小儿完全性肺静脉异位连接

　　一、发病原因

　　在胚胎发育早期，肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接。以后，右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉、奇静脉，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉、冠状静脉窦。脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉、静脉导管、门静脉等。在孕25～27天时，与原始心脏还没有直接的连接。在以后的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，与主静脉、卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺静脉融合于原始心房。肺静脉床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍、未与原始心房融合，均可致肺静脉连接异常。肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉、冠状静脉窦连接。肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉、奇静脉连接。肺静脉汇至脐卵黄囊静脉，则肺静脉与门静脉、静脉导管或下腔静脉连接。肺总静脉闭锁或其与原始左心房融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常。

　　二、发病机制

　　1、病理解剖

　　完全性肺静脉连接异常的分类方法很多，有按异常通道的长短分类(Burrough和Edwards)，也有按胚胎和解剖分类(Neill)，即连接于左总主静脉、右总主静脉、卵黄囊静脉。一般常根据异常连接的解剖部位分类(Darling等)为。

　　（1）心上型：此类型最常见，占完全性肺静脉连接异常的1/2。左、右肺静脉在左房后面先汇合成肺静脉总汇，通过异常的垂直静脉行经左肺动脉和左上支气管前方与左无名静脉连接，汇合至右上腔静脉、右心房。与左无名静脉连接的约占44％ ระบบฝายเลือดตั้งตรงกันกับฝายเลือดข้างขวาด้วยน้อย11％～15％)，多合并其他心脏畸形。

　　（2）心脏型：约占30％，肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接或肺静脉总汇与冠状静脉窦连接，冠状静脉窦扩大但位置正常。

　　（3）心下型：约占完全性肺静脉连接异常的13％～24％。左、右侧肺静脉分别连接于下行的垂直静脉。在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，平行于下腔静脉及腹主动脉并在两者之间向下走行，最常见(70％～80％)的是与门静脉系统连接，与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接少见。

　　（4）混合型：少见，约占5％～10％。肺静脉异常连接部位有两个或两个以上。比较多见的是左侧肺静脉与左无名静脉连接，右侧肺静脉与右心房或冠状静脉窦连接。多数合并其他心脏畸形。肺静脉梗阻可发生在各种类型的完全性肺静脉连接异常。常见肺静脉总汇自身狭窄，在心上型、心下型病例中亦可见外部压迫引起的梗阻。如心下型，静脉回流通道穿过食管裂孔时可受外部压迫，下行垂直静脉与门静脉连接处及狭窄的静脉导管可使肺静脉回流受阻，心下型回流梗阻较多见。心上型完全性肺静脉连接异常的垂直静脉上行于左肺动脉与左支气管之间，或引流入右上腔静脉的垂直静脉上行于右肺动脉与支气管之间，均可受压变窄。垂直静脉起始部或与左无名静脉连接处也可有狭窄。心内型患者梗阻最少见。

　　2ปฏิทินทางระบบหลอดเลือด

　　ความผิดปกติการเชื่อมต่อเลือดของท่อเลือดอากาศต่อหลอดเลือดหลังที่นอกจากการผิดปกติของท่อเลือดอากาศแล้ว ยังรวมถึงการแบ่งเลือดข้ามหัวใจด้านขวาไปทางซ้าย อย่างเช่นท่อเลือดทรายยังไม่ปิดหรือรอยแยกหลอดเลือดห้องหลังระหว่างหัวใจข้างซ้ายและข้างขวา ในการผิดปกติการเชื่อมต่อเลือดของท่อเลือดอากาศต่อหลอดเลือดหลัง ท่อเลือดหลังที่มีอัตราสารโอกซิเจนต่ำเข้ามาและท่อเลือดอากาศที่มีอัตราสารโอกซิเจนสูงเข้ามามิวที่หัวใจขวาด้านหลัง ถ้าท่อเลือดห้องหลังมีความจำกัด การหลั่งเลือดเข้าห้องหลังซ้ายจะถูกจำกัด ทำให้มีปริมาณการสูบเลือดหลังไม่พอ ในขณะที่ความดันที่หัวใจขวาด้านหลังเพิ่มขึ้น ท่อเลือดหลังและท่อเลือดอากาศที่กลับเข้ามามีความยากลำบาก; ถ้ารอยแยกหลอดเลือดห้องหลังมีขนาดใหญ่มาก การแบ่งเลือดข้ามหัวใจจะมีการไหลเดินทางเสรี ปริมาณเลือดที่ไหลเข้าหลอดเลือดขวาหลังและหลอดเลือดขวาหลัง หรือหลอดเลือดซ้ายหลัง ขึ้นอยู่กับความยอมรับของหัวใจขวาและหัวใจซ้าย และความต้านทานของหลอดเลือดหลังและหลอดเลือดอากาศ หัวใจขวาหลัง หัวใจขวาหลังและหลอดเลือดอากาศเปลี่ยนขนาดเพราะปริมาณเลือดที่ไหลเข้ามาเพิ่มขึ้น ในขณะที่หัวใจซ้ายหลังและหัวใจซ้ายหลังมีปริมาณเลือดที่เติมลงมากที่จะทำให้ปริมาณหลอดเลือดลดลง การเปลี่ยนแปลงทางหลอดเลือดของการผิดปกติการเชื่อมต่อเลือดของท่อเลือดอากาศต่อหลอดเลือดหลังที่มีความเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคท่อเลือดอากาศที่มีอุดตัน ในโรคที่ไม่มีอุดตัน ด้วยการลดลงของความต้านทานของหลอดเลือดอากาศหลังเกิดการเดินทางเข้าหลอดเลือดอากาศ ปริมาณเลือดที่หลั่งเข้าหลอดเลือดอากาศของท่อเลือดหลังและท่อเลือดอากาศที่กลับเข้ามาเพิ่มขึ้น และการเปลี่ยนแปลงทางหลอดเลือดเหมือนกับรอยแยกหลอดเลือดห้องหลังใหญ่ หัวใจขวาหลังมีปริมาณเลือดที่หนักที่ทำให้หัวใจขวาหลังขยายตัว หัวใจขวาหลังเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อในหัวใจขวาหลังและความดันหลอดเลือดอากาศเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจน ในโรคที่มีอุดตันที่การเชื่อมต่อเลือดของท่อเลือดอากาศต่อหลอดเลือดหลังที่มีอุดตัน ท่อเลือดอากาศสายหลักที่มีอุดตันที่ส่วนที่มีอุดตันของท่อเลือดอากาศสายหลัก ท่อเลือดอากาศเล็กที่มีเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อที่แข็งแกร่งและการเติมเนื้อเยื่อที่ด้านใน ท่อเลือดน้ำชาติที่เพิ่มขึ้น ท่อเลือดน้ำชาติที่ขยายใหญ่ทำให้เกิดภาวะน้ำชาติในเส้นเลือดประสาท พร้อมด้วยการเกิดความดันหลอดเลือดอากาศที่เสริมเนื่องจากอุดตัน ความดันหัวใจขวาหลังเพิ่มขึ้น และสุดท้ายทำให้เกิดความหนาแน่นหัวใจขวาหลัง

　　อาการป่วยทางระบบทางอาหาร การเติบโตช้า การติดเชื้อทางปอดที่มีความระเบิดมาก และอาจนำไปสู่ซึมเซาะหลอดเลือดปอดและปอดบวม ในช่วงที่เหลืองน้ำของปอดบวม ผู้ป่วยมักมีอาการชักเคือง หน้าที่เนื่องจากหายใจแบบเร็วและรวดเร็ว การตรวจสอบทางกายภาพสามารถได้ยินเสียงหวานที่เรียกว่า ซึ่งเป็นอาการที่เกิดจากหัวใจ และ PaO2และ PaCO2ทั้งหมดมีความต่ำอยู่เล็กน้อย หลังจากที่เหลืองน้ำของปอดบวมสู่วงกลมของปอด ผู้ป่วยอาจมีอาการเปลือกขาว สีสันแดง หายใจยาก ถ่ายเสียงหวานหรือเลือด และเสียงหวานที่เป็นน้ำหรือน้ำเลือด ทั้งหมดเหนือทางปอด มีเสียงหวานที่เรียกว่า

　　อาการแสดงให้เห็นของคนไข้ขึ้นอยู่กับการบรรเทาของเลือดปอด ขนาดของช่องทางระหว่างห้องหัวใจ และอาการบกพร่องทางหัวใจอื่น คนที่ช่องทางเลือดเล็กมีอาการเริ่มที่ช่วงแรกหลังจากเกิด มีซึมเซาะหลอดเลือดปอดและฝากล้างทางขวาเร็วและรุนแรง ซึมเซาะทางปอดไม่มีบรรเทา ช่องทางเลือดใหญ่มีซึมเซาะหลอดเลือดปอดล่าช้ากว่า แต่มีสีสันแดงที่ชัดเจน ซึมเซาะเร็วและการพัฒนาของอาการมีความเร็วต่ำ เด็กเติบโตช้า หายใจรวดเร็ว หัวใจเร็วและมีสีสันแดงน้อย ที่อาจถูกวินิจฉัยผิดว่าเป็นโรคปอดบวมและโรคหายใจอ่อนแอ การตรวจสอบทางกายภาพอาจไม่มีเสียงหวานเสียงแบ่งแยกกัน บางครั้งที่ด้านฝังของกระดูกฝัง2มีเสียงหวานเสียงเพลิงในระหว่างระยะที่เลือดไหลกลับ ในบริเวณที่เลือดหลอดทางปอดมีเสียงเสียงที่เรียกว่า2การแบ่งเสียงเสียงแบ่งแยกกันและเพิ่มขึ้น อาจได้ยินเสียงเสียงหวานเสียงแบ่งแยกกันที่ด้านล่างฝายของกระดูกฝัง ด้านหน้าหัวใจมีการกระแทกที่สามารถยืนยันได้ นิ้วหรือนิ้วเท้าที่ยาวและแบนปกติมีความระเบิดเล็กน้อย

　　1หยุดสามัญกิจที่เป็นอันตราย รวมถึงผู้หญิงมีบุตรและสามีของเธอ อย่างเช่นการสูบบุหรี่ และการเอาไว้แอลกอฮอล์

　　2ปฏิบัติการรักษาโรคที่อาจมีผลกระทบต่อการพัฒนาของทารกก่อนเกิด อย่างเช่นโรคเบาหวาน โรคหลอดเลือดแดงที่มีผลกระทบต่อผิวหนัง และโรคเลือดขาดน้ำตาล

　　3ปฏิบัติการตรวจสอบก่อนการคลอดเพื่อป้องกันไข้หวัด ควรหลีกเลี่ยงใช้ยาที่ได้รับการยืนยันว่ามีผลกระทบต่อการกำเนิด และหลีกเลี่ยงการสัมผัสสิ่งเสียหายหรือมีพิษ

　　4ประสูติแก่ผู้หญิงที่มีอายุมาก มีประวัติครอบครัวที่มีโรคหัวใจก่อนเกิด หรือสามีหรือภรรยาหนึ่งมีโรคระบบทางกายภาพหรือความบกพร่องรุนแรง ควรจับตามองอย่างเฉพาะ

　　1. ซึ่งเป็นภาพเรืองฟ้าของท้องอก

　　1ปราศจากการบรรเทาทางเดินเลือด

　　ฝากล้างทางขวา ฝากล้างทางขวาเพิ่มขนาด การไหลเลือดสูงขึ้นของเลือดปอด หากมีการเชื่อมต่อกับอามไตซ้ายบน จะเห็นการขยายของเลือดหลอดฝากล้างทางซ้ายและอามไตซ้ายบน ด้านขวาเห็นเลือดหลอดทางเส้นเลือดแข็งของทางขวา ทำให้ภาพหัวใจมีลักษณะเฉพาะของ “8”字形或雪人样，这种表现多出现在年长儿，出生数月的小儿这种影像不明显。

　　2、梗阻型

　　其胸片特征为肺间质弥漫性斑点网状阴影，由肺门向周围放射，肺间质及肺泡水肿严重时，可产生毛玻璃样改变，心缘不清晰，但心脏多不增大，X线只有在新生儿期即出现心衰但心影不大的患儿中，才具诊断意义。

　　二、心电图

　　电轴右偏，右心室肥大，没有肺静脉梗阻的患儿，可伴右心房增大，表现为Ⅱ导联及右胸导联P波高尖。

　　三、超声心动图

　　当检查时发现右心房容量负荷过重，卵圆孔或房缺处有右向左分流，左心房内没有看到正常回流的肺静脉，左心房，左心室小，房间隔向左膨出时，需高度怀疑完全性肺静脉异位连接，心脏超声检查的目的在于明确异位肺静脉的数量，梗阻部位和肺动脉压力，当肺动脉流速高时可见肺动脉干扩张。

　　1、心上型

　　剑突下冠状切面可见左右肺静脉汇集腔与左房相隔，向上行走的垂直静脉在胸骨上窝区最易看到，脉冲Doppler可探测到垂直静脉内正向血流频谱及上腔静脉内负向血流，若垂直静脉行走于左肺动脉与左支气管间，可通过剑突下矢状切面观察。

　　2、心内型

　　剑突下冠状切面可看到肺静脉各自或汇总后进入右心房，如肺静脉异位引流入冠状静脉窦，该切面还可看到冠状窦膨大，这需要与大型房间隔缺损鉴别(原发房间隔缺损位于更靠前的一个切面)。

　　3、心下型

　　左右肺静脉汇集腔同样在通过剑突下冠状切面看到，继而以剑突下矢状切面可见一静脉向下穿过膈肌，通过彩色Doppler显像示静脉总干在穿行食管裂孔处狭窄，追踪血流见汇入门静脉或肝静脉，门静脉常扩张。

　　4ส่วนผสม

　　ต้องประเมินรวมแบบหลายมุมมอง การเชื่อมต่อที่มีส่วนผสมที่เป็นที่สามารถพบได้ที่สุดของการเชื่อมต่อที่ไม่เป็นทางปกติของเส้นเลือดเท้าอางที่มีส่วนผสมที่เป็นที่สามารถพบได้ที่สุดของเส้นเลือดเท้าอางข้างขวาเข้าไปในหัวใจข้างขวา และเส้นเลือดเท้าอางข้างซ้ายผ่านเส้นเลือดเท้าอางตรงข้ามเข้าไปในเส้นเลือดเท้าอางข้างซ้าย

　　สภาพที่มีอุดตันของเส้นเลือดเท้าอางสามารถประเมินได้ด้วยการใช้โดเปิลเลอร์และโดเปิลเลอร์สี สามารถเห็นแรงไหลของเลือดที่มีรูปแบบสีหลากหลายที่จุดที่แคบ ความเร็วการไหลของเลือดที่มีอุดตันเพิ่มขึ้น ไม่มีการเปลี่ยนแปลงของแผนภาพการไหลของเลือด แต่ถ้ามีอุดตันทางออกของหัวใจข้างขวา ปริมาณเลือดที่ไหลเข้าเส้นเลือดเท้าอางข้างขวาจะไม่เพียงพอ สิ่งดังกล่าวอาจถูกปิดกั้น มักเกิดในคนที่มีหัวใจมีสีสว่างและมีอุดตันทางหลอดเลือด การใช้โปรสแตนไทด์อี สามารถแยกได้ โดยการตรวจด้วยเคาน์เตอร์ดายที่มีการไหลของติวี้และติวี้ข้างขวา สามารถวัดความแตกต่างของความดันที่ข้างขวาของติวี้ และชี้แจงความดันของหลอดเลือดปอด

　　สี่ การเข้าใจหัวใจด้วยเคาน์เตอร์ดาย

　　การตรวจสอบภาพสัมพันธ์เชิงพิษสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ การสแกนไฮเดนซ์และเทคนิคโดเปิลเลอร์สามารถเข้าใจทราบเส้นเลือดเท้าอางที่มีรูปร่างและส่วนที่มีอุดตัน ปกติแล้วไม่มีการทำการส่งยาเข้าในหัวใจด้วยเคาน์เตอร์ดายและการทำการเข้าใจหัวใจด้วยเคาน์เตอร์ดายเพียงใช้ในกรณีที่มีความซับซ้อนและการติดตั้งที่เฉพาะทางของเส้นเลือดที่แคบ

　　1、血氧饱和度

　　肺静脉异位入口处血氧饱和度明显升高。

　　2、压力

　　当心房间交通很小时，右心房压力常高于左心房，不过如没有此压力上的区别，也不能排除限制性心房内交通的存在，右心室及肺动脉压力稍高于体循环。

　　3、造影

　　选择性肺静脉造影对明确肺静脉异常开口位置具有诊断意义，在梗阻型患儿中，可显示血管狭窄，造影剂排空时间延长，但是，由于在肺静脉回流通道中放置心导管，可进一步增加梗阻的程度，此检查在肺静脉梗阻同时有肺动脉高压的患婴中危险性较大。

　　ห้า ภาพเลือดหลอดเลือดด้วยเรเซอนเอนซ์

　　ท่อเลือดปอดที่เชื่อมต่อตำแหน่งที่ไม่ตามปกติและส่วนที่สกัดของท่อเลือดปอดที่กลับเข้ามา ยังสามารถแสดงให้เห็นด้วยการทำภาพเลือดหลอดเลือดด้วยเรเซอนเอนซ์มากๆ แต่การจัดเก็บเด็กที่ป่วยในอุปกรณ์เรเซอนเอนซ์มีความเสี่ยงบางประการ และยังไม่มีการวิจัยที่แสดงว่าภาพเลือดหลอดเลือดด้วยเรเซอนเอนซ์มีประสิทธิภาพมากกว่าวิธีวินิจฉัยที่เป็นที่รู้จัก

　　สิบหก ซองหลอดเลือดทรงกรวยและซองหลอดเลือดหลายชั้นทรงกรวย

　　CT และ MRI สามารถแสดงและวินิจฉัยการเชื่อมต่อทางเลือดของท่อเลือดปอดที่ผิดปกติได้ดี การทำภาพเลือดหลอดเลือดด้วยการฉีดสารประสาทที่มีการขยายของซองเลือดของหัวใจขวามีประสิทธิภาพที่สุดในการวินิจฉัยการเชื่อมต่อทางเลือดของท่อเลือดปอดที่ผิดปกติ การสร้างภาพด้วยการเคลื่อนที่ที่มีปริมาณสูงที่สุดจากมุมมองที่แยกกัน ทั้งแนวตั้ง แนวตั้งแบบหน้าขวางและแนวตั้งแบบตัดตั้ง สามารถแสดงให้เห็นสัญญาณที่ตรงต่อการเชื่อมต่อทางเลือดของท่อเลือดปอดที่ผิดปกติได้จากมุมมองที่แยกกัน ซึ่งช่วยในการตัดสินชนิดของการเชื่อมต่อทางเลือดของท่อเลือดปอดที่ผิดปกติและการมีการบกดหรือไม่ การเชื่อมต่อทางเลือดของท่อเลือดปอดที่ผิดปกติที่สมบูรณ์ หากมีการบกด จะมีอิทธิพลมากต่อการเลือกวิธีวินิจฉัยทางภาพเภสัชกรรม ซึ่งเป็นมาตรฐานที่ทรงอิทธิพลสำหรับวินิจฉัย แต่เป็นการตรวจสอบที่เป็นทางที่เสี่ยง การฉีดสารประสาทในหลอดเลือดปอด แม้ว่าจะเป็นสารประสาทที่ไม่มีไอโอดีนก็อาจก่อให้เกิดหรือเพิ่มปัญหาของเบาหวานปอด มีความเสี่ยงบางประการ หลังจากฉีดสารประสาทในหลอดเลือดปอด อาจมีการลดความบริสุทธิ์ของออกซิเจนในเลือดแบบหลอดเลือด การหลั่งสารประสาทออกจากเนื้อเยื่อเลือดและหลอดเลือดของเลือดแบบร่างกายที่เรียกว่าเนื้อเยื่อเลือดของปอดอาจลดลงช้า ในวิธีตรวจสอบที่ไม่เป็นทางที่เสี่ยง ซองหลอดเลือดทรงกรวยและซองหลอดเลือดหลายชั้นทรงกรวยสามารถแสดงและวินิจฉัยการเชื่อมต่อทางเลือดของท่อเลือดปอดที่ผิดปกติได้ดี แต่ยังต้องใช้สารประสาทที่มีไอโอดีน การเชื่อมต่อทางเลือดของท่อเลือดปอดที่สมบูรณ์ หากมีการบกด การตรวจสอบด้วย CT ยังมีความเสี่ยงบางประการ นอกจากนี้ หากยังไม่ได้ทำการตรวจสอบวินิจฉัยการเชื่อมต่อทางเลือดของท่อเลือดปอดที่สมบูรณ์ การตรวจสอบด้วย CT ทั่วไปจะไม่สแกนท้อง อาจมีการละเลยการตรวจสอบ ที่เทียบกับ ซึ่งเป็น ซึ่งเป็น-MRA สามารถวินิจฉัยเกี่ยวกับการเชื่อมต่อทางเลือดของท่อเลือดปอดที่ผิดปกติได้ ท่อเลือดปอดและเลือดเลือดแบบร่างกายแสดงชัดเจน ไม่ต้องใช้สารประสาทที่มีไอโอดีน ไม่มีความเสี่ยงที่จะก่อให้เกิดหรือเพิ่มปัญหาของเบาหวานปอด ซึ่งช่วยในการวินิจฉัยการเชื่อมต่อทางเลือดของท่อเลือดปอดที่ผิดปกติได้ที่แน่นอนและปลอดภัยมากขึ้น

　　CT และ MRI สามารถแสดงให้เห็นชัดเจนว่ามีความเพิ่มขึ้นของหัวใจขวา หัวใจขวาลึก การขยายของเลือดหลอดเลือดปอด และหัวใจซ้ายลึกอย่างเล็กลง ซึ่งเป็นสัญญาณที่ช่วยในการวินิจฉัยเกี่ยวกับการเชื่อมต่อทางเลือดของท่อเลือดปอดที่ผิดปกติ นอกจากนี้ ยังสามารถแสดงให้เห็นว่ามีความเสียหายของมุมหัวใจข้างหลัง การขยายของซองเลือดของหัวใจขวา หลอดเลือดฝังและหลอดเลือดของหัวใจซ้าย และการขยายของหลอดเลือดของท่อเลือดของทวนขวาด้านบน ยังสามารถแสดงให้เห็นตำแหน่งของเลือดหลอดและหัวใจซ้าย โดยที่ซองหลอดเลือดหลายชั้นทรงกรวยที่มีการฉีดสารประสาทที่มีการขยายของซองเลือดของหัวใจขวามากที่สุด

　　七、心血管造影

　　肺静脉异常连接心血管造影可作选择性肺动脉造影或选择性肺静脉造影，两种方法均可取得较好的诊断效果，一般情况下，完全性肺静脉异常连接用选择性肺动脉造影相对多一些而部分性肺静脉异常连接用选择性肺静脉造影相对多一些，无论肺动脉造影还是肺静脉造影均以正位造影为主，导管均选用NIH导管，选择性肺静脉造影在导管探入异常途径，确定导管头端充分游离后，以每秒5～8ml的速度注射造影剂，剂量0.5～1.0ml/kg，选择性肺动脉造影导管头端位于肺总动脉，左肺动脉或右肺动脉，以每秒15ml的速度注射造影剂，剂量1.5ml/kg，但对于梗阻性的肺静脉异常连接，造影剂用量要酌情减少，数字减影血管成像术(DSA)，对提高选择性肺动脉造影的诊断效果帮助很大，DSA将注入造影剂后的图像减去注入造影剂前的图像，剩下的图像仅代表注入心腔及血管中的造影剂，消除了原来存在的骨骼，软组织等重叠阴影，图像更清晰，可更好地显示异位引流的肺静脉，适当多照一些不含造影剂的图像，耐心地挑选相同呼吸时相的图像进行减影，有助于改善图像质量。

　　1、小儿完全性肺静脉异位连接患者宜食用

　　饮食清淡，多食少油、少糖、少盐、不辛辣的饮食，也就是口味比较清淡。从营养学角度，清淡饮食最能体现食物的真味，最大程度地保存食物的营养成分。富有营养，注意膳食平衡。

　　2、小儿完全性肺静脉异位连接患者忌食用

　　忌辛辣刺激食物，如辣椒等香辛调味品。

　　1、治疗

　　婴幼儿一旦病情稳定，即应该实施根治性手术。有严重肺水肿、低氧血症、低心排量的患婴，早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情，等待手术时机。如果可能。则尽量避免行心导管术。以防耽误手术时间、出现其他并发症。现已不再认为球囊房隔造口术是必要的姑息性手术。如异位肺静脉直接入右心房，可打开右心房，切开房间隔，用补片将左右肺静脉全部隔入左心房；如异位开口于冠状窦，切开左心房与冠状窦之间的房间隔组织，随即缝合冠状窦开口以及房间隔缺损，使冠状窦直接引流入左心房；对于心上型或心下型肺静脉异位连接者，将肺静脉总干与左心房之间做大的侧-侧吻合，关闭房间隔缺损，而是否结扎肺静脉回流通道仍存在争议。一些主张开放回流静脉者认为，开放垂直静脉可预防术后早期左心偏小、肺静脉回流受阻情况。且有报道称，结扎下行的静脉通道后，会引起急性肝细胞坏死，故一些外科医生建议不缝合该静脉。

　　2、预后

　　若不行手术治疗，本病预后差。对所有类型的此病患者调查显示，80％在生后1年内死亡。合并肺静脉梗阻或存在限制性心房水平交通者，甚至可于生后数周内夭折。手术治疗的效果已有明显改善，患儿病死率从20世纪70年代末期的30％降至80年代末90年代初的不到10％。手术死亡率与患儿术前病情状况密切相关。心下型患儿、术前需用呼吸机、有代谢性酸中毒患儿术后病死率较高。肺静脉梗阻小儿术后早期可出现肺高压，故对于这种患儿，吸入NO有助于扩张肺动脉，降低死亡率。手术后期疗效大多良好。偶尔也可发生晚期肺静脉梗阻，可能与术后组织反应或吻合口狭窄有关，但再次手术、球囊扩张术或用stcnt补片却易造成该处血液反流。少数患儿后期可出现心律失常，包括窦性心动过缓、房扑及室上性心动过速，其中房性心律失常最为常见。