الارتباط غير الطبيعي للشريان الوريدي الرئوي الكامل لدى الأطفال

　　أولاً، السبب في الإصابة

　　في بداية تطور الجنين، تم اتصال شبكة الأوردة الوريدية للرئة بالأوردة الرئيسية والنخاع الدهني للنخاع الدهني. بعد ذلك، تطورت الأوردة الرئيسية اليمينة إلى القصبة الوريدية العلوية اليمينة والوريد الغريب، والأوردة الرئيسية اليسرى إلى القصبة الوريدية العلوية اليسرى والوريد الكوروني. تطورت النخاع الدهني الوريدي إلى القصبة الوريدية السفلية والوريد الوريدي والوريد الأيمن. في فترة الحمل،25~27في الوقت المناسب، لم يكن هناك اتصال مباشر بين القلب الأولي. خلال عملية النمو اللاحقة، استمرت الأوردة الوريدية للرئة في الحفاظ على الاتصال بالأوردة الوريدية للbronchus، وتحل الاتصال بالأوردة الرئيسية والنخاع الدهني للنخاع الدهني، وأخيرًا تتجمع الأوردة الوريدية للرئة في القلب الأولي. إذا كانت قناة الاتصال بين الأوردة الوريدية للرئة والوريد الرئيسي الأيسر والنخاع الدهني الوريدي ما زالت موجودة، فإن انحراف القلب الأولي الأولي في اليسار يمكن أن يؤدي إلى تجمع الأوردة الوريدية للرئة في القلب الأيمن أو انقطاع تطوير الأوردة الوريدية للرئة، وعدم الاتصال بالقلب الأولي، مما يؤدي إلى انقطاع الاتصال للأوردة الوريدية للرئة. إذا تم تجمع دم الأوردة الوريدية للرئة في الوريد الرئيسي الأيسر، فإنه يتصل بالوريد الوريدي الأيسر الأعلى والوريد الكوروني. إذا تم تجمع دم الأوردة الوريدية للرئة في الوريد الرئيسي الأيمن، فإنه يتصل بالوريد الوريدي الأعلى الأيمن والوريد الغريب. إذا تم تجمع الأوردة الوريدية للرئة في النخاع الدهني الوريدي، فإنه يتصل بالوريد الوريدي الأيمن والوريد الوريدي أو الوريد الأيمن. إن درجة انغلاق الأوردة الوريدية للرئة أو انقطاع الاتصال بينها وبين القلب الأولي الأيسر، ووقت حدوثها مختلفة، فإنها تشكل أنواعًا مختلفة من انقطاع الاتصال للأوردة الوريدية للرئة.

　　ثانيًا، السبب في الإصابة

　　1、المرضية

　　يوجد العديد من طرق تصنيف انقطاع الاتصال الكامل للأوردة الوريدية للرئتين، مثل تصنيف الطرق غير الطبيعية الطولية (بوروغ و إدواردز)، وأيضًا تصنيف الأنسجة الت胚胎ية والهيكلية (نييل)، أي الاتصال بالوريد الرئيسي الأيسر، والوريد الرئيسي الأيمن، ووريد الكبد. عادة ما يتم تصنيفها بناءً على موقع الاتصال غير الطبيعي (دارلنغ وآخرون).

　　النوع المختلط: نادر، يُغطي حوالي1）نوع القلب العلوية: هذا النوع هو الأكثر شيوعًا، ويشغل % من انقطاع الاتصال الكامل للأوردة الوريدية للرئتين،1/2،تنضم الأوردة الوريدية للرئتين في الخلفية اليسرى للقلب قبل أن تتجمع في تجمع الأوردة الوريدية للرئتين، وتتجه من خلال القصبة الوريدية العمودية إلى الأمام من الشريان الأبقي للرئة والشعب الأيمن السفلي وتتصل بالوريد اليسرى العائم، وتتجمع إلى القصبة الوريدية العلوية اليمينة والقلب الأيمن. وتتصل بالوريد اليسرى العائم حوالي44%،القصبة الوريدية مع الاتصال المباشر بالقصبة الوريدية العلوية اليمينة يحدث نادرًا(11النسبة المئوية ~15النسبة المئوية)، ويُصاب معظمهم بتمزق آخر في القلب.

　　النوع المختلط: نادر، يُغطي حوالي2النوع القلبي: يُغطي حوالي30%)، يمر الوريد الرئوي عبر قناة قصيرة أو3~4ثقب مع القلب الأيمن أو انساب الوريدات الرئوية الرئيسية مع القناة الكoronar، يتمدد القناة الكoronar ولكن يُعتبر الموقع طبيعيًا.

　　النوع المختلط: نادر، يُغطي حوالي3النوع السفلي: يُغطي حوالي13النسبة المئوية ~24النسبة المئوية. يُرتبط كل من الوريدات الرئوية اليسرى واليمنى بالوريدات الرأسية السفلية المنخفضة. يُمر عبر فتحة الهيكل العظمي السفلي للغدد الصماء في مقدمة المعدة، ويُمر بالتوازي مع الوريد السفلي والشريان الأبدي بينهما، ويُمر نحو الأسفل، الأكثر شيوعًا (70%) هو الارتباط بالنظام البنكرياس، والارتباط بالقناة الكoronar، والوريد الكبد أو الوريد السفلي نادر.80%) هو الارتباط بالنظام البنكرياس، والارتباط بالقناة الكoronar، والوريد الكبد أو الوريد السفلي نادر.

　　النوع المختلط: نادر، يُغطي حوالي4النوع المختلط: نادر، يُغطي حوالي5النسبة المئوية ~10النسبة المئوية. يوجد في مكان انحراف الوريدات الرئوية اثنان أو أكثر من المواضع. الشائع جدًا هو انساب الوريد الرئوي الأيسر إلى الوريد الأيسر غير المسمى، وانساب الوريد الرئوي الأيمن إلى القلب الأيمن أو القناة الكoronar. معظمهم يُصابون بتمزق آخر في القلب. يمكن أن يحدث انسداد الوريدات الرئوية في جميع أنواع تسلسل الدم الوريدي الكاملاً غير الطبيعي. الشائع هو انسداد الشعبة الرئيسية للوريدات الرئوية، وفي الحالات العلوية والسفلية يمكن أن يحدث انسداد بسبب الضغط الخارجي. مثل الحالة السفلية، يمكن أن يُضغط على قناة العودة الوريدية عبر فتحة الهيكل العظمي السفلي للغدد الصماء إذا كانت قناة العودة الوريدية تنساب عبر فتحة الهيكل العظمي السفلي للغدد الصماء، فإن انساب القناة الرأسية السفلية مع الوريد الكبدي يمكن أن يُعيق تدفق الوريدات الرئوية، ويمكن أن يكون انسداد العودة السفلية شائعًا جدًا. في حالة تسلسل الدم الوريدي الكاملاً غير الطبيعي العلوية، تُنساب القناة الرأسية السفلية عبر الوريد الكبير غير المسمى، أو تُنساب القناة الرأسية السفلية التي تنساب إلى الوريد الكبير غير المسمى عبر الوريد الكبير الأيمن والشعب الأيمن، يمكن أن يُضغط ويُضيق. يمكن أن يكون هناك ضيق في بداية القناة الرأسية السفلية أو في مكان انسابها إلى الوريد الكبير غير المسمى. يُعتبر انسداد القلب أقل شيوعًا.

　　2الطبيعة والفسيولوجيا

　　تسلسل الدم الوريدي الكاملاً غير الطبيعي بالإضافة إلى انحرافات الوريدات الرئوية، يشمل أيضًا تدفق الشريان الأيمن إلى اليسار على مستوى القلب الأيسر، مثل عدم إغلاق الشق الأوربي، وكسر الطرف الأيسر. في حالة تسلسل الدم الوريدي الكاملاً غير الطبيعي، يُمزج الدم الأكسجيني المتبقي في الدم الوريدي النظامي بالدم الأكسجيني العالي في الوريدات الرئوية في القلب الأيمن. إذا كان هناك حركة بين القلبين محدودة، يُحد من تدفق الدم إلى القلب الأيسر، مما يؤدي إلى نقص تدفق الدم في النظام الشرياني، ويزداد ضغط القلب الأيمن، ويُعيق تدفق الدم من الوريدات الشريانية والوريدات الرئوية؛ إذا كان ثقب الطرف الأيسر كبيرًا، فإن تدفق الشريان الأيمن إلى اليسار يكون سلسًا، فإن تدفق الدم من القلب الأيمن إلى القلب الأيمن والقلب الأيسر يعتمد على مرونة القلبين والأوعية الدموية الشريانية والرئوية. يكبر القلب الأيمن والقلب الأيمن والأوعية الدموية الرئوية بسبب زيادة تدفق الدم، بينما يتناقص حجم القلب الأيسر والقلب الأيسر بسبب نقص التعبئة، مما يؤدي إلى تقليل الحجم. تتغير ديناميكيات تدفق الدم في تسلسل الدم الوريدي الكاملاً غير الطبيعي ارتباطًا بوجود انسداد الوريدات الرئوية. في النوع غير المضبوط، مع انخفاض مقاومة الأوعية الدموية الرئوية بعد الولادة، يزيد تدفق الدم في الدم الوريدي والوريدات الرئوية إلى الدم الرئوي، وتبدو تغيرات الديناميكيات الدموية مثل ثقب الطرف الأيسر الكبير. يزداد حمل القلب الأيمن بالقدر الكافي، مما يؤدي إلى تمدد القلب الأيمن، وسمك العضلة النخاعية، وارتفاع ضغط الأوعية الدموية الرئوية بشكل ملحوظ. في حالة تسلسل الدم الوريدي الكاملاً غير الطبيعي المضبوط، يوجد انسداد في مكان انسداد الشعبة الرئيسية للوريدات الرئوية، وسمك الطبقة الوسطى للأوعية الدموية الرئوية الصغيرة، وازدهار الأنسجة اللمفاوية، وتمدد الأوعية اللمفاوية يؤدي إلى تورم الرئة، ويمكن أن يسبب أيضًا ارتفاع ضغط الأوعية الدموية الرئوية الثانوي، ويزداد ضغط القلب الأيمن، مما يؤدي في النهاية إلى فشل القلب الأيمن.

　　انتهاك التغذية، بطء النمو والنمو، الالتهابات الرئوية المتكررة، ويمكن أن يؤدي إلى الفشل القلبي والتهاب الرئة، ويمكن أن يظهر في الفترة الوسيطة من التهاب الرئة، يمكن أن يظهر المرضى مع السعال، الضيق، التنفس السريع، يمكن سماع الصوت الربيعي في كلا الجانبين، يمكن اكتشاف علامات القلبية في التهاب الرئة القلبية. PaO2وPaCO2النقص في الضغط بشكل طفيف. بعد أن يتحول السائل الوردي إلى الرئة، يمكن أن يظهر المرضى بوجه أبيض، الأزرق، التنفس الشديد، السعال بكمية كبيرة من الراسب الأبيض أو الراسب الدموي، يمكن سماع رائحة الرئة الرطبة في كلا الجانبين.

　　يختلف عرض المرضى بناءً على وجود انسداد في الوريد الرئوي، حجم قناة القلب الأيسر والشقوق الأخرى في القلب، القناة الصغيرة من القلب الأيسر تظهر ارتفاع ضغط الدم الرئوي والفشل القلبي الأيمن في وقت مبكر بعد الولادة، تطور السمات بسرعة ومستوى المرض شديد، لا يوجد انسداد في القلب الأيسر، القناة الكبيرة تظهر ارتفاع ضغط الدم الرئوي في وقت متأخر، لكن يمكن رؤية الأزرق، تطور المرض ببطء، نمو الطفل ببطء، التنفس السريع، زيادة سرعة القلب واللون الأزرق الخفيف، ويمكن أن يتم تشخيصه بشكل خاطئ كالتهاب الرئة والشذوذ التنفسي2التهاب الأمعاء بين الفواصل مع صوت الهواء، في منطقة صمام الرئة يمكن سماع صوت2الانقسام الصوتي وتعزيزه، يمكن سماع صوت دفء شديد في منطقة السكاكين اليسرى السفلية، زيادة حجم النقاط القلبية، يمكن رؤية نبض القلب الأمامي، يمكن أن يكون القدم اليسرى (القدم) قصيرة.

　　1، الإقلاع عن التدخين السيء، بما في ذلك الزوجة الحامل والزوج، مثل التدخين، الشرب، إلخ.

　　2، العلاج النشط للأمراض التي تؤثر على تطور الجنين قبل الحمل، مثل مرض السكري، الذئبة الحمراء، فقر الدم، إلخ.

　　3، القيام بعملية فحص ما قبل الولادة بشكل نشط، منع الانفلونزا، يجب تجنب استخدام الأدوية التي ثبت أن لها تأثيراً على تشوه الجنين، تجنب التعرض للمواد السامة أو الضارة.

　　4، يجب مراقبة العالية السن والنساء الحوامل، أو الذين لديهم تاريخ عائلي من أمراض القلب الأيمن، أو إذا كان لديهم زوج أو زوجة يعانون من مرض خطير أو عيب، يجب التركيز على المراقبة.

　　أولاً: أشعة الصدر

　　1، النوع غير المقيد

　　الجهاز القلبي الأيمن، الجهاز القلبي الأيمن، زيادة تدفق الدم إلى الرئة، مثل الربط مع الوريد الأيسر اللامسمى، يمكن رؤية الوريد اللامسمى الأيسر المتوسع بشكل عمودي والوريد الأيسر اللامسمى، يمكن رؤية الوريد الأعلى اليميني، مما يجعل صورة القلب تبدو نموذجية “8أو شبيهة بالشخص الصغير، هذا النوع من التغييرات يحدث غالباً في الأطفال الأكبر سناً، لا يظهر هذا التغيير بشكل واضح في الأطفال الصغار في الشهرين الأولى.

　　2مضيقي

　　يظهر على الصور السينية تغيرات نقاط الشبكة الشبيهة بالرمل في الأنسجة الجانبية للرئة، وتنتشر من المناطق الأيمن إلى الخارج، عند وجود تضخم شديد في الأنسجة الجانبية للرئة والرئتين، يمكن أن يحدث تغيرات شبيهة بالرمل، والهيكل القلبي غير واضح، ولكن لا يزيد حجم القلب، ويكون له قيمة تشخيصية فقط في الأطفال الذين يظهر لديهم فشل القلب في الطفولة الأولى ولكن صورة القلب صغيرة.

　　ثاني، تخطيط القلب الكهربائي

　　انحراف الشعاع الأيمن، تضخم القلب الأيمن، لا يوجد انسداد للأوردة الورقية، يمكن أن يكون هناك تضخم القلب الأيمن، ويظهر P wave عالٍ في الاتجاه اليسار في الاتجاه الثاني ويمين القلب.

　　ثلاثة، تخطيط القلب بالموجات فوق الصوتية

　　عندما يتم اكتشاف أن حجب القلب الأيمن يتجاوز الحمل الكمي، هناك تيار من اليمين إلى اليسار في فتحة الشق الأيمن أو الفتحة، لا يمكن رؤية الأوردة الورقية العادية في القلب الأيسر، القلب الأيسر والقلب الأيمن صغيران، عندما يتم نتف الحجب بين القلب الأيسر، يجب الشك في الاتصال غير الطبيعي للأوردة الورقية بشكل كامل، والهدف من الفحص بالموجات فوق الصوتية هو تحديد عدد الأوردة الورقية غير الطبيعية وموقع انسدادها وضغط الشريان التاجي، عندما يكون سرعة تدفق الشريان التاجي مرتفعة، يمكن رؤية توسع الشريان التاجي.

　　1عليا

　　يمكن رؤية تجمعات الأوردة الورقية الأيمنة واليسرى في مقطع القلب الأفقي تحت الحجب، ويتم رؤية الوريد الرأسي الذي يسير إلى الأعلى في منطقة الصدر الأيمن بسهولة، يمكن اكتشاف التدفق الايدوفي المباشر في الوريد الرأسي باستخدام دوبلر البالستي، والتحقق من تدفق السالب في وريد الكبد الأيمن، وإذا كان الوريد الرأسي يسير بين الشريان الأيمن للرئة والbronchus الأيسر، يمكن مراقبة ذلك من خلال مقطع الشعاعي تحت الحجب.

　　2داخلي

　　يمكن رؤية الأوردة الورقية الأيمنة واليسرى أو تجمعاتها بعدة مقاطع تدخل القلب الأيمن، وإذا كان هناك تدفق غير طبيعي للأوردة الورقية إلى الحجب الأيسر، يمكن رؤية تضخم الحجب الأيسر في نفس المقطع، ويجب التمييز بين هذا النوع وت扩ذمة الحجب الأيسر الأصلي (يقع الت扩ذمة الأصلي في مقطع أقرب إلى الأمام).

　　3مؤخر

　　غالباً ما يتم رؤية تجمعات الأوردة الورقية اليمنى واليسرى من خلال مقطع القلب الأفقي تحت الحجب، ويمكن رؤية وريد واحد ينزل عبر الحجب بين الحجب بالقطع الشعاعي تحت الحجب، ويظهر على الصور المبصرة الملونة أن وريد الوتر الرئيسي يضيق عند السقوط عبر فتحة الفم، ويتم متابعة تدفق الدم إلى وريد الكبد أو وريد الوريد الأيسر، ويتمدد وريد الكبد غالباً.

　　4مختلط

　　يحتاج إلى تقييم متعدد الأقطار، والأكثر شيوعاً من النوع المختلط الكامل هو الاتصال غير الطبيعي للأوردة الورقية مع القلب الأيمن مباشرة، والوريد الأيسر يتصل عبر الوريد الرأسي بالوريد الأيسر الأعلى.

　　حالة انسداد الأوردة الورقية يمكن تقديرها من خلال الصور المبصرة من دوبلر المستمر والصور المبصرة الملونة، ويظهر تدفق الدم المضطرب في المناطق الضيقة بضوء متعدد الألوان، ويزداد سرعة تدفق الدم في المواقع المضيقة، وبدون مخطط تدفق غير متزامن، ولكن إذا كان هناك انسداد في مخرج الصمام الأيمن، وعدم كفاية تدفق الدم في الأوردة الورقية، قد يخفي هذه الظواهر، وغالباً ما يحدث ذلك في قلب الأطفال الأزرق المعقد، ويستخدم البروستاجلاندين E للتمييز بينه، ويتم قياس الفرق في الضغط بين الجانبين للصمام التاجي الثلاثي باستخدام جهاز قياس التدفق الثلاثي الشرياني، مما يؤكد ضغط الشريان التاجي.

　　أربعة، قسطرة القلب

　　التصوير المقطعي يمكنه معرفة بنسبة كبيرة بنية وحدود الأوردة الورقية والمناطق المضيقة للقلب الأثنيني والأجهزة المبصرة من دوبلر، عادةً لا يتم إجراء فحص القسطرة القلبية، ويستخدم فقط في الحالات المعقدة وتحديد المواقع الدقيقة للأوردة المضيقة.

　　1، ساتیتی‌دهی اکسیژن

　　ساتیتی‌دهی اکسیژن در ورودی غیرعادی ریه‌ها به وضوح افزایش یافته است.

　　2، فشار

　　در صورت کوچک بودن مسیر ارتباطی بین دو کف قلب، فشار قلب راست معمولاً از فشار قلب چپ بالاتر است، اما اگر تفاوتی در فشار وجود ندارد، نمی‌توان وجود مسیر ارتباطی محدود در داخل کف قلب را نیز حذف کرد، فشار قلب چپ و شریان ریه‌ها کمی از جریان بدن بالاتر است.

　　3، تصویربرداری

　　تصویربرداری انتخابی ریه‌های پولی‌ونیر برای تشخیص دقیق موقعیت ورودی غیرعادی ریه‌ها دارای اهمیت تشخیصی است، در موارد مبتلا به انسداد، می‌توان انسداد رگ‌ها را نمایش داد و زمان تخلیه رادیوگرافی افزایش یافت، اما، به دلیل قرار دادن کاتتر در مسیر بازگشت ریه‌ها، می‌تواند میزان انسداد را افزایش دهد و این بررسی در موارد مبتلا به انسداد و فشار خون ریه‌ای بالا در نوزادان خطرات بیشتری دارد.

　　پنج، تصویربرداری MRI

　　اتصالات غیرعادی ریه‌ها و نحوه‌ی بازگشت وریدها در مکان‌های باریک می‌توانند با MRI نمایش داده شوند، اما، قرار دادن نوزاد مبتلا در دستگاه MRI خطراتی دارد و در حال حاضر هیچ تحقیقی نشان نمی‌دهد که تصویربرداری MRI بهتر از روش‌های تشخیصی فوق است.

　　شش، CT و MRI

　　CT و MRI می‌توانند اتصالات غیرعادی ریه‌ها را به خوبی نمایش داده و تشخیص دهند، توالی‌های تصویربرداری رادیوگرافی با تقویت میدان مغناطیسی برای تشخیص اتصالات غیرعادی ریه‌ها بهترین هستند، بازسازی پروژه‌های با بیشترین تراکم از زوایای مختلف مانند مقطع طولی، مقطع عرضی و مقطع افقی می‌توانند اتصالات غیرعادی ریه‌ها را به وضوح نشان دهند، برای تشخیص نوع اتصالات غیرعادی ریه‌ها و وجود یا عدم وجود انسداد بسیار مفید هستند، در صورت وجود انسداد در اتصالات غیرعادی ریه‌ها، انتخاب روش‌های تصویربرداری بر روی روش‌های تصویربرداری تأثیر زیادی دارد، اگرچه کترونوکاردیوگرافی استاندارد طلایی برای تشخیص است، اما این بررسی تهاجمی است، در صورت تزریق رادیوگرافی به داخل ریه، حتی اگر رادیوگرافی غیریونی باشد، می‌تواند آبه‌آوردگی ریه را ایجاد یا تشدید کند و خطراتی دارد، در صورت کاهش saturation اکسیژن خون پس از کترونوکاردیوگرافی، تخلیه رادیوگرافی از شبکه ریه کوچک کند است، در روش‌های بررسی غیرتهاجمی، CT و MRI مولتی لایه‌ای می‌توانند اتصالات غیرعادی ریه‌ها را به خوبی نمایش داده و تشخیص دهند، اما CT باید از رادیوگرافی با یود استفاده کند، در صورت وجود انسداد در اتصالات غیرعادی ریه‌ها، بررسی CT نیز خطراتی دارد، علاوه بر این، اگر در بررسی‌های پیشین تشخیص کامل اتصالات غیرعادی ریه‌ها انجام نشده باشد، بررسی CT معمولاً شامل اسکن شکم نمی‌شود و ممکن است تشخیص نادرست باشد، در مقایسه با این روش‌ها، CE-MRA می‌تواند اتصالات غیرعادی ریه‌ها را تشخیص دهد، ریه‌ها و وریدهای بدن به وضوح نمایش داده می‌شوند، بدون استفاده از رادیوگرافی با یود، خطر ایجاد یا تشدید آبه‌آوردگی ریه وجود ندارد، تشخیص اتصالات غیرعادی ریه‌ها دقیق‌تر و امن‌تر است.

　　CT و MRI بررسی می‌توانند افزایش قلب راست، افزایش قلب چپ، اتساع شریان ریه، و کوچک‌تر بودن قلب چپ را به وضوح نشان دهند که این علائم غیرمستقیم برای تشخیص اتصالات غیرعادی ریه‌ها مفید هستند. علاوه بر این، می‌توان اتصالات غیرعادی دیافراگم قلب، اتساع سینوس وری، وری سینوس چپ، وری سینوس بی‌نام چپ، و اتساع وری سینوس راست بالایی را نیز به خوبی نشان داد. همچنین می‌توان موقعیت رابطه‌ی نوار عمودی و قلب چپ را نشان داد که در اینجا MRI مولتی لایه‌ای بهترین نمایش‌دهنده‌ی اتساع سینوس وری است.

　　القسطرة القلبية

　　يمكن استخدام تصوير الأوعية الدموية القلبية الرئوية المحددة بشكل اختياري للصورة القلبية الرئوية المحددة أو الصورة القلبية الرئوية المحددة، ويمكن الحصول على تأثير تشخيصي جيد باستخدام كلا الطريقتين، عادة ما يستخدم الصورة القلبية الرئوية المحددة بشكل متكرر في حالة انسداد الأوردة الرئوية المحددة، والصورة القلبية الرئوية المحددة بشكل متكرر في حالة انسداد الأوردة الرئوية المحددة جزئيًا، يجب أن تكون الصورة القلبية الرئوية أو الصورة القلبية الرئوية المحددة بشكل رئيسي بالتصوير القلبي، ويجب استخدام أنبوب NIH، يتم إدخال الصورة القلبية الرئوية المحددة عند إدخال القسطرة في المسار غير المحدد، وتأكد من أن رأس القسطرة قد تم تحريره بشكل كامل، ويجب حقن الوسائط التشخيصية بسرعة5~8مل من سرعة حقن الوسائط التشخيصية، الكمية 0.5~1.0مل/كجم، يقع رأس القسطرة لصورة الأوردة الرئوية المحددة في الشريان الأيسر، الشريان الأيمن، أو الشريان الرئيسي للرئة، ويجب حقن الوسائط التشخيصية بسرعة15مل من سرعة حقن الوسائط التشخيصية، الكمية1.5مل/كجم، ولكن يجب تقليل كمية الوسائط التشخيصية في حالة انسداد الأوردة الرئوية غير المحددة، ويمكن أن يساعد التصوير بالأشعة السينية المعزز بالرقم (DSA) بشكل كبير في تحسين تأثير تشخيص الصورة القلبية الرئوية المحددة، حيث يتم استبعاد الصور التي تم إدخال الوسائط التشخيصية فيها، مما يترك الصور التي تمثل فقط الوسائط التشخيصية في القلب والأوردة، مما يزيل الظلال الم重叠 الموجودة في العظام، الأنسجة اللينة، إلخ، مما يجعل الصور أكثر وضوحًا ويظهر الأوردة الرئوية المنسوبة بشكل أفضل، يجب التقاط المزيد من الصور التي لا تحتوي على وسائط تشخيصية، والانتظار ببراعة لاختيار الصور التي لها نفس وقت التنفس، مما يساعد في تحسين جودة الصور.

　　1

　　تناول طعام خفيف، تناول أقل في الزيت، السكر، والملح، والأطعمة غير الحارة، أي أن النكهة خفيفة. من وجهة نظر التغذية، يظهر الطعام الطازج في الأطعمة الخفيفة، ويتم حفظ مكونات الطعام بشكل كبير. غني بالمواد الغذائية، يُفضل التوازن في النظام الغذائي.

　　2

　　تجنب الأطعمة الحارة والمحفزة مثل الفلفل.

　　1

　　عندما تكون حالة الأطفال الرضع مستقرة، يجب تنفيذ الجراحة الجذرية. للأطفال الرضع الذين يعانون من تصلب رئوي شديد، وعدم كفاية الأكسجين، وكمية منخفضة من الدم القلبي، يجب إعطاء التهوية الإيجابية بالتدخل في البدء، الدواء المضاد للتشنجات القلبية، المدرات، وإصلاح الحموضة ال代谢ية لاستقرار الحالة، والانتظار حتى تتاح الفرصة للجراحة. إذا كان ذلك ممكنًا، يجب تجنب القسطرة القلبية لتجنب تأخير وقت الجراحة، أو ظهور مضاعفات أخرى. لم يعد يُعتقد أن تشقوق الحجاب القلبي هو جراحة استشفائية ضرورية. إذا كان مجرى الدم الرئوي غير المحدد يدخل مباشرة إلى القلب الأيمن، يمكن فتح القلب الأيمن، قطع الحجاب القلبي، واستخدام الشريحة لإعادة تقسيم جميع الأوردة الرئوية في القلب الأيسر؛ إذا كانت الفتحات غير المحددة تفتح في السمبثيس، قطع الأنسجة بين الحجاب القلبي والسمبثيس، ثم خياطة فتح السمبثيس والثقب في الحجاب القلبي، مما يسمح بالتدفق المباشر للسمبثيس إلى القلب الأيسر؛ بالنسبة للأطفال الذين يعانون من انسداد الأوردة الرئوية غير المحددة، يجب تقليل كمية الوسائط التشخيصية، ويمكن أن يساعد التصوير بالأشعة السينية المعزز بالرقم (DSA) بشكل كبير في تحسين تأثير تشخيص الصورة القلبية الرئوية المحددة، حيث يتم استبعاد الصور التي تم إدخال الوسائط التشخيصية فيها، مما يترك الصور التي تمثل فقط الوسائط التشخيصية في القلب والأوردة، مما يزيل الظلال الم重叠 الموجودة في العظام، الأنسجة اللينة، إلخ، مما يجعل الصور أكثر وضوحًا ويظهر الأوردة الرئوية المنسوبة بشكل أفضل، يجب التقاط المزيد من الصور التي لا تحتوي على وسائط تشخيصية، والانتظار ببراعة لاختيار الصور التي لها نفس وقت التنفس، مما يساعد في تحسين جودة الصور.-اتصال جانبی، شکاف دیافراگم بین حفره‌ها بسته می‌شود، اما آیا باید مسیر بازگشت ریه‌ها بست شود یا خیر، هنوز بحث است. برخی از پزشکان معتقدند که باز کردن رگ‌های عمودی می‌تواند از کوچک شدن سریع قلب چپ پس از عمل و انسداد بازگشت ریه‌ها جلوگیری کند. همچنین گزارش‌هایی وجود دارد که نشان می‌دهد بستن مسیر پایین رگ‌ها می‌تواند باعث مرگ سلول‌های کبدی دردسرساز شود، بنابراین برخی از پزشکان پیشنهاد می‌کنند که این رگ را ببندند.

　　2، پیش بینی

　　در صورت عدم انجام عمل جراحی، پیش بینی بیماری بد است. بررسی‌های انجام شده بر روی بیماران مبتلا به این نوع بیماری نشان می‌دهد که8در سال‌های اولیه تولد1در سال. در صورت وجود انسداد شریان‌های ریه یا وجود ارتباط محدود در سطح قلب چپ، ممکن است در چند هفته اول پس از تولد بمیرند. اثرات عمل جراحی به طور قابل توجهی بهبود یافته است و میزان مرگ و میر کودکان از2در قرن7در اواخر دهه3از ۰ تا8در اواخر دهه9در اوایل دهه10％ مرگ و میر در عمل جراحی با وضعیت بیماری قبل از عمل در بیمار مرتبط است. کودکان نوع زیر قفسه سینه، نیاز به دستگاه تنفسی قبل از عمل دارند، و کودکان با اسیدوسوسپسی متابولیک، نرخ مرگ و میر پس از عمل بالاتر است. در مراحل اولیه پس از عمل، ممکن است در کودکان با انسداد شریان‌های ریه فشار ریه بالا ایجاد شود، بنابراین برای این کودکان، استنشاق NO به گشاد کردن شریان‌های ریه کمک می‌کند و مرگ و میر را کاهش می‌دهد. در مراحل بعدی عمل، اثرات درمانی معمولاً خوب است. گاهی ممکن است انسداد ریه‌های پس از عمل رخ دهد که ممکن است به واکنش بافت پس از عمل یا تنگی بخیه‌ها مرتبط باشد، اما جراحی مجدد، انبساط بالون یا استفاده از پارچه‌های stcnt برای این مکان می‌تواند باعث بازگشت خون شود. تعداد کمی از کودکان ممکن است در مراحل بعدی نارسایی قلبی داشته باشند، از جمله ضربان قلب آهسته، آریتمی قلبی و تپش قلب سریع، که آریتمی قلبی در این گروه رایج‌ترین است.