La displasia primaria del movimiento cilíaco en niños

　　Uno: causas de desarrollo

　　1, anomalía congénita

　　Síndrome de inmovilidad cilíara primaria, fibrosis quística, síndrome de Young, anomalía de longitud cilíara, ausencia de cilios, falta de brazo corto motil, ausencia total o parcial, defectos en el eje radioactivo y dislocación de los microtúbulos, etc.

　　2, adquirida después del nacimiento

　　La mayoría de las anomalías locales son secundarias. La bronquitis crónica, la neumonía, la dilatación bronquial, la asma y el cáncer de pulmón pueden causar cilios de diferentes tamaños, cilios gigantes; La sinusitis crónica y la asma pueden causar desnaturalización de los cilios axiales; Las infecciones virales pueden causar caída de cilios, surcos; La rinitis alérgica puede causar debilidad de los cilios; La secreción de peróxido de hidrógeno por el Mycoplasma pneumoniae y la secreción de toxina verde-pirro por Pseudomonas aeruginosa puede inhibir el movimiento cilíaro, el tabaquismo, la contaminación ambiental, las radiaciones, el hidrógeno sulfuroso, la ventilación mecánica, etc. pueden causar disfunción de la limpieza. Las enfermedades clínicas causadas por la disfunción cilíara son amplias, pueden涉及所有分布 cilios, la infección respiratoria de las vías respiratorias causada por la disfunción cilíara en los bronquios es más común; La disfunción cilíara de los flagelos espermáticos, los conductos deferentes y los cilios de las trompas uterinas puede causar esterilidad o infertilidad; La disfunción cilíara en los oídos medios y los senos paranasales puede causar otitis media y sinusitis; La disfunción de las células ciliares de los fotorreceptores, las células ciliares del laberinto y las células olfativas puede causar ceguera, sordera y trastornos del olfato; También hay informes de hidrocefalia debido a la disfunción cilíara en la membrana del espacio subaracnoideo del cerebro y la médula espinal.

　　Dos: mecanismo de desarrollo

　　Muchos órganos y tejidos del cuerpo humano tienen cilios o estructuras similares, la función normal de los cilios es un factor importante para mantener la función del órgano, sistema e incluso el cuerpo humano; la mucosidad normal de las vías respiratorias-La función del sistema de transporte de cilios es de gran importancia para mantener la función de defensa de las vías respiratorias. La estructura de los cilios se encuentra ampliamente distribuida en los órganos y tejidos como las vías respiratorias, el oído medio, las trompas uterinas, los conductos deferentes, los flagelos de los espermatozoides, así como en la membrana del espacio subaracnoideo del cerebro y la médula espinal. Debido a la anomalía estructural y funcional de los cilios, puede causar mal funcionamiento del movimiento cilíaro y disfunción de la limpieza, lo que puede provocar sinusitis recurrente, bronquitis, neumonía, otitis media, ectópica, esterilidad y infertilidad, así como hidrocefalia. Las anomalías ultraestructurales de los cilios se manifiestan como20 más de especies, principalmente con defectos en el brazo motor cilíado, también hay falta de microtúbulos, defectos en el eje radioactivo, desorden en la disposición de los microtúbulos, etc. Se necesita realizar una biopsia de cilios para ayudar en el diagnóstico. Dado que la estructura de los cilios está compuesta por al menos200 más de proteínas constituyen, poseen una gran cantidad de genes potenciales, por lo que es poco probable que la detección de genes se utilice como herramienta de diagnóstico a corto plazo. Las anomalías de los cilios incluyen: las células cilíadas están presentes en la superficie del brazo motor cilíado, también hay cilios distribuidos en los senos paranasales, las trompas de Eustaquio, el oído medio, etc. Además, también hay estructuras cilíadas en las trompas uterinas, los espermatozoides y la membrana del espacio subaracnoideo del cerebro y la médula espinal. La distribución de los cilios en los bronquios de diferentes niveles del tracto respiratorio es diferente, siendo los bronquios principales los más numerosos y los bronquios pequeños los menos, no hay estructuras cilíadas en los sacos alveolares y los alveolos. Cada célula cilíada tiene aproximadamente200 muchos cilios, el diámetro del cilio es aproximadamente 0.1～0.2μm, con una longitud de aproximadamente3～7μm. Cada cilio incluye el cuerpo, la base y la corona, y en la sección transversal se ve circular bajo el microscopio electrónico, con un par de microtúbulos centrales en el centro y rodeados uniformemente en el perímetro9Se llama92Estructura de microtúbulos axonales

　　Puede causar sinusitis nasal recurrente, bronquitis, neumonía, otitis media, embarazo ectópico, esterilidad y hydrocefalia, etc. Las infecciones respiratorias superiores y inferiores recurrentes incluyen otitis media recurrente, sinusitis nasal, bronquitis, neumonía y síntomas de dilatación bronquial. Frecuentemente, hay secreción de pus en el oído, secreciones purulentas nasales, tos, expectoración con sangre, dificultad para respirar y taquipnea. Cianosis y dedos en guante. Los niños con corazón derecho que tienen frecuencia alta de resfriados y neumonía deben considerar la existencia de dilatación bronquial y sinusitis, es decir, el síndrome de Kartagener. Si solo tiene dos características: inversión visceral y dilatación bronquial, es un síndrome de Kartagener incompleto. El síndrome de Kartagener también se acompaña a menudo de otras malformaciones congénitas, como enfermedades cardíacas congénitas, hidrocefalia, fisura palatina, esternocleidomastoideos bilaterales, atresia anal, fisura uretral y renes duplicados. Otros incluyen pupila membranosa, discapacidad intelectual, disminución de la audición, defecto del olfato, etc.

　　La edad de onset puede variar desde la infancia hasta la edad adulta, pero es más común en niños en edad escolar y jóvenes, que se caracteriza por infecciones respiratorias superiores y inferiores recurrentes con el aumento de la edad, que incluyen otitis media recurrente, sinusitis nasal, bronquitis, neumonía y síntomas de dilatación bronquial. Frecuentemente, hay secreción de pus en el oído, secreciones purulentas nasales, tos, expectoración con sangre, dificultad para respirar y taquipnea. A menudo se confunde con bronquitis crónica, neumonía crónica, asma y tuberculosis. Los signos comunes son cianosis y dedos en guante. La radiografía bronquial muestra que la dilatación bronquial es más común en los dos lados inferiores, seguida de la lóbulo lingual del pulmón izquierdo y el lóbulo medio del pulmón derecho. La forma más común es la dilatación cilíndrica, y hay también dilatación cística en algunos casos. A veces, puede acompañarse de atrofia pulmonar y neumotórax, daño auditivo, esterilidad masculina, etc.50% de los pacientes tienen corazón derecho

　　No hay diferencias significativas entre sexos, pero hay una tendencia a la herencia familiar, que puede afectar a la generación actual o la siguiente. Los padres suelen tener un historial de matrimonios consanguíneos cercanos. A menudo se acompaña de otras malformaciones congénitas (como la comunicación interventricular). Fortalecer la atención prenatal. Prevenir activamente las infecciones respiratorias superiores después del nacimiento. En caso de infección respiratoria, utilice antibióticos hasta que se recupere completamente. Hacer un buen manejo de la rubéola y la tos ferina, etc. Durante el período no infeccioso, se puede usar antibiótico para prevenir infecciones. Un tratamiento correcto puede hacer que el paciente tenga una vida normal.

　　1Examen general

　　Frecuentemente con signos de infección en la sangre, anemia hipóxica, etc.

　　2Examen de microscopía electrónica

　　Para confirmar el diagnóstico, se puede realizar una biopsia de mucosa nasal o una fibrobroncoscopia para tomar el epitelio mucoso bronquial y observar el número y la estructura anormal de los cilios bajo el microscopio electrónico para diagnosticar, y la capacidad de natación del esperma tiene deficiencias que pueden ayudar a diagnosticar.

　　3Exámenes de imagen

　　Cambios en la sombra de la inflamación pulmonar, bronquitis, neumonía, sinusitis, dilatación bronquial, etc., a veces pueden acompañarse de atrofia pulmonar y empiema; la broncografía o el CT de alta resolución pueden mostrar que la dilatación bronquial es más común en los dos lóbulos inferiores, seguidos del lóbulo lingual del pulmón izquierdo y el lóbulo medio del pulmón derecho, la forma más común es la dilatación cilíndrica, algunos pueden ver la dilatación cística, a veces puede haber dextrocardia

　　4Métodos de prueba de la función de limpieza de mucosidad y cilios

　　Incluyen pruebas de detección de sacarosa, escaneo de pulmón con aerosol radioactivo, escaneo electrónico con fotografía de alta velocidad para medir la frecuencia de oscilación de los cilios, fibrobroncoscopia combinada con técnica de fotografía gamma para medir la velocidad de transporte de mucosidad bronquial.

　　Dar alimentos nutritivos y fáciles de digerir según las características de la edad del niño. Los niños que amamantan deben alimentarse principalmente de leche, pueden beber un poco de agua. La leche puede diluirse ligeramente con agua para que sea más diluida, alimentar menos veces y aumentar el número de veces de alimentación. Si ocurre una aspiración de leche, es necesario limpiar el moco nasal a tiempo. Los niños que pueden comer más grande pueden comer alimentos nutritivos, fáciles de digerir y ligeros, comer más frutas y verduras, beber más agua.

　　1Tratamiento

　　En cuanto al tratamiento de la PCD, durante la fase aguda de la infección, se debe luchar activamente contra las infecciones, fortalecer el masaje del dorso y la drenaje postural, promover la expectoración de la mucosidad para proteger la función pulmonar y evitar al máximo la aparición de cardiopatía pulmonar. El tratamiento es el mismo que el de la dilatación bronquial general, principalmente el tratamiento sintomático, con antibióticos como principal tratamiento, la nebulización de expectorantes y el drenaje postural como tratamiento auxiliar, los medicamentos broncodilatadores para aliviar la opresión torácica y la obstrucción de las vías respiratorias, el tratamiento de las enfermedades otorrinolaringológicas como sinusitis y otitis media, y al mismo tiempo, se debe prevenir otras infecciones. Como la rubéola, la gripe, etc., evitar la contaminación del aire y el tabaquismo. Durante la fase de remisión, se debe enfocar en fortalecer la resistencia. Los niños con dilatación bronquial tienen mucosidad amarilla y verde, que es causada por bacterias gramnegativas como Pseudomonas aeruginosa, por lo que se debe elegir empíricamente ceftriaxona o imipenem después de la hospitalización/El ácido cilostearil (Tienam) combate las infecciones.

　　2Pronóstico

　　Si se puede diagnosticar tempranamente y tomar medidas preventivas adecuadas, el pronóstico es bueno. Los repetidores de infección mueren más a menudo debido a insuficiencia cardíaca congestiva.