Doença de depósito proteico alveolar pulmonar infantil

　　1. Causas de desenvolvimento

　　A etiologia é desconhecida, algumas pessoas acreditam que a doença é uma reação alérgica não específica a estímulos químicos inalados; outras acreditam que está relacionada a deficiências imunológicas do organismo; a doença geralmente está associada a infecções por fungos e bactérias; a doença pode ser familiar occasionamente, sugerindo uma relação com fatores genéticos; alguns acreditam que a doença é semelhante à pneumonia intersticial desquamativa, possivelmente diferentes manifestações da mesma doença, mas a pneumonia intersticial desquamativa responde bem ao tratamento com corticosteroides, enquanto a doença não responde. Uma pequena parte dos PAP congênitos está relacionada à deficiência de proteína surfactante alveolar B. Há relatos de:4exemplo PAP bebê de colônia estimuladora de granulócitos e macrófagos (granulocyte)-fator estimulador de colônia de macrófagos, GM-Receptor β subunidade defeituosa do receptor do CSF). No fluido lavado broncoalveolar de crianças mais velhas há SP-A, B e C, mas essas estruturas protéicas mudaram significativamente, alterando assim a função e o metabolismo do surfactante alveolar.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　Possíveis mecanismos de desenvolvimento incluem:

　　1, a geração excessiva de materiais intraalveolares normais ou anormais (inclusive fosfolípido e partículas lamelares).

　　2, a função de remoção do fosfolipídio das alvéolas está anormal.

　　3, a geração e a remoção do ácido fosfatídico alveolar estão desequilibradas.

　　4, a capacidade de degradação das partículas lamelares pelas células macrófagas alveolares está prejudicada.

　　5, a hiperplasia e a destruição excessiva das células alveolares do tipo II. O fluido lavado broncoalveolar dos pacientes tem aumento de imunoglobulina, o depósito alveolar é uma reação ao agente infeccioso ou tóxico ambiental. Estudos em animais sugerem: o depósito proteico alveolar está relacionado à secreção excessiva de surfactante por células epiteliais alveolares do tipo II e à diminuição da capacidade de remoção deste material lipoproteico pelos macrófagos alveolares. Alguns casos têm deficiência de desenvolvimento do timo linfático ou deficiência de imunoglobulina, geralmente acompanham infecções por fungos e bactérias; relacionadas a fatores genéticos; parte da PAP congênita está relacionada à deficiência de proteína surfactante B (surfactant protein B).

　　Principais são falência respiratória e infecção. A falência respiratória é uma grave disfunção de gaseificação pulmonar devido a várias causas, que impossibilita a troca de gases eficazmente, resultando em hipóxia e (ou) retenção de dióxido de carbono, causando um complexo de disfunção fisiológica e desordem metabólica. Sob pressão atmosférica em nível do mar, respirando ar do interior em condições de repouso e excluindo a circulação anatômica intracardíaca e outras condições de redução da quantidade de sangue bombeada pelo coração, a pressão arterial de oxigênio (PaO2) abaixo8kPa(60 mmHg), ou acompanhado de pressão de dióxido de carbono (PaCO2) acima6.65kPa(50 mmHg), é falência respiratória (abreviado como falência respiratória). É um estado de disfunção, não uma doença, pode ser causada por doenças pulmonares ou pode ser uma complicação de várias doenças.

　　A doença pode começar de forma aguda ou subaguda, a intolerância ao exercício é a manifestação inicial mais comum, se não for diagnosticada, pode se manifestar por dificuldade respiratória progressiva e tosse, pode acompanhar febre, fraqueza, perda de peso, dor no peito, sangramento alveolar e perda de apetite, os sintomas respiratórios em crianças e bebês são mais ocultos, muitas vezes manifestam-se por atraso no crescimento e desenvolvimento, podem vomitar e defecar como sintomas iniciais, no caso de infecção subsequente, o escarro pode ser amarelado e purulento, a progressão da lesão pode causar cianose e falta de ar grave, sinais e sintomas muito poucos, apenas alguns ruídos húmidos dispersos ou ruídos de fricção pleurítica, às vezes pode ver os dedos em forma de cipó.

　　Atenção à prevenção de infecções recorrentes. Devido à causa desconhecida, especialmente a PAP congênita, não há método preventivo eficaz. A variabilidade do curso clínico da PAP é grande, pode ser aliviada naturalmente, mas também pode morrer de pneumonia ou falência respiratória. Os pacientes com PAP podem ser divididos em três tipos: estáveis, progressivos e de alívio natural, dos quais os casos de alívio natural são insuficientes10％ de pacientes com PAP2anos,5anos,10A taxa de sobrevivência aos79％、75％ e68Os pacientes com PAP são propensos a complicações de infecção, especialmente infecções por agentes opportunistas (como nocardiose), sugerindo deficiência imunológica do hospedeiro.

　　Primeiro, exame:

　　1Exame de esputo:

　　Primeiro, fixar o esputo, usar hema-írio, corante PAS, pode ver partículas proteicas positivas PAS, contendo corpusculos cristalinos em forma de agulha, e camadas de corpusculos cristalinos, mas devido ao esputo das crianças ser frequentemente engolido no trato digestivo e não ser possível coletar, e o esputo ser contaminado pelas secreções bucais, células descamadas e outras proteínas, portanto, o valor diagnóstico é pequeno, também algumas pessoas usam o esputo denso expelido após lavagem broncoalveolar, adicionado de 0.1A adição de hidróxido de sódio em quantidade equivalente, agitação, imediatamente a camada superior torna-se cor-de-rosa, com base nisso, a análise espectral, a fenolftaleína tem uma grande afinidade para proteínas no ambiente ácido.

　　2Exame de sangue:

　　Em caso de ausência de lesão hepática, a lactato desidrogenase (LDH) no soro geralmente aumenta, volta ao normal quando recupera a saúde, exame de sangue geral, aproximadamente metade dos casos de diminuição de linfócitos, pode ver o IgA sérico reduzido.

　　Segundo, exames complementares

　　1Manifestações radiológicas:

　　O raio-X típico pode mostrar pequenas sombras infiltrativas difusas ao redor da porta de pulmão, que se espalham da porta de pulmão para a margem pulmonar, em forma de borboleta, levemente semelhante a edema pulmonar; ou pode ser uma sombra nodular de baixa densidade, distribuição em forma de borboleta, às vezes as baixas lâminas dos dois pulmões mostram lesões infiltrativas, ou alguns pacientes começam com sombras de densidade nodular profundas, separando-se gradualmente, da infiltração de baixas lâminas para a fibrose pulmonar completa, entre as lesões há empiema pulmonar compensatório ou a formação de pequenas áreas claras, o mediastino é significativamente alargado, o raio-X é semelhante a edema pulmonar, mas sem K-Linha B.

　　2Exame de TC torácico:

　　Especialmente o CT de alta resolução tem grande valor diagnóstico para PAP, a tecido pulmonar afetado geralmente apresenta mudanças como vidro fosco, pleura interlobular e pleura intralobular espessamento irregular.

　　3Exame de função pulmonar:

　　Mostra uma disfunção de ventilação restritiva, queda na capacidade vital, disfunção de difusão, diminuição da saturação de oxigênio no sangue arterial e中毒性碱中毒.

　　4Exame de lavagem broncoalveolar (BALF):

　　O líquido de lavagem broncoalveolar típico é uma substância leiteira ou densa de cor amarelada, sob o microscópio óptico, pode ver uma grande quantidade de partículas lipopróteinas espinhosas de tamanho e forma irregulares entre as células inflamatórias, corante PAS positivo, sob o microscópio eletrônico, pode ver uma grande quantidade de fragmentos celulares de diferentes tamanhos no enchimento alveolar, partículas de surfactante e outras substâncias proteicas,3Em microscópio de 10.000 vezes, pode-se ver que essas partículas de substância surfacetante são estruturas em camadas caracterizadas por arranges circulares concêntricas.}

　　Nutrição e cuidado pulmonar, no que se refere à dieta, deve seguir os princípios básicos de proteger a umidade e nutrir o pulmão, nutrir o sangue.

　　1、Pode comer mais alimentos como óleo de mostarda, castanhas, nabo, pera, mel, rei-shi, mungo, etc., para alcançar o objetivo de hidratar e nutrir o pulmão, nutrir o sangue;

　　2、Coma regularmente frutas e vegetais frescos, como pera, uva, jujuba,石榴, cana-de-açúcar, kiwi, rabanete, etc., para complementar vitaminas ricas. Deve-se comer menos cebola, gengibre, canela, polvo, pimenta, etc.

　　3、Reduza a ingestão de alimentos picantes, diminua a ingestão de alimentos gordurosos, óleos animais, alimentos assados, alimentos fritos e outros alimentos quentes.

　　Primeiro, tratamento

　　Sem tratamento eficaz, os corticosteroides adrenais são ineficazes. Foi testado a inalação de enzimas de dissolução de proteínas ou a inalação de respirador de pressão positiva intermitente. Recentemente, a lavagem broncoalveolar é o único método até agora comprovado eficaz. Usando10g cisteína acética e75A heparina 00U em solução salina para lavagem pulmonar remove substâncias das alvéolos, e recebeu efeitos benéficos. A lavagem pulmonar com solução salina pura pode obter o mesmo efeito. A lavagem broncoalveolar remove a substância surfacetante depositada nos alvéolos através do BAIL, melhorando a função de ventilação e troca de gases pulmonares, muitas vezes pode aliviar temporariamente os sintomas, e precisa ser repetida regularmente. Outras métodos de tratamento em estudo incluem GM-Terapia substitutiva de CSF, transplante de pulmão e transplante de medula óssea.

　　Dois, prognosis

　　A prognosis geral não é boa. Se o diagnóstico for feito a tempo, e houver condições para lavagem broncoalveolar, a condição de alguns pacientes pode melhorar. A doença progride lentamente nos adultos, com cerca de30％～40％ podem recuperar a saúde. Mas quando os crianças têm essa doença, a duração da doença pode ser de alguns dias a alguns meses para crianças mais jovens, e pode ser de alguns anos para crianças mais velhas, geralmente1morrerem de falência respiratória no ano, com uma taxa de mortalidade alta75．Os adultos têm uma prognosis ligeiramente melhor, a causa da morte é falência respiratória, a idade média de sobrevida é7meses.