A estenose pulmonar arterial isolada em crianças

　　Um, causas de desenvolvimento

　　no início da formação do embrião3meses, o feto pode desenvolver estenose pulmonar arterial por várias razões. Destas, duas razões importantes merecem ser destacadas, uma é o fator ambiental, ou seja, síndrome de sarampo, e a outra é o fator genético familiar. Se a mãe tiver sarampo nos primeiros3meses, a infecção por sarampo pode causar síndrome de sarampo fetal, manifestando catarata, surdez e anomalias cardíacas, e as anomalias cardíacas mais comuns são a estenose pulmonar arterial, também pode ser a estenose da válvula pulmonar arterial. Recentemente, foi descoberto que a estenose da válvula pulmonar arterial é familiar, e a taxa de incidência entre irmãos é2.9％; em outros síndromes, como o síndrome de Noonan, também podem haver estenose da válvula pulmonar, mas a etiologia de muitos pacientes ainda não foi confirmada. A válvula semilunar da artéria aorta desenvolve-se a partir de elevações da artéria principal e elevações intercaladas (intercaladas). A folha anterior da válvula pulmonar provém da elevação intercalada esquerda, enquanto as folhas posteriores esquerda e direita provêm das elevações da artéria principal inferior esquerda e superior direita, respectivamente. A junção das folhas da válvula é formada pela separação dessas estruturas embrionárias. O mecanismo de formação da estenose da válvula pulmonar ainda não é claro. Se não houver vestígios de junção das folhas na válvula, é provável que não haja separação entre a artéria principal ou as elevações intercaladas no início do desenvolvimento embrionário. Se houver faixas de tecido conjuntivo ou traços de costura na válvula, pode ser que haja fusão entre as folhas da válvula no final do desenvolvimento embrionário, e também se acredita que a endocardite fetal está relacionada ao desenvolvimento da estenose da válvula.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　A estenose pulmonar arterial inclui a válvula pulmonar, a região de leito pulmonar e a artéria pulmonar principal e suas ramificações. A incidência clínica representa aproximadamente4％～10％，a proporção de sexos feminino e masculino é aproximadamente igual. "Estenose pulmonar arterial isolada" se refere a casos onde a septo interventricular está intacto, mas pode estar associado a uma abertura do forame oval ou a uma defeito de septo interatrial. Segundo as estatísticas de Abbott, a estenose pulmonar arterial associada à abertura do forame oval representa aproximadamente2.5％.

　　1、anatomia patológica

　　正常胎儿出生时肺动脉口约为0.5cm2，com o crescimento e desenvolvimento, gradualmente aumenta, alcançando2.0cm2/m2．Geralmente, a artéria pulmonar eficaz deve diminuir aproximadamente60％， apenas ocorre mudanças dinâmicas de fluxo de sangue significativas.75％. Geralmente devido à fusão de valvas da válvula pulmonar durante o meio e final do desenvolvimento embrionário, a válvula trilobulada da válvula pulmonar se torna em forma de cone, se projetando para dentro da artéria pulmonar. Deixa um pequeno buraco no centro, com diâmetro2～10mm, o menor1～3mm. As válvulas das crianças são macias e finas, a abertura da válvula geralmente está no centro. À medida que envelhecem, as válvulas tornam-se cada vez mais espessas, a abertura não está no centro. Em alguns casos, as válvulas têm apenas duas folhas. A estenose do funiculo representa cerca de15％, pode estar localizado no superior, médio e inferior do outflow tract direito. Pode ser muscular, ou seja, a musculatura do funiculo todo se torna espessa, formando um canal estreito e longo; também pode ser tipo diafragma, ou seja, em um local do funiculo forma uma membrana fibrosa localizada, estreitando-se em um anel, separando o funiculo ou parte do funiculo do ventrículo direito, formando um ventrículo direito bicámaro. Quando a estenose do funiculo é combinada com estenose valvular, é chamada de estenose mista, representando cerca de10％. A causa principal da estenose da artéria pulmonar é infecção intrauterina durante o desenvolvimento embrionário, especialmente infecção por vírus da rubéola. A estenose da artéria pulmonar pode afetar parte ou toda a artéria pulmonar principal, também pode estender-se às ramificações das artérias pulmonares direita e esquerda, ou afetar múltiplas ramificações periféricas das artérias pulmonares, ou afetar tanto a artéria principal quanto as ramificações secundárias e arteríolas periféricas. A parede da artéria pulmonar após a estenose geralmente é mais fina e dilatada, chamada de dilatação pós-estenose, mais comum em estenose valvular, e rara em estenose de tipo funicular. A causa da dilatação pós-estenose pode ser um defeito de desenvolvimento da artéria pulmonar em si ou o impacto do fluxo de sangue na artéria pulmonar. Nesta doença, o ventrículo direito é hipertrofiado, e o átrio direito também é grande.

　　2、patofisiologia

　　Devido à estenose da artéria pulmonar, a sobrecarga sistólica do ventrículo direito é excessiva, a pressão sistólica do ventrículo direito aumenta, parte da pressão é consumida para superar a resistência da estenose, resultando em pressão arterial pulmonar inferior à pressão do ventrículo direito, resultando em uma diferença de pressão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. No entanto, esta doença é diferente da tetralogia de Fallot, ainda pode manter um certo volume de saída cardíaca, os pacientes também têm uma certa capacidade de atividade, essa compensação é alcançada através do aumento da pressão do ventrículo direito. Geralmente, a diferença de pressão máxima transvalvular é50～80mmHg(6.7～10.6kPa)，ou a pressão sistólica máxima do ventrículo direito está em75～100mmHg(10.0～13.3kPa) indica uma estenose moderada; abaixo ou acima deste intervalo, respectivamente, são estenose leve ou grave. Em casos graves, a pressão sistólica do ventrículo direito pode alcançar150mmHg(33.3kPa). Em crianças com estenose moderada ou mais grave, à medida que envelhecem, a estenose se torna mais evidente, a fibrose das válvulas aumenta, o outflow tract direito do ventrículo direito se torna progressivamente espesso, resultando em estenose secundária na parte cônica. Se houver descompensação compensatória do ventrículo direito, a pressão diastólica também aumenta, a pressão do átrio direito também aumenta, e até mesmo pode ocorrer分流 de direita para esquerda no nível do átrio, resultando em cianose, o que é chamado de trissomia de Fallot. Em casos avançados, pode ocorrer falência cardíaca.

　　Pode levar a falência cardíaca ou distúrbios do ritmo cardíaco, pode causar abscesso cerebral, é suscetível a infecções pulmonares, e pode desenvolver endocardite infecciosa. A endocardite infecciosa é uma infecção micróbica na superfície endocárdica, associada à formação de vegetações. As vegetações são aglomerados de plaquetas e fibrina de diferentes tamanhos e formas, contendo uma grande quantidade de microrganismos e uma pequena quantidade de células inflamatórias. Isso é uma infecção, portanto, os pacientes têm febre, os pacientes podem ter calafrios antes da febre, geralmente, essa febre é muito alta e demora muito tempo para ser tratada.

　　1Sintomas gerais

　　A gravidade dos sintomas está relacionada à gravidade da estenose da artéria pulmonar, a estenose leve geralmente não apresenta sintomas, tem um desenvolvimento saudável, geralmente é detectado um som cardíaco durante o exame físico e é diagnosticado por exames adicionais, a estenose moderada pode causar palpitações, falta de ar após o esforço, enquanto a estenose grave geralmente é associada à abertura oval não fechada, além de falta de ar, pode haver cianose, dedos chatos (dedos) e falência cardíaca e outros sintomas.

　　2exames de心脏

　　A estenose leve geralmente tem tamanho cardíaco normal, enquanto a estenose moderada e grave pode levar ao aumento do ventrículo direito, formando um aumento do tórax anterior, os casos de estenose da válvula pulmonar no margem esquerda do esterno2há tremor de contração no período de ejeção, e pode-se ouvir um ruído de ejeção rústico e longo, no caso de estenose do funil, o ruído é no3,4o som é mais alto, no gráfico de som cardíaco, o ruído é em forma de diamante, a intensidade do ruído aumenta gradualmente com a gravidade da estenose, o pico da amplitude do ruído em forma de diamante move-se gradualmente do início da contração para o meio e o final, no interstício do2O som cardíaco diminui e a divisão também diminui gradualmente com a estenose leve, moderada e grave, além disso, os casos de estenose da válvula cardíaca leve, moderada e grave geralmente são mais intensos no margem esquerda do esterno, no interstício do2,3Pode-se ouvir um som de ejeção no início da contração intercostal, se se desenvolver falência cardíaca direita, pode-se ver o fígado aumentado, ascite e edema; mas devido à diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar, não se observa congestão pulmonar.

　　inquirir sobre a história familiar para entender a situação hereditária, investigar os fatores ambientais para explorar as causas da doença cardíaca congênita. Shaw investigou o endereço para entender os fatores ambientais teratogênicos possíveis para a mãe grávida. O endereço de nascimento da mãe às vezes é usado para representar o endereço da gravidez inicial para estimar os fatores ambientais. Os autores investigaram o endereço da mãe durante a gravidez e o parto, aproximadamente24.8% das mães mudaram de casa entre o início da gravidez e o parto. Portanto, a observação do endereço do parto pode reduzir os resultados positivos da associação entre anomalias congênitas e o ambiente de contato da mãe. Deve-se investigar o ambiente do endereço de residência durante a gravidez. Schwanitz sugere que a detecção pré-natal de anomalias cardíacas pode ser um indicador de exames cromossômicos. Os autores mencionam que para588fetos diagnosticados pré-natalmente com crescimento retardado e (ou) anomalias congênitas submeteram-se a exames cromossômicos, entre esses casos havia116ex.19.7%) foi comprovado ter anormalidades cromossômicas. Entre os fetos anômalos diagnosticados pré-natalmente, os que apresentam anomalias cardíacas são102unidades(17.3％), portanto, as anomalias cardíacas são as mais comuns. Dentro deste grupo de fetos diagnosticados com anomalias cardíacas antes do nascimento,41feto(40.2％) têm anomalias cromossômicas (principalmente18e21a síndrome de trissomia é a mais comum (o mais comum é a trissomia 21). Além de monitorar o feto, também deve ser monitorada a doença da mãe. Breton relatou que mães com fenilcetonúria apresentam aumento contínuo de fenilalanina no plasma durante a gravidez, e os bebês nascidos podem ter anomalias cardíacas. Breton relatou um caso de anomalia coronária originária da artéria pulmonar direita, defeito do septo interventricular, atraso no crescimento fetal e anomalia facial, com aumento contínuo de fenilalanina no plasma materno durante a gravidez. As anomalias cardíacas podem ser diagnosticadas antes do nascimento,8mês para obter o diagnóstico. O atraso no desenvolvimento é causado pela fenilcetonúria da mãe, que também pode causar defeito do septo interventricular e anomalia coronária. O autor propôs que, se a mãe começar a tratamento nutricional antes da gravidez, pode prevenir lesões ao feto. Portanto, se há uma compreensão profunda da etiologia, é possível monitorar a doença materna e a anomalia fetal da mãe e do feto desde o início da gravidez, e fazer o maior esforço possível para prevenir a ocorrência de anomalias fetais congenitas. No entanto, do ponto de vista genético e ambiental, a etiologia da doença cardíaca congenita ainda não é clara, a maioria não pode fazer nada no aspecto de prevenção, portanto, explicar a etiologia e prevenir fundamentalmente a ocorrência de doença cardíaca congenita ainda é uma tarefa extremamente difícil, que requer o esforço conjunto de estudiosos clínicos e básicos para explorar.

　　1radiografia do tórax

　　o tamanho do coração aumenta gradualmente à medida que a estenose se agrava, geralmente o coração não aumenta em casos de estenose leve, se houver aumento, o aumento do ventrículo direito é o principal, o átrio direito também pode aumentar um pouco, mas o ventrículo esquerdo não é grande, além disso, a artéria pulmonar principal e a artéria pulmonar esquerda, devido à dilatação após a estenose, apresentam um pulsato mais pronunciado, enquanto o padrão de textura pulmonar dentro do campo pulmonar diminui, a comparação entre os dois deve ser brilhante, isso é a característica da doença, mas no caso de estenose da bexiga de saída, a artéria pulmonar principal pode ver uma depressão.

　　2ecocardiograma

　　é significativo para o julgamento da gravidade da estenose, exceto em casos de estenose leve, o eletrocardiograma pode ser normal, geralmente mostrando hipertrofia do ventrículo direito, desvio do eixo elétrico para a direita ou bloqueio de condução do braço direito incompleto, a gravidade da hipertrofia do ventrículo direito geralmente está em proporção direta com a gravidade da estenose, no caso de estenose grave, a pressão do ventrículo direito pode superar100mmHg.

　　3ecocardiografia

　　Em casos de estenose leve, a atividade da válvula pulmonar é normal. Quando a estenose é moderada ou mais grave, o uso de ecocardiografia bidimensional combinada com Doppler contínuo pode avaliar com precisão a localização e gravidade da estenose, o diâmetro do átrio direito e do ventrículo direito aumenta, a parede livre do ventrículo direito e o septo interventricular espessam, a válvula pulmonar espessa, limitada na abertura, forma um pico circular, em casos graves de estenose, a válvula pulmonar pode abrir prematuramente no período de contração, em casos de estenose da bexiga de saída do ventrículo direito, o eixo do ventrículo direito é pequeno, o diâmetro da artéria pulmonar principal e das ramificações direita e esquerda também pode ser medido, além disso, o uso de Doppler contínuo pode estimar a diferença de pressão transvalvular com base na equação de Bernoulli modificada.

　　4Exame de cateterismo cardíaco

　　É muito útil para o diagnóstico, a pressão no extremo distante da estenose da artéria pulmonar diminui, mas a pressão no ventrículo direito próximo à estenose aumenta significativamente. Quando o cateter é removido do ventrículo pulmonar para o ventrículo direito, a pressão sistólica aumenta repentinamente e a pressão diastólica permanece inalterada, mostrando que há estenose na válvula pulmonar. Se houver uma estenose entre a artéria pulmonar e o ventrículo direito3Este tipo de onda de pressão, onde a pressão arterial sistólica é igual à da artéria pulmonar e a pressão arterial diastólica é igual ao ventrículo direito, indica uma estenose do funil. Em casos graves de estenose, a pressão no átrio direito também pode aumentar. A oxigenação do sangue em todas as câmaras cardíacas e grandes vasos é dentro do intervalo normal. Se o orifício oval não estiver fechado, o cateter pode passar pelo orifício oval não fechado do átrio direito para o átrio esquerdo.

　　5TC e MRI

　　A estenose da válvula pulmonar simples geralmente não requer exames de TC e MRI, mas se houver estenose periférica da artéria pulmonar ou disfunção funcional do ventrículo direito, os exames de TC e MRI são muito úteis, MRI spin-eco T1As imagens W podem mostrar melhor a espessura da válvula pulmonar, a dilatação da artéria pulmonar principal e do tronco esquerdo da artéria pulmonar, a hipertrofia concêntrica do ventrículo direito, e na sequência do filme de gradiente de eco, pode ser visto um feixe de fluxo anormal de baixa sinalização sendo projetado para a artéria pulmonar principal. A sequência do filme de gradiente de eco pode ainda medir com precisão a capacidade de relaxamento final do ventrículo direito e a fração de ejeção do ventrículo direito. As sequências de imaging vascular de ressonância magnética de aquisição de reforço e o CT de espiral multi-slice melhor mostram a estenose periférica da artéria pulmonar.

　　6Angiografia cardiovascular

　　A angiografia cardiovascular para a estenose da válvula pulmonar principalmente realiza a angiografia do ventrículo direito, que pode mostrar a localização e a gravidade da estenose da artéria pulmonar. Se a estenose for valvular, a abertura da válvula estenótica呈fórmiga, e há dilatação subsequente da artéria pulmonar. Às vezes, pode haver dilatação da artéria pulmonar direita, e a estenose grave da válvula pulmonar geralmente está associada a uma estenose de estiramento subsequente do funil do ventrículo direito.

　　1O horário regular da refeição pode ajudar o sistema digestivo a estabelecer uma ordem.

　　2Comer em pequenas refeições. Comer em grandes quantidades pode causar gases gástricos e diarreia.

　　3Alimentação devagar. Engolir devagar pode engolir mais ar, causando gases intestinais e gases gástricos.

　　4Mastigação adequada, permitindo que as enzimas da saliva tenham mais tempo para digerir os alimentos e estimular a secreção de suco gástrico.

　　5Suplementação abundantemente de água. A água se combina com a fibra intestinal, aumentando o volume das fezes e tornando-as mais fáceis de expulsar; também pode atuar como suplemento de fluidos durante a diarreia.

　　Primeiro, a diferença entre a estenose da artéria pulmonar e outras anomalias cardiovasculares

　　1Diferenciação da dilatação primária da artéria pulmonar

　　A dilatação primária da artéria pulmonar é difícil de distinguir da estenose leve da válvula pulmonar. A primeira pode ter um ruído sibilante leve e inicial de estiramento, mas não é tão áspero quanto o último e geralmente não está associado a tremores. O eletrocardiograma e o eletrocardiograma vetorial são normais, e se houver hipertrofia do ventrículo direito, sugere-se que há estenose da válvula pulmonar. O ecocardiograma pode ajudar a distinguir, e se necessário, deve ser feito exame de cateterismo cardíaco direito e angiografia cardiovascular para diagnóstico.

　　2Diferenciar de defeito de septo interatrial

　　O ruído de contração no lado esquerdo do esterno dos pacientes com defeito de septo interatrial não é tão ruidoso e áspero quanto o dos pacientes com estenose pulmonar e geralmente não está associado a tremores; a artéria pulmonar2A divisão do som é fixa, mas a divisão não é tão evidente quanto na estenose pulmonar, há geralmente um ruído de dilatação no meio da diastole no lado esquerdo do esterno.

　　3Diferenciar de defeito de septo interventricular

　　Os pacientes com defeito de septo interventricular têm um ruído de contração completo e ruidoso no lado esquerdo do esterno, sem som de jato durante a contração, o raio-X mostra que o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo são grandes, o fluxo sanguíneo pulmonar é aumentado, o eletrocardiograma mostra hipertrofia dos dois ventrículos ou apenas do ventrículo direito; o ecocardiograma pode ser usado para diferenciar.

　　4Diferenciar de obstrução pulmonar arterial com septo interventricular completo

　　Pacientes de recém-nascidos ou bebês pequenos devem ser diferenciados. Ambos podem ter cianose e falência cardíaca e redução do fluxo sanguíneo pulmonar. O tipo mais comum de obstrução pulmonar arterial é o direito, geralmente anormalmente desenvolvido, e não há expansão cardíaca significativa, o eletrocardiograma mostra hipertrofia do ventrículo esquerdo, o ecocardiograma bidimensional pode diferenciar inicialmente. Aonly selective cinecardiograma angiográfico pode confirmar a diferença entre obstrução e estenose grave.

　　5Diferenciar de deformidade de deslocamento tricúspide

　　Os sinais físicos típicos e os achados do eletrocardiograma podem ser usados para diferenciar.

　　Dois, a diferença entre a estenose pulmonar simples e a estenose pulmonar combinada com outras deformidades

　　1Diferenciar de estenose pulmonar combinada com pequeno defeito de septo interventricular

　　Este tipo é mais comum na estenose de registo, devido ao pequeno defeito do septo interventricular, a pressão do ventrículo direito pode ser maior que a do ventrículo esquerdo. A diferença precisa depende do angiograma cardíaco.

　　2Diferenciar de estenose pulmonar combinada com canal arterial ductal aberto

　　Esses pacientes têm uma apresentação clínica semelhante à de um canal arterial ductal aberto, mas há um ruído sibilante e vibratório durante a fase de contração no lado esquerdo do esterno superior e um som de jato, e um eletrocardiograma que indica hipertrofia do ventrículo direito sugere a combinação de estenose da válvula pulmonar. Pode ser diferenciado por ecocardiograma.

　　3Diferenciar de síndrome de Noonan

　　Pacientes com essa doença50% pode ser combinado com cardiopatia congênita, e a deformidade mais comum é a estenose da válvula pulmonar, geralmente do tipo desenvolvimento anormal da artéria pulmonar. Além disso, pode haver defeito de septo interatrial e miocardiopatia ventricular esquerda. Pacientes com esse sintoma têm uma aparência facial especial, corpo baixo, pescoço alado, pálpebras caídas, etc., e a função gonadal baixa pode ser distinguida.