소아 전체성 폐정맥 이상결합

　　1、발병 원인

　　胚胎 발달 초기에 폐 정맥 배드와 총 주맥,黄疸囊정맥 시스템과 연결된다. 이후로, 오른쪽 총 주맥은 오른쪽 상우방정맥과奇정맥으로 변형되고, 왼쪽 총 주맥은 왼쪽 상우방정맥과 심장정맥窦으로 변형된다.黄疸囊정맥 시스템은 하쪽 방정맥, 정맥관, 대정맥 등으로 변형된다. 임신25~27천시, 원시 심장과 직접적인 연결이 없다. 이후의 발달 과정에서 폐맥은 기도 정맥과 유지하는 것 외에 주맥,黄疸囊정맥 시스템과의 연결이 사라지고, 결국 폐맥은 원시 심房으로 합류한다. 폐맥 배드와 총 주맥,黄疸囊정맥 시스템과의 연결 통로가 존재할 때 심방 첫 번째 장애가 좌측에 있을 수 있어 폐 총맥이 우심房으로 합류할 수 있으며, 폐 총맥이 발달 장애를 겪거나 원시 심房과 합류하지 않을 수 있어 폐맥 연결 이상이 발생할 수 있다. 폐맥 혈이 좌쪽 총 주맥으로 흐를 때 폐맥과 좌 상단 방정맥, 심장정맥窦과 연결된다. 폐맥 혈이 우쪽 총 주맥으로 흐를 때 우상우방정맥과奇정맥과 연결된다. 폐맥이黄疸囊정맥으로 흐를 때 폐맥과 대정맥, 정맥관이나 하쪽 방정맥과 연결된다. 폐 총맥 기형이나 그와 원시 왼쪽 심장과의 합류 장애의 정도와 발생 시간에 따라 다양한 유형의 폐맥 연결 이상이 형성된다.

　　이、발병 기제

　　1、병리생리

　　전체적인 폐맥 연결 이상의 분류 방법은 많으며, 비정상 통로의 길이에 따라 분류하는 Burrough와 Edwards, 또한胚胎적 및 생리적 분류(Neill)가 있어서, 왼쪽 총 주맥, 오른쪽 총 주맥,黄疸囊정맥에 연결된다. 일반적으로 비정상적인 연결된 생리적 부위에 따라 분류하는 Darling 등이 있다.

　　（1）심상형：이 유형이 가장 일반적이며, 전체적인 폐맥 연결 이상의1/2。좌우 폐맥은 좌房 뒤쪽에서 먼저 폐맥 총합으로 합류하여 비정상적인 직립형 정맥을 통해 좌 폐동맥과 좌 상단 기도 앞에서 좌 무명정맥과 연결되어 우상우방정맥과 우심房으로 합류한다. 좌 무명정맥과 연결된 것은 약44％，垂直静脉와 우상우방정맥과 직접 연결된 경우는 드물다(11％～15％)，다른 심장 이상과 병합됩니다.

　　（2）심장형: 약30％， 폐정맥은 짧은 파이프나3~4개 구멍이 우심방과 연결되거나 폐정맥 총주차와 근심정맥이 연결되며, 근심정맥이 확장되지만 위치는 정상적입니다.

　　（3）하심방형: 완전성 폐정맥 연결 이상의13％～24％. 왼쪽과 오른쪽 폐정맥은 각각 내리는 직립정맥과 연결됩니다. 식도 앞에서 간막을 통과하는 식도 협곡을 통해 내려가고, 하腔맥 및 대动脉와 병행하여 두 가지 사이로 내려가며, 가장 일반적인 경우70％～80％)은 간정맥 시스템과 연결되며, 정맥导管, 간정맥 또는 하腔맥과의 연결은 드문 경우입니다.

　　（4）혼합형: 드문 경우로, 약5％～10％. 폐정맥 연결 이상 부위는 두 개 이상이 있습니다. 많이 볼 수 있는 것은 왼쪽 폐정맥과 왼쪽 무명정맥이 연결되는 경우, 오른쪽 폐정맥과 우심방 또는 근심정맥이 연결되는 경우입니다. 많은 경우 다른 심장 이상과 병합됩니다. 폐정맥 장애는 모든 유형의 완전성 폐정맥 연결 이상에서 발생할 수 있습니다. 폐정맥 총주차 자체가 좁아지는 경우가 많으며, 상심방형, 하심방형 사례에서도 외부 압박에 의한 장애가 보고됩니다. 예를 들어, 하심방형에서는 정맥 역류 통로가 식도 협곡을 통과할 때 외부 압박을 받을 수 있으며, 하행 직립정맥과 대장정맥 연결 부위 및 좁은 정맥导管는 폐정맥 역류를 방해할 수 있습니다. 하심방형 역류 장애가 많이 보고됩니다. 상심방형 완전성 폐정맥 연결 이상의 직립정맥은 왼쪽 폐동맥과 왼쪽 기관지 사이에서 상승하거나, 우쪽 폐동맥과 기관지 사이에서 상승하는 직립정맥이 우쪽 상부腔맥으로流入할 수 있습니다. 직립정맥의 시작 부분이나 왼쪽 무명정맥과의 연결 부분도 좁아질 수 있습니다. 심내형 환자는 장애가 가장 적게 보고됩니다.

　　2병리생리

　　완전성 폐정맥 연결 이상은 폐정맥 이상 외에도 심房的 수직 방향으로의 혈류가 있으며, 원형孔이 열려 있지 않거나 방실막이 결손된 경우와 같습니다. 완전성 폐정맥 연결 이상에서는 주요 순환 체내 정맥의 저산소饱和도 혈액과 폐정맥에 더 많은 산소를 포함한 혈액이 우심房에서 혼합됩니다. 심방 간 통로가 제한적이면 혈류가 왼심房으로流入되지 않으며, 주요 순환의 주입량 부족을 유발합니다. 동시에 우심房의 압력이 증가하고, 주요 정맥 및 폐정맥의 역류가 방해받습니다. 방실막 결손이 크면 우심방에서 왼심방으로의 우심방 방향으로의 혈류가 원활하게 통과하며, 우심방에서 우심실 및 왼심방으로의 혈류량은 심방 및 심실의顺应성과 주요 순환 및 폐 순환의 저항에 따라 결정됩니다. 우심방, 우심실 및 폐동맥은 혈류량 증가로 인해 확장되며, 왼심방 및 왼심실은 부족한 채우심으로 인해 부피가 줄어듭니다. 완전성 폐정맥 연결 이상의 혈류 동동학적 변화는 폐정맥 장애가 있는지 없는지와 밀접하게 관련이 있습니다. 비장애형에서는 출생 후 폐 혈관 저항이 점차 감소함에 따라 주요 정맥 및 폐정맥의 역류가 폐 순환으로流入하는 혈류량이 상응하여 증가하며, 혈류 동동학적 변화는 대형 방실막 결손과 유사합니다. 우심실의 부피 부담이 과도하면 우심실 확장, 심근肥厚, 폐동맥 압력이 显著히 증가합니다. 장애형 완전성 폐정맥 연결 이상에서는 폐정맥 총주차 장애 부위와 폐소动脉中层肥厚,内膜 증식, 폐淋巴액 증가,淋巴管的 확장으로 인한 폐수종이 발생하며, 동시에 부수적인 폐동맥 고혈압이 발생할 수 있습니다. 우심실 압력이 증가하여 우심실 부전에 이를 수 있습니다.

　　영양 장애, 성장 발달 지연, 반복적인 폐 감염이 있으며, 심장 혈압, 폐수양 등의 합병증을 유발할 수 있습니다. 폐수양 간질기에서 환자는 호흡이 짧고 빠르며, 가볍게 호흡곤란이 있으며, 체격에서 두 호흡기의 소리를 들을 수 있습니다. 심혈관성 폐수양은 심장 질환의 증상을 발견할 수 있습니다. PaO2와 PaCO2가볍게 감소합니다. 폐수양액이 폐포에 침투한 후, 환자는 얼굴이 흰색이 되고, 청색증이 나타나고, 심한 호흡곤란이 있으며, 많은 흰색 또는 피말라한泡沫痰을 기침하며, 두 호흡기가 습성啰音으로 가득 차 있습니다.

　　환자의 증상은 폐정맥에 혈류 block이 있는지에 따라, 심방간 통로의 크기와 존재하는 다른 심장 기형에 따라 달라집니다. 심방간 통로가 작은 경우는 출생 후 일찍에 폐동맥 고혈압과 우심부 저혈소Bond가 나타나며, 증상이 빠르게 발전하고, 질환이 심각합니다. 폐정맥이 block이 없는 경우, 심방간 통로가 큰 경우는 폐동맥 고혈압이 늦게 나타나지만, 청색증이 명확하고, 질환의 발전이 느릅니다. 신생아는 성장이 느려지고, 호흡이 빨라지고, 심장 박동이 빨라지고, 가벼운 청색증이 있으며, 폐렴과 호흡 곤란 증후군으로 오해받을 수 있습니다. 검사에서 특정한 소리는 듣지 못할 수 있으며, 때로는 흉골 왼쪽 부분에서2肋间에서 수축기 바람소리 같은 퍼셉트 유출 소리가 있으며, 폐동맥 기형 부위에서는2음성 분리가 강하며, 흉골 왼쪽 아래 부분에서 확장기 뭉쳐진 소리를 들을 수 있으며, 심장의 음이 증가하고, 심전구 부위에서 떠오르는 펌프적 펌프적 이동이 있으며, 촉각지(발)는 일반적으로 가볍습니다.

　　1악성습관을 버리는 것이 중요합니다. 예를 들어, 흡연, 음주 등.

　　2분만 전에 임신 전에胎儿 발달에 영향을 미치는 질환을 적극적으로 치료해야 합니다. 예를 들어, 당뇨병,红斑狼疮, 빈혈 등.

　　3분만 전 검사를 적극적으로 준비하고, 감기 예방에 주의하며, 유형성 형태를 유발할 가능성이 있는 약물을 피하고, 독성이나 해로운 물질에 노출되지 않도록 주의해야 합니다.

　　4고령산모, 先心病 가족력이 있는 경우, 부부 중 한쪽이 중증 질환 또는 결함이 있는 경우는 주의할 필요가 있습니다.

　　1.胸部 X선

　　1혈류 block 없는 형태

　　우심房, 우심실이 증가하고, 폐혈流量가 증가하여, 왼쪽 무명정맥과 연결된 경우, 왼쪽 상심부의 확장된 직립형 정맥과 왼쪽 무명정맥이 보이며, 오른쪽에는 상부정맥이 보이어, 심사상이 유형적인 "8자모양이나 눈사람 모양, 이러한 표현은 일반적으로 성장한 아이들에서 나타나며, 몇 개월간의 어린아이에서는 이러한 이미지가 잘 나타나지 않습니다.

　　2막힘형

　　그의 흉부 X선 특징은 폐 간질성 분포성 점막막 양자网 모양의 그림자로, 폐문에부터 주변으로 방사되며, 폐 간질과 폐포가 심각할 때, 먼지 모양의 변화가 발생할 수 있으며, 심장 경계가 불명확하지만, 심장은 일반적으로 커지지 않으며, X선은 신생아 기간에 심부전이 나타나지만 심장 그림자가 작은 어린이에서만 진단에 의미가 있습니다.

　　2. 심电图

　　전극의 우측 기울기, 우심실 부두, 폐 정맥 막힘 없는 어린이는 우심실이 확장될 수 있으며, Ⅱ도와 우측 흉부 도에서 P파이프가 높고 날카롭게 나타납니다.

　　3. 초음파 심장 검사

　　검사 중에 우심실 용량 부하가 과도하며, 원활孔이나 방실부족 부위에서 우에서 좌로의 분류가 있고, 왼쪽 심房的 정상적인 반류된 폐 정맥이 볼 수 없으며, 왼쪽 심房과 왼쪽 심장소는 작고, 방실분隔이 왼쪽으로 부풀어 오를 때, 완전성 폐 정맥 이형 연결을 매우 의심해야 합니다. 심장 초음파 검사의 목적은 이형 폐 정맥의 수, 막힘 부위 및 폐동맥 압력을 명확히 하는 것입니다. 폐동맥 속도가 높을 때는 폐동맥 총주가 확장된 것을 볼 수 있습니다.

　　1심상형

　　흉곽 아래 심장 경부 경면에서 양쪽 폐 정맥 모임 공간과 왼쪽 심房的 간격을 볼 수 있으며, 직립정맥이 가장 잘 볼 수 있는 곳은 흉곽 상부 경부 지역입니다. 파동 Doppler는 직립정맥 내에서 직진 혈류 주파수와 상압 내에서 부정방향 혈류를 탐지할 수 있습니다. 직립정맥이 왼쪽 폐동맥과 왼쪽 기관지 사이를 거쳐서 이동하는 경우, 흉곽 아래 대칭 경면을 통해 관찰할 수 있습니다.

　　2심내형

　　흉곽 아래 심장 경부 경면을 통해 각각의 폐 정맥이나 모여 들어가는 것을 볼 수 있으며, 폐 정맥이 정상적으로 심장 수술窦에 유도된 경우, 이 경면에서 심장 수술窦이 확장된 것도 볼 수 있습니다. 이는 원발성 심방 분隔부족의 차별 진단이 필요합니다(원발성 심방 분隔부족은 더 앞쪽의 경면에 위치합니다).

　　3심하형

　　양쪽 폐 정맥 모임 공간도 흉곽 아래 심장 경부 경면을 통해 볼 수 있으며, 이어 흉곽 아래 대칭 경면을 통해 한 정맥이 흉곽을 뚫고 들어가는 것을 볼 수 있습니다. 컬러 Doppler 영상을 통해 정맥 총주가 식도 협곡 부위에서 좁아진 것을 볼 수 있으며, 혈류를 추적하여 정맥이 간 정맥이나 간 정맥에 합류하는 것을 볼 수 있습니다. 간 정맥은 일반적으로 확장됩니다.

　　4혼합형

　　여러면에서 종합적으로 평가가 필요하며, 가장 흔한 혼합형 전체성 폐 정맥 이형 연결은 오른쪽 폐 정맥이 직접 오른쪽 심房에 들어가고, 왼쪽 폐 정맥이 직립정맥을 통해 왼쪽 무명정맥과 연결된다고 합니다.

　　폐 정맥 막힘 상태는 지속적인 Doppler 및 컬러 Doppler 영상을 통해 추정할 수 있으며, 좁은 부분의 혼란스러운 혈류는 다색 혼합 혈류 신호로 나타납니다. 막힘 부위의 혈류 속도는 빨라지며, 시간대 없는 혈류 그래프가 있습니다. 하지만 우심실 유출로 막힘을 가진 경우, 폐 정맥 혈류량이 부족할 수 있으며, 위와 같은 현상은 숨겨질 수 있습니다. 이는 복잡형 발적성 심장병에서 흔히 볼 수 있으며, 프로스타글란딘 E를 투여하여 구별할 수 있습니다. 삼尖瓣 반류 검사기를 사용하여 삼尖瓣 양쪽의 압력 차이를 측정할 수 있으며, 이를 통해 폐동맥 압력을 명확히할 수 있습니다.

　　4. 심장 캔들

　　영상 검사는 대부분의 환자에게, 2차원 심장 초음파와 Doppler 기술을 통해 폐 정맥의 해부 구조 및 막힘 부위 등 세부 문제를 이해할 수 있으며, 일반적으로 심장 캔들 검사는 드물게 실시되며, 심장 캔들술은 복잡한 사례와 좁은 혈관의 정확한 위치를 정하는 데 사용됩니다.

　　1、혈氧饱和도

　　폐맥 비정상 입구 부분의 혈氧饱和도는 명확하게 높아집니다.

　　2、압력

　　심방 상호 통로가 매우 작을 때, 우심방의 압력은 왼심방보다 높을 수 있습니다. 그러나 이 압력 차이가 없더라도 제한적 심방 상호 통로가 존재할 수도 있습니다. 우심실 및 폐동맥의 압력은 체순환보다 약간 높습니다.

　　3、촬영

　　선택적 폐맥 촬영은 폐맥 비정상 연결의 명확한 개방 위치를 진단하는 데 중요한 의미를 가지며, 막힘형 환자에서는 혈관 좁아짐을 보여주고, 촬영제 배출 시간이 연장됩니다. 그러나, 폐맥 상류 통로에 심장导管를置하는 것은 막힘의 정도를 더욱 증가시킬 수 있으며, 이 검사는 폐맥 막힘과 동시에 폐동맥 고혈압이 있는 어린이에서 더 큰 위험성을 가집니다.

　　5. المغناط시 공명 영상

　　위치 이상 연결된 폐맥과 상류 맥이 좁아진 부분은 المغناط시 공명 검사로도 보여줄 수 있습니다. 그러나, 환자를 المغناط시 공명 검사 장치에置하는 것은 일정한 위험성이 있으며, 현재까지는 이와 같은 진단 방법보다 المغناط시 공명 영상이 우수하다는 연구가 없습니다.

　　6. CT와 MRI

　　CT와 MRI는 폐맥 비정상 연결을 잘 보여주고 진단할 수 있습니다. 촬영 강화 마그넷 공명 혈관 영상 시퀀스는 폐맥 비정상 연결 진단에 가장 좋습니다. 다각도의 최대 밀도 재생은 수직면,冠状면, cross-sectional view 등 다양한 각도에서 폐맥 비정상 연결의 직접적 증상을 보여줄 수 있으며, 폐맥 비정상 연결의 유형과 막힘 여부를 판단하는 데 큰 도움이 됩니다. 완전성 폐맥 비정상 연결이 막힘을 가지고 있을 경우, 영상 진단 방법 선택에 큰 영향을 미칩니다. 심혈관 촬영은 진단의 금규준이지만, 치료적 검사이며, 폐동맥에 촬영제를 주입하면 비이온성 촬영제로도 요오드造影제가 유발하거나 악화시키는 폐수종의 위험성이 있습니다. 폐동맥 촬영 후에는 혈관 산소饱和도가 감소할 수 있으며, 폐毛细血管망 내 촬영제 배출이 느릴 수 있습니다. 비침습적 검사 방법 중 스플라이 CT와多层 스플라이 CT는 폐맥 비정상 연결을 잘 보여주고 진단할 수 있습니다. 그러나 CT는 요오드 촬영제를 사용해야 하며, 완전성 폐맥 비정상 연결이 막힘을 가지고 있을 경우, CT 검사에도 일정한 위험성이 있습니다. 또한, CT 검사 전에 심하부 완전성 폐맥 비정상 연결 진단이 알려지지 않았다면, 일반적으로 배상을 스캔하지 않으며, 진단을 놓칠 가능성이 있습니다. 비교해 보면, CE-MRA는 폐맥 비정상 연결을 진단하는 데 사용되며, 폐맥과 대静脉이 명확하게 보여지며, 요오드造影제를 사용하지 않기 때문에 요오드造影제가 유발하거나 악화시키는 폐수종의 위험성이 없습니다. 폐맥 비정상 연결 진단에 더 정확하고 안전합니다.

　　CT와 MRI 검사는 우심방 증대, 우심실 증대, 폐동맥 확장, 왼심실 상대적으로 작은 등 폐맥 비정상 연결 진단에 도움이 되는 간접적 증상을 명확하게 보여줄 수 있습니다. 또한, 폐맥 비정상 연결이 동반하는 방실 septal defect,冠状 sinus 확장, 왼쪽 직립静脉, 왼쪽 무명静脉 및 우상쪽 대동맥 확장 등도 잘 보여줄 수 있으며, 수직静脉과 왼쪽 심房的 위치 관계도 보여줄 수 있습니다. 그 중多层 스플라이 CT는冠状 sinus 확장 여부를 가장 잘 보여줄 수 있습니다.

　　7. 심장 혈관 촬영

　　폐静脉 이상형 연결의 심장 혈관 촬영은 선택적 폐동맥 형광 촬영 또는 선택적 폐静脉 형광 촬영을 할 수 있으며, 두 가지 방법 모두 좋은 진단 효과를 얻을 수 있습니다. 일반적으로 완전성 폐静脉 이상형 연결은 선택적 폐동맥 형광 촬영을 더 많이 사용하고, 부분성 폐静脉 이상형 연결은 선택적 폐静脉 형광 촬영을 더 많이 사용합니다. 폐동맥 형광 촬영이나 폐静脉 형광 촬영은 모두 정면 형광 촬영을 주로 사용하며, 기관은 모두 NIH 기관을 선택합니다. 선택적 폐静脉 형광 촬영은 기관이 이상 경로에 도달하고 기관 머리가 충분히 자유롭게 움직일 수 있게 되면, 초당5~8ml의 속도로 형광물질을 주입하면, 용량0.5~1.0ml/kg, 선택적 폐동맥 형광 촬영의 기관의 머리는 폐 총동맥, 왼쪽 폐동맥 또는 오른쪽 폐동맥에 위치하고, 초당15ml의 속도로 형광물질을 주입하면, 용량1.5ml/kg이지만, 협착성 폐静脉 이상형 연결의 경우는 형광물질의 용량을 상황에 따라 줄이고, 디지털 감영 사진 형상술(DSA)은 선택적 폐동맥 형광 촬영의 진단 효과를 크게 향상시키는 데 큰 도움이 됩니다. DSA는 형광물질을 주입한 후의 이미지를 주입 전의 이미지에서 제거하여, 남은 이미지는 주입된 형광물질만을 대표하며, 원래 존재하던 뼈,軟조 등의 중복 어둠을 제거하여 이미지가 더 명확해지고, 이상형 유입의 폐静脉을 더 잘 보여줍니다. 형광물질을 주입하지 않은 이미지를 적절히 더 찍고, 같은 호흡 시기의 이미지를 꾸준히 선택하여 감영을 시행하면 이미지 품질을 개선하는 데 도움이 됩니다.

　　1완전성 폐静脉 이상형 연결의 영아는 섭취를 해야 합니다

　　식단이 간단하고, 지방과 당분, 소금이 적고, 매운맛이 없는 식사를 많이 먹어야 합니다. 즉, 맛이 매우 간단합니다. 영양학적 관점에서, 간단한 식사는 음식의 진정한 맛을 가장 잘 보여주고, 음식의 영양 성분을 최대한 보존합니다. 영양이 풍부하고 식단 균형을 유지해야 합니다.

　　2완전성 폐静脉 이상형 연결의 영아는 섭취를 피해야 합니다

　　화椒와 같은 가죽쓰레기 식품을 피해야 합니다.

　　1치료

　　영아가 질병이 안정되면 즉시 치료적 수술을 시행해야 합니다. 심각한 폐수肿, 저산소혈증, 저심장排出량이 있는 아이들은 초기에 정압호흡 투통, 강심제, 利尿제 및 대사성 산中毒을 치료하여 질병을 안정시키고 수술 기회를 기다리는 것이 좋습니다. 가능하다면 심장导管술을 피해야 합니다. 수술 시간을 미루거나 다른 합병증이 발생하지 않도록 합니다. 지금은 복부 방울형 방문술이 필요한 완화적 수술로는 더 이상 생각하지 않습니다. 이상형肺静脉이 직접 우심房에 진입하면 우심房을 열고 방문막을 절개하여 모든 좌우肺静脉을 왼심房으로 모두 막아야 합니다；이상형이 경추동맥골로 열리면 왼심房과 경추동맥골 사이의 방문막 조직을 절개하고, 그 다음에 경추동맥골 열부와 방문막 결함을 수선하여 경추동맥골이 직접 왼심房으로 유입되도록 합니다；심상형이나 심하형肺静脉 이상형 연결자에게는, 족부동맥 총가지와 왼심房 사이에 큰 측부를-측면 결합, 방실막 결함을 닫음으로써, 폐맥 역류 통로를 결扎할지 여부에 대한 논란이 있습니다. 일부 의사들은 역류 폐맥을 열어术后 초기에 왼쪽 심장이 작고 폐맥 역류가 방해되는 상황을 예방할 수 있다고 주장합니다. 또한, 하향 폐맥 통로를 결扎한 후에 갑작스러운 간 세포坏死的가 발생할 수 있다고 보고된 바 있으며, 따라서 일부 외과의사들은 이 폐맥을 고정하지 않는 것을 권장합니다.

　　2예후

　　수술이 이루어지지 않으면 병변의 예후가 나쁩니다. 모든 유형의 이 질환 환자에 대한 조사 결과를 보면,80％가 출생 후1내에 사망. 폐맥 협착이 있거나 제한적인 심房的 수준 통로가 있는 경우, 출생 후 몇 주 안에 죽을 수 있습니다. 수술의 효과는 명확히 개선되었습니다.患儿의 사망률은20세기70년대 말의30％로 감소80년대 말90년대 초의10％ 수술 사망률은 수술 전患儿의 상태와 직접 관련이 있습니다. 심하초형患儿, 수술 전에 호흡기 기계가 필요한患儿, 대사성 산中毒患儿의 수술 후 사망률이 높습니다. 소아의 폐맥 협착은 수술 후 일찍이 폐 고혈압이 나타날 수 있으며, 따라서 이러한患儿에게는 NO를吸入하여 폐동맥을 확장하고 사망률을 낮추는 것이 도움이 됩니다. 수술 후기 치료는 대부분 좋은 결과를 보여줍니다. 때로는 수술 후에도 후기 폐맥 협착이 발생할 수 있으며, 이는 수술 후 조직 반응이나 기관지 맥혈 통로 좁혀짐과 관련이 있을 수 있습니다. 그러나 다시 수술, 구형 팽창술 또는 stcnt 패치를 사용하면 혈류 반류가 쉽게 발생할 수 있습니다. 일부患儿은 후기에 심장 이상이 나타날 수 있으며, 이는 심실성 심장 빈도 저하, 심실성 패닉 및 상실성 심장 빈도 증가를 포함할 수 있습니다. 중추성 심장 이상이 가장 일반적입니다.