomalia de conexão completa da veia pulmonar obstrutiva, a obstrução da artéria principal das veias pulmonares, a hipertrofia da camada média das artérias pulmonares pequenas e a hiperplasia da endotelia podem levar ao aumento do líquido linfático pulmonar, à dilatação dos vasos linfáticos e à edema pulmonar, ao mesmo tempo que pode causar hipertensão arterial pulmonar secundária, aumento da pressão no ventrículo direito e, finalmente, falência cardíaca direita.

　　desordens nutricionais, atraso no crescimento e desenvolvimento, infecções pulmonares recorrentes, que podem levar a insuficiência cardíaca e edema pulmonar. Durante a fase intersticial do edema pulmonar, os pacientes geralmente têm tosse, opressão no peito, respiração superficial e rápida, e podem ouvir ruídos de sibilância em ambos os pulmões. A insuficiência cardíaca causada por doença cardíaca pode ser detectada por sinais cardíacos. PaO2e PaCO2a pressão arterial arterial e a pressão arterial venosa central são levemente reduzidas. Após a infiltração do líquido de edema pulmonar no alvéolo, o paciente pode apresentar uma cor pálida, cianose, respiração difícil, tosse com grande quantidade de catarro branco ou espumoso, roncos de umidade em ambos os pulmões.

　　os sintomas do paciente dependem da obstrução da veia pulmonar, o tamanho do canal interatrial e outras anomalias cardíacas existentes, o canal interatrial pequeno aparecerá precocemente após o nascimento a hipertensão pulmonar e a insuficiência cardíaca direita, a evolução dos sintomas é rápida e a gravidade é séria, sem obstrução pulmonar, o canal interatrial grande a hipertensão pulmonar aparecerá mais tarde, mas a cianose é evidente, a evolução da doença é mais lenta, o crescimento do bebê é lento, a respiração é rápida, o ritmo cardíaco acelera e há cianose leve, que pode ser diagnosticada como pneumonia e síndrome de insuficiência respiratória, o exame físico pode não ter um som específico, às vezes o lado esquerdo do esterno pode ouvir2há um som de vento de ejeção na intercostal, na área da válvula pulmonar há o2a divisão do som é fraca e aumentada, pode-se ouvir um som de ruído de dilatação ronco na margem inferior esquerda do esterno, a área de som é aumentada, pode haver um batimento elevatório no quadrante pré-esternal, os dedos e os pés de martelo geralmente são leves.

　　1abster-se de hábitos ruins, incluindo a grávida e seu parceiro, como fumar, beber, etc.

　　2deve ser tratada ativamente antes da gravidez doenças que afetam o desenvolvimento fetal, como diabetes, lúpus eritematoso sistêmico, anemia, etc.

　　3deve ser feito um trabalho ativo de exames pré-natais, evitar resfriados, deve-se evitar ao máximo o uso de medicamentos que já foram confirmados como causadores de anomalias fetais, evitar o contato com substâncias tóxicas e prejudiciais.

　　4deve ser monitorado com atenção especial para as mães idosas, as que têm histórico familiar de doença cardíaca congênita, ou os casais que têm doenças graves ou defeitos.

　　um, raio-X do tórax

　　1sem obstrução

　　A cavidade direita do coração e o ventrículo direito aumentam, a quantidade de sangue pulmonar aumenta, se conectada à veia cave superior esquerda, é possível ver a veia vertical superior esquerda e a veia cave superior esquerda, na parte direita é possível ver a veia cave superior, tornando a sombra cardíaca em um típico “8Em forma de X ou em forma de neve, essa manifestação é mais comum em crianças mais velhas, as crianças nascidas há alguns meses não têm essa imagem clara.

　　2Obstrução

　　A característica radiográfica é a sombra espiniforme ou em forma de neve, essa manifestação é mais comum em crianças mais velhas, as crianças nascidas há alguns meses não têm essa imagem clara.

　　Segundo, electrocardiograma

　　Derivação elétrica direita, hipertrofia do ventrículo direito, na ausência de obstrução das veias pulmonares, pode haver aumento do átrio direito, o P-wave é alto e pontiagudo no lead II e no lead direito do tórax.

　　Terceiro, ecocardiografia

　　Quando o exame encontrar a capacidade de carga do átrio direito sobrecarregada, com分流 de direita para a esquerda no orifício oval ou fenda auricular, sem veias pulmonares normais de refluxo no átrio esquerdo, o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo são pequenos, o septo interatrial se expande para a esquerda, é necessário suspeitar fortemente de anomalia completa de conexão de veias pulmonares, o objetivo do exame de ecocardiografia é determinar o número de veias pulmonares anomalias, a localização da obstrução e a pressão arterial pulmonar, quando a velocidade do fluxo sanguíneo na artéria pulmonar é alta, a artéria pulmonar principal pode estar dilatada.

　　1Supracardíaco

　　A seção coronária subxifoide pode ver a coleta das veias pulmonares direitas e esquerdas separada do átrio esquerdo, a veia vertical que vai para cima é mais fácil de ver no espaço supraesternal, o Doppler de pulso pode detectar o espectro de fluxo sanguíneo direcional dentro da veia vertical e o fluxo sanguíneo negativo dentro da veia supraclavicular, se a veia vertical passar entre a artéria pulmonar esquerda e o bronco esquerdo, pode ser observada através da seção sagital subxifoide.

　　2Intra-cardíaco

　　A seção coronária subxifoide pode ver as veias pulmonares individuais ou coletadas entrando no átrio direito, se as veias pulmonares anomalias de drenagem para o sinus coronário, essa seção também pode ver o sinus coronário dilatado, que precisa ser diferenciado de uma grande fenda de septo interatrial (a fenda de septo interatrial primária está em uma seção mais anterior).

　　3Subcardíaco

　　As cavidades de coleta das veias pulmonares direitas e esquerdas também podem ser vistas através da seção coronária subxifoide, em seguida, através da seção sagital subxifoide, uma veia pode ser vista passando através do diaphragma, a veia principal é estreita no local de passagem do hiato esofágico, e o fluxo sanguíneo pode ser rastreado até a veia porta ou veia hepática, a veia porta geralmente está dilatada.

　　4Mistura

　　É necessário avaliar várias seções, a conexão completa de anomalia das veias pulmonares mista mais comum é a veia pulmonar direita diretamente no átrio direito, e a veia pulmonar esquerda conectada ao vaso jugular esquerdo através da veia vertical.

　　A obstrução das veias pulmonares pode ser estimada através de imagens Doppler contínuo e Doppler colorido, onde o sangue turbulento na estreitura é mostrado como um sinal de fluxo de sangue multicolorido, a velocidade do fluxo sanguíneo no local da obstrução aumenta, sem图谱相性, mas se houver obstrução no trato de saída do ventrículo direito, a quantidade de sangue nas veias pulmonares pode ser insuficiente, e esses fenômenos podem ser ocultados, comum em doenças cardíacas azuladas complexas, a prostaglandina E pode ser usada para distinguir, e o detector de regurgitação tricúspide pode medir a diferença de pressão entre os lados da válvula tricúspide, para determinar a pressão pulmonar arterial.

　　Quarto, cateterismo cardíaco

　　O exame de contraste é suficiente para a maioria dos pacientes, a ecocardiografia bidimensional e a técnica Doppler permitem entender a anatomia das veias pulmonares e a localização das obstruções, geralmente não sendo necessário realizar mais exames de cateterismo cardíaco, que é usado apenas para a localização precisa de vasos sanguíneos estreitos em casos complexos.

　　1、 saturação de oxigênio

　　A saturação de oxigênio na entrada anormal das veias pulmonares é significativamente alta.

　　2、 pressão

　　Quando a comunicação entre os átrios é muito pequena, a pressão do átrio direito geralmente é maior que a do átrio esquerdo, mas se não há diferença na pressão, também não pode ser excluído a existência de comunicação intra-atrial restritiva, a pressão do ventrículo direito e a pressão da artéria pulmonar são ligeiramente maiores que a circulação sistêmica.

　　3、 angiografia

　　A angiografia selectiva das veias pulmonares tem significado diagnóstico para determinar a posição de abertura anormal das veias pulmonares, nos casos de obstrução, pode mostrar a estreitamento das veias, a demora na eliminação do contraste, mas, devido ao posicionamento do cateter cardíaco no canal de refluxo das veias pulmonares, pode aumentar o grau de obstrução, este exame é de alto risco em bebês com hipertensão pulmonar e obstrução das veias pulmonares.

　　Cinco, imaging por ressonância magnética

　　As veias pulmonares e as veias de refluxo anômalas podem ser mostradas através da ressonância magnética, mas, colocar o bebê doente no aparelho de ressonância magnética tem um certo risco, e até agora, não há estudos que mostram que a ressonância magnética é melhor que os métodos de diagnóstico mencionados acima.

　　Seis, CT e MRI

　　A CT e MRI podem mostrar e diagnosticar bem a conexão anormal das veias pulmonares, a sequência de imaging vascular por ressonância magnética com contraste aumentado é o melhor efeito de diagnóstico de conexão anormal das veias pulmonares, a reconstrução de projeção de densidade máxima em múltiplos ângulos pode mostrar a sinal direto da conexão anormal das veias pulmonares em múltiplos ângulos, como o plano sagital, o plano coronal e o plano transversal, o que é muito útil para julgar o tipo de conexão anormal das veias pulmonares e se há obstrução, se a conexão anormal das veias pulmonares completa tiver obstrução, a escolha do método de diagnóstico de imagem tem um grande impacto, a angiografia cardiovascular, embora seja o padrão ouro de diagnóstico, é um exame traumático, a injeção de contraste no pulmão arterial, mesmo que seja contraste não iônico, pode诱发 ou agravar a edema pulmonar, há um certo risco, após a angiografia pulmonar arterial, pode ocorrer a diminuição da saturação de oxigênio do sangue arterial, a eliminação do contraste no tecido capilar pulmonar é lenta, entre os métodos de exame não traumáticos, a tomografia computadorizada helicoidal e a tomografia computadorizada por tomografia helicoidal de múltiplas camadas podem mostrar e diagnosticar bem a conexão anormal das veias pulmonares, mas a CT também deve usar contraste iódico, se a conexão anormal das veias pulmonares completa tiver obstrução, o exame de CT também tem um certo risco, além disso, se o exame de CT não for indicado para o diagnóstico de conexão anormal das veias pulmonares completa tipo infraesofágico, o exame de CT geralmente não scaneará a cavidade abdominal, pode haver omissão de diagnóstico, comparativamente, a CE-O diagnóstico por MRA de conexão anormal das veias pulmonares, as veias pulmonares e as veias sistêmicas são mostradas claramente, sem uso de contraste iódico, sem risco de诱发 ou agravar a edema pulmonar, o diagnóstico de conexão anormal das veias pulmonares é mais preciso e mais seguro.

　　A exame de CT e MRI pode claramente mostrar o aumento do átrio direito, o aumento do ventrículo direito, a dilatação da artéria pulmonar, o ventrículo esquerdo relativamente pequeno e outros sinais indiretos úteis para o diagnóstico de conexão anormal das veias pulmonares, além disso, também pode ser bem mostrado a presença de defeito de septo interatrial, dilatação do sinus coronário, veia vertical esquerda, veia jugular inamável e dilatação da veia cava superior direita, também pode mostrar a relação de posição entre a veia transversal e o átrio esquerdo, entre eles, a tomografia computadorizada por tomografia helicoidal de múltiplas camadas pode mostrar o melhor aumento do sinus coronário.

　　Sete, angiografia cardiovascular

　　A angiografia cardiovascular para conexão anormal da veia pulmonar pode ser feita por angiografia pulmonar selectiva ou angiografia venosa pulmonar selectiva, ambas podem obter bons resultados diagnósticos, geralmente, a angiografia pulmonar selectiva é usada mais frequentemente para conexão completa anormal da veia pulmonar e a angiografia venosa pulmonar selectiva é usada mais frequentemente para conexão parcial anormal da veia pulmonar, tanto a angiografia pulmonar quanto a angiografia venosa pulmonar são principalmente em posição direita, os cateteres são todos selecionados com cateteres NIH, a angiografia venosa pulmonar selectiva, após o cateter passar pelo caminho anormal, confirmar que a ponta do cateter está completamente livre, injetar o contraste a uma velocidade de 0,5ml por segundo58injetar o contraste a uma velocidade de 0,5ml, a dose é 0,5ml51/kg, o cateter de angiografia pulmonar selectiva está localizado na artéria pulmonar total, artéria pulmonar esquerda ou direita, injetar o contraste a uma velocidade de 0,5ml por segundo15injetar o contraste a uma velocidade de 0,5ml15/kg, mas para conexões anormais de veias pulmonares obstrutivas, a quantidade de contraste deve ser reduzida conforme necessário, a técnica de angiografia por imagem digital (DSA) é muito útil para melhorar o efeito diagnóstico da angiografia selectiva pulmonar, a DSA subtrai a imagem antes da injeção do contraste da imagem após a injeção, a imagem restante representa apenas o contraste injetado no átrio e veias, eliminando a sobreposição das sombras dos ossos e tecidos moles existentes, a imagem é mais clara e pode melhor mostrar as veias de drenagem ectópicas, deve-se tirar mais imagens sem contraste, escolher pacientemente as imagens do mesmo período respiratório para a subtração, o que ajuda a melhorar a qualidade da imagem.

　　1

　　A dieta deve ser leve, com pouca gordura, pouca açúcar, pouca sal e sem picância, ou seja, com sabor leve. Do ponto de vista nutricional, uma dieta leve é capaz de refletir o verdadeiro sabor dos alimentos e preservar ao máximo os nutrientes dos alimentos. Rico em nutrientes, preste atenção à equilibrada dieta.

　　2

　　Evitar alimentos picantes e irritantes, como pimenta e outros temperos picantes.

　　1

　　Os bebês e crianças com doença estável devem submeter-se a cirurgia curativa imediata. Para bebês com edema pulmonar grave, anemia hipóxia e baixa circulação cardíaca, deve-se fornecer ventilação com pressão positiva, medicamentos inotrópicos, diuréticos e correção da acidose metabólica para estabilizar a condição, aguardando a oportunidade da cirurgia. Se possível, deve-se evitar a angioplastia cardíaca para não atrasar o tempo da cirurgia e evitar outras complicações. Hoje, já não se considera a cirurgia de ostomia de forame oval com balão como uma cirurgia paliativa necessária. Se as veias pulmonares ectópicas entram diretamente no átrio direito, pode-se abrir o átrio direito, cortar a septo interatrial, usar enxertos para separar todas as veias pulmonares esquerdas e direitas para o átrio esquerdo; se a abertura ectópica estiver no sinus coronário, deve-se cortar o tecido do septo interatrial entre o átrio esquerdo e o sinus coronário, imediatamente suturar a abertura do sinus coronário e a fenda do septo interatrial, para que o sinus coronário flua diretamente para o átrio esquerdo; para os casos de conexão ectópica de veias pulmonares no tipo superior ou inferior do coração, deve-se fazer uma grande侧-Anastomose lateral, fechamento do defeito da parede do átrio, e se ligar o canal de refluxo venoso pulmonar ainda é controverso. Alguns que defendem a abertura da veia de refluxo vertical acreditam que isso pode prevenir a pequena circulação cardíaca esquerda e obstrução do refluxo venoso pulmonar no início da cirurgia. E há relatos de que após o ligamento do canal venoso descendente, pode ocorrer necrose aguda de células hepáticas, portanto, alguns cirurgiões sugerem não suturar essa veia.

　　2、prognóstico

　　Se não for feito o tratamento cirúrgico, a prognosis é ruim. As investigações sobre pacientes de todos os tipos mostraram que80% no nascimento1Mortes no ano. Pacientes com obstrução de veia pulmonar combinada ou com comunicação de nível de átrio restritiva podem até mesmo morrer em algumas semanas após o nascimento. O efeito da cirurgia já melhorou significativamente, a taxa de mortalidade dos pacientes caiu de2Século7Finais dos anos3De 0% para8Finais dos anos9No início dos anos10A taxa de mortalidade cirúrgica está fortemente relacionada ao estado de saúde do paciente antes da cirurgia. Pacientes com tipo inferior ao coração, que precisam de respirador antes da cirurgia e crianças com acidose metabólica, têm uma taxa de mortalidade pós-cirúrgica mais alta. No início da cirurgia pós-remoção de obstrução de veia pulmonar, pode ocorrer hipertensão pulmonar, portanto, para essas crianças, a inalação de NO pode ajudar a dilatar a artéria pulmonar e reduzir a taxa de mortalidade. O efeito terapêutico no período pós-cirúrgico é geralmente bom. De vez em quando, pode ocorrer obstrução venosa pulmonar tardia, que pode estar relacionada a uma reação tecidual pós-cirúrgica ou estenose de anastomose, mas a cirurgia repetida, a dilatação balônica ou o uso de patch stcnt pode causar refluxo sanguíneo nessa área. Alguns pacientes podem desenvolver arritmias cardíacas no período pós-cirúrgico, incluindo bradicardia sinusal, flutter auricular e taquicardia supraventricular, das quais a arritmia auricular é a mais comum.