Vollständige pulmonale Venenverbindung bei Kindern

　　Erste Abschnitt: Ursachen

　　In der frühen Embryonalentwicklung war das Lungenvenensystem mit der Hauptvene, der Nabelvene und dem Yolk sack System verbunden. Später wurde die rechte Hauptvene in die rechte obere Brustbeinvene und die Azygosvene entwickelt, die linke Hauptvene in die linke obere Brustbeinvene und den Sinus venosus coronary entwickelt. Das Yolk sack System wurde in die inferior Brustbeinvene, den Venenkanal und die Pfortader entwickelt. Während der Schwangerschaft2527Während der frühen Embryonalentwicklung hatte das ursprüngliche Herz noch keine direkte Verbindung. Im weiteren Entwicklungsprozess verschmolzen die Lungenvenen, abgesehen von der Verbindung mit den Bronchialvenen, mit der Hauptvene, der Yolk sack Vene und dem System der Nabelvene. Wenn die Verbindungskanäle zwischen dem Lungenvenenbecken und der Hauptvene, der Nabelvene und dem Yolk sack System noch bestehen, kann eine anomale Lage des ersten Vorhofs links zu einer Fusion des Lungenvenenbecks mit dem rechten Vorhof oder zu einer Entwicklungsstörung des Lungenvenenbecks, die nicht mit dem ursprünglichen Vorhof verschmolzen ist, führen, was zu anomalen Lungenvenenverbindungen führen kann. Wenn das Blut der Lungenvenen in die linke Hauptvene fließt, führt dies zur Verbindung der Lungenvenen mit der linken oberen Brustbeinvene und dem Sinus venosus coronary. Wenn das Blut der Lungenvenen in die rechte Hauptvene fließt, verbindet es sich mit der rechten oberen Brustbeinvene und der Azygosvene. Wenn die Lungenvenen in die Nabelvene und den Yolk sack fließen, verbinden sich die Lungenvenen mit der Pfortader, dem Venenkanal oder der inferioren Brustbeinvene. Unterschiedliche Grade der Obstruktion oder Fusionsstörung des Lungenvenenbecks mit dem ursprünglichen linken Herzen und unterschiedliche Zeitpunkte der Entwicklung führen zu verschiedenen Typen anomaler Lungenvenenverbindungen.

　　二、发病机制

　　1、病理解剖

　　Es gibt viele Klassifikationsmethoden für das vollständige Venenverbindungssyndrom der Lungenvenen, darunter nach der Länge der anomalen Kanäle (Burrough und Edwards), nach embryologischer und anatomischer Klassifikation (Neill), d.h. Verbindungen mit der linken Hauptvene, der rechten Hauptvene und der Yolk sack Vene. Im Allgemeinen wird nach der anatomischen Position der anomalen Verbindung klassifiziert (Darling et al.).

　　（1Herzzentrierte Art: Dieser Typ ist am häufigsten und macht etwa1/2. Die linken und rechten Lungenvenen schließen sich hinter dem linken Vorhof zunächst zu einem Hauptast der Lungenvenen zusammen und verlaufen durch eine anomale vertikale Vene vor der linken Lungenarterie und dem linken Oberbronchus, um mit der linken无名静脉 zu verschmelzen und in die rechte obere Brustbeinvene und das rechte Herzbeutel zu fließen. Diejenigen, die mit der linken无名静脉 verschmelzen, betragen etwa44Prozent, eine seltene Verbindung von der Vertikalen Vene direkt mit der rechten oberen Brustbeinvene,11％～15％)，meist mit anderen Herzfehlern kombiniert.

　　（2）Herztyp: Entfasst约30％，die pulmonary Venen durch kurze Rohre oder34Ein Loch verbindet mit dem rechten Herzbeutel oder der pulmonary Venenhauptstamm mit dem Sinus venosus coronarius, der Sinus venosus coronarius ist erweitert, aber der Ort ist normal.

　　（3）Infravallem Typ: Entfasst约complete pulmonary Venenverbindung Anomalien13％～24％. Die linken und rechten pulmonary Venen sind mit den absteigenden Venen verbunden. Sie durchqueren den diaphragmatischen Ösophagusring vor dem Ösophagus, verlaufen parallel zur inferioren Vena cava und der Bauch主动脉 und gehen zwischen ihnen nach unten, am häufigsten(70％～80％) verbindet mit dem portalen System, die Verbindung mit der Venenklappe, der Lebervenen oder der inferioren Vena cava ist selten.

　　（4）Mischform: Selten,约占5％～10％. Die Anomalien der pulmonary Venenverbindung betreffen zwei oder mehr Standorte. Die häufigsten sind die Verbindung der linken pulmonary Venen mit der linken subclavian Venen und der Verbindung der rechten pulmonary Venen mit dem rechten Herzbeutel oder dem Sinus venosus coronarius. Die meisten Fälle sind mit anderen Herzfehlern kombiniert. Pulmonary Venenverschlüsse können bei allen Arten von complete pulmonary Venenverbindung Anomalien auftreten. Häufig ist eine Selbstobstruktion des Hauptstamms der pulmonary Venen, und in Fällen von supravallem und infravallem Typ kann auch eine Obstruktion durch externe Kompression auftreten. Zum Beispiel kann der venöse Rückflusskanal durch den Ösophagusring unter dem Brustbein unter externer Kompression stehen, und der engen Venenklappe am Übergang der absteigenden Venen zur portalen Venen und zur engen Venenklappe des Venenkanals kann den Rückfluss der pulmonary Venen behindern, und der Obstruktion des infravallem Typs ist häufiger. Bei der supravallem complete pulmonary Venenverbindung verläuft die absteigende Venen zwischen der linken pulmonary Arterie und dem linken Bronchus oder die absteigende Venen zur rechten superioren Vena cava zwischen der rechten pulmonary Arterie und dem Bronchus kann komprimiert und verengt werden. Eine Engstelle kann auch am Ursprung der Venen oder am Verbindungsstelle zur linken subclavian Venen vorhanden sein. Die intrakardiale Form der Patienten ist die seltenseitigste.

　　2、Pathophysiologie

　　Eine complete Anomalie der pulmonary Venenverbindung umfasst neben Anomalien der pulmonary Venen auch eine rechte-links Shunt auf Herzbeutel Ebene, wie Offenheit des Foramen ovale und Defekt der Septum interventriculare. Bei einer complete Anomalie der pulmonary Venenverbindung mischen sich venöse Blut mit niedriger Sauerstoffkonzentration aus dem systemicum mit venösem Blut mit höherer Sauerstoffkonzentration aus den pulmonary Venen im rechten Herzbeutel. Wenn die Shunt zwischen den Herzbeuteln begrenzt ist, wird der Blutfluss in den linken Herzbeutel behindert, was zu einem unzureichenden systemicum Perfusion führt, gleichzeitig steigt der Druck im rechten Herzbeutel, und die Rückflüsse aus den systemicum und den pulmonary Venen werden behindert; wenn der Defekt des Septum interventriculare groß ist, ist der rechte-links Shunt flüssig, und der Blutfluss von der rechten Herzbeutel zu den rechten und linken Herzkammern hängt von der Elastizität der Herzbeutel und der Widerstandsfähigkeit des systemicum und pulmonary Kreislaufs ab. Der rechte Herzbeutel, der rechte Herzkamm und die pulmonary Arterie vergrößern sich aufgrund des erhöhten Blutflusses, während der linke Herzbeutel und der linke Herzkamm aufgrund des reduzierten Füllungsvolumens kleiner werden. Die hemodynamischen Veränderungen bei einer complete Anomalie der pulmonary Venenverbindung sind eng mit der Existenz von pulmonary Venenverschlüssen verbunden. Bei der nicht-obstruktiven Form nimmt der Blutfluss aus den systemicum und pulmonary Venen in den pulmonary Kreislauf mit der Abnahme der pulmonary Vasuskonstriktion nach der Geburt entsprechend zu, und die hemodynamischen Veränderungen ähneln denjenigen bei großen Septum interventriculares Defekten. Ein übermäßiger Volumenlast im rechten Herzkamm führt zu einer Vergrößerung des rechten Herzkammes, Myokardhypertrophie und einem erheblichen Anstieg des pulmonary Arterien Drucks. Bei der obstruktiven Form einer complete Anomalie der pulmonary Venenverbindung gibt es eine Obstruktion im Hauptstamm der pulmonary Venen, eine mittlere Hypertrophie und eine Intimalhyperplasie der pulmonary Venen, eine Zunahme der pulmonary Lymphflüssigkeit, und die Expansion der Lymphbahnen führt zu Lungenödem, gleichzeitig kann sekundäre pulmonary Arterielle Hypertonie verursacht werden, der Druck im rechten Herzkamm steigt, und letztlich führt dies zu einem right-sided Herzversagen.

　　营养障碍、生长发育迟缓、反复肺部感染，并可致心力衰竭、肺水肿等。肺水肿间质期，患者常有咳嗽、胸闷，轻度呼吸浅速、急促。查体可闻及两肺哮鸣音，心源性肺水肿可发现心脏病体征。PaO2和PaCO2均轻度降低。肺水肿液体渗入肺泡后，患者可表现为面色苍白，发绀，严重呼吸困难，咳大量白色或血性泡沫痰，两肺满布湿啰音。

　　病人的症状取决于肺静脉是否有梗阻，心房间通道的大小和并存的其他心脏畸形，心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快，病情严重，肺无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较晚出现，但发绀明显，病情发展较缓，婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度发绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征，体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进，胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音，心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。

　　1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如吸烟、酗酒等。

　　2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

　　3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

　　4、对于高龄产妇、有先天性心脏病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

　　一、胸部X线

　　1、无梗阻型

　　Rechter Vorhof und rechter Ventrikel vergrößert, pulmonale Blutmenge erhöht, wenn sie mit der linken subklavischen Vene verbunden ist, ist die linke obere Herzkante sichtbar, eine erweiterte vertikale Vene und die linke subklavische Vene, auf der rechten Seite ist die Vena cava superior sichtbar, die das Herzbild typisch macht „8Das "G"-Form oder das Erscheinungsbild des Schneemenschen, dieses Erscheinungsbild tritt häufig bei älteren Kindern auf, und das Bild des Neugeborenen ist nicht sichtbar.

　　2、Obstruktionstyp

　　Die Röntgenbildmerkmale sind diffuse punktförmige Netzwerkshäute im Brustkorb, die von den Lungenwurzeln zum Peripheren strahlen. Wenn die Interstitielle und Alveolärödeme schwer sind, können glasartige Veränderungen auftreten, der Herzrand ist unklar, aber das Herz ist oft nicht vergrößert. Röntgenstrahlen sind nur bei Kindern mit Herzinsuffizienz in der Neugeborenenperiode mit kleinen Herzbildern diagnostisch relevant.

　　Zwei, Elektrokardiogramm

　　Rechte Axialverschiebung, Hypertrophie des rechten Ventrikels, ohne Obstruktion der Pulmonalvenen bei Kindern, kann mit einer Erweiterung des rechten Vorhofs einhergehen und durch eine hohe Spitze des P-Waves in Leitungs II und den rechten Brustleitungen dargestellt werden.

　　Drei, Echokardiographie

　　Wenn bei der Untersuchung festgestellt wird, dass die Kapazitätsbelastung des rechten Vorhofs übermäßig hoch ist und es einen rechten nach linken Shunt am Foramen ovale oder Vorhofdefekt gibt, ohne dass normale retrogradfließende Pulmonalvenen im linken Vorhof sichtbar sind, und der linke Vorhof und der linke Ventrikel sind klein und der Septumseptum nach links expandiert, muss eine vollständige Abnormverbindung der Pulmonalvenen stark vermutet werden. Das Ziel der Echokardiographie ist es, die Anzahl der abnormen Pulmonalvenen, die Stelle der Obstruktion und den Druck in der Pulmonalarterie zu bestimmen. Wenn die Geschwindigkeit des Pulmonalarterienflusses hoch ist, kann die Ausdehnung des Pulmonalarterienastes sichtbar sein.

　　1、Herzaufentyp

　　Der subxiphalen Koronarschnitt zeigt die Sammlungskammer der linken und rechten Pulmonalvenen, die vom linken Vorhof getrennt sind. Die vertikale Vene, die nach oben läuft, ist im Brustbeinbereich am leichtesten zu sehen, und der pulmonale Frequenzspektrum der vertikalen Vene kann mit dem Pulsdoppler detektiert werden, sowie das negative Blutflussspektrum in der superioren Vena cava. Wenn die vertikale Vene zwischen der linken Pulmonalarterie und dem linken Bronchus läuft, kann durch den subxiphalen Schädelknochenschnitt beobachtet werden.

　　2、Herzinnentyp

　　Der subxiphalen Koronarschnitt zeigt die Einzelnachweise oder Sammlung der Pulmonalvenen in die rechte Herzkammer, und wenn die Pulmonalvenen in den Sinus coronarius abgeleitet werden, kann dieser Schnitt auch die Ausdehnung des Sinus coronarius erkennen. Dies muss mit einem großen Septumdefekt unterschieden werden (der primäre Septumdefekt liegt in einem earlier Schnitt).

　　3、Mittelbauchtyp

　　Die Sammlungskammer der linken und rechten Pulmonalvenen ist ebenfalls durch den subxiphalen Koronarschnitt sichtbar, und dann ist es durch den subxiphalen Schädelknochenschnitt sichtbar, dass eine Vene durch den Brustbeinbereich nach unten durch den Brustbeinbereich durchtritt. Durch die Farbdoppler-Technik wird die Obstruktion des Venenastes durch den Ösophagusring sichtbar, und durch die Verfolgung des Blutflusses kann die Vene in die Leber- oder Pfortader fließen. Die Pfortader ist oft erweitert.

　　4、Mischtyp

　　Es ist erforderlich, mehrere Schnitte zu kombinieren, um eine umfassende Bewertung durchzuführen. Der häufigste gemischte Typ der vollständigen Pulmonalvenen-Abnormverbindung führt direkt in die rechte Herzkammer, während die linke Pulmonalvene durch die vertikale Vene mit der linken Subclavia-Vene verbunden ist.

　　Die pulmonale Venenobstruktion kann durch kontinuierliche Doppler- und Farbdoppler-Verfahren geschätzt werden. Der Turbulenzblutfluss am Engpunkt wird als ein Mosaik von Blutflusszeichen dargestellt, die Blutflussgeschwindigkeit in der Obstruktionstelle wird schneller, es gibt keine zeitliche Blutfluss图谱, aber wenn die Ausflussstrecke des rechten Herzkammers obstruiert ist und der Blutfluss der Pulmonalvenen unzureichend ist, könnten diese Phänomene verdeckt werden. Dies ist häufig bei komplexen Typen von blauen Herzkrankheiten der Fall. Prostaglandin E kann zur Differenzierung verwendet werden, und der Druckunterschied zwischen den Seiten des Dreikammerflügels kann mit einem Tricuspid Regurgitation Detector gemessen werden, um den Druck in der Pulmonalarterie zu bestimmen.

　　Vier, Herzkateter

　　Die Angiographie kann für die meisten Patienten die Pulmonalvenen-Anatomie und die Stelle der Obstruktion durch die zwei-dimensionale Herzultraschall- und Doppler-Technik erkennen, und es wird in der Regel keine further Katheteruntersuchung durchgeführt. Die Katheteruntersuchung wird nur bei komplexen Fällen und für die genaue Lokalisierung von Engstellen in den Blutgefäßen verwendet.

　　1Sauerstoffbindung

　　Die Sauerstoffbindung im abnormen Eingangsort der Lungenvenen ist erheblich erhöht.

　　2Druck

　　Wenn der Kommunikationskanal zwischen den Vorherzchamern sehr klein ist, ist der Druck im rechten Vorherherz in der Regel höher als im linken Vorherherz. Aber ohne diese Druckunterschiede kann auch nicht ausgeschlossen werden, dass eine begrenzte Kommunikation im Vorherherz vorliegt, der Druck im rechten Vorherherz und in der Lungenarterie ist leicht höher als im systemischen Kreislauf.

　　3Kontrast

　　Die selektive Lungenvenenangiographie hat diagnostische Bedeutung für die Bestimmung der Position der anomalen Öffnungen der Lungenvenen. Bei Kindern mit Obstruktion kann die Engstelle der Gefäße dargestellt werden, die Abführung des Kontrastmittels verlängert sich, aber durch die Platzierung eines Katheters im Refluxkanal der Lungenvenen kann die Obstruktion weiter verschlimmert werden, was bei Kindern mit Obstruktion und pulmonaler Hypertonie ein höheres Risiko darstellt.

　　MRT

　　Die abnorme Verbindung der Lungenvenen und der Refluxvenen kann auch durch die Magnetresonanztomographie dargestellt werden, aber es gibt ein gewisses Risiko, das Neugeborene in das Magnetresonanztomographeninstrument zu legen, und es gibt bisher keine Studien, die zeigen, dass die Magnetresonanztomographie den oben genannten Diagnosemethoden überlegen ist.

　　CT und MRI

　　Die CT und MRI können die anomalen Verbindungen der Lungenvenen gut darstellen und diagnostizieren. Die Kontrastmittelerhöhende Magnetresonanztomographie ist die beste Methode zur Diagnose von anomalen Verbindungen der Lungenvenen. Die maximale Dichteprojektion aus verschiedenen Perspektiven kann die direkten Zeichen der anomalen Verbindungen der Lungenvenen aus verschiedenen Perspektiven wie Schicht, Koronar und Querschnitt darstellen, was bei der Beurteilung des Typs der anomalen Verbindungen der Lungenvenen und der Obstruktion sehr hilfreich ist. Bei einer vollständigen anomalen Verbindung der Lungenvenen mit Obstruktion hat die Wahl der bildgebenden Diagnosemethoden einen großen Einfluss. Obwohl die Angiographie das Goldstandard der Diagnose ist, ist es eine traumatische Untersuchung, bei der Kontrastmittel in die Lungenarterie injiziert werden, selbst wenn es nichtionische Kontrastmittel sind, kann ein Lungenödem ausgelöst oder verschlimmert werden, was ein gewisses Risiko darstellt. Nach der Angiographie kann der Sauerstoffgehalt des arteriellen Blutes abnehmen, die Abführung des Kontrastmittels im Kapillarnetz der Lunge ist langsam. Bei nichttraumatischen Untersuchungsmethoden können die Spiral-CT und die Mehrschicht-Spiral-CT die anomalen Verbindungen der Lungenvenen gut darstellen und diagnostizieren, aber auch die CT verwendet Kontrastmittel mit Iod. Bei einer vollständigen anomalen Verbindung der Lungenvenen mit Obstruktion besteht auch bei der CT-Untersuchung ein gewisses Risiko. Außerdem wird bei der CT-Untersuchung vor der Diagnose einer vollständigen anomalen Verbindung der Lungenvenen im Unterkammersystem in der Regel der Bauch nicht gescannt, was zu einer möglichen Fehldiagnose führen kann. Im Vergleich dazu-Die MRA-Diagnose von anomalen Verbindungen der Lungenvenen zeigt die klare Darstellung der Lungenvenen und des systemic venösen Systems, ohne dass ein Kontrastmittel mit Iod verwendet wird, ohne das Risiko der Auslösung oder Verschlimmerung von Lungenödem, was eine genauere und sicherere Diagnose von anomalen Verbindungen der Lungenvenen ermöglicht.

　　Die CT- und MRI-Untersuchungen können klar die Vergrößerung des rechten Vorherzchambers, der rechten Herzkammer, die Expansion der Lungenarterie und die relativ kleine linke Herzkammer usw. zeigen, die als indirekte Zeichen für die Diagnose von anomalen Verbindungen der Lungenvenen von Bedeutung sind. Außerdem können die mit anomalen Verbindungen der Lungenvenen verbundenen Defekte im Septum interventriculare, die Expansion des Koronarsinuses, die linke vertikale Vene, die linke subclaviare Vene und die Expansion der rechten oberen Vena cava gut dargestellt werden. Es kann auch die Position der Quer vene und des linken Vorherzchambers gezeigt werden, wobei die Mehrschicht-Spiral-CT die Expansion des Koronarsinuses am besten darstellt.

　　Sieben, kardiale Angiographie

　　Die Angiographie der kardialen Venenverbindung kann selektive Pulmonalarterienangiographie oder selektive Pulmonalvenenangiographie durchführen, beide Methoden können eine gute diagnostische Wirkung erzielen, im Allgemeinen wird die selektive Pulmonalarterienangiographie für die complete pulmonale Venenverbindung relativ häufiger und die selektive Pulmonalvenenangiographie für die partielle pulmonale Venenverbindung relativ häufiger verwendet, bei beiden Pulmonalarterienangiographie und Pulmonalvenenangiographie wird die Frontprojektion bevorzugt, die Katheter werden alle NIH-Katheter, bei der selektiven Pulmonalvenenangiographie wird der Katheter in den abnormen Weg eingeführt, nachdem der Katheterkopf ausreichend frei ist, wird mit einer Geschwindigkeit von58ml pro Minute injiziert, die Dosis 0.51/kg, die Spitze des selektiven Pulmonalarterienangiographie-Katheters befindet sich in der Pulmonalarterie, links oder rechts, mit einer Geschwindigkeit von15ml pro Minute injiziert, die Dosis15/kg, aber für obstructive pulmonale Venenverbindung, die Menge des Kontrastmittels sollte nach Bedarf reduziert werden, Digitales Subtraktionsangiographie (DSA), hilft sehr bei der Verbesserung der diagnostischen Effizienz der selektiven Pulmonalarterienangiographie, DSA subtrahiert das Bild nach der Injektion des Kontrastmittels vom Bild vor der Injektion, das verbleibende Bild stellt nur das Kontrastmittel in der Kammern und Gefäßen dar, beseitigt die ursprünglich vorhandenen Knochen, weichen Gewebe und andere Überlagerungsschatten, das Bild ist klarer und kann die abnorme Pulmonalvenenverbindung besser darstellen, einige Bilder ohne Kontrastmittel sollten angemessen oft aufgenommen werden, geduldig die Bilder mit gleicher Atemphase ausgewählt und subtrahiert werden, was zur Verbesserung der Bildqualität beiträgt.

　　1

　　Essen Sie einfach,多吃少油、少糖、少盐、不辛辣的食物，也就是口味比较清淡。从营养学的角度来看，清淡饮食最能体现食物的真味，最大程度地保存食物的营养成分。富有营养，注意膳食平衡。

　　2

　　Vermeiden Sie scharfe und reizende Lebensmittel, wie Chili und andere würzige Gewürze.

　　1

　　Sobald die Krankheit der Kleinkinder stabil ist, sollte eine radikale Operation durchgeführt werden. Bei schwerem Lungenödem, Hypoxämie und niedriger Herzleistung sollten die Frühgeborenen frühzeitig eine positive Druckbeatmung, Kardiotonika, Diuretika und die Korrektur des metabolischen Azidosezustands erhalten, um die Krankheit zu stabilisieren und auf die Operation zu warten. Wenn möglich, sollte vermieden werden, eine Herzkateterisierung durchzuführen, um die Operationzeit nicht zu verlängern und andere Komplikationen zu vermeiden. Es wird heute nicht mehr angenommen, dass die Ballonkateter-Pulmonalseptalostomie eine notwendige palliative Operation ist. Wenn die abnorme Pulmonalvene direkt in die rechte Herzkammer führt, kann die rechte Herzkammer geöffnet und die Septum interatriale durchtrennt werden, um die linken und rechten Pulmonalvenen vollständig in die linke Herzkammer zu isolieren; wenn die abnorme Öffnung im Sinus coronarius liegt, wird das Gewebe zwischen dem linken Vorhof und dem Sinus coronarius durchtrennt und sofort die Öffnung des Sinus coronarius und den Defekt des Septum interatriale genäht, um den Sinus coronarius direkt in die linke Herzkammer zu leiten; bei Patienten mit suprakardialer oder infrakardialer Abnormität der Pulmonalvenenverbindung wird eine große laterale Verbindung zwischen dem Truncus pulmonalis und dem linken Vorhof hergestellt-Laterale Anastomose, Schließung des Vorhofseptums, ob die Lungenvenen-Abflusskanäle jedoch verknüpft werden, ist umstritten. Einige befürworten die Offenhaltung der Abflussvenen, da die Offenhaltung der vertikalen Venen das Risiko eines frühen Linksherz-Smalls und eines behinderten Lungenvenenrückflusses nach der Operation verringern kann. Und es gibt Berichte, dass nach dem Verschluss der absteigenden Venenkanäle akute Leberzellnekrose auftreten kann, daher empfehlen einige Chirurgen, diese Venen nicht zu nähen.

　　2、Prognose

　　Wenn die Operation nicht durchgeführt wird, ist die Prognose der Krankheit schlecht. Die Ergebnisse der Untersuchungen an Patienten mit allen Arten dieser Krankheit zeigen,80% nach der Geburt1Im Jahr gestorben. Bei Kindern mit kombinierten Lungenvenenobstruktionen oder limitierten linksherzlichen Shunts kann es sogar in den ersten Wochen nach der Geburt zu frühem Tod kommen. Die Ergebnisse der operativen Behandlung haben sich erheblich verbessert, die Sterblichkeitsrate der Kinder ist von20. Jahrhundert7Ende der 0er Jahre30% gesunken8Ende der 0er Jahre9Bis Anfang der 0er Jahre weniger als10．Operationsterblichkeitsrate ist eng mit dem Krankheitszustand des Kindes vor der Operation verbunden. Die Sterblichkeitsrate von Kindern mit inferiorer Lage des Herzens, die vor der Operation Beatmungsgeräte benötigen, und Kindern mit metabolischer Azidose ist höher. Bei Kindern mit Lungenvenenobstruktion kann frühzeitig Lungenhochdruck auftreten, daher hilft die inhalative Gabe von NO, die Pulmonalarterien zu erweitern und die Sterblichkeitsrate zu senken. Die Ergebnisse der späten Operation sind in der Regel gut. Gelegentlich kann auch späte Lungenvenenobstruktion auftreten, die möglicherweise mit postoperativer Gewebereaktion oder Stenose der Anastomose zusammenhängt, aber die Operation, die Ballonverengung oder die Verwendung von stcnt-Patches kann leicht zu einem Blutrückfluss an dieser Stelle führen. Einige Kinder können später Arrhythmien entwickeln, einschließlich Sinusknotenbypass, Vorhofflimmern und supraventrikuläre Tachykardie, von denen das Vorhofflimmern am häufigsten ist.