小児完全性肺静脈奇異連結

　　一、発病原因

　　胚芽形成の早期に、肺血管床は総主静脈、脐卵黄嚢静脈系と接続します。その後、右総主静脈は右上位腔静脈、奇静脈に変化し、左総主静脈は左上位腔静脈、冠状静脈窩に変化します。脐卵黄嚢静脈系は下腔静脈、静脈导管、門脈などに変化します。妊娠25～27日時点では、原始心臓とは直接的な接続がありません。その後の発達過程で、肺静脈は気管静脈と保持する接続の他、主静脈、卵黄嚢静脈系との接続が消失し、最終的には肺静脈は原始心房に融合します。肺静脈床と総主静脈、脐卵黄嚢静脈系の接続経路がまだ存在する場合、心房第一隔の左偏位が肺静脈総合が右心房に融合する原因となり、肺静脈総合の発達障害、原始心房に融合しない場合も肺静脈連結異常の原因となります。肺静脈血は左総主静脈に集約され、肺静脈と左上気管静脈、冠状静脈窩に接続します。肺静脈血は右総主静脈に集約され、右上位腔静脈、奇静脈に接続します。肺静脈は脐卵黄嚢静脈に集約され、肺静脈と門脈、静脈导管または下腔静脈に接続します。肺静脈総合の閉塞や原始左心房との融合障害の程度や発生時期が異なることで、異なる種類の肺静脈連結異常が形成されます。

　　二、発病機構

　　1、病理解剖

　　完全性肺静脈連結異常の分類方法は多く、異常経路の長さに基づく（BurroughとEdwards）、胚胎学的および解剖学的に分類（Neill）、つまり左総主静脈、右総主静脈、卵黄嚢静脈に接続しています。一般的には、異常接続の解剖学的部位に基づいて分類（Darlingら）されています。

　　（1）心臓型：このタイプは最も一般的で、完全性肺静脈連結異常の半分を占めています。左、右肺静脈は左房の後ろでまず肺静脈総合が合流し、異常な垂直静脈を通じて左肺動脈と左上気管の前方で左無名静脈に接続し、右上位腔静脈、右心房に合流します。左無名静脈に接続する割合は約44％、垂直静脈と右上位腔静脈が直接接続するのは少ない（11％～15％）で、多くは他の心臓奇形と合併しています。

　　（2）心臓型：約30％を占めます。肺静脈は短い管または3～4つの孔を通じて右心房に接続されるか、肺静脈総幹と冠状静脈窦が接続されます。冠状静脈窦は拡大していますが、位置は正常です。

　　（3）心下型：完全性肺静脈結合異常の約13％～24％を占めます。左、右肺静脈はそれぞれ下行垂直静脈に接続されます。食道の前方を横断する食道裂孔を通じて横隔膜を穿つことで、下腔静脈および腹主动脉の間を並行して下方向に進みます。最も一般的なのは（70％～80％）門脈系統に接続されることで、静脈导管、肝静脈または下腔静脈に接続されることは少なく見られます。

　　（4）混合型：稀で、約5％～10％を占めます。肺静脈の異常結合部位は2つ以上あります。比較的多いのは左肺静脈と左無名静脈の結合、右肺静脈と右心房または冠状静脈窦の結合です。多くの場合、他の心臓奇形と合併しています。肺静脈閉塞は、各种の完全性肺静脈結合異常で発生することがあります。一般的には肺静脈総幹の自己狭窄が多く、心上型、心下型の症例でも外部圧迫による閉塞が見られます。心下型では、静脈還流経路が食道裂孔を通過する際に外部圧迫を受けると、下行垂直静脈と門脈の結合部及び狭い静脈导管が肺静脈還流を阻害し、心下型の還流閉塞が多いです。心上型完全性肺静脈結合異常の垂直静脈は左肺動脈と左支气管の間に上行し、または右上腔静脈に流入する垂直静脈が右肺動脈と支气管の間に上行し、両方とも圧迫狭窄を受けることがあります。垂直静脈の始部や左無名静脈との結合部にも狭窄が見られます。心内型の患者では閉塞が最も稀です。

　　2、病理生理

　　完全性肺静脈結合異常は肺静脈異常だけでなく、心房レベルでの右から左への分流、例えば卵円孔未閉、房中隔欠損を含みます。完全性肺静脈結合異常では、体循環静脈の低酸素血症血液と肺静脈の酸素が多い血液が右心房で混ざります。心房間交通が制限的であれば、血液が左心房に流入するのが制限され、体循環の灌流量が不足し、同時に右心房の圧力が高まり、体静脈および肺静脈の還流が阻害されます；房中隔欠損が大きければ、右から左への分流が滑らかで、右心房から右心室および左心房への血流量は心房、心室の順応性と体、肺循環の抵抗に依存します。右心房、右心室、肺動脈は血流量の増加により拡大し、左心房、左心室は充填が減少し、容積が減少します。完全性肺静脈結合異常の血流動態的変化は肺静脈閉塞の有無と密接に関連しています。非閉塞型では、生後肺血管抵抗が徐々に低下するに従い、体静脈および肺静脈の還流血液が肺循環に入る血流量が相応に増加し、血流動態の変化は大型の房中隔欠損に類似します。右心室の容量負荷が過重であれば、右室の拡大、心肌肥大、肺動脈圧の明らかな上昇が引き起こされます。閉塞型完全性肺静脈結合異常では、肺静脈本幹の閉塞部位と肺小動脈の中膜肥大、内膜増生、肺内リンパ液の増加、リンパ管の拡張により肺水腫が引き起こされ、同時に二次性肺動脈高圧が引き起こされ、右心室の圧力が高まり、最終的には右心不全に至ります。

　　栄養障害、成長遅延、反復する肺炎があり、心不全や肺水腫などが引き起こされます。肺水腫の間質期では、患者は咳や胸の詰まった感じ、軽い呼吸が浅く速く、急促になることがあります。体格検査では、両肺に喘息音が聞こえ、心原性肺水腫では心臓病の徴候が見られます。PaO2とPaCO2は軽く低下します。肺水腫の液体が肺胞に浸透すると、患者は顔色が苍白になり、紫斑が見られ、重症な呼吸困難が生じ、大量の白色や血性の泡沫痰が咳られ、両肺に湿性ロ音が充満します。

　　患者の症状は肺静脈に狭窄があるかどうか、心房間通道の大きさ、および共存する他の心臓奇形に依存します。心房間通道が小さい場合、出生後すぐに肺動脈高圧と右心不全が発生し、症状が急速に進行し、重症です。肺静脈に狭窄がない場合、肺動脈高圧は遅れて発生しますが、紫斑が明瞭で、症状の進行が緩やかです。乳児の成長が遅れ、呼吸が速く、心拍数が速く、軽い紫斑があります。肺炎や呼吸困難症候群と誤診されることがあります。体格検査では特異的な雑音が聞こえないことがありますが、時には胸骨の左側第2肋間に収縮期の吹き風のような噴射音が聞こえ、肺動脈弁領域に第2音分裂と強化が見られます。胸骨の左下縁に拡張期の隆隆音が聞こえることがあります。心臓の音が大きくなり、心前区に上昇性の打動が見られます。指や趾の杖状指は一般的に軽いです。

　　1、不良な生活習慣を戒めることが重要です。これは、妊娠中の女性やその配偶者も含まれます。例えば、喫煙や飲酒などです。

　　2、胎児の発育に影響を与える可能性のある病気、例えば糖尿病、紅斑狼瘡、貧血などを妊娠前に積極的に治療するべきです。

　　3、妊娠中の検診を積極的に行い、風邪を予防し、胎児に奇形を引き起こす可能性のある薬を使用することを避け、有毒有害物質に触れることを避けるべきです。

　　4、高齢出産婦、心臓病の家族歴がある者、または配偶者の一方が重い病気や欠損がある場合、重点的に監視を行うべきです。

　　一、胸部X線

　　1、無梗塞型

　　右心房、右心室が拡大し、肺血が増加します。左無名静脈に連結している場合、左上心縁に拡張した垂直静脈と左無名静脈が見られ、右側には上腔静脈があります。これにより心影が典型的な「8」字型または雪人型になります。このような表現は、年長児に多く見られ、数ヶ月の乳児ではこの画像は明確ではありません。

　　2、梗塞型

　　胸部X線の特徴は、肺間質の浸潤性斑点状網状陰影で、肺門から周囲に放射し、肺間質および肺胞の水腫が重症の場合、毛玻璃状の変化が生じることがあります。心縁ははっきりしませんが、心臓は通常は大きくならないため、X線は新生児期に心不全が発生し、心影が小さい子供にのみ診断に意味があります。

　　二、心電図

　　電気軸右偏、右心室肥大、肺静脈梗塞がない子供は、右心房が拡大し、Ⅱ波形および右胸波形のP波が高く尖くなることを伴います。

　　三、心エコー

　　検査中に右心房の容量負荷過重が見られ、卵円孔または心房欠損部に右から左への分流がある場合、左心房には正常な還流の肺静脈が見られません。左心房、左心室は小さく、房中隔が左に膨出している場合、完全性肺静脈異所性連結を高度に疑います。心臓超音波検査の目的は、異所性肺静脈の数、梗塞部位、肺動脈圧を明確にすることです。肺動脈流速が高い場合、肺動脈幹が拡張することが見られます。

　　1、心上型

　　胸骨下冠状断面では、左右肺静脈の集合部が左房と隔てられています。胸骨上窝部では垂直静脈が上向きに進むのを見ることが最も簡単です。パルスドッペルレーザーは、垂直静脈内の正方向の血流スペクトルおよび上腔静脈内の負方向の血流を検出できます。垂直静脈が左肺動脈と左支气管の間を通っている場合、胸骨下矢状断面で観察することができます。

　　2、心内型

　　胸骨下冠状断面では、肺静脈がそれぞれまたは集合して右心房に入るのを見ることができます。肺静脈が冠状静脈に異所性引流されている場合、この断面では冠状静脈の拡大も見られます。これは大型の房中隔欠損と区別する必要があります（原発性房中隔欠損はより前方の断面に位置しています）。

　　3、心下型

　　左右肺静脈の集合部も、胸骨下冠状断面を通じて見ることができます。さらに胸骨下矢状断面では、静脈が膈を通じて下に穿通し、カラードッペルレーザー画像では静脈本幹が食道裂孔を通じて狭窄していることが示されます。血流を追跡することで、肝静脈または門脈に合流するのを見ることができます。門脈は通常拡張しています。

　　4、混合型

　　複数の断面を総合的に評価する必要があります。最も一般的な混合型完全性肺静脈異所性連結は、右肺静脈が直接右心房に入るもので、左肺静脈は垂直静脈を通じて左無名静脈に接続されます。

　　肺静脈梗塞の状況は、連続ドッペルレーザーおよびカラードッペルレーザー画像を用いて推定することができます。狭窄部の渦流血液は、色とりどりの血流信号として示されます。梗塞部位の血流速度は速くなりますが、時相性の血流パターンは見られません。ただし、右心室出口部の梗塞があれば、肺静脈の血流が不足し、上述の現象が隠されることがあります。これは複雑型の青紫性心臓病に多く見られ、プロスタグランジンEを投与することで鑑別が可能です。三尖瓣逆流検出器で三尖瓣の両側の圧力差を測定し、肺動脈圧を明確にすることができます。

　　四、心导管

　　造影検査では、多くの患者で二次元心臓超音波とドッペル技術を使用して、肺静脈の解剖学的構造や閉塞部などの詳細を確認できます。通常、心导管検査は再び行われません。心导管術は、複雑な症例や狭窄血管の精確な位置決定にのみ使用されます。

　　1、血酸素饱和度

　　肺静脈の異位入口部の血酸素饱和度は顕著に高くなります。

　　2、圧力

　　心房交通が小さい場合、右心房の圧力は左心房よりも高くなることがありますが、圧力の違いがない場合でも、限局性心房内交通の存在を除外することはできません。右心室および肺動脈の圧力は、体循環よりも少し高くなります。

　　3、造影

　　選択的肺静脈造影は、肺静脈の異常開口位置を明確にする診断に重要です。閉塞型の子供では、血管狭窄が見られ、造影剤の排出時間が延びますが、肺静脈の逆流経路に心导管を挿入することで、閉塞の程度がさらに増加する可能性があります。この検査は、肺静脈の閉塞と肺動脈高圧を併存する赤ん坊では大きな危険性があります。

　　五、磁気共鳴画像

　　異位連結の肺静脈と逆流静脈の狭窄部は、磁気共鳴画像により表示できますが、磁気共鳴画像装置に赤ん坊を置くことはある程度の危険性があります。また、磁気共鳴画像の優位性についての研究はまだありません。

　　六、CTとMRI

　　CTとMRIは肺静脈の異常連結をよく示し、診断することができます。造影強化磁気共鳴画像血管撮影のシーケンスは肺静脈の異常連結の診断に最も効果的で、多角的な最大密度投影再構成は、矢状位、冠状位、横断位などの多くの角度から肺静脈の異常連結の直接の所見を表示できます。これにより、肺静脈の異常連結の種類や閉塞の有無を判断するのに非常に役立ちます。完全性肺静脈の異常連結に閉塞がある場合、画像診断方法の選択に大きな影響を与えます。心血管造影は診断の金標準ですが、侵襲的な検査であり、肺動脈内に造影剤を注入すると、非イオン型造影剤でも肺水腫を引き起こしたり悪化させたりする危険性があります。肺動脈造影後には、動脈血酸素饱和度が低下し、肺毛細血管網内の造影剤の排出が遅れます。非侵襲的な検査方法では、螺旋CT診断とマルチスライス螺旋CTが肺静脈の異常連結をよく示し、診断することができますが、CT検査でもイオンドープ造影剤を使用する必要があり、完全性肺静脈の異常連結に閉塞がある場合、CT検査もある程度の危険性があります。また、CT検査前に心下型完全性肺静脈の異常連結の診断が示されていない場合、CT検査では腹部をスキャンしないことが一般的で、漏診の可能性があります。比較的には、CE-MRAによる肺静脈の異常連結の診断では、肺静脈と体静脈が明確に表示され、イオンドープ造影剤を使用せず、肺水腫を引き起こしたり悪化させたりする危険性がありません。これにより、肺静脈の異常連結の診断がより正確で安全になります。

　　CTおよびMRI検査では、右心房の肥大、右心室の肥大、肺動脈の拡張、左心室の相対的に小さいなど、肺静脈異常連結の診断に役立つ間接的な所見を明確に示すことができます。また、肺静脈異常連結に伴う房中隔欠損、冠静脈洞の拡大、左垂直静脈、左無名静脈および右上方腔静脈の拡張などもよく示されます。また、橫静脈と左心房の位置関係も示されます。特に、マルチスライス螺旋CTは冠静脈洞の拡大がないかを最もよく示します。

　　心血管造影

　　肺静脈異常連結の心血管造影では、選択的肺動脈造影または選択的肺静脈造影を行うことができます。この2つの方法とも良好な診断効果が得られます。一般的には、完全性肺静脈異常連結では選択的肺動脈造影が多く、部分性肺静脈異常連結では選択的肺静脈造影が多く用いられます。肺動脈造影および肺静脈造影ともに、正位造影が主に用いられます。カテーテルはNIHカテーテルが選択されます。選択的肺静脈造影では、カテーテルが異常経路に進入し、カテーテル先端が十分に遊離されたことを確認した後、毎秒5～8mlの速度で造影剤を注射し、用量は0.5～1.0ml/kgです。選択的肺動脈造影では、カテーテル先端が肺静脈動脈、左肺動脈または右肺動脈に位置し、毎秒15mlの速度で造影剤を注射し、用量は1.5ml/kgです。しかし、阻塞性肺静脈異常連結の場合、造影剤の用量は適宜減らす必要があります。デジタル減影血管画像法（DSA）は、選択的肺動脈造影の診断効果を大幅に向上させる助けとなります。DSAでは、造影剤注入前の画像と注入後の画像を差し引いて、心房および血管に注入された造影剤のみを示す画像を得ます。これにより、元々存在していた骨や軟組織などの重なり合った影を取り除き、画像がより鮮明になり、異位引流水静脈をよりよく表示できます。造影剤を含まない画像を多く撮影し、同じ呼吸時相の画像を選んで減影を行うことで、画像の質を向上させるのに役立ちます。

　　1、小児の完全性肺静脈異位接続患者は摂取すべき食品

　　食事は淡白で、少油、少糖、少塩、辛いものを避けるべきで、味は淡白です。栄養学の観点から、淡白な食事は食物の本質の味を最大限に保ち、食物の栄養成分を最大限に保存します。栄養豊富で、食事バランスを意識してください。

　　2、小児の完全性肺静脈異位接続患者は摂取すべき食品を避けるべきです

　　辛い刺激的な食べ物、例えば唐辛子などの香辛料を避けるべきです。

　　1、治療

　　乳幼児の状態が安定したら、即座に根治的な手術を実施すべきです。重症の肺水腫、低酸素血症、低心排出量を持つ患児は、早期に正圧通気の挿管、強心剤、利尿剤および代謝性アシドーシスの是正を施し、状態を安定させ、手術の機会を待つべきです。可能であれば、心臓カテーテル検査を避けることが望ましいです。手術時間を遅らせたり、他の合併症が発生するのを防ぐためです。現在では、球囊房中隔開口術が必須の緩和手術であると見られていません。異位肺静脈が右心房に直接入るときは、右心房を開き、房中隔を切開し、補片を使って左右肺静脈をすべて左心房に隔てます；冠状動脈静脈に異位開口がある場合、左心房と冠状動脈静脈の間の房中隔組織を切開し、次に冠状動脈静脈の開口および房中隔欠損を縫合し、冠状動脈静脈を直接左心房に導入します；心上型または心下型の肺静脈異位接続の場合、肺静脈総幹と左心房の間に大きな側側吻合を行い、房中隔欠損を閉じます。肺静脈の回流通路を縛るかどうかについては、まだ議論があります。一部の医師は回流静脈を開放することを推奨し、垂直静脈を開放することで術後早期の左心房小ささや肺静脈の回流通路阻害を予防できると考えます。さらに、下行的静脈通路を縛ると報告された急性肝細胞壊死が発生するため、一部の外科医はその静脈を縫合しないことを提案しています。

　　2、予後

　　手術療法が適用されない場合、この病気の予後は悪いです。すべてのタイプの患者に対する調査によると、80％が生後1年以内に死亡しています。肺静脈閉塞や制限的な心房レベルの交通がある場合、生後数週間以内に早死する可能性があります。手術療法の効果は顕著に改善しており、患者の死亡率は20世紀70年代後半の30％から80年代後半から90年代初頭の10％以下まで低下しています。手術死亡率は患者の手術前の病態と密接に関連しています。心下型の患者や手術前に呼吸器が必要な患者、代謝性アシドーシスのある患者の手術後の死亡率は高くなります。肺静脈閉塞のある小児の手術後早期に肺高圧が発生することがありますので、このような患者に対してNO吸入は肺動脈を拡張し、死亡率を低下させる助けになります。手術後期の効果はほぼ良好です。時には後期の肺静脈閉塞が発生することがありますが、これは術後の組織反応や吻合部狭窄に関連している可能性があります。しかし、再手術やバルーン拡張術、stcnt補片を使用することは、その場所での血液逆流を引き起こしやすくなります。少数の患者は後期に不整脈が発生することがありますが、これには心房性不整脈、房扑、上性心室性頻脈などが含まれます。特に心房性不整脈が最もよく見られます。