小儿完全性肺静脉异位连接

　　一、发病原因

　　В начале эмбрионального развития легочный кровеносный бассейн соединяется с общей верхней веной и венозной системой желточного мешка. В дальнейшем правая общая верхняя вена развивается в правый верхний венозный синус и аномальный венозный синус, левая общая верхняя вена развивается в левый верхний венозный синус и冠状ный синус. Венозная система желточного мешка развивается в нижнюю венозную вену, венозный канал и портальную вену и т.д. В период беременности2527В начальный период развития сердца не было прямого соединения с начальным心脏ом. В последующем развитии легочные вены, кроме сохранения соединения с бронхиальными венами, теряют соединение с общей верхней веной и венозной системой желточного мешка, в конечном итоге легочные вены сливаются с начальным предсердьем. Когда каналы соединения легочных вен с общей верхней веной и венозной системой желточного мешка все еще существуют, аномалия первого septum atrii может привести к слиянию общих легочных вен с правым предсердием. Нарушение развития общих легочных вен или их несоединение с начальным предсердием могут привести к аномалии соединения легочных вен. Обратный поток крови легочных вен в общую левую вену приводит к соединению легочных вен с левой верхней венозной вене и冠状ным синусом. Обратный поток крови легочных вен в общую правую вену приводит к соединению с правым верхним венозным синусом и аномальным венозным синусом. Обратный поток крови легочных вен в венозную систему желточного мешка приводит к соединению легочных вен с портальной веной, венозным каналом или нижней венозной вене. Различные степени обструкции общих легочных вен и их слияния с начальным левым предсердием в разное время приводят к различным типам аномалий соединения легочных вен.

　　二、发病机制

　　1、病理解剖

　　Методы классификации полной аномалии соединения легочных вен многообразны: по длине аномального канала (Burrough и Edwards), по эмбриональной и анатомической классификации (Neill), то есть соединяются с левой общей верхней веной, правой общей верхней веной, венозной вене желточного мешка. Обычно классифицируют по анатомическому месту аномального соединения (Darling и др.).

　　（1）Тип心上а: этот тип наиболее распространен и составляет около 100% всех аномалий соединения легочных вен.1/2。Левые и правые легочные вены сперва сливаются позади левого предсердия в общую легочную вену, через аномальную вертикальную вену проходят перед левой легочной артерией и левой верхней трахеей, соединяются с левой безымянной веной, сливаясь в верхний правый венозный синус и правое предсердие. Примерно треть из всех44％, прямое соединение вертикальной вены с верхним правым венозным синусом встречается реже (11％～15％)，чаще всего сочетается с другими пороками сердца.

　　（2）Тип сердца:约占30％， легочные вены проходят через короткий канал или34отверстия с правым предсердием или соединением главного ствола легочных вен с коронарным синусом, коронарный синус расширен, но его положение нормальное.

　　（3）Под心上ем тип:约占 полного соединения легочных вен13％～24％. Левая и правая легочные вены соединяются с下行ной вертикальной веной. Пропускает через диафрагмальный hiatus перед食管ом, параллельно нижней полой вене и брюшной аорте, и спускается вниз между ними, наиболее часто(70％～80％) являются соединением с системой воротной вены, соединением с венозным протоком, печеночной веной или нижней полой веной встречается редко.

　　（4）Смешанный тип: встречается редко,约占5％～10％. Места аномального соединения легочных вен могут быть двумя и более. Чаще всего это соединение левого легочного вена с левым无名ным веной, правого легочного вена с правым предсердием или коронарным синусом. Большинство из них имеют другие врожденные пороки сердца. Обструкция легочных вен может возникать при различных типах полного соединения легочных вен. Часто наблюдается自身的 сужение главного ствола легочных вен, а также обструкция, вызываемая внешним давлением в心上ем и под心上ем типах. Например, в под心上ем типе, при прохождении венозного回流ного канала через диафрагмальный hiatus может быть внешнее давление, сужение下行ной вертикальной вены и сужение венозного протока могут затруднить回流 легочных вен, под心上ем тип часто наблюдается обструкция回流. В心上ем типе полного соединения легочных вен вертикальная вена поднимается между левым легочным артерием и левым бронхом, или вертикальная вена, которая впадает в правую верхнюю腔ную вену, поднимается между правым легочным артерием и бронхом, может быть сжата и сужена. В начале вертикальной вены или в месте ее соединения с левым无名ным веной также может быть сужение. Обструкция у пациентов с внутрисердечным типом встречается реже.

　　2Патофизиология

　　Аномалия полного соединения легочных вен, кроме аномалий легочных вен, включает правосторонний сброс в правое предсердие на уровне камеры, например, непроходимость овального отверстия или дефект межпредсердной перегородки. При аномалии полного соединения легочных вен, бедренная вена с низким содержанием кислорода и богатая кислородом кровь из легочных вен смешиваются в правом предсердии. Если сообщение между предсердиями ограничено, приток крови в левое предсердие ограничен, что вызывает недостаточную перфузию системы кровообращения, в то же время повышается давление в правом предсердии, затрудняется отток из системы вен и легочных вен; если дефект межпредсердной перегородки велик, правосторонний сброс свободен, приток крови из правого предсердия в правый желудочек и левое предсердие зависит от эластичности предсердий и желудочков, а также сопротивления системы кровообращения. Правое предсердие, правый желудочек и легочная артерия расширяются из-за увеличения притока крови, в то время как левое предсердие и левый желудочек уменьшаются в容积е из-за уменьшения наполнения. Динамические изменения кровообращения при аномалии полного соединения легочных вен тесно связаны с наличием обструкции легочных вен. В необструктивном типе, с уменьшением сопротивления легочных сосудов после рождения, приток крови из системы вен и легочных вен в легочный кровоток увеличивается, а динамические изменения кровообращения похожи на крупный дефект межпредсердной перегородки. Перегрузка объема правого желудочка вызывает расширение правого желудочка, гипертрофию миокарда и значное повышение давления в легочной артерии. При обструктивной аномалии полного соединения легочных вен, обструкция главного ствола легочных вен,中层 гипертрофия и эндотелиальная гиперпластия легочных артерий, увеличение лимфатической жидкости в легких, расширение лимфатических сосудов вызывает отек легких, в то же время может вызывать вторичное легочное артериальное hypertension, повышение давления в правом желудочке, в конечном итогеleading к сердечной недостаточности.

　　Нарушение питания, замедление роста и развития, повторные легочные инфекции, что может привести к сердечной недостаточности, отеку легких и т.д. В интерстициальной фазе отека легких пациенты часто жалуются на кашель, сжатие в груди, легкое поверхностное и учащенное дыхание. При осмотре можно услышать哮鸣ные звуки в легких, при сердечном отеке легких можно обнаружить признаки сердечно-сосудистых заболеваний. PaO2и PaCO2Мildly reduced. После того как жидкость для гидратации попала в альвеолы, пациенты могут проявлять бледность, цианоз, тяжелое затруднение дыхания, кашель с большим количеством белой или кровянистой пены, во всех легких есть влажные хрипы.

　　Симптомы пациента зависят от наличия или отсутствия обструкции легочных вен, размера сообщения между предсердиями и наличия других врожденных пороков сердца, при малом размере сообщения между предсердиями артериальная гипертензия и правожелудочковая недостаточность возникают в раннем возрасте, симптомы развиваются быстро,病情严重, при отсутствии обструкции легочных вен, при большом размере сообщения между предсердиями артериальная гипертензия появляется позже, но цианоз明显, развитие заболевания медленнее, рост ребенка медленнее, учащенное дыхание, ускоренное心跳 и легкая цианоз, что может быть ошибочно диагностировано как пневмония и синдром острой дыхательной недостаточности, при осмотре может не быть специфических шумов, иногда справа от грудины может быть2В пространстве между ребрами есть шумы типа шипения в фазе сжатия, в области клапана легочной артерии есть2Tоны могут быть разделены и усилены, справа от нижнего края грудины может быть слышен шумы толчкообразного расширяющегося типа, увеличена граница тонов сердца, в передней области сердца может быть подъемная пульсация, остеофаланги (остеофаланги) обычно легкие.

　　1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如吸烟、酗酒等。

　　2、积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

　　3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

　　4、应重点监测高龄产妇、有先天性心脏病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者。

　　I. Рентгенография груди

　　1、无梗阻型

　　Правое предсердие, правое желудочек увеличены, легочная кровь增多, если соединено с левым безымянным венозным сплетением, можно видеть расширение вертикальной вены и безымянного венозного сплетения в левом верхнем крае сердца, справа видна верхняя полая вена, делая сердце тени типичной "8Форма в виде иероглифа или снеговика, это проявление часто встречается у старших детей, у детей, родившихся несколько месяцев назад, это изображение не так明显.

　　2Тип закупорки

　　Особенности рентгенограммы - диффузная пятнистая сетчатая тень в легочных интерстициях, радиационно рассеянная от легочных hilar, при тяжелом отеке интерстициев и альвеол может возникнуть гляциальное изменение, контур сердца нечеткий, но сердце обычно не увеличивается, рентгенография имеет диагностическое значение только у детей с сердечной недостаточностью в раннем детстве, но с небольшим размером сердца.

　　Два, ЭКГ

　　Электрическая ось вправо, гипертрофия правого желудочка, у детей без закупорки легочных вен может быть увеличение правого предсердия, проявляющееся высокими尖ыми P-волнами на II отведении и правых грудных отведениях.

　　Три, эхокардиография

　　Если при обследовании обнаруживается, что нагрузка на правое предсердие чрезмерна, есть право-левый шунт через овальное отверстие или дефект предсердия, в левом предсердии не видны нормальные вены回流 легких, левое предсердие и левый желудочек малы, диафрагма предсердия выходит влево, необходимо сильно подозревать полную аномальную связь легочных вен, цель эхокардиографии - определить количество аномальных легочных вен, место закупорки и артериальное давление легких, при высоком流速 артериального давления виден расширение ствола артерии легкого.

　　1Тип над сердцем

　　Коронарный разрез под мечевидным отростком позволяет увидеть камеру汇集 легочных вен, разделенную от левого предсердия, вертикальная вена, идущая вверх, наиболее видна в области впадины грудины, импульсный допплер может детектировать спектр положительного потока в вертикальной вене и отрицательного потока в верхней полой вене, если вертикальная вена проходит между левым легочным артериальным сосудом и левым бронхом, можно наблюдать через сагиттальный разрез под мечевидным отростком.

　　2Тип внутрисердечный

　　Коронарный разрез под мечевидным отростком позволяет увидеть легочные вены, входящие в правое сердце по отдельности или после объединения, если легочные вены аномально вводятся в冠状ный синус, на этом разрезе также виден расширенный冠状ный синус, это нужно отличать от большого дефекта межпредсердия (первичный дефект межпредсердия находится на более переднем разрезе).

　　3Тип под сердцем

　　Камера汇集 легочных вен также видна на коронарном разрезе под мечевидным отростком, а затем через сагиттальный разрез под мечевидным отростком видна вена, идущая вниз через диафрагму, цветной допплер показывает, что общая вена сужается в месте прохождения через отверстие食管ного кольца, можно отслеживать поток крови в вены печеночного ствола или печеночной вены, печеночная вена обычно расширена.

　　4Смешанный тип

　　Необходимо оценить несколько плоскостей, наиболее распространенный смешанный тип полной аномальной связи легочных вен - это прямой вход правой легочной вены в правое сердце, левая легочная вена через вертикальную вену соединяется с левым无名ным веной.

　　Состояние закупорки легочных вен можно оценить с помощью последовательного допплера и цветного допплера, турбулентный поток крови в месте сужения проявляется в виде пестрой кровотока, скорость кровотока в месте закупорки увеличивается, нет фазного图谱 кровотока, но если есть закупорка выносящего отдела правого желудочка, недостаток кровотока в легочных венах, указанные явления могут быть скрыты, это часто встречается в сложных случаях синего цвета сердца, можно использовать простагландин E для дифференциации, с помощью датчика обратного тока трикуспидального клапана можно измерить давление на обоих сторонах трикуспидального клапана, а затем明确 артериальное давление легких.

　　Четыре, катетеризация сердца

　　Рентгенография контрастирования позволяет большинству пациентов понять анатомическую структуру легочных вен и места закупорки и другие детали, обычно не проводится катетеризация сердца, катетеризация сердца используется только для точного определения места закупорки сложных случаев и суженных сосудов.

　　1、血氧饱和度

　　肺静脉异位入口处血氧饱和度明显升高。

　　2、压力

　　当心房间交通很小时，右心房压力常高于左心房，不过如没有此压力上的区别，也不能排除限制性心房内交通的存在，右心室及肺动脉压力稍高于体循环。

　　3、造影

　　选择性肺静脉造影对明确肺静脉异常开口位置具有诊断意义，在梗阻型患儿中，可显示血管狭窄，造影剂排空时间延长，但是，由于在肺静脉回流通道中放置心导管，可进一步增加梗阻的程度，此检查在肺静脉梗阻同时有肺动脉高压的患婴中危险性较大。

　　五、磁共振成像

　　异位连接的肺静脉和回流静脉狭窄部位还可以通过磁共振来显示，但是，将患婴置于磁共振仪器上有一定的危险性，且目前尚无研究表明磁共振显像优于上述诊断方法。

　　六、CT и MRI

　　CT и MRI能很好地显示和诊断肺静脉异常连接，造影增强磁共振血管成像序列对肺静脉异常连接诊断效果最好，多角度的最大密度投影重建可从矢状位，冠状位和横断位等多个角度显示肺静脉异常连接的直接征象，对判断肺静脉异常连接的类型和有无梗阻都很有帮助，完全性肺静脉异常连接如有梗阻，对影像诊断方法的选择有很大的影响，心血管造影虽为诊断的金标准，但为创伤性检查，在肺动脉内注射造影剂，即使是非离子型造影剂仍可诱发或加重肺水肿，有一定的危险性，在肺动脉造影后可出现动脉血氧饱和度下降，肺毛细血管网内造影剂排空缓慢，在非创伤性检查方法中，螺旋CT诊断和多层螺旋CT能很好地显示和诊断肺静脉异常连接，但CT也要使用含碘造影剂，完全性肺静脉异常连接如有梗阻，CT检查也有一定的危险性，另外CT检查前如未提示心下型完全性肺静脉异常连接的诊断，CT检查一般不会扫描腹部，有可能漏诊，相比较而言，CE-MRA诊断肺静脉异常连接，肺静脉与体静脉显示清晰，不使用含碘造影剂，没有诱发或加重肺水肿的危险性，对肺静脉异常连接的诊断更准确，更安全。

　　CT и MRI могут清楚地显示右心房增大，右心室增大，肺动脉扩张，左心室相对较小等对肺静脉异常连接诊断有帮助的间接征象，另外对于肺静脉异常连接可伴有的房间隔缺损，冠状静脉窦扩大，左垂直静脉，左无名静脉及右上腔静脉扩张等也可较好地显示，也可显示横静脉和左心房间的位置关系，其中多层螺旋CT对冠状静脉窦有无扩大能显示得最好。

　　Семь, сердечно-сосудистая ангиография

　　Сердечно-сосудистая ангиография для аномалий легочных вен может быть селективной ангиографией легочных артерий или селективной ангиографией легочных вен, оба метода могут обеспечить较好的 диагностический эффект, в большинстве случаев, для полной аномалии соединения легочных вен используется селективная ангиография легочных артерий, а для частичной аномалии соединения легочных вен используется селективная ангиография легочных вен, при ангиографии легочных артерий или легочных вен используетсяmainly ангулярная проекция, все катетеры выбираются NIH, при селективной ангиографии легочных вен, после того как катетер проник в аномальный путь, и головка катетера полностью освободилась, вливать контрастное вещество с скоростью58вливать контрастное вещество с скоростью51/вливать контрастное вещество с скоростью15вливать контрастное вещество с скоростью15/кг, но для обструктивных аномалий легочных вен количество контрастного вещества следует уменьшить в зависимости от ситуации, цифровая субтракционная ангиография (DSA)大大有助于提高选择性 ангиографии легочных артерий, DSA удаляет изображение контрастного вещества, введенного после инъекции, оставляя изображение, представляющее только введенный в полость сердца и сосуды контраст, что устраняет первоначальные重叠ные тени костей, мягких тканей и т.д., что делает изображение более четким и лучше показывает внеположные легочные вены, следует сделать несколько изображений без контрастного вещества, терпеливо выбирать изображения с одинаковой фазой дыхания для субтракции, что помогает улучшить качество изображения.

　　1

　　Питание должно быть легким, с малым содержанием жира, сахара и соли, не острым, то есть с легким вкусом. С точки зрения питания, легкое питание最能 проявить истинный вкус продуктов и сохраняет максимальное количество питательных веществ продуктов. Богатые питательными веществами, внимание к балансу рациона.

　　2

　　Избегать острого и刺激ного питания, например, перца и других пряностей.

　　1

　　Если состояние младенца стабилизируется, следует немедленно провести радикальную операцию. У младенцев с тяжелой легочной水肿ом, гипоксией и низким объемом сердечного выброса на ранних этапах следует провести положительную вентиляцию через трахеостому, назначить кардиотоники, мочегонные средства и коррекцию метаболического ацидоза для стабилизации состояния, ожидая подходящего времени для операции. Если возможно, следует избегать катетеризации сердца, чтобы не задерживать операцию и не вызывать другие осложнения. Сейчас больше не считают баллонную перфорацию межпредсердной перегородки необходимой паллиативной операцией. Если внеположение легочных вен напрямую поступает в правое предсердие, можно открыть правое предсердие, разрезать межпредсердную перегородку и с помощью заплаты изолировать все правые и левые легочные вены в левом предсердии; если внеположение открывается в冠状ный синус, разрезать ткань межпредсердной перегородки между левым предсердием и冠状ным синусом,随即缝合开口冠状窦 и дефект межпредсердной перегородки, чтобы коронарный синус напрямую поступал в левое предсердие; для пациентов с心上型 или心下型 внеположением легочных вен, сделать большой侧-боковое吻合, закрытие дефекта межпредсердной перегородки, а вот вопрос о лигировании回流ного канала легочных вен остается спорным. Некоторые сторонники открытого回流ного венозного канала считают, что открытие вертикальных вен может предотвратить раннюю послеоперационную гипоплазию левого сердца и нарушение оттока легочных вен. Имеются сообщения, что лигирование нижних венозных каналов может привести к острому некрозу гепатоцитов, поэтому некоторые хирурги советуют не зашивать эту вену.

　　2и прогноз

　　Если не проводить хирургическое лечение, прогноз для пациента плох. Исследования всех типов пациентов с этим заболеванием показывают,80% в первый год жизни1年内死亡. У детей с сочетанием окклюзии легочных вен или наличием ограничивающего сообщения на уровне правого предсердия, даже может случиться, что они умрут в течение нескольких недель после рождения. Эффективность手术治疗 значительно улучшилась, смертность от пациентов с этим заболеванием снизилась от20-е годы7Конец 0-х годов30% до8Конец 0-х годов9До начала 0-х годов10％ смертность от операции密切相关 с состоянием пациента до операции. У детей с типом поджелудочной железы, которые нуждаются в искусственной вентиляции легких до операции и у детей с метаболическим ацидозом, смертность после операции выше. У детей с окклюзией легочных вен в раннем послеоперационном периоде может развиться легочная гипертония, поэтому для таких детей ингаляция NO может помочь расширить легочные артерии и снизить смертность. В后期疗效大多良好. Иногда также может развиваться晚期的 окклюзия легочных вен, что может быть связано с послеоперационной тканевой реакцией или сужением анастомозов, но повторная операция, баллонная дилатация или использование стент-протезов может легко привести к рефлюксу крови в этом месте. Некоторым детям в后期 могут развиваться аритмии, включая синусовую брадикардию, фибрилляцию предсердий и наджелудочковую тахикардию, среди которых наиболее часто встречается аритмия предсердий.