소아 기도 확장

　　1. 발병 원인

　　기도 확장은先天적 및 후천적 두 가지 대류로 나눌 수 있습니다：

　　1先天적 기도 확장

　　较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，见于婴儿；或由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管(tracheobronchomegaly)，见于年长儿。

　　2后天性支气管扩张

　　麻疹、百日咳、毛细支气管炎 및重症肺炎에서 흔히 나타나며, 특히腺病毒21型、7型及3형으로 인해 심각한 폐렴이 많이 나타나는 경우가 많으며,哮嚏병도 흔히 나타납니다. 이러한 원인으로 인한 것은 대부분 양측성 비대칭 기관지 확장입니다. 외래물이 막혀 있거나, 기관지淋巴結结核이나 종양 압박으로 인해, 기관지结核과 폐 부활이 장기간 존재하여 기관지 확장이 발생하는 경우는 대부분 지역성입니다. 기관지 확장은 몸체의 일부 특정한 방어 기능 결함과 관련이 있습니다. 주로 체액 면역 결함, 지역 면역 방어 결함 및 면역 혼란을 포함합니다. 그 중에서는 체액 면역 결함이 가장 많이 나타나는 환자가 많으며, X 연결형 저종globulin血症, 일반 변이형 면역 결함, IgG 하류 결함도 기관지 확장의 원인 중 하나입니다. 지역 면역 방어 결함, 원발성 깃털 운동 장애 환자는 깃털 운동이 나쁘기 때문에 점액 깃털 청소 기능이 저하됩니다. 또한,良성이나 악성 종양, 뼈의 골이 증식하여 압박을 가하는 것도 기관지 확장을 유발할 수 있습니다.

　　发病机制

　　감염 및 기관지阻塞가 두 가지 기본적인 질환 원인으로, 이 두 가지는 서로 돕습니다. 기관지阻塞로 인해, 공간 내에 쌓인 분비물이 염증에 영향을 받아 부드러워진 기관지벽에 압력을 가하여 장시간에도 막히게 되고, 원격 기관지 확장이 발생합니다. 동시에 감염이 극심한 기침을 유발하여 기관지 내압이 증가하면, 기관지 확장을 촉진할 수도 있습니다. 또한, 폐 실사나 폐 부활이 오랫동안 존재하면, 폐 조직이 섬유화되고 상처축縮이 발생하여 기관지가 끌리거나 곡사하고 이동하게 되며, 이것도 기관지 확장을 촉진하는 요인입니다.

　　肺不张区域 및 확장된 기관지에서는 감염이 재발하는 경우가 많으며, 심각성은 다르며, 가벼운 경우는 낮은 열과痰량 증가만 있을 뿐, 심한 경우는肺炎와 폐종균이 발생합니다. 기관지 확장증은 대부분 부신균 감염으로 인해肺炎, 폐종균, 폐 괴사, 염증성 간식胸腔, 염증성 기관지胸腔이 발생하며, 폐 조직이 광범위하게 섬유화되고, 폐毛细血管막이 심각하게 파괴되면, 폐동맥 순환 저항이 증가하고, 폐동맥 고혈압이 발생하여 만성 폐성 심장병을 유발할 수 있습니다.

　　1主要症状

　　咳嗽，痰多，清晨起床后或体位变化时更为常见，痰量多少不一，粘稠脓液，异味不重，不规则发热并不少见，病程较长的患者可见不同程度的咯血，贫血和营养不良，患者易患上呼吸道感染，往往反复患肺炎，甚至并发肺脓肿，常限于同一病变部位。

　　2胸部体征

　　폐렴과 유사하지만 무거움의 차이가 크며, 때로는 청진에서 아무것도 얻을 수 없지만 대부분은 폐맥부에서 습성 소리가 들려고, 위치가 상대적으로 고정되어 있으며, 만약 병변 영역이 넓다면, 중간막과 심장은 폐 부활이나 섬유성 병변으로 인해 병변 쪽으로 이동할 수 있습니다. 어린이의 영양 발달이 뒤쳐지고, 흉곽 변형, 쇠장지 지지 않는 손가락과 발가락이 나타나는 시기는 다르며, 가장 일찍 나타나는1～2개월이면 발생할 수 있으며, 환자의 질환 부위에서 수술을 받고 자연적으로 사라질 수 있으며, 상악동염이 많이 나타난다. 질병이 계속 진행되면 간이腫대하고 단백질尿가 나타날 수 있으며, 알루미늄 변성증 및 호흡기 비대성 관절염이 동반될 수 있다.

　　폐렴 환자를 완전히 완치할 때까지 신중하게 관찰해야 하며, 기도 결절 결핵을 시기적으로 치료하고, 기도 외물을 빨리 제거하는 것은支气管 확장을 예방하는 조치 중 하나다.风疹,百日咳,支气管肺炎 및肺結核 등의 급성 및 만성 호흡기 감염을防治하고,支气管拡張症의 예방에 중요한 의미가 있다.支气管拡張症患者는 호흡기 감염을 적극적으로 예방하고, 위치를 바꾸어 기침을 배출하고, 면역 기능을 강화하여 신체의 병리 저항력을 높여야 한다.

　　1X선 검사

　　가벼울 때는 기도 표면이 두꺼워지고, 질병이 명확할 때는 중하부 양쪽에 크고 작은 원형 투명한 그림자가 머리카락 모양이나 지치는 모양으로 나타나며, 종종 기도 부분이나 기도의 염증 침윤 그림자가 동반되고, 심장 및 중간막이 이동된다.断层X선은支气管 확장과 변형을 볼 수 있다.

　　2支气管造影

　　支气管이 기둥 모양,梭状 또는囊状 확장을 보일 수 있으며,支气管 확장의 형태, 위치 및 범위를 명확히 하며,造影 시에는 수술 전 준비를 잘 해야 하고, 갑작스러운 혼수를 예방해야 하며, 수술 전에는 구토를 피하기 위해 식사를 금지해야 하고, 수술 후에는 마그네슘 수산화물을 주어 위의 이온 오일을 배출시켜 이온 중독을 피해야 한다.

　　3CT 검사

　　최근 몇 년간 고해상도 CT가支气管造影를 대체하여 안전하고 신뢰할 수 있으며, 간단하며 쉽고, 감도와 특异性는支气管造影와 동일하며,支气管 확장을 진단하는 주요 검사 방법이 되었다.

　　1빵촌과 매운 음식을 피하기

　　빵촌 등 지방성 음식은 소화가 어렵고, 내열이 생기고, 액체를 끓이는 데 도움이 되며, 습기와 기침을 만들고 기도를 막아 기침과 호흡곤란이 심화되게 할 수 있다. 또한, 고추, 파프리카, 생마늘, 후추 등의 매운 음식을 먹으면 열과 기침을 만들고, 기도 점막을 자극하여 지역성 부종이 생기고 기침과 호흡곤란이 심화된다. 따라서, 만성支气管염 환자는 빵촌과 매운 음식을 피해야 한다.

　　2담배를 피하기

　　담배에서 나오는 해로운 물질은 기도를 직접 자극할 수 있으며, 담배는 흡연자 본인의 만성支气管염의 중요한 원인뿐만 아니라, 연기도 주변 사람들의 기도 건강에 해를 끼칠 수 있다. 따라서, 만성支气管염 환자는 담배를 완전히 끊어야 한다.

　　3차가운 음식을 피하기

　　비만성支气管염 환자는 질병 기간이 길고 대부분 간, 비장, 신장의 양기가 부족하며, 차가운 음식에 대한 반응이 크다. 차가운 성질이 고정되고, 차가운 성질이 축축하면 차가운 음식을 과도하게 먹으면 기도가 경련되고, 분비물의 배출이 어려워 기침과 호흡곤란이 심화되고, 기침을 쉽게 내쉰 것이 어려워진다. 또한, 차가운 음식은脾胃의 양기를 손상시키고,脾胃가 차가워지면 운화가 불량해져 기도를 막고 기침이 심화된다. 따라서, 비만성支气管염 환자는 차가운 음식을 적게 먹어야 한다.

　　4、忌食海腥发物

　　变态反应是慢性支气管炎的发病原因之一，而鱼、虾、鲑鱼、黄鱼、带鱼、鲥鱼、蟹和禽蛋类、鲜奶或奶制品又是常见的过敏源。所以，慢性支气管炎患者，应忌食这类食品。除次之外还应忌食酒、鸡蛋、南瓜、芥菜、米糟、雪里蕻、酒酿等。

　　一、治疗

　　除重视、新鲜空气、休息、营养之外，主要应消除炎症，充分引流，保持呼吸道通畅，分述如下。

　　1、去除病因、排除支气管分泌物

　　对于各种原因造成气道梗阻者，应及时去除病因。过去认为支气管扩张是不可逆的，但有病例证实，即使已经形成支气管扩张，去除梗阻后，经抗感染、肺部理疗等充分保守治疗，扩张的支气管可能重新修复，肺内炎症也可消失，而不必手术。对于支气管分泌物的排出，可用顺位排痰法，对不同的病区采取不同的顺位姿势排痰，每天进行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化钾或吐根糖浆或化痰的中西药，或先用雾化吸入法湿化呼吸道然后顺位排痰、拍背吸痰，则痰液易于排出，这非常重要。北京儿童医院近年用支气管肺泡灌洗术排痰有良效。

　　2、抗菌药物

　　在急性发作期宜用中西药物控制感染。治疗的关键在于抑制病原微生物生长和介质释放。在支气管扩张急性感染时，由于气管感染的细菌群通常和慢性支气管炎病人相同，因此，针对肺炎链球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一选择，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大环内酯类药物如克拉霉素、阿奇霉索、二代头孢菌素是合理的选择。疗程不定，至少7～10天。抗生素预防感染的用药原则是：抗生素低剂量、短疗程、窄谱，一旦产生耐药，及时换药，使用非口服途径。常用的抗生素为水剂青霉素，每天总量约100万～300万U可由肌注或静点，疗程约2周。也可加青霉素雾化，以20万U溶于10ml蒸馏水中，在10min内吸入，每天重复3～4次，连续1～2周。也可与链霉素合用。以后应根据细菌培养及抗生素敏感试验结果，换用头孢菌素或其他抗菌药物。在施行外科疗法前后，也要应用抗菌药物治疗。常用的中药清热、解毒剂为蒲公英、板蓝根。银花、连翘、鱼腥草、大青叶等，在缓解期，对虚弱患儿宜加用当归、黄芪、党参。

　　3、인혈球蛋白

　　저인혈球蛋白血症 환자에게는, 인혈球蛋白 대체 치료가 형성된 호흡기細菌 감염을 줄이고, 기관지 확장병변의 진행을 방지할 수 있습니다. X 연결 저인혈球蛋白血症과 일반 변이형 면역 결핍 질환 환자에게는, 진단 후 일찍 인혈球蛋白 대체 치료를 시작하여 혈중 IgG 수준을5g/L, 기관지 확장을 형성하는 데 효과적으로 방지할 수 있습니다.

　　4、외과 수술

　　（1）병변 폐切除：본질적인 치료 방법이지만, 전문적인 내과적인 치료를 중요시해야 하며, 강력한 항생제 치료와 기관지 확장제 치료를 통해細菌 감염을 줄이고 분비물引流을 촉진하여 수술을 준비합니다. 수술의 적응증은 다음과 같습니다: ① 내과적인 치료9～12개월 이상 효과가 없다. ② 중증 환자는 한 쪽 폐나 한 쪽에서 제한된다. ③ 반복적으로咯血이 발생하고, 제어하기 어렵고, 출혈을 제어할 수 없는 기도 부분을 제거한다. ④ 병역구역에서 반복적으로 심각한 감염이 발생하고, 약물이 제어하기 어렵거나 효모류와 같은 내약성 미생물이 발생할 수 있는 지역. ⑤ 순서대로 점액을 배출하지 않는 환자. ⑥ 환자의 일반적인 건강 상태가 점차 악화된다. 최근 몇 년간, 흉부 외과 수술의 진보로 인해 수술 후 합병증과 사망률이 크게 줄어들었기 때문에, 이러한 적응증을 가진 환자는 신뢰할 수 있는 흉부 외과 조건에서 빠르게 수술을 시도하는 것이 일반적입니다.9세대 이전의 환자는 일반적으로 내과적인 치료를 철저히 받고, 수술을 위한 기초를 마련합니다.

　　（2）폐이식술：폐병변이 심각하고 넓고, 임상적 증상이 심한 환자에게는 폐이식술이 마지막 치료 방법일 수 있습니다.

　　2. 예후

　　广範囲에抗菌薬が普及した後、肺の細菌感染は比較的容易に制御されるが、治療が遅れれば、肺膿瘍、肺気腫、大量の咯血が伴うことがあり、敗血症に至ることもある。限局性の変化では、長期的な予後が良い；一方、喘息と両側支气管拡張変化を持つ患者、铜绿假单胞菌、真菌感染がある患者は、予後が悪い。CT로 시각화된肺内変化의 중증도는患者の治療がスムーズに行われる与否と密接に関連している、肺機能의1초 용력呼기容積/용력적 폐활량은 수술 예후를 예측하는 데 도움이 됩니다.