Πλήρης παραμεταφορά των φλέβων του πνεύμονα σε παιδιά

　　一、发病原因

　　在胚胎发育早期，肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接。以后，右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉、奇静脉，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉、冠状静脉窦。脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉、静脉导管、门静脉等。在孕25～27天时，与原始心脏还没有直接的连接。在以后的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，与主静脉、卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺静脉融合于原始心房。肺静脉床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍、未与原始心房融合，均可致肺静脉连接异常。肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉、冠状静脉窦连接。肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉、奇静脉连接。肺静脉汇至脐卵黄囊静脉，则肺静脉与门静脉、静脉导管或下腔静脉连接。肺总静脉闭锁或其与原始左心房融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常。

　　二、发病机制

　　1、病理解剖

　　完全性肺静脉连接异常的分类方法很多，有按异常通道的长短分类（Burrough和Edwards），也有按胚胎和解剖分类（Neill），即连接于左总主静脉、右总主静脉、卵黄囊静脉。一般常根据异常连接的解剖部位分类（Darling等）为。

　　（1）：心内型：此类型最常见，占完全性肺静脉连接异常的1/2. The left and right pulmonary veins first merge behind the left atrium to form the pulmonary vein trunk, and then pass through an abnormal vertical vein to connect with the left pulmonary artery and the left upper bronchus in front, and then merge with the superior vena cava on the right side and the right atrium. The proportion connected with the left无名vein is approximately44％, The direct connection between the vertical vein and the superior vena cava on the right side is less common (11％～15％), often associated with other cardiac malformations.

　　（2）Cardiac type: accounting for30％，the pulmonary veins pass through a short tube or3～4孔 connect with the right atrium or the coronary sinus, the coronary sinus is dilated but the position is normal.

　　（3）Infracardiac type: accounting for13％～24％. The left and right pulmonary veins connect to the descending vertical veins separately. They pass through the esophageal hiatus in front of the esophagus, parallel to the inferior vena cava and abdominal aorta, and descend between them, the most common being70％～80％) is connected with the portal venous system, and connections with the venous duct, hepatic vein, or inferior vena cava are rare.

　　（4）Mixed type: rare, accounting for5％～10％. There are two or more than two abnormal connections of pulmonary veins. The most common is the connection of the left pulmonary vein with the left brachiocephalic vein, and the right pulmonary vein with the right atrium or coronary sinus. Most are associated with other cardiac malformations. Pulmonary vein obstruction can occur in various types of complete pulmonary vein connection anomalies. Commonly, the pulmonary trunk itself is narrowed, and obstruction caused by external compression is also seen in supracardiac and infracardiac cases. For example, in the infracardiac type, the venous return channel through the esophageal hiatus can be compressed externally, and the narrowing of the descending vertical vein at the connection with the portal vein and the narrow venous duct can obstruct the return of pulmonary veins, and infracardiac type return obstruction is more common. In the supracardiac type of complete pulmonary vein connection anomaly, the vertical vein ascends between the left pulmonary artery and left bronchus, or the vertical vein that drains into the superior vena cava on the right side ascends between the right pulmonary artery and bronchus, and both can be compressed and narrowed. There can also be stenosis at the beginning of the vertical vein or at the connection with the left brachiocephalic vein. The most rare obstruction is seen in intracardiac patients.

　　2Pathophysiology

　　Holosystole pulmonary vein connection anomaly, in addition to pulmonary vein anomalies, includes right-to-left shunting at atrial level, such as patent foramen ovale, atrial septal defect. In complete pulmonary vein connection anomaly, deoxygenated blood from the systemic venous circulation and oxygen-rich blood from the pulmonary veins mix in the right atrium. If the atrial communication is restrictive, blood flow into the left atrium is restricted, causing insufficient systemic perfusion volume, and at the same time, the pressure in the right atrium increases, and the return of systemic and pulmonary veins is obstructed; if the atrial septal defect is large, the right-to-left shunt is smooth, and the blood flow from the right atrium to the right ventricle and left atrium depends on the compliance of the atria and ventricles, and the resistance of the systemic and pulmonary circulations. The right atrium, right ventricle, and pulmonary artery expand due to increased blood flow, while the left atrium and left ventricle decrease in volume due to reduced filling. The hemodynamic changes of complete pulmonary vein connection anomaly are closely related to the presence of pulmonary vein obstruction. In the non-obstructive type, as the pulmonary vascular resistance gradually decreases after birth, the blood flow from the systemic and pulmonary veins entering the pulmonary circulation increases accordingly, and its hemodynamic changes are similar to those of large atrial septal defects. The right ventricle is overloaded with volume, causing expansion of the right ventricle, myocardial hypertrophy, and a significant increase in pulmonary artery pressure. In the obstructive type of complete pulmonary vein connection anomaly, there is obstruction at the pulmonary trunk, middle layer hypertrophy, and endometrial hyperplasia of the pulmonary small arteries, an increase in pulmonary lymph fluid, and dilatation of the lymphatic vessels leading to pulmonary edema, which can also cause secondary pulmonary hypertension, increased pressure in the right ventricle, and eventually lead to right heart failure.

　　θρεπτική διαταραχή, καθυστέρηση ανάπτυξης, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του πνεύμονα, και μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονική οδωδύνη κ.λπ. Η διάρκεια της πνευμονικής οδωδύνης, ο ασθενής έχει συχνά βήχας, στήθος, ελαφρά αναπνοή, ταχεία αναπνοή. Εξετάσεις μπορεί να ακούγονται τα δύο πνεύματα σφυρίγματα, η καρδιαογενής πνευμονική οδωδύνη μπορεί να βρεθεί καρδιακός χαρακτηριστικός σημείωμα. PaO2και PaCO2μικρότερη. Μετά την είσοδο του υγρού της πνευμονικής οδωδύνης στον πνεύμονα, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει λευκότητα του δέρματος, κυανότητα, σοβαρή δυσκολία αναπνοής, να κοιτάξει μεγάλη ποσότητα λευκής ή αιμορραγικής αφρόρροιας, τα δύο πνεύματα είναι γεμάτα υγρό απότονο.

　　Τα συμπτώματα του ασθενούς εξαρτώνται από την παρουσία φραγμού της πνευμονικής φλέβας, το μέγεθος του οδού μεταξύ της καρδιαίας κοιλίας και της άλλης καρδιαίας δυσμορφίας, οι ασθενείς με μικρό οδό μεταξύ της καρδιαίας κοιλίας εμφανίζουν πρόωρη πνευμονική υπέρταση και δεξιό καρδιακό σοκ, τα συμπτώματα αναπτύσσονται γρήγορα και η κατάσταση είναι σοβαρή, χωρίς φραγμό, οι ασθενείς με μεγάλο οδό μεταξύ της καρδιαίας κοιλίας εμφανίζουν αργότερα την πνευμονική υπέρταση, αλλά η κυανότητα είναι σαφής, η ανάπτυξη της κατάστασης είναι αργή, η ανάπτυξη του παιδιού είναι αργή, η αναπνοή είναι ταχεία, η ταχύτητα της καρδιάς είναι γρήγορη και η κυανότητα είναι ελαφρώς, και συχνά λανθασμένα γίνονται διάγνωση πνευμονίας και σύνδρομο αναπνευστικής δυσκολίας, η εξέταση μπορεί να μην έχει συγκεκριμένα σφυρίγματα, μερικές φορές η αριστερή κόκαλο του στήθους μπορεί να ακούγεται2Η μεταξύ των ραβδίων υπάρχει ένας συμπυκνωτικός τύπος σφυρίγματος, η περιοχή της φλέβας του πνεύματος έχει τον2Η διάσπαση του ήχου είναι σπαστική και εντονότερη, μπορεί να ακούγεται ένας ηρεμών ρυθμός σφυρίγματος στην κάτω αριστερή κόκαλο του στήθους, η καρδιαία ακοή μεγαλώνει, η περιοχή του καρδιαίου προλεύματος μπορεί να έχει αναγόμενη παλμοδυναμία, οι δακτύλους και τα πόδια είναι γενικά ελαφρώς ελαφρώς.

　　1、να απαλλαγεί από κακές συνήθειες, συμπεριλαμβανομένων των γυναικών που περιμένουν και των συζύγων τους, όπως η τσιγάροπυκνή και η ουίσκι.

　　2、να γίνει ενεργή θεραπεία πριν από τη γέννηση των ασθενειών που επηρεάζουν την ανάπτυξη του εμβρύου, όπως η σακχαρώδης διαβήτης, η ερυθροσπαστική λύπη, η αναιμία κ.λπ.

　　3、να γίνει ενεργός έλεγχος πριν από τη γέννηση, να αποφευχθεί η γρίπη, να αποφευχθεί η χρήση φαρμάκων που έχουν αποδειχθεί ότι προκαλούν δυσμορφίες, να αποφευχθεί η επαφή με τοξικές και βλαβερές ουσίες.

　　4、πρέπει να παρακολουθείται με προσοχή οι γηραιότερες μητέρες, οι οποίες έχουν ιστορικό προγεννητικής καρδιαίας νόσου, ή οι οποίες έχουν σοβαρές ασθένειες ή δυσκολίες, καθώς και οι συζύγοι τους.

　　1. Θωρακική ακτινογραφία

　　1μη-φραγμοποιητική μορφή

　　Δεξτερός καρδιαίος θυμός, δεξτερός καρδιαίος κόλπος μεγαλώνουν, η αίμα του πνεύματος αυξάνεται, αν συνδέεται με την αριστερή ανώτερη βιβλιοθήκη φλέβας, η αριστερή ανώτερη καρδιαία κύκλος μπορεί να δει την επέκταση της οριζόντιας φλέβας και την αριστερή ανώτερη βιβλιοθήκη φλέβας, από την πλευρά του δεξιού μπορεί να δει την ανώτερη φλέβα του θωρακικού τοίχου, ώστε η σκιά της καρδιάς να είναι τυπική "8In the shape of a Chinese character or a snowman, this kind of appearance often occurs in older children, and the image is not obvious in children born a few months ago.

　　2Obstructive Type

　　The chest X-ray features are diffuse punctate reticulate shadows in the pulmonary interstitium, radiating from the hilum to the periphery. When the pulmonary interstitium and alveolar edema are severe, a milky appearance may occur, the heart contour is not clear, but the heart is not usually enlarged. X-ray is only of diagnostic significance in children with heart failure in the neonatal period but a small heart shadow.

　　Two, Electrocardiogram

　　Electrocardiographic axis deviation to the right, right ventricular hypertrophy, without pulmonary vein obstruction in children, can be accompanied by right atrial enlargement, manifested as high and pointed P waves in lead II and right chest leads.

　　Three, Echocardiography

　　When the examination finds that the right atrial volume load is too heavy, there is a right-to-left shunt at the foramen ovale or atrial defect, and no normal pulmonary veins are seen in the left atrium. The left atrium and left ventricle are small, and the interatrial septum bulges to the left, it is necessary to highly suspect complete pulmonary vein connection. The purpose of echocardiography is to determine the number of ectopic pulmonary veins, the site of obstruction, and the pulmonary artery pressure. When the pulmonary artery flow velocity is high, the pulmonary trunk can be seen to dilate.

　　1Supracardiac Type

　　The subxiphoid coronary plane can see the confluence cavity of the left and right pulmonary veins separated from the left atrium, the ascending vertical vein is most easily seen in the sternal notch area, and the pulse Doppler can detect the positive blood flow spectrum in the vertical vein and the negative blood flow in the superior vena cava. If the vertical vein runs between the left pulmonary artery and the left bronchus, it can be observed through the subxiphoid sagittal plane.

　　2Intracardiac Type

　　The subxiphoid coronary plane can see the pulmonary veins entering the right atrium individually or after summation, if the pulmonary veins are ectopically drained into the coronary sinus, this plane can also see the dilatation of the coronary sinus, which needs to be differentiated from large atrial septal defects (the primary atrial septal defect is located in a more anterior plane).

　　3Subcardiac Type

　　The confluence cavity of the left and right pulmonary veins is also visible through the subxiphoid coronary plane, and then a vein can be seen passing through the diaphragm through the subxiphoid sagittal plane. The color Doppler imaging shows that the trunk vein is narrowed at the place of passing through the esophageal hiatus, and the blood flow is traced to the portal vein or hepatic vein, usually the portal vein is dilated.

　　4Mixed Type

　　It requires comprehensive evaluation from multiple planes. The most common mixed-type complete pulmonary vein connection is the direct entry of the right pulmonary vein into the right atrium, and the left pulmonary vein connects to the left brachiocephalic vein through the vertical vein.

　　The condition of pulmonary vein obstruction can be estimated by continuous Doppler and color Doppler imaging, and the turbulent blood flow at the narrow site is displayed as a colorful blood flow signal. The blood flow velocity at the obstruction site increases, and there is no phase blood flow map. However, if there is obstruction of the outflow tract of the right ventricle, insufficient blood flow in the pulmonary veins may be concealed, which is common in complex cyanotic heart disease. Prostaglandin E can be used for differentiation, and the tricuspid regurgitation detector can measure the pressure gradient between the two sides of the tricuspid valve, thereby determining the pulmonary artery pressure.

　　Four, Cardiac Catheter

　　The angiography examination for most patients, two-dimensional echocardiography and Doppler technology can understand the anatomical structure of pulmonary veins and the site of obstruction and other details. Usually, there is no need for further cardiac catheterization, and cardiac catheterization is only used for precise positioning in complex cases and stenotic blood vessels.

　　1、αιμοσφαιρική οξυγόνωση

　　Η αιμοσφαιρική οξυγόνωση στην ανωμαλία της εισόδου της πνευμονικής φλέβας είναι σημαντικά αυξημένη.

　　2、πίεση

　　Όταν η επικοινωνία μεταξύ του κόλπου είναι μικρή, η πίεση του δεξιού κόλπου είναι συχνά υψηλότερη από την αριστερή κοιλιά, αλλά αν δεν υπάρχει διαφορά πίεσης, δεν μπορεί να αποκλειστεί η ύπαρξη περιορισμένης επικοινωνίας του κόλπου, η πίεση της δεξιάς κοιλιάς και της πνευμονικής αρτηρίας είναι λίγο υψηλότερη από την κύρια κυκλοφορία.

　　3、φλεβογραφία

　　Η εκλογική φλεβογραφία μπορεί να έχει σημασία για τη διάγνωση της θέσης της ανωμαλίας της ανοίγματος των πνευμονικών φλεβών, στη μορφή εμποδίων των παιδιών, μπορεί να δείξει τη στενότητα των αγγείων, η διάρκεια της εκκένωσης της φωτογραφίας επεκτείνεται, αλλά λόγω της τοποθέτησης του καρδιακού καθετήρα στην οδό του πνευμονικού αρθρώσεις, μπορεί να αυξηθεί η στενότητα, αυτή η εξέταση είναι υψηλός κίνδυνος σε παιδιά με υψηλή πίεση του πνευμονικού αρθρώσεις.

　　5. Η μαγνητική τομογραφία

　　Η τοποθεσία της ανωμαλίας της πνευμονικής φλέβας και της φλεβικής φλέβας μπορεί επίσης να δείξει με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας, αλλά η τοποθεσία του ασθενούς στο μηχανήμα της μαγνητικής τομογραφίας έχει ορισμένο κίνδυνο, και μέχρι στιγμής δεν υπάρχουν μελέτες που να δείχνουν ότι η μαγνητική τομογραφία είναι καλύτερη από τις παραπάνω μεθόδους διάγνωσης.

　　6. Η CT και η MRI

　　Η CT και η MRI μπορούν να δείξουν και να διάγνωσουν καλά την ανωμαλία του συνδέσμου των πνευμονικών φλεβών, η αύξηση της φωτογραφίας της αύξησης της μαγνητικής ανιχνευσιμότητας είναι η καλύτερη για τη διάγνωση της ανωμαλίας του συνδέσμου των πνευμονικών φλεβών, η μεγιστοποιημένη αναπαράσταση από πολλαπλές γωνίες μπορεί να δείξει την άμεση ανωμαλία του συνδέσμου των πνευμονικών φλεβών από πολλαπλές γωνίες, όπως η ραδιογραφία, η κορωνοειδής και η κάθετη, είναι πολύ χρήσιμη για την κρίση του τύπου της ανωμαλίας του συνδέσμου των πνευμονικών φλεβών και της ύπαρξης εμποδίων, η πλήρης ανωμαλία του συνδέσμου των πνευμονικών φλεβών με εμπόδια, η επιλογή του μεθόδου της απεικόνισης έχει μεγάλη επίδραση, η καρδιαία αγγειογραφία είναι ο χρυσός κανόνας της διάγνωσης, αλλά είναι τραυματική εξέταση, η ένεση της φωτογραφίας στο πνευμονικό αρθρώσεις, ακόμα και η μη ιοντική φωτογραφία μπορεί να προκαλέσει ή να επιδεινώσει την πνευμονική οίδηση, υπάρχει κίνδυνος, η πτώση της αιμοσφαιρικής οξυγόνωσης μπορεί να εμφανιστεί μετά την αγγειογραφία του πνευμονικού αρθρώσεις, η αργή εκκένωση της φωτογραφίας από το δίκτυο των πνευμονικών αγγείων, στη μη τραυματική μέθοδο εξέτασης, η σπειροειδής CT και η πολλαπλή σπειροειδής CT μπορούν να δείξουν και να διάγνωσουν καλά την ανωμαλία του συνδέσμου των πνευμονικών φλεβών, αλλά η CT πρέπει να χρησιμοποιήσει τοξικό παράγοντα αντίθεσης, η πλήρης ανωμαλία του συνδέσμου των πνευμονικών φλεβών με εμπόδια, η εξέταση της CT έχει και ορισμένο κίνδυνο, αν δεν έχει προειδοποιηθεί η διάγνωση της πλήρους ανωμαλίας του συνδέσμου των πνευμονικών φλεβών, η εξέταση της CT δεν θα σκανάρει την κοιλιά, μπορεί να παραβλέψει τη διάγνωση, σε σύγκριση με την CE-Η MRA μπορεί να διάγνωση την ανωμαλία του συνδέσμου των πνευμονικών φλεβών, οι πνευμονικές φλέβες και οι σωληνικές φλέβες είναι σαφείς, χωρίς να χρησιμοποιείται τοξικό παράγοντα αντίθεσης, χωρίς τον κίνδυνο προκαλούμενης ή επιδεινωμένης πνευμονικής οίδησης, η διάγνωση της ανωμαλίας του συνδέσμου των πνευμονικών φλεβών είναι πιο ακριβής και ασφαλής.

　　Η CT και η MRI μπορούν να δείξουν σαφώς την αύξηση του δεξιού κόλπου, της δεξιάς κοιλιάς, της διόγκωσης της πνευμονικής αρτηρίας και της σχετικά μικρής αριστεράς κοιλιάς, που είναι ενοχλητικά σημεία για τη διάγνωση της ανωμαλίας της συνδέσμου των πνευμονικών φλεβών, επιπλέον, η διάγνωση της ανωμαλίας του συνδέσμου των πνευμονικών φλεβών μπορεί να συνοδεύεται από κεντρική σπασμή, διόγκωση του σφίγγματος του σωλήνα, αριστερή κάθετη φλέβα, αριστερή ανώνυμος φλέβα και διόγκωση της ανώτερης δεξιάς φλέβας, μπορεί επίσης να δείξει τη σχέση μεταξύ των κωνικών φλεβών και του αριστερού κόλπου, η πολλαπλή σπειροειδής CT μπορεί να δείξει την επέκταση του σφίγγματος του σωλήνα καλύτερα από όλες.

　　七、心血管造影

　　肺静脉异常连接心血管造影可作选择性肺动脉造影或选择性肺静脉造影，两种方法均可取得较好的诊断效果，一般情况下，完全性肺静脉异常连接用选择性肺动脉造影相对多一些而部分性肺静脉异常连接用选择性肺静脉造影相对多一些，无论肺动脉造影还是肺静脉造影均以正位造影为主，导管均选用NIH导管，选择性肺静脉造影在导管探入异常途径，确定导管头端充分游离后，以每秒5～8ml的速度注射造影剂，剂量0.5～1.0ml/kg，选择性肺动脉造影导管头端位于肺总动脉，左肺动脉或右肺动脉，以每秒15ml的速度注射造影剂，剂量1.5ml/kg，但对于梗阻性的肺静脉异常连接，造影剂用量要酌情减少，数字减影血管成像术(DSA)，对提高选择性肺动脉造影的诊断效果帮助很大，DSA将注入造影剂后的图像减去注入造影剂前的图像，剩下的图像仅代表注入心腔及血管中的造影剂，消除了原来存在的骨骼，软组织等重叠阴影，图像更清晰，可更好地显示异位引流的肺静脉，适当多照一些不含造影剂的图像，耐心地挑选相同呼吸时相的图像进行减影，有助于改善图像质量。

　　1、小儿完全性肺静脉异位连接患者宜食用

　　饮食清淡，多食少油、少糖、少盐、不辛辣的饮食，也就是口味比较清淡。从营养学角度，清淡饮食最能体现食物的真味，最大程度地保存食物的营养成分。富有营养，注意膳食平衡。

　　2

　　Ju shen xian shi shi ji fu shi shi jian shi jian, ru la jiao bing, xiang xiang tiao wei pin pin shi.

　　1

　　Hai ye bao yin yi ruan ming zhi xing zhen zhen shou shu, you yan zhong fei zao shui, diu xi xue xue, diu xin pai liang de huan ying, zao qian ying yi zheng ya tai hua qin cha guan, qiang xin yao, li ni yao ji zheng zhui jia xing su xuan shi zuo wei, dang dian shou shu shi ji. Ru ke neng, ze jing wei bi xing xin guan dao shu. Yi fei dan wu shou shu shi jian, chu xian qi ta bao fan zheng xing. Xian zai bai jing bu xiang ren qiu nang fang gao xie zhao kou shu shu shi bi xui xing de gu shi xing shou shu. Ru yi yi wei wei you yi wei fei mai ming zhen zhi you xin xiang, ke kai deng you xin xiang, qie xian bing qiang fang jie, yong bu pian bao jian you hao you zuo fei mai ming xing zai zuo xin xiang; ru yi yi wei kai kai yu guan xuan sou, qie xian zuo xin xiang yu guan xuan sou zhi jian de fang jie zi zhi, jí ri xing he guan xuan sou kai kai yi jian yi he fang jie guo, shi guan xuan sou zhi jian zhi jian yi yin li hao you liu ru zuo xin xiang; dui yu shang xiang xing huo xin xiang xing fei mai ming xie jie lian he zhe, jiang fei mai ming zhong guan yu zuo xin xiang zhi jian zuo da de ce-Πλευρική σύγχυση, σφραγίζοντας τη διαφορά μεταξύ των κοιλιών, ενώ η σφράγιση της οδού της πνευμονικής επιστροφής παραμένει σε διαφωνία. Ορισμένοι που υποστηρίζουν την ανοιχτή επιστροφή των σωλήνων πιστεύουν ότι η ανοιχτή διεύθυνση των οριζόντιων σωλήνων μπορεί να αποτρέψει την πνευμονική αποτροπή της αριστεράς του καρδιακού εσωτερικού μετά την χειρουργική επέμβαση και τη διακοπή της πνευμονικής επιστροφής. Και υπάρχουν αναφορές ότι η σφράγιση της καταστροφής των σωλήνων μπορεί να προκαλέσει οξεία καταστροφή των ηπατοκυττάρων, οπότε ορισμένοι χειρουργοί προτείνουν να μην σφραγίζουν αυτόν τον σωλήνα.

　　2、 πρόγνωση

　　Αν δεν γίνει χειρουργική επέμβαση, η πρόγνωση της νόσου είναι κακή. Οι έρευνες για όλους τους τύπους ασθενειών αυτών δείχνουν ότι8％ την πρώτη χρονιά της ζωής1Θανάτοι την χρονιά. Εάν δεν γίνει χειρουργική επέμβαση, η πρόγνωση είναι κακή. Οι έρευνες για όλους τους τύπους ασθενειών αυτών δείχνουν ότι2Το 0ο αιώνα7Τον τελικό της δεκαετίας του 03％ από8Τον τελικό της δεκαετίας του 09Κατά τη δεκαετία του 010％ Η θνησιμότητα μετά την χειρουργική επέμβαση είναι στενά συνδεδεμένη με την κατάσταση της νόσου του παιδιού πριν από την χειρουργική επέμβαση. Τα παιδιά με καρδιακή κάτω τομή, που χρειάζονται αναπνευστικό μηχανή πριν από την χειρουργική επέμβαση, και τα παιδιά με μεταβολική ακρωτηρίαση έχουν υψηλή θνησιμότητα μετά την χειρουργική επέμβαση. Τα παιδιά με πνευμονική φραγή μπορεί να εμφανίσουν υψηλή πνευμονική πίεση στις πρώτες ημέρες μετά την χειρουργική επέμβαση, οπότε η εισπνοή NO βοηθά στην επέκταση των πνευμονικών αρτηριών και τη μείωση της θνησιμότητας. Η θεραπεία μετά την χειρουργική επέμβαση είναι γενικά καλή. Εξαιρετικά μπορεί να εμφανιστεί καθυστερημένη πνευμονική φραγή, η οποία μπορεί να σχετίζεται με την μεταβατική οργανική αντίδραση ή τη στενότητα της σύγχυσης, αλλά η επαναλαμβανόμενη χειρουργική επέμβαση, η球囊扩张术 ή η χρήση stcnt补片 μπορεί να προκαλέσει την血液反流 σε αυτό το σημείο. Μερικά παιδιά μπορεί να εμφανίσουν μεταγενέστερα ανωμαλίες ρυθμού της καρδιάς, συμπεριλαμβανομένων της ταχυκαρδίας, της αριθμητικής ταχυκαρδίας και της ταχυκαρδίας της καρδιάς, με την ταχυκαρδία να είναι η πιο συχνή.