소아 원발성 촉모 운동 장애

　　1. 발병 원인

　　1、先天异常

　　원발성 광모양 불운동 증후군,囊性纤维变性,Young 증후군,광모양 길이 이상,광모양 부족,동력 단백질 단단 부족,전체 또는 일부 부족,방사 톱니바퀴 결함 및 미세관 이위 등이 있습니다.

　　2、후천적

　　지역적 이상은 대부분 유도적입니다. 만성 기관지염,肺炎, 기관지 확장,哮吼,肺癌은 광모양 크기 불일치, 거대 광모양을 유발할 수 있습니다. 만성 코 주변 구역염,哮吼는 광모양 기줄 변성을 유발할 수 있습니다. 바이러스 감염은 광모양 탈락, 구박을 유발할 수 있습니다. 알레르기성鼻炎는 광모양 약화를 유발할 수 있습니다.肺炎 바이러스가 과산화물을 분비하고, 황색 녹균이 녹색 대장毒素을 분비하는 것은 광모양 운동을 억제할 수 있습니다. 흡연, 환경 오염, 방사선, 수소화수소, 기계적 호흡 등은 제거 기능 장애를 유발할 수 있습니다. 광모양 기능 장애로 인한 임상적 질환은 널리 퍼져 있으며, 광모양이 분포된 모든 부위를 포함할 수 있습니다. 기도 광모양 기능 장애로 인한 호흡기 감염은 가장 일반적입니다; 정자 광모양, 정자 통로, 자괄 통로 광모양 기능 장애는 불임 또는 불임증을 유발할 수 있습니다; 중이, 코 주변 구역 광모양 기능 장애는 중이염, 코 주변 구역염을 유발할 수 있습니다; 시력 고리 세포, 전각 모양 세포,嗅각 세포 기능 장애는 시력 손상, 귀聋,嗅각 장애를 유발할 수 있습니다. 또한 뇌와脊髓 간질 광모양 기능 장애로 인한 뇌수종이 보고되었습니다.

　　2. 발병 기제

　　인체의 많은 부위에 광모양이나 유사한 구조가 있으며, 광모양의 정상적인 기능은 해당 기관, 시스템, 그리고 전체 인체 기능 유지에 중요한 요소입니다. 정상적인 기도 점막은-광모양 운반 시스템의 기능은 기도 방어 기능 유지에 중요한 의미를 가지고 있습니다. 광모양 구조는 호흡기, 중이, 자괄 통로, 정자 통로, 정자 광모양, 그리고 뇌,脊髓 간질 등의 조직 기관에 널리 존재하며, 광모양 구조 및 기능의 이상으로 인해 광모양 운동不良 및 제거 기능 장애가 발생하여 반복적인 코 주변 구역염, 기관지염,肺炎, 중이염, 이환자 외 임신, 불임 불식증 및 뇌수종 등을 유발할 수 있습니다. 광모양超미구조 이상은20여종으로, 동력 단백질 꼬리 결함이 주요 원인이며, 미세관 결함, 방사 톱니바퀴 결함, 미세관 배열 혼란 등이 있습니다. 진단을 돕기 위해 광모양 조직活检가 필요합니다. 광모양 구조는 최소200여종의 단백질로 구성되어 있으며, 많은 잠재 유전자를 가지고 있어서 짧은 기간 내에 유전자 검사를 진단 도구로 사용할 가능성이 크지 않습니다. 광모양체는 모든 기관의 동력 단백질 꼬리 표면에 광모양 세포가 존재하며, 코 주변 구역, 중이 관, 중이 등에 광모양이 분포되어 있습니다. 또한 자괄 통로, 정자 및 뇌와脊髓의 간질에도 광모양 구조가 있습니다. 광모양은 기도의 모든 등급의 기관지에서 분포되며, 대기관지에서 가장 많고, 소기관지에서는 적습니다. 기포囊과 기포에는 광모양 구조가 없습니다. 각 광모양 세포는 약200多根纤毛，纤毛直径大约0.1～0.2μm，长度约为3～7μm.每一根纤毛都包括有体部、基底部和冠部，横断面在电镜下呈圆形，中央有一对中心微管，在外周均匀地环绕着9周围的微管称为92轴索微管结构

　　반복적인 부비동염, 기관지염, 폐렴, 중이염, 이외이자 임신 외부 임신, 불임증 및 뇌수종 등을 유발할 수 있습니다. 반복적인 상하呼吸道 감염이며, 중이염, 부비동염, 기관지염, 폐렴에 이르는 기관지 확장 증상이 있습니다. 자주 젖은 귀, 코의 점액성 분비물, 기침, 가래를 뱉고 피를 뱉는 증상이 있으며, 심한 경우 호흡곤란이 발생합니다. 발적과 괴형지지가 있습니다. 우심장 위치를 가진 아동이 반복적인 상呼吸道 감염과 폐렴이 있으면, 기관지 확장과 부비동염이 동반된 가능성을 고려해야 합니다. Kartagener 증후군의 가능성입니다. 만약 내장 반전과 기관지 확장만이 있다면, 불완전 Kartagener 증후군입니다. Kartagener 증후군은 또한 다른先天性이형성과 동시에 존재할 수 있으며, 가장 흔한 것은先天性 심장병, 뇌수종, 구개이형성, 양쪽 목골, 자궁 경부 막, 신장 막, 복수 등이며, 다른 것으로는 막형 동공, 지능 장애, 청력 감소,嘎觉 결함 등이 있습니다.

　　발병 연령은 유아부터 성인까지 다양하지만, 학령기 아동 및 청소년이 많으며, 연령에 따라 증가하는 반복적인 상하呼吸道 감염이며, 중이염, 뇌막염, 기관지염, 폐렴에 이르는 기관지 확장 증상이 있습니다. 자주 이비인후과에서 젖은 귀, 코의 점액성 분비물, 기침, 가래를 뱉고 피를 뱉는 증상이 있으며, 심한 경우 호흡곤란이 발생합니다. 일반 만성 기관지염, 만성 폐렴,哮吼, 폐 tuberculous과 오해하기 쉽습니다. 흔한 증상은 발적과 괴형지지가 있으며, 기관지 촬영에서 기관지 확장은 두 하leaf에서 가장 흔하며, 그 다음은 왼쪽 폐의 언어leaf와 오른쪽 폐의 중leaf입니다. 형태는 주로 막대형 확장이며, 일부는 공형 확장이 있으며, 때로는 폐 불张과 폐 기종이 동반될 수 있으며, 청력 손상, 남성 불임증 등이 있습니다.50％의 환자가 우심장 위치를 가집니다.

　　성별 차이가 없지만, 가족 유전적 경향이 있으며, 형제자매나 대대로 발병할 수 있습니다. 부모는 근친결혼의 이력이 많으며, 다른先天性이형성(예: 방실막 결함)과 동시에 존재합니다. 임신 중 건강 관리를 강화하고, 출생 후 상呼吸道 감염을 예방하고, 감염이 발생하면 항생제를 사용하여 완전히 회복할 때까지 사용합니다.麻疹과百日咳 등 자가면역을 잘 관리합니다. 감염이 아닌 시기에는 항생제로 감염을 예방할 수 있으며, 올바른 치료는 환자가 정상적인 수명을 가질 수 있도록 합니다.

　　1일반 검사

　　감염 혈상, 저산소血症 등이 자주 있으며

　　2전자현미경 검사

　　진단을 위해鼻腔 점막 조직 채취 또는 기관지 막 조직을 전자현미경으로观察하여 염모 수 및 구조 이상을 확인하여 진단하고, 정자泳动력 검사에서 결함이 있을 때는 보조 진단을 할 수 있습니다.

　　3、影像学检查

　　폐 염증 그림, 기관지염, 폐렴, 비호흡선염, 기관지 확장 등의 변화가 있으며, 때로는 폐 기종 및 폐气腫이 동반될 수 있습니다. 기관지造影 또는 고해상도 CT에서 기관지 확장은 양하leaf에서 가장 흔하며, 그 다음은 왼쪽 폐 언어leaf와 오른쪽 폐 중leaf입니다. 형태는 주로 막대형 확장이며, 일부는 공종 확장이 있으며, 때로는 오른쪽 심장이 있을 수 있습니다.

　　4、黏液纤毛清除功能的检查方法

　　가벼운 조사, 방사성 가스 흡입 폐 스캔, 스캔 전자 현미경과 고속 사진 기술을 결합하여 염모 진동 주파수를 측정하고, 염모 막을 결합하여 γ 사진 기술을 사용하여 기관지 점막 운반 속도를 측정합니다.

　　소아의 연령적 특성에 따라 영양이 풍부하고 흡수가 용이한 식단을 제공합니다. 유제품을 주로 먹는 아이들은 적절히 물을 마실 수 있습니다. 우유는 적절히 물을 타서 약간 희게 만들고, 각 번에 적게 먹이고 먹이는 횟수를 늘려야 합니다. 기침을 해서 유제품을 먹은 경우에는 빠르게 코를 씻어야 합니다. 연령이 높아져서 식사를 먹을 수 있는 아이들은 영양이 풍부하고 흡수가 용이하며, 가벼운 식단을 먹고 과일, 채소를 많이 먹고 물을 많이 마시는 것이 좋습니다.

　　1、치료

　　PCD 치료에 대해, 감염急性기에는 감염을 적극적으로 억제하고, 배후를 치우치고 자세引流을 강화하여 기침액을 배출시키며, 그의 폐 기능을 보호하고, 폐심장병의 발생을 최소화하기 위해 치료를 받습니다. 치료는 일반 기관지 확장과 동일하며, 대부분 증상 치료이며, 감염 방지를 주로 하고, 흡입 물질을 통해 기침액을 배출시키고 자세引流을 보조적으로 사용하며, 기관지 확장제를 통해 기침과 기도 막힘을 완화하고, 이비인후과 치료를 통해 비호흡선염 및 중이염을 치료하며, 동시에 다른 감염을 예방해야 합니다. 예를 들어,麻疹, 인플루엔자 등, 공기 오염 및 흡연을 피하고, 호흡기를 강화하는 데 중점을 둡니다. 호흡기를 강화하는 데 중점을 둡니다. 기관지 확장 환자는 노란색 녹색 기침이 많으며, 대부분 구균 음성 부합성 박테리아 감염으로 인해 발생하며, 따라서 입원 후 경험적으로 테르지사이린이나 이마이네 페놀을 선택합니다./시스타틴 나트륨(태너) 감염 방지

　　2、예후

　　조기 진단이 되면 적절한 예방 조치를 취하면 예후가 좋습니다. 반복적으로 감염된 사람들은 대개 심부전으로 사망합니다.