Connessione anomala completa delle vene polmonari nei bambini

　　一、发病原因

　　Nella fase iniziale dello sviluppo embrionale, il letto vascolare polmonare è connesso al sistema vena cava principale e alla vena urachiale. Successivamente, la vena cava principale destra deriva nella vena cava superiore destra e nella vena azygos, la vena cava principale sinistra deriva nella vena cava superiore sinistra e nel seno coronarico. Il sistema vena urachiale deriva nella vena cava inferiore, il dotto venoso e la vena epatica. Durante la gravidanza25～27Tempo, non c'è connessione diretta con il cuore primitivo. Durante lo sviluppo successivo, oltre a mantenere la connessione con le vene bronchiali, le vene polmonari perdono la connessione con il sistema vena cava principale e la vena urachiale, infine si fondono con l'atrio primitivo. Quando esistono ancora i canali di connessione tra il letto delle vene polmonari e il sistema vena cava principale e la vena urachiale, una deviazione anomala del primo setto atriale può portare alla fusione della vena polmonare totale con l'atrio destro o alla malformazione dello sviluppo della vena polmonare totale, che non si fonde con l'atrio primitivo, può portare a anomalie di connessione delle vene polmonari. Il sangue delle vene polmonari si riversa nella vena cava principale sinistra, portando alla connessione delle vene polmonari con la vena cava superiore sinistra e il seno coronarico. Se il sangue delle vene polmonari si riversa nella vena cava principale destra, si connette alla vena cava superiore destra e alla vena azygos. Se le vene polmonari si riversano nella vena urachiale, si connettono alle vene epatica, al dotto venoso o alla vena cava inferiore. La chiusura della vena polmonare totale o il grado di fusione con l'atrio sinistro primitivo e il momento di insorgenza differiscono, formando diversi tipi di anomalie di connessione delle vene polmonari.

　　二、发病机制

　　1、病理解剖

　　La classificazione delle anomalie di connessione completa delle vene polmonari è molto varia, ci sono quelli che classificano secondo la lunghezza del canale anomalo (Burrough e Edwards), quelli che classificano secondo l'embrione e l'anatomia (Neill), ossia quelli che si connettono alla vena cava principale sinistra, alla vena cava principale destra, alla vena urachiale. Di solito, si classificano secondo la sede anatomica dell'connessione anomala (Darling et al).

　　（1）Tipologia cardiaca: questo tipo è il più comune, rappresentando il1/2。Le vene pleuriche sinistra e destra si fondono prima dietro l'atrio sinistro per formare il cono delle vene pleuriche, passando attraverso la vena verticale anomala davanti all'arteria polmonare sinistra e al bronco superiore sinistro e si connettono alla vena cava superiore destra e all'atrio destro. Quelle che si connettono alla vena cava superiore destra rappresentano circa44％, le vene cave superiori destra e la vena cava superiore destra si connettono direttamente in modo meno comune (11％～15％), spesso associato a altre malformazioni cardiache.

　　（2）Cardiaco: rappresenta circa il30％， le vene polmonari passano attraverso un breve tubo o3～4porzione connessa all'atrio destro o connessa al seno coronarico, il seno coronarico è dilatato ma la posizione è normale.

　　（3）Sotto il cuore: rappresenta circa il13％～24％. Le vene polmonari sinistra e destra si connettono rispettivamente alla vena verticale discendente. Attraversano il foro di食管 nel diaframma davanti all'esofago, corrono paralleli alla vena cava inferiore e all'aorta addominale tra i due, e scendono verso il basso, i casi più comuni sono70％～80％) è il collegamento con il sistema portale, il collegamento con il condotto venoso, la vena epatica o la vena cava inferiore è raro.

　　（4）Misto: raro, circa5％～10％. Le connessioni anormali delle vene polmonari possono esserci due o più. Più comuni sono le connessioni tra la vena polmonare sinistra e la vena cava superior sinistra, e tra la vena polmonare destra e l'atrio destro o il seno coronarico. La maggior parte dei casi sono associati a altre malformazioni cardiache. L'ostruzione delle vene polmonari può verificarsi in vari tipi di anomalia di connessione completa della vena polmonare. La stenosi della congiunzione principale delle vene polmonari è comune, e l'ostruzione causata dalla compressione esterna è anche visibile nei casi di心上型 e 心下型. Come nel caso di 心下型, il canale di ritorno venoso può essere compresso esternamente quando attraversa il foro di食管, e la connessione tra la vena verticale discendente e la vena cava inferiore e il condotto venoso stenoso può causare un ostacolo al ritorno delle vene polmonari, e l'ostruzione di ritorno a 心下型 è comune. Nei casi di anomalia di connessione completa della vena polmonare心上型, la vena verticale discendente può salire tra l'arteria polmonare sinistra e il bronco sinistro, o la vena verticale discendente che si raccoglie nella vena cava superiore destra può salire tra l'arteria polmonare destra e il bronco, entrambi possono essere compressi e restringiti. La parte iniziale della vena verticale o la connessione con la vena cava superiore sinistra può anche essere stenosa. I casi di ostruzione intraatriale sono meno comuni.

　　2、patofisiologia

　　L'anomalia di connessione completa della vena polmonare include non solo l'anomalia delle vene polmonari, ma anche lo scolo destra a sinistra al livello dell'atrio, come la pervietà del foro ovalare e la fessura interatriale. Quando c'è un'anomalia di connessione completa della vena polmonare, il sangue deossigenato delle vene del sistema circolatorio sistemico e il sangue ossigenato delle vene polmonari si mescolano nell'atrio destro. Se la comunicazione tra l'atrio è limitata, l'ingresso di sangue nel cuore sinistro è limitato, causando una insufficiente perfusione sistemica e un aumento della pressione dell'atrio destro, con un ostacolo al ritorno venoso sistemico e polmonare; se la fessura interatriale è grande, lo scolo destra a sinistra è fluente, e il flusso di sangue da destra a sinistra nel cuore destro e sinistro dipende dalla compliance degli atria e dei ventricoli e dalla resistenza del sistema circolatorio sistemico e polmonare. L'atrio destro, il ventricolo destro e l'arteria polmonare si ingrandiscono a causa dell'aumento del flusso sanguigno, mentre l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro si riducono di volume a causa della riduzione della riempimento. Le modifiche emodinamiche dell'anomalia di connessione completa della vena polmonare sono strettamente correlate all'esistenza di un'ostruzione della vena polmonare. Nei casi non ostruiti, con la riduzione della resistenza vascolare polmonare dopo la nascita, il flusso di sangue di ritorno venoso sistemico e polmonare che entra nel circolo polmonare aumenta corrispondentemente, e le variazioni emodinamiche sono simili a quelle di una grande fessura interatriale. L'eccessivo carico volumetrico del ventricolo destro può causare l'ingrandimento del ventricolo destro, l'ipertrofia miocardica e un aumento significativo della pressione polmonare. Nei casi di anomalia di connessione completa della vena polmonare ostruita, l'ostruzione della vena polmonare principale e l'ipertrofia della media della arteria polmonare e l'iperplasia dell'endotelio possono causare un aumento del liquido linfatico polmonare, con dilatazione dei vasi linfatici che causano edema polmonare, e può anche causare ipertensione polmonare secondaria, un aumento della pressione del ventricolo destro e, alla fine, insufficienza cardiaca destra.

　　Disordini nutrizionali, ritardo nella crescita e sviluppo, infezioni polmonari ricorrenti, che possono portare a insufficienza cardiaca, edema polmonare e altri. Durante la fase interstiziale dell'edema polmonare, i pazienti possono avere tosse, dispnea, respirazione superficiale e rapida. L'esame fisico può rilevare suoni di siffio nei polmoni, e l'edema polmonare cardiaco può mostrare segni di cuore.2e PaCO2sono leggermente ridotti. Dopo che il fluido di edema penetra nei polmoni, i pazienti possono presentare un aspetto pallido, cianosi, difficoltà respiratorie gravi, tosse di muco bianco o ematico, ruggini umide diffuse nei polmoni.

　　I sintomi del paziente dipendono dalla presenza di ostruzione delle vene polmonari, la dimensione del canale atrio-ventricolare e altre malformazioni cardiache esistenti, i pazienti con un canale atrio-ventricolare piccolo sperimentano ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca destra precocemente dopo la nascita, i sintomi si sviluppano rapidamente e la malattia è grave, senza ostruzione, i pazienti con un canale atrio-ventricolare grande sperimentano l'ipertensione polmonare in modo ritardato, ma la cianosi è evidente, la malattia si sviluppa lentamente, i bambini crescono lentamente, respirano rapidamente, il battito cardiaco è accelerato e c'è una lieve cianosi, che può essere diagnosticata erroneamente come polmonite e sindrome di distress respiratorio, l'esame fisico può non mostrare rumori specifici, a volte lungo il margine sinistro del sterno2C'è un rumore di siffio a spruzzo durante la contrazione intercostale, e nella regione della valvola polmonare c'è il2La separazione del suono è aumentata e il rumore di siffio ronzante durante la dilatazione può essere udito lungo il margine inferiore sinistro del sterno, l'area di risonanza cardiaca è aumentata, ci può essere un'impulso palpabile nella regione precordiale, e i deformati di stilo (dita) sono generalmente lievi.

　　1、abbandonare cattive abitudini, inclusi il fumo e l'alcolismo, sia per la madre che per il suo coniuge.

　　2、trattare attivamente le malattie che influenzano la crescita del feto prima della gravidanza, come il diabete, la lupus eritematoso sistemico, l'anemia, ecc.

　　3、fare un'attenta diagnosi prenatale, prevenire l'influenza, evitare di utilizzare farmaci che sono stati dimostrati avere effetti teratogeni e evitare il contatto con sostanze tossiche o dannose.

　　4、deve essere monitorato con particolare attenzione per le madri anziane, quelle con storia familiare di cardiopatia congenita, o per i coniugi di uno dei quali c'è una grave malattia o difetto.

　　1. Radiografia del torace

　　1、senza ostruzione

　　Il ventricolo destro e l'atrio destro sono ingranditi, il flusso sanguigno polmonare è aumentato, se collegato alla vena cava superiore sinistra, è visibile l'espansione della vena cava superiore sinistra e la vena cava superiore destra, che fa sì che l'ombra cardiaca sia tipicamente “8A forma di lettera X o come una nevevicino, questo tipo di presentazione è più comune nei bambini più grandi, nei neonati questo tipo di immagine non è evidente.

　　2Ostruzione

　　Le caratteristiche radiografiche del torace sono ombre puntiformi diffusi e reticolari, che si diffondono da polmoni a periferia, quando la iperidratazione interstiziale e alveolare è grave, può causare cambiamenti opachi, i contorni del cuore non sono chiari, ma il cuore non è aumentato di dimensioni, la radiografia è solo diagnostica nei bambini con insufficienza cardiaca neonatale ma con un'ombra cardiaca non grande.

　　Due, Elettrocardiogramma

　　Deviare l'elettricità destra, ipertrofia del ventricolo destro, in assenza di ostruzione delle vene polmonari nei bambini, può essere associato a ingrandimento dell'atrio destro, manifestato come onda P alta e acuta nelle derivazioni II e destra del torace.

　　Tre, Echocardiografia

　　Quando si scopre che la capacità di carico della camera destra del cuore è eccessiva, c'è un reflusso da destra a sinistra attraverso la fessura ovalare o la fessura atriale, non si vedono le vene polmonari che ritornano normalmente nell'atrio sinistro, l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro sono piccoli, quando la parete interatriale si dilata verso sinistra, si deve sospettare fortemente la connessione anomala completa delle vene polmonari, lo scopo dell'esame ecocardiografico è chiarire il numero di vene polmonari anomale, la posizione dell'ostruzione e la pressione polmonare arteriosa, quando la velocità del flusso polmonare arterioso è alta, si può vedere l'espansione del tronco polmonare.

　　1Sopra il cuore

　　La sezione coronaria sottocostale può vedere le cavità di congiunzione delle vene polmonari destra e sinistra separate dall'atrio sinistro, la vena verticale ascendente è più facilmente visibile nella regione del gomito sternale, il Doppler a impulso può rilevare lo spettro del flusso positivo nella vena verticale e del flusso negativo nella vena cava superiore, se la vena verticale passa tra l'arteria polmonare sinistra e il bronco sinistro, è possibile osservarla attraverso la sezione sagittale sottocostale.

　　2Interno al cuore

　　La sezione coronaria sottocostale può vedere le vene polmonari destra e sinistra entrare nella camera destra del cuore una per una o riunite, se le vene polmonari anomale si dirigono verso la seno coronario, questa sezione può anche vedere il seno coronario dilatato, il che richiede una distinzione con la grande fessura interventricolare (la fessura interventricolare primaria si trova in una sezione più anteriore).

　　3Sotto il cuore

　　Le cavità di congiunzione delle vene polmonari destra e sinistra sono visibili anche attraverso la sezione coronaria sottocostale, quindi attraverso la sezione sagittale sottocostale è possibile vedere una vena scendere attraverso il diaframma, l'immagine Doppler a colori mostra che la vena principale è stenosa nel punto di transito attraverso il foro oesofageo, seguendo il flusso del sangue si vedono le vene epatiche o la vena portale, la vena portale è spesso dilatata.

　　4Misto

　　È necessario valutare in modo integrato attraverso più sezioni, il tipo misto di connessione anomala completa delle vene polmonari è più comune, in cui le vene polmonari destra entra direttamente nella camera destra del cuore, mentre la vena polmonare sinistra si connette alla vena succlavia sinistra attraverso la vena verticale.

　　La situazione di ostruzione delle vene polmonari può essere stimata attraverso l'immagine Doppler continua e l'immagine Doppler a colori, il flusso di sangue turbolento nella stenosi è mostrato come un segnale di flusso di sangue a più colori incastonati, la velocità del flusso sanguigno alla posizione dell'ostruzione aumenta, senza grafico di flusso a tempo zero, ma se c'è un'ostruzione alla uscita del ventricolo destro, il flusso di sangue delle vene polmonari è insufficiente, il fenomeno menzionato potrebbe essere coperto, è comune nei cardiopatie blu complesse, la prostaglandina E può essere utilizzata per distinguerla, con il rilevatore di reflusso tricuspidale può essere misurata la differenza di pressione tra le due parti della valvola tricuspidale, e quindi chiarire la pressione polmonare arteriosa.

　　Quattro, Angiocardiografia

　　L'esame di angiografia per la maggior parte dei pazienti può comprendere la struttura anatomica delle vene polmonari e la posizione dell'obstruzione tramite l'ecocardiografia bidimensionale e la tecnica Doppler, di solito non è necessario procedere con l'angiocardiografia, che viene utilizzata solo per la localizzazione precisa di vasi sanguigni stenosi e casi complessi.

　　1、Saturazione di ossigeno

　　La saturazione di ossigeno nel punto di ingresso ectopico delle vene polmonari è significativamente aumentata.

　　2、Pressione

　　Quando la comunicazione tra gli atria è molto piccola, la pressione dell'atrio destro è spesso superiore a quella dell'atrio sinistro, ma se non c'è differenza di pressione, non si può escludere l'esistenza di comunicazione atriale limitata, la pressione del ventricolo destro e dell'arteria polmonare è leggermente superiore alla circolazione sistemica.

　　3、Angiografia

　　La angiografia selettiva delle vene polmonari ha un significato diagnostico per chiarire la posizione di apertura anormale delle vene polmonari, nei bambini con ostruzione, può mostrare stenosi vascolare, il tempo di dismissione del contrasto è prolungato, ma poiché il catetere cardiaco è posizionato nel canale di ritorno delle vene polmonari, può aumentare ulteriormente l'entità dell'ostruzione, questo esame è rischioso nei neonati con ipertensione polmonare contemporanea all'ostruzione delle vene polmonari.

　　5. Imaging per RM

　　Le vene polmonari e le vene di ritorno anormalmente collegate e le estremità stenosate possono essere visualizzate tramite RM, ma ci sono alcuni rischi nel posizionare il neonato nell'unità di RM, e attualmente non ci sono studi che dimostrino che l'immagine RM è superiore ai metodi di diagnosi menzionati.

　　6. TC e RM

　　La TC e la RM possono ben mostrare e diagnosticare le connessioni anormali delle vene polmonari, la sequenza di imaging vascolare di RM con contrasto migliorato è la più efficace per la diagnosi delle connessioni anormali delle vene polmonari, la ricostruzione di proiezione di densità massima a più angoli può mostrare direttamente le anomalie delle vene polmonari da più angoli come il piano sagittale, il piano coronale e il piano trasversale, che è molto utile per giudicare il tipo di connessione anormale delle vene polmonari e se ci sia un'ostruzione. La connessione anormale completa delle vene polmonari con ostruzione può influenzare notevolmente la scelta del metodo di diagnosi di imaging, sebbene la angiografia cardiaca sia lo standard d'oro per la diagnosi, è un esame traumatico, l'iniezione di contrasto nel polmone può indurre o aggravare l'edema polmonare, con un certo rischio. Dopo l'angiografia polmonare può verificarsi una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue arterioso, la dismissione del contrasto nelle capillari polmonari è lenta, tra i metodi di esame non traumatici, la TC a spirale e la TC a spirale multipla possono ben mostrare e diagnosticare le connessioni anormali delle vene polmonari, ma la TC deve utilizzare il contrasto iodato, la connessione anormale completa delle vene polmonari con ostruzione ha un certo rischio di esame TC, inoltre, se non è stata segnalata la diagnosi di connessione anormale completa delle vene polmonari sottocardinica prima dell'esame TC, l'esame TC di solito non scansiona l'addome, potrebbe esserci una diagnosi infausta, rispetto a CE-La MRA può diagnosticare le connessioni anormali delle vene polmonari, mostrando chiaramente le vene polmonari e le vene del corpo senza l'uso di contrasto iodato, senza il rischio di indurre o aggravare l'edema polmonare, e la diagnosi è più accurata e sicura.

　　La TC e la RM possono chiaramente mostrare l'ingrandimento dell'atrio destro, dell'atrio sinistro, l'espansione dell'arteria polmonare e la dimensione relativamente piccola del ventricolo sinistro, che sono segni indiretti utili per la diagnosi delle connessioni anormali delle vene polmonari, oltre a mostrare bene le anomalie delle aperture atriali, l'espansione del seno coronarico, le vene verticali sinistre, le vene sottomandibolari sinistre e l'espansione della vena cava superiore destra. Inoltre, può mostrare la relazione tra le vene trasversali e l'atrio sinistro, tra cui la TC a spirale multipla può mostrare meglio l'espansione del seno coronarico.

　　Settimo, angiografia cardiaca

　　La angiografia cardiaca per le connessioni anormali delle vene polmonari può essere eseguita tramite angiografia polmonare selettiva o angiografia venosa polmonare selettiva, entrambe le tecniche possono ottenere un buon effetto diagnostico, in generale, l'angiografia polmonare selettiva è più utilizzata per la connessione ectopica completa delle vene polmonari, mentre l'angiografia venosa polmonare selettiva è più utilizzata per la connessione ectopica parziale delle vene polmonari, sia l'angiografia polmonare che l'angiografia venosa polmonare sono principalmente eseguite in posizione frontale, i cateteri sono tutti selezionati come cateteri NIH, durante l'angiografia venosa polmonare selettiva, dopo che il catetere è penetrato nel percorso anormale, e il punta del catetere è liberamente libera, iniezione a una velocità di 0 secondi5～8ml, dose 0.5～1ml/kg, la testa del catetere di angiografia polmonare selettiva è situata nella grande arteria polmonare, l'arteria polmonare sinistra o destra, iniezione a una velocità di 0 secondi15Iniettare il contrastante a una velocità di 0 ml, dose15/kg, ma per le connessioni anormali ostruttive delle vene polmonari, la quantità di contrastante deve essere ridotta a seconda delle circostanze, la tecnica di imaging angiografico a subtraction digitale (DSA) è molto utile per migliorare l'effetto diagnostico della angiografia polmonare selettiva, la DSA sottrae l'immagine pre-iniezione del contrastante dall'immagine post-iniezione del contrastante, lasciando l'immagine rimanente rappresentare solo il contrastante iniettato nel cuore e nei vasi sanguigni, eliminando le ombre sovrapposte esistenti come le ossa, i tessuti molli, ecc., rendendo l'immagine più chiara e mostrando meglio le vene polmonari ectopiche, raccogliere più immagini senza contrastante, scegliere pazientemente le immagini con la stessa fase respiratoria per la sottrazione, che aiuta a migliorare la qualità dell'immagine.

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　　Alimentazione leggera, mangiare più cibi leggeri, bassi in grassi, bassi in zuccheri, bassi in sale, non piccanti, ossia con un sapore relativamente leggero. Dal punto di vista nutrizionale, la dieta leggera può meglio rappresentare il vero sapore degli alimenti e conservare al massimo i nutrienti degli alimenti. Ricchi di nutrienti, prestare attenzione al bilancio dietetico.

　　2

　　Evitare di mangiare cibi piccanti e irritanti, come il peperoncino e altri condimenti aromatici.

　　1

　　Una volta stabilita la situazione clinica dei neonati, è necessario eseguire una chirurgia di根治性手术。Per i neonati con grave edema polmonare, ipossiemia e bassa output cardiaca, è necessario somministrare ventilazione a pressione positiva, farmaci cardiaci, diuretici e correggere l'acidosi metabolica precocemente per stabilizzare la situazione clinica, aspettando l'opportunità dell'intervento chirurgico. Se possibile, evitare di eseguire angiocardiografia per non ritardare il tempo dell'intervento chirurgico e prevenire altre complicazioni. Ora non si considera più necessaria l'operazione di creazione di una comunicazione interatriale con palloncino come una misura palliativa. Se le vene polmonari ectopiche si introducono direttamente nel seno destro del cuore, aprire il seno destro del cuore, tagliare la sezione interatriale, utilizzare patch per separare completamente le vene polmonari destra e sinistra nel seno sinistro del cuore; se l'apertura ectopica si trova nel seno coronarico, tagliare il tessuto interatriale tra il seno sinistro del cuore e il seno coronarico, poi suturare l'apertura del seno coronarico e la lesione della sezione interatriale, in modo che il seno coronarico possa essere drenato direttamente nel seno sinistro del cuore; per i pazienti con connessione ectopica delle vene polmonari di tipo心上型 o心下型, fare una grande sezione laterale tra il tronco principale delle vene polmonari e il seno sinistro del cuore;-La suture laterale, la chiusura della fessura interatriale, ma se legare il canale di ritorno della vena polmonare è controverso. Alcuni che sostengono l'apertura delle vene di ritorno verticali credono che l'apertura delle vene verticali possa prevenire la riduzione del cuore sinistro precoce e l'ostruzione del ritorno della vena polmonare postoperatoria. E ci sono stati rapporti che indicano che dopo il legamento del canale venoso in downtream, può causare necrosi acuta delle cellule epatiche, quindi alcuni chirurghi suggeriscono di non cucire questa vena.

　　2、prognosi

　　Se non si effettua l'intervento chirurgico, la prognosi della malattia è scarsa. Le indagini sugli utenti di questo tipo di malattia mostrano che8％ alla nascita1Morti all'anno. I bambini con ostruzione della vena polmonare o con comunicazione di livello atriale limitata possono persino morire entro settimane dalla nascita. Gli effetti della terapia chirurgica sono migliorati significativamente, la mortalità pediatrica è diminuita da2Secolo7Fine degli anni3％ sono diminuiti a8Fine degli anni9Prima della fine degli anni10％Mortalità operatoria è strettamente correlata alla condizione preoperatoria del paziente. I bambini con tipo inferiore al cuore, necessari a usare il respiratore preoperatorio, e i bambini con acidosi metabolica, hanno una mortalità postoperatoria più alta. I bambini con ostruzione della vena polmonare possono sviluppare ipertensione polmonare precoce dopo l'operazione, quindi per questi bambini, l'inhalazione di NO aiuta a dilatare l'arteria polmonare e ridurre la mortalità. La maggior parte degli effetti terapeutici nel periodo postoperatorio è buona. A volte può anche verificarsi ostruzione venosa polmonare tardiva, che potrebbe essere correlata a una reazione tissutale postoperatoria o a una stenosi dell'incisione, ma la riconciliazione chirurgica, la dilatazione del palloncino o l'uso di patch stcnt può causare il reflusso del sangue in questa area. Alcuni bambini possono sviluppare aritmie nel periodo postoperatorio, inclusi bradicardia sinusale, fibrillazione atriale e tachicardia supraventricolare, tra cui l'aritmia atriale è la più comune.