La conexión anómala de vena pulmonar completa es la que se refiere a que todas las venas pulmonares entran directamente o indirectamente a través de la vena cava derecha al corazón derecho, lo que representa una proporción del todo de las anomalías cardíacas15%~26Porcentaje, la anomalía de conexión de las venas pulmonares, también se conoce como anomalía de retroceso de las venas pulmonares, es decir, la conexión directa o a través de la vía venosa del cuerpo con el atrio derecho. Se llama anomalía de conexión completa de las venas pulmonares cuando todas las venas pulmonares se conectan directamente o a través de la vía venosa del cuerpo con el atrio derecho, y se llama anomalía de conexión parcial de las venas pulmonares cuando una o varias venas pulmonares, pero no todas, se conectan directamente o a través de la vía venosa del cuerpo con el atrio derecho.}}
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Conexión anómala de vena pulmonar completa en niños
- Índice
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1. Cuáles son las causas de desarrollo de la conexión anómala completa de las venas pulmonares en niños
2. Complicaciones que pueden ocasionar la conexión anómala completa de las venas pulmonares en niños
3. Síntomas típicos de la conexión anómala completa de las venas pulmonares en niños
4. Cómo prevenir la conexión anómala completa de las venas pulmonares en niños
5. Analyses de laboratorio que deben realizarse para la conexión anómala completa de las venas pulmonares en niños
6. Dietas permitidas y prohibidas para pacientes con conexión anómala completa de las venas pulmonares en niños
7. Métodos de tratamiento convencionales en Occidente para la conexión anómala completa de las venas pulmonares en niños
1. Cuáles son las causas de desarrollo de la conexión anómala completa de las venas pulmonares en niños
一、发病原因
En las primeras etapas del desarrollo embrionario, el lecho vascular pulmonar está conectado con la vena cava principal y el sistema de la vena vitelina umbilical. Posteriormente, la vena cava principal derecha se convierte en la vena cava superior derecha y la vena azygos, y la vena cava principal izquierda se convierte en la vena cava superior izquierda y el seno coronario. El sistema de la vena vitelina umbilical se convierte en la vena cava inferior, el conducto venoso y la vena porta. Durante el embarazo2527En el momento de la formación del corazón primario, no hay conexión directa con el corazón primitivo. Durante el proceso de desarrollo posterior, las venas pulmonares, además de mantener la conexión con las venas bronquiales, pierden la conexión con la vena cava principal y el sistema de la vena vitelina, fusionándose finalmente con el atrio primitivo. Cuando los canales de conexión entre el lecho venoso pulmonar y la vena cava principal, y el sistema de la vena vitelina umbilical aún existen, una anomalía en el primer septo del atrio puede llevar a la fusión de la vena pulmonar total con el atrio derecho o a un desarrollo anormal de la vena pulmonar total, sin fusionarse con el atrio primitivo, lo que puede causar una anomalía en la conexión de las venas pulmonares. La sangre de las venas pulmonares se une a la vena cava principal izquierda, lo que lleva a la conexión de las venas pulmonares con la vena cava superior izquierda y el seno coronario. Si la sangre de las venas pulmonares se une a la vena cava superior derecha, se conecta con la vena cava superior derecha y la vena azygos. Si las venas pulmonares se unen a la vena vitelina umbilical, se conectan con la vena porta, el conducto venoso o la vena cava inferior. La obstrucción de la vena pulmonar total o el grado de fusión con el atrio izquierdo primitivo, así como el momento de la aparición, dan lugar a diferentes tipos de anomalías en la conexión de las venas pulmonares.
二、发病机制
1、病理解剖
Existen muchas formas de clasificar la anomalía de conexión completa de las venas pulmonares, como la clasificación según la longitud del canal anormal (Burrough y Edwards), y la clasificación según el embriogenesis y la anatomía (Neill), es decir, la conexión con la vena cava principal izquierda, la vena cava principal derecha, y la vena vitelina. Generalmente, se clasifica según la anatomía del sitio de conexión anormal (Darling et al).
(1)Tipo cardiaco: Este tipo es el más común, representa el1/2. Las venas pulmonares izquierda y derecha se unen primero detrás del atrio izquierdo para formar la unión general de las venas pulmonares, que pasa a través de la vena vertebral anormal y se conecta con la vena pulmonar izquierda y el bronquio superior izquierdo, uniéndose a la vena cava superior derecha y el atrio derecho. Aquellas que se conectan con la vena cava superior izquierda representan aproximadamente44Porcentaje, es raro que la vena vertebral se conecte directamente con la vena cava superior derecha (11%~15%),se acompaña de otras malformaciones cardíacas.
(2)tipo corazón:约占30%,las venas pulmonares pasan a través de un tubo corto o34un orificio se conecta con el atrio derecho o el colector de la vena pulmonar se conecta con el seno coronario, el seno coronario se expande pero la posición es normal.
(3)tipo心下o:约占完全性肺静脉连接异常的13%~24%. Las venas pulmonares izquierda y derecha se conectan respectivamente con la vena vertical descendente. Cruzan el orificio esofágico del diafragma delante del esófago, se extienden paralelamente a la vena cava inferior y la aorta abdominal entre ambas y se extienden hacia abajo, lo más común es (70%~80%) se conecta con el sistema portal, la conexión con el conducto venoso, la vena hepática o la vena cava inferior es rara.
(4)mixto: raro,约占5%~10%. El sitio de conexión anormal de la vena pulmonar tiene dos o más. Lo más común es la conexión de la vena pulmonar izquierda con la vena subclavia izquierda, la vena pulmonar derecha con el atrio derecho o el seno coronario. La mayoría se acompaña de otras malformaciones cardíacas. La obstrucción de la vena pulmonar puede ocurrir en varios tipos de anormalidades de conexión completa de la vena pulmonar. La estenosis propia del colector de la vena pulmonar es común, y también se pueden ver obstrucciones debido a la presión externa en los casos de tipo心上o y tipo心下o. Por ejemplo, en el tipo心下o, la vía de retorno venoso puede estar bajo presión externa cuando pasa a través del orificio esofágico, y la conexión del vena vertical descendente con la vena porta y el conducto venoso estrecho puede obstaculizar el retorno venoso de la vena pulmonar, y la obstrucción de retorno en el tipo心下o es común. En el tipo心上o de la anormalidad de conexión completa de la vena pulmonar, la vena vertical sube entre la arteria pulmonar izquierda y el bronquio izquierdo, o la vena vertical que se drena en la vena cava superior derecha sube entre la arteria pulmonar derecha y el bronquio, pueden estrecharse debido a la presión. La parte inicial de la vena vertical o la conexión con la vena subclavia izquierda también puede haber estenosis. La obstrucción es menos común en los pacientes con tipo intraauricular.
2、patofisiología
La anormalidad de conexión completa de la vena pulmonar, además de la anormalidad de la vena pulmonar, también incluye el flujo de分流 a la izquierda del nivel del atrio derecho, como el orificio oval no cerrado, la fístula interauricular. En la anormalidad de conexión completa de la vena pulmonar, la sangre de baja saturación de oxígeno de la vena venosa del sistema circulatorio sistémico y la sangre de la vena pulmonar con más oxígeno se mezclan en el atrio derecho. Si la comunicación entre el atrio derecho y el izquierdo es restrictiva, la entrada de sangre al atrio izquierdo se ve restringida, lo que provoca una insuficiencia de perfusión del sistema circulatorio sistémico, al mismo tiempo que aumenta la presión del atrio derecho, se ve obstaculizada la circulación de la vena venosa y la vena pulmonar; si la fístula interauricular es grande, el flujo de分流 a la izquierda es fluido, el flujo de sangre desde el atrio derecho a la derecha y el izquierdo del ventrículo depende de la elasticidad de los atrios y ventrículos, así como de la resistencia del sistema circulatorio sistémico y pulmonar. El atrio derecho, el ventrículo derecho y la arteria pulmonar se expanden debido al aumento del flujo sanguíneo, mientras que el atrio izquierdo y el ventrículo izquierdo disminuyen en volumen debido a la disminución de la llenadura. Los cambios dinámicos de flujo sanguíneo de la anormalidad de conexión completa de la vena pulmonar están estrechamente relacionados con la existencia de obstrucción de la vena pulmonar. En el tipo no obstructivo, a medida que la resistencia vascular pulmonar disminuye gradualmente después del nacimiento, el flujo de sangre de la vena venosa y la vena pulmonar que entra en el circuito pulmonar aumenta en proporción, y los cambios dinámicos de flujo sanguíneo son similares a los de una gran fístula interauricular. El ventrículo derecho está sobrecargado en volumen, lo que provoca la expansión del ventrículo derecho, la hipertrofia miocárdica y una presión arterial pulmonar significativamente alta. En la anormalidad de conexión completa de la vena pulmonar obstructiva, la obstrucción en el tronco de la vena pulmonar, la hipertrofia de la capa media de las arteriolas pulmonares y la hiperplasia endotelial, el aumento del líquido linfático pulmonar, la dilatación de los conductos linfáticos causan edema pulmonar, al mismo tiempo que pueden causar hipertensión arterial pulmonar secundaria, el aumento de la presión del ventrículo derecho, lo que finalmente lleva a la insuficiencia cardíaca derecha.
2. ¿Qué complicaciones pueden causar la conexión ectópica completa de la vena pulmonar en niños?
Desórdenes nutricionales, retraso en el crecimiento y desarrollo, infecciones pulmonares repetidas, que pueden causar insuficiencia cardíaca y edema pulmonar. Durante la fase intersticial del edema pulmonar, los pacientes suelen tener tos, opresión torácica, respiración superficial y rápida, y acelerada. Al examinar, se pueden escuchar ruidos sibilantes en los dos pulmones, y el edema pulmonar cardíaco puede mostrar signos de enfermedades cardíacas. PaO2y PaCO2Se reducen ligeramente. Después de que el líquido de la edema pulmonar penetra en los alvéolos, los pacientes pueden presentar palidez, cianosis, dificultad respiratoria grave, tos con gran cantidad de mucosidad blanca o espumosa, y ruidos húmedos en los dos pulmones.
3. ¿Cuáles son los síntomas típicos de la conexión ectópica completa de la vena pulmonar en niños?
Los síntomas del paciente dependen de si la vena pulmonar está obstruida o no, el tamaño del shunt interauricular y otras malformaciones cardíacas concurrentes, el shunt interauricular pequeño aparecerá pronto la hipertensión arterial pulmonar y la insuficiencia cardíaca derecha después del nacimiento, el desarrollo de los síntomas es rápido y la enfermedad es grave, sin obstrucción en el pulmón, el shunt interauricular grande la hipertensión arterial pulmonar aparecerá más tarde, pero la cianosis es obvia, el desarrollo de la enfermedad es más lento, el crecimiento del bebé es lento, la respiración es acelerada y la cianosis es leve, y se confunde con neumonía y síndrome de dificultad respiratoria, en el examen físico puede no haber un ruido específico, a veces en el margen izquierdo del esternón2Hay un ruido soplador tipo eyector en el espacio intercostal, y en la región de la válvula pulmonar hay el2La división del sonido es disonante y aumentada, se puede escuchar un ruido ronroneante en el margen inferior izquierdo del esternón durante la diastolia, el límite cardíaco es más amplio, puede haber un latido elevador en la región del precordio, y los dedos pulgares (dedos) en general son más leves.
4. ¿Cómo prevenir la conexión ectópica completa de la vena pulmonar en niños?
1、abandonar malos hábitos, incluyendo a la propia embarazada y a su cónyuge, como el tabaquismo y el abuso de alcohol.
2、tratar activamente las enfermedades que afectan el desarrollo fetal antes del embarazo, como la diabetes, el lupus eritematoso sistémico y la anemia.
3、realizar estrictamente el trabajo de control prenatal, prevenir resfriados, y evitar en la medida de lo posible el uso de medicamentos que han demostrado tener efectos teratogénicos y evitar el contacto con sustancias tóxicas o dañinas.
4、deben monitorearse con especial atención las mujeres embarazadas de edad avanzada, con historia familiar de cardiopatías congénitas, o los cónyuges que tienen enfermedades o defectos graves.
5. Los exámenes de laboratorio que se necesitan realizar para el diagnóstico de la conexión ectópica completa de la vena pulmonar en niños
一、Radiografía de tórax
1、sin obstrucción
El atrio derecho, el ventrículo derecho aumentan de tamaño, la cantidad de sangre pulmonar aumenta, si está conectado a la vena yugular superior izquierda, se puede ver la vena yugular superior izquierda expandida verticalmente en la porción superior izquierda del margen cardíaco, y la vena yugular superior derecha se puede ver en el lado derecho, haciendo que la sombra cardiaca sea典型的“8Con forma de letra o de persona de nieve, esta manifestación ocurre más a menudo en niños mayores, en niños de pocos meses de vida esta imagen no es clara.
2、obstrucción
Las características de la radiografía de tórax son sombras de puntos y redes difusas en el intersticio pulmonar, que se extienden desde el hilum hacia el perímetro, cuando el edema intersticial y alveolar es grave, puede producir cambios de vidrio opaco, los contornos del corazón no son claros, pero el corazón no suele agrandarse, la radiografía solo tiene significado diagnóstico en niños con insuficiencia cardíaca en el período neonatal pero con sombra cardíaca pequeña.
Segundo, electrocardiograma
Desviación del eje eléctrico a la derecha, hipertrofia del ventrículo derecho, sin obstrucción de la vena pulmonar en los niños, puede acompañarse de agrandamiento del atrio derecho, manifestado por ondas P altas y agudas en el lead II y los leads de tórax derecho.
Tercero, ecocardiografía
Cuando se encuentra que la carga volumétrica del atrio derecho es excesiva, hay un flujo de derecha a izquierda en el orificio oval o la fístula auricular, no se ve la vena pulmonar de regreso normal en el atrio izquierdo, el atrio izquierdo y el ventrículo izquierdo son pequeños, cuando la septum interauricular se expande hacia la izquierda, se debe sospechar altamente la conexión anómala de las venas pulmonares completas, el objetivo de la ecocardiografía es determinar la cantidad de venas pulmonares anómalas, la ubicación de la obstrucción y la presión de la arteria pulmonar, cuando la velocidad del flujo en la arteria pulmonar es alta, se puede ver que la arteria pulmonar principal se expande.
1、supracardiaco
El plano coronal subxifoideo puede ver que las cavidades de convergencia de las venas pulmonares izquierda y derecha están separadas del ventrículo izquierdo, la vena vertical que sube se puede ver más fácilmente en la región del reborde esternal, el Doppler de pulso puede detectar el espectro de flujo positivo en la vena vertical y el flujo negativo en la vena cava superior, si la vena vertical pasa entre la arteria pulmonar izquierda y el bronquio izquierdo, se puede observar a través del plano sagital subxifoideo.
2、intra cardíaco
El plano coronal subxifoideo puede ver que las venas pulmonares individuales o colectivas entran en el atrio derecho, si las venas pulmonares anómalas se drenan en el seno coronario, este plano también puede ver que el seno coronario está dilatado, lo que requiere diferenciarse de la fístula de comunicación interatrial grande (la fístula de comunicación interatrial primaria está en un plano más anterior).
3、subcardíaco
Las cavidades de convergencia de las venas pulmonares izquierda y derecha también se pueden ver a través del plano coronal subxifoideo, luego el plano sagital subxifoideo muestra una vena que pasa bajo el diafragma, la imagen Doppler de color muestra que la vena principal se estrecha en el lugar de paso del hiato esofágico, al rastrear el flujo sanguíneo se ve que se conecta con la vena porta o la vena hepática, la vena porta generalmente está dilatada.
4、mixto
Se requiere una evaluación integral de múltiples planos, el tipo de conexión anómala de las venas pulmonares mixtas más común es que la vena pulmonar derecha entra directamente en el atrio derecho, la vena pulmonar izquierda se conecta con la vena cava superior izquierda a través de la vena vertical.
La condición de obstrucción de la vena pulmonar puede ser estimada mediante imágenes Doppler continuas y Doppler de color, la corriente de sangre turbulenta en el lugar de estrechamiento se muestra como una señal de flujo de sangre de colores mezclados, la velocidad del flujo sanguíneo en el lugar de obstrucción aumenta, sin mapas de flujo en fase, pero si hay obstrucción del conducto de salida del ventrículo derecho, la cantidad de sangre de la vena pulmonar es insuficiente, estos fenómenos pueden estar ocultos, es común en enfermedades cardíacas azules complejas, la prostaglandina E puede ser diferenciada, el medidor de reflujo tricuspídeo puede medir la diferencia de presión en ambos lados de la válvula tricuspídea, y luego determinar la presión de la arteria pulmonar.
Cuarto, cateterismo cardíaco
La exploración de contraste para la mayoría de los pacientes, la ecocardiografía bidimensional y la técnica Doppler pueden entender la estructura anatómica de las venas pulmonares y la ubicación de la obstrucción, etc., generalmente no se realiza la exploración por catéter cardíaco, la cateterización cardíaca solo se utiliza para la localización precisa de los casos complejos y las arterias vasculares estrechas.
1、Saturación de oxígeno
La saturación de oxígeno en la entrada ectópica de las venas pulmonares es significativamente alta.
2、Presión
Cuando la comunicación entre los atrios es muy pequeña, la presión del atrio derecho es generalmente mayor que la del atrio izquierdo, sin embargo, si no hay diferencia en la presión, no se puede excluir la existencia de comunicación intraauricular limitada, la presión del ventrículo derecho y la presión de la arteria pulmonar son ligeramente superiores a la circulación sistémica.
3、Angiografía
La angiografía selectiva de las venas pulmonares tiene significado diagnóstico para determinar la posición de apertura anómala de las venas pulmonares, en los niños con obstrucción, se puede mostrar la estrechez vascular, la prolongación del tiempo de evacuación del contraste, pero, debido a que se coloca un catéter cardíaco en el canal de retorno venoso pulmonar, puede aumentar aún más el grado de obstrucción, este examen es de alto riesgo en los bebés con obstrucción de las venas pulmonares y hipertensión arterial pulmonar.
Cinco, RM
Las venas pulmonares y las venas de retorno ectópicas y las partes estrechas pueden también ser mostradas por la RM, pero, poner al bebé enfermo en el instrumental de RM tiene ciertos riesgos, y hasta ahora no hay estudios que demuestren que la RM es mejor que los métodos de diagnóstico mencionados anteriormente.
Seis, CT y RM
La CT y la RM pueden mostrar y diagnosticar bien la conexión anómala de las venas pulmonares, la secuencia de imagen por resonancia magnética vascular contrastada es la mejor para el diagnóstico de la conexión anómala de las venas pulmonares, la reconstrucción de proyección de densidad máxima en múltiples ángulos puede mostrar directamente la conexión anómala de las venas pulmonares desde múltiples ángulos como el eje sagital, el eje coronal y el eje transversal, lo que es muy útil para juzgar el tipo de conexión anómala de las venas pulmonares y si hay obstrucción, la conexión anómala completa de las venas pulmonares con obstrucción tiene un gran impacto en la elección del método de diagnóstico por imagen, aunque la angiografía cardíaca es el estándar de oro para el diagnóstico, pero es un examen invasivo, la inyección de contraste en la arteria pulmonar, incluso el contraste no iónico, puede provocar o agravar la edema pulmonar, tiene ciertos riesgos, después de la angiografía pulmonar puede aparecer una disminución en la saturación de oxígeno en la sangre arterial, la evacuación del contraste en la red de capilares pulmonares es lenta, en los métodos de examen no invasivos, la CT de spiral y la CT de spiral multiplana pueden mostrar y diagnosticar bien la conexión anómala de las venas pulmonares, pero la CT también debe usar contraste yodado, la conexión anómala completa de las venas pulmonares con obstrucción también tiene ciertos riesgos en el examen de CT, además, si no se ha sugerido el diagnóstico de la conexión anómala completa de las venas pulmonares subcardíacas en el examen de CT, generalmente no se escaneará el abdomen en el examen de CT, puede haber un diagnóstico de omisión, en comparación con CE-La RM puede diagnosticar la conexión anómala de las venas pulmonares, las venas pulmonares y las venas sistémicas se muestran claramente, sin usar contraste yodado, sin riesgo de provocar o agravar la edema pulmonar, el diagnóstico de la conexión anómala de las venas pulmonares es más preciso y seguro.
La CT y la RM pueden mostrar claramente la dilatación del atrio derecho, la dilatación del ventrículo derecho, la dilatación de la arteria pulmonar, el ventrículo izquierdo relativamente pequeño y otros signos indirectos que ayudan al diagnóstico de la conexión anómala de las venas pulmonares, además, también pueden mostrar bien la fístula interauricular, la dilatación del seno coronario, la vena vertical izquierda, la vena braquial izquierda y la dilatación de la vena cava superior derecha, también pueden mostrar la relación espacial entre las venas transversales y el atrio izquierdo, entre ellos, la RM de spiral CT puede mostrar mejor la dilatación del seno coronario.
Séptima, angiografía cardiovascular
La angiografía cardiovascular de la conexión anormal de las venas pulmonares puede realizarse una angiografía selectiva de la arteria pulmonar o una angiografía selectiva de las venas pulmonares, ambas métodos pueden obtener un buen efecto de diagnóstico, generalmente, la conexión anormal completa de las venas pulmonares se realiza más con angiografía selectiva de la arteria pulmonar y la conexión anormal parcial de las venas pulmonares se realiza más con angiografía selectiva de las venas pulmonares, ya sea angiografía de la arteria pulmonar o angiografía de las venas pulmonares, se realiza principalmente en posición frontal, los catéteres se seleccionan en catéteres NIH, la angiografía selectiva de las venas pulmonares, después de que el catéter se introduce en la vía anormal, se asegura que el extremo del catéter esté suficientemente libre, inyecte el contraste a una velocidad de58inyectar el contraste a una velocidad de51/kg, el extremo del catéter de angiografía selectiva de la arteria pulmonar está ubicado en la arteria pulmonar total, la arteria pulmonar izquierda o la arteria pulmonar derecha, inyectando el contraste a una velocidad de15inyectar el contraste a una velocidad de15/kg, pero para las conexiones anormales de las venas pulmonares obstructivas, la cantidad de contraste debe reducirse según sea necesario, la técnica de imagen por tomografía computarizada digital (DSA) ayuda mucho a mejorar el efecto de diagnóstico de la angiografía selectiva de la arteria pulmonar, DSA restará la imagen antes de la inyección de contraste de la imagen después de la inyección de contraste, la imagen restante solo representa el contraste inyectado en el corazón y los vasos sanguíneos, eliminando las sombras superpuestas existentes como huesos, tejidos blandos, etc., la imagen es más clara y puede mostrar mejor las venas de drenaje ectópicas, tome más imágenes sin contraste, seleccione pacientemente las imágenes en el mismo momento respiratorio para la reducción de contraste, lo que ayuda a mejorar la calidad de la imagen.
6. Alimentos permitidos y prohibidos en los pacientes con conexión ectópica completa de las venas pulmonares en niños
1
Alimentos ligeros, comiendo más alimentos ligeros, menos aceite, menos azúcar, menos sal, no picantes, es decir, el sabor es más ligero. Desde el punto de vista de la nutrición, la dieta ligera puede manifestar mejor el sabor de los alimentos y conservar al máximo los componentes nutricionales. Rico en nutrientes, preste atención a la equidad de la dieta.
2
Evite alimentos picantes y刺激性,如辣椒等香辛料。
7. El método convencional de tratamiento occidental para la conexión ectópica completa de las venas pulmonares en niños
1
Una vez que la condición de los lactantes y niños pequeños esté estable, debe realizarse una cirugía根治性手术。Los lactantes con edema pulmonar grave, anemia hipóxica y bajo gasto cardíaco deben recibir ventilación asistida con tubo endotraqueal de presión positiva, medicamentos cardiotónicos, diuréticos y corrección de la acidosis metabólica para estabilizar la condición, esperando la oportunidad de la cirugía. Si es posible, evite el uso de cateterismo cardíaco para no retrasar el tiempo de la cirugía y evitar otras complicaciones. Ya no se considera que la cirugía de ostium interatrial balloon occlusion sea una cirugía paliativa necesaria. Si las venas pulmonares ectópicas entran directamente en el atrio derecho, abra el atrio derecho, corte el septum interauricular y use malla para separar completamente las venas pulmonares derechas e izquierdas en el atrio izquierdo; si la apertura ectópica está en el seno coronario, corte el tejido del septum interauricular entre el atrio izquierdo y el seno coronario, luego suture la apertura del seno coronario y la fístula del septum interauricular, permitiendo que el seno coronario se drenó directamente en el atrio izquierdo; para los casos de conexión ectópica de las venas pulmonares en el tipo superior o inferior del corazón, realice un gran lado-Conexión lateral, cierre del defecto interauricular, y si atar el canal de retorno venoso pulmonar sigue siendo un tema de controversia. Algunos que defienden la apertura de las venas de retorno creen que abrir las venas verticales puede prevenir la hiposplenia izquierda y la obstrucción del retorno venoso pulmonar en las primeras etapas posteriores a la cirugía. Y se han informado que el atado del canal venoso descendente puede causar necrosis celular hepática aguda, por lo que algunos cirujanos sugieren no coser esta vena.
2、pronóstico
Si no se realiza tratamiento quirúrgico, la prognosis de la enfermedad es mala. Las investigaciones sobre todos los tipos de pacientes con esta enfermedad muestran que80% en el nacimiento1Murió durante el año. Los niños con obstrucción de la vena pulmonar o con comunicación de nivel de aurícula derecha restringida pueden morir en las primeras semanas de vida. El efecto del tratamiento quirúrgico ha mejorado significativamente, la tasa de mortalidad de los niños ha disminuido desde2Siglo7Principios del siglo XXI3Del 0% a8Finales del siglo XX9Principios del siglo XXI10El porcentaje de mortalidad quirúrgica está estrechamente relacionado con el estado de salud del paciente antes de la cirugía. Los niños con tipo inferior al corazón, que necesitan un respirador antes de la cirugía y que tienen acidosis metabólica, tienen una tasa de mortalidad postoperatoria más alta. Los niños con obstrucción de la vena pulmonar pueden presentar hipertensión pulmonar en las primeras etapas después de la cirugía, por lo que para estos niños, la inhalación de NO ayuda a dilatar las arterias pulmonares y a reducir la mortalidad. La eficacia en las etapas posteriores de la cirugía es generalmente buena. A veces también puede ocurrir obstrucción venosa pulmonar tardía, que puede estar relacionada con la reacción tisular postoperatoria o la estenosis de la unión, pero la reoperación, la dilatación balónica o el uso de parches stcnt pueden causar fácilmente el reflujo sanguíneo en esa área. Algunos niños pueden desarrollar trastornos del ritmo cardíaco en las etapas posteriores, incluyendo bradicardia sinusoidal, fibrilación auricular y taquicardia supraventricular, siendo la fibrilación auricular el trastorno más común.
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