Complexe artériel pulmonaire完全不正常连接 chez l'enfant

　　一、发病原因

　　Au début du développement embryonnaire, le lit veineux pulmonaire est connecté au système veineux cave principal et à la veine vitelline fœtale. Plus tard, la veine cave principale droite se dérive en veine cave supérieure droite et veine azygose, et la veine cave principale gauche se dérive en veine cave supérieure gauche et sinus coronarien. Le système veineux vitelline fœtale se dérive en veine cave inférieure, conduit veineux et veine porte. Pendant la grossesse25～27Au début du développement embryonnaire, les vaisseaux pulmonaires sont connectés directement au cœur primitif. Au cours du processus de développement ultérieur, les veines pulmonaires, en plus de maintenir la connexion avec les veines bronchiques, perdent la connexion avec la veine cave principale et la veine vitelline, et finissent par se fusionner avec l'oreillette primitive. Lorsque le canal de connexion entre le lit veineux pulmonaire et la veine cave principale, la veine vitelline fœtale et le système veineux cava est encore présent, une anomalie de la première séparation atriale peut entraîner la fusion de la veine cave pulmonaire totale avec l'oreillette droite ou un dysfonctionnement de la veine cave pulmonaire totale, sans fusion avec l'oreillette primitive, ce qui peut entraîner des anomalies de connection veineuse pulmonaire. Le sang des veines pulmonaires se réunissent dans la veine cave principale gauche, ce qui entraîne la connexion de la veine cave pulmonaire avec la veine cave supérieure gauche et le sinus coronarien. Si le sang des veines pulmonaires se réunissent dans la veine cave principale droite, ils se connectent à la veine cave supérieure droite et à la veine azygose. Si les veines pulmonaires se réunissent dans la veine vitelline fœtale, elles se connectent à la veine porte, au conduit veineux ou à la veine cave inférieure. L'obstruction de la veine cave pulmonaire totale ou le degré de fusion avec l'oreillette gauche primitive et le moment de l'apparition peuvent former différents types d'anomalies de connection veineuse pulmonaire.

　　二、发病机制

　　1、解剖病理

　　Il existe de nombreuses méthodes de classification des anomalies de connection veineuse pulmonaire complète, telles que la classification selon la longueur du canal anormal (Burrough et Edwards), la classification selon l'embryologie et l'anatomie (Neill), c'est-à-dire la connection avec la veine cave principale gauche, la veine cave principale droite et la veine vitelline. En règle générale, on classe les anomalies de connection anormales selon la localisation anatomique (Darling et al.).

　　（1Type cardiaque : ce type est le plus courant, représentant environ1/2Les veines pulmonaires gauche et droite se rejoignent d'abord derrière l'oreillette gauche pour former le collecteur veineux pulmonaire, qui se connecte à la veine cave supérieure droite et à l'oreillette droite par une veine verticale atypique, passant devant l'artère pulmonaire gauche et le bronche bronchique supérieur, et se connecte à la veine cave supérieure droite et à l'oreillette droite. Parmi ceux qui se connectent à la veine cave supérieure droite, environ44Pourcentage, il est rare que les veines verticales se connectent directement à la veine cave supérieure droite (VCSD).11％～15％)，多合并其他心脏畸形。

　　（2％)，souvent avec d'autres anomalies cardiaques.3）Cardiaque : environ3～40％，la veine pulmonaire passe par un tuyau court ou

　　（3）Inférieur au cœur : environ13％～24％. Les veines pulmonaires gauche et droite se connectent respectivement à la veine verticale descendante. Elles traversent le hiatus diaphragmatique en avant à travers l'orifice hiatal oesophagien, sont parallèles à la veine cave inférieure et à l'artère aortique abdominale et descendent entre eux, les plus courants (70％～80％) sont connectés au système portail, et la connexion avec le conduit veineux, la veine cave inférieure ou la veine cave supérieure est rare.

　　（4）Mixte : rare, environ5％～10％. Le site de la connexion anormale des veines pulmonaires peut y avoir deux ou plus. Les connexions les plus fréquentes sont les veines pulmonaires gauche avec la veine cave supérieure gauche, et les veines pulmonaires droite avec l'auricule droite ou le sinus coronarien. La plupart des autres anomalies cardiaques sont associées. L'obstruction des veines pulmonaires peut survenir dans divers types d'anomalies de connexité veineuse pulmonaire complète. L'obstruction la plus fréquente est l'obstruction auto-narrowing de l'union des veines principales pulmonaires, et dans les cas de type supérieur et inférieur, l'obstruction due à la compression externe. Par exemple, dans le cas inférieur, le passage du canal de retour veineux à travers le hiatus oesophagien peut être compressé à l'extérieur, le point de connexion entre la veine verticale descendante et la veine cave supérieure peut être obstrué, et le conduit veineux étroit peut obstruer le retour des veines pulmonaires. L'obstruction de retour veineux inférieur est plus fréquente. Dans l'anomalie de connexité veineuse pulmonaire complète supérieur, la veine verticale ascendante est située entre l'artère pulmonaire gauche et le bronche gauche, ou la veine verticale ascendante qui se jette dans la veine cave supérieure droite est située entre l'artère pulmonaire droite et le bronche, peuvent être comprimées et étroites. La veine verticale ascendante ou le point de connexion avec la veine cave supérieure gauche peut également être étroite. L'obstruction est la moins fréquente chez les patients intracardiaques.

　　2、Physiopathologie

　　L'anomalie de connexité veineuse pulmonaire complète, en plus des anomalies des veines pulmonaires, inclut également un shunt droit à gauche au niveau du sinus atrial, comme la communication interauriculaire non fermée, la défectuosités de la séparation interauriculaire. Lors de l'anomalie de connexité veineuse pulmonaire complète, le sang artériel hypoxémique du système circulatoire systémique et le sang riche en oxygène des veines pulmonaires se mélangent dans l'auricule droite. Si la communication atriale est restrictive, l'entrée de sang dans l'auricule gauche est limitée, ce qui entraîne une insuffisance de perfusion systémique, en même temps que la pression dans l'auricule droite augmente, le retour veineux systémique et pulmonaire est obstructif; si la défectuosités de la séparation interauriculaire est grande, le shunt droit à gauche est fluide, le flux sanguin à partir de l'auricule droite vers le ventricule droit et l'auricule gauche dépend de l'élasticité des auricules et des ventricules, ainsi que de la résistance du système circulatoire systémique et pulmonaire. L'auricule droite, le ventricule droit et l'artère pulmonaire s'agrandissent en raison de l'augmentation du flux sanguin, tandis que l'auricule gauche et le ventricule gauche diminuent en volume en raison de la réduction de la saturation. Les changements hémodynamiques de l'anomalie de connexité veineuse pulmonaire complète sont étroitement liés à la présence ou non d'une obstruction veineuse pulmonaire. Dans le type non obstructif, avec la diminution progressive de la résistance veineuse pulmonaire après la naissance, le flux sanguin du retour veineux systémique et pulmonaire qui entre dans le système circulatoire pulmonaire augmente en conséquence, et les changements hémodynamiques sont similaires à ceux d'une grande défectuosités de la séparation interauriculaire. Un surcharge volumique du ventricule droit entraîne l'agrandissement du ventricule droit, l'hypertrophie myocardique et une augmentation significative de la pression artérielle pulmonaire. Dans l'anomalie de connexité veineuse pulmonaire complète obstructive, l'obstruction de la veine principale pulmonaire et l'hyperplasie de la couche moyenne et l'hyperplasie endomérienne des petites artères pulmonaires, l'augmentation du lymphatique pulmonaire, l'expansion des vaisseaux lymphatiques entraînant l'oedème pulmonaire, tout en pouvant causer une hypertension pulmonaire secondaire, une augmentation de la pression dans le ventricule droit, entraînant finalement une insuffisance cardiaque droite.

　　营养障碍、生长发育迟缓、反复肺部感染，并可致心力衰竭、肺水肿等。肺水肿间质期，患者常有咳嗽、胸闷，轻度呼吸浅速、急促。查体可闻及两肺哮鸣音，心源性肺水肿可发现心脏病体征。PaO2和PaCO2均轻度降低。肺水肿液体渗入肺泡后，患者可表现为面色苍白，发绀，严重呼吸困难，咳大量白色或血性泡沫痰，两肺满布湿啰音。

　　病人的症状取决于肺静脉是否有梗阻，心房间通道的大小和并存的其它心脏畸形，心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快病情严重，肺肺腑无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但紫绀明显，病情发展较缓，婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征，体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进，胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音，心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。

　　1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如吸烟、酗酒等。

　　2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

　　3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

　　4、对于高龄产妇、有先天性心脏病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

　　一、胸部X光

　　1、型无梗阻

　　L'atrium droit, le ventricule droit augmentent, la quantité de sang pulmonaire augmente, si elle est connectée à la veine cave supérieure gauche, on peut voir une veine verticale dilatée et la veine cave supérieure gauche à la partie supérieure et latérale du cœur, et la veine cave supérieure est visible à droite, ce qui rend l'ombre cardiaque typique “8Forme en 'Y' ou enneigée, cette manifestation est souvent observée chez les enfants plus âgés, chez les nourrissons nés il y a quelques mois, cette image n'est pas évidente.

　　2、Type obstructif

　　Les caractéristiques radiographiques du thorax sont des ombres punctiformes et des réseaux de points, rayonnant à partir des sinus pulmonaires vers les environs, lorsque les interstites pulmonaires et les alvéoles sont fortement hydropnéiques, une modification de type brouillard peut se produire, la contour du cœur n'est pas clair, mais le cœur ne se dilate généralement pas, la radiographie n'a de signification diagnostique que chez les nourrissons qui présentent une insuffisance cardiaque dès la naissance mais avec une silhouette cardiaque petite.

　　Deuxième section : électrocardiogramme

　　Déviation droite de l'axe électrique, hypertrophie du ventricule droit, en l'absence d'obstruction des veines pulmonaires, une augmentation de la cavité droite du cœur peut être observée, les ondes P sont hautes et aiguës sur les leads II et les leads thoraciques droites.

　　Troisième section : échocardiographie

　　Lorsque l'examen révèle une surcharge volumique de la cavité droite du cœur, un分流 droit à gauche à travers l'orifice oval ou une fente auriculaire, sans voir les veines pulmonaires normales de retour dans la cavité gauche du cœur, la cavité gauche et le ventricule gauche sont petits, lorsque la séparation interauriculaire se膨出 vers la gauche, il faut suspecter fortement une connexion ectopique complète des veines pulmonaires, l'objectif de l'examen échocardiographique est de déterminer le nombre de veines pulmonaires ectopiques, le site d'obstruction et la pression pulmonaire artérielle, lorsque la vitesse du flux dans l'artère pulmonaire est élevée, on voit l'expansion du tronc artériel pulmonaire.

　　1、Type sus-cardiaque

　　La coupe coronale sous sternale peut voir la cavité de convergence des veines pulmonaires droite et gauche séparée de l'oreille gauche, la veine verticale ascendante est la plus visible dans la zone de la fente sternale, le Doppler impulsionnel peut détecter le spectre de flux sanguin positif dans la veine verticale et le flux sanguin négatif dans la veine cave supérieure, si la veine verticale traverse entre l'artère pulmonaire gauche et le bronche gauche, elle peut être observée à travers une coupe sagittale sous sternale.

　　2、Type intracardiaque

　　La coupe coronale sous sternale peut voir les veines pulmonaires individuelles ou collectées entrer dans la cavité droite du cœur, si les veines pulmonaires ectopiques sont drainées dans la veine cave supérieure, cette coupe peut également voir l'augmentation de la veine cave supérieure, ce qui nécessite une distinction avec une grande fente interauriculaire primitive (la fente interauriculaire primitive est située dans une coupe plus en avant).

　　3、Type sous-cardiaque

　　Les cavités de convergence des veines pulmonaires droite et gauche sont également visibles à travers une coupe coronale sous sternale, puis une veine descend vers le bas à travers le diaphragme visible à travers une coupe sagittale sous sternale, l'image Doppler couleur montre que la veine principale est rétrécie à travers le hiatus oesophagien, le flux sanguin est suivi pour voir le flux dans la veine porte ou la veine cave, la veine porte est souvent dilatée.

　　4、Type mixte

　　Il est nécessaire d'évaluer de multiples coupes, le type mixte de connexion ectopique complète des veines pulmonaires est le plus courant, où la veine pulmonaire droite s'injecte directement dans la cavité droite du cœur, et la veine pulmonaire gauche est connectée à la veine cave supérieure latérale par la veine verticale.

　　La situation d'obstruction des veines pulmonaires peut être estimée par l'imagerie Doppler continue et l'imagerie Doppler couleur, les écoulements sanguins turbulents à l'endroit de l'obstruction sont affichés sous forme de signaux de flux sanguin multicolores, la vitesse du flux sanguin à l'endroit de l'obstruction augmente, sans carte de flux temporel, mais si l'obstruction du tronc veineux droit, le flux sanguin des veines pulmonaires est insuffisant, ces phénomènes pourraient être masqués, cela est courant dans les cardiopathies cyanogènes complexes, l'administration de prostaglandine E peut aider à distinguer, l'analyseur de reflux tricuspide peut mesurer la différence de pression entre les deux côtés du tricuspid, puis déterminer la pression pulmonaire artérielle.

　　Quatrième section : cathétérisme cardiaque

　　L'examen de造影 est utilisé pour la plupart des patients, l'échocardiographie bidimensionnelle et la technique Doppler permettent de comprendre la structure anatomique des veines pulmonaires et les sites d'obstruction, etc., généralement, il n'est pas nécessaire de procéder à une angiographie cardiaque, l'angioplastie cardiaque est uniquement utilisée pour la localisation précise des vaisseaux sanguins rétrécis dans les cas complexes.

　　1、 saturation en oxygène

　　La saturation en oxygène dans l'entrée atypique de la veine pulmonaire est significativement élevée.

　　2、 pression

　　Lorsque la communication entre les oreilles cardiaques est très petite, la pression de l'oreille droite cardiaque est généralement supérieure à celle de l'oreille gauche cardiaque, mais si il n'y a pas de différence de pression, on ne peut pas exclure l'existence d'une communication cardiaque intracardiaque restrictive, la pression de l'oreille droite cardiaque et de l'artère pulmonaire est légèrement supérieure à celle du système circulatoire.

　　3、 angiographie

　　L'angiographie pulmonaire sélective a une signification diagnostique pour déterminer la position d'ouverture anormale des veines pulmonaires, dans les enfants avec une obstruction, elle peut montrer une sténose des vaisseaux sanguins, un temps d'élimination du contraste prolongé, mais, en raison de l'insertion d'un cathéter cardiaque dans le canal de retour veineux pulmonaire, cela peut augmenter davantage l'obstruction, cette examination est très dangereuse pour les bébés avec une hypertension pulmonaire simultanée à l'obstruction veineuse pulmonaire.

　　Cinq, l'imagerie par résonance magnétique

　　Les veines pulmonaires et les veines de retour atypiques peuvent également être montrées par l'IRM, mais, il y a un certain risque à placer un bébé malade dans un appareil d'IRM, et il n'existe pas encore d'études qui montrent que l'imagerie par IRM est supérieure aux méthodes diagnostiques mentionnées précédemment.

　　Six, CT et IRM

　　Les IRM et les IRM peuvent bien montrer et diagnostiquer les anomalies de la jonction veineuse pulmonaire, la séquence d'imagerie par résonance magnétique angiographique avec contraste d'augmentation est la meilleure pour le diagnostic des anomalies de la jonction veineuse pulmonaire, la reconstruction de la projection de densité maximale à multiples angles peut montrer les signes directs des anomalies de la jonction veineuse pulmonaire à partir de multiples angles tels que le plan sagittal, le plan coronal et le plan transversal, ce qui est très utile pour juger du type d'anomalie de la jonction veineuse pulmonaire et de l'obstruction. Si l'anomalie de la jonction veineuse pulmonaire est complète et il y a une obstruction, cela a un grand impact sur le choix des méthodes de diagnostic d'imagerie. Bien que la cardiographie vasculaire soit l'or du diagnostic, c'est un examen traumatisant, l'injection de contraste dans l'artère pulmonaire, même le contraste non ionique, peut provoquer ou aggraver l'oedème pulmonaire, avec un certain risque. Après l'angiographie pulmonaire, une diminution de la saturation en oxygène du sang artériel peut survenir, l'élimination du contraste dans le réseau capillaire pulmonaire est lente, dans les méthodes de diagnostic non traumatisantes, la tomodensitométrie spirale et la tomodensitométrie spirale multiplans peuvent bien montrer et diagnostiquer les anomalies de la jonction veineuse pulmonaire, mais la tomodensitométrie nécessite également l'utilisation de contraste à l'iode. Si l'anomalie de la jonction veineuse pulmonaire est complète et il y a une obstruction, l'examen par tomodensitométrie présente également un certain risque. De plus, si l'examen par tomodensitométrie n'a pas été indiqué pour le diagnostic d'anomalie de la jonction veineuse pulmonaire complète sous-type cardiaque, l'examen par tomodensitométrie ne scanne généralement pas l'abdomen, il peut y avoir un diagnostic manqué, par comparaison, la CE-La MRA peut diagnostiquer les anomalies de la jonction veineuse pulmonaire, les veines pulmonaires et les veines corporelles sont clairement visibles, sans utiliser de contraste à l'iode, sans risque d'induire ou d'aggraver l'oedème pulmonaire, le diagnostic des anomalies de la jonction veineuse pulmonaire est plus précis et plus sûr.

　　Les examens par CT et IRM peuvent clairement montrer l'agrandissement de l'oreille droite cardiaque, l'agrandissement de l'oreille droite cardiaque, l'expansion de l'artère pulmonaire, une oreille gauche cardiaque relativement plus petite et d'autres signes indirects utiles pour le diagnostic des anomalies de la jonction veineuse pulmonaire, en plus des anomalies de la jonction veineuse pulmonaire qui peuvent être accompagnées de la fente interauriculaire, de l'expansion de la veine cave supérieure, de la veine verticale gauche, de la veine innombrable gauche et de l'expansion de la veine cave supérieure droite, etc., qui peuvent également être bien montrées. De plus, la relation spatiale entre la veine transversale et l'oreille gauche cardiaque peut également être montrée, et la série d'imagerie par résonance magnétique angiographique avec contraste d'augmentation peut montrer le mieux l'expansion de la veine cave supérieure.

　　七、心血管造影

　　肺静脉异常连接心血管造影可作选择性肺动脉造影或选择性肺静脉造影，两种方法均可取得较好的诊断效果，一般情况下，完全性肺静脉异常连接用选择性肺动脉造影相对多一些而部分性肺静脉异常连接用选择性肺静脉造影相对多一些，无论肺动脉造影还是肺静脉造影均以正位造影为主，导管均选用NIH导管，选择性肺静脉造影在导管探入异常途径，确定导管头端充分游离后，以每秒5～8ml的速度注射造影剂，剂量0.5～1.0ml/kg，选择性肺动脉造影导管头端位于肺总动脉，左肺动脉或右肺动脉，以每秒15ml的速度注射造影剂，剂量1.5ml/kg，但对于梗阻性的肺静脉异常连接，造影剂用量要酌情减少，数字减影血管成像术(DSA)，对提高选择性肺动脉造影的诊断效果帮助很大，DSA将注入造影剂后的图像减去注入造影剂前的图像，剩下的图像仅代表注入心腔及血管中的造影剂，消除了原来存在的骨骼，软组织等重叠阴影，图像更清晰，可更好地显示异位引流的肺静脉，适当多照一些不含造影剂的图像，耐心地挑选相同呼吸时相的图像进行减影，有助于改善图像质量。

　　1、小儿完全性肺静脉异位连接患者宜食用

　　饮食清淡，多食少油、少糖、少盐、不辛辣的饮食，也就是口味比较清淡。从营养学角度，清淡饮食最能体现食物的真味，最大程度地保存食物的营养成分。富有营养，注意膳食平衡。

　　2、小儿完全性肺静脉异位连接患者忌食用

　　忌辛辣刺激食物，如辣椒等香辛调味品。

　　1、治疗

　　婴幼儿一旦病情稳定，即应该实施根治性手术。有严重肺水肿、低氧血症、低心排量的患婴，早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情，等待手术时机。如果可能。则尽量避免行心导管术。以防耽误手术时间、出现其他并发症。现已不再认为球囊房隔造口术是必要的姑息性手术。如异位肺静脉直接入右心房，可打开右心房，切开房间隔，用补片将左右肺静脉全部隔入左心房；如异位开口于冠状窦，切开左心房与冠状窦之间的房间隔组织，随即缝合冠状窦开口以及房间隔缺损，使冠状窦直接引流入左心房；对于心上型或心下型肺静脉异位连接者，将肺静脉总干与左心房之间做大的侧-Anastomose latérale, fermeture de la fente interauriculaire, et s'il faut ligaturer le canal de retour veineux pulmonaire reste controversé. Certains qui prônent l'ouverture des veines de retour veineux pensent que l'ouverture des veines verticales peut prévenir une diminution précoce du cœur gauche et une obstruction du retour veineux pulmonaire après l'opération. Et il a été rapporté que le ligament de la veine descendante peut entraîner une nécrose cellulaire hépatique aiguë, donc certains chirurgiens suggèrent de ne pas coudre cette veine.}

　　2、prognostic

　　Si le traitement chirurgical n'est pas effectué, le pronostic de la maladie est mauvais. Les enquêtes sur les patients de tous types de cette maladie montrent que80% à la naissance1décès dans l'année. Les enfants atteints d'obstruction veineuse pulmonaire ou d'une communication atriale restrictive peuvent même mourir quelques semaines après la naissance. L'effet du traitement chirurgical a déjà été amélioré de manière significative, le taux de mortalité des enfants est passé de20 siècle7Fin des années 030% à8Fin des années 09Début des années 010％ Le taux de mortalité opératoire est étroitement lié à l'état de santé du patient avant l'opération. Les enfants avec une forme inférieure au cœur, nécessitant une machine respiratoire avant l'opération et souffrant de métabolite acide, ont un taux de mortalité post-opératoire plus élevé. Les enfants souffrant d'obstruction veineuse pulmonaire peuvent présenter une hypertension pulmonaire à un stade précoce après l'opération, donc pour ces enfants, l'inhalation de NO peut aider à dilater les artères pulmonaires et à réduire le taux de mortalité. Les résultats à long terme après l'opération sont généralement bons. Parfois, une obstruction veineuse pulmonaire tardive peut survenir, ce qui peut être lié à une réaction tissulaire post-opératoire ou à une sténose des anastomoses, mais une nouvelle opération, une dilatation ballonnet ou l'utilisation de patchs stcnt peut facilement causer un reflux sanguin à cet endroit. Un petit nombre d'enfants peuvent présenter des troubles du rythme cardiaque à long terme, y compris une bradycardie sinusale, un flutter auriculaire et une tachycardie supraventriculaire, où les troubles du rythme auriculaire sont les plus courants.